24.10.2018

Острый миелобластный лейкоз - злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризуется сложностью распознавания и неконтролируемым ростом клеток гемопоэтической природы.

Данное заболевание локализуется в периферической крови и в костном мозге. При развитии острого миелобластного лейкоза происходит подавление здоровых клеток злокачественными, заражая все органы организма.

Причины развития

Острый миелобластный лейкоз можно отнести к полиэтиологическим патологиям, однозначная природа которых не установлена. Выделяют некоторые факторы, на фоне которых может повыситься риск развития заболевания:

Химический канцерогенез. Является вредным воздействием на клетки костного мозга токсичных химических соединений гербицидного и пестицидного ряда.
Ионизирующее излучение. Лежит в основе образования злокачественных клеток под действием радиации. Высокий рост заболеваемости зафиксирован на территориях, которые были подвержены действиях атомных бомб и взрывов. Достаточно часто встречается у детей.
Биологический канцерогенез. Представляет собой опухолевую трансформацию клеток миелоидного ростка под действиями различных групп онкогенных вирусов.

Вне зависимости от причин возникновения лейкоза, результат разрушающего действия один – повреждение ДНК клеток крови, с выключением гена, ответственного за естественную гибель клетки. Она становится бессмертной, но приобретает искаженную структуру, не способную к функционированию.

Выявлены факторы образования острого миелобластного лейкоза: воздействие химическими веществами, излучение и генетический фактор.

Существует высокая вероятность развития патологии на протяжении первых трех-пяти лет после химиотерапии. Опасность представляют алкирующие вещества, а также антрациклина и эпиподофилотоксины. В этом случае лейкозы объясняются специфическими метаморфозами в хромосомах злокачественных клеток.

Спорной является связь ОМЛ с бензолом и другими ароматическими растворителями. Согласно наблюдениям, выявлен факт опасности работы с данными веществами. Но является он скорее добавочным, нежели основным фактором.

Причины, вызывающие ОМЛ, связывают с пре-лейкозными дисфункциями (миелодиспластическим синдромом, миелопролиферативным синдромом). Процент вероятности образования острого миелобластного лейкоза зависит от формы пре-лейкоза.

Влияния ионизирующих излучений доказаны результатами бомбардировок Хиросимы и Нагасаки. Также доказана повышенная заболеваемость у рентгенологов, получавших высокие дозы облучения без соответствующих мер защиты.

Зафиксированы случаи, когда ОМЛ обнаруживалась у нескольких членов семьи, что говорит о высокой роли наследственности при патологиях острого миелобластного лейкоза. Если человек болен ОМЛ, то вероятность заболевания его ближайших родственников в три раза выше, чем у обычных людей.

Риск способны повышать некоторые врожденные состояния, например, синдром Дауна. При данном состоянии вероятность ОМЛ повышена в 10-20 раз.

Симптомы лейкоза

При остром миелобластном лейкозе происходит развитие анемического, геморрагического и токсического синдромов. Проявляются они в виде слабости, бледности, повышенной утомляемости, ухудшении аппетита и лихорадки.

У больных лимфатические узлы не увеличены и безболезненны. В некоторых случаях могут увеличиваться до двух сантиметров, формируя конгломераты шейно-надключичной зоны.

Со стороны костно-суставных систем признаком миелобластного лейкоза могут быть выраженные оссалгии в ногах и в области позвоночного столба. В результате нарушаются движения и походка. На рентгенограмме видны деструктивные изменения.

При экстрамедуллярных опухолевых поражениях может возникнуть экзофтальм и гингивит. В некоторых случаях ОМЛ выражается опухолевой инфильтрации мягких тканей, поражением носоглотки, гипертрофией небных миндалин.

Общая симптоматика острого миелобластного лейкоза выражается:

общей слабостью, быстрой утомляемостью, недомоганием;
профузной потливостью без видимых причин;
бледностью кожи и слизистых оболочек;
отеками конечностей и одутловатостью шеи и лица;
стойкой постоянной гипертермией (повышением температуры) от 37,˚С до 39˚С и выше;
увеличением лимфатических узлов во всех группах одновременно или в определенных участках;
мышечной, костной, суставной болью;
одышкой и тахикардией (учащенным сердцебиением);
тошнотой, рвотой и диареей;
тяжестью в правом подреберье и увеличением печени;
увеличением селезенки (спленомегалия);
повышенной кровоточивостью и ломкостью сосудов;
снижением иммунной защиты, проявляющейся возникновением тяжелых респираторных инфекций, пневмонией и грибковыми поражениями слизистых оболочек;
головными болями и неврологическими нарушениями.

Богатая клиническая картина обуславливается тем, что все органы получают кровь, перенасыщенную раковыми клетками лейкоцитов. Запускается процесс инфильтрации их в здоровые ткани, обладающие кровоснабжением. По данным Всемирной Организации Здравоохранения признаки не развиваются одновременно, а постепенно добавляются и присоединяются друг к другу при развитии заболевания.

