Существует неверное мнение о том, что повторные госпитализации связаны с низким болевым порогом пациента или его зависимостью от опиатов, а не с тяжестью заболевания. Никогда нельзя откладывать введение анальгетиков. В данной группе пациентов наблюдают наибольшую частоту развития серьезных осложнений и высокую летальность, что обусловлено тяжелым течением заболевания.

Серповидно-клеточный криз. Болевой (сосудисто-окклюзионный криз)

Данный вид криза наблюдают наиболее часто как у взрослых, так и у детей.

Пациент ощущает мучительную боль с одной или двух сторон, особенно в трубчатых костях (мелких костях у детей), спине, ребрах грудине.

Может наблюдаться повышение температуры тела (обычно не выше 38,5 °С), болезненность при пальпации костей, местный отек и повышение температуры, но иногда объективные симптомы отсутствуют.

Иногда нарастает гемолиз (повышается билирубин, снижается гемоглобин), но он не коррелирует с тяжестью криза.

Надежные клинические признаки тяжести криза отсутствуют.

Торакальный криз

• Самая частая причина летального исхода.
• Окклюзия сосудов микроциркуляторного русла легких ведет к снижению перфузии и развитию очаговых инфарктов.
• Иногда проявляется болью в ребрах или грудине.
• Криз часто провоцирует присоединение инфекционного поражения легких.
• Симптомы (которые вначале могут быть минимально выражены) представлены плевритической болью в груди и одышкой.
• Физикальные симптомы минимальные; обычно наблюдают ослабление дыхания в нижних отделах легких.
• При рентгенографии органов грудной клетки выявляют одно- или двусторонние инфильтраты, обычно в базальных отделах легких.
• Р.02 часто значительно снижено.

Инфаркт головного мозга

• Обычно наблюдают у детей младше 5 лет, редко у взрослых.
• Проявляется как острый инсульт.
• Высокий риск рецидива.

Селезеночная и печеночная секвестрации

• Обычно наблюдают у детей младше 5 лет.
• Эритроциты накапливаются в селезенке и/или печени, что обычно приводит к увеличению их размеров.
• Возникает тяжелая анемия и циркуляторный коллапс.

Апластический криз

• Обычно наблюдают у детей и молодых людей.
• В большинстве случаев развивается на фоне парвовирусной инфекции, которую провоцирует дефицит фолиевой кислоты.
• Характерно внезапное падение гемоглобина, уменьшение количества ретикулоцитов.

Гемолитический криз

• Часто сопутствует болевому кризу.
• Наблюдают падение гемоглобина; повышение ретикулоцитов.
• Серповидно-клеточный криз. Холецистит/холангит/желчная колика
• Часто обнаруживают пигментные камни, появление которых связано с гемолитической анемией.
• Может ошибочно интерпретироваться как сосудисто-окклюзионный криз.

Приапизм

• Длительная болезненная эрекция, обусловленная локальной окклюзией сосудов.
• Может приводить к возникновению стойкой импотенции.
• Относят к неотложным урологическим состояниям. Дежурный уролог должен быть информирован о поступлении такого больного.

Серповидно-клеточный криз: лечение

Общие мероприятия

Обезболивание

В легких случаях бывает достаточно назначения анальгетиков внутрь (дегидрокодеин 7НПВС).

Обычно требуется парентеральное введение опиатов, часто в высоких дозах, например:

• морфин по 10-40 мг внутримышечно каждые 2 ч;
• диаморфин"" по 10-25 мг подкожно каждые 2 ч.

При невозможности обеспечить адекватное обезболивание требуется постоянное введение опиатов или контролируемая пациентом анальгезия. Некоторые пациенты предпочитают петидин, но его назначение сопряжено с риском возникновения судорог, обусловленных накоплением метаболитов петидина.

С целью усиления анальгетического эффекта может быть назначен диклофенак в дозе 50 мг внутрь. Обеспечение адекватной гидратации

Предпочтительно внутривенно введение кристаллоидов, однако могут возникнуть проблемы с обеспечением венозного доступа.

Потребление жидкости должно составлять 3-4 л в сутки.

Оксигенотерапия

Эффективность не доказана (кроме случаев торакального криза), но часто позволяет добиться симптоматического улучшения.

В случае тяжелого грудного криза может потребоваться проведение респираторной терапии: СДППД или ИВЛ. Как можно раньше переводят пациента в отделение интенсивной терапии Введение фолиевой кислоты.

Назначают фолиевую кислоту в дозе 5 мг один раз в день внутрь (показано длительное применение у всех пациентов).

Серповидно-клеточный криз. Антибактериальная терапия

При подозрении на инфекционную причину криза или присоединение инфекционных осложнений после взятия материала на микробиологическое исследование назначают эмпирическую антибактериальную терапию.

Серповидно-клеточный криз. Обменное переливание крови

Осуществляют путем выведения 1-2 доз крови с одновременным переливанием раствора натрия хлорида в течение 2-4 ч и последующей трансфузией совместимой крови. Если требуется провести обмен большего объема крови или при сомнительном водном балансе обмен может быть осуществлен с помощью клеточного сепаратора. Во всех случаях гемоглобин следует поддерживать на уровне; более высокое содержание гемоглобина повышает вязкость крови и способствует дальнейшей деформации эритроцитов. При тяжелом кризе обмен эритроцитов следует повторять до тех пор, пока содержание гемоглобина S не уменьшится до 40%. Показания к срочному обменному переливанию крови:

• Торакальный криз.
• Инфаркт головного мозга.
• Тяжелый упорный болевой криз.
• Приапизм.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, известная также как болезнь Штрюбинга-Маркиафавы, болезнь Маркиафавы-Микели, – редкое заболевание, прогрессирующая патология крови, угрожающая жизни пациента. Является одной из разновидностей приобретенных гемолитических анемий, обусловленных нарушениями строения мембран эритроцитов. Дефектные клетки подвержены преждевременному распаду (гемолизу), протекающему внутри сосудов. Болезнь имеет генетическую природу, но не считается наследуемой.

