Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno - чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи , перекрестные параличи ) - синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.
Этиология и патогенез
Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун-Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.
Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).
Бульбарные альтернирующие синдромы
Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой – наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).
Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.
Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.
Синдром Ва́лленберга-Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда - пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны - выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.
Синдром Баби́нского-Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.
Понтинные альтернирующие синдромы
Синдром Мийя́ра-Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага – периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (атрофия, гипотрофия, гипотония, гипорефлексия, фибрилляции и фасцикуляции). Лагофтальм (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла – при попытке зажмурить глаза, глазные яблоки убегают вверх. Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Раймо́на-Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага.
Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.
Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага.
Педункулярные альтернирующие синдромы
Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.
Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной - интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.
Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).
Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны - хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.
Центральный гемипарез конечностей
Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.
С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти – Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе – Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.
Диагностика
Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга-Захарченко и Бабинского-Нажотта - в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона-Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы - глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода - передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта - межножковых или центральных артерий и пр.
Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.
Синдром Дже́ ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне.
Синдром Аве́ ллиса (палатофарингеальный паралич ) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки , с противоположной стороны - гемипарезом и гемигипестезией.
Синдром Шми́ дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны - гемипарезом и гемигипестезией.
Синдром Ва́ лленберга-Заха ́ рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда - пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера , мозжечковая атаксия , нистагм , утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны - выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии .
Синдром Баби́ нского-Нажо ́ тта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны - гемипарезом , выпадением чувствительности.
Понтинные альтернирующие синдромы
Синдром Мийя́ ра- Гу́ блера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва , с противоположной стороны - гемипарезом.
Синдром Фо́ вилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны - гемипарезом и гемигипестезией.
Синдром Ра́ ймона-Се ́ стана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны - гемигипестезией, иногда гемипарезом.
Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны.
Педункулярные альтернирующие синдромы
Синдром Ве́ бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз , мидриаз , расходящееся косоглазие , на противоположной стороне - гемипарез .
Синдром Кло́ да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны - гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией.
Синдром Бенеди́ кта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - гемиатаксия, дрожание века , гемипарез (без симптома Бабинского ).
Синдром Нотна́ геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз , с противоположной стороны - хореатетоидный гиперкинез , гемиплегия , паралич мышц лица и языка
2. Экстрамедуллярные опухоли .
Наиболее частым первым симптомом является боль корешкового характера. В связи с преимущественным поражением задних корешков, первоначальным неврологическим симптомом экстрамедуллярного новообразования является унилатеральный радикулярный симптом с последующим присоединением явлений компрессионной миелопатии. Опухоли, локализующиеся в верхнешейном отделе спинного мозга могут вызывать затылочные головные боли. Опухоли на уровне грудного отдела часто имитируют симптоматику сходную с заболеваниями сердца.
Нейрофиброма в основном развивается из чувствительных нервных корешков, проявляясь как фузиформная дилятация нерва, что обуславливает невозможность хирургического отделения этой опухоль от нервного корешка без пересечения последнего.
Шваннома также обычно развивается из чувствительных нервных корешков. В основном, они хорошо отграничены от нервного корешка и часто имеют незначительную связь с небольшим числом фасцикул в нервном корешке без фузиформного утолщения самого нерва. Таким образом, шванномы иногда могут быть удалены без пересечения нерва целиком.
Спинальные менингиомы могут встречаться в любом возрасте, но наиболее часто между пятой и седьмой декадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоли встречаются у женщин. Предполагается, что менингиомы растут из арахноидальных клеток в области выхода нервных корешков или вхождения артерий, чем объясняется их склонность к антеро-латеральной локализации.Наиболее часто данные новообразования располагаются в грудном отделе. Большинство менингиом грудного отдела локализуется по заднее-боковой поверхности дурального мешка, в то время как менингеомы шейного отдела чаще располагаются в передней половине спинно-мозгового канала.
Злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли - большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей доброкачественны. Первичные злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли нервных оболочек чаще всего являются проявлением болезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I). При нейрофиброматозе-I увеличивается число случаев трансформации нейрофибромы в нейрофибросаркому (также известную как злокачественная шваннома и нейрогенная саркома).Патологические подтипы включают злокачественную шванному, нейрофибросаркому, злокачественную эпителиоидную шванному и злокачественную меланоцитарную шванному. Кроме того, встречаются злокачественные менингиомы и менингеальные фибросаркомы.
3. Абсцесс головного мозга - отграниченное скопление гноя в головном мозге, возникающее вторично при наличии очаговой инфекции за пределами ЦНС; возможно одновременное существование нескольких абсцессов. Может возникать как осложнение повреждений черепа, часто симулирует опухоль головного мозга, но отличается более быстрым развитием (в течение нескольких дней или недель).
