Сахарный диабет - заболевание, которое на слуху у каждого. Однако помимо метаболического синдрома, связанного с аномалиями поджелудочной, ожирением и другими нарушениями, существует и другая форма болезни. Встречается она намного реже, зато труднее диагностируется и чаще приводит к опасным осложнениям. Лечение несахарного диабета также сложнее, чем более распространенной глюкоидной формы заболевания.

Что такое несахарный диабет

Для того чтобы понять, что такое несахарный диабет, следует вспомнить, что представляет собой более распространенная форма. Диабет - слово из греческого языка, которое переводится как «проницаемый», потому что древние ученые, начиная с Гиппократа, в первую очередь, отмечали учащенное мочеиспускание и повышенную жажду своих пациентов. Такая симптоматика характерна для сахарного диабета, однако и другая форма, не связанная с нарушениями работы поджелудочной железы, проявляется во многом похожим образом.

Несахарный диабет также является эндокринным заболеванием, но зависит от не связанных с образом жизни факторами. Как правило, его провоцируют различные генетические нарушения, затрагивающие головной мозг, почки или другие органы.

Термин можно перевести как «мочеизнурение». В отличие от сахарного диабета, этот вид болезни сразу же затрагивает почки, иногда может развиваться на фоне тяжелого поражения данных органов.

Механизм заболевания по патогенезу следующий:

Зачастую заболевание врожденное, однако каждый раз происходит некий «пусковой крючок», который провоцирует активное развитие патологии.
Нарушается выработка гормонов окситоцина и вазопрессина - эти вещества отвечают за нормальную регуляцию жидкости, поступающей в организм.
В норме жидкость должна задерживаться на непродолжительное время, почки выводят не просто воду, но также отработанные вещества, токсичные для организма.
На фоне нарушения гормонального баланса в организме, нарушается нормальное выведение вредных веществ.
Одновременно усиливается обезвоживание, хотя оно и компенсируется жаждой и потребностью в обильном питье.

Диагностика представляет определенную трудность, поскольку заболевание отличается от обычной формы. Пробы на глюкозу неэффективны, используются исключительно для исключения более распространенной формы болезни. Несахарный диабет у женщин также следует отличать от циститов и воспалений в урогенитальной области, которые также способны провоцировать учащение позывов к мочеиспусканию.

Наиболее эффективен в диагностике тест с ограничением жидкости в течение 10-12 часов. Это достаточно неприятная процедура, поскольку пациент может испытывать сильную жажду, страдать от плохого самочувствия. Желательно проводить анализ под наблюдением лечащего врача и только после того, как были исключены все остальные возможные диагнозы. Характерная особенность несахарного диабета - при отсутствии или ограничении поступления воды в организм сохраняется учащенное мочеиспускание, а человек быстро теряет в весе за счет того, что вода уходит из всех тканей и клеток. Возможны потери до 5% массы тела за время теста.

Дополнительная диагностика включает полное обследование, обязательно с МРТ головного мозга, поскольку иногда состояние развивается на фоне тяжелых заболеваний в центрально нервной системе.

Также необходимо полное обследование почек наряду с консультацией нефролога. В целом, можно сказать, что несахарный диабет - более сложное и чреватое непредвиденными осложнениями заболевание, чем более распространенная «сахарная» форма.

Разновидность

Существует несколько типов заболевания в зависимости от факторов, повлиявших на манифестацию патологии.

Основных типов, как и при сахарном диабете, два:

Нейрогенная форма - означает, что заболевание возникло вследствие мозговых нарушений подкорковой зоны. Этот подвид подразумевает, что нарушения произошли в гипоталамусе, гипофизе или обоих участках подкорковой зоны. Она характеризуется нарушением выброса в кровь гормонов, которые гарантируют нормальное распределение жидкости в тканях.
Нефропатологическая или почечная форма - считается менее распространенной, хотя и может проявиться по множеству разных причин. Она заключается в том, что поражены оказываются почки, нарушается способность этих органов нормально фильтровать жидкость, выделяя только тот минимум, который действительно избыточен для организма.
Встречается несахарный диабет и у беременных. Он дает худший прогноз по сравнению с «обычным» гестационным диабетом, поскольку указывает на развывшиеся на фоне измененного гормонального статуса женщины аномалии. Если гестационная форма проходит спонтанно, то несахарная при беременности остается и после рождения ребенка, одновременно увеличивая риск развития аналогичного состояния у малыша.

Врожденные формы дают о себе знать либо в первые месяцы после рождения - родители начинают обращать внимание на то, что ребенок выглядит обезвоженным и слишком часто мочится, - но могут проявиться и гораздо позже. Все зависит от первопричин и особенностей патогенеза.

Причины заболевания

Развитие несахарного диабета, с одной стороны, предугадать сложнее, чем сахарного, с другой - он проявляется только при серьезных эндокринных нарушениях, затрагивающих все функции регуляции.

Врачи указывают на следующие предпосылки заболевания:

Опухоли мозга, затрагивающие гипоталамус и гипофиз. Болезнь может проявиться равно при злокачественном и доброкачественном течении.
Метастазы онкологических болезней, которые обнаружились в мозгу - они действуют аналогично первичным опухолевым образованием. Любое нежелательное воздействие на гормональные центры человека - гипофиз и гипоталамус, - способны провоцировать огромное количество эндокринных нарушений, в том числе. Несахарный диабет.
Нарушение кровоснабжения мозга - речь вновь идет о тех же центрах. Причины аномалии иногда лежат в последствиях инсульта, но иногда развитие опасной патологии способна спровоцировать такая «безобидная» болезнь, как остеохондроз.
Черепно-мозговые травмы всегда служат фактором риска любых нарушений, затрагивающих гуморальную активность.
Наследственные формы - проявляются очень рано, как правило, выявляются еще на этапе беременности матери. Опасны с точки зрения возникновения почечной недостаточности у младенцев и других серьезных осложнений.
Нарушения работы почек - почечная недостаточность, атеросклероз выделительной системы, отравление препаратами лития.

В целом, можно сказать, что предпосылки развития несахарного диабета более серьезные, чем у распространенной формы пониженной чувствительности к глюкозе. Если при глюкорезистентности человек может быть здоров, за исключением привычек неправильно питаться, повышенной массы тела и других особенностей, то несахарный диабет всегда указывает на тяжелые поражения мозга либо почек.

Симптомы

Симптоматика заболевания достаточно специфическая и почти всегда обращает на себя внимание больного. Необходимо помнить, что фоново могут протекать другие болезни, в том числе, спровоцировавшие развитие патологии. Клиническая картина зависит от общего состояния здоровья человека.

Как правило, обнаруживаются следующие признаки:

Повышенная жажда. Человек может выпивать до 3-5 литров воды в сутки. Жажда ощущается специфически: пересохший рот, губы, которые со стороны выглядят покрытыми коркой, обметанными.
Увеличенное количество выделяемой мочи. Человек ходит в туалет каждые полчаса-час, при этом, каждый раз мочится помногу. Позывы ощущаются ургентными, человек неспособен терпеть.
Если рассматривать мочу визуально, она будет бесцветной, лишенной характерного запаха из-за того, что почки не могут выводить с жидкостью отравляющие организм вещества.
Практически всегда присоединяется общая слабость, утомляемость, плохое самочувствие. Наблюдается резкая потеря массы тела, в основном за счет клеточной жидкости, из-за чего человек выглядит изможденным.
У детей при врожденных патологиях мозга и манифестации несахарного диабета почти всегда обнаруживается энурез - непроизвольное ночное мочеиспускание. Ургентность усиливается по мере прогрессирования болезни.

Для людей с несахарным диабетом характерны нарушения функции печени, желчевыводящих путей. Зачастую их мучает постоянная тошнота. Вид у пациентов с этой патологией болезненной, снижен эмоциональный фон, часто возникают неврозы и депрессивные состояния . У мужчин снижается потенция, у женщин наблюдается нарушение цикла менструаций и бесплодие.

Лечение

Лучший способ лечить несахарный диабет - коррекция фактора, повлиявшего на развитие этой болезни. Это скорее синдром, чем заболевание, то есть, при устранении основной причины, уходят и негативные симптомы конкретной патологии.

Терапия полностью зависит от провоцирующих обстоятельств и может включать:

Удаление опухоли мозга. Доброкачественные рекомендуется не трогать, если они не влияют на качество жизни человека, но нарушения в гипофизе и гипоталамусе - прямое показание к нейрохирургическому вмешательству.
Назначают заместительный гормон, помогающий организму не сразу выводить жидкость, а использовать ее «правильно». Препараты на основе десмопрессина прекрасно справляются с этой задачей.
Масляный раствор питуитрина - лекарство пролонгированного действия, которое в течение некоторого времени обеспечивает нормальное функционирование эндокринной системы.
Хлорпропамид, Карбамазепин - назначают с целью замещения антидиуретического гормона. Эти препараты также помогают удерживать жидкость, чтобы она очищала почки от токсинов и выходила уже в форме нормальной мочи.
Зачастую назначается нефрологическая терапия, которая направлена на восстановление нормальной работы органов, наряду с водно-солевым балансом.

Самый опасный симптом заболевания - полиурия. Поэтому важной частью терапии становится сохранение водно-солевого баланса. Обезвоживание грозит малышам, пожилым людям и тем, кто не следит за своим состоянием. При несахарном диабете возможны тяжелые осложнения вплоть до комы, вызванной дегидратацией.

Народная медицина

Дополнительная народная терапия при несахарном диабете допустима, если проводится базовое основное лечение. Оно выступает в роли дополнительного, помогает улучшить общее состояние пациента и качество жизни.

Диета при несахарном диабете

Диетарные ограничения менее строгие, чем при сахарном диабете. Нужно помнить, что у пациентов практически всегда наблюдается снижение или полное отсутствие аппетита , они склонны к истощению, поэтому еда должна быть достаточно калорийной.

Также важны принципы:

Максимальное ограничение белка - для того, чтобы уменьшить нагрузку на почки. Рекомендуется убрать из рациона не только животный, но и растительный белок, в том числе, фасоль, горох, грибы.
Запрещено употреблять мочегонные средства, из каждодневных продуктов питания к которым относятся кофе, чай, сладкие напитки с содержанием кофеина.
Желательно ограничить жиры, особенно в виде бульонов, супов.
Под строгим запретом алкоголь, фастфуд, любые условно-токсичные продукты - например, магазинные колбасы.
Не рекомендуется избыток соли. Питание должно быть частым, дробным, достаточно питательным.

