Хронический эозинофильный лейкоз. Морфология эозинофилов

У детей (лейкемия) – это злокачественное заболевание крови, составляющее 50% всех злокачественных болезней в детском возрасте и являющееся одной из наиболее частых причин детской смертности.

Суть заболевания заключается в нарушении кроветворения в костном мозге: лейкоциты (белые клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме) не созревают полностью; нормальные ростки кроветворения подавляются. В результате несозревшие (бластные) клетки попадают в кровь, соотношение между клетками крови нарушается. Защитную роль незрелые лейкоциты не осуществляют.

Бластные клетки, попадая в кровеносное русло, разносятся в органы и ткани, вызывая их инфильтрацию. Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, бластные клетки пропитывают вещество и оболочки головного мозга, вызывая развитие нейролейкоза.

По статистическим данным, заболеваемость среди детей лейкозом составляет около 5 случаев на 100000 детей. Чаще болеют дети в 2-5-летнем возрасте. В настоящее время тенденции к снижению заболеваемости и смертности от лейкоза нет.

Причины

Причины возникновения лейкоза у детей до конца не изучены. Некоторые ученые являются сторонниками вирусной теории. Находит признание и генетическое происхождение болезни.

Не исключено, что мутантные гены (онкогены) образуются под действием ретровирусов и передаются по наследству. Эти гены начинают действие еще в перинатальный период. Но до определенной поры клетки лейкогенеза уничтожаются. Лишь при ослаблении защитных сил детского организма развивается лейкоз.

Подтверждением наследственной предрасположенности к раку крови являются факты более частого развития лейкоза у однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми. К тому же заболевание чаще поражает детей с . Повышен риск развития лейкоза у детей и при других наследственных заболеваниях (синдроме Клайнфельтера, Блума, первичном иммунодефиците и др.).

Имеют значение факторы физического (лучевой нагрузки) и химического воздействия. Об этом свидетельствует повышение уровня заболеваемости лейкозом после ядерного взрыва в Хиросиме и на Чернобыльской АЭС.

В некоторых случаях развивается вторичный лейкоз у деток, получивших лучевую терапию и химиотерапию в качестве лечения другой онкологической патологии.

Классификация

По морфологической характеристике опухолевых клеток различают лимфобластный и нелимфобластный лейкоз у детей. При лимфобластном лейкозе происходит бесконтрольная пролиферация (размножение, разрастание) лимфобластов (незрелых лимфоцитов), которые бывают 3 видов – малые, большие и большие полиморфные.

У малышей преимущественно (в 97% случаев) развивается острая форма лимфоидного лейкоза, то есть лимфобластный вид заболевания. Хронический лимфоидный лейкоз в детском возрасте не развивается.

По антигенной структуре лимфобластные лейкозы бывают:

0-клеточные (составляют до 80% случаев);
Т-клеточные (от 15 до 25% случаев);
В-клеточные (диагностируются в 1-3% случаев).

Из числа нелимфобластных лейкозов выделяют миелобластные лейкозы, которые в свою очередь делятся на:

малодифференцированный (М 1);
высокодифференцированный (М 2);
промиелоцитарный (М 3);
миеломонобластный (М 4);
монобластный (М 5);
эритромиелоцитоз (М 6);
мегакариоцитарный (М 7);
эозинофильный (М 8);
недифференцированный (М 0) лейкоз у детей.

В зависимости от клинического течения выделяют 3 стадии болезни:

I ст. – это острая фаза болезни, начиная от начальных проявлений до улучшения лабораторных показателей вследствие проведенного лечения;
II ст. - достижение неполной или полной ремиссии: при неполной – достигается нормализация показателей в периферической крови, клинического состояния ребенка, а в миелограмме бластных клеток не больше 20%; при полной же ремиссии количество бластных клеток не превышает 5%;
III ст.– рецидив болезни: при благополучных показателях гемограммы обнаруживаются очаги лейкозной инфильтрации во внутренних органах или нервной системе.

Симптомы

Одним из признаков лейкоза может быть повторяющаяся ангина.

Начало болезни может быть и острым, и постепенным. В клинике лейкоза у малышей выделяют такие синдромы:

интоксикационный;
геморрагический;
кардиоваскулярный;
иммунодефицитный.

Достаточно часто заболевание начинается внезапно и развивается бурно. Повышается температура до высоких цифр, отмечается общая слабость, появляются признаки инфекции в ротоглотке ( , ), носовые кровотечения.

При более медленном развитии лейкоза у детей характерным проявлением бывает интоксикационный синдром:

болевые ощущения в костях или суставах;
повышенная утомляемость;
значительное снижение аппетита;
нарушение сна;
потливость;
необъяснимое повышение температуры;
на фоне головной боли может появляться рвота и судорожные приступы;
потеря массы тела.

Типичен в клинике острого лейкоза у детей геморрагический синдром. Проявлениями этого синдрома могут быть:

кровоизлияния на слизистых и коже или в суставные полости;
кровотечение в желудке или кишечнике;
появление крови в моче;
легочное кровотечение;
(снижение гемоглобина и числа эритроцитов в крови).

Анемия усугубляется также за счет угнетения бластными клетками красного ростка костного мозга (то есть угнетения образования эритроцитов). Анемия вызывает кислородное голодание в тканях организма (гипоксию).

Проявлениями кардиоваскулярного синдрома являются:

учащение частоты сердечных сокращений;
нарушения ритма сердечной деятельности;
расширенные границы сердца;
диффузные изменения сердечной мышцы на ЭКГ;
сниженная фракция выброса на .

Проявлением иммунодефицитного синдрома является развитие тяжелой формы воспалительных процессов, угрожающих жизни ребенка. Инфекция может принять генерализованный (септический) характер.

Крайнюю опасность для жизни ребенка представляет и нейролейкоз, клиническими проявлениями которого являются резкая головная боль, головокружение, рвота, двоение в глазах, ригидность (напряжение) затылочных мышц. При лейкемической инфильтрации (пропитывании) вещества мозга могут развиться парезы конечностей, расстройства функции тазовых органов, нарушение чувствительности.

При врачебном осмотре ребенка с лейкозом выявляются:

бледность кожи и видимых слизистых, может быть землистый или желтушный оттенок кожи;
кровоподтеки на коже и слизистых;
вялость ребенка;
и селезенки;
увеличение лимфоузлов, околоушных и подчелюстных слюнных желез;
учащенное сердцебиение;
одышка.

Тяжесть состояния нарастает очень быстро.

Диагностика

В большинстве случаев при лейкозе имеются характерные изменения в крови.

Важно, чтобы педиатр своевременно заподозрил лейкоз у ребенка и направил на консультацию к онкогематологу, который занимается дальнейшим уточнением диагноза.

Основой диагностики онкологического заболевания крови является лабораторное исследование периферической крови (гемограмма) и пунктата костного мозга (миелограмма).