Диагностика

Для диагностирования острого миелобластного лейкоза или первичного определения лейкоза необходимо провести определенные мероприятия, которые четко регламентированы. Данные объем диагностических мероприятий состоит из:

Общеклинического анализа крови. Это первый шаг раннего диагностирования. От своевременного выполнения данного метода повышаются шансы на успешное лечение. При микроскопии определяют повышенный уровень незрелых форм лейкоцитов на фоне общего снижения тромбоцитов и эритроцитов. Такое состояние называется бластной кризис и лейкемический провал, когда формы зрелых и переходных лейкоцитов отсутствуют.
Пункции костного мозга и миелограммы. Являются золотым стандартом диагностики и одним единственным методом достоверного подтверждения такого диагноза, как острый миелобластный лейкоз. Применяются в виде стерильной пункции (взятии образца костного мозга из грудины) или аналогичного исследования из крыла подвздошных костей.
Биохимического исследования крови. Данное исследование не несет информацию о характере заболевания, а только указывает уровень функционального нарушения внутренних органов.
ЭКГ, общего анализа мочи, пульсоксиметрии, рентгенографии легких, УЗИ брюшной полости – исследования являются и назначаются по мере необходимости.

Лечение и прогноз

Комплекс лечебных процедур проводится исключительно в медицинских учреждениях. Лечение острого миелобластного лейкоза строго регламентировано специализированными протоколами. Состоит оно из двух периодов: патогенетическа терапия и противорецидивные базовые мероприятия.

Применение индукционной терапии. Это первый этап лечения, направленный на уничтожение злокачественных клонов бластных клеток с дальнейшим восстановлением кроветворения. При данном методе применяют несколько курсов химиотерапии цитостатиками.
Противорецидивное лечение. Метод состоит из трех блоков, которые способны восстановить нормальный гемопоэз и обеспечить благоприятный прогноз. Представляет собой химиотерапию, гормонотерапию глюкокортикоидами, трансплантацию клеток красного костного мозга.
Пересадка стволовых клеток костного мозга. Процедура проводится аллогеном, благодаря имплантации чужеродных нормальных клеток, вызывающих реакцию против лейкемоидных клеток, которые прошли специальную химическую обработку. Аутогенная трансплантация проводится при стойкой ремиссии с максимальным уменьшением злокачественного процесса. Происходит имплантация клеток, дающих начало здоровому кроветворению, устраняя острый миелобластный лейкоз.

Выживаемость

При остром миелобластном лейкозе общий прогноз выживаемости составляет 20-40%, а для детей, которые перенесли трансплантацию – 40-50%. Дети имеют благоприятный прогноз, чем взрослые, выживаемость на протяжении последующих пяти лет колеблется от 70 до 75%.

Неблагоприятным прогнозом для жизни является выживаемость в 15% и частота развития рецидивов около 80% при остром миелобластном лейкозе с мутациями в 3,5 и 7 хромосомах.

Острый миелоидный лейкоз — злокачественная опухоль миелоидного ростка крови. Заболевание характеризуется быстрым размножением измененных белых кровяных клеток. Накапливаясь в костном мозге, они угнетают рост нормальных клеток крови, в результате чего снижается количество тромбоцитов, эритроцитов, нормальных лейкоцитов. Заболевание проявляется быстрой утомляемостью, частыми мелкими повреждениями кожи, одышкой, частыми инфекционными поражениями, повышенной кровоточивостью. Является самым распространенным видом острого лейкоза у взрослых, заболеваемость увеличивается с возрастом.

Причины возникновения

Факторы, способствующие возникновению острого миелоидного лейкоза:

1. Пре-лейкоз (миелодиспластический синдром, миелопролиферативный синдром);

2. Воздействие химических веществ (химиотерапевтические препараты , бензол, другие ароматические органические растворители);

3. Ионизирующее излучение;

4. Генетические факторы (вероятность возникновения заболевания у ближайших родственников больного выше в три раза).

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Недостаточное количество нормальных лейкоцитов обусловливает высокую восприимчивость к инфекциям. Из-за снижения количества красных кровяных телец развивается анемия , что может вызывать бледность, усталость, одышку. Недостаток тромбоцитов приводит к легкой повреждаемости кожи, повышенной кровоточивости.

Ранние признаки болезни часто неспецифичны и могут напоминать симптомы гриппа или других болезней (лихорадка, потеря веса, снижение аппетита, усталость, одышка, повышенная повреждаемость кожи, кровоточивость, гематомы, стойкие или частые инфекции, боль в суставах , костях). Может быть увеличение селезенки, лимфоузлов.

У некоторых больных появляется припухлость дёсен вследствие инфильтрации тканей лейкозными клетками.

Заболевание может протекать бессимптомно и выявляется при проведении общего анализа крови в ходе профилактического осмотра.

Диагностика

Характерно изменение соотношения клеточных элементов в общем анализе крови — повышение общего количества лейкоцитов (лейкоцитоз), появление незрелых (бластных) форм, снижение тромбоцитов, эритроцитов. Предварительный диагноз может быть определен при выявлении в мазках периферической крови бластных форм лейкоцитов.

