Обыкновенная пузырчатка полости рта. Причины и симптомы пузырчатки слизистой оболочки полости рта: способы лечения и профилактики Пузырчатка обыкновенная

Пузырчаткой называется аутоиммунное заболевание, при котором происходит обширное поражение кожного покрова, а в некоторых случаях слизистой. В результате этой болезни наблюдаются множественные пузыри по всему телу.

Среди основных особенностей выделяют:

отсутствие воспалительных признаков длительное время;
средний диаметр образующихся пузырей 1.5 – 3 сантиметра;
сливание их в один огромный пузырь, если не обеспечивается современное лечение;
необходимость проведения длительной терапии.

Без лечения исход для организма может быть плачевным, возможно развитие:

сахарного диабета;
сепсиса;
болезней желудка;
инсульт.

В редких случаях, если терапия отсутствует, отмечается летальный исход.

Важно: в преобладающем большинстве случаев заболевание диагностируется у людей после 38 лет. В 2% - 5% пузырчатка отмечается у малышей с 1.5 до 10 лет.

Истинная, или акантолитическая, пузырчатка - буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизистых оболочках в результате акантолиза.

Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки:

вульгарную,
вегетирующую,
листовидную,
себорейную (эритематозную).

Что провоцирует Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Пузырчатка обыкновенная (pemphigus vulgaris), или вульгарная, встречается значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и женщины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте - очень редко.

Симптомы Пузырчатки истинной (акантолитической)

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов.

Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

Хроническая болезнь аутоиммунной природы, которая проявляется через образование на кожном покрове и слизистых оболочках пузырей носит название пузырчатка. Эта патология имеет несколько стадий протекания.

Симптоматические проявления заболевания:

пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
после разрыва пузырьков происходит появление язв.

Наиболее часто признаки заболевания локализуются на слизистых оболочках в области:

паховых зон;
носовой полости;

Фото показывают, насколько пугающими могут быть симптомы этого недуга. Пузырчатка - это инфекционное заболевание, которое может распространяться при непосредственном контакте, а также с капельками слюны при кашле и чихании и даже через предметы обихода.

Пузырчатка у детей характеризуется появлением болезненных прыщиков, похожих на водянистые пузыри различного размера. Несколько очагов могут сливаться в один. Вызывает заболевание энтеровирус Коксаки.

Пузырчаткой принято называть ряд редких болезней, вызывающих появление везикулобуллезных образований на коже и слизистых оболочках. В медицине данный класс болезней принято называть пемфигус. Различают несколько вариантов пемфигуса:

вульгарный;
вегетирующий;
листовидный;
эритематозный.

Детский организм хрупок и подвержен многим заболеваниям. Болезнь, при которой на теле ребенка образуются не водные, а гнойные пузыри называют стрептодермией. Подробнее об этом недуге можете прочитать в статье на тему стрептодермия у детей, фото.

Буллами называют повреждения или некие мешочки под кожей, ограниченные эпидермисом и заполненные эрозивной жидкостью. Схожесть они имеют с другими кожными высыпаниями - везикулами и волдырями.

Главное отличие заключается только в размере булл. Они, к слову, достигают не меньше 1 см в диаметре.

Еще больше размер пузыря при обморожении или ожоге.

Сама булла состоит из нескольких специфических слоев:

Верхняя кожа. Самая тонкая часть, очень часто сквозь перегородку видно серозную жидкость. Слой иногда называем «покрышкой».
Полость с жидкостью.
Глубокий слой кожи, образующий «дно» пузыря.

Истинная, или акантолитическая, пузырчатка — буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизистых оболочках в результате акантолиза.

Заболевание имеет длительное хроническое течение с ремиссиями различной степени выраженности и разной продолжительности.

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов. Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу.

Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

Этиология и патогенез.

Этиология пузырчатки до конца не изучена.

Популярной является инфекционная (вирусная) теория пузырчатки, однако выделить вирус до сих пор не удалось, отсутствуют также доказательства заразности этого заболевания.

Этиология пузырчатки неясна.

Исследования, которые были проведены в различные годы, позволили доказать аутоиммунную природу данного заболевания. Эти данные были основаны на том, что в организме больных пузырчаткой обнаруживают циркулирующие антитела типа IgG, имеющие сродство к десмосомам клеток шиповатого слоя эпидермиса; количество антител зависит от тяжести болезни.

Дальнейшие исследования позволили определить у больных пузырчаткой, увеличение в ядрах акантолитических клеток содержания ДНК, и прямую связь между повышением уровня ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому,ведет к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против нее аутоантител типа IgG.