Изменения в гемограмме:

анемия (снижение числа эритроцитов);
(снижение количества кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови);
ретикулоцитопения (снижение количества клеток крови – предшественников эритроцитов);
повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
лейкоцитоз разной степени выраженности (повышение числа белых кровяных телец) или лейкопения (снижение числа лейкоцитов);
бластемия (превалирующая в крови незрелая форма лейкоцитов); определить миелоидный или лимфоидный характер этой патологически измененной незрелой клетки нередко очень сложно, но чаще при остром лейкозе они являются лимфоидными;
отсутствие промежуточных (между бластными и зрелыми формами лейкоцитов) видов белых клеток крови – юных, палочкоядерных, сегментоядерных; нет и эозинофилов: эти изменения типичны для лейкоза, их называют «лейкемический провал».

Следует заметить, что у 10% детей с острым лейкозом показатели анализа периферической крови абсолютно нормальны. Поэтому при наличии клинических проявлений, позволяющих заподозрить острую форму болезни, необходимо проводить дополнительные исследования: пунктата костного мозга, цитохимические анализы. А определить вариант лимфобластного лейкоза помогут специфические маркеры, для обнаружения которых применяют меченые моноклональные антитела.

Окончательным подтверждением диагноза служит миелограмма, полученная путем стернальной пункции (пункции грудины для взятия кусочка костного мозга). Этот анализ является обязательным. Костный мозг практически не содержит нормальных элементов, они вытеснены лейкобластами. Подтверждением лейкоза является обнаружение бластных клеток свыше 30%.

Если убедительных данных для диагностики не получено при исследовании миелограммы, то необходимо проведение пункции подвздошной кости, цитогенетическое, иммунологическое, цитохимическое исследования.

При проявлениях нейролейкоза ребенка осматривает офтальмолог (для проведения офтальмоскопии), невролог, производится спинномозговая пункция и исследование полученной спинномозговой жидкости, рентгенография черепа.

С целью выявления метастатических очагов в различных органах производят дополнительные исследования: МРТ, УЗИ или КТ (печени, селезенки, лимфоузлов, мошонки у мальчиков, слюнных желез), рентгенобследование органов грудной полости.

Лечение

Для лечения детей с лейкозами госпитализируют в специализированное онкогематологическое отделение. Ребенок находится в отдельном боксе, где обеспечиваются условия, близкие к стерильным. Это необходимо для предупреждения бактериальных или вирусных инфекционных осложнений. Большое значение имеет обеспечение малышу сбалансированного питания.

Основным лечебным методом при лейкозе у детей является назначение химиотерапии, целью которой является полное избавление от лейкозного клана клеток. При острых миелобластозных и лимфобластозных лейкозах применяются химиопрепараты в разных комбинациях, дозах и способах введения.

При лимфоидном варианте лейкоза применяются препараты Винкристин и Аспарагиназа. В некоторых случаях используется комбинация их с Рубидомицином. По достижении ремиссии назначают Леупирин.

При миелоидном виде острого лейкоза применяются такие препараты, как Леупирин, Цитарабин, Рубидомицин. В некоторых случаях применяется комбинация с Преднизоном. При нейролейкозе используется лечение Аметоптерином.

Для предупреждения рецидивов назначаются интенсивные курсы лечения по 1-2 недели каждые 2 месяца.

Химиотерапия может дополняться иммунотерапией (активной или пассивной): применяют противооспенную вакцину, иммунные лимфоциты, интерфероны. Но до конца иммунотерапия еще не изучена, хоть и дает обнадеживающие результаты.

Перспективными методами лечения лейкоза у детей являются трансплантация (пересадка) костного мозга, стволовых клеток, переливание пуповинной крови.

Наряду со специфическим лечением проводится симптоматическое лечение, включающее (в зависимости от показаний):

переливание препаратов крови (тромбоцитарной и эритроцитарной массы), введение кровеостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
применение антибиотиков (в случае присоединения инфекций);
дезинтоксикационные мероприятия в виде вливаний в вену растворов, гемосорбции, плазмосорбции или плазмофереза.

При остром лейкозе у детей проводят поэтапное лечение: после достижения ремиссии и лечения осложнений проводят поддерживающую терапию, профилактику рецидива.

Прогноз

Прогноз у детей при развитии лейкоза достаточно серьезный.

В случае ранней диагностики с помощью современных методов лечения можно достичь у ребенка при лимфоидном типе лейкоза стойкой ремиссии и даже полного выздоровления (до 25%). При миелобластном варианте болезни ремиссия достигается в 40% случаев.

Однако даже после продолжительной ремиссии могут возникать рецидивы. Детская смертность при лейкозах остается высокой. Причиной смерти часто являются инфекции, которые развиваются в связи с тем, что и само заболевание, и интенсивная терапия приводят к значительному снижению сопротивляемости организма.

Нередко летальный исход связан с тяжелым течением таких заболеваний, как туберкулез, цитомегаловирусная инфекция,

Выраженная эозинофилия крови , часто с легочными инфильтратами, встречается при стронгилоидозе, аскаридозе, трихинеллезе, описторхозе и шистосомозе. Параллельно следует обследовать пациента для исключения клонального заболевания системы крови. Необходимо выполнение аспирационной и трепанационной биопсии костного мозга и цитогенетического анализа. Часто злокачественный клон не удается выявить доступными методами.

В этом случае наличие диспластических признаков в миелограмме , выраженный фиброз при гистологическом исследовании костного мозга, низкое содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах, нормальный уровень цитокинов могут быть косвенными признаками клонального поражения.

В связи с тем что гиперэозинофильный синдром является диагнозом исключения и его постановка зависит от доступности сложных методов исследования, наибольшие трудности представляет исключение хронического эозинофильного лейкоза (ХЭЛ). Выраженная эозинофилия, поражение внутренних органов, прежде всего сердца, могут наблюдаться при гиперэозинофильном синдроме и при ХЭЛ. Такие морфологические изменения в эозинофилах, как вакуолизация и зоны дегрануляции, гипо- и гиперсегментация ядра, также не являются патогномоничными исключительно для гиперэозинофильного синдрома.

При наличии у больного перечисленных критериев следует диагностировать хронический эозинофильный синдром. У части пациентов признаки клональности могут отсутствовать в момент постановки диагноза, но выявляются позже по мере развития болезни. Специфических хромосомных аберраций для хронического эозинофильного лейкоза не существует. Наиболее часто встречаются трисомия хромосомы 8, изохромосома 17q, моносомия 7, поломки хромосом 4, 6, 10, 15 и t(5;12)(q31-q33;p12-13), t(5;7), t(5;10).