Диетарный режим важен для лечения несахарного диабета, поскольку правильное питание является залогом нормального функционирования организма и уменьшения нагрузки на поврежденные органы.

Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение - заболевание, при котором, из-за недостатка вазопрессина (антидиуретического гормона), появляется сильная жажда, а почки выделяют большое количество малоконцентрированной мочи.

Этот редкий недуг одинаково часто встречается у женщин, мужчин и детей. Однако наиболее склонны к нему молодые люди от 18 до 25 лет.

Анатомия и физиология почек

Почка - парный орган бобовидной формы, который располагается позади брюшной полости в поясничной области с обеих сторон позвоночника на уровне двенадцатого грудного и первого-второго поясничных позвонков. Вес одной почки около 150 грамм.

Строение почки

Почка покрыта оболочками - фиброзная и жировая капсула, а также почечная фасция.

В почке условно различают непосредственно почечную ткань и чашечно-лоханочную систему.

Почечная ткань ответственна за фильтрацию крови с образованием мочи, а чашечно-лоханочная система - за накопление и выведение образовавшейся мочи.

В почечной ткани имеется два вещества (слоя) : корковое (располагается ближе к поверхности почки) и мозговое (находится кнутри от коркового). В них содержится большое количество тесно связанных между собой мельчайших кровеносных сосудов и мочевых канальцев. Это структурные функциональные единицы почки - нефроны (их около одного миллиона в каждой почке).

Каждый нефрон начинается с почечного тельца (Мальпиги–Шумлянского), которое представляет собой сосудистый клубочек (переплетенное скопление мельчайших капилляров), окруженный шаровидной полой структурой (капсулой Шумлянского-Боумена).

Строение клубочка

Сосуды клубочка берут свое начало из почечной артерии. Вначале она, достигнув почечной ткани, уменьшается в диаметре и ветвится, образуя приносящий сосуд (приносящая артериола). Далее приносящий сосуд впадает в капсулу и разветвляется в ней на мельчайшие сосуды (собственно клубочек), из которых образуется выносящий сосуд (выносящая артериола).

Примечательно, что стенки сосудов клубочка полупроницаемы (имеют «окна»). Это обеспечивает фильтрацию воды и некоторых растворенных веществ в крови (токсины , билирубин , глюкоза и другие).

Кроме того, в стенках приносящего и выносящего сосуда находится юкстагломерулярный аппарат почки , в котором вырабатывается ренин.

Строение капсулы Шумлянского-Боумена

Она состоит из двух листков (наружного и внутреннего). Между ними имеется щелевидное пространство (полость), в которое проникает жидкая часть крови из клубочка вместе с растворенными в ней некоторыми веществами.

Кроме того, из капсулы берет свое начало система извитых трубок. Вначале из внутреннего листка капсулы образуются мочевые канальцы нефрона, затем они впадают в собирательные канальцы, которые соединяются между собой и открываются в почечные чашечки.

Таково строение нефрона, в котором формируется моча.

Физиология почки

Основные функции почки - выведение из организма избытка воды и конечных продуктов обмена некоторых веществ (креатинин , мочевина , билирубин, мочевая кислота), а также аллергенов , токсинов, лекарственных препаратов и других.

Кроме того, почка участвует в обмене ионов калия и натрия, синтезе эритроцитов и свертываемости крови, регулировании артериального давления и кислотно-щелочного равновесия, обмене жиров , белков и углеводов .

Однако чтобы понять, каким образом осуществляются все эти процессы необходимо «вооружиться» некоторыми знаниями о работе почки и образовании мочи.

Процесс мочеобразования состоит из трех этапов:

Клубочковая фильтрация (ультрафильтрация) происходит в клубочках почечных телец: через «окна» в их стенке фильтруется жидкая часть крови (плазма) с растворенными в ней некоторыми веществами. Далее она попадает в просвет капсулы Шумлянского-Боумена

Обратное всасывание (резорбция) происходит в мочевых канальцах нефрона. Во время этого процесса обратно всасывается вода и полезные вещества, которые не должны выводиться из организма. Тогда как вещества, подлежащие выведению, наоборот, накапливаются.

Секреция. Некоторые вещества, которые подлежат выведению из организма, поступают в мочу уже в почечных канальцах.

Как происходит мочеобразование?

Этот процесс начинается с того, что артериальная кровь поступает в сосудистый клубочек, в котором её ток несколько замедляется. Это происходит из-за высокого давления в почечной артерии и увеличения емкости сосудистого русла, а также разницы в диаметре сосудов: приносящий сосуд несколько шире (на 20-30%), нежели выносящий.

Благодаря этому жидкая часть крови, вместе с растворенными в ней веществами, через «окна» начинает выходить в просвет капсулы. При этом в норме стенки капилляров клубочка задерживают форменные элементы и некоторые белки крови, а также крупные молекулы, размер которых более 65 кДа. Однако пропускают токсины, глюкозу, аминокислоты и некоторые другие вещества, в том числе и полезные. Так образуется первичная моча.

Далее первичная моча поступает в мочевые канальцы, в которых из неё обратно всасывается вода и полезные вещества: аминокислоты, глюкоза, жиры, витамины, электролиты и другие. При этом вещества, подлежащие выведению (креатинин, мочевая кислота, медикаменты, ионы калия и водорода), наоборот, накапливаются. Таким образом, первичная моча превращается во вторичную мочу, которая попадает в собирательные трубочки, затем - в чашечно-лоханочную систему почки, далее - в мочеточник и мочевой пузырь.

Примечательно, что первичной мочи в течение 24 часов образуется около 150-180 литров, тогда как вторичной - от 0,5 до 2,0 литров.

Как регулируется работа почки?

Это достаточно сложный процесс, в котором наиболее активное участие принимает вазопрессин (антидиуретический гормон), а также ренин-ангиотензиновая система (РАС).

Ренин-ангиотензиновая система

Основные функции

регулирование тонуса сосудов и артериального давления
усиление обратного всасывания натрия
стимулирование выработки вазопрессина
увеличение притока крови к почкам

Механизм активации

В ответ на стимулирующее воздействие нервной системы, уменьшение кровоснабжения почечной ткани или понижение уровня натрия в крови начинает вырабатываться ренин в юкстагломерулярном аппарате почки. В свою очередь ренин способствует превращению одного из белков плазмы крови в ангиотензин II. И уже, собственно, ангиотензин II обуславливает все функции ренин-ангиотензиновой системы.

Вазопрессин

Это гормон, который синтезируется (вырабатывается) в гипоталамусе (расположен спереди ножек мозга), затем попадает в гипофиз (находится на дне турецкого седла), откуда выделяется в кровь.

Синтез вазопрессина в основном регулируется натрием: при повышении его концентрации в крови выработка гормона усиливается, а при понижении - уменьшается.

Также усиливается синтез гормона при стрессовых ситуациях, уменьшении жидкости в организме или попадании в него никотина.

Кроме того, выработка вазопрессина уменьшается при повышении артериального давления, угнетении ренин-ангиотензиновой системы, понижении температуры тела, приеме алкоголя и некоторых лекарственных препаратов (например, Клофелин, Галоперидол, глюкокортикоиды).

Как влияет вазопрессин на работу почек?

Главная задача вазопрессина - способствовать обратному всасыванию воды (резорбции) в почках, уменьшая количество образования мочи.

Механизм действия

С током крови гормон достигает почечных канальцев, в которых он прикрепляется к специальным участкам (рецепторам), приводя к увеличению их проницаемости (появлению «окон») для молекул воды. Благодаря этому вода всасывается обратно, а моча концентрируется.

Кроме резорбции мочи вазопрессин регулирует еще несколько процессов, происходящих в организме.

Функции вазопрессина :

Способствует сокращению капилляров кровеносной системы , в том числе и капилляров клубочков.
Поддерживает артериальное давление.
Влияет на секрецию адренокортикотропного гормона (синтезируется в гипофизе), который регулирует выработку гормонов коры надпочечников.
Усиливает высвобождение тиреотропного гормона (синтезируется в гипофизе), который стимулирует выработку тироксина щитовидной железой.
Улучшает свертываемость крови за счет того, что вызывает агрегацию (слипание) тромбоцитов и повышает высвобождение некоторых факторов свертываемости крови.
Уменьшает объем внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости.
Регулирует осмолярность жидкостей организма (общая концентрация растворенных частиц в 1 л): кровь, моча.
Стимулирует ренин-ангиотензиновую систему.

При недостатке вазопрессина развивается редкий недуг - несахарный диабет.

Виды несахарного диабета

Учитывая механизмы развития несахарного мочеизнурения, его можно разделить на два основных типа:

Центральный несахарный диабет. Формируется при недостаточной выработке вазопрессина в гипоталамусе или нарушении его выделения из гипофиза в кровь.

Почечный (нефрогенный) несахарный диабет. При этой форме уровень вазопрессина нормальный, но почечная ткань не реагирует на него.

Кроме того, иногда развивается так называемая психогенная полидипсия (повышенная жажда) в ответ на стресс.

Также несахарный диабет может сформироваться при беременности . Причина - разрушение вазопрессина ферментами плаценты. Как правило, симптомы заболевания появляются в третьем триместре беременности, однако после родов самостоятельно исчезают.

Причины несахарного диабета

В зависимости от того к развитию, какого типа несахарного диабета они могут привести, делятся на две группы.

Причины центрального несахарного диабета

Поражения головного мозга:

опухоли гипофиза или гипоталамуса
осложнения после операций на головном мозге
иногда развивается после перенесенных инфекций: ОРВИ , грипп и других
энцефалит (воспаление головного мозга)
травмы черепа и головного мозга
нарушение кровоснабжения гипоталамуса или гипофиза
метастазы злокачественных новообразований в головной мозг, которые влияют на работу гипофиза или гипоталамуса
недуг может быть врожденным

Причины почечного несахарного диабета

заболевание может быть врожденным (наиболее частая причина)
недуг иногда вызывается некоторыми состояниями или заболеваниями , при которых повреждается мозговое вещество почки или мочевые канальцы нефрона.
анемия редкой формы (серповидно-клеточная)
поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение в ткани амилоида) почек
хроническая почечная недостаточность
повышение калия или понижение кальция в крови
прием лекарственных препаратов , которые действуют на ткань почки токсически (например, Литий, Амфотерицин В, Демеклоцилин)
иногда возникает у ослабленных больных или в пожилом возрасте

Симптомы несахарного диабета

Несмотря на различные причины, которые приводят к развитию несахарного мочеизнурения, признаки недуга практически одинаковы для всех вариантов его течения.

