Лимфома — что это такое и сколько проживет человек. Безболезненная шишка на шее может быть опасной болезнью Поражение костного мозга при лимфоме ходжкина

Подписаться
Вступай в сообщество «shango.ru»!
ВКонтакте:

6583 0

Дефиниция ВОЗ: «Лимфома кости , некогда относившаяся к ретикулоклеточной саркоме, определяется как злокачественная лимфоидная опухоль с довольно разнообразной гистологической структурой и рассматриваемая как первичная в кости. Опухолевые клетки обычно округлые и довольно плеоморфны и могут обладать хорошо очерченными цитоплазматическими границами; многие из их ядер являются зазубренными или вдавленными, или имеющими вид седла и имеют выступающие вакуоли. В большинстве случаев многочисленные ретикулярные фибриллы имеют место и распределяются униморфно между опухолевыми клетками».

В группу лимфом—лимфосарком входит целая группа опухолей. Лимфосаркома возникает из лимфоидных клеток костного мозга, она встречается менее часто, чем саркома Юинга, чаще наблюдается у мужчин в возрасте 20—50 лет, тогда как саркома Юинга чаще встречается в первом и втором десятилетии. Наиболее часто встречается в костях таза, поясничном, грудном отделах позвоночника, а другие 50 % опухолей поражают длинные кости — бедренную, плечевую, большеберцовую и т.д. (рис. 29.1; 29.2).

Симптоматика менее выражена, чем саркоме Юинга. Появляется боль, которая постепенно увеличивается, не наблюдается ни анемии, ни субфебрилитета, лейкоцитоза. Довольно поздно над местом поражения появляются пастозность, отек, могут быть патологические переломы.

Рентгенологически отмечается появление мелких очагов в спонгиозной части кости сначала на небольшом протяжении по длине, затем может захватить до V3— "/2 длины диафиза кости, постепенно очаги деструкции сливаются, достигают кортикального слоя, постепенно его разрушая с небольшим периостозом и отечностью мягких тканей.

Рис. 29.2. Лимфосаркома средней трети бедренной кости.

Микроскопически картина очень разнообразна и имеется много попыток создать гистологические классификации. Постановка точного диагноза различных форм злокачественной лимфомы очень трудна.

Лечение . В разных учреждениях применяют различные комбинации химиотерапии, облучение, резекция или ампутация. Некоторые клиники последние годы предпочитают облучение в комбинации с химиотерапией. Отмечают зависимость сроков выживания от гистологического строения опухоли. Лимфосаркомы, по данным В.М.Федотова и соавт. (1996), составляют 15 % среди злокачественных гемобластом. Авторы приводят данные по Алтайскому краю, который с 1949 по 1965 г. неоднократно подвергался загрязнению радионуклидами, а радиационный фактор в возникновении злокачественных гемобластозов в настоящее время признан. Они наблюдали трех больных с поражением костей: у одного были поражены обе большеберцовые кости — лимфобластная лимфосаркома, у второго была поражена затылочная кость — плазмоцитарная лимфосаркома и у третьего поражены были тела позвонков D2, De, Dn, L5.

В.И.Бабский (1997) среди 561 больного с лимфосаркомами наблюдал 422 (75 %) мужчин и 139 (25 %) женщин; у 35 больных были поражены кости. Он пришел к выводу, что эффективность химиолучевого лечения высока, особенно при локальных и ограниченных поражениях и превышает 95 %. Отдаленные результаты лечения оказались значительно лучше, когда вначале проводится химиотерапия, а затем лучевое лечение. Одновременное применение лучевой и полихимиотерапии дало положительный результат на 2—3-й день лечения.

E.Bajetta (1988) считал, что неудачи лучевой терапии объясняются появлением на диагностированных очагах новых опухолевых очагов — за границами зоны облучения. По его мнению, химиотерапия должна оказывать неоадъювантное воздействие на скрытые очаги поражения и предотвратить генерализацию опухоли. Несомненно, большое значение для успеха лечения имеют общее состояние больного, возраст, стадия процесса, повышение уровня лактатдегидрогеназы (L ДН) в сыворотке крови. Г.В.Круглова (1995) писала, что при помощи лучевой терапии могут быть обеспечены стойкие местные лечебные результаты. В большинстве лечебных учреждений в настоящее время при наличии показаний проводят комбинированное химиолучевое лечение по схеме «сандвич»: 3 цикла полихимиотерапии — облучение очага или очагов поражения — 3 цикла полихимиотерапии; при бластных лимфосаркомах: циклофосфан + винкристин — преднизолон или с добавлением адриобластина. Таким образом, лечение лимфосаркомы костей (ранее называющихся ретикулосаркомами) проводят химиотерапевты и радиологи, хирурги-онкологи, к которым попадают эти больные вначале.

Липома кости

Липома кости — доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани без признаков клеточного атипизма. Встречается редко, чаще в метаэпифизах длинных костей конечностей. Клинически проявляется незначительными болевыми ощущениями, деформацией костей, их переломами в местах наиболее истонченного кортикального слоя. Мы наблюдали 2 больных с липомами в области верхнего метафиза плечевой кости.

Клинически выявлялись небольшие боли, ограничение ротационных движений в плечевых суставах. У одной больной была выраженная дугообразная деформация плечевой кости. Рентгенологически определялись исчезновение спонгиозной кости и деформация эпиметафиза плечевой кости с истончением кортикального слоя. Произведена широкая краевая резекция кости, после удаления прямоугольной пластинки кости обнаружена опухоль — жировая ткань желтоватой окраски, не спаянная с костью; опухоль была легко удалена. Внутренняя поверхность костной полости абсолютно гладкая, в проксимальном конце спонгиозная кость, в дистальном — сужение костномозговой полости и нормальный костный мозг. После обработки стенок полости желобоватым долотом — электрокоагуляция, замещение дефекта аутокостью и пластинкой кортикального слоя. Через 5 мес восстановилось строение нормальной кости.

Липосаркома кости

Дефиниция ВОЗ: «Злокачественная опухоль, характеризующаяся липобластической дифференциацией, присутствием атипичных липобластов в различной степени дифференциации».

Липосаркома кости , располагающаяся внутри кости, встречается очень редко. F.Schajowitz писал, что часть представленных в литературе липосарком на самом деле являются, очевидно, злокачественными фиброгистиоцитами. Впервые о липосаркоме, возникшей из жировых клеток костного мозга, сообщил J.Ewing, и с тех пор описано немногим более 20 наблюдений.

Мы наблюдали больную 20 лет с липосаркомой диафиза большеберцовой кости, при этом располагавшиеся на небольшом расстоянии друг от друга два очага округлой, неправильной формы почти полностью разрушали кортикальный слой по передней поверхности (рис. 29.3). Больная страдала от болей и ходила с костылем и палочкой. Операция была произведена в виде широкой сегментарной резекции с абластичным удалением всего диафиза большеберцовой кости. Дефект был замещен идентичным аллотрансплантатом. Больная 10 лет свободно ходила, чувствовала себя здоровым человеком. Через 11 лет она приехала к нам с большой опухолью, занимавшей половину таза, подвздошную и ягодичную область — местного рецидива опухоли не было. В легких обнаружены множественные метастазы, через 5 мес больная умерла.

R.D.Brasfield, T.K.Das Gupta (1970) среди 236 больных (сборный материал) с липосаркомой всех локализаций у 18 человек отметили липосаркому кости и у 2 — метастаз липосаркомы в кости.


Рис. 29.3. Липосаркома. а — до операции; б — после обширной резекции и замещения аллотрансплантатом.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Ключевые слова

ФОЛЛИКУЛЯРНАЯ ЛИМФОМА / КОСТНЫЙ МОЗГ / ПРОГНОЗ / FOLLICULAR LYMPHOMA / BONE MARROW / PROGNOSIS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Тупицын Н.Н., Фалалеева Наталья Александровна, Моженкова А.В., Павловская А.И.