Для окончательного диагноза должны присутствовать соответствующие изменения в анализе аспирационного биоптата костного мозга.

В соответствии с критериями классификации ВОЗ диагноз острого миелоидного лейкоза устанавливается в том случае, если доказано наличие в костном мозге и/или в крови более 20 % клеток-миелобластов.

Классификация

M0 — минимально-дифференцированный острый миелобластный лейкоз;

M1 — острый миелобластный лейкоз без созревания;

M2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием;

M3 — острый промиелоцитарный лейкоз;

M4 — острый миеломоноцитарный лейкоз;

M4eo — острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией костного мозга;

M5 — острый монобластный лейкоз или острый моноцитарный лейкоз;

M6 — острые эритроидные лейкозы, в т.ч. острый эритролейкоз, очень редкий острый чистый эритроидный лейкоз, острый смешанный эритролейкоз, чистый эритроидный лейкоз;

M7 — острый мегакариобластный лейкоз;

M8 — острый базофильный лейкоз.

миелоидная саркома;
острый эозинофильный лейкоз;
острый миелоидный дендритноклеточный лейкоз;
острый тучноклеточный лейкоз;
острый панмиелоз с миелофиброзом;
острый базофильный лейкоз

Действия пациента

При появлении признаков заболевание необходимо обратиться к врачу.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Лечение острого миелоидного лейкоза состоит в основном из химиотерапии, которая проходит в два этапа: индукция и постремиссионное лечение. Цель индукционной терапии - достижение полной ремиссии путем уменьшения количества лейкозных клеток до определенного уровня.

Осложнения

Основное осложнение данного заболевания - летальный исход. Причины смерти при острых лейкозах - геморрагический синдром (ДВС-синдром), нейролейкемия, почечная недостаточность, сердечная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность, инфекционные осложнения (сепсис).

Профилактика острого миелоидного лейкоза

Специфической профилактики нет. Для своевременного выявления заболевания необходимо регулярно посещать врача, сдавать все требуемые лабораторные исследования. После завершения лечения острого лейкоза больному не следует переезжать в места с отличающимися климатическими условиями, подвергать свой организм процедурам, связанным с физиотерапией.

Детям, переболевшим лейкозом, профилактические прививки выполняют в соответствии со специально разработанным графиком.

Лейкоз, имеющий миелобластный тип течения и развивающийся в острой форме, считается в практике гематоонкологов одной из самых опасных онкологических патологий системы кроветворения. Его возникновение связано с появлением в ДНК бластных клеток, являющейся предшественниками лейкоцитов, серьёзных дефектов. Острый миелобластный лейкоз в силу специфики своего развития несёт серьёзную угрозу жизни человека.

Возникновение патологии происходит в костном мозге, ткани которого продуцируют кровяные тельца, тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, позволяющие нашему организму нормально функционировать. Острый миелобластный лейкоз, ОМЛ, как сокращённо называют недуг, зарождается из миелобластов, незрелых стволовых клеток, дальнейшая деятельность которых уже запрограммирована: они после созревания должны будут выполнять функции гранулоцитов, зернистых лейкоцитов.

Дефектное поражение этих клеток-предшественниц приводит к их мутации, вследствие чего происходит следующее:

Созревание лейкоцитов прекращается на начальном уровне и они, вместо того, чтобы превращаться в полноценные кровяные тельца, приобретают склонность к активному и бесконтрольному делению.
Появление многочисленных клонов способствует быстрому увеличению так называемой опухолевой структуры крови, что приводит к угнетению и вытеснению здоровых кровяных телец.
Мутировавшие лейкоциты заполняют кровяное русло и переносятся с током крови в самые отдалённые участки организма, образуя многочисленные вторичные очаги.

Онкология такого типа, которую иногда называют , что отчасти неправильно (онкопоражению подверглась жидкая среда организма, а не эпителиальные ткани, как происходит при развитии раковых новообразований) нарушает функционирование иммунной системы и вызывает серьёзные сбои в работе всего организма.

Острый миелобластный лейкоз у детей

Для маленького ребёнка острый тип этой разновидности недуга не характерен, но всё-таки в клинической практике гематоонкологов имеются сведения о детском миелобластном лейкозе острой формы. Частота встречаемости этой разновидности онкопоражения кроветворной системы составляет у маленьких пациентов всего 15% от всех злокачественных патологий крови.

Острый миелобластный лейкоз очень опасен для детей, ведь мутировавшие клетки не задерживаются в кровотоке, а поражают весь организм ребёнка, что приводит к ряду негативных, зачастую необратимых явлений:

происходит значительное снижение иммунитета;
появляются сбои в функционировании внутренних органов;
развиваются заболевания, способные спровоцировать преждевременную смерть.

Важно! У любой мамочки имеется шанс не допустить развития у своего малыша. Для достижения цели необходимо в период вынашивания ребёнка внимательнее относиться к состоянию своего здоровья, регулярно проходить плановые медицинские обследования, попрощаться с вредными привычками и начать вести здоровый образ жизни.