Частота встречаемости – 2 случая на 1 миллион человек. Заболеваемость 1,3 случая на миллион человек в течение года. Преимущественно проявляется у лиц в возрасте 25-45 лет, зависимость заболеваемости от пола и расы не выявлена. Известны единичные случаи заболевания у детей и подростков.

Важно: средний возраст выявления болезни — 35 лет.

Причины заболевания

Причины и факторы риска развития заболевания неизвестны. Установлено, что патология обусловлена мутацией гена PIG-A, расположенного в коротком плече Х-хромосомы. Мутагенный фактор на данный момент не установлен. В 30% случаев заболеваемости ночной пароксизмальной гемоглобинурией прослеживается связь с другим заболеванием крови – апластической анемией.

Образование, развитие и созревание клеток крови (гемопоэз) протекает в красном костном мозге. Все специализированные клетки крови образуются из так называемых стволовых, неспециализированных, клеток, сохранивших способность к делению. Образовавшиеся в результате последовательных делений и преобразований зрелые клетки крови выходят в кровеносное русло.

К развитию ПНГ приводит мутация гена PIG-A даже в одной-единственной клетке. Поражение гена меняет и активность клеток в процессах поддержания объема костного мозга, мутантные клетки размножаются активнее нормальных. В кроветворной ткани довольно быстро образуется популяция клеток, продуцирующих дефектные форменные элементы крови. При этом мутантный клон не относится к злокачественным образованиям и может самопроизвольно исчезнуть. Наиболее активное замещение нормальных клеток костного мозга мутантными происходит в процессах восстановления ткани костного мозга после значительных поражений, вызванных, в частности, апластической анемией.

Повреждение гена PIG-A приводит к нарушениям синтеза сигнальных белков, которые защищают клетки организма от воздействия системы комплемента. Система комплемента – специфические белки плазмы крови, которые обеспечивают общую иммунную защиту. Эти белки связываются с поврежденными эритроцитами и расплавляют их, а высвободившийся гемоглобин смешивается с плазмой крови.

Классификация

На основании имеющихся данных о причинах и особенностях патологических изменений различают несколько форм пароксизмальной ночной гемоглобинурии:

1. Субклиническую.
2. Классическую.
3. Связанную с нарушениями гемопоэза.

Субклинической форме заболевания часто предшествует апластическая анемия. Клинических проявлений патологии нет, однако присутствие небольшого количества дефектных клеток крови обнаруживается только при лабораторных исследованиях.

На заметку. Существует мнение, что ПНГ представляет собой более сложное заболевание, первой стадией которого является апластическая анемия.

Классическая форма протекает с проявлениями типичных симптомов, в крови больного присутствуют популяции дефектных эритроцитов, тромбоцитов и некоторых видов лейкоцитов. Лабораторные методы исследования подтверждают внутрисосудистое разрушение патологически измененных клеток, нарушения гемопоэза не выявляются.

После перенесенных заболеваний, приводящих к недостаточности кроветворения развивается третья форма патологии. Выраженная клиническая картина и внутрисосудистый лизис эритроцитов развиваются на фоне поражений костного мозга.

Существует и альтернативная классификация, согласно которой выделяют:

1. Собственно ПНГ, идиопатическую.
2. Развивающуюся как сопутствующий синдром при других патологиях.
3. Развивающуюся как следствие гипоплазии костного мозга.

Степень тяжести течения заболевания в разных случаях не всегда взаимосвязана с количеством дефектных эритроцитов. Описаны как случаи субклинического течения при содержании видоизмененных клеток, приближающемся к 90%, так и крайне тяжелые, при замещении 10% нормальной популяции.

Развитие заболевания

На данный момент известно, что в крови больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией в крови могут присутствовать три типа эритроцитов с разной чувствительностью к разрушению системой комплемента. Помимо нормальных клеток в кровеносном русле циркулируют эритроциты, чувствительность которых в разы превышают нормальную. В крови пациентов с диагностированной болезнью Маркиафавы-Микели обнаруживались клетки, чувствительность которых к комплементу выше нормы в 3-5 и 15-25 раз.

Патологические изменения затрагивают и другие форменные элементы крови, а именно тромбоциты и гранулоциты. В разгаре болезни у пациентов выявляется панцитопения – недостаточное содержание клеток крови разных типов.

Степень тяжести проявления заболевания зависит от соотношения между популяциями здоровых и дефектных клеток крови. Максимальное содержание эритроцитов, сверхчувствительных к комплемент-зависимому гемолизу достигается в течение 2-3 лет с момента мутации. В это время проявляются первые типичные симптомы заболевания.

Патология обычно развивается постепенно, острое кризовое начало наблюдается редко. Обострения проявляются на фоне менструации, сильных стрессов, острых вирусных заболеваний, хирургического вмешательства, лечения некоторыми препаратами (в частности, железосодержащими). Иногда заболевание обостряется при употреблении некоторых продуктов или без очевидных причин.

Есть данные о проявлениях болезни Маркиафавы-Микели вследствие облучения.

Растворение клеток крови в той или иной степени у больных с установленной пароксизмальной ночной гемоглобинурией происходит постоянно. Периоды умеренного течения перемежаются гемолитическими кризами, массовым разрушением эритроцитов, которое приводит к резкому ухудшению состояния пациента.