Введение. Костный мозг (КМ) является одним из самых частых участков метастатического поражения при фолликулярной лимфоме (ФЛ), которое диагностируется в 40-70 % случаев. Доказана независимая от прочих признаков неблагоприятная роль поражения КМ в прогнозе ФЛ (прогностические индексы FLIPI-2). Цель исследования оценка прогностической роли поражения КМ и взаимосвязи этого показателя с особенностями эритропоэза у больных ФЛ. Материалы и методы. Проведена гистологическая оценка поражения КМ у 269 больных ФЛ. Оценка показателей гемопоэза, в частности эритроидного ростка КМ, проведена на основании показателей миелограммы. Результаты. Поражение КМ, по данным гистологического исследования трепанобиоптатов, установлено в 37,9 % случаев ФЛ (102 из 269 больных). При исследовании показателей общей выживаемости у 196 больных на протяжении всего периода наблюдения и лечения (максимально 215 мес, медиана 48 мес) не установлено взаимосвязи поражения КМ с прогнозом , р = 0,18. Вместе с тем установлено, что прогностическое значение поражения КМ реализуется при длительном наблюдении за больными. Поражение КМ явилось фактором неблагоприятного прогноза на сроках наблюдения от 48до 215мес, р = 0,04. Прогностическое значение имел не только сам факт поражения КМ, но и характер роста опухолевых клеток: при межфолликулярном типе очагового поражения показатели выживаемости существенно ухудшались (р = 0,02) по сравнению со случаями паратрабекулярного или смешанного (параи межтрабекулярного) типа поражения. По данным гистологического исследования, установлена обратная взаимосвязь поражения КМ с особенностями эритропоэза. Так, при наличии поражения увеличение количества оксифильных нормобластов отмечено в 67 % случаев, а при отсутствии в 78 % (р = 0,043). Увеличение количества оксифильных нормобластов в КМ больных ФЛ не влияло на показатели общей выживаемости больных (р = 0,89). Выводы. Поражение КМ неблагоприятно влияет на показатели выживаемости больных ФЛ только в поздние сроки наблюдения (более 48 мес). Помимо самого факта поражения неблагоприятную прогностическую роль играет очаговый межтра-бекулярный характер роста опухолевых клеток. Отмечена обратная взаимосвязь поражения КМ и увеличения количества оксифильных нормобластов в КМ.

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы - Тупицын Н.Н., Фалалеева Наталья Александровна, Моженкова А.В., Павловская А.И.

  • Клиническая характеристика, результаты лечения и прогноз при фолликулярной лимфоме с поражением костного мозга

    2008 / Фалалеева Наталья Александровна, Хакуй Рузанна Аслоновна, Зейналова Пярвин Айдыновна, Ковригина Алла Михайловна, Павловская Алла Ивановна, Френкель Марина Абрамовна, Кондратьева Татьяна Тихоновна, Купрышина Наталья Александровна, Шолохова Елена Николаевна, Сорокин Евгений Николаевич, Тумян Гаяне Сергеевна, Поддубная Ирина Владимировна, Тупицын Николай Николаевич, Османов Евгений Александрович
  • Иммунологические аспекты поражения костного мозга при фолликулярной лимфоме

    2016 / Колбацкая О.П., Фалалеева Наталья Александровна, Моженкова А.М., Купрышина Н.А., Павловская А.И.
  • Рефрактерное течение фолликулярной лимфомы и короткие сроки жизни больных в эру препаратов направленного действия. В чем причина?

  • Симптомы интоксикации при фолликулярной лимфоме: вероятный патогенез и клиническое значение

    2016 / Фалалеева Наталья Александровна
  • Фолликулярная лимфома 3-го цитологического типа: de novo и трансформированный варианты заболевания (собственные данные)

    2017 / Пластинина Любовь Васильевна, Ковригина А.М., Обухова Т.Н., Нестерова Е.С., Магомедова А.У., Мангасарова Я.К., Мисюрина А.Е., Бабаева Ф.Э., Куликов С.М., Воробьев А.И., Кравченко С.К.
  • Прогностическое значение активности гена prame в опухолевых клетках фолликулярной лимфомы

    2019 / Мисюрин Всеволод Андреевич, Мисюрина А.Е., Кравченко С.К., Лыжко Н.А., Финашутина Ю.П., Касаткина Н.Н., Марьин Д.С., Нестерова Е.С., Шаркунов Н.Н., Барышникова М.А., Мисюрин Всеволод Андреевич
  • Итоги десятилетнего опыта лечения больных фолликулярной лимфомой

    2012 / Нестерова Е. С., Кравченко Сергей Кириллович, Гемджян Э. Г., Магомедова А. У., Капланская И. Б., Ковригина А. М., Барях Е. А., Кременецкая А. М.
  • Факторы прогноза при фолликулярной лимфоме

    2012 / Тупицына Д. Н., Ковригина А. М., Шолохова Е. Н., Сорокин Е. Н., Зейналова П. А., Быков Д. А., Коломейцев О. А., Тумян Г. С., Османов Е. А.
  • Детекция В-клеточной клональности в костном мозге при диффузной В-крупноклеточной лимфоме

    2015 / Гаврилина Ольга Александровна, Звонков Е. Е., Судариков А. Б., Никулина Е. Е., Сидорова Ю. В., Бидерман Б. В., Ковригина А. М., Троицкая В. В., Кравченко С. К., Габеева Н. Г., Куликов С. М., Паровичникова Е. Н., Савченко В. Г.
  • Фолликулярная лимфома: результаты многоцентрового исследования терапии первой линии препаратами бендамустин и ритуксимаб, факторы риска неблагоприятных событий (протокол fl-rus-2013)

    2018 / Нестерова Е.С., Кравченко С.К., Ковригина Ф.М., Гемджян Э.Г., Пластинина Л.В., Мангасарова Я.К., Бабаева Ф.Э., Мисюрина А.Е., Марголин О.В., Магомедова А.У., Воробьев В.И., Марьин Д.С., Барях Е.А., Поляков Ю.Ю., Зейналова П.А., Володичева Е.М., Глонина Н.Н., Минаева Н.В., Давыдова Ж.А., Савченко В.Г.

Background. Bone marrow is the mostfrequent metastatic site in follicular lymphoma , 40-70 % cases. It’s unfovourable prognostic role is stated in the index FLIPI-2 (Follicular Lymphoma International Prognostic Index-2). Objective. To study both prognostic role of bone marrow involvement and it’s relation to erythropoiesis peculiarities in follicular lymphoma was the purpose of this research. Materials and methods. Histological study was performed in 269 follicular lymphoma patients. Erythropoiesis peculiarities were studied in that patients according to standard myelogram analysis. Results. Bone marrow involvement was noted according to trephine biopsy section staining in 37,9 % of follicular lymphoma case (102 from 269). Bone marrow involvement did not influenced the prognosis (overall survival) in all period of observation (p = 0,18). Longterm survival (more than 48 months) was negatively influenced by bone marrow involvement (p = 0,04). Intertrabecular pattern of follicular lymphoma growth in bone marrow was negative prognostic factor (p = 0,02). We noted negative correlation between bone marrow involvement and the elevation of orthochromic normoblasts in bone marrow of patients with follicular lymphoma . In cause of bone marrow such elevation was noted in 67 %, and in the absense of involvement in 78 % (p = 0,043). Elevation of orthochromic normoblasts did not influenced the overall survival of follicular lymphoma patients (p = 0,89). Conclusion. Bone marrow involvement in follicular lymphoma plays prognostically unfavourable role in long-time observation periods (later than 48 months). The most unfavourable are the intertrabecular patchy lesions. Involvement of bone marrow is in opposite relations to elevation of orthochromic normoblast, but the latter sign is of no prognostic significance.