Однако выраженность проявлений заболевания зависит от двух моментов:

насколько невосприимчивы к вазопрессину рецепторы канальцев нефронов
степени недостаточности антидиуретического гормона, либо его отсутствия

Как правило, начало заболевания внезапное, однако оно может развиться и постепенно.

Самые первые признаки недуга - сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью.

В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.

В дальнейшем по мере прогрессирования недуга присоединяются следующие симптомы:

Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела.
Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается.
За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам.
Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь.
Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение.
Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм.
Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота .
Больной быстро устает.
Может повыситься температура тела.
Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез) .

Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:

бессонница и головные боли
эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность
понижение умственной активности

Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей.

Симптомы несахарного диабета у мужчин

К выше описанным признакам присоединятся снижение либидо (влечение к противоположному полу) и потенции (мужское бессилие).

Симптомы несахарного диабета у женщин

Заболевание протекает с обычной симптоматикой. Однако у женщин иногда нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, а беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем.

Несахарный диабет у детей

У подростков и детей старше трех лет симптомы заболевания практически не отличаются от таковых у взрослых.

Однако иногда признаки недуга неярко выражены: ребенок плохо кушает и прибавляет в весе, страдает от частой рвоты при приме пищи, у него имеются запоры и ночное недержание мочи, жалуется на боли в суставах. В этом случае диагноз выставляется поздно, когда ребенок уже отстает в физическом и психическом развитии.

Тогда как у новорожденных и младенцев (особенно при почечном типе) проявления недуга яркие и отличаются от таковых у взрослых.

Симптомы несахарного диабета у детей до года:

кроха предпочитает воду маминому молоку, однако жажда иногда отсутствует
малыш мочиться часто и большими порциями
появляется беспокойство
быстро теряется масса тела (ребенок худеет буквально «на глазах»)
тургор тканей понижается (если кожу собрать в складку и отпустить, она медленно возвращается в нормальное положение)
отсутствуют слезы или их мало
возникает часто повторяющаяся рвота
учащается сердечный ритм
температура тела может, как быстро повышаться, так и понижаться

Малыш до года не может выразить словами свое желание пить воду, поэтому его состояние быстро ухудшается: он теряет сознание и у него могут развиться судороги К сожалению, иногда наступает даже смерть.

Диагностика несахарного диабета

Вначале врач выясняет несколько моментов:

Каково количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи больным. Если объем её более 3 литров, это свидетельствует в пользу несахарного диабета.

Имеется ли ночное недержание мочи и частое обильное мочеиспускание ночью (никтурия), а также пьет ли больной в ночное время воду. Если да, то обязательно уточняется объем выпиваемой жидкости и выделенной мочи.

Не связанна ли повышенная жажда и с психологической причиной. Если она отсутствует, когда больной занимается любимым делом, гуляет или находится в гостях, то, скорее всего, у него психогенная полидипсия.

Имеются ли заболевания (опухоли, эндокринные нарушения и другие), которые могут дать толчок к развитию несахарного диабета.

Если все симптомы и жалобы указывают на то, что, вероятно, у больного несахарный диабет, тогда в амбулаторных условиях проводятся следующие исследования :

определяется осмолярность и относительная плотность мочи (характеризует фильтрующую функцию почек), а также осмолярность сыворотки крови
компьютерная томография или магнитно-ядерный резонанс головного мозга
рентгенография турецкого седла и черепа
эхоэнцефалография
экскреторная урография
УЗИ почек
определяется в сыворотке крови уровень натрия, кальция, калия, азота, мочевины, глюкозы (сахара)
проба Зимницкого

Кроме того, больного осматривает невропатолог, окулист и нейрохирург.

На основании лабораторных данных диагностическими критериями несахарного диабета являются следующие показатели:

повышение натрия крови (более 155 мэкв/л)
повышение осмолярности плазмы крови (более 290 мосм/кг)
понижение осмолярности мочи (менее 100-200 мосм/кг)
низкая относительная плотность мочи (менее 1010)

Когда осмолярность мочи и крови в пределах нормы, но жалобы больного и симптомы свидетельствуют в пользу несахарного диабета, проводят тест с ограничением жидкостей (сухоядение). Смысл пробы состоит в том, что недостаточное поступление в организм жидкости через определенное время (обычно спустя 6-9 часов) стимулирует выработку вазопрессина.

Примечательно, что этот тест позволяет не только выставить диагноз, но еще и определить тип несахарного диабета.

Методика проведения теста с ограничением жидкостей

После ночного сна больного взвешивают на голодный желудок, измеряют артериальное давление и пульс. Кроме того, определяют уровень натрия в крови и осмолярность плазмы крови, а также осмолярность и относительную плотность мочи (удельный вес)

Затем пациент прекращает прием жидкостей (вода, соки, чай) в течение максимально возможного периода.

Проведение пробы прекращается, если у больного:

потеря в весе составляет 3-5%
появляется невыносимая жажда
резко ухудшается общее состояние (появляется тошнота, рвота, головная боль, учащаются сердечные сокращения)
уровень натрия и осмолярности крови превышают нормальные цифры

Повышение осмолярности крови и натрия в крови, а также снижение веса тела на 3-5% свидетельствует в пользу центрального несахарного диабета .

Тогда как уменьшение количества выделяемой мочи и отсутствие снижения веса, а также нормальные показатели натрия сыворотки крови говорят о почечном несахарном диабете.

Если в результате проведения этого теста подтверждается несахарный диабет, для дальнейшей диагностики проводится минириновый тест.

Методика проведения миниринового теста

Больному назначают Минирин в таблетках и собирают мочу по Зимницкому до и на фоне его приёма.

О чем говорят результаты теста?

При центральном несахарном диабете уменьшается количество выделяемой мочи, а её относительная плотность повышается. Тогда как при почечном несахарном диабете эти показатели практически не меняются.

Примечательно, что для диагностики недуга уровень вазопрессина в крови не определяется, поскольку методика слишком дорогая и трудновыполнимая.

Несахарный диабет: дифференциальная диагностика

Наиболее часто приходится отличать несахарное мочеизнурение от сахарного диабета и психогенной полидипсии.

Признак	Несахарный диабет	Сахарный диабет	Психогенная полидипсия
Жажда	сильно выражена	выражена	сильно выражена
Количество выделяемой мочи в сутки	от 3 до 15 литров	до двух-трех литров	от 3 до 15 литров
Начало заболевания	как правило, острое	постепенное	как правило, острое
Ночное недержание мочи	иногда присутствует	отсутствует	иногда присутствует
Повышение глюкозы крови	нет	да	нет
Наличие глюкозы в моче	нет	да	нет
Относительная плотность мочи	понижена	повышена	понижена
Общее состояние при проведении пробы с сухоядением	ухудшается	не меняется	не меняется
Объем выделяемой мочи при проведении пробы сухоядения	не меняется либо уменьшается незначительно	не меняется	уменьшается до нормальных цифр, при этом её плотность повышается
Уровень мочевой кислоты в крови	более 5 ммоль/л	повышается при тяжелом течении заболевания	менее 5 ммоль/л

Лечение несахарного диабета

Вначале, по возможности, устраняется причина, вызвавшая недуг. Затем назначаются лекарственные препараты в зависимости от типа несахарного мочеизнурения.

Лечение центрального несахарного диабета

Проводится с учетом того, сколько больной теряет жидкости с мочой:

Если объем мочи менее четырех литров в сутки, лекарственные препараты не назначаются. Рекомендуется лишь> восполнять потерянную жидкость и соблюдать диету.

Когда количество мочи более четырех литров в сутки, назначаются вещества, которые действуют, как вазопрессин (заместительная терапия) либо стимулируют его выработку (если синтез гормона частично сохранен).

Лечение медикаментами

Более 30 лет в качестве заместительной терапии применялся Десмопрессин (Адиуретин) интраназально (введение лекарства в носовые ходы). Однако сейчас его производство прекращено.

Поэтому в настоящее время единственный препарат, который назначается, как замена вазопрессина - Минирин (таблетированная форма Десмопрессина).

На дозу Минирина, которая подавляет симптомы недуга, не влияет возраст или вес больного. Поскольку все зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона или его полного отсутствия. Поэтому дозировка Минирина всегда подбирается индивидуально в течение первых трёх-четырех дней его приема. Лечение начинается с минимальных доз, которые повышаются при необходимости. Препарат принимается три раза в день.

К лекарственным веществам, которые стимулируют выработку вазопрессина, относиться Хлорпропамид (особенно эффективен при сочетании сахарного и несахарного диабета), Карбамазепин и Мисклерон.

Лечение почечного несахарного диабета.

В первую очередь обеспечивается достаточное поступление жидкости в организм, затем при необходимости прописываются и лекарственные препараты.

Лечение медикаментами

Практикуется назначение лекарственных веществ, которые, как это ни парадоксально, уменьшают количество мочи - тиазидовые диуретики (мочегонные): Гидрохлоротиазид, Индапамид, Триампур. Их применение основано на том, что они препятствуют обратному всасыванию хлора в мочевых канальцах нефрона. В результате чего содержание натрия в крови несколько уменьшается, а обратное всасывание воды усиливается.

В качестве дополнения к лечению иногда назначаются противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Индометацин и Аспирин). Их применение основано на том, что они уменьшают поступление некоторых веществ в мочевые канальцы нефрона, тем самым, снижая объем мочи и увеличивая её осмоляльность.

Однако успешное лечение несахарного диабета невозможно без соблюдения некоторых правил питания.

Несахарный диабет: диета

Питание при несахарном диабете имеет цели - уменьшение выделения мочи в больших объемах и жажды, а также восполнение питательных веществ , которые теряются с мочой.

Поэтому в первую очередь ограничивается употребление соли (не более 5-6 грамм в сутки), причем выдается она на руки, а пищу готовят без её добавления.

Полезны сухофрукты , поскольку они содержат калий, который усиливает выработку эндогенного (внутреннего) вазопрессина.

Кроме того, необходимо отказаться от сладостей, чтобы не усиливать жажду. Также рекомендуется воздержаться от употребления спиртных напитков.