Вне криза больных беспокоят проявления умеренной общей гипоксии, такие как одышка, приступы аритмии, общая слабость, ухудшается переносимость физических нагрузок. Во время криза проявляются боли в животе, локализованные преимущественно в области пупка, в пояснице. Моча окрашивается в черный цвет, самая темная порция — утренняя. Причины этого явления пока не установлены окончательно. При ПНГ развивается незначительная пастозность лица, заметна желтушность кожи и склер.

На заметку! Типичный симптом заболевания — окрашивание мочи. Примерно в половине известных случаев заболевания не проявляется.

В периодах между кризами у больных могут наблюдаться:

• анемия;
• склонность к тромбозам;
• увеличение печени;
• проявления миокардиодистрофии;
• склонность к воспалениям инфекционного происхождения.

При разрушении клеток крови высвобождаются вещества, повышающие свертываемость, что и вызывает тромбозы. Возможно образование тромбов в сосудах печени, почек, поражениям подвержены также коронарные и церебральные сосуды, что может привести к летальному исходу. Тромбозы, локализованные в сосудах печени, приводят к увеличению размеров органа. Нарушения внутрипеченочного кровотока влекут за собой дистрофические изменения тканей. При закупорке системы портальной вены или вен селезенки развивается спленомегалия. Нарушения обмена азота сопровождаются нарушениями функций гладкой мускулатуры, некоторые больные жалуются на затруднения глотания, спазмы пищевода, у мужчин возможна эректильная дисфункция.

Важно! Тромботические осложнения при ПНГ преимущественно поражают вены, артериальные тромбозы развиваются редко.

Видео — Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Механизмы развития осложнений ПНГ

Гемолитический криз проявляется следующими симптомами:

• острая боль в животе, вызванная множественным тромбозом мелких мезентериальных вен;
• усиление желтушности;
• боли в области поясницы;
• понижение артериального давления;
• повышенная температура тела;
• окрашивание мочи в черный или темно-коричневый цвет.

В редких случаях развивается «гемолитическая почка», специфическая преходящая форма почечной недостаточности, сопровождающаяся острой анурией. Вследствие нарушения выделительной функции в крови накапливаются азотсодержащие органические соединения, являющиеся конечными продуктами распада белка, развивается азотемия. После выхода больного из криза содержание форменных элементов в крови постепенно восстанавливается, желтушность и проявления анемии частично угасают.

Наиболее распространенный вариант течения заболевания – кризовое, перемежающееся периодами стабильного удовлетворительного состояния. У некоторых больных периоды между кризами очень короткие, недостаточные для восстановления состава крови. У таких пациентов развивается устойчивая анемия. Встречается и вариант течения с острым началом и частыми кризами. Со временем кризы становятся реже. В особо тяжелых случаях возможен летальный исход, к которому приводят острая почечная недостаточность или тромбоз сосудов, питающих сердце или мозг.

Важно! Суточных закономерностей в развитии гемолитических кризов не выявлено.

В редких случаях болезнь может иметь и длительное спокойное течение, описаны единичные случаи выздоровления.

Диагностика

На ранних стадиях болезни диагностика затруднена в силу проявления разрозненных неспецифических симптомов. Для постановки диагноза иногда требуется несколько месяцев наблюдений. Классический симптом – специфическое окрашивание мочи – проявляется во время кризов и не у всех пациентов. Основаниями для подозрения на болезнь Маркиафавы-Микели являются:

• дефицит железа неизвестной этиологии;
• тромбозы, головные боли, приступы боли в пояснице и животе без видимых причин;
• гемолитическая анемия невыясненного происхождения;
• расплавление клеток крови, сопровождающееся панцитопенией;
• гемолитические осложнения связанные с переливанием свежей донорской крови.

В процессе диагностики важно установить факт хронического внутрисосудистого распада эритроцитов и выявить специфические серологические признаки ПНГ.

В комплексе исследований при подозрении на ночную пароксизмальную гемоглобинурию кроме общих анализов мочи и крови проводятся:

• определение содержания гемоглобина и гаптоглобина в крови;
• иммунофенотипирование методом проточной цитометрии для выявления популяций дефектных клеток;
• серологические пробы, в частности, проба Кумбса.

Необходима дифференциальная диагностика с гемоглобинурией и анемией иной этиологии, в частности, следует исключить аутоиммунную гемолитическую анемию. Общими симптомами являются анемия, желтушность, повышение содержания билирубина в крови. Увеличение печени или\и селезенки наблюдаются не у всех пациентов

Признаки	Аутоиммунная гемолитическая анемия	ПНГ
Проба Кумбса	+	-
Повышенное содержание свободного гемоглобина в плазме крови	-	+
Тест Хартмана (сахарозный)	-	+
Тест Хема (кислотный)	-	+
Гемосидерин в моче	-	+
Тромбозы	±	+
Гепатомегалия	±	±
Спленомегалия	±	±

Результаты теста Хартмана и Хема специфичны для ПНГ и являются важнейшими диагностическими признаками.

Лечение

Купирование гемолитического криза производится путем повторных переливаний эритроцитной массы, размороженной или предварительно многократно отмытой. Считается, что для достижения стойкого результата нужно не менее 5 переливаний, однако количество переливаний может отличаться от среднего и определяется степенью тяжести состояния пациента.

Внимание! Кровь без предварительной подготовки переливать таким пациентам нельзя. Переливание донорской крови усугубляет течение криза.

Для симптоматического устранения гемолиза пациентам может быть назначен неробол, но после отмены препарата возможны рецидивы.

Дополнительно назначаются препараты фолиевой кислоты, железа, гепатопротекторы. При развитии тромбозов применяют антикоагулянты прямого действия и гепарин.