Текст научной работы на тему «Роль костного мозга в прогнозе фолликулярной лимфомы»

Краткие сообщения

РОЛЬ КОСТНОГО МОЗГА В ПРОГНОЗЕ ФОЛЛИКУЛЯРНОЙ ЛИМФОМЫ

Н.Н. Тупицын, Н.А. Фалалеева, А. В. Моженкова, А. И. Павловская

ФГБУ«Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; Россия, 115478, Москва,

Каширское шоссе, 24

Контакты: Наталья Александровна Фалалеева [email protected]

Введение. Костный мозг (КМ) является одним из самых частых участков метастатического поражения при фолликулярной лимфоме (ФЛ), которое диагностируется в 40-70 % случаев. Доказана независимая от прочих признаков неблагоприятная роль поражения КМ в прогнозе ФЛ (прогностические индексы П1Р1-2).

Цель исследования - оценка прогностической роли поражения КМ и взаимосвязи этого показателя с особенностями эритро-поэза у больных ФЛ.

Материалы и методы. Проведена гистологическая оценка поражения КМ у 269 больных ФЛ. Оценка показателей гемопоэза, в частности эритроидного ростка КМ, проведена на основании показателей миелограммы.

Результаты. Поражение КМ, по данным гистологического исследования трепанобиоптатов, установлено в 37,9 % случаев ФЛ (102 из 269 больных). При исследовании показателей общей выживаемости у 196 больных на протяжении всего периода наблюдения и лечения (максимально 215 мес, медиана 48 мес) не установлено взаимосвязи поражения КМ с прогнозом, р = 0,18. Вместе с тем установлено, что прогностическое значение поражения КМ реализуется при длительном наблюдении за больными. Поражение КМ явилось фактором неблагоприятного прогноза на сроках наблюдения от 48до 215мес, р = 0,04. Прогностическое значение имел не только сам факт поражения КМ, но и характер роста опухолевых клеток: при межфолликулярном типе очагового поражения показатели выживаемости существенно ухудшались (р = 0,02) по сравнению со случаями паратрабекулярного или смешанного (пара- и межтрабекулярного) типа поражения. По данным гистологического исследования, установлена обратная взаимосвязь поражения КМ с особенностями эритропоэза. Так, при наличии поражения увеличение количества оксифильных нормобластов отмечено в 67 % случаев, а при отсутствии - в 78 % (р = 0,043). Увеличение количества оксифильных нормобластов в КМ больных ФЛ не влияло на показатели общей выживаемости больных (р = 0,89). Выводы. Поражение КМ неблагоприятно влияет на показатели выживаемости больных ФЛ только в поздние сроки наблюдения (более 48 мес). Помимо самого факта поражения неблагоприятную прогностическую роль играет очаговый межтра-бекулярный характер роста опухолевых клеток. Отмечена обратная взаимосвязь поражения КМ и увеличения количества оксифильных нормобластов в КМ.

Ключевые слова: фолликулярная лимфома, костный мозг, прогноз

N.N. Tupitsyn, N.A. Falaleeva, A. V. Mozhenkova, A.I. Pavlovskaya

N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, Ministry of Health of Russia; 24 Kashyrskoe, Moscow, 115478, Russia

Background. Bone marrow is the mostfrequent metastatic site in follicular lymphoma, 40-70 % cases. It"s unfovourable prognostic role is stated in the index FLIPI-2 (Follicular Lymphoma International Prognostic Index-2).

Objective. To study both prognostic role of bone marrow involvement and it"s relation to erythropoiesis peculiarities in follicular lymphoma was the purpose of this research.

Materials and methods. Histological study was performed in 269follicular lymphoma patients. Erythropoiesis peculiarities were studied in that patients according to standard myelogram analysis.

Results. Bone marrow involvement was noted according to trephine biopsy section staining in 37,9 % of follicular lymphoma case (102 from 269). Bone marrow involvement did not influenced the prognosis (overall survival) in all period of observation (p = 0,18). Long-term survival (more than 48 months) was negatively influenced by bone marrow involvement (p = 0,04). Intertrabecularpattern of follicular lymphoma growth in bone marrow was negative prognostic factor (p = 0,02). We noted negative correlation between bone marrow involvement and the elevation of orthochromic normoblasts in bone marrow of patients with follicular lymphoma. In cause of bone marrow such elevation was noted in 67 %, and in the absense of involvement - in 78 % (p = 0,043). Elevation of orthochromic normoblasts did not influenced the overall survival of follicular lymphoma patients (p = 0,89).

Conclusion. Bone marrow involvement in follicular lymphoma plays prognostically unfavourable role in long-time observation periods (later than 48 months). The most unfavourable are the intertrabecular patchy lesions. Involvement of bone marrow is in opposite relations to elevation of orthochromic normoblast, but the latter sign is of no prognostic significance.

Key words: follicular lymphoma, bone marrow, prognosis

DOI: 10.17650/1726-9784-2016-15-3-99-102

BONE MARROW IN FOLLICULAR LYMPHOMA PROGNOSIS

3"2016 ТОМ 15 I VOL. 15

РОССИЙСКИЙ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ I RUSSIAN JOURNAL OF BIOTHERAPY

100 Краткие сообщения

Введение

Костный мозг (КМ) играет важную патогенетическую роль при фолликулярной лимфоме (ФЛ). Родоначальные лимфомные клетки приобретают транслокацию t (14;18) именно на уровне костномозговых В-линейных предшественников . КМ является одним из самых частых участков метастатического поражения при ФЛ, которое диагностируют в 40-70 % случаев . Доказана независимая от прочих признаков неблагоприятная роль поражения КМ в прогнозе ФЛ . Вместе с тем полного понимания роли КМ в прогнозе и патогенезе ФЛ нет. Это служит препятствием для разработки методов контроля уровня поражения КМ при ФЛ в процессе терапии и для установления необходимости эрадикации опухолевых клеток ФЛ в КМ. Одно из предположений состоит в том, что в КМ может присутствовать небольшое количество родоначальных клеток ФЛ, находящихся в основном в неделящемся состоянии. Эти клетки могут быть злокачественными или являться предшественниками злокачественных клеток. Костномозговые клетки ФЛ могут быть относительно резистентными к химиотерапии, что объясняет частые, иногда очень поздние рецидивы заболевания .

Цель исследования - оценка прогностического значения поражения КМ при ФЛ в условиях современного лечения данного заболевания и анализ взаимосвязи наличия метастазов ФЛ в КМ и особенностей гемопоэза у больных.

Материалы и методы

Работа выполнена в НИИ клинической онкологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, где все больные проходили обследование и лечение в отделении химиотерапии гемобластозов.

Проведена гистологическая оценка поражения КМ у 269 больных ФЛ. Возраст больных колебался от 26 до 85 лет (средний возраст 56,2 года), преобладали женщины - 179, мужчин 90. Диагноз ФЛ во всех случаях был верифицирован методом иммуногисто-химического исследования биопсийного материала первичной опухоли. Морфологическая и иммуноги-стохимическая диагностика ФЛ проведена в отделе патологической анатомии опухолей человека по результатам гистологического исследования опухолевой ткани с обязательным исследованием экспрессии CD20 в соответствии с критериями классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ 2008 г. .

Исследование гемопоэза проводили в морфологической группе лаборатории иммунологии гемопо-эза под руководством проф. М.А. Френкель. Осуществляли забор аспирата КМ в объеме 0,3-0,5 мл из верхней задней ости подвздошной кости (spina iliaca posterior superior) по общепринятой методике.