Этиология и патогенез
Наиболее частые возбудители - стрептококки , стафилококки, кишечная палочка, анаэробные бактерии, нокардии, грибы, токсоплазмы (чаще всего у ВИЧ-инфицированных), редко развивается при цистицеркозе мозга. 2 пути распространения инфекции - контактный и гематогенный:
Контактный
Отогенные абсцессы (50% случаев) - распространение инфекции при средних отитах, мастоидитах. При этом абсцесс располагается в височной доле и мозжечке
Вследствие гнойных заболеваний придаточных пазух носа (риногенные абсцессы), глотки, глазницы, ротовой полости
Абсцессы, возникающие в результате проникающих повреждений черепа, при остеомиелите костей черепа, субдуральных эмпиемах
Гематогенный (результат бактериемии)
Метастатические абсцессы (источник - лёгочный абсцесс, пневмония , бронхоэктазы, инфекционный эндокардит, при ВПС синего типа со сбросом справа налево)
Гнойные заболевания лёгких - вторая по частоте причина абсцессов (после отогенных абсцессов)
Несоблюдение асептических условий при внутривенном введении ЛС
Источник бактериемии не удаётся обнаружить в 20% случаев.
Стадии: гнойного энцефалита, формирования полости некротического распада, инкапсуляции.
Клиническая картина
На стадии энцефалита и формирования полости некротического распада.
Общеинфекционные- Интоксикация (выражены гипертермия, озноб; общее тяжёлое состояние пациента).
Общемозговые (вследствие повышения ВЧД)
Менингеальный синдром (возникает при раздражении мозговых оболочек)
Упорная диффузная головная боль - усиливается после напряжения, часто имеет пульсирующий характер
Ригидность затылочных мышц
Симптом Кёрнига - возникает часто
Симптомы Брудзиньского (верхний, средний и нижний)
Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям.
Нарушение сознания (вплоть до сопора и комы), возможны делирий, психомоторное возбуждение.
Гипертензионный синдром вследствие отёка в зоне воспаления и вокруг неё (в результате повышается ВЧД)
Диффузная интенсивная головная боль распирающего характера
Тошнота и рвота на высоте головной боли
Головокружение
Брадикардия
Отёк дисков зрительных нервов (исследование глазного дна).
К моменту полного развития абсцесса с капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают, и состояние больного улучшается. В дальнейшем сохраняются:
Внутричерепная гипертёнзия (дополнительный объём за счёт самого абсцесса), выраженная незначительно
Очаговая симптоматика - эпилептические припадки, параличи и нарушения чувствительности разной локализации, нарушения полей зрения, афазия.
Диагностика
КТ или МРТ наиболее информативны (большинство пациентов получают лечение без бактериологического диагноза)
Поясничная пункция противопоказана, поскольку может вызвать транстенториальное или височное вклинение. Бактерии высеваются менее чем в 10% случаев
Поиск первичного источника инфекции (рентгенография органов грудной клетки, черепа для выявления переломов, синуситов различной локализации и т.д.)
Анализ периферической крови - количество лейкоцитов может быть нормальным или незначительно повышенным (хорошее отграничение абсцесса от окружающих тканей). На ранней стадии - полинуклеарный лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево, увеличение СОЭ
Бактериологическое исследование гноя, полученного путём пункции абсцесса
Необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга, субдуральную эмпиему, инсульт, подострый или хронический менингит, хроническую субдуральную гематому.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. Необходимо решить вопрос о выборе метода лечения - консервативный или оперативный. Хирургическое лечение считают единственным тактически правильным методом, хотя бывают ситуации, когда приходится ограничиваться только лекарственным воздействием. Хирургическое лечение показано при сформировавшейся капсуле абсцесса (через 4-5 нед от первых признаков заболевания) и угрозе вклинения (по неотложным показаниям). Чрескожное дренирование абсцесса через трепанационное отверстие под контролем КТ. При необходимости процедура может быть проведена повторно. В случае глубоко расположенных абсцессов или абсцессов функционально значимых зон пункционную аспирацию с последующим введением антибактериальных препаратов считают единственным методом лечения. Трепанацию черепа применяют при больших или множественных абсцессах. Наиболее часто проводят операцию по удалению абсцесса вместе со сформированной капсулой. Операцию необходимо дополнять массивными дозами антибиотиков.
Альтернирующие синдромы – это очаговые неврологические синдромы поражения ствола головного мозга, при которых признаки периферического поражения черепных нервов одной стороны сочетаются с проводниковыми (двигательными или чувствительными, мозжечковыми, экстрапирамидными) расстройствами на противоположной стороне (от лат. alternans – противоположный).
Альтернирующие синдромы подразделяются по уровню поражения мозгового ствола следующим образом:
– альтернирующие синдромы продолговатого мозга;
– альтернирующие синдромы моста;
– альтернирующие синдромы среднего мозга;
– педункулярные (ножковые) альтернирующие синдромы.