Хромосомные поломки с участием хромосомы 5 наиболее часто ассоциируются с миелопролиферативными заболеваниями, протекающими с эозинофилией, так как именно на хромосоме 5 расположены гены, кодирующие цитокины, ответственные за эозинофилопоэз (ИЛ-3, ИЛ-5, ГМ-КСФ). Показано, что эозинофилы у этих больных являлись частью злокачественного клона. Для хронического эозинофильного лейкоза характерно хроническое течение, но по аналогии с хроническим миелолейкозом или миелодиспластическими синдромами у части больных может происходить бластная трансформация.

Ввиду сложности дифференциальной диагностики , а также в связи с тем, что часть больных с гиперэозинофильным синдромом на самом деле является больными хроническим эозинофильным синдромом или гиперэозинофильным синдромом может трансформироваться со временем в хронический эозинофильный синдром (ХЭЛ_, в последней классификации ВОЗ оба диагноза относятся к одной рубрике.

Необходимо также помнить о редких реактивных состояниях, для которых характерен повышенный уровень эозинофилов :
1) болезнь Кимура;
2) синдром Велса;
3) испанский токсический синдром;
4) эозинофильная миалгия, вызванная триптофаном;
5) лечение ИЛ-2;
6) СПИД;
7) отторжение почечного трансплантата;
8) острая и хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после пересадки гемопоэтических стволовых клеток;
9) хронический гемодиализ.

Механизм развития и характеристики отдельных редких эозинофилий приводятся далее.

При проведении дифференциальной диагностике необходимо помнить, что приблизительно у половины больных, находящихся на хроническом гемодиализе, и у 70-80 % больных, получающих перитонеальный диализ, наблюдается эозинофилия крови и перитонеальной жидкости. До настоящего времени причина этого явления неясна.

Выдвигаются версии об аллергии на различные антикоагулянты, которые получает эта категория больных, на материал, входящий в состав диализных мембран, как реакция на сопутствующую катетерную инфекцию. Интересно, что описаны случаи развития болезни Кимура у больных, находящихся на хроническом гемодиализе.

Следует отметить, что при многих симптоматических длительно существующих эозинофилиях наблюдается поражение внутренних органов. Для больных с гиперэозинофильными синдромом оно является обязательным признаком заболевания. В связи с этим особое внимание уделяют тщательному обследованию пациента.

Рекомендуется ультразвуковое исследование сердца , органов брюшной полости, при наличии симптомов - компьютерная томография, ядерно-магнитная резонансная томография, а также другие методы визуализации, например эндоскопические. В отдельных случаях показана биопсия органов и тканей. При отсутствии поражения внутренних органов полное обследование следует повторять каждые полгода, так как не всегда на ранних стадиях заболевания можно выявить патологические изменения имеющимися в распоряжении средствами.

Также следует повторять поиск злокачественного клона , определять цитокиновый профиль. Если известные причины исключены, то можно ставить диагноз гиперэозинофильного синдрома. Необходимо помнить, что в основе гиперэозинофильного синдрома, скорее всего, лежит либо лимфопролиферативное заболевание с клоном Т-клеток, продуцирующих ИЛ-5, либо миелопролиферативное заболевание, вызванное поломкой хромосомы 4: делецией в области длинного плеча (q12) и образованием нового онкогена FIP1L1/ PDGFRa, но во многих случаях причину установить невозможно.

Согласно последним данным, поражение внутренних органов при гиперэозинофильном синдроме в большой степени связано с развитием фиброза (прежде всего в таких жизненно важных органах, как сердце и легкие), в патогенезе которого играет роль фермент триптаза. В связи с этим необходимо его определение в сыворотке крови. Это важно и с прогностической целью: высокий уровень триптазы может свидетельствовать о плохом прогнозе болезни.

Данный вид лейкоза – редкое, но чрезвычайно опасное явление, характеризующееся высоким уровнем бластных клеток в плазме периферической крови, костном мозге. Заболевание носит злокачественный характер, поэтому крайне важно диагностировать проблему на начальной стадии. При этом на риск развития болезни возраст никак не влияет.

Что такое

Эозинофильный лейкоз – рак крови, отличающийся чрезмерным количеством конкретного вида лейкоцитов в плазме, тканевых структурах, костном мозге. Эозинофилы вырабатываются при воспалительных процессах, различных заболеваниях, выраженной аллергической реакции, но слишком высокий уровень этих клеток сигнализирует о серьезной патологии в организме.

Иногда диагностируется острая форма, но чаще всего данный вид лейкоза носит хронический характер. По мере прогрессирования новообразование поражает существенную часть костного мозга, прорастает в соседние органы, затрагивает селезенку, печень, регионарные лимфатические узлы.

Механизм развития злокачественной патологии заключается в мутации бластных клеточных структур под воздействием агрессивных факторов. Перерождение клеток останавливает развитие эозинофилов еще на раннем этапе. В итоге кровяные тельца не способны самоустраняться, начинают стремительно делиться.

Практически всегда заболевание сочетается с гиперэозинофильным синдромом. Нередко лейкоз становится следствием ГЭС.

Чаще всего патологическим процессом страдают люди молодого или зрелого возраста. Синдром сопровождается отдышкой, повышенной температурой тела, анорексией, быстрой утомляемостью. При поражении сердца, сосудов добиться эффективного результата от адекватной терапии уже крайне сложно.

Лейкоз протекает в четырех стадиях. На начальном этапе начинается злокачественная трансформация. При этом больной не ощущает никаких симптомов. На втором этапе усиленное деление бластных клеток вызывает слабовыраженную неспецифическую симптоматику.

На стадии прогрессии развиваются раковые клетки. В этом случае пациент от острых проявлений, выраженных гистологических симптомов. На последнем этапе возникают метастазы вследствие активного распространения опухолевидного новообразования по органам и системам организма.

Причины

Эозинофилия возникает вследствие воздействия следующих провоцирующих факторов:

Существенно повышает вероятность развития процесса генетическая предрасположенность, наличие вредных привычек, склонность к раковым формированиям. Хроническая форма эозинофильного лейкоза появляется, как следствие бронхиальной астмы, крапивницы, костной гранулемы, ГЭС.

ВИЧ, выраженные аллергические реакции, поражения химическими веществами, васкулиты, нарушения функциональности сердца, сосудистой системы тоже благотворно сказываются на появлении патологического процесса.

Также к провоцирующим факторам следует отнести частый контакт человека с токсичными нефтепродуктами, удобрениями, длительное применение без назначения врача антибактериальных средств. Влияние радиационного облучения не менее опасно в этом плане.

Симптомы

Главным признаком данного типа лейкоза считается повышенный уровень эозинофилов. Патология вызывает у больного лихорадку, повышенное потоотделение, озноб, быструю утомляемость, резкую потерю массы тела.

Из-за вовлечения в процесс большинства органов, тканевых структур заболевание ухудшает состояние всего организма. На фоне болезни у пациента развиваются сопутствующие нарушения функциональности желудочно-кишечного тракта, дыхательной, кроветворной, сосудистой, центральной нервной системы, сердца.