В питание включается достаточное количество свежих овощей, ягод и фруктов, молока и молочно-кислых продуктов. Кроме того, полезны соки, компоты, морсы.

Очень важно, чтобы в организм поступал фосфор (он необходим для нормальной работы головного мозга), поэтому рекомендуется употреблять нежирные сорта рыб, морепродукты и рыбий жир.

Кроме того, полезны нежирные сорта мяса и яйцо (желток). Однако необходимо помнить, что при несахарном диабете все же следует ограничить белки, чтобы не усиливать нагрузку на почки. Тогда как жиры (например, масло сливочное и растительное), а также углеводы (картофель, макароны и другие) должны присутствовать в рационе питания в достаточном количестве.

Желательно принимать пищу дробно: 5-6 раз в день.

Несахарный диабет: лечение народными средствами

Чтобы улучшить состояние больных с этим недугом Матушка-природа припасла несколько чудесных рецептов.

Для уменьшения жажды:

Возьмите 60 грамм измельченного корня лопуха, поместите в термос и залейте одним литром кипятка. Оставьте на ночь, а утром сцедите. Принимайте по две трети стакана трижды в день.

Возьмите 20 грамм цветков бузины, залейте стаканом кипятка и оставьте на час. Затем сцедите и добавьте мед по вкусу. Принимайте по одному стакану трижды в день.

Возьмите 5 грамм (одна чайная ложка) измельченных молодых листьев грецкого ореха и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся и принимайте, как чай.

С целью улучшения питания клеток головного мозга

Употребляйте по одной чайной ложке гороховой муки в день, которая богата глютаминовой кислотой.

Для улучшения сна и уменьшения раздражительности применяются успокоительные сборы:

Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, шишки хмеля, травы пустырника, плоды шиповника, листья мяты и всё тщательно перемешайте. Из полученной смеси возьмите одну столовую ложку сырья и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся в течение часа, а затем сцедите. Принимайте по 1/3 стакана на ночь при бессоннице или повышенном нервном возбуждении.

Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, плоды фенхеля и тмина, травы пустырника и все тщательно перемешайте. Затем из полученной смеси возьмите две столовые ложки сырья и залейте 400 мл кипятка, дайте настояться до охлаждения и сцедите. Принимайте по пол стакана при раздражительности или нервном возбуждении.

Несахарный диабет (НД)– редкая болезнь эндокринной системы. Развивается она при патологических нарушениях различного характера в гипоталамусе (отделе промежуточного мозга) или в задней доле гипофиза (эндокринная железа, расположенная в костном кармане (турецком седле) у основания мозга).

В этих отделах головного мозга продуцируется вазопрессин – антидиуретический гормон. Он регулирует водный обмен. Расстройство работы гормона приводит к потере способности почек обратно всасывать воду и концентрировать мочу.

Клинически болезнь проявляется сильной жаждой (полидипсия) и увеличением объема мочи (полиурия) до 7 – 18 л в сутки. Если прием жидкости ограничить, организм быстро обезвоживается, появляется тошнота и симптомы расстройства центральной нервной системы.

Распространенность центрального НД растет. Такая тенденция связана с увеличением количества операций, проводимых на гипофизе и головном мозге, с черепно-мозговыми травмами, при которых случаи формирования болезни доходят до 30 %.

Основы физиологии, связанные с возникновением несахарного диабета

Водный баланс в организме поддерживают три составляющие: гормон вазопрессин – чувство жажды – функциональное состояние почек.
Вазопрессин образуется в гипоталамусе, по отросткам нервных клеток проходит в заднюю долю гипофиза, где аккумулируется и поступает в кровь в ответ на соответствующую стимуляцию. Основное действие гормона – уменьшение количества мочи за счет увеличения ее концентрации. Почки получают разбавленную, неконцентрированную мочу. Вазопрессин непосредственно действует на них как на основной орган-мишень: увеличивает водную проницаемость канальцев. Гормон регулирует объем воды в организме, повышая концентрацию мочи и уменьшая ее количество в протоках почки.
Вазопрессин оказывает и ряд других эффектов:

стимулирует тонус сосудов, в том числе матки;
активизирует расщепление гликогена до глюкозы – гликогенолиз;
участвует в процессе образования в печени и отчасти в корковом веществе почек молекул глюкозы из молекул других органических соединений – глюконеогенез;
влияет на лактацию;
действует на процессы запоминания;
усиливает свертывание крови;
проявляет ряд регулирующих соматических свойств.

Основные функции гормона – сохранение воды в теле и сужение сосудов крови. Его продуцирование находится под жестким контролем. Небольшие изменения концентрации электролитов в плазме крови либо увеличивают выработку антидиуретического гормона, либо тормозят его высвобождение в системный кровоток. Также на его секрецию влияют объем циркулирующей крови и показатели артериального давления. Высвобождение гормона меняется и при кровотечениях.

Вазопрессин вырабатывается при физических нагрузках, перегревании, жажде, отравлении углекислым газом, стрессе, тошноте, резком понижении уровня глюкозы в крови, наркозе, при курении, под влиянием гистамина, некоторых видов психостимуляторов.

Стимуляция гормона снижается под действием норадреналина, глюкокортикостероидов, предсердного натрийуретического пептида, спиртных напитков, некоторых психотропных препаратов (флуфеназин, галоперидола), антигистаминных средств (дипразин), противосудорожных лекарств (фенитоин, дифенин).

Классификация болезни

Существует несколько форм несахарного диабета. Наиболее часто встречаются следующие виды болезни:

центральный (гипоталамический, гипофизарный, нейрогенный, мочеизнурение);
почечный (нефрогенный, вазопрессинрезистентный);
первичная полидипсия.

Реже встречаются другие типы несахарного диабета:

гестагенный;
функциональный;
ятрогенный.

Основная часть заболевших – молодые (от 20 до 30 лет) мужчины и женщины. У детей во младенческом возрасте бывает функциональный несахарный диабет и связан он с незрелостью концентрационного механизма почек.

По тяжести течения НД протекает в легкой (до 6 – 8 литров мочи в сутки), средней (8 – 14 литров мочи) и тяжелой форме, при которой без лечения выделяется более 14 литров мочи в сутки.
Патология может быть наследственной и приобретенной.

Центральный несахарный диабет

Центральный НД вызван нарушением синтеза, транспорта или секреции вазопрессина. Бывает чаще у женщин, манифестирует в 20 – 30 лет. Болезнь развивается, когда способность нейрогипофиза секретировать антидиуретический гормон снижается на 85 %.
Виды центрального НД указаны в Таблице 1.
Таблица 1

Первичный	Наследственный	Аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, синдром Вольфрама (DIDMOD).
	Нарушения развития мозга	Септо-оптическая дисплазия, микроцефалия.
	Идиопатический
Вторичный (приобретенный)	Травматический	Черепно-мозговая травма, после операции (транскраниальной, транссфеноидальной).
	Опухолевый	Краниофарингиома, пинеалома, герминома, макроаденома гипофиза, метастазы в гипофиз.
	Воспалительный	Саркоидоз, гистиоцитоз, лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит, центральный несахарный диабет аутоиммунного характера. Инфекции: , энцефалит, синдром Гийена-Барре.
	Сосудистый	Аневризма, синдром Шиена (инфаркт гипофиза), серповидноклеточная анемия.

Наследственный (врожденный, семейный) центральный несахарный диабет

Патология прослеживается в нескольких поколениях и может затрагивать ряд членов семьи. Причина – мутации, приводящие к изменениям в строении антидиуретического гормона. Такая патология передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования.
При аутосомно-доминантном типе наследования:

передача заболевания идет в каждом поколении, без пропусков;
болезнь одинаково часто проявляется и у мужчин, и у женщин;
у здоровых родителей рождаются здоровые дети, если болен один из родителей, риск рождения больного ребенка составляет около 50 %.

При аутосомно-рецессивном типе наследования:

больной ребенок рождается у здоровых родителей, у больного родителя рождаются здоровые дети;
наследование патологии проявляется по горизонтали – болеют братья и сестры;
заболевание встречается не в каждом поколении;
в равной степени болеют и женщины, и мужчины.

Врожденный центральный несахарный диабет с аутосомно-доминантным типом наследования проявляется у детей в возрасте от 1 года до 6 лет. Изначально хорошая секреция вазопрессина поступательно снижается с возрастом. Развивается заболевание.

Болезнь часто проявляется в одной семье, но степень ее выраженности может варьировать. Бывают случаи спонтанного благоприятного исхода в среднем возрасте. Такой тип несахарного диабета связан с мутациями в гене AVP-N.

Нехватка вазопрессина также определяется при наследственном синдроме Вольфрама (DIDMOAD синдром). Это редкое нейродегенеративное заболевание. Его проявление не всегда бывает полным. Такой синдром чаще всего дебютирует сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов в первой декаде жизни и центральным НД и глухотой – во второй.

Нарушения развития мозга

Причинами Формирования центрального несахарного диабета бывают врожденные анатомические дефекты развития среднего мозга и промежуточного:

септооптическая дисплазия,
микроцефалия,
голопрозенцефалия;
нарушения развития гипофиза и гипоталамуса.

Пациенты с такими дефектами не всегда имеют внешние признаки черепно-лицевых аномалий.

Идиопатический несахарный диабет

В 10 % случаев болезней центральным несахарным диабетом у детей происхождение патологии невозможно выяснить. Когда первичная причина неизвестна, такой центральный несахарный диабет называют идиопатическим.

У детей с идиопатическим несахарным диабетом рекомендовано проводить регулярную магнитнорезонансную томографию (МРТ-исследование) головного мозга, чтобы вовремя выявить медленно растущие опухоли гипоталамуса (герминомы).

Причиной такой формы несахарного диабета может быть и недиагностированный аутоиммунный лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит, определить который в клинической практике сложно.

Травматический несахарный диабет

Причиной временного или постоянного НД может быть травма, сопровождающаяся переломом основания черепа. Длина отростков вазопрессинсодержащих крупноклеточных нейронов имеет около 10 мм. Они опускаются в заднюю долю гипофиза. Травма может вызывать отек вокруг этих аксонов.

Временный несахарный диабет после травмы начинается остро в первые сутки после повреждения и проходит через несколько дней. Около 50 % пациентов с повреждениями турецкого седла заболевают стойким диабетом. Такое последствие травмы имеет отложенное начало развития – через 3 – 6 недель. В течение этого периода нейроны отростков подвергаются дегенеративным изменениям.