Альтернирующие синдромы продолговатого мозга
Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica ). Характеризуется периферическим параличом мышц языка (XII) и контралатеральным центральным гемипарезом, в части случаев – утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, мозжечковой атаксией. Частой причиной развития синдрома служит тромбоз ветвей a. spinalis anterior .
Синдром Авеллиса (hemiplegia alternans ambiguospinothalamica, вследствие поражения nucl. ambiguus ). Характеризуется параличом мягкого нёба и голосовых связок (IX, X), нередко атрофией половины языка на стороне поражения (XII), контралатеральным спастическим гемипарезом, гемианестезией. Клинически проявляется расстройством глотания, поперхиванием при еде, дизартрией и дисфонией.
Синдром Шмидта. Проявляется периферическим поражением всех черепных нервов каудальной группы (IX, X, XI, XII) в сочетании с контралатеральными гемипарезом и гемианестезией. Клинически отмечается односторонний паралич мягкого нёба, голосовой связки, атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.
Синдром Бабинского – Нажотта. Характеризуется мозжечковыми нарушениями на стороне очага – гемиасинергией и латеропульсией, а также нистагмом и симпатическими расстройствами на лице, в том числе синдромом Горнера. На противоположной стороне определяются спастический гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.
Синдром Валленберга – Захарченко. Описаны несколько вариантов этого синдрома. В типичном случае на стороне поражения возникают болевая и температурная анестезии на лице (поражение нисходящего корешка V пары), паралич мягкого нёба и голосовой связки (IX, X), симптомокомплекс Горнера, вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне – болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях (возможен гемипарез).
Альтернирующие синдромы мостового уровня
Синдром Мийяра – Гублера (hemiplegia alternans facialis ). Возникает при локализации патологического очага в вентральной части основания моста. При этом страдает ядро либо волокна лицевого нерва, а также проходящий здесь пирамидный путь. Клинически проявляется периферическим парезом или параличом (прозопоплегией) мимической мускулатуры (VII) на стороне поражения и контралатеральным центральным гемипарезом.
Синдром Бриссо – Сикара (hemispasmus facialis alternans ). Проявляется лицевым гемиспазмом на стороне очага и контралатеральным центральным гемипарезом. Топически сходен с синдромом Мийяра – Гублера. Лицевой гемиспазм является следствием раздражения ядра лицевого нерва.
Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis ). В клинической картине синдрома – периферический парез мимической мускулатуры (VII) на стороне очага и парез наружной прямой мышцы (VI) одноименного глаза, с противоположной стороны – центральный парез руки и ноги.
Синдром Гасперини. Возникает при одностороннем поражении передней части ромбовидной ямки. Поражаются ядра тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов (V, VI, VII, VIII), а также волокна медиальной петли и частично заднего продольного пучка. Пирамидный путь при этом синдроме не страдает. Клинически проявляется периферическим парезом мышц, иннервируемых лицевым, отводящим нервами и двигательной порцией тройничного, снижением чувствительности на лице и снижением слуха на стороне поражения. Иногда присоединяется нистагм и симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне – проводниковая гемигипестезия.
Синдром Раймона – Сестана. Характеризуется поражением моста с вовлечением пирамидного пути, медиальной петли, заднего продольного пучка, мостомозжечковых путей в средней ножке мозжечка. Клинически проявляется мозжечковыми нарушениями на стороне очага (гомолатеральная асинергия), параличом взора в сторону очага, контралатеральными гемиплегией и гемианестезией.
Альтернирующие синдромы среднего мозга
Поражения среднего мозга редко бывают односторонними. Характерными клиническими проявлениями поражения ствола на уровне среднего мозга являются глазодвигательные расстройства, нарушения сна, двигательной и психической активности, мозжечковые и пирамидные симптомы, псевдобульбарный синдром.
Симптом Гертвига – Мажанди. Заключается в различном стоянии глазных яблок в вертикальной плоскости. На стороне патологического очага глаз отклонен вниз и слегка кнутри, а на противоположной – вверх и кнаружи.
Синдром Парино. Наблюдается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в его верхнем отделе, на уровне верхнего двухолмия. Проявляется парезом или параличом взора вверх, слабостью или задержкой конвергенции, частичным двусторонним птозом, миозом, снижением фотореакций. При этом движения глазных яблок в стороны не нарушаются.
Синдром Нотнагеля. Клинически проявляется двусторонней офтальмоплегией, отсутствием реакции зрачков на свет, мидриазом, птозом, снижением слуха. Нередки разнообразные мозжечковые расстройства, иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения. Синдром Нотнагеля чаще всего возникает при опухолях, в особенности шишковидной железы.