При эозинофильном лейкозе больной начинает страдать от ухудшения памяти, диареи, болевого синдрома в брюшной полости, крапивницы, отечности, покраснения кожного покрова, язвенных поражений. У половины пациентов диагностируют сердечную недостаточность, одышку, сухой кашель, расширение селезенки, мышечные и суставные болезненные ощущения, ухудшение остроты зрения.

Хроническая форма проявляется повышенной температурой тела, общей слабостью, увеличением внутренних органов, бледностью эпителия. Если имеются сопутствующие болезни, то симптоматика становится более выраженной.

Многие пациенты с эозинофильным лейкозом страдают от кожных проблем в виде зуда, непонятных высыпаний, твердых узлов. При поражении нервной системы, кроме нарушения памяти, у больного меняется поведение.

Диагностика

Из-за отсутствия специфических симптомов важно провести дифференциальную диагностику. Лабораторные и инструментальные методы исследования позволят исключить другие заболевания, схожие с данным лейкозом по клинической картине.

Для этой цели необходимо сдать общий анализ крови, изучить печеночные, почечные пробы, оценить состояние иммунной системы, пройти ультразвуковую допплерографию, пункцию костного мозга, рентгенографию. Еще для установки точного диагноза проводится лейкограмма, компьютерная или магнитно-резонансная томография, эхокардиография, лимфангиография.

Лечение

Несмотря на серьезную опасность, хронический эозинофильный лейкоз возможно вылечить. Более того, ранее неизлечимая острая форма сейчас также эффективно устраняется терапией. Главное, своевременно обратиться к специалисту, не дожидаясь осложнений.

Продолжительные курсы химиотерапии – основной метод лечения патологического процесса. Кроме этого, для устранения выраженной симптоматики, нормализации количества кровяных телец применяются глюкокортикостероиды. Однако такая терапия противопоказана, если злокачественное новообразование протекает вместе с грибковой инфекцией.

При наличии метастазирования используется облучения радиоактивными ионами, замедляющими распространение опухоли по близлежащим органам. Для полного излечения заболевания необходимо пересадить костный мозг.

При этом трансплантация стволовых клеток считается сложным и длительным процессом, так как далеко не всегда удается быстро найти донора, а пациент теряет драгоценное время.

Осложнения

При отсутствии своевременной диагностики и лечения острый эозинофильный лейкоз часто приводит к раннему летальному исходу. Чаще всего смерть происходит вследствие осложнений патологического процесса – сердечной или почечной недостаточности, геморрагического синдрома, когда возникают обильные внутренние, наружные кровотечения, тяжело останавливающиеся из-за низкого количества тромбоцитов в крови.

Еще смертельный исход вызывается нейролейкозом. Данное осложнение характеризуется проникновением раковых клеток в нервные тканевые структуры. Нередко нейролейкоз возникает при лейкемии.

Злокачественное поражение крови опасно продолжительным бессимптомным течением, вследствие чего патологию тяжело диагностировать на раннем этапе. Ежегодное обследование крови в этом случае позволит своевременно обнаружить заболевание.

Прогноз

Прогноз при эозинофильном лейкозе благоприятный. Десятилетняя выживаемость достигается в 50% случаев. При этом продолжительность жизни напрямую зависит от степени запущенности патологического процесса, наличия метастазов в соседних органах, эффективности назначенной терапии.

Многие пациенты из-за длительного бессимптомного периода на начальных стадиях обращаются за помощью к специалисту уже при нарушении функциональности головного мозга, сердца, легких, сосудов. Из-за этого уровень смертности при данном лейкозе крайне высок. Однако своевременная трансплантация стволовых клеток позволяет добиться полного излечения.

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер пока не существует. Чтобы снизить воздействие провоцирующих факторов, необходимо своевременно устранять воспалительные процессы, инфекционные заболевания, бронхиальную астму, глистную инвазию, патологии кожного покрова, дыхательных путей.

Еще важно соблюдать здоровый образ жизни с правильным питанием, регулярными физическими нагрузками, исключить влияние на организм вредных химических веществ, радиационного облучения или пользоваться средствами защиты. Регулярная сдача анализа крови позволит обнаружить патологический процесс на начальном этапе.

Эозинофильный лейкоз – смертельно опасное заболевание злокачественного характера. При этом на ранней стадии можно добиться полного излечения пациента, если выполнить трансплантацию костного мозга и провести дополнительную адекватную терапию.

Однако пересадка органа – затяжной процесс, вследствие чего больной нередко теряет драгоценное время. К тому же патология длительное время никак не проявляется, из-за чего данный лейкоз часто выявляется уже на последних этапах, когда лечение малоэффективно. Поэтому необходимо ежегодно сдавать общий анализ крови, который позволит обнаружить проблему еще на начальной стадии.

Лечебные возможности гипертонических растворов хлорида натрия сегодня изучены в полной мере. Препарат помогает оттоку выделений из гнойных ран, усиливает диурез, обладает антисептическими и другими полезными свойствами, заслуживающими детального рассмотрения.

Состав

Главным действующим компонентом гипертонического физраствора является хлорид натрия (NaCl), представляющий собой прозрачные кристаллы белого цвета с соленым вкусом. В воде вещество растворяется быстро, в этаноле – с трудом.

С медицинской целью используют:

Изотонический раствор концентрацией 0,9%. Для его приготовления на 1 л дистиллированной воды надо взять 9 г хлорида натрия;
Гипертонический раствор натрия хлорида с плотностью соли 10%. В его составе – 100г NaCl и 1 л дистиллированной воды.

Форма выпуска NaCl

Для инъекций всех видов медикаменты растворяют в 0,9 % физиологического раствора, который выпускают в ампулах по 5,10 или 20 мл. Чтобы растворить лекарства, предназначенные для капельного введения, для клизм или при наружном употреблении используют 0,9% раствор соли, расфасованный в емкости по 100, 200, 400 и 1000 мл.

Выпускают средство в контейнерах и для внутривенных уколов: 10%-й раствор расфасовывают в емкости по 200 и 400 мл.

Для внутреннего употребления предназначены таблетки массой 0,9 г. По инструкции одну такую таблетку надо поместить с прокипяченную воду (100 мл) и размешать до полного растворения.

Носовые пазухи обрабатывают назальным спреем в упаковке по 10 мл.

Читайте также: Какие уколы помогают от гипертонии?

Фармакологическое действие

NaCl предназначена в организме особая роль: он контролирует стабильное давление крови и межклеточной жидкости. Достаточное количество соли организм получает вместе с едой.