Клеточность КМ (количество миелокариоцитов) определяли на гематологическом анализаторе Micros 60. Микроскопическое исследование КМ (миелограм-ма) в каждом случае выполняли 2 эксперта-гемоци-толога.

Статистическую обработку результатов исследования проводили с использованием программы SPSS Statistics for Windows.

Результаты и обсуждение

Исследование прогностической роли поражения КМ проведено у 196 больных ФЛ. Вовлечение КМ по данным гистологического исследования трепано-биоптатов установлено у 78 (39,8 %) пациентов.

При оценке общей выживаемости нами не установлено прогностического значения поражения КМ (р = 0,18) (рис. 1).

При детальном анализе кривых выживаемости видно, что они расходятся после 4 лет наблюдения и лечения, а в первые 4 года с момента постановки диагноза выживаемость больных с поражением КМ и без такового практически идентична.

Действительно, при анализе общей выживаемости больных в период 48-215 мес с момента установления диагноза ФЛ различие между группами достоверно. Общая выживаемость при длительном наблюдении проанализирована у 102 больных (40 с поражением КМ и 62 без такового). В эти сроки наблюдения поражение КМ является фактором неблагоприятного прогноза (р = 0,04, log-rank-текст) (рис. 2).

l, "l 1 III III III 1 III 1 1-H-l-H-

Поражение костного

1-1 0,00 - отсутствует

-■ 1 1,00 - присутствует

I- 0,00-цензуриров энные

-|- 1,00-цензу ри ров анные

50 100 150 200 Время, мес

Рис. 1. Выживаемость больных фолликулярной лимфомой в зависимости от поражения костного мозга

Краткие сообщения

"I I III III III I III i i-н-l-H-

Поражение костного мозга

0,00-цензурированные

1,00-цензуриров энные

Время, мес

III .1 III I и-н,

Характер роста опухолевых клеток в костном мозге

парат рабекулярныи ^ ,2,00-

~1 межтрабекулярный _,-, 12,00 - меж-и

парат рабекулярный -I- 1,00-цензурированные 2,00-цензурированные Ч- 12,00-цензурированные

100 Время, мес

Рис. 2. Выживаемость больных фолликулярной лимфомой в зависимости от поражения костного мозга в сроки наблюдения 48- 215 мес.

Рис. 3. Выживаемость больных фолликулярной лимфомой с поражением костного мозга в зависимости от характера роста опухолевых клеток

Таким образом, прогностическое значение поражения КМ реализуется в сроки наблюдения более 48 мес. Подобный сценарий возможен в случае наличия минимальной остаточной болезни в КМ, при которой остающиеся в КМ клетки ФЛ являются резистентными к проводимой терапии и достигают критической массы, приводящей к смерти пациентов в сроки более 4 лет от момента постановки диагноза. Данное предположение может служить серьезным аргументом в пользу необходимости разработки методов длительного контроля минимальной остаточной болезни в КМ на протяжении терапии ФЛ.

Мы оценили характер роста опухолевых клеток ФЛ в КМ. При оценке у 88 больных наиболее часто обнаруживали следующие типы поражения: очаговый паратрабекулярный рост - у 33 (37,5 %) больных, очаговый межтрабекулярный - у 12 (13,6 %), смешанный меж- и паратрабекулярный - у 27 (30,7 %). Прочие типы поражения были единичными.

Прогностическое значение типа поражения оценено у 55 больных (22 - паратрабекулярный тип роста, 1 - межтрабекулярный, 22 - смешанный). Интересно отметить, что тип поражения имел прогностическое значение. Случаи с паратрабекулярным и смешанным меж- и паратрабекулярным типами поражения характеризовались сравнительно лучшей выживаемостью, в то время как больные с межтрабекулярным типом поражения имели достоверно менее благоприятный прогноз (рис. 3). Различия были достоверными по всем 3 использованным статистическим тестам (р = 0,02-0,04).

Таким образом, при оценке поражения КМ при ФЛ наиболее частым является свойственный данному иммуноморфологическому варианту паратрабе-кулярный тип роста: в чистом виде или в сочетании с межтрабекулярным он отмечен у 68,2 % больных, имеющих поражение КМ. Наличие данного типа поражения характеризует группу больных с более благоприятным прогнозом. Вместе с тем не следует забывать, что у части больных (по нашим данным - 13,6 %) имеет место межтрабекулярный тип поражения. Именно при таком поражении отмечен неблагоприятный прогноз заболевания.

Мы оценили связь наличия поражения КМ при ФЛ с особенностями гемопоэза у больных. Наиболее характерным нарушением гемопоэза, отмеченным у 194 (73,8 %) из 263 больных ФЛ, являлось ускорение дифференцировки эритрокариоцитов с возрастанием количества их оксифильных форм. Оценка взаимосвязи особенностей эритроидной дифферен-цировки с поражением КМ по данным гистологического исследования показала наличие достоверной обратной взаимосвязи между этими признаками. В случаях отсутствия поражения КМ частота повышения количества оксифильных нормобластов составила 78,5 %, а при наличии поражения - лишь 67 % (р = 0,043). Сравнение показателей общей выживаемости больных с нормальным количеством оксифильных нормобластов (п = 52) и больных с повышенным содержанием этих клеток (п = 139) не выявило прогностической роли данного признака (р = 0,89).

3"2016 ТОМ 15 | VOL. 15

РОССИЙСКИЙ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ | RUSSIAN JOURNAL OF BIOTHERAPY

Краткие сообщения

Заключение

Поражение КМ у больных ФЛ является неблагоприятным фактором в долгосрочном прогнозе заболевания (более 48 мес). Наиболее неблагоприятным является межтрабекулярный тип опухолевого роста, который отмечен у 13, 6 % больных. Поскольку прогностическое значение поражения КМ реализуется

в поздние сроки наблюдения, целесообразна разработка методов мониторинга минимальной остаточной болезни при ФЛ. Специфическое вовлечение КМ при ФЛ находится в обратной взаимосвязи с возрастанием количества оксифильных нормобластов, однако этот признак не имеет прогностического значения.

ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES

1. Tsujimoto Y., Gorham J., Cossman J. et al. The t (14;18) chromosome translocations involved in B-cell neoplasms result from mistakes in VDJ joining. Science 1985;229 (4720):1390-93. PMID: 3929382.

2. Berget E., Helgeland L., Liseth K. et al. Prognostic value of bone marrow involvement by clonal immunoglobulin gene rearrangements in follicular lymphoma. J Clin Pathol 2014;67(12):1072-77.

DOI: 10.1136/jclinpath-2014-202382. PMID: 25233852.

3. Federico M., Bellei M., Marcheselli L. et al. Follicular Lymphoma International Prognostic Index 2: a new prognostic index for follicular lymphoma developed by the International Follicular Lymphoma Prognostic Factor Project. J Clin Oncology 2009;27(27):4555-62. DOI: 10.1200/ JC0.2008.21.3991. PMID: 19652063.

4. Kluin P.M. Origin and migration of follicular lymphoma cells. Haematologica 2013;98(9):1331-32. DOI: 10.3324/haematol.2013.091546. PMID: 24006404.

5. Swerdlow S.H., Campo E.,

Harris N.L. et al. ^ds.) WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. WHO Press 2008:439.

В 1832 г. ученый Ходжкин описал странное заболевание, сопровождающееся сильным увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и сильным истощением. Болезнь развивалась медленно, поражала другие органы, не поддавалась лечению и заканчивалась обычно гибелью больного. Недуг вскоре получил название «лимфогранулематоз» или болезнь Ходжкина. Что это за болезнь, каковы её глубинные причины и проявления, и как она лечится сегодня?

Что такое лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — это злокачественное редкое заболевание ткани лимфоузлов, которое приводит к образованию гигантоклеточной опухоли в лимфоузлах и других соединительных тканях и органах.