Классификация болезни

Чтобы полностью вылечить лейкоз острой формы, спровоцированный мутацией миелобластов, или добиться состояния длительной стойкой ремиссии, необходимо наиболее точно выявить поразившую человека форму недуга. В клинической практике гематоонкологи применяют единую классификацию, целью которой является более эффективное практическое применение. Она учитывает основные признаки недуга, имеющие прогностическую ценность. По этой классификации ОМЛ подразделяется на 7 видов, выделенных исходя из характера течения. Но обычно в повседневной клинической практике используют упрощённую версию.

По ней миелобластный лейкоз, протекающий в острой форме, подразделяют на 5 основных подтипов:

миелоидномоноцитарный;
мегакариоцитарный;
эритроидный.

Острый миелобластный лейкоз любого из этих подтипов развивается вне возрастной категории, но имеет одну особенность – чем старше человек, тем больше у него шансов развития такого онкопоражения.

Причины, провоцирующие развитие миелобластных лейкозов

Точно сказать, что именно может запустить патологический процесс деформации в структуре ДНК стволовых клеток костного мозга, вследствие чего может начать развиваться острый миелобластный лейкоз, не может никто. Этот факт, несмотря на многочисленные исследования, остаётся на сегодняшний день для науки неизвестным. Но учёные, изучающие гематологические и онкологические заболевания, с точностью выявили несколько факторов риска, под влиянием которых острый лейкоз получает высокие шансы на зарождение и быстрое прогрессирование.

Основные причины, способствующие запуску патологического процесса, кроются в следующем:

Длительное влияние радиационного или электромагнитного излучения. Под воздействием высокочастотных лучей в клеточных структурах происходят генные и хромосомные нарушения, что провоцирует начало мутации в клетках и дальнейшую их малигнизацию.
Ряд вирусов, вызывающих развитие некоторых заболеваний. Чаще всего отмечается негативная роль вирусов герпеса, Эпштейна-Барра, гриппа. В общей же сложности бластомогенными является более сотни патогенных микроорганизмов. Они проникают в бластную кроветворную клетку и вызывают в ней мутацию, вследствие чего у человека начинает развиваться острый лейкоз того или иного типа.
Воздействие некоторых групп лекарственных препаратов. Чаще всего провокаторами заболевания крови оказываются цитостатики, имеющие повышенную токсичность, или некоторые группы антибиотиков при бесконтрольном их употреблении.

Но основные причины, по мнению большинства учёных, кроются в наследственном факторе и генетической предрасположенности. Те люди, в семьях которых отмечались случаи онкологических поражений крови, имеют более высокие риски ощутить мучительные симптомы острого миелобластного лейкоза.

Важно! Онкологи настоятельно рекомендуют всем, кто имеет какое-либо отношение к перечисленным группам риска, внимательнее относится к своему самочувствию, регулярно, в целях профилактики, посещать гематолога и сдавать кровь. Именно этот анализ поможет своевременно обнаружить начало процесса малигнизации в кроветворных структурах.

Симптомы и проявления миелобластных лейкозов

Опасность, которую представляет острый лейкоз, возникающий по причине деформации ДНК стволовых клеток миелобластов, заключается в смазанном, бессимптомном начальном этапе развития. Большинство пациентов длительное время не беспокоят симптомы лёгкого недомогания, косвенно свидетельствующие о развитии миелобластного лейкоза. Иногда человек ощущает признаки нездоровья, но они настолько неспецифичны и сходны с банальной простудой, что не вызывают тревоги. Больной не стремиться посетить врача, а старается самостоятельно купировать простудные симптомы, а острый миелобластный лейкоз в это время активно прогрессирует.

Переход заболевания в развёрнутую стадию, лечение при которой достаточно сложное, а шансы на выживание значительно сокращаются, сопровождается более выраженной симптоматикой.

Основные симптомы активно прогрессирующей болезни проявляются пятью основными для онкологии крови синдромами:

Гиперпластический. Он связан с проникновением бластных клеток, незрелых предшественниц кровяных телец, в паренхиму печени и селезёнки, а также внутрибрюшинные лимфатические узлы, вызывая их увеличение. Также в этот период развития заболевания появляются специфичные симптомы механической желтухи.
Геморрагический. Проявления этого синдрома разнообразны. Их вариабельность колеблется от появления одиночных подкожных пятнышек мелких размеров до обширных высыпаний и неожиданно появляющихся без механического воздействия синяков. Очень часто возникают обширные внутренние и носовые кровотечения.
Анемический. Бледность кожи, вялость.
Интоксикационный. Повышение температуры, снижение аппетита, тошнота, временами переходящая в рвоту, понос.
Инфекционные. Они характеризуются учащением появления грибковых и бактериальных инфекций. Постоянными спутниками онкобольных становятся гнойные процессы, стоматит, пневмонии, бронхит. Отмечается развитие сепсиса.

Если появилась такая симптоматика, требуется экстренное посещение врача. Только своевременная медицинская помощь поможет сохранить человеку жизнь.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики, способствующие выявлению заболевания

Чтобы поставить диагноз миелобластный лейкоз, острый тип течения, необходимо проведение специфических диагностических мероприятий.