При расстройствах желудочно-кишечного тракта и повреждениях кожи (диарея, рвота, значительные по площади ожоги), которые сопровождаются дополнительным выведением соли, создается нехватка ионов Na и Cl в органах и системах. Это провоцирует сгустки в крови, спазмы мускулатуры, расстройства в работе центральной нервной системы и кровоснабжения.

Своевременная компенсация в виде введения физраствора восполняет дефицит жидкости при обезвоживании и оперативно восстанавливает на определенное время водно-солевое равновесие. Но аналогичное крови осмотическое давление не позволяет средству задерживаться надолго. Уже через 1 час в сосудах сохраняется менее половины вводимого объема препарата.

Этим обстоятельством можно объяснить слабую эффективность физиологического раствора при серьезных кровопотерях. Хлорид натрия имеет плазмозамещающие возможности, применяемые при дезинтоксикации.

Гипертонический вариант раствора NaCl после введения внутривенных инъекций вызывает интенсивный форсированный диурез, который используют как дезинтоксикационный метод. Средство восполняет недостачу ионов Na и Cl.

Показания к использованию

Физиологический аналог NaCl вводят с целью:

Нормализации водного баланса, вызванного обезвоживанием органов по разным причинам;
Для контроля кровяного объема на время оперативного вмешательства и после него;
Дезинтоксикации при токсикоинфекции, холере, дизентерии и других инфекционных заболеваниях;
Поддержки объема крови при диарее, диабетической коме, серьезных ожогах, больших потерях крови;
Обработки роговицы, снимающей ее раздражения вследствие воспалительного или аллергического процесса;
Ингаляции органов дыхания при помощи соответствующих аппаратов – ингаляторов;
Обработки слизистой поверхности полости носа при ринитах, гайморитах, ОРВИ, после удаления полипов и аденоидов.

Средство эффективно при дезинфекции ран увлажненными марлевыми салфетками. Его нейтральная среда идеальна для разведения лекарств и параллельного внутривенного капельного вливания лекарств.

Альтернативный вариант в виде физраствора используют с целью:

Восполнения недостатка ионов Na и Cl;
Устранения обезвоживания, возникающего по разным причинам: при внутренних кровотечениях (в желудке, легких, кишечнике), серьезных ожогах, диарее, рвоте;
Дезинтоксикации при попадании в организм нитратов серебра.

Физраствор – инструкция

Раствор NaCl (0,9%) используют для введения под кожу или в вену, но чаще всего – при установке капельниц. Перед употреблением инструкция рекомендует средство прогреть до 38º С.

При определении количества раствора для инъекций врач ориентируется на общее состояние больного и объем потерянной жидкости, который надо компенсировать. Имеет значение и возраст, а также вес пациента.

В среднем за 24 часа вводят 500 мл изотонического раствора, покрывающего потребность организма в NaCl, как минимум, на сутки. Норма скорости введения – 540 мл/ч.

Максимальный показатель суточного объема натрия хлорида (до 3000 мл) вводят при сильнейшей интоксикации или обезвоживании. Если есть показания, инфузия в количестве 500 мл проводится ускоренными темпами – 70 к./мин.

Нормы введения средства детям определяют с учетом их возраста и веса. Средний показатель – 20-100 мл/сут. из расчета на 1 кг веса. При продолжительном и обильном употреблении физраствора надо проводить анализ на наличие в крови и моче электролитов.

NaCl при внутривенном применении рекомендуют вводить медленной струей, по 10-30 мл. При интоксикации нитратами серебра для промывания желудочно-кишечных путей используют 2-5% раствор NaCl. Он нейтрализует яд, превращая его в безопасный хлорид серебра.

В ситуациях, когда восполнить дефицит соли (при рвотных позывах, отравлении) надо безотлагательно, 100 мл раствора NaCl вливают при помощи капельницы.

Чтобы сделать клизму для форсированной дефекации, надо взять 5% раствор соли (100 мл) для одноразовой процедуры или распределить 3000 мл состава на сутки. Клизма такого типа эффективна для ликвидации отеков при сердечных и почечных патологиях, симптомов гипертонического заболевания, нормализации высокого внутричерепного АД.

Обрабатывать слизистую оболочку носа удобно назальным спреем, готовым физраствором или аналогом, сделанным из таблетки с NaCl. После освобождения полости от слизи раствор закапывают в каждую ноздрю, наклоняя голову в противоположную сторону и немного откидывая ее назад.

Дозировка препарата

По 2 капли в каждую полость взрослым, 1 капля 3-4 р./день – грудничкам до года (лечение или профилактика),1-2 капли – для детей старше года. Курс лечебных процедур в среднем составляет 21 день. Нос промывают в положении лежа. Взрослым можно применять шприц.

После всех манипуляций надо встать, попытаться освободить носовые проходы от разжиженной слизи и нормализовать дыхание. Для максимального результата при впрыскивании спрея делают короткий вдох носом, потом лежат какое-то время с запрокинутой головой. Взрослым пациентам прописывают по 2 дозы, детям двухлетнего возраста и старше – по 1-2 дозы до 4-х р./день.

При респираторных инфекциях делают ингаляции с раствором NaCl. Для этой цели одно из назначенных бронхолитических средств типа Амброксола, Лазолвана, Геделикса или Туссамага соединяют с таким же количеством раствора.

Продолжительность процедуры: 10 мин. – для взрослых пациентов, 5-7 мин. – для больных детей. Повторять процедуру надо 3 р./сут.

NaCl 10 — инструкция

Гипертонический раствор 10 натрия хлорида с концентрацией соли 10% представляет собой прозрачную жидкость без запаха и цвета, очень соленую на вкус. Для внутривенного использования используют только стерильный, в герметичной упаковке, вариант средства.

Во флаконах с прозрачной жидкостью не просматриваются посторонние примеси.

NaCl 9 — инструкция

Изотонический вариант NaCl представляет собой прозрачную бесцветную жидкость без запаха, со слабосоленым привкусом. Флаконы и ампулы должны быть герметичными, без царапин и трещин. Качественный стерильный физраствор не имеет помутнений, осадка, примесей и кристаллов соли.

Дома его приготавливают по такому рецепту: полную чайную ложку (с верхом) кухонной соли разводят в 1 л охлажденной кипяченой воды. Так как физраствор собственного приготовления не стерилизуют, то его надо использовать в течение суток.

Средство можно применять для ингаляций, полосканий, клизм, локальных повреждений. Инструкция категорически запрещает применять нестерильный аналог для внутреннего впрыскивания (в вену или в мышцы), а также для обработки глаз или ран.

Перед новой процедурой часть раствора натрия хлора надо подогреть до комфортной температуры. Самолечение домашним аналогом целесообразно лишь в ситуации, когда нет возможности приобрести раствор в аптеке.