Признаки центрального несахарного диабета появляются и после операции на гипоталамо-гипофизарной области. Такое оперативное вмешательство имеет некоторые особенности, которые носят название «трехфазный ответ»:

фаза полиурии – полидипсии (повышенное выделение мочи – жажда), которая длится от ½ до двух дней после операции;
фаза антидиуреза – выделение малого объема мочи, эта фаза более продолжительная по времени (до 10 дней);
фаза излечения или фаза формирования устойчивого несахарного диабета в случае, если травмировано более 90 % вазопрессиновых клеток.

После операции может произойти либо отек, либо повреждение нейрогипофиза. Если это происходит, далее идет последующий нерегулируемый выброс антидиуретического гормона из запасов. На третьей фазе наблюдается дальнейшее восстановление или невосстановление функции нейрогипофиза и, соответственно, выздоровление или развитие заболевания.
Центральный несахарный диабет в острой форме после операции бывает у менее чем 30% пациентов. Более чем в половине случаев у взрослых симптомы заболевания временные.

Опухолевый несахарный диабет

Несахарный диабет вызывают следующие опухоли головного мозга:

герминома (герминативно-клеточная опухоль центральной нервной системы, гоноцитома);
пинеалома (пинеоцитома, аденома шишковидного тела);
краниофарингиомы;
глиомы зрительных нервов;
миненгиома (арахноидэндотелиома);
аденома гипофиза.

Наиболее частыми образованиями мозга, вызывающими несахарный диабет, являются герминома и пинеалома. Чаще они формируются вблизи гипоталамуса, где вазопрессиновые отростки соединяются до вхождения в нейрогипофиз.

Герминомы могут быть очень маленькими и не определяться методом магнитно-резонансной томографии (МРТ) на протяжении нескольких лет от начала проявления симптомов центрального несахарного диабета. Ранняя диагностика опухоли возможна по определению в крови продуктов ее секреции альфафетопротеина и бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека, причем последний иногда вызывать раннее половое развитие у мальчиков.

Несахарный диабет может развиться при краниофарингиомах и глиомах зрительных нервов, если опухоль достигает крупных размеров. Такое случается у 10 – 20 % пациентов. Однако чаще болезнь наблюдается после хирургического удаления новообразований.

Аденомы гипофиза вызывают центральный НД только в 1% случаев. Низкая частота случаев развития такой болезни при аденомах гипофиза обусловлена их медленным ростом. Опухоли постепенно вытесняют нейрогипофиз кверху, кзади, что способствует сохранению его функции.

Развитие центрального несахарного диабета у больного, имеющего в анамнезе онкологическое заболевание, в 90 % случаев связано с метастазами. Наиболее часто метастазируют в гипофиз рак молочной железы, легких, простаты, почек, а также лимфомы.

Нейрогипофиз более чем в два раза чаще поражается метастазами, чем аденогипофиз, что связано с особенностями его кровоснабжения (артериальное, а не как для аденогипофиза – венозное).

Воспаление основания и оболочки головного мозга и НД

Основными болезнями, которые вызывают НД воспалительного характера, являются:

гистиоцитоз клеток Лангерганса;
лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит;
саркоидоз.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – новообразование, связанное с костным мозгом. Клинически болезнь имеет варианты течения. Чаще патологические очаги локализуются в костной ткани, коже, задней доле гипофиза, лимфатических узлах, печени, селезенке, костном мозге, легких.

Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека — Шаумана) – мультисистемное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием саркоидных гранулем. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие (встречается более чем в 90% случаев). У 5 – 7% больных при саркоидозе встречается поражение нервной системы – нейросаркаидоз. При таких патологических нарушениях часто поражаются черепные нервы, гипоталамус и гипофиз.

При гистиоцитозе Лангерганса и саркоидозе симптомы центрального несахарного диабета наблюдается примерно у 30 % пациентов.
Гипофизит – редкое хроническое воспалительное заболевание гипофиза, связанное с нарушением его функции. В 30% случаев заболевание сочетается с другими болезнями, такими как тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, сахарный диабет, болезнь Аддисона, болезнь Шегрена, системная красная волчанка.

Гипофизит значительно чаще встречается среди женщин, чем среди мужчин. Некоторые авторы в 57% случаев отмечают развитие патологии при беременности или после родов. Часто гипофизит приводит к НД с тяжелой формой мочеизнурения.

Как отдельное заболевание выделяется аутоиммунный центральный НД. Патология характеризуется утолщением ножки гипофиза и присутствием антител к клеткам гипоталамуса, секретирующим антидиуретический гормон. Патологическое расстройство поражает структуры гипоталамо-гипофизарной области.
К формированию НД (часто временного) ведут инфекции, вовлекающие основание и оболочки мозга:

менингококковые,
криптококковые,
токсоплазмоз,
врожденные цитомегаловирусные инфекции.

Редкими причинами воспалительных заболеваний гипофиза являются , сифилис и грибковые инфекции.

Сосудистый несахарный диабет

К центральному НД могут привести сосудистые поражения гипоталамуса:

кровоизлияние при сахарном диабете первого или второго типа;
большая кровопотеря у женщин в родах;
разрыв аневризмы;
тромбоз;
эмболия при сосудистых операциях – аортокоронарном шунтировании, стентировании;
прием некоторых лекарственных препаратов – клонидин.

Синдром Шиена (синдром Шиена-Симмондса, апоплексия гипофиза) – это инфаркт гипофиза, спровоцированный выраженным снижением кровяного давления, массивным кровотечением, тромбоэмболией или сепсисом у женщин после родов. Такая клиника приводит к снижению активности гипофиза и дефициту гормона вазопрессина. Синдром Шиена – нечастая причина несахарного диабета. В последние годы он практически не встречается.

Причиной центрального НД могут служить расстройства кровоснабжения нейрогипофиза – острая гипоксия, которая вызывает отек мозга. В литературе описана манифестация болезни при серповидноклеточной анемии, рассеянном склерозе, нейроинфекциях, синдроме Гийена-Барре, инфарктах и разрыве или клипировании аневризм головного мозга.

Почечный несахарный диабет

В основе почечного (нефрогенного) НД лежит расстройство чувствительности собирательных трубочек нефронов (рабочих клеток почки) к действию антидиуретического гормона и неспособностью почек концентрировать мочу. Нередко болезнь сопровождается аномалиями развития почек и мочевой системы. Описаны необычные случаи болезни: чувствительности к вазопрессину нет только ночью, а днем она восстанавливается.
Виды почечного НД перечислены в Таблице 2.

Почечный НД бывает в младенческом возрасте, у детей. У взрослых людей (женщин и мужчин) заболевание манифестирует в возрасте от 20 до 40 лет.

Семейный почечный несахарный диабет

Врожденный почечный несахарный диабет является крайне редким наследственным заболеванием. Болеют обычно мальчики. Матери, от которых дети получают ген нефрогенного несахарного диабета, сами не болеют, но у них удается выявить более или менее выраженное понижение концентрирующей способности почек.
Причины первичных нарушений гормонального сигнала делят на следующие группы:

изменение количества рецепторов и способности вещества связываться с ними;
нарушение взаимодействия рецепторов с G-белками;
ускоренная деградация вторичного посредника – циклического аденозинмонофосфата;
нарушения свойства водных каналов;
нарушение реакции целой почки на гормональный сигнал – укорочение петли нефрона, олигомеганефрония, синдром Фанкони.

Большинство случаев врожденного почечного НД связано с патологией рецепторов. Чаще это мутация гена V2-рецептора.

Особенности симптомов при наследственном почечном НД

Признаки заболевания разнообразны. Каждый больной помимо основных симптомов болезни – полиурия, полидипсия, отсутствие реакции на антидиуретический гормон – демонстрирует свои особенности развития болезни, осложнения, ответ на лечение.

Одна и та же мутация гена в одной семье вызывает несахарный диабет и в легкой, и в тяжелой форме. Симптомы наследственного почечного несахарного диабета у женщин проявляются значительно реже, чем у мужчин.

В первые месяцы жизни детей симптомы несахарного диабета такого типа обычно неспецифичны, поэтому диагноз в основном устанавливается в 2,5 – 3 года. Основные симптомы врожденного почечного НД у детей младшего возраста следующие:

рвота,
– вынужденный отказ от пищи,
дистрофирование,
эпизоды лихорадки неясного происхождения,

У большинства детей показатели роста остаются ниже средних по отношению к здоровым детям их возраста. Соотношение массы тела к росту, сниженное в первые годы жизни, позже скачкообразно увеличивается.

Как осложнение выраженного хронического мочеизнурения у пациентов развивается необструктивный уретерогидронефроз и нейрогенная дисфункция мочевого пузыря.
Описано несколько случаев сочетания врожденного почечного несахарного диабета с повышенным артериальным давлением у детей. У взрослых выявляются значительные колебания давления в течение суток. Исследователи связывают это со значительными суточными колебаниями водного баланса при НД.

Нефрогенный несахарный диабет электролитно-метаболического происхождения

Увеличение концентрации кальция в плазме крови – гиперкальциемия – нарушение, которое наиболее часто вызывает сбои в работе гормональной системы. Кальций оказывает угнетающее действие на антидиуретический эффект. Стойкая гиперкальциемия сопровождается нарушением концентрирующей способности почки. Выраженность патологии колеблется от умеренного снижения концентрировать мочу до яркого проявления несахарного диабета – полного отсутствия чувствительности к вазопрессину. Если эти нарушения не связаны с тяжелыми структурными изменениями почек, они могут быть полностью устранены при ликвидации причины, их вызвавшей, например, удалением паращитовидных желёз.

Стойкая гиперкальциемия практически всегда сопровождается гипокалиемией, которая сама по себе является частой причиной нефрогенного НД. Причины развития полиурии при гипокалиемии неясны. Определенную роль может играть усиление секреции простогландинов – биологически активных веществ, представляющих собой производные полиненасыщенных жирных кислот.

К неярко выраженным проявлениям НД приводит гипонатриемия. Такое состояние вызывается как снижением в организме натрия хлорида или его потерей, так и питьем воды в больших количествах.

Почечный несахарный диабет при различных заболеваниях

Полиурия нередко возникает при хронической почечной недостаточности и хроническом пиелонефрите. Повышенное выделение мочи наблюдается при сахарном диабете и связано с повышением выделения глюкозы – осмотический диурез.