заключается в следующем:

, выявляющие наличие повреждённых лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
гистологическое исследование, биопсия тканей, взятых посредством тонкоигольной пункции из тазовых костей.
рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ внутренних органов.

Диагностика при этом заболевании преследует цель не только уточнить характер протекания миелобластного лейкоза, но и исключить другие болезни, которые имеют сходные симптомы. Обычно постановка правильного диагноза не вызывает трудностей, особенно если большинство здоровых кровяных телец уже уничтожено.

Методы лечения миелобластного лейкоза: медикаментозные, лучевые, хирургические

Все методы лечения миелобластного лейкоза направленны на достижение длительной ремиссии. Их подбирают для каждого пациента индивидуально, но основное место в них занимает . Лекарственная противоопухолевая терапия проводится в 2 этапа: индукционный, направленный на максимальное разрушение мутировавших клеток миелобластного типа и профилактический. У большей части пациентов проведение индукционной терапии, для которой используют сильные цитостатики , и , в течение нескольких недель позволяет восстановить нормальную кроветворную функцию и купировать симптомы онкозаболевания. Это даёт специалистам возможность говорить, что миелобластный лейкоз достиг условной клинической ремиссии.

Многим пациентам, исходя из медицинских показаний, назначают . Такая операция считается самым эффективным терапевтическим методом, но окончательное решение о её проведении принимается исключительно пациентом и его родственниками. Облучение применяется редко в связи с наличием у этой процедуры большого количества негативных последствий, провоцируемых воздействием радиации на костный мозг. С осторожностью следует подходить и к . Оно допустимо только в качестве дополнительной терапии для купирования негативной симптоматики.

Прогноз на выздоровление

Для острой формы миелобластного лейкоза долгосрочный прогноз выживаемости неоднозначен. Сроки жизни после проведённого лечения зависят от определённых факторов, основным из которых является возраст пациента. Самый хороший прогноз отмечается у детей. Адекватно поведённая терапия позволяет 70% малышей рассчитывать на пятилетнюю выживаемость с сохранением качества жизни.

Взрослые пациенты имеют более плохой прогноз на достижение стадии стойкой ремиссии:

пожилые пациенты старше 65 лет только в 15-25% случаев достигают пятилетнего рубежа;
средний возраст (40-45 лет) даёт шанс на длительную ремиссию 50% онкобольных;
самый неблагоприятный прогноз миелобластного лейкоза отмечается при ОМЛ с хромосомными мутациями, произошедшими в 3, 5 и 7 хромосоме. Это патологическое состояние в 85% случаев приводит к рецидиву болезни и последующей смерти в первые 2-3 года после проведённого лечения.

Стоит знать! Чем закончится для пациента миелобластный лейкоз, имеющий острый тип течения, не может подсказать никакая статистика. Даже если у онкобольных отмечается благоприятный прогноз на выздоровление, это ещё ни о чём не говорит. В клинической практике зарегистрировано большое количество случаев, когда незначительная погрешность в терапевтическом курсе приводила человека к преждевременной смерти. Поэтому во время противоопухолевой терапии необходимо беспрекословно выполнять все назначения специалиста. Только неукоснительное выполнение назначенных врачом лечебных мероприятий поможет повысить выживаемость и максимально продлить сроки жизни.

Профилактика миелобластной формы лейкоза

В связи с тем, что истинные факторы, провоцирующие развитие острого миелобластного лейкоза на сегодняшний день остаются загадкой, определённых профилактических мероприятий, способных предупредить возникновение онкопатоглогии крови, не существует.

Для того, чтобы минимизировать риски развития этого заболевания, необходимо придерживаться некоторых правил:

ежегодно посещать врача для профилактического осмотра и сдавать анализы крови;
вести здоровый образ жизни, ежедневно совершать длительные прогулки на свежем воздухе, в парках, лесополосе, у водоёмов;
полностью отказаться от вредных привычек (употребление спиртного, курение, поздние обильные ужины) или свести их к минимуму;
сбалансированно питаться. В пищевой рацион должны входить витамины и минеральные компоненты, необходимые для жизнедеятельности организма. Особое внимание следует уделить наличию в блюдах достаточного количества железа, фолиевой кислоты и витамина B12.

Помимо этого, людям, проживающим в экологически опасных местностях, следует задуматься о переезде, а работающим на вредных производствах о смене трудовой деятельности. Но последние рекомендации не всегда выполнимы, поэтому при наличии этих неблагоприятных факторов необходимо особое внимание уделить укреплению иммунитета, а при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к опытному специалисту.

Понятие острые миелобластные (или миелоидные) лейкозы (сокращенно ОМЛ) объединяет несколько разновидностей онкологических заболеваний кроветворной системы человека, при которых очагом ракового поражения становится костный мозг

До сегодняшнего дня единой уверенности в точных причинах нарушения работы кроветворной сферы у онкогематологов не существует, поэтому выделить особые группы риска, а тем более предсказать вероятность заболевания миелолейкозом, или раком крови, достаточно трудно. Наука прикладывает максимальные усилия для создания эффективных методов диагностики и лечения ОМЛ, в результате чего острый миелоидный лейкоз, диагностированный на ранних стадиях, сегодня имеет благоприятные прогнозы на выживание.