Противопоказания

Физраствор NaCl противопоказан при:

Высокой концентрации ионов Na в органах и системах;
Аналогичной концентрации ионов Cl;
Кальциевом дефиците;
Нарушении циркуляции жидкости с риском развития отеков;
Отеках мозга или легких;
Серьезных сердечных патологиях;
Клеточном обезвоживании;
Межклеточных излишках жидкости;
Курсах терапии большими дозами кортикостероидов.

Раствор с осторожностью используют для больных с почечными патологиями, для детей и пациентов зрелого возраста. Для гипертонического раствора категорически запрещено подкожное или внутримышечное введение.

Побочные последствия

Внутривенные инъекции могут вызывать локальную реакцию: жжение и покраснение кожи. В результате продолжительного использования средства иногда наблюдают признаки интоксикации:

Функциональные расстройства ЖКТ в виде тошноты, рвоты, спазмов желудка, кишечных расстройств;
Дисфункция нервной системы, проявляющаяся слезотечением, непрекращающейся жаждой, повышенной потливостью, тревожностью, головной болью, нарушением координации, общей слабостью;
Гипертоническая болезнь, тахикардия и учащение пульса;
Аллергический дерматит;
Расстройство месячного цикла;
Выраженная анемия;
Излишек жидкости в виде отеков или во всем организме – признак нарушения водно-солевого равновесия;
Ацидоз – изменение кислотно-щелочного баланса в сторону повышения кислотности;
Гипокалиемия – сокращение концентрации калия в плазме.

При обнаружении признаков побочных реакций надо прекратить использование раствора. После оценки самочувствия больного и симптоматической терапии надо передать емкость с неиспользованной частью препарата для лабораторного анализа.

NaCl при беременности

Суточную потребность в натрии медики определяют в пределах 4-5 г. Но во время беременности эту дозу надо максимально сократить, так как излишек NaCl, поступающий в организм с продуктами питания, провоцирует накопление жидкости. Следствием такой задержки может быть повышение артериального давления, увеличение густоты крови, гестоз (сильные отеки).

При регулярном контроле процента соли в пище отеков при беременности можно избежать. Исключить этот минерал из рациона полностью нельзя, так как его роль в нормализации обменных процессов очень велика.

Хлорид натрия поддерживает солевой баланс и осмотическое давление не только беременной женщины, но и развивающегося плода. Главный источник этого незаменимого для будущей мамы продукта – обычная кухонная соль, которая состоит на 99,85% из NaCl.

Капельницы с физраствором беременным устанавливают:

При гестозе, сопровождающемся тяжелыми отеками;
При серьезном токсикозе.

Взаимодействие с медикаментами

Препараты с NaCl легко сочетаются с большинством лекарств. Это позволяет применять его для уменьшения концентрации лекарств до необходимой нормы. Несмотря на хорошую совместимость, при разведении препаратов надо зрительно контролировать реакцию: возможное выпадение осадка, образование кристаллов, изменения степени прозрачности и окраски.

Нейтральный фон NaCl не подходит для норадреналина, предпочитающего кислую среду. Параллельное применение с кортикостероидами предполагает систематический мониторинг концентрации электролитов.

Широко известны возможности физраствора увеличивать биологическую доступность лекарств. Если антибиотики в виде порошка растворить в соленой воде, они усваиваются организмом на 100%. Те же препараты, разбавленные новокаином, теряют свою эффективность на 10-20%.

Аналоги NaCl

Раствор NaCl выпускают многие производители, присваивая ему название своей торговой марки. Препараты-синонимы имеют 100%-ю идентичность стандартному физраствору. Среди наиболее известных:

NaCl концентрацией 0,9% для в/в впрыскивания в виде флаконов со стерильным раствором;
NaCl плотностью 1,6% для в/в инъекций;
NaCl с 12%-м содержанием соли для в/в вливания;
NaCl Браун (производитель – Германия) выпускает NaCl в разной форме: в виде растворимого порошка для инъекций, раствора для инфузий (медленного внутривенно впрыскивания) и инъекций, назального спрея;
NaCl Буфус – порошок в виде раствора для инъекций, раствора для капельного введения, растворитель для приготовления лекарств внутреннего применения, назального спрея;
NaCl Синко представляет собой физраствор для инфузий, а также гипертонический его аналог, глазные капли и гель;
NaCl плотностью 0,9% производства Болгарии – это раствор для капельниц;
Салорид (производитель – Бангладеш) – препарат, аналогичный предыдущему;
Ризосин (производитель – Индия) – это назальный спрей 0,65%-й концентрации с ментолом и без него;
Салин и Но-соль – назальные спреи 0,65%-й концентрации;
Физиодоза – концентрат 0,9%-й плотности для локального использования.

Полезная информация

Любые процедуры с NaCl требуют контроля состояния больного. Прежде всего, это относится к пациентам детского и преклонного возраста. Незрелые или неполноценные функции почек могут задерживать вывод хлорида натрия, поэтому последующее его введение возможно только после анализа.

Для лечения подходит прозрачная жидкость в герметичной упаковке. Сначала флакон подсоединяют к системе с учетом всех правил антисептики. Не допускается подключение нескольких контейнеров – это может провоцировать воздушную эмболию (проникновение воздуха в сосуды).

Чтобы в капельницу не попадал воздух, ее заполняют раствором полностью, выпуская из емкости остатки газа. Дополнительные лекарства в физраствор добавляют при помощи инъекции в контейнер вначале процедуры или в период инфузии.

Нарушение техники приготовления лекарственного коктейля, а также игнорирование правил антисептики грозит попаданием в него пирогенов, способствующих повышению температуры. При появлении подобных симптомов, а также других непредвиденных реакций (к примеру, лихорадочного состояния) надо немедленно остановить процедуру.

Инструкция по эксплуатации раствора фабричного изготовления:

Емкость из заводской упаковки извлекают прямо пред использованием. Она обеспечивает стерильность раствора.
Перед установкой надо проверить целостность емкости. Если после плотного сжатия контейнера обнаружились его повреждения, флакон надо утилизировать, так как его содержимое может быть опасным.
Теперь надо оценить жидкость визуально: если есть сомнения в прозрачности, наблюдаются посторонние включения, контейнер также надо утилизировать.
Если причин для беспокойства нет, надо подвесить флакон к штативу, снять предохранитель и отвинтить крышку.
Впрыскивать в раствор NaCl добавки надо с учетом антисептических правил. Для этого зажим, регулирующий скорость перемещения раствора, надо перевести в закрытое положение. После тщательной дезинфекции участка контейнера, предназначенного для инъекции, можно сделать в нем прокол шприцом и ввести дополнительное средство. После перемешивания ингредиентов флакона можно поставить зажим в открытое положение.

Все остатки подлежат обязательной утилизации. Запрещено объединение частично использованных флаконов с новыми растворами.

Условия и сроки хранения

NaCl в различной форме хранится в плотно закрытой таре, в сухом проветриваемом месте, при температуре до + 25ºС. Место не должно иметь доступа для детей. Замораживание препарата при сохранении целостности упаковки не имеет отрицательного влияния на его фармакологические характеристики.