Альтернирующие педункулярные синдромы
Синдром Вебера (hemiplegia alternans oculomotoria ). Характеризуется параличом мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III) на стороне поражения, контралатерально – спастической гемиплегией или гемипарезом конечностей, а также центральными нарушениями лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс наружного коленчатого тела.
Синдром Бенедикта. Наблюдается паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III), контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз, иногда с присоединением гемианестезии. Синдром развивается при поражении нижней части красного ядра, а также прилегающих к нему волокон зубчато-красноядерного пути.
Синдром Клода. Сочетание паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, с экстрапирамидным гемигиперкинезом в противоположных конечностях.
| |
Геморрагический инсульт
Паренхиматозное кровоизлияние. Этиология. гипертоническая болезнь (80-85% случаев). атеросклерозом, заболеваниями крови, воспалительными изменениями мозговых сосудов, интоксикацией, авитаминозами и другими причинами.
Патогенез. Кровоизлияние в мозг может наступить путем диапедеза или в результате разрыва сосуда.
Различают кровоизлияния типа гематомы и типа геморрагического пропитывания.
Клиника. В клинике кровоизлияний в мозг выделяют три периода: острый, восстановительный и резидуальный (период остаточных явлений).
Острый период характеризуется общемозговыми симптомами,. Заболевание начинается днем, остро, без предвестников, с апоплектиформного развития коматозного состояния, характеризующегося полной утратой сознания, отсутствием активных движений, утратой реакции на внешние раздражители и расстройством жизненно важных функций, а так^ке чувствительной и рефлекторной сфер.
При осмотре больного отмечается гемиплегия.
Парализованные конечности при поднятии падают. Стопа на стороне паралича ротирована кнаружи. Глубокие рефлексы не вызываются. На парализованной конечности отмечается симптом Бабинского, иногда и другие пирамидные знаки. Глаза и голова повернуты в противоположную очагу сторону (“больной смотрит на очаг Носогубная складка на стороне поражения сглажена, угол рта опущен, при дыхании щека “парусит”. Часто бывает рвота. Дыхание нарушается.. Пульс замедлен или учащен, напряжен. Артериальное давление высокое. Отмечается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Уже в первые-вторые сутки может развиться центральная. Вследствие отека мозга и его оболочек может развиться ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и другие менингиальные симптомы. На глазном дне появляются геморрагии Особенно тяжелая клиническая картина развивается при кровоизлияниях в желудочки мозга
Параклиническое обследование выявляет:в крови - лейкоцитоз лим-фопения (0,08-0,17). В моче - низкая относительная плотность, белок, иногда эритроциты и цилиндры. Спинномозговая жидкость вытекает под повышенным давлением, в ней обнаруживаются эритроциты. В ней увеличивается содержание белка (до 1000-5000 мг/л) и клеток. Плеоцитоз
Сознание проясняется очень медленно и по мере выхода из коматозного, а затем сопорозного состояния все более четко проявляются очаговые симптомы, которые зависят от локализации геморрагического очага. В связи с наиболее частым расположением кровоизлияния в подкорково-капсулярной области они выражаются в гемиплегии, гемианопсии, гемианестезии. К этим симптомам при поражении левого полушария присоединяются расстройства речи (афазии).
Восстановление движений начинается с ноги, затем руки, причем движения вначале появляются в проксимальных отделах конечностей.
Клиника. Субарахноидальные кровоизлияния развиваются обычно внезапно, без предвестников. У больных возникает мучительная головная боль, создающая впечатление “удара по голове”. Одновременно с головной болью появляется рвота, нередко головокружение. Сознание может быть утрачено на непродолжительное время (несколько минут, реже-часов
Психика нарушается. Может быть спутанность сознания, оглушенность, сонливость, сопор или, наоборот, резкое психомоторное возбуждение. Возможны эпилептиформные припадки.
Через несколько часов или на вторые сутки появляются менин-геальные симптомы. При базальной локализации кровоизлияния характерны признаки поражения черепных нервов (птоз, косоглазие, двоение в глазах, парез мимических мышц, иногда бульбарный синдром). При расположении кровоизлияния на верхнелатеральной поверхности мозга преобладают признаки раздражения коры, могут быть джексоновские припадки, отведение головы и глаз в сторону, монопарезы, симптомы Бабинского, Гордона, Оппенгейма, снижение сухожильных и периостальных рефлексов.
Температура тела повышается на вторые-третьи сутки заболевания. В крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы белой крови влево, иногда бывает альбуминурия и гликозурия.
Люмбальная пункция при субарахноидальном кровоизлиянии производится с диагностической и лечебной целью. Спинномозговая жидкость вытекает под повышенным давлением и содержит значительную примесь крови. Характерен плеоцитоз, который достигает 1000-1 б 6 в 1 л и более.
Для течения субарахноидальных геморрагии характерны рецидивы.