Нефрокальциноз – диффузное отложение солей кальция в ткани почек, сопровождающееся воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью. При поражении почечных канальцев характерно возникает почечный несахарный диабет.

Редкой причиной формирования почечного несахарного диабета может быть сдавление мочеточников внутрибрюшинной или забрюшинной опухолью с развитием гидронефроза.
Эндокринные нарушения почечной природы как правило тяжело протекают и плохо поддаются лечению. Это не относится к случаям гормональных нарушений на функциональной основе.

Первичная полидипсия

Первичная полидипсия – это расстройство, При котором жажда патологического характера (дипсогенная полидипсия) или непреодолимое желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим неумеренное употребление жидкости подавляют физиологическую секрецию антидиуретического гормона. Такое явление приводит к характерной симптоматике несахарного диабета. Если наступит обезвоживание, синтез вазопрессина возобновляется.

При дипсогенной полидипсии происходит понижение порога восприимчивости осморецепторов для жажды.
Психогенная полидипсия (шизофрения) - редкое психологическое расстройство, вызванное маниакальным потреблением воды или периодическим потреблением большого количества воды. Избыток жидкости вызывает увеличение количества, разведение внеклеточной жидкости. Это угнетает секрецию вазопрессина и приводит к большому разбавлению мочи.

Несахарный диабет у беременных

Гестагенный ( , несахарный диабет у беременных) - это увеличение объема выделяемой мочи, связанное с разрушением вазопрессина в крови плацентарными ферментами (например, цистиниламинопептидазой). Такой тип болезни развивается у женщин обычно в III триместре беременности. После родоразрешения происходит самостоятельное излечение.

Функциональный несахарный диабет

Функциональный НД развивается у младенцев и связан с незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной деятельностью фермента фосфодиэстераза 5 типа. Формируется скорая деактивация рецептора к вазопрессину и низкая продолжительность действия гормона.

Ятрогенный несахарный диабет

К такому виду несахарного диабета приводит:

бесконтрольный прием мочегонных средств;
привычка часто пить лечебные чаи, лекарственные сборы;
стремление пить много жидкости;
прием препаратов, нарушающих работу вазопрессина – препараты лития;
прием лекарств, вызывающих сухость во рту и жажду – антихолинергические препараты, клофелин, фенотиазиды.

К препаратам, подавляющим почечный эффект вазопрессина, также относятся антибиотические средства тетрациклинового ряда – демеклоциклин, тетрациклин, хлотетрациклин; нестероидные противовоспалительные препараты (фенацетин, индометацин, ибупрофен); средство против аритмии и судорог дифенин; полусинтетические медикаменты пенициллинового ряда (метициллин); антибиотики цефалоспоринового ряда.

Симптомы несахарного диабета

Основные признаки несахарного диабета:

выраженная полиурия – выделение мочи от 6 до 20 литров в сутки;
полидипсия – жажда, вызывающая необходимость потребления большого количества воды (5 – 13 л), а при тяжелых формах болезни – 20 литров в сутки и более;
расстройства сна;
общее обезвоживание – сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения.

При несоответствии восполнения утраченной жидкости наступает резко проявленная дегидратация. Она имеет такие симптомы:

общая утомляемость, вялость;
головная боль;
тошнота, рвота;
тахикардия;
судороги;
лихорадка;
психомоторное возбуждение.

Характерно предпочтение простой холодной или ледяной воды. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности.
У старших детей может возникать энурез, у взрослых мужчин и женщин – никтурия (преобладание ночного диуреза над дневным), изнуряющая пациентов. Значительно реже происходит вторичная задержка психического развития.
Прием большого количества жидкости:

нарушает аппетит;
вызывает тошноту, а при быстром приеме воды – рвоту;
увеличивает размеры желудка;
вызывает синдром раздраженного кишечника или запоры.

При частичном дефиците вазопрессина клинические признаки могут быть не столь отчетливы и проявляться в условиях ограничения питья или избыточной потери жидкости.
У женщин могут развиваться нарушения репродуктивной функции. Состояние пациенток после родов может ухудшаться. При климаксе у женщин появляется тенденция к уменьшению объема выделяемой мочи. Вследствие увеличенного диуреза часто развивается гидронефроз почек (нарастающее расширение чашечно-лоханочной системы с признаками застоя мочи), снижающий их функцию.

Врожденный почечный НД усугубляется хронической почечной недостаточностью. Несахарный диабет как вторичная причина напротив может иметь обратное течение и пациент выздоравливает.

Диагностика несахарного диабета

Порой яркость клинических признаков несахарного диабета неоспорима, но переоценивать эти симптомы не стоит. Сначала подтверждается присутствие полиурии. Для диагностики назначают сбор мочи за сутки, анализ мочи по Зимницкому.

Для несахарного диабета характерна постоянно низкая осмоляльность (< 300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).
Повышение уровня мочевой кислоты до более 5 мкг/дл характерно для центрального НД. Диурез, превышающий 18 л, характерен для первичной полидипсии.

В диагностику включается дегидратационная проба, при проведении которой в норме активизируется выброс вазопрессина на фоне низкой плотности и осмотического давления мочи. Такая проба выполняется в больнице и предполагает оценку изменения концентрации вазопрессина в плазме крови, реакции на введение экзогенного вазопрессина или десмопрессина, его аналога.

Также при диагностике проводятся рентгенография черепа, компьютерная томография и МРТ головного мозга. Самое эффективное инструментальное исследование – МРТ. Метод компьютерной томографии или МРТ необходим для исключения органической причины заболевания, составляющей около 40% случаев центрального несахарного диабета.

Лечение

Основной целью лечения несахарного является уменьшение выраженности жажды и полиурии до такой степени, которая бы позволила пациенту вести нормальный образ жизни.

Лечение больных центральным несахарным диабетом начинается с коррекции питания и питьевого режима пациента. Для диетического питания больного предлагается:

ограничение белков, сохранение в питании углеводов и жиров в достаточном объеме;
снижение в рационе поваренной соли (не более 5 – 6 г в день);
включение в меню большого количества молока, молочнокислых продуктов, сока, овощей, фруктов;
желание пить утолять компотами, фруктовыми напитками.

Независимо от вида НД пациент пьет такое количество жидкости, чтобы утолить жажду.
Больным центральным НД со сниженным продуцированием вазопрессина назначают заместительную терапию. В качестве заместительной терапии центрального несахарного диабета более 30 лет применялся интраназально синтетический аналог вазопрессина – десмопрессин. Сейчас производство назальной формы препарата прекращено.

Большим достижением в терапии эндокринных расстройств водно-электролитного характера стало внедрение таблетированной формы десмопрессина – Минирина. Минирин является синтетическим аналогом натурального антидиуретического гормона задней доли гипофиза аргинин-вазопрессина. Прием лекарственного средства не сопровождается атрофией слизистой поверхности носа, что свойственно форме десмопрессина, вводимой интраназально.
Структура Минирина:

позволяет молекуле препарата сохранять устойчивость при расщеплении ферментами;
усиливает противомочегонную активность;
устраняет вазопрессорный эффект – не оказывает воздействия на гладкую мышцу.

Применение медикамента не повышает кровяного давления, нет спазматического воздействия на гладкомышечные органы, такие как матка, кишечник.
Десмопрессин – единственное лекарственное средство, входящее в отечественный стандарт диагностики и лечения несахарного диабета, а Минирин – единственный таблетированный препарат десмопрессина, зарегистрированный в Российской Федерации.

В 2005 году был создан препарат десмопрессина для сублингвального применения формы десмопрессина в виде лиофилизата – Минирин МЕЛТ. Преимущество новой формы десмопрессина – отсутствие необходимости запивать препарат водой при одинаковой эффективности и безопасности разных форм лекарственного средства, а также меньшей дозе действующей основы.

Минирин в таблетках (0,1 мг или 0,2 мг) назначают за 30–40 минут до еды или через 2 часа после еды. Адекватная доза Минирина подбирается в начале терапии (3 – 4 дня) индивидуально. Лечение должно начинаться с малых доз с последующим их увеличением в зависимости от выраженности жажды, показателей диуреза и удельного веса мочи.
В первые 2 – 3 дня приема Минирина при его передозировке бывает такой побочный эффект как отек лица и небольшая задержка жидкости с увеличением удельного веса мочи. В случае возникновения таких признаков доза пересматривается в сторону уменьшения.

Минирин снижает частоту позывов к мочеиспусканию, уменьшая количество выделения мочи.
Десмопрессин не назначается при таких формах несахарного диабета, как:

полидипсия психогенного характера;
полиурия, вызванная болезнями почек;
вазопрессинрезистентный (нефрогенный) НД.

Лечение наследственного нефрогенного НД проходит с назначением тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. При вторичном варианте болезни лечат сопутствующее заболевание.

При психогенной полидипсии проводятся беседы с пациентом, объясняющие причину его заболевания, назначается психотерапия, прием психотропных препаратов.
Несахарному диабету беременных, причиной которого является разрушение эндогенного вазопрессина активными ферментами плаценты – вазопрессиназами, свойственны проявления как центрального, так и нефрогенного несарного диабета. Уровень вазопрессина в крови в таких случаях снижен. Полиурия начинается обычно в третьем триместре, а после родов спонтанно исчезает. Полиурия не реагирует на экзогенный вазопрессин, но поддается лечению десмопрессином.

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) - это редкое заболевание, при котором организм не может правильно регулировать жидкости. Это может привести к сильному обезвоживанию. Люди с несахарным мочеизнурением, как правило, испытывают сильную жажду и выделяют гораздо больше мочи, чем обычно, из-за гормональных нарушений.

Эпидемиология

Относительно эпидемиологии данных не так много. Однако, это редкое заболевание возникает у каждого 3 человека из 100 000, в равном количестве как у женщин, так и у мужчин.

В чем разница между сахарным и несахарным диабетом?

Несахарный диабет (НД) не следует путать с (СД), который является результатом дефицита или невосприимчивости к , из-за чего организм не может регулировать уровень глюкозы (сахара) в крови. НД совершенно другой тип заболевания, связанный с регуляцией жидкости в организме.

Когда система регуляции жидкости организма работает должным образом, почки фильтруют кровь, выводят отходы и лишние жидкости, которые затем становятся мочой (уриной).

Как правило, человек производит 800-1500 мл мочи в день.