Сроки годности зависят от формы выпуска препарата:

Порошок и таблетки можно использовать без ограничений по времени;
0,9% NaCl в ампулах – до 5 лет;
0,9% NaCl во флаконах – до 1 года;
10% NaCl во флаконах – 2 года.

По истечении указанного срока средство не использовать даже для наружных целей. Перед применением NaCl в любой форме консультация врача обязательна.

Раствор NaCl – отзывы и цены

Юля, 27 лет, Воскресенск: У нас в доме маленькие дети, поэтому соляной раствор в аптечке есть всегда. Предпочитаю аптечный вариант, так как он приготовлен на дистиллированной воде. Прежде всего, мы его применяем при кашле для ингаляций. Подогреваю жидкость, загружаю в небулайзер, и проводим процедуры. При бронхите добавляю в него беродуал.

Сергей, фельдшер,47 лет, Кемерово: Если в доме не оказывается перекиси водорода или хлоргексидина, промываю ранку хлоридом натрия – он надежно ее обеззараживает. Когда у меня была желтуха, мне самому ставили не одну капельницу с раствором хлорида натрия. Освобождая организм от шлаков, ядов, токсинов, он уменьшает нагрузку на печень и почки. Купить натрия хлорид можно в каждой аптеке. Упаковка наглухо закрыта и безопасна. Бутылочку объемом 200 мл я приобрел по цене 30 рублей – для семейного бюджета не обременительно.

Физраствор хлорида натрия, пожалуй, самый популярный препарат, известный многим с детства. Если раньше соляной раствор применяли в основном для инъекций, то сегодня спектр его возможностей оценили по достоинству. Многофункциональное лекарство может заменить многие дорогие медикаменты, важно только правильно его применять.

Эозинофилия у детей и взрослых: причины, виды, признаки, лечение

Эозинофилия служит маркером самых разных заболеваний и обнаруживается в крови у пациентов всех возрастов. У детей это явление можно выявить даже чаще, чем у взрослых в связи с подверженностью аллергии, инфекциям, глистным инвазиям.

Эозинофилы - это разновидность лейкоцитов, которая получила свое название благодаря розовой цитоплазме, хорошо заметной при микроскопии. Роль их состоит в участии в аллергических реакциях и иммунных процессах, они способны обезвреживать чужеродные белки, вырабатывать антитела, поглощать гистамин и продукты его распада из тканей.

В норме в периферической крови эозинофилов немного - не более 5% от общего числа лейкоцитов. При определении их количества важно знать не только процентное соотношение с другими популяциями белого ростка кроветворения, но и абсолютное число, которое не должно превышать 320 в миллилитре крови. У здоровых людей обычно определяют относительное число эозинофилов, а при его отклонении от нормы прибегают к подсчету абсолютного показателя.

Формально эозинофилией считают показатель — более 0,4 х 109/л эозинофилов для взрослых и 0,7 х 109/л в среднем для детей.

В большинстве случаев эозинофилы говорят о наличии или отсутствии аллергии и напряженности иммунитета в связи с этим, так как непосредственной их функцией является участие в нейтрализации гистамина и других биологически активных веществ. Они мигрируют в очаг аллергической реакции и снижают ее активность, при этом неминуемо увеличивается их количество и в крови.

Эозинофилия не является самостоятельной патологией, она отражает развитие других заболеваний, на диагностику которых направлены самые разные исследования. В части случаев определить причину эозинофилии довольно сложно, а если установлено, что она вызвана аллергией, то поиск аллергена может не дать никакого результата.

Первичная эозинофилия - явление редкое, характеризующее злокачественные опухоли, при которых происходит избыточная продукция аномальных эозинофилов в костном мозге. Такие клетки отличаются от нормальных, увеличивающихся при вторичном характере патологии.

Причины эозинофилии чрезвычайно разнообразны, но если она обнаружена, а число клеток крайне велико, то без тщательной диагностики не обойтись. Самостоятельного лечения эозинофилии не существует, оно определяется тем заболеванием, которое и вызвало повышение эозинофилов в крови.

Для определения соотношения эозинофилов с другими клетками крови не обязательно проходить сложные исследования. Обычный анализ крови, который все мы сдаем периодически, покажет норму или отклонение, и если в общем анализе крови не все благополучно, то врач назначит подсчет точного числа клеток.

Причины и формы эозинофилии

Выраженность эозинофилии определяется количеством эозинофилов в крови. Она может быть:

Легкой - число клеток не превышает 10%;
Умеренной - до 20%;
Выраженной (высокой) - более 20% эозинофилов в периферической крови.

Если в анализе крови зафиксирован избыток эозинофилов по отношению к другим популяциям лейкоцитов, то врач подсчитает их абсолютное число исходя из процентного соотношения, и тогда станет ясно, эозинофилия относительная или абсолютная. Более достоверные данные получают при непосредственном пересчете эозинофилов в счетной камере, предварительно разведя кровь специальными жидкостями.

Видео: эозинофилы, их основные функции

Многие инфекции с выраженными явлениями аллергии на возбудителя и продукты его жизнедеятельности дают в анализе крови эозинофилию - скарлатина, туберкулез, сифилис. В то же время, эозинофилия на этапе выздоровления, носящая временный характер, служит благоприятным признаком начавшегося выздоровления.

Аллергические реакции - вторая по частоте причина эозинофилии. Они встречаются все чаще ввиду ухудшения экологической обстановки, насыщения окружающего пространства средствами бытовой химии, употребления разнообразных лекарств, пищевых продуктов, изобилующих аллергенами.

Эозинофил - главное «действующее лицо» в очаге аллергической реакции. Он нейтрализует биологически активные субстанции, отвечающие за расширение сосудов, отек тканей на фоне аллергии. При попадании аллергена в сенсибилизированный (чувствительный) организм эозинофилы тотчас же мигрируют в место развертывания аллергического ответа, повышаясь и в крови, и в тканях.

Среди аллергических состояний, сопровождающихся эозинофилией, часто встречаются бронхиальная астма, сезонные аллергии (поллинозы), диатезы у детей, крапивница, аллергические риниты. В эту же группу можно отнести аллергию на лекарства - антибиотики, сульфаниламиды и др.

Поражения кожи, при которых ярко выражен иммунный ответ с явлениями гиперсенсибилизации, тоже протекают с эозинофилией. К ним относят инфицирование вирусом герпеса, нейродермит, псориаз, пузырчатку, экзему, которые нередко сопровождаются сильным зудом.

Аутоиммунная патология характеризуется образованием антител к собственным тканям, то есть белки организма начинают атаковать не чужое, а свое. Начинается активный иммунный процесс, в котором участвуют и эозинофилы. Умеренная эозинофилия проявляется при системной красной волчанке, склеродермии. Иммунодефициты тоже могут провоцировать повышение числа эозинофилов. В их числе - в основном врожденные заболевания (синдром Вискотта-Олдрича, Т-лимфопатии и др.).