Как развивается миелолейкоз

Если представить себе роль костного мозга, как производителя всего многообразия кровяных телец, то миелолейкоз будет выглядеть некой диверсией на этом отлаженном производстве.

Дело в том, что нарушение работы костного мозга при миелоидном лейкозе сопровождается выбросом в систему производства крови огромного числа «несозревших», или недоразвитых белых кровяных телец миелобластов – лейкоцитов, которые еще не обрели свою иммунную функцию, но при этом стали бесконтрольно размножаться. В результате такой мутации нарушается слаженный процесс регулярного обновления лейкоцитов в крови и начинается быстрое вытеснение полноценных кровяных телец аномальными клетками-предшественниками. При этом вытесняются не только лейкоциты, но и красные кровяные тельца (эритроциты), и тромбоциты.

Разновидности миелоидного лейкоза

Ввиду того, что сама по себе мутация клеток крови редко развивается в организме в «чистом» виде, но чаще всего сопровождается другими мутациями стволовых клеток и прочими патологиями, существует множество различных форм и видов миелолейкозов.

Если до недавних времен насчитывалось 8 основных видов, разделенных в соответствии с происхождением лейкозных образований, то сегодня учитываются и мутации, произошедшие в клетках на генетическом уровне. Все эти нюансы влияют на патогенез и прогнозы продолжительности жизни при той или иной форме болезни. Кроме того, определение разновидности заболевания острый миелоидный лейкоз позволяет выбрать релевантную схему лечения.

Согласно ФАБ, варианты миелолекоза выделены в следующие подгруппы:

Особенности острого промиелоцитарного лейкоза

ОПЛ, или ОПМЛ, расшифровывающийся как острый промиелоцитарный лейкоз, относится к подвиду миелолейкоза M3 в соответствии с ФАБ (франко-американо-британской классификацией). При этом злокачественном заболевании в крови и костном мозге пациентов скапливается аномальное количество промиелоцитов, являющихся несозревшими гранулоцитами.

Острый промиелоцитарный лейкоз определяется по типичной транслокации хромосом, приводящей к образованию аномальных онкопротеинов и бесконтрольному делению мутированных промиелоцитов. Был обнаружен в середине XX века и долгое время считался одной из фатальных и сверх-острых форм миелолейкоза.

В настоящее время острый промиелоцитарный лейкоз показывает уникальный ответ на такие средства лечения как триоксид мышьяка и транс-ретиноевая кислота. Благодаря этому ОПЛ стал одним из самых благоприятно прогнозируемых и излечимых подвидов заболевания острый миелоидный лейкоз.

Прогноз продолжительности жизни при этом варианте ОМЛ в 70% случаев составляет 12 лет без обострений.

Диагностируется промиелоцитарный лейкоз путем исследований костного мозга, анализа крови и дополнительных цитогенетических исследований. Наиболее точную диагностическую картину удается получить благодаря исследованию ПЦР (полимеразной цепной реакции).

Характеристики острого монобластного лейкоза

Острый монобластный лейкоз относится к межобластной форме ОМЛ в соответствии с классификацией ФАБ – вариант M5, который в 2,6% случаев встречается у детей и в 6-8% случаев у взрослых (чаще всего – пожилых).

Показатели клинической картины практически не отличаются от острого миелолейкоза, хотя общие симптомы дополняются более выраженной интоксикацией и высокой температурой тела.

Также аболеванию характерны признаки нейтропении с преобладанием некротических изменений слизистой носоглотки и ротовой полости, а также воспаления языка.

Основным очагом локализации заболевания является костный мозг, однако наблюдается еще и увеличение селезенки и отдельных групп лимфоузлов. В дальнейшем возможно возникновение инфильтрации десны и миндалин, а также метастазирования опухоли во внутренние органы.

Однако при своевременном проведении анализов, обнаружении злокачественной патологии и применении современных схем лечения, в 60% случаев прогнозируется значительное улучшение состояния больного.

Характеристика эозинофильного лейкоза

Острый эозинофильный лейкоз развивается вследствие злокачественной трансформации эозинофилов и может протекать на фоне аденокарциномы щитовидной железы, матки, кишечника, желудка, рака бронхов и носоглотки. Эта разновидность миелолейкоза схожа с реактивной эозинофилией, присущей острому лимфобластному (ОЛЛ) или миелобластному лейкозам. Поэтому для дифференциации диагностики прибегают к исследованиям специфических клеточных маркеров крови.

Наиболее характерными для этого подвида миелолейкоза являются увеличение числа эозинофилов и базофилов в анализе крови, и разрастание размеров печени и селезенки.

Особенности миеломоноцитарного лейкоза

Особую озабоченность современных онкогематологов вызывает такая подгруппа ОМЛ, как миеломоноцитарный лейкоз, разновидности которого чаще всего поражают детскую возрастную категорию. Хотя среди пожилых слоев населения риск заболевания этим видом миелолейкоза также высок.