Из почек моча проходит по маленьким трубкам, называемым мочеточниками, к мочевому пузырю, где она хранится до тех пор, пока мочевой пузырь не наполнится и не появиться желание помочиться.

Гормон под названием вазопрессин (или антидиуретический гормон [АДГ]) является ключом ко всем этим процессам. Антидиуретический гормон вырабатывается гипоталамусом, маленькой железой у основания мозга. Затем он сохраняется в гипофизе, который находится рядом с гипоталамусом, и выделяется в кровоток, когда уровень жидкости в организме понижается.

В кровотоке антидиуретический гормон подает сигнал почкам, чтобы те не поглощали всю жидкость из организма и не выделяли её через мочу, чтобы не возникло обезвоживание.

Гипофиз выделяет меньше вазопрессина, или даже вообще не выделяет её, когда уровень жидкости в организме высокий. В то время человек будете производить больше мочи.

При несахарном диабете эта система не работает должным образом.

Классификация

Заболевание делят на несколько основных типов:

центральный несахарный диабет - возникает, когда выработка вазопрессина (гормона, контролирующего водный обмен в организме) в гипоталамусе (полушарии в промежуточном мозге, включающей в себя большое число групп клеток, регулирующие нейроэндокринную деятельность мозга) недостаточна;
нефрогенный несахарный диабет (ННСД) - возникает вследствие неспособности концентрировать урину из-за нарушенного ответа почечных канальцев на вазопрессин, что приводит к выведению из организма существенного количества неконцентрированной мочи;
инсипидарный синдром -характеризуется полидипсией (сильной жаждой), полиурией (увеличением объема выделяемой мочи за сутки);
гестагенный несахарный диабет -связан с повышенной активностью фермента плаценты, разрушающего вазопрессин.

Чаще всего встречаются два типа: центральный и нефрогенный.

Согласно тяжести течения различают следующие формы несахарного диабета:

легкая – выделение до 8 литров урины в сутки;
средняя – выделение 8–14 литров/сутки;
тяжелая – выделение более 14 литров/сутки.

Также заболевание бывает врожденной или приобретенной формы.

Причины несахарного диабета

В то время как весь несахарный диабет вызван дисрегуляцией вазопрессина (антидиуретического гормона), эта дисрегуляция может быть вызвана многими различными факторами. Причиной такого нарушения является определение каждого из четырех типов заболевания.

Центральный несахарный диабет является следствием недостаточного производства антидиуретического гормона (АДГ) в гипоталамусе или их неспособностью накапливаться в задней доле гипофиза, откуда они секретирует в кровь. Чаще всего это связано с гипоталамическим синдромом или поражениями головного мозга, вследствие:

краниофарингиомы;
туберкулезного ;

Тупые травмы головы и операции могут также нанести ущерб гипоталамусу, как и метастазирующие опухоли гипофиза.

Нефрогенный несахарный диабет возникает вследствие неправильной работы почечных канальцев, они не обрабатывают антидиуретический гормон. Связано это с повреждением почек в результате генетики, метаболических нарушений (таких как гипокалиемия и гиперкальциемия), отравления тяжелыми металлами. Причинами также могут быть другие заболевания, такие как:

хронический тип ;
почечный ;

Инсипидарный синдром возникает из-за дефекта в механизме жажды - сигнале организма, который контролирует прием жидкости, находящийся в гипоталамусе. Этот дефект вызывает постоянно ненормальную жажду.

Когда кто-то испытывает чрезмерную жажду, он пьет намного больше, чем обычно. Их высокое потребление жидкости заставляет организм выделять меньше вазопрессина, и это заставляет почки вырабатывать больше мочи.

Как и при центральном типе, механизм жажды гипоталамуса может быть поврежден:

травмой головы;
операцией;
инфекцией;
воспалением;
опухолями головного мозга.

Люди также могут страдать от синдрома в результате приема определенных лекарств или проблем психического здоровья.

Гестационный несахарный диабет возникает во время беременности и может быть вызван двумя различными факторами:

Плацента вырабатывает фермент, который расщепляет вазопрессин в организме матери, что приводит к чрезмерному выделению мочи, потому что почки забирают слишком много жидкости из кровотока.
В организме матери вырабатывается большое количество химического вещества, называемого простагландин, что делает почки менее чувствительными к вазопрессину, как при нефрогенном типе заболевания.

Во многих случаях гестационного несахарного диабета симптомы незначительны и не очень заметны, тем более что сама беременность заставляет многих женщин часто мочиться. Однако обезвоживание во время беременности может привести к осложнениям, в том числе:

дефекты нервной трубки;
низкая амниотическая жидкость;
преждевременные роды.

Если подозреваете, что у вас гестационный тип болезни, обязательно держите себя в состоянии гидратации и сразу же поговорите с врачом.

Поскольку это вызвано непосредственно факторами, связанными с беременностью, гестационный тип заболевания обычно исчезает после рождения ребенка, но, вероятно, вернется в будущих беременностях.

Приблизительно около 1/3 случаев заболеваний имеют необъяснимое происхождение. Врачам так и не удается разобраться в причинах возникновения болезни в организме совершенно здорового человека.

Признаки и симптомы несахарного диабета

Заболевание приводит к частой жажде и мочеиспусканию, это является наиболее распространенными и явными симптомами.

В крайних случаях мочеиспускание может превышать 20 литров в день. Моча не имеет цвета, в объеме наблюдаются солевые осадки в небольшом количестве.

Также при несахарном диабете у больного может наблюдаться следующая цепочка симптомов:

болит голова;
нарушается сон, появляется бессонница;
теряется вес (очень часто при несахарном диабете больной стремительно теряет вес);
снижается либидо, нарушается цикла менструаций у женщин.

Если вы обнаружили у себя в организме несколько подобных признаков и симптомов, требуется срочное обращение к эндокринологу.

Детские симптомы болезни почти не отличаются от взрослых. Симптомы болезни у новорождённых:

рвота;
ребенок сильно и заметно худеет;
аномально низкая или очень высокая температура тела;
малыш мочиться многократно и обильно.

Только у новорождённых детей заболевание может выражаться ярко и иметь все вытекающие последствия.

Осложнения

Заболевание опасно развитием обезвоживания организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой не восполняется.

При заболевании также нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы, возникают психические расстройства, как и невроз. У женщин может нарушиться .

Женский организм страдает особенно, вероятны осложнения со стороны мочеточников и мочевого пузыря, проявляющиеся в ночном . В редких случаях заболевание может повлечь за собой ухудшение зрения вплоть до слепоты.

Осложнения при несахарном мочеизнурении возникают только тогда, когда больной не обращает внимания на беспокоящее его симптомы.

Важно! При несахарном диабете не следует переставать пить, однако и слишком много пить нельзя, это только усугубить положение больного. Нужно определить для себя золотую середину суточного потребления жидкости. Желательно отдавать предпочтение только чистой воде, пить умеренно, маленькими глотками.

Диагностика

При первом обращении, врач-эндокринолог/нефролог проведет обследование. Проведённое обследование поможет узнать количество воды, которое человек выпивает в сутки, есть ли проблемы с мочеиспусканием и с менструальным циклом.

Из полученных сведений специалист либо назначит лечение, либо отправит пациента на лабораторную диагностику, чтобы ещё раз убедиться в правильности поставленного диагноза.

Диагностика включает в себя:

ультразвуковое обследование почек;
детальный биохимический анализ крови;
рентгенографическое обследование черепа;
компьютерную томографию головного мозга;
назначается проба Зимницкого (точный подсчет суточной выпиваемой и выделяемой жидкости).

Диагноз несахарного диабета ставится на основании следующих полученных лабораторных данных:

высокое содержание натрия в крови;
низкая относительность плотности мочи;
высокий уровень осмолярности плазмы крови;
низкий уровень осмолярности мочи.

Также врачи могут попросить сдать анализ крови на С-пептид с целью исключения сахарного диабета.

Дополнительно больного могут осматривать невропатолог и нейрохирург.

Лечение несахарного диабета

Лечением часто занимаются нефрологи, которые являются врачами, специализирующимися на заболеваниях почек, или эндокринологи, специализирующиеся на состояниях, связанных с гормон-продуцирующими железами (включая гипоталамус и гипофиз).

Основным средством является употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания. Тем не менее, помимо этого, лечение адаптируется к конкретному типу болезни.

Терапия центрального несахарного диабета.

Лекарственные препараты, необходимые для лечения центрального типа заболевания:

Мисклерон, Карбамазепин, Хлорпропамид (препараты используются с целью стимулирования выработки гормона вазопрессина);
Минирин (десмопрессин). Препарат, обладающий вазоконстрикторным эффектом. В составе имеется вещество десмопрессин, который схож по своей структуре с гормоном вазопрессином. Во время приёма пищи Минимирин следует применить внутрь, за час до приёма лекарства необходимо вдвое сократить количество принимаемой жидкости.

Терапия нефрогенного несахарного диабета.

Лечение ННСД направлено на устранение первопричины заболевания, когда это возможно. Это может означать устранение закупорки мочеиспускания, прекращение приема лекарств или нормализацию уровня кальция или калия в крови.

При лечении нефрогенного типа болезни также будет немаловажным обеспечить поступление жидкости прямиком к органам и тканям. Рекомендуются следующие препараты для лечения:

Индапамид . Данное лекарство обеспечит пониженную выработку мочи, что поспособствует восполнению жидкости в теле;
Триампур . Препарат также снижает выработку мочи и способствует восполнению воды в организме.

Данные лекарственные вещества используются, для того чтобы остановить обратный процесс всасывания хлора в каналах почек. При приёме данных медикаментов, в крови существенно снижается количества натрия и наступает усиленный процесс, при котором вода обратно всасывается в органы и ткани.

Лечение инсипидарного синдрома.

Инсипидарный синдром еще не имеет эффективных методов лечения, поэтому управление симптомами является основным методом терапии. Врачи рекомендуют сосать леденцы или кислые конфеты, чтобы во рту было много слюны, что может помочь уменьшить жажду. Небольшие дозы десмопрессина перед сном могут помочь уменьшить количество раз, когда людям нужно будет вставать в туалет.

Терапия гестагенного несахарного диабета.

При данном типе заболевания также назначается Десмопрессин. Препарат может помочь даже в тех случаях, когда плацентарный фермент разрушает вазопрессин, потому что фермент не оказывает такого же эффекта на синтетический гормон.