  • Поражаются в первую очередь органы кроветворения, к которым, кроме лимфатических узлов, относятся: костный мозг, печень, селезенка, вилочковая железа.
  • Частота заболеваний — около одного процента, что составляет до пяти случаев на 1 млн. человек.
  • Страдают чаще представители европеоидной расы.
  • Гендерная статистика патологии показывает большую частоту заболеваемости среди мужского населения (в полтора-два раза выше, чем у женщин).
  • Возрастные критерии: диагностируется лимфогранулематоз у детей и у взрослых, но у взрослых все же несколько чаще.

Патогенез болезни Ходжкина (лимфогранулематоза).

Первопричиной образования лимфомы Ходжкина являются мутации лимфоцитов (чаще всего типа В) — клеток иммунной системы, вырабатывающих антитела, необходимые для борьбы с чужеродными объектами (раковыми клетками и вирусами).

Лимфоциты и их роль в патогенезе болезни Ходжкина

Лимфоциты — одна из разновидностей иммунных клеток крови лейкоцитов. Есть три вида лимфоцитов:

  • В-лимфоциты, которые запоминают противника в лицо и производят антитела.
  • Т-лимфоциты: узнают и ликвидируют специфические раковые клетки-убийцы (так называемые Т-киллеры), регулируют иммунный ответ.
  • NK-лимфоциты — убивают клетки опухолей и вирусов.

Мутации лимфоцитов приводят к тому, что опухолевидные клетки перестают ими распознаваться и запоминаться, из-за чего последние разрастаются до гигантских размеров: такие огромные атипичные структуры называются клетками Рид-Березовского-Штернберга и являются основным диагностическим признаком лимфогранулематоза.


В первичном лимфоузле (ЛУ) начинает расти мезенхимальная опухоль. Это приводит:

  • к увеличению и изменению соединительнотканной структуры поражённого ЛУ;
  • фибротизации и образованию гранулём;
  • распространению опухолевых клеток по лимфатической и кровеносной системе;
  • изменениям в органах кроветворения;
  • образовании патологических очагов в других лимфоузлах и внутренних органах.

Патоморфологические типы лимфомы

Гистологически определяются четыре вида опухолей:

  • Классическая лимфома, состоящая из В-лимфоцитов.
  • Нодулярная лимфома со склеротическим изменением тканей ЛУ (диагностируется чаще всего в узлах средостения).
  • Смешанно-клеточная Л. (гистология выявляет все виды лейкоцитов): в основном, диагностируется смешанно-клеточный лимфогранулематоз у детей и пожилых.
  • Истощенный лимфоузел (ретикулярная форма лимфомы): ткани ЛУ полностью замещены фиброзными, а функции необратимо утрачены.


Причины лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина по современной научной версии признана вирусным инфекционным заболеванием: одной из основных причин патологии считается вирус Эпштейн-Барра. Способствовать лимфогранулематозу могут также СПИД и генетическая наследственность.

Этой точке зрения предшествовали годы наблюдений за больными и носителями вируса Эпштейн-Барра, пациентами с синдромом иммунодефицита, а также теми, в семейном анамнезе которых есть болезнь Ходжкина.

Симптомы лимфогранулематоза

Болезнь Ходжкина чаще начинается с поражения вначале шейных и надключичных ЛУ.

Более поздний признак лимфомы — переход на ЛУ средостения: это происходит почти в половине случаев. В поздних стадиях лимфогранулематоза начинаются патологические изменения во внутренних органах и проявления системного злокачественного процесса.


Клинические признаки

Из-за того, что разросшиеся лимфоузлы сдавливают бронхи, пищевод, стенки сосудов, возникает разнообразная клиническая картина:

  • больного может мучить кашель, удушье;
  • возникает дисфагия (трудно глотать пищу);
  • появляются отеки (при сдавлении верхних полых вен может отекать лицо, при сдавлении нижних — конечности);
  • происходят сбои в работе ЖКТ (диарея, запор, непроходимость);
  • изредка возможны нарушения в работе ЦНС и почек.

Симптомы поражения внутренних органов

При болезни Ходжкина наблюдаются:

  • увеличение печени и селезёнки;
  • поражение лёгких (в 10% случаев);
  • развитие апластической анемии;
  • патологические костные переломы;
  • симптомы дерматоза, кожного зуда (причина — повышение билирубина).

Системные проявления при лимфоме

Системные признаки:

  • температура до 40;
  • ощущение озноба;
  • обильное потоотделение;
  • слабость, истощение, падение иммунитета (на поздних стадиях).

Возрастает подверженность другим инфекциям:

  • опоясывающий герпес;
  • кандидомикоз;
  • ветряная оспа;
  • токсоплазмоз;
  • атипичная пневмония;
  • менингит и пр.

Стадии лимфогранулематоза

ЛГМ имеет четыре стадии:

  • Первая степень — поражение ЛУ одной группы, например, шейные или надключичные, либо какого-то органа.
  • Вторая степень — поражение ЛУ нескольких групп выше или ниже дыхательной диафрагмы.
  • Третья степень — тотальное поражение узлов с обоюдных сторон диафрагмы с гепатомегалией, спленомегалией и другими симптомами поражения органов или без них. Третья стадия подразделяется на две подстадии:
    • 3(1) — поражение затрагивает верхние отделы брюшной полости;
    • 3(2) — затронуты тазовая область или зона аорты.
  • Четвёртая степень: помимо поражения лимфоузлов, имеются диффузные изменения во внутренних органах (печени, легких, кишечнике, селезенке, костном мозге и др.).


Как расшифровать стадию лимфомы Ходжкина

Врачи при обнаружении лимфомы в медицинской карте больного обычно пишут диагноз не словами, а стандартными символами:

  • буква, А означает отсутствие клинических симптомов;
  • В — есть один из следующих признаков (высокая температура, похудение, сильная потливость);
  • Е — имеется поражение других тканей и органов;
  • S — поражена селезенка;
  • Х — есть большое объемное образование.

Лимфогранулематоз у детей

Это редкая болезнь у детей от шести до шестнадцати лет. Заболевание начинается часто с того, что на шее у ребёнка вскакивает безболезненная шишка — увеличенный лимфоузел. Также возможно, но реже, появление такого узла в области средостения (грудины) и ещё реже в брюшной или паховой области. Другие симптомы лимфомы могут поначалу отсутствовать.

Тревожная симптоматика:

  • температура;
  • ночная повышенная потливость;
  • плохой аппетит и сон;
  • частые болезни ребёнка.


Из клинических признаков может быть увеличенная селезенка, однако прощупать её удаётся не всегда. Гепатомегалия считается неблагоприятным признаком.

Лимфогранулематоз у детей требует как можно более ранней диагностики и лечения: один или два узла до появления системных симптомов необходимо удалить, после чего провести курс облучения.

Поражение многих лимфоузлов и органов требуют другой схемы лечения с применением химиотерапии. Один из вариантов лечения детей — аутотрансплантация костного мозга.

Что такое паховый лимфогранулематоз

Есть два разных заболевания, которые порой путают:

  • Болезнь Ходжкина (злокачественная лимфома), которая может поразить и тазовую область: поражение пахового лимфоузла обычно происходит в 10% случаев на стадии 3 (2).
  • ЗППП под названием «паховый лимфогранулематоз», при котором поражаются пазовые лимфоузлы — венерическое заболевание, которое вызывается хламидиями. Зараза проникает через половые органы и имеет характерные симптомы.

Обе болезни лечатся совершенно по-разному:

  • при болезни Ходжкина используется химиотерапия, радиотерапия, хирургические методы;
  • при венерическом паховом лимфогранулематозе применяются антибиотики, сульфаниламидные препараты, сурьма.


Диагностика болезни Ходжкина

Диагноз «лимфома Ходжкина» устанавливается лабораторными и инструментальными методами.