Миелоцитарному лейкозу свойственно острое и хроническое течение, а одной из форм хронического вида является ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, характерный для детей от первого года жизни до 4 лет. Особенностью этого подвида является частота его развития у маленьких пациентов и большая склонность к заболеванию мальчиков.

Почему развивается миелолейкоз

Несмотря на то, что точных причин возникновения лейкозов установить до сих пор не удается, в гематологии существует определенный список провоцирующих факторов, которые способны оказать деструктивное влияние на деятельность костного мозга:

радиационное облучение;
неблагоприятные экологические условия проживания;
работа на вредном производстве;
влияние канцерогенов;
побочные действия от химиотерапии при других формах рака;
хромосомные патологии – анемия Фанкони, синдромы Блума и Дауна;
наличие таких патологий как вирус Эпштейна-Барра, лимфотропный вирус или ВИЧ;
другие состояния иммунодефицита;
вредные привычки, особенно курение родителей больного ребенка;
наследственный фактор.

Как проявляется миелоидный лейкоз?

Ввиду того что симптоматика миелолейкозов разнится в зависимости от форм и разновидностей ОМЛ, выделение общих клинических показателей в категорию симптомов весьма условно. Как правило, первые тревожные сигналы обнаруживаются в результатах анализа крови, что заставляет врача назначить дополнительные методы диагностики.

ОМЛ у детей

В случае с маленькими детьми, наиболее подверженными такой разновидности как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, наличие следующих симптомов должно насторожить родителей и заставить обратиться к врачу:

Если ребенок плохо прибавляет в весе;
Если имеются задержки или отклонения в физическом развитии;
Повышенная утомляемость, слабость, бледность кожи на фоне железодефицитной анемии;
Наличие гипертермии;
Частые инфекционные поражения;
Увеличение печени и селезенки;
Припухлость периферических лимфатических узлов.

Конечно, наличие одного или нескольких вышеуказанных симптомов не означает, что у ребенка точно развивается ювенильный миелоцитарный лейкоз, ведь такие показатели характерны многим другим болезням. Но, как известно, лечение сложных заболеваний наиболее эффективно на ранних стадиях, поэтому сдать анализы крови и пройти другие диагностические процедуры будет не лишним.

ОМЛ у взрослых

хронической усталостью, общей слабостью;
потерей веса и аппетита;
склонностью к внутренним кровоизлияниям, появлению синяков, повышенной кровоточивостью;
повышенной хрупкостью костей;
частыми головокружениями и ознобом;
неустойчивостью к инфекционным патологиям;
тошнотой;
постоянной бледностью.

Понятно, что и эти симптомы не могут служить единственным фактором в определении ОМЛ, поэтому не стоит самостоятельно диагностировать у себя рак.

Диагностические процедуры при ОМЛ

Первым и основополагающим диагностическим мероприятием для верификации миелоидного лейкоза является развернутый анализ крови. При обнаружении патологического разрастания определенных групп кровяных телец назначается костномозговая биопсия. Для определения распространения раковых клеток в организме используются:

рентгеновское и ультразвуковое исследования;
скелетная сцинтиграфия;
компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Как правило, все диагностические процедуры проводятся в клиниках гематологии и онкологии, и при подтверждении диагноза ОМЛ немедленно составляется план лечения. Поскольку патогенез (протекание) разных форм болезни различается на клеточно-молекулярном уровне, прогноз продолжительности жизни пациента целиком зависит от точности диагноза и адекватности выбранного способа лечения.

Терапевтические меры

Сегодня лечение миелолейкоза состоит из 4 этапов терапевтических мер:

Индукционный с интенсивным применением химиотерапии, призванной в кратчайшие сроки уничтожить как можно большее количество миелобластных клеток для достижения ремиссионного периода.
Консолидационный с интенсивной терапией комбинированных и дополнительных химиотерапевтических доз для уничтожения оставшихся опухолевых клеток, и снижения риска возвращения болезни.
Лечение центральной нервной системы, проводимое с целью недопущения лейкозных клеток в области спинного и головного мозга, для профилактики метастазирования. При падании лейкозных клеток в ЦНС может быть назначен курс лучевой терапии.
Пролонгированная поддерживающая терапия, назначаемая на длительный период (год и более) и проводимая в амбулаторных условиях с целью уничтожения выживших раковых клеток.

Побочные эффекты химиотерапии

Несмотря на результативность химиотерапевтического лечения, не каждый пациент соглашается на применение высоких доз химиотерапии, поскольку у этой методики есть существенный недостаток – побочные осложнения.

Можно ли победить лейкоз?

О полной победе над лейкозами сегодня говорить еще рано. Но увеличение продолжительности жизни после интенсивных методов терапии хотя бы на 5-7 лет отмечают в среднем у 60% больных. Правда, прогнозы для пациентов старше 60 лет не поднимаются выше 10%-ного показателя. Поэтому не стоит ожидать наступления преклонного возраста для того, чтобы вплотную заняться собственным здоровьем. Проходить профилактические осмотры, следить за своим питанием и образом жизни, сдавать кровь и мочу на анализы нужно регулярно.