Важно! Не принимайте лекарственные средства в качестве терапии заболевания самостоятельно, перед употреблением обязательно проконсультируйтесь со специалистом.

Диета и питание

Основной задачей лечебного питания при несахарном диабете является постепенное снижение выделяемой урины за сутки и борьба с сильной жаждой.

Нужно воздержаться от употребления продуктов, в состав которых входит белок, и ввести в пищевой рацион достаточное количество жиров и углеводов. Пищу готовят без добавления соли.

Продукты, необходимые включить в рацион:

нежирное мясо (например, куриное, красное или белое);
орехи;
различные каши. Рекомендуется отдать предпочтение гречневым, овсяным и рисовым;
овощи и фрукты;
ягоды;
молоко;
отвар шиповника;
морепродукты;
зелёный чай;
вода с лимоном.

чёрный и красный перец;
горчицу;
уксус;
копченые блюда;
соленья и маринады;
сухари, чипсы и фаст-фуд.

Диета на день

При данном заболевании нужно обязательно соблюдать определённую диету. Примерное дневное питание:

первый завтрак – омлет (на пару) из двух яиц, винегрет (с растительным маслом), чай с лимоном;
второй завтрак – овсяная каша, три плитки горького шоколада, кисель;
обед – овощной суп, белое мясо отварное, морковь тушеная, молоко;
полдник – салат из огурцов и помидоров на растительном масле, одно варёное яйцо;
ужин – рыба отварная, картофель отварной, сметана, чай с лимоном.

Весь день необходимо уделять особое внимание обильному питью. При несахарном диабете вода как никогда необходима организму, чтобы компенсировать потерю жидкости при дегидратации.

Пищу следует принимать дробно: 4-5 раз в день.

Важно! Больной должен следить за употреблением, во-первых, белого хлеба, во-вторых, сливочного масла и, наконец, в-третьих, особенно вредного продукта на данный момент - сахара.

Соблюдение диеты поможет больному ускорить процесс выздоровления и скорее вернуться к полноценной жизни.

Профилактика

Людям, имеющим предрасположенность к возникновению патологии, не лишним будет иногда, не реже хотя бы 2 раз в год, делать рентген почек.

Если у присутствуют или постоянной жажды, следует немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать возможных последствий.

Прогноз

При правильном лечении прогноз для людей, страдающих от несахарного диабета, является благоприятным. Центральный несахарный диабет реагирует на лечение гораздо легче, чем нефрогенный.

Хотя пациенты с несахарным диабетом быстро дегидратируются, смертность от этого у ранее здоровых взрослых пациентов встречается редко. А вот дети и пожилые люди подвергаются более высокому риску смертности от тяжелого обезвоживания.

Интересное

Что такое несахарный диабет?

Несахарным диабетом называется заболевание, проявляющееся выделением от 3 до 20 л мочи в сутки (моча прозрачная, с небольшим содержанием солей и пониженной плотностью). Количество выпиваемой больным несахарным диабетом жидкости также составляет от 3 до 20 л (соответственно объему выделяемой им мочи). Самые явные и первые признаки несахарного диабета – полиурия, обезвоживание и сильная жажда. Выявляется это заболевание чаще всего у людей в возрасте от 18 до 25 лет. Частота заболевания составляет 3 человека на 100 тысяч человек населения.

Причины возникновения

Возникновение этой болезни чаще всего связано с нарушением функции или гипоталамуса, или гипофиза. При нарушении их функций может произойти уменьшение синтеза антидиуретического гормона (абсолютный дефицит). Относительный дефицит может развиться при нормальной секреции гормона, но недостаточном его физиологическом воздействии на организм. Это заболевание в 20% случаев развивается в результате нейрохирургического вмешательства.

Поскольку поддержание водно-солевого баланса в норме регулируется в организме человека при помощи чувства жажды, выделительной функции почек и гормона вазопрессина, то серьезное нарушение в функционировании одного из этих компонентов приводит к развитию несахарного диабета.

Несахарный диабет может возникнуть:

при наличии новообразований в мозге, поражения сосудов или метастазов, влияющих на функционирование гипофиза или гипоталамуса;
при черепно-мозговой травме;
при первичной тубулопатии (воспалительные, дегенеративные или кистозные поражения почек, при которых нарушается канальцевый транспорт);
при передаче генетическим путем;
вследствие инфекционного заболевания (сифилиса, энцефалита, малярии, туберкулеза и т.п.)

Типы несахарного диабета

Несахарный диабет разделяется на такие типы:

нейрогенный;
нефрогенный;
инсипидарный синдром;
гестагенный (при беременности);
идиопатический несахарный диабет.

Несахарный диабет нейрогенного типа развивается при нарушениях синтеза гормона вазопрессина. Вазопрессин – это единственный гормон, который регулирует реасорбцию жидкости почкой. При неадекватной секреции гипоталамусом этого гормона в собирательных трубочках почек значительно уменьшается реасорбция воды, из-за чего выделяется и выводится из организма большое количество мочи.

При нефрогенном типе сахарного диабета причиной его развития оказывается сниженная реакция почек на воздействие вазопрессина. Симптомы несахарного диабета могут развиться на фоне нервного стресса (инсипидарный синдром).

Развивается гестагенный несахарный диабет у беременных обычно в третьем триместре в результате разрушения вазопрессина ферментом аргининаминопептидазой и исчезает после родоразрешения. Симптомы этого заболевания при беременности проявляются особенно остро.

Идиопатическим несахарным диабетом называется болезнь, причины возникновения которой не поддаются выяснению. В таких случаях чаще всего оказывается, что несахарный диабет есть у ближайших родственников больного. Идиопатический несахарный диабет развивается внезапно, быстро и в острой форме. Причина возникновения несахарного диабета остается невыясненной примерно в трети случаев.

Симптомы

К симптомам несахарного диабета кроме полиурии (увеличенного образования мочи) и сильной жажды относятся:

тошнота и рвота;
отсутствие аппетита;
снижение массы тела;
возникновение судорог;
бессонница;
снижение умственной активности;
раздражительность;
сухость кожных покровов;
снижение потоотделения.

При этом мочеиспускание приходится в большей части на ночное время. Объем мочи при несахарном диабете превышает 3 л в сутки. В результате несахарного диабета у мужчин происходит снижение потенции, у женщин – нарушение месячного цикла, а у детей – отставание в половом и физическом развитии. Все перечисленные симптомы несахарного диабета у детей могут дополняться энурезом.

Осложнения

При ограничении в употреблении жидкости у больных несахарным диабетом возникает головная боль, тахикардия, сухость слизистых оболочек, повышение температуры тела, тошнота и рвота, сгущение крови, психические нарушения.

При этом заболевании расширяются почечные лоханки, мочеточники и мочевой пузырь, растягивается и опускается желудок, развивается хроническое раздражение кишечника и дискинезия (нарушение моторики) желчевыводящих путей.

Диагностика заболевания

Диагностика несахарного диабета не вызывает каких-либо затруднений, поскольку симптомы этого заболевания – слишком явные. Даже при осмотре врачом такой больной не может расстаться с бутылкой, содержащей питье. И все-таки, при диагностике нужно исключить сахарный диабет, неконтролируемый прием мочегонных средств (как лекарственных, так и в форме чаев), метаболические нарушения и прием препаратов, которые угнетают действие вазопрессина.

При несахарном диабете в выделяемой организмом моче наблюдается повышенное содержание натрия, относительная плотность мочи – понижена. Основной задачей врача является определения источника, спровоцировавшего развитие заболевания (головной мозг, почки, беременность или нервное расстройство). Распознать связь несахарного диабета с воздействием стресса можно при помощи пробы с сухоядением: при сухоядении (отказ от приема жидкости в течение 10-12 часов) полиурия прекращается.

Для определения причины, вызвавшей несахарный диабет, больному:

может быть назначено МРТ головного мозга;
проводится офтальмологическое обследование;
проводится рентгенологическое обследование;
назначается исследование узи или КТ почек;
проводится психоневрологическое обследование;
измеряется вес, пульс и давление больного.

В крови больных несахарным диабетом выявляют гиперосмолярность плазмы, недостаток калия и переизбыток кальция. Поскольку сахарный и несахарный диабет имеют сходные симптомы, то дифференциация от сахарного диабета производится при помощи определения уровня глюкозы натощак.

Для того чтобы подтвердить диагноз, проводят тест на сухоядение. В случае несахарного диабета наблюдается резкая потеря массы тела, повышение осмолярности крови и мочи, больной ощущает невыносимую жажду.

Лечение несахарного диабета

Лечение болезни зависит от основной причины, вызвавшей симптомы несахарного диабета. При всех формах применяется антидиуретик десмопрессин в виде таблеток или капель для закапывания в нос. Доза этого препарата во многом зависит от массы тела, возраста больного и тяжести его заболевания, поэтому определяется лечащим врачом в индивидуальном порядке. Исследования показали, что лечение десмопрессином безопасно для беременных женщин и плодов.

Также проводится при помощи введения в организм больших объемов солевых растворов коррекция водно-волевого баланса. При психогенной природе несахарного диабета, его также симптомы могут исчезнуть при проведении психотерапии или приеме психотропных препаратов.

При несахарном диабете кроме лекарственных препаратов, назначается диета. Необходимо сократить прием соли до 5 г в сутки и употребление белков, чтобы уменьшить нагрузку на почки. Употребление жиров и углеводов можно оставить на нормальном уровне. Рацион можно расширить за счет овощей, фруктов и молочнокислых продуктов. А для утоления жажды можно применять соки, компоты, морсы, содержащие небольшое количество углеводов.

Прогноз

Прогноз несахарного диабета зависит от того, какое заболевание его спровоцировало. Если болезнь спровоцировало новообразование в мозгу, то при успешном удалении опухоли симптомы несахарного диабета проходят. При развитии несахарного диабета вследствие инфекционной болезни возможно полное выздоровление при излечении основной болезни. Однако такие случаи наблюдаются редко. Возникший несахарный диабет у беременных чаще всего исчезает после родов.

Несахарным диабетом можно болеть и всю жизнь, сохраняя трудоспособность при помощи гормонозаместительной терапии. В случае если наблюдаются симптомы несахарного диабета у детей, происхождение которых – нефрогенное, шансы на выживание – невелики.

Несахарное мочеизнурение. Несахарный диабет симптомы у женщин и лечение