В крайне редких случаях пациенту показана спленэктомия – удаление селезенки.

Все указанные меры относятся к поддерживающим, они облегчают состояние пациента, но не устраняют популяцию мутантных клеток.

Прогноз заболевания считается неблагоприятным, продолжительность жизни больного после выявления болезни при постоянной поддерживающей терапии составляет примерно 5 лет. Единственной действенной мерой лечения является трансплантация красного костного мозга, замещающая популяцию мутантных клеток.

В силу неясности причин и факторов риска развития патологии профилактика как таковая невозможна.

Гемолитический криз - это заболевание, которое появляется от уничтожения большого количества эритроцитов (гемолиз) в крови. Их разрушение происходит быстрее, чем организм человека может производить такие же новые кровяные клетки.

Как появляется гемолитический криз

К острому гемолитическому кризу может привести наследственная предрасположенность эритроцитов, а также возникновение иммунной гемолитической анемии, когда антитела разрушают клетки эритроцитов.

Также криз может возникнуть при переливании несовместимой для донора крови, или если материал был бактериально загрязнен. Клетки эритроцитов могут разрушаться и при возникновении целого ряда заболеваний крови.

Прием некоторых лекарственных препаратов (хинидина, сульфаниламидов и др.) также может вызвать гемолитический криз, если пациент был болен наследственной гемолитической анемией. Также к людям, подверженным заболеванию относят тех, кто подвергается усиленным физическим нагрузкам, занимается парашютным спортом, парапланеризмом и альпинизмом. То есть теми видами спорта, при которых организм человека испытывает резкий перепад атмосферного давления.

Гемолитический криз: симптомы

Гемолитический криз можно диагностировать по совокупности нескольких характерных симптомов:

• человек бледнеет;
• его знобит;
• температура тела резко повышается;
• возникают схваткообразные болевые ощущения в животе и пояснице;
• слизистые окрашиваются в желтый цвет.

Также возникают такие мозговые явления, как резкое снижение зрения, головокружение, вплоть до потери сознания. В крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, в плазме повышается билирубин, свободный гемоглобин.

Плазма крови может окрашиваться в желтый или розовый цвета. Повышается содержание мочевины и свободного гемоглобина. Может развиться почечная недостаточность в острой форме, которая может перетечь в полную анурию, а в некоторых случаях даже в уремию.

Гемолитический криз: неотложная помощь

Для оказания первой помощи необходимо согреть тело человека, для этого можно использовать грелку. Очень эффективно применение таких препаратов как гепарин, метипред или преднизалон. Их вводят внутривенно.

Необходимо провести терапию с использованием гормональных и антигистаминных препаратов. К ним относятся:

• глюконат;

Основой для благоприятного исхода после гемолитического криза является то, как быстро больной будет доставлен в ближайший гематологический стационар, в котором ему смогут оказать экстренную помощь.

При первичном обследовании больного в стационаре уточняется диагноз. В тяжелых случаях проводят переливание крови, для которого подбирается донорская кровь, эритроциты которой должны быть полностью совместимы с кровью больного.

Для этого используют отмытую эритроцитную взвесь, которая должна быть приготовлена за 5-6 дней до процедуры. Если же у больного обнаружено отравление гемолитическими ядами, то самой эффективной процедурой является лечебный плазмаферез. Он позволяет очень быстро очистить кровь от агента, которым был вызван гемолиз, а также от иммунных комплексов и антител. Трансфузионная терапия может проводиться только после полного обследования больного, чтобы не вызвать усиления гемолиза.

НЕФРОЛОГИЯ

ПОЧЕЧНАЯ КОЛИКА

Почечная колика - болевой приступ, развивающийся при внезапном возникновении препятствия на пути оттока мочи из почки. Приступ чаще всего происходит при мочекаменной болезни - во время прохождения мочевых камней из почки по мочеточнику в мочевой пузырь. Реже почечная колика развивается при других заболеваниях (туберкулез и опухоли мочевой системы, травмы почки, мочеточника и т.п.).

Этиология: Чаще всего причиной развития почечной колики является мочекаменная болезнь, гидронефроз, нефроптоз, дискинезия верхних мочевых путей. Реже причиной развития почечной колики может быть опухоль почки или почечной лоханки, опухоль мочеточника, туберкулезное поражение верхних мочевых путей, обструкция мочеточника или лоханки сгустками крови, поликистоз.

Патогенез: В основе лежит острая окклюзия верхних мочевых путей с развитием внутрилоханочной гипертензии и расстройством гемодинамики почки и уродинамики верхних мочевых путей. В дальнейшем, по мере усиления гипоксии, развиваются расстройства уродинамики в виде гипокинезии и гипотонии.

Клинические проявления:

1. Наличие провоцирующего фактора: бег, прыжки, езда на велосипеде, мотоцикле, ходьба, но иногда приступ возникает и в покое.

1. Приступ обычно начинается внезапно. Интенсивность болевого синдрома может меняться. Боль первоначально ощущается в области поясницы со стороны больной почки и распространяется по ходу мочеточника в сторону мочевого пузыря и половых органов. Больной возбужден, мечется, занимает вынужденное положение. Возможно появление учащенных позывов к мочеиспусканию, режущие боли в мочеиспускательном канале. Тошнота, рвота. Выраженная слабость.
2. Возможно повышение температуры тела, озноб, гипергидроз.
3. В анализах крови: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.
4. Продолжительность почечной колики - от нескольких минут до нескольких часов. Реже приступ с короткими перерывами может продолжаться несколько суток.