Лабораторная диагностика лимфогранулематоза

Цель диагностики — изучение показателей крови в ОАК, БАК, ИФА.

Так, общий анализ (с использованием пробы Кумбса) позволяет выявить такие симптомы лимфомы, как:

  • тромбоцитопению;
  • анемию;
  • эозинофилию;
  • склеивание эритроцитов;
  • повышение СОЭ.

Биохимический анализ определяет:

  • печеночные пробы (билирубин, АлАТ, АсАТ);
  • наличие белка в крови (альфа и гамма-глобулин, фибриноген, С-реактивный белок и др.), которые являются следами воспалительного процесса;
  • уровень железа;
  • концентрацию трансферрина.

Иммуноферментный анализ выявляет ферритин, рецепторы трансферрина и эритропоэтина.

Анализы сдаются утром натощак.

Инструментальная диагностика

Для постановки диагноза используют следующие инструментальные способы:

  • рентгенографию;
  • КТ (МРТ);
  • эндоскопию (бронхов, пищевода, желудка, толстого кишечника);
  • лапароскопию (малоинвазивный метод обследования органов брюшной полости и лимфоузлов;
  • миелографию;
  • ангиографию;
  • сцинтиграфию.

Пункция и гистология лимфомы Ходжкина

Пункция костного мозга и гистология считаются самыми точными подтверждающими способами диагностики лимфомы:

  • При пункции костного мозга производится забор красных клеток КМ из костного канала.
  • Гистология ЛУ проводится по одному из трёх способов:
    • пункция содержимого лимфатического узла;
    • аспирационная биопсия с забором клеток тканей узла;
    • инцизионная биопсия (полное удаление узла);
    • биопсия при лапароскопии ЛУ.


Лечение лимфогранулематоза

Сегодня болезнь Ходжкина успешно лечится комбинированными способами:

  • радиотерапия (РТ);
  • химиотерапия (ХТ);
  • хирургическое лечение;
  • аутотрансплантация (пересадка) костного мозга.

Лучевая терапия при лимфогранулематозе

  • Радиотерапия проводится в течение четырёх-пяти недель (20 — 25 сеансов).
  • Общая доза радиации — 35 грей (максимально — 44 гр.).
  • Облучению подвергаются поражённые лимфоузлы.
  • Внутренние органы, расположенные рядом с зоной облучения, закрываются защитным кожухом.


Комбинированная химиотерапия

Для лечения лимфомы используется комбинация сильнодействующих препаратов, подавляющих рост опухоли, которые назначаются по стандартным схемам сеансами.

  • При лимфоме Ходжкина первой-второй степени обычно проводят два сеанса ХТ и один курс радиотерапии.
  • При гранулематозе третьей-четвёртой стадии проводят восемь сеансов ХТ.

Схемы химиотерапии

  • Одна из схем — ABVD, в которой применяют:
    • антибактериальный препарат Адриамицин;
    • противоопухолевые препараты Блеомицин и Винбластин;
    • цитостатик Дакарбазин.
  • Химиотерапия по схеме BEACOPP: Блеомицин + Этопозид + Адриабластин + Циклофосфан + Винкристин + Прокарбазин + Преднизолон.
  • Применяются и старые традиционные схемы:
    • DBVD — аналогичен ABVD, но используется доксорубицин вместо адриамицина;
    • MOPP (мехлоретамин +Oncovin + прокарбазин + преднизолон).

Недостаток последней схемы МОРР — последствие в виде лейкоза в отдаленном будущем.

Таргетная химиотерапия при лечении лимфомы Ходжкина

В 2011 г. было разработан селекционный таргетный препарат Адцетрис, который успешно применяется для лечения СД30 позитивных опухолей:

  • после применения двух линий ХТ;
  • после аутотрансплантации;
  • при невозможности проведения аутотрансплатации;
  • при анапластической лимфоме после одной линии ХТ.

С 2016 г. Адцетрис применяется и в России.

Преимущества таргетной химиотерапии в прицельном воздействии на опухолевые клетки, при этом здоровые ткани под удар почти не попадают. Такое лечение имеет меньше вредных последствий.

Новейшие препараты

Последняя новинка среди лекарств, направленных на борьбу с лимфомой Ходжкина, разработана в 2017 г. — это иммунопрепарат Кейтруда, который применяется для лечения рецидивов.

Понятие «лимфома» является собирательным названием многих онкологических заболеваний, поражающих лимфатическую систему. Это сопровождается увеличением лимфатических узлов и поражением некоторых соматических органов, которые способны накапливать в себе огромное число лимфоцитов. Опухоль может образоваться в любой части тела, так как лимфа циркулирует по всему организму.

Что такое лимфома?

Если говорить коротко, лимфома (Lymphoma) – это . Заболевание поражает клетки, выполняющие защитную функцию в организме, и образующие целую лимфатическую систему.

Так что за болезнь лимфома? Как она проявляется?

При увеличении лимфоузлов и других внутренних органов в них начинается процесс накопления лимфоцитов, отвечающих за иммунную систему организма. Скапливаясь в узлах и в органах, лимфоциты нарушают их нормальное функционирование. Происходит сбой в делении нормальных клеток, а накапливание опухолевых лимфоцитов не прекращается, в результате чего появляется опухоль – лимфома.

Как все злокачественные опухоли лимфома проявляется образованием первичного очага заболевания. Кроме этого, она способна не только давать метастазы в другие структуры, но и распространяться по всему организму, сопровождаясь состоянием, схожим с лимфолейкозом. Существует такая разновидность лимфомы, которая протекает без увеличения лимфатических узлов и изначально развивается в структурах головного мозга, легких, желудке и кишечнике.

Многие задаются вопросом, лимфома — рак или нет? Возникновение опухолей из лимфоцитов и процесс их созревания проходит в несколько стадий. На любой стадии заболевание может приобрести злокачественный характер, поэтому лимфома имеет много форм. Так как лимфатическая ткань затрагивает практически все структуры организма, опухоль может сформироваться в любом лимфоузле или органе. Распространению аномальных лимфоцитов помимо лимфы способствует также кровь. При отсутствии лечения болезнь приобретает характер онкологии, в результате чего пациент может умереть.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения

Точные причины, по которым происходит процесс развития лимфомы, не известны науке и по сей день.

Есть предположение, что лимфома возникает из-за влияния на организи многих токсических веществ, но подтверждения этой теории нет. В список факторов, способных спровоцировать заболевание входят:

  • Вирус гепатита C;
  • ВИЧ-инфекция;
  • Вирус Т-клеточного лейкоза;
  • Мутагенные вещества.


Люди, чья профессиональная деятельность связана с тесным контактом с тяжелыми химическими соединениями, находятся в группе риска. В группе риска также находятся люди, контактирующие с пестицидами, а также те, кто употребляют в пищу обработанные химикатами продукты.

Повлиять на развитие лимфомы по мнению врачей также могут:

  • Наследственные заболевания (в том числе лимфогенез);
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Препараты, угнетающие иммунитет;
  • Вирус герпеса;
  • Бактерии Helicobacter pylori;
  • Ослабленный иммунитет.

Виды лимфом

Лимфомы подразделяются на 2 группы. Первая группа заболеваний получила название , во вторую вошли, так называемые, . Каждая разновидность заболевания характеризуется отдельными признаками, проявлениями, отличаются и методы их лечения. Все разновидности лимфом поражают лимфатическую систему, выполняющую защитную функцию организма от инфекций.

Лимфатическая система имеет сложное строение. В лимфоузлах происходит очищение лимфы, циркулирующей по всему организму. Главными составляющими лимфатической системы являются миндалины, вилочковая железа, селезенка, костный мозг с большим числом лимфососудов и узлов. Основное скопление лимфоузлов сосредоточено в подмышечных впадинах, на шее и в паху на ноге. Количество их неодинаково, в подмышечной ямке насчитывается более 50 лимфоузлов.