Острая миелоидная лейкемия вытекает из генетических аномалий, которые вызывают опухолевую пролиферацию предшественников клеток крови. Процесс размножения и созревания клеток становиться нестабильным, что вызывает преобладание в костном мозге миелобластов – незрелых форм клеток крови.

Острая миелоидная лейкемия – это наиболее распространенный тип лейкемии у детей, но с возрастом риск заболевания увеличивается.

Причины острой миелоидной лейкемией

Врачи указывают в основном на генетические причины развития миелоидной лейкемии, которые вызывают трансформацию стволовых клеток.

Кроме того, этот тип лейкемии чаще всего возникает в случае хромосомных аберраций, например, у больных синдромом Дауна (трисомия 21-ой хромосомы) или синдром Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома у мужчин, например, XXY).

Этиологию определить трудно, но среди факторов риска выделяют:

радиацию;
радиотерапия;
воздействие химических веществ, таких как бензол или горчичный газ;
пройденная химиотерапия при лечении раковых заболеваний и лимфомы.

Заболевание встречается, в основном у взрослых, и включает в себя 60% острых лейкемий. По статистике, в год в возрасте 30-35 лет заболевает в среднем 1 человек на 100 000, а на 65-м году жизни показатель возрастает до 10/100 000.

Симптомы и течение острой миелоидной лейкемией

Острая миелоидная лейкемия начинается внезапно. Симптомы довольно неспецифические, поэтому трудно поставить сразу однозначный диагноз.

Характерны следующие расстройства:

слабость и истощение организма;
лихорадочные состояния;
ночная потливость;
боли в костях и суставах;
бледность кожи;
проникновение лейкозных клеток во внутренние органы и лимфатические узлы;
наличие черных или голубых синяков, без видимой причины;
маленькие петехии;
легкая утомляемость, чувство одышки при физической нагрузке;
снижение массы тела;
лейкемический разрыв – отсутствие промежуточных форм в развитии лейкоцитов в периферической крови;
восприимчивость к дрожжевым и бактериальным инфекциям;
кровотечения из носа или десен, из-за низкого уровня тромбоцитов;
увеличение селезенки и лимфатических узлов, реже печени.

Острая миелоидная лейкемия имеет, в основном, тяжелое течение. В настоящее время средняя продолжительность жизни людей после установления диагноза составляет 10-16 месяцев. Раньше пациент умирал в течение нескольких недель. Рецидивы происходят чаще всего в течение первого года болезни.

Пациенты с острой миелоидной лейкемией часто умирают от сепсиса, кровотечения в ЦНС и нарушений работы внутренних органов.

Диагностика острой миелоидной лейкемией

Диагноз миелоидной лейкемией ставится на основе симптомов, возникающих у пациента и результатов исследования. Выполняется морфология крови и биопсия костного мозга. В крови, как правило, присутствует повышенное количество белых кровяных клеток, может также появляться тромбоцитопения и анемия.

Характерным результатом является увеличение количества лейкоцитов до 800 тыс. на мм 3 или снижение их количества до 1 тыс. на мм 3 . В мазке обнаруживаются бластические клетки.

Цитогенетическое, иммунофенотипное и молекулярное исследования служат для подтверждения диагноза.

Дифференциальный диагноз включает, среди прочего, исключения таких заболеваний, как инфекционный мононуклеоз, острый лимфобластный лейкоз и хроническую миелогенную лейкемию . После установления диагноза необходима изоляция больного, с целью защиты от инфекций. Затем вводятся отдельные этапы лечения.

Лечение острой миелоидной лейкемией

Можно выделить несколько подтипов заболевания (в зависимости от морфологических, иммунофенотипических и цитохимических особенностей). В зависимости от типа острой миелоидной лейкемии используются различные формы терапии.

Лечение острой миелоидной лейкемии, как ожидается, должно приводить к ремиссии заболевания. Для этого используется химиотерапия, которая убивает, насколько возможно, раковые клетки. Применяются цитостатические препараты , а лечение проводят в специализированных гематологических центрах.

Следующий этап лечения – консолидация, целью которой является поддержание ремиссии и предотвращение рецидивов заболевания. У больных с высоким риском рецидива осуществляется трансплантации костного мозга , в то время как у больных с низким риском рецидива или в пожилом возрасте приводят терапию в течение примерно 2 лет.

Очень важна также профилактика и лечение инфекций, геморрагического диатеза, анемии и нарушения обмена веществ. Важна также психологическая поддержка.

Прогноз при острой миелоидной лейкемии

Прогноз зависит от возраста пациента (с возрастом прогноз хуже), от цитогенетического и молекулярного типа лейкемии, от реакции на лечение и наличие экстрамедуллярных изменений.

Наибольший шанс на излечение лейкемии имеют молодые люди. Рецидивы чаще всего встречаются в первый год лечения и со временем уменьшаются. Пересадка костного мозга приводит к излечению более 60% пациентов, использование только химиотерапии дает результат только у 10-15% больных, а ее интенсификация позволяет поднять этот показатель до 40%.