Дифференциальная диагностика: острая хирургическая патология органов брюшной полости (приступ желчнокаменной болезни, острый холецистопанкреатит, аппендицит, непроходимость кишечника); воспалительные заболевания органов малого таза; расслаивающая аневризма аорты; грыжа межпозвоночного диска; Обострение хронических заболеваний кишечника, дивертикулит.

Помощь при почечной колике:

1. Поместить больного в теплую ванну при температуре 37-39С 0 или теплую грелку на поясничную область.
2. Спазмолитики и обезболивающие препараты: атропин 0,1% - 1,0 мл п/к + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; платифилин 0,2% - 1,0 мл п/к + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; но-шпа 2,0 мл + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; баралгин 5,0 мл в/м. При отсутствии эффекта Промедол 2% - 1,0 мл или Морфин 1% - 1,0 мл.
3. По показаниям: сосудистые (кордиамин, кофеин, мезатон), противосудорожные (реланиум 2-4 мл в/венно; аминазин 2,5% 1-4 в/м).
4. При некупирующейся почечной коликев течение 4-6 часов, выраженном болевом синдроме, повышении температуры до фебрильных цифр - консультация уролога.
5. Показания к проведению экстренных лечебных мероприятий и ранней консультации уролога: вклинение конкремента, камень единственной почки, мочевая инфекция с лихорадкой, выраженная обструкция мочеточника, проксимальное расположение крупного конкремента в мочеточнике, выраженная симптоматика с прогрессивным ухудшением состояния больного.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) – быстрое, потенциально обратимое нарушение функций почек, развивающееся в период от одних суток до недели, приводящее кнарушению выделения из организма продуктов азотистого обмена и расстройствам водного, электролитного и кислотно-щелочного баланса. Половина госпитальных случаев ОПН – ятрогенные, наиболее часто они обусловлены обширными хирургическими вмешательствами.

Классификация ОПН:

1. Преренальная ОПН: связанная с нарушением кортикального кровообращения,вызывающие падение кровотока в почках, резкое уменьшениеклубочковойфильтрации и олиго-анурию, функция почек сохранена, ноизменения кровотока в почечных артериях и уменьшение ОЦК приводят к уменьшению объема крови, приходящего через почки, и, следовательно, к недостаточному ее очищению.

2. Ренальная ОПН: в 85% случаев обусловлена ишемическим и токсическим поражением почек, возникающая при тяжелом повреждении почечной паренхимы ив 15% случаев – другими причинами (воспаление в почечной паренхиме иинтерстиции,васкулитыи тромбозы почечныхсосудов).

3. Постренальная ОПН: возникает при внезапном прекращении оттока мочи из

почечных лоханокна фоне различных причин (камни, опухоли, перевязка

мочеточников при гинекологических операциях, ретроперитонеальтный фиброз).

4. Аренальная: Развивается у больных, которым по какой либо причине удалили

единственную или обе функционирующие почки.

Этиология:

Преренальная : уменьшение сердечного выброса (кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмии); системная вазодилатация; секвестрвция жидкости в тканях; обезвоживание организма; заболевания печени.

Ренальная: ишемия; экзогенные интоксикации (при отравлении солями тяжелых металлов, ядовитыми грибами, суррогатами алкоголя); гемолиз (гематрансфузионные осложнения, малярия); воспалительные заболевания почек; инфекционные заболевания (септицемия, лептоспироз, менингококковая инфекция); синдром позиционного сдавления (crash – syndrom ); поражение почечных сосудов; травмы или удаление единственной почки.

Постренальная: внепочечная обструкция; внутрипочечная обструкция; задержка мочеиспускания.

Классификация острой почечной недостаточности по Е.М.Тарееву (1983г.).

1. Начальная стадия с преобладанием общих явлений, характерных для основного заболевания (ожоги, травмы, отравления инфекции). В течение этой фазы, продолжающийся несколько часов или дней, заметно снижается диурез.

2. Олиго – анурическая: на первое место выступают клинические признаки поражения почек. Диурез снижается до 500-600 мл. В крови повышается уровень мочевины, креатина, калия, магния, сульфатов, фосфатов, нарастает ацидоз.

3. Стадия диуреза подразделяется на два периода:

А) Ранний период диуреза: наблюдается увеличениедиуреза свыше 300 мл в

сутки, но уровень мочевины продолжает нарастать и состояние не улучшается.

Б) Поздний период диуреза:количество мочи увеличивается до 1500 мл и

постепенно снижаетсяуровень азотемии. Окончанием данного периода

является нормализация мочевины крови. Возможно развитие полиурии, так как

разрушенные канальцы теряют способность к реабсорбции. При неадекватном

ведении больного развивается дегидратация, гипокалиемия, часто инфекции

4. Стадия восстановленного диуреза(выздоровление). Данная стадия может длиться

от 3-6 месяцев до 2-3 лет. Полное восстановление невозможно при необратимом

повреждении большинства нефронов. В этом случае снижение клубочковой

фильтрации и концентрационной способности почек сохраняется, что фактически

свидетельствует о переходе в ХПН.

Лечение:

Этиотропное лечение:

Преренальная ОПН: восстановление адекватного кровоснабжения ткани почек – коррекция дегидратации, гиповолемии и острой сосудистой недостаточности. В случае кровопотери проводят гемотрансфузии, преимущественно плазмы.

Ренальная ОПН : лечение во многом зависит от фонового заболевания. Гломерулонефриты или диффузные заболевания соединительной ткани как причина ОПНчасто требуют назначения глюкокортикоидов или цитостатиков. Очень важна коррекция гипертензии, склеродермического криза, позднего гестоза. Немедленно следует прекратить введение лекарств с нефротоксическимдействием. Для лечения мочекислой канальцевой обструкции применяютинтенсивную ощелачивающую инфузионную терапию, аллопуринол.