Сегодня в медицинской практике чаще встречаются следующие виды лимфом:


Симптомы заболевания

Проявление заболевания зависит, прежде всего, от формы заболевания, размера и локализации опухоли. Лимфома Ходжкина охватывает 5 видов опухолей злокачественного характера. В число относятся свыше 30 видов заболеваний.

Первая группа заболеваний отличается различными симптомами, в том числе поражаются лимфоузлы и органы. Симптоматика болезни характеризуется как местными симптомами, так и общими проявлениями заболевания. Самые распространенные признаки заболевания лимфома – это повышение температуры тела, потливость, боль в суставах, общее недомогание, головные боли, быстрая утомляемость, снижение массы тела, кожный зуд.

Повышенная температура тела – первый признак лимфомы! Повышение температуры тела в основном наблюдается в вечернее время и может достигать 40 градусов. Это сопровождается ознобом, в результате чего пациент обильно потеет.

Определить лимфому кожи можно по появившемуся кожному зуду, причем зуд может появиться задолго до поражения лимфоузлов. Он может распространяться как по всему телу, так и появиться в определенной области (чаще на конечностях, в том числе ладони и стопы, на голове, в области молочной железы и т.д.).

Диагностировать поражения лимфатических узлов и органов можно после осмотра у врача. В 90% случаев очаги онкологии располагаются на уровне выше диафрагмы, остальные 10% встречаются ниже.

Лимфому Ходжкина в 70% случаев можно выявить по увеличившимся лимфоузлам шеи, которые отличаются эластичностью и не спаянностью друг с другом и соседними тканями. Лимфопролиферативное поражение шейных лимфоузлов не сопровождается особыми симптомами, узлы не болят, кожа вокруг них не красная. Иногда лимфоплазмоз затрагивает лимфоузлы малых размеров над ключицей, и может затрагивать подмышечные впадины. От них в свою очередь опухоль передается на молочные железы.

Лимфома средостения поражает лимфоузлы в 20% случаев. Болезнь характеризуется сдавливанием и прорастанием лимфоузлов в соседние ткани. В самом начале болезнь сопровождает сухой кашель, болевой синдром в грудном отделе, носящий тупой характер и усиливающийся при глубоком вдохе и кашле. Могут возникать боли в сердце и распирающее чувство в груди из-за увеличивающихся лимфоузлов. Это может сопровождаться метастазами в перикард, легкие и бронхи. По мере роста опухоли у больных появляется одышка при физических нагрузках. При достижении опухоли внушительных размеров может возникнуть синдром «полой вены», но бывают случаи, когда заболевание протекает без симптомов и выявляется случайным образом при рентгенологическом обследовании.

Лимфома в брюшной полости и забрюшинного пространства встречается редко и составляет не более 8% случаев. В большинстве своем возникает лимфома желудка, характеризующаяся бессимптомным протеканием болезни на . При увеличении размеров опухоли могут появиться боли в пояснице, запоры или газообразование.

Еще одной редкой разновидностью лимфомы является паховобедренная и подвздошная лимфома, составляющая всего 3% от всех случаев заболевания. Опухоль несет плохой прогноз ввиду своей злокачественности. Проявление заболевания таково: оно вызывает постоянные и схваткообразные боли внизу живота, появляется тяжесть или отечность в конечностях, снижается чувствительность кожного покрова в области поражения.

Помимо злокачественных форм лимфомы, бывают и доброкачественные.

Очень редко встречается лимфома селезенки — лимфобластома. Эта доброкачественная опухоль характеризуется высоким уровнем выживаемости больных, по сравнению с другими формами заболевания. Единственным признаком лимфобластной опухоли является увеличение размера органа в результате скопления лимфатической жидкости, что выявляется на УЗИ или при радионуклеидном исследовании.

Лимфоз легких встречается в 30% случаев. Аномальные лимфоциты попадают в орган с током крови и лимфы. Болезнь сопровождается болью в грудном отделе, одышкой и кашлем. Опухоль охватывает легочную и плевральную ткань.

30% случаев заболеваний приходится на лимфому костей. Различают первичную и вторичную опухоль в зависимости от типа поражения (прорастание опухоли из соседних очагов или перенос ее с кровью и лимфой). Опухоль может поражать участки позвоночной системы (части позвоночника), ребра, грудину и тазовые кости. Реже наблюдаются поражения костей черепа и трубчатых костей. При поражениях позвонков появляются боли при нажатиях, также появляется чувство онемения и подергивания конечностей. Прогрессируя, опухоль может вызвать парезы и паралич нижних конечностей и нарушить функционирование органов таза (матки, яичника).

В 10% случаев лимфома затрагивает печень. Болезнь протекает с такими симптомами, как тошнота, рвота, изжога, боль в правом подреберье неприятный привкус во рту. Заболевание можно спутать с желтухой.

Лимфома мозга характеризуется поражением лимфатических тканей мозга, не дает метастазы. Встречается чаще у взрослых людей после 60-ти лет. Симптомами заболевания являются нарушение речи и зрения, сонливость, головные боли и провалы в памяти. Лечить лимфому мозга значительно труднее из-за её труднодоступного расположения. Химиотерапия при лимфоме мозга является оптимальным вариантом лечения, иногда прибегают к хирургии.

Помимо перечисленных, встречаются и другие виды лимфом (лимфофиброма, лимфотома, иммунобластная лимфома, лимфолейкоз из малых лимфоцитов, лимфаденома и пр.).

При заболевании лимфомой может наблюдаться как индолентное течение болезни, так и агрессивное. Агрессивно протекают нехождкинские лимфомы, характеризующиеся высокой степенью злокачественности. Они легче поддаются лечению, так как дают о себе знать на ранних стадиях. Индолентная лимфома Ходжкина протекает бессимптомно, относится к неизлечимым формам. Для ее лечения применяют химиотерапию и хирургическое вмешательство. Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина также актуальна. Неагрессивные лимфомы склонны к рецидивам, что может привести к летальному исходу.

Стадии заболевания

Различают 4 стадии прогрессирования:

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Следовательно, чем раньше было диагностировано заболевание, тем больше шансов на выздоровление. Если не будет оказана своевременная помощь, прогноз для пациента будет печальным.

Диагностика

Диагноз лимфома можно установить, проведя следующие виды обследования:

  • КТ (компьютерная томография) и ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Рентген органов грудной клетки;
  • Биопсия при удалении пораженного лимфоузла для установления формы заболевания;
  • Радионуклидная диагностика для выявления лимфомы кости;
  • Трепанобиопсия – позволяет выявить лимфому костного мозга;
  • Фиброларингоскопия – производится биопсия тканей миндалин, ротоглотки, гортани, если они часто поражаются.

При подозрении лимфомы Ходжкина производят такие процедуры, как:

  • Составляют картину заболевания, уточняя симптомы (потливость, лихорадка, снижение веса);
  • Пальпация всех переферических лимфоузлов (локтевых, подключичных, подколенных), брюшной и забрюшной полостей, подвздошных лимфоузлов.
  • Пункция и цитологический анализ для выявления пораженных узлов и выбора необходимого вида терапии;
  • Биопсия пораженных лимфоузлов.

Лечение

Лечение лимфоза производят как традиционными методами, так и прибегают к народной медицине. Из традиционных методов широко применяются химиотерапия и лучевая терапия, или же их сочетание. При выборе метода терапии учитываются стадия заболевания и факторы риска. Лечение лимфомы начинают с применения химиотерапевтических препаратов. С помощью лучевой терапии лечат только начальную стадию заболевания. При поражениях лимфоузлов проводятся процедуры лимфоэктомия и лимфомодуляция. Хирургическим путем удаляют как лимфому мягких тканей, так и осуществляют .