Прием многих лекарств сопровождается активацией иммунной системы с продукцией избытка эозинофилов, при этом явная аллергия может отсутствовать. К таким лекарствам относят аспирин, эуфиллин, бета-адреноблокаторы, некоторые витамины и гормональные препараты, димедрол и папаверин, средства для лечения туберкулеза, отдельные гипотензивные средства, спиронолактон.

Злокачественные опухоли могут иметь эозинофилию в качестве лабораторного симптома (опухоль Вильмса, метастазы рака на брюшине или плевре, рак кожи и щитовидной железы), другие - поражают непосредственно костный мозг, в котором нарушено созревание тех или иных клеток - эозинофильный лейкоз, миелолейкоз, истинная полицитемия и др.

Внутренние органы, поражение которых часто сопровождается возрастанием эозинофилов, — это печень (цирроз), легкие (саркоидоз, аспергиллез, синдром Леффлера), сердце (пороки), кишечник (мембранозный энтероколит).

Помимо перечисленных заболеваний, эозинофилия появляется после операций по пересадке органов (при иммунном отторжении трансплантата), у больных, находящихся на перитонеальном диализе, при нехватке магния в организме, после облучения.

У детей нормы эозинофилов несколько отличаются. У новорожденных они не должны быть выше 8%, а до 5-летия допускается максимальное значение эозинофилов в крови 6%, что связано с тем, что иммунитет только формируется, а организм ребенка постоянно сталкивается с новыми и неизвестными доселе потенциальными аллергенами.

Таблица: средние значения эозинофилов и нормы других лейкоцитов у детей по возрасту

Проявления и отдельные виды эозинофилии как самостоятельной патологии

Симптомы эозинофилии как таковой выделить невозможно, ведь она не является самостоятельным заболеванием, но в ряде случаев вторичного характера повышенных эозинофилов симптомы и жалобы пациентов очень схожи.

Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки;
Анемия - особенно, при поражении кишечника, малярии;
Снижение массы тела;
Постоянная субфебрильная лихорадка;
Боли в суставах, мышцах, слабость, снижение аппетита;
Приступы сухого кашля, сыпь на коже.

Аллергические реакции проявляются зудом кожи (крапивница), образованием волдырей, отеком тканей шеи (отек Квинке), характерной уртикарной сыпью, в тяжелых случаях возможен коллапс, резкое падение артериального давления, отслоение участков кожи и шок.

Поражения пищеварительного тракта с эозинофилией сопровождаются такими симптомами, как тошнота, расстройства стула в виде диареи, рвота, боль и неприятные ощущения в животе, выделение крови или гноя с калом при колитах и т. д. Симптоматика связана не с повышением эозинофилов, а с конкретным заболеванием желудочно-кишечного тракта, клиника которого и выходит на первый план.

Признаки опухолевой патологии, приводящей к эозинофилии вследствие поражения лимфоузлов и костного мозга (лейкозы, лимфомы, парапротеинемии) - лихорадка, слабость, уменьшение массы тела, боль и ломота в суставах, мышцах, увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям.

В качестве самостоятельной патологии эозинофилия выступает крайне редко, при этом самой частой локализацией тканевого скопления эозинофильных лейкоцитов считаются легкие. Легочная эозинофилия объединяет эозинофильные васкулиты, пневмонии, гранулематоз, образование эозинофильных инфильтратов.

В легких при синдроме Леффлера образуются скопления эозинофилов, которые разрешаются сами собой, не оставляя последствий, поэтому патология заканчивается полным выздоровлением. При выслушивании в легких могут быть выявлены хрипы. В общем анализе крови на фоне множественных эозинофильных инфильтратов в легких, выявляемых при рентгенографии, появляется лейкоцитоз и эозинофилия, иногда достигающая 60-70%. Рентгенологическая картина поражения легочной ткани сохраняется до месяца.

В странах с жарким климатом (Индия, Африканский континент) встречается так называемая тропическая эозинофилия, при которой также в легких появляются инфильтраты, в крови нарастает число лейкоцитов и эозинофилов. Предполагается инфекционная природа патологии. Течение тропической эозинофилии - хроническое с рецидивами, но возможно спонтанное излечение.

При легочной локализации эозинофильных инфильтратов эти клетки обнаруживаются не только в периферической крови, но и в выделениях из дыхательных путей. Эозинофилия мокроты и слизи из полости носа характерна для синдрома Леффлера, тропической эозинофилии, бронхиальной астмы, аллергических ринитов, сенной лихорадки.

Другой возможной локализацией тканевых эозинофильных инфильтратов могут стать мышцы, в том числе, и миокард. При эндомиокардиальном фиброзе происходит разрастание соединительной ткани под внутренним слоем сердца и в миокарде, полости уменьшаются в объеме, нарастает сердечная недостаточность. Биопсия сердечной мышцы показывает наличие фиброза и эозинофильного пропитывания.

Эозинофильный миозит может выступать в качестве самостоятельной патологии. Он характеризуется поражением мышц воспалительного характера с нарастающей эозинофилией в крови.

Лечение эозинофилий

Изолированное лечение эозинофилии не имеет смысла, так как почти всегда это проявление какой-либо патологии, от разновидности которой и будут зависеть конкретные лечебные мероприятия.

Аллергия с эозинофилией требует назначения антигистаминных средств - димедрол, парлазин, кларитин, фенкарол, в тяжелых случаях применяют гормональные препараты (преднизолон, дексаметазон), проводят инфузионную терапию. Детям при диатезе с кожными проявлениями могут быть назначены местно мази или кремы с антигистаминными, гормональными компонентами (адвантан, целестодерм, элидел), а для снижения интенсивности аллергической реакции внутрь применяют энтеросорбенты (уголь активированный, смекта).

При пищевой аллергии, реакции на лекарства, диатезе невыясненной природы у малышей обязательно следует отменить то, что вызывает или предположительно может вызвать аллергическую реакцию. При непереносимости лекарств уже только их отмена может устранить и эозинофилию, и саму аллергическую реакцию.

При эозинофилии, вызванной злокачественной опухолью, проводится лечение цитостатиками, гормонами, иммунодепрессантами по схеме, рекомендованной гематологом, для предупреждения инфекционных осложнений показаны антибиотики, противогрибковые средства.

При инфекциях, сопровождающихся эозинофилией, а также при иммунодефицитных синдромах проводится лечение антибактериальными средствами, фунгицидами. В случае иммунодефицита многие препараты применяются с профилактической целью. Показаны также витамины и полноценное питание для укрепления защитных сил организма.

– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

лейкемия) – системный гемобластоз , сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.