Постренальная ОПН : При этом состоянии необходимо устранение обструкции в самые ближайшие сроки.

Лечение ОПН по стадиям:

Стадии начальной олигурии (до суток):

1. Обезболивание в/м и в/в: анальгетики, баралгин, нейролептаналгезия (дроперидол, фентанил, трамал, кетонол)

2. Восстановление ОЦК в зависимости от генеза шока: кристаллоиды + глюкоза 5%; реополиглюкин, полиглюкин, гемодез; плазма, альбумин, гемотрансфузии.

3. При гемолизе преднизолон 60 – 120 мг в/в

4. При высоком АД: клофелин в/м, под язык или нитропруссид натрия 3 мкг/кг/мин не более 3 суток или пентамин 5% 0,5 – 1,0 мл в/м, п/к.

5. Нормализация сердечного выброса:

а) при нормальном АД добутамин (добутрекс) 10-20 мкг/кг/мин;

б) при низком АД дофамин 5-15 мкг/кг/мин;

6. При септическом шоке – антибиотики, кроме аминогликозидов;

Стадия стойкой олигурии (до 3 суток) - диурез менее 500 мл/сутки:

1. Ограничение белка с пищей до 40 г/сут.
2. Контроль АД и диуреза. Количество вводимойжидкости: диурез+ 400 мл. При диарее, рвоте – коррекция в соответствии с потерей жидкости.
3. Стимуляция диуреза: маннитол в/в 50-100 мл 2,5% раствора или фуросемид 60-100 мг в/в (минимальная разовая доза 0,5 мг/кг массы тела, оптимальная разовая доза 1,0 мг/кг, максимальная разовая доза 3,0 мг/кг массы тела) 4-6 введений в сутки, максимальная суточная доза не более 1000 мг, или дофамин в/в 1-2 мкг/кг/мин (при получении эффекта еще 24-72 часа со снижения дозы).
4. Коррекция ацидоза: бикарбонат натрия в/в капельно. Расчет инфузии бикарбоната натрия проводится по формуле: количество мл 4% бикарбоната натрия = 0,2 · ВЕ · масса тела больного в кг (ВЕ – дефицит оснований по данным анализа КЩС).
5. Профилактика гиперкалиемии: глюкозо - инсулиновая смесь (раствор глюкозы 40%-100мл + инсулин 10 ЕД + раствор глюконата кальция 10% - 10-20 мл в/в капельно.
6. Профилактика инфекционных осложнений: цефалоспорины III поколения, макролиды + метронидазол. Запрещено назначать нефротоксичные антибактериальные препараты (аминогликозиды).
7. Ежедневный контроль уровня мочевины, креатинина, калия сыворотки крови, при необходимости 2 раза в день.

При неэффективности показано использование методов внепочечного очищения

Методы внепочечного очищения:

Гемодиализ – метод коррекции водно-электролитного и кислотно – щелочного равновесия и выведение различных токсических веществ из организма, основанный на диализе и ультрафильтрации крови.

Показания к проведению экстренного гемодиализа : гиперкалиемия 6,5 ммоль/л и более; уровень мочевины более 35 ммоль/л; тяжелый ацидоз (снижение уровня стандартного бикарбоната до 8-10 ммоль/л плазмы или дефицит оснований по данным анализа КЩС более 14 -16 ммоль/л); ухудшение клинического состояния (угроза отека легкого, отека мозга, появление тошноты, рвоты, диареи и др).

Противопоказания к проведению гемодиализа : тромбоз коронарных сосудов, тяжелые сосудистые поражения ЦНС, острая стадия тромбоэмболической болезни, невозможность применения гепарина.

Перитонеальный диализ: интракорпоральный диализ, заключающийся во введении диализирующего раствора в брюшную полость на несколько часов.

Течение и прогноз:

Смерть при ОПН наиболее часто наступает от уремической комы, нарушений гемодинамики и сепсиса. Летальность у больных с олигурией составляет 50% , без олигурии – 26%. Прогноз обусловлен как тяжестью основного заболевания, так и клиническойситуацией. При не осложненном течении ОПНвероятность полного восстановления функции почек в течение последующих 6 недель у больных, переживших один эпизод ОПН, составляет 90%.

ВОЛЧАНОЧНЫЕ КРИЗЫ

Аутоиммунные волчаночные кризы (ВК) - это острые или подострые состояния, развивающиеся в течение короткого периода времени (от нескольких дней до 1-2 недель) на фоне максимальной степени активности СКВ, характеризующиеся быстрым прогрессированием волчаночного процесса с развитием полиорганной недостаточности с угрозой летального исхода, требующей проведения неотложной интенсивной терапии.

Общие клинико-лабораторные проявления :

Лихорадка (выше 38˚С) с ознобом, астенический синдром, снижение массы тела до 10-12 кг в течение 2-3 недель, выраженная реакция ретикулоэндотелиальной системы(лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки), поражение кожи и слизистых, полисерозит, повышение СОЭ до 60-70 мм/час, гипергаммаглобулинемия(более 25%), LE -клетки (5:1000 и более), высокие титры антител к н-ДНК, АНФ, Sm -ядерному антигену.

Клинические варианты ВК:

Гематологический криз - быстрое (в течение 2-3 суток) снижение уровня форменных элементов крови зачастую с развитием геморрагического синдромаразличной степени выраженности. Различают несколько вариантов гематологических кризов: гемолитический, тромбоцитопенический, панцитопенический.