Еще один важный вопрос – какой врач лечит лимфому? Лечение онкологии лимфоузлов производится под контролем врача-онколога, гематолога, в некоторых случаях необходима помощь хирурга.


При благоприятном прогнозе назначается химиотерапия АВVD. Выписываются такие препараты для лечения заболевания, как Блеомицин, Дакарбазин, Винбластин и Доксорубицин. Препараты вводят внутривенно. При неблагоприятном прогнозе назначается схема ВЕАСОРР с препаратами Преднизолон, Блеомицин, Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Винкристин, Прокарбазин. Диета после терапии играет важную роль для восстановления сил организма.

Для лечения лимфомы также назначаются моноклональные антитела, обладающие низкой степенью токсичности.

Узловая лимфома с трудом поддается лечению у пожилых людей. Полная ремиссия наблюдается в возрасте до 40 лет и составляет около 65%, после шестидесяти лет – 37%. Токсическая летальность с распадом лимфоузла наблюдается в 30% случаев.

Лечение рецидивов генерализованной, агрессивной лимфомы зависит от множества факторов. Это возраст пациента, его общее самочувствие, чувствительность к препаратам, применяемым во время предыдущей терапии. Повторное лечение должно включать дополнительные препараты для достижения положительного результата. Какие препараты следует применять, уточнит врач.

Лимфома не поддается лечению и больному оказывается для улучшения качества жизни. Сюда входят духовная, психологическая и социальная поддержка.

Лечение народными средствами

Многие задаются вопросом – можно ли вылечить лимфому народными методами? Средства народной медицины могут поспособствовать скорейшему выздоровлению, если их применять в комплексе с основным видом терапии. Не следует забывать о том, что применять народные средства можно только после установления точного диагноза и с одобрения лечащего врача. Недопустимо ставить диагноз без осмотра у врача, прочитав симптомы заболевания в интернете.

Для лечения лимфомы применяют отвары таких растений, как:


Перед началом лечения, следует проконсультироваться с врачом, так как к определенным компонентам могут иметься противопоказания, могут появиться аллергические реакции и другие осложнения после приема отваров.

Питание и диета

Правильное питание играет большую роль после лечения опухоли химиотерапией. Рацион должен быть сбалансированным, калорийным для того, чтобы возместить затраченную организмом энергию на борьбу с опухолью и восстановление прежних сил.

Диета при должна улучшить качество жизни, состояние больного, предотвратить резкое снижение массы тела и заражения инфекционными заболеваниями. Для восстановления организма после химиотерапии следует:

  • Принимать витамины для восстановления иммунных сил;
  • Исключить алкоголь;
  • Заменить сахар на мед;
  • Употреблять свежеприготовленную пищу;
  • Пить больше жидкости;
  • Включить в рацион мучное.

Следует питаться через 2-3 часа, при этом не рекомендуется переедать и есть пищу, не доставляющую удовольствия. Не рекомендуется также голодать. На пользу пойдут прогулки на свежем воздухе перед приемом пищи.

Видео: Лимфома — что это, симптомы и лечение

Сколько живут с лимфомой? Прогноз

С использованием современных методов лечения перспектива 5-летней выживаемости наблюдается в 95% случаев при благоприятном прогнозе. При промежуточном прогнозе такая выживаемость составляет около 75%, а при плохом не более 60%. Пациенты, пренебрегающие симптомами заболевания и не принимающие никаких мер, умирают от лимфомы.

Из всего вышесказанного мы узнали, что лимфома может быть доброкачественной и злокачественной, ее признаки и как она лечится. Каждая разновидность имеет определенную симптоматику. Лимфома не заразна, поэтому профилактики её, как и любого другого онкологического заболевания, нет. Если придерживаться правильного образа жизни, следить за здоровьем и своевременно обращаться к врачу за помощью, то можно значительно снизить риски развития онкологии. Если Вы обнаружили симптомы или все же вы заболели лимфомой, она подтвердилась на обследовании, то следует незамедлительно приступить к лечению.

Лимфатические узлы безболезненные, плотные и подвижные, часто расположены в виде конгломератов, признаки воспаления отсутствуют. Увеличение лимфатических узлов происходит постепенно и асимметрично. В 90% случаев инициально увеличиваются наддиафрагмально расположенные группы лимфатических узлов, в 60-80% - шейные, в 60% - медиастинальные. Могут быть увеличены над- и подключичные, подмышечные, а также внутрибрюшные и паховые лимфатические узлы.

Для медиастинальной локализации характерны следующие особенности:

  • поражаются лимфатические узлы переднего и среднего средостения, редко тимус;
  • течение заболевания длительное время может быть асимптоматическим;
  • при значительном увеличении постепенно развиваются характерные симптомы - навязчивый непродуктивный кашель, синдром верхней полой вены (расширение вен шеи, лица), охриплость голоса, дисфагия, диспноэ;
  • возможно прорастание в плевру, лёгкие, трахею, пищевод с развитием соответствующей симптоматики (чаще развивается плеврит, изредка перикардит).

Спленомегалия

Селезёнка при лимфогранулематозе увеличивается часто, но не всегда за счёт опухолевого поражения (при удалении органа очаги поражения выявляют лишь в 26% случаев). Практически всегда обнаруживают поражение лимфатических узлов ворот селезёнки и парааортальных узлов. Симптомы гиперспленизма не развиваются даже при выраженной спленомегалии.

Поражение лёгких при лимфогранулематозе

Для поражения лёгких при лимфогранулематозе характерны следующие особенности:

  • лимфатические узлы средостения и/или корня лёгкого не поражаются;
  • локализация и тип поражения различны - перибронхиально, в виде распространённых очагов, иногда с распадом;
  • утолщение плевры с наличием выпота.

Точная диагностика возможна только при помощи МРТ.

Поражение центральной нервной системы

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина, чаще в результате распространения из паравертебральных лимфатических узлов по нервным путям и сосудам в спинномозговой канал и интракраниально, либо вследствие диссеминации.

Симптомы обусловлены сдавлением опухолью мозговой ткани с развитием парезов и параличей, появлением болей, судорог, повышением внутричерепного давления.

Поражение костей и костного мозга

Кости при лимфогранулематозе поражаются редко, чаще процесс локализован в позвонках, тазобедренных суставах.

Костный мозг вовлекается в патологический процесс в 5-10% случаев. Поражение диагностируют при обнаружении очагов лимфогранулематозной ткани с единичными клетками Ходжкина и Березовского-Штернберга при гистологическом исследовании костного мозга, полученного путём трепанобиопсии. В аспирационном материале специфические для лимфомы Ходжкина клетки почти никогда не выявляют. Поражение костного мозга, наряду с нередким феноменом гемофагоцитоза, может быть причиной цитопении.

Часто лимфома Ходжкина сопровождается тромбоцитопенической пурпурой с типичной клинической картиной. Наблюдают Кумбс-позитивную гемолитическую анемию, что в начале заболевания может затруднить верификацию диагноза.

Синдром биологической активности

Важен и патогномоничен для лимфомы Ходжкина синдромокомплекс биологической активности, обусловленный продукцией цитокинов:

  • интермиттирующая лихорадка (с подъёмом температуры тела выше 38 °С), не связанная с инфекцией, не купируемая адекватной противоинфекционной терапией;
  • ночной обильный пот;
  • потеря массы тела (при определении стадии учитывают потерю массы более чем на 10% в течение предшествующих 6 мес).

Возможны и другие симптомы (кожный зуд, слабость, анорексия), не учитываемые при стадировании.



← Вернуться

×
Вступай в сообщество «shango.ru»!
ВКонтакте:
Я уже подписан на сообщество «shango.ru»