Классический люпус-криз - развитие криза при остром и подостром течении заболевания происходит в дебюте СКВ в случаенесвоевременного назначения адекватной терапии или в течение первых 2-3 лет на фоне прогрессирования люпус-нефрита. При хроническом течении данный вариант криза развивается на 5-7 году болезни и позже. Как правило, ведущим в клинике является быстропрогрессирующий люпус-нефрит с нефротическим синдромом.

Церебральный криз – в клинической картине церебрального криза преобладает неврологическая симптоматика с признаками тяжелого поражения центральной и периферической нервной системы.

Абдоминальный криз - болевой абдоминальный синдром постоянного характера, который нарастает в течение 1-2 суток и не отличается какой-либо специфичностью. Симптоматическая терапия не приносит эффекта.

Лечение основных вариантов ВК:

Терапия гематологического криза

1. Подавляющая терапия:

¨ классическая пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в течение 3-х последовательных дней (до купирования криза), при необходимости дополнительные пульсы;

¨ преднизолон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 6-10 недель;

¨ внутривенно иммуноглобулин (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный), особенно при тромбоцитопеническом кризе, по схеме: 500 мг/кг в сутки 5 дней, затем 400 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев;

¨ переливание форменных элементов крови (отмытые эритроциты, тромбоконцентрат), препараты крови (свежезамороженная плазма);

¨ антикоагулянты по показаниям.

2. Поддерживающая терапия: через 6-10 недель приема подавляющей дозы преднизолона начать медленное снижение в течение 6-8 месяцев до поддерживающей дозы 10-15 мг/сут.

Терапия классического люпус-криза

1. Подавляющая терапия:

¨ синхронная интенсивная терапия (плазмаферез 3-6 процедур с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000 мг циклофосфамида однократно). При неэффективности продолжить введение метилпреднизолона по 250 мг/сут еще 2-3 недели;

¨ преднизолон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 6-12 недель;

¨ препараты крови (альбумин, свежезамороженная плазма), плазмозамещающие средства;

¨ коррекция сердечно-сосудистых нарушений по показаниям (диуретики, антагонисты кальция, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды).

2. Поддерживающая терапия:

¨ через 6-12 недель приема подавляющей дозы преднизолона начать медленное снижение в течение 10-12 месяцев до поддерживающей дозы 10-15мг/сут;

¨ циклофосфамид 1000мг в/в 1 раз в месяц в первые 6 месяцев, далее по 1000 мг в/в 1 раз в 3 месяца в течение 18-24 месяцев или ежемесячная синхронная интенсивная терапия (плазмаферез + в/в капельно 1000 мг метилпреднизолона+ 1000 мг циклофосфамида 12 месяцев);

¨ при отсутствии эффекта внутривенно иммуноглобулин (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный) по схеме: 500 мг/кг в сутки 5 дней, затем 400 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев;

¨ длительный прием антикоагулянтов (фенилин, синкумар, варфарин) и антиагрегантов (аспирин, трентал, тиклопидин, курантил).

Терапия церебрального криза

1. Подавляющая терапия:

¨ комбинированная пульс-терапия: классический 3-дневный пульс метилпреднизолоном с добавлением на 2-й день 1000 мг циклофосфамида илисинхронная интенсивная терапия (плазмаферез 3-6 процедур с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000мг циклофосфамида однократно); в случаях развития судорожного синдрома и комы допускается в/в введение в течение 5-10 дней метилпреднизолона до суммарной дозы 10г и до 2г циклофосфамида;

¨ преднизолон внутрь в дозе 50-60 мг/сут в течение 6-12 недель;

¨ гепарин 20 000ед/сут или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 недели;

¨ по показаниям люмбальная пункция и мочегонные;

¨ при отсутствии эффекта интралюмбальное введение ГКС или метотрексата в дозе 10 мг в комбинации с дексаметазоном (20мг) 1 раз в неделю в течение 2-7 недель;

¨ по показаниям седативные, противосудорожные, метаболические препараты, нейролептики.

2. Поддерживающая терапия:

¨ снижение подавляющей дозы преднизолона в течение 10-12 месяцев до поддерживающей дозы 5-10мг/сут;

¨ циклофосфамид в/в или в/м 200 мг в неделю или ежемесячно по 1000 мг в/вв течение 12 месяцев, далее по 200 мг в/в 1 раз в месяц или 1000 мг в/в 1 раз в 3 месяца в течение 2-5 лет до получения стойкого эффекта;

¨ длительный прием антикоагулянтов и антиагрегантов;

¨ по показаниям метаболические средства, антигипоксанты, антидепрессанты, седативные, противосудорожные препараты.

Терапия абдоминального криза

1. Подавляющая терапия:

¨ комбинированная пульс-терапия: классический 3-дневный пульс метилпреднизолоном с добавлением на 2-й день 1000 мг циклофосфамида;

¨ преднизолон внутрь в дозе 50-60 мг/сут в течение 6-8 недель;

¨ гепарин 10 000-20 000 ед/сут или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 недели.

2. Поддерживающая терапия: снижение подавляющей дозы преднизолона в течение 8-10 месяцев до поддерживающей5-10 мг/сут; циклофосфамид в/в 800 мг 1 раз в месяц – 6 месяцев, далее по 400 мг в/в 1 раз в месяц в течение 12-18 месяцев; длительный прием антикоагулянтов (фенилин, синкумар, варфарин).

Сохранить в соцсетях:

Гемолитический криз является острым состоянием, которое сопровождает различные заболевания крови, переливания крови, воздействия ядов или прием лекарственных веществ. Кроме того, оно наблюдается у младенцев в первые трое суток после рождения, когда материнские эритроциты уничтожаются, а на их место приходят уже собственные клетки ребенка.

Определение

Гемолитический криз возникает в результате обширного гемолиза красных клеток крови. В переводе с латинского «гемолиз» означает распад или разрушение крови. В медицине различают несколько вариантов этого состояния:

1. Внутриаппаратный, когда поражение клеток происходит из-за подключения АИК (аппарата искусственного кровообращения) во время операции или при перфузии.
2. Внутриклеточный или физиологический, когда разрушение эритроцитов происходит в селезенке.
3. Внутрисосудистый - если кровяные тельца погибают в сосудистом русле.
4. Постгепатитный - организм вырабатывает антитела, которые поражают эритроциты и разрушают их.

Причины

Гемолитический криз - не самостоятельное заболевание, а синдром, возникающий под влиянием различных триггерных факторов. Так, например, его развитие может спровоцировать яд змей или насекомых, но это скорее казуистические случаи. Наиболее распространенными причинами гемолиза являются:

• патология ферментной системы (это приводит к самопроизвольному разрушению клеток из-за их нестабильности);
• наличие аутоиммунного заболевания (когда организм разрушает сам себя);
• бактериальные инфекции, в случае если возбудитель выделяет гемолизин (например, стрептококк);
• врожденные дефекты гемоглобина;
• реакция на прием лекарств;
• неправильная техника переливания крови.

Патогенез

К сожалению или к счастью, но человеческий организм привык довольно стереотипно реагировать на различные раздражители. В некоторых случаях это позволяет нам выжить, но в большинстве своем в таких жестких мерах нет необходимости.

Гемолитический криз начинается с того, что нарушается стабильность мембраны эритроцита. Это может происходить несколькими способами:

• в виде нарушение движения электролитов;
• разрушения белков мембраны токсинами бактерий или ядом;
• в виде точечных поражений от воздействия иммуноглобулинов («продырявливание» эритроцита).

Если стабильность мембраны клетки крови нарушена, то в нее начинает активно поступать плазма из сосуда. Это приводит к увеличению давления и в итоге к разрыву клетки. Другой вариант: внутри эритроцита происходят процессы окисления и накапливаются кислородные радикалы, которые также увеличивают внутреннее давление. После достижения критического значения следует взрыв. Когда подобное происходит с одной клеткой или даже с десятком - это незаметно для организма, а иногда даже полезно. Но в случае, если гемолизу подвергаются одновременно миллионы эритроцитов, последствия могут быть катастрофическими.

Из-за разрушения красных кровяных телец резко возрастает количество свободного билирубина - токсического вещества, которое отравляет печень и почки человека. Кроме того, падает уровень гемоглобина. То есть нарушается дыхательная цепь, и организм страдает от кислородного голодания. Все это вызывает характерную клиническую картину.

Симптомы

Симптомы гемолитического криза можно спутать с отравлением или почечной коликой. Все начинается с озноба, тошноты и позывов на рвоту. Затем присоединяются боли в животе и пояснице, повышается температура, учащается сердцебиение, появляется сильная одышка.

В тяжелых случаях возможно резкое падение давления, острая почечная недостаточность и коллапс. В затяжных случаях наблюдается увеличение печени и селезенки.

Кроме того, из-за высвобождения большого количества билирубина кожа и слизистые приобретают желтый цвет, а также изменяется цвет мочи и кала на более интенсивный (темно-коричневый).

Диагностика

Клиника гемолитического криза сама по себе должна вызвать беспокойство у человека и побудить его пойти к врачу. Особенно если замечены следующие симптомы:

• уменьшение или отсутствие мочи;
• патологическая усталость, бледность или желтушность;
• изменение цвета испражнений.

Врач обязан тщательно расспросить пациента о времени обнаружения симптомов, последовательности их появления и о том, какие заболевания пациент перенес в прошлом. Кроме того, назначаются следующие лабораторные тесты:

• биохимический анализ крови на билирубин и его фракции;
• клинический анализ крови для выявления анемии;
• тест Кумбса для выявления антител к эритроцитам;
• инструментальное обследование брюшной полости;
• коагулограмма.

Все это помогает понять, что именно происходит в организме человека и как можно остановить данный процесс. Но если состояние пациента тяжелое, то наряду с диагностическими манипуляциями проводится и экстренная терапия.

Неотложная помощь

Купирование гемолитического криза при тяжелом состоянии больного состоит из нескольких этапов.

Первая врачебная помощь заключается в том, что человеку предоставляют полный покой, согревают его, дают теплую сладкую воду или чай. Если есть признаки сердечно-сосудистой недостаточности, пациенту назначают введение адреналина, дофамина и вдыхание кислорода. При сильных болях в спине или животе обязательно внутривенно дают анальгетики и наркотические вещества. В случае аутоиммунной причины состояния обязательным является назначение больших доз глюкокортикостероидов.

Как только пациент попадает в больницу, разворачиваются неотложные мероприятия другого уровня:

1. По возможности, устраняется причина гемолиза.
2. Проводится срочная детоксикация плазмозамещающими растворами. Кроме того, введение жидкости помогает удержать давление и диурез в норме.
3. Начинают заменное переливание крови.
4. При необходимости используют гравитационную хирургию.

Лечение

Лечение гемолитического криза не ограничивается перечисленными выше пунктами. Терапия стероидами продолжается от месяца до 6 недель с постепенным снижением дозы. Параллельно используются иммуноглобулины, которые помогают устранить аутоиммунный фактор.

Для уменьшения токсического влияния на печень и почки используют препараты, связывающие билирубин. А образовавшуюся в результате гемолиза анемию купируют препаратами железа или переливанием эритроцитарной массы. В качестве профилактики назначаются антибиотики, витамины и антиоксиданты.

← Вернуться