Пузырчатка — дерматологическое заболевание, проявляющееся пузырьковой сыпью на коже. При тяжелом течении может присоединяться вторичная инфекция . Чем вызывается это заболевание у взрослого человека, какие существуют разновидности и что используется для лечения?

Что это за болезнь

Понятие «пузырчатка» объединяет ряд кожных заболеваний со сходными симптомами. Вызываться они могут различными причинами. Основным признаком, по которому была собрана эта группа, является пузырьковая сыпь на коже . В ряде случаев высыпания захватывают и слизистые оболочки.

Разновидности

В группу пузырчатых дерматозов входят следующие заболевания:

пузырчатка классическая или пемфигус;

пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид;

буллезный пемфигоид;

герпетиформный дерматит Дюринга.

В основу классификации положен механизм возникновения пузырьков пузырчатки. Истинная пузырчатка — это пемфигус. Высыпания при ней образуются в результате акантолиза — разрушения шиповатого слоя эпидермиса. Заболевание тяжелое и способно привести к летальному исходу.

Все остальные виды — это пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка у взрослых. Протекает менее тяжело, в основном заканчивается благоприятно .

информация для прочтения

Причины появления

Причины возникновения пузырчатки удобнее рассматривать по отдельным заболеваниям. В каких-то случаях причины схожи, в каких-то различаются.

Классическая пузырчатка — доказано, что она является аутоимунной болезнью.
Пузырчатка глаз — также имеет аутоимунное происхождение.
Буллезный пемфигоид — заболевание аутоимунного происхождения. Может возникать как проявление паранеопластического синдрома при опухолевых заболеваниях.
Герпетиформный дерматит или болезнь Дюринга — заболевание с неизвестной этиологией.

Примечание. Считается, что есть наследственная предрасположенность к болезни Дюринга, имеет значение непереносимость глютена. Также существует теория, что это вирусная пузырчатка у взрослых.

Симптоматика

Несмотря на общий признак в виде пузырьковой сыпи, разным заболеваниям свойственны собственные, характерные только для них, проявления.

Пемфигус

Это классический вариант пузырчатки. Суть заболевания состоит в появлении на воспаленной коже пузырей из отслоившегося эпидермиса. Болеют в основном люди старше 35 лет, очень редко заболевают дети .

Первые высыпания появляются на слизистой оболочке ротовой полости, в зеве. Постепенно сыпь распространяется на все тело. Пузырьки пузырчатки на слизистой очень тонкие и легко лопаются. На их месте образуются эрозивные изменения. Вследствие этого приём пищи и даже разговор очень затруднены из-за болевых ощущений.

Пузырьки пузырчатки на коже более прочные, но и они вскрываются с образованием эрозий. Они занимают обширные участки. Затем эрозии покрываются плотными корками, после отхождения которых остаются очаги пигментации.

Примечание. Заболевание может иметь доброкачественное течение, при котором состояние больного практически не ухудшается. Встречается и злокачественное течение с выраженной интоксикацией, истощением и обезвоживанием.

По особенностям симптоматики выделяют четыре формы:

пузырчатка обыкновенная;

листовидная пузырчатка;

себорейная пузырчатка, или эритематозная;

вегетирующая.

При вегетирующей пузырчатке сыпь обладает склонностью размещаться в кожных складках, вокруг естественных отверстий тела и пупка . После вскрытия пузырей вместо эрозий появляются кожные разрастания — вегетации. Они имеют сероватый цвет. Папилломы могут сливаться и образовывать обширные поражения. Разрастания обильно продуцируют жидкость. Пациенты испытывают выраженные болевые ощущения и кожный зуд.

Листовидная форма пузырчатки часто встречается у детей. Пузыри при этом варианте состоят из нескольких слоёв эпидермиса . После их вскрывания на коже образуются чешуйчатые корки.

Важно. Заболевание это протекает многие годы, постепенно распространяясь на всю кожу, в том числе и волосистую часть головы. Чем больше очаги поражения, тем хуже состояние пациента.

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская, или эпидемическая пузырчатка. Она часто поражает всех членов одной семьи. Распространено заболевание в Южной Америке. Высока вероятность, что эта пузырчатка инфекционная, однако возбудитель её пока не установлен.

Себорейная пузырчатка носит название синдром Сенира-Ашера . По своему происхождению это истинная пузырчатка — она может переходить в другие варианты пемфигуса. Основная часть высыпаний локализуется на коже. Если пузырьки появляются на слизистой — это неблагоприятный признак. Пузырьков практически не видно, они сразу покрываются желтыми корками, как при себорее.

Пузырчатка глаз

Заболевание характерно для женщин старше 50 лет. Сначала развивается конъюнктивит — односторонний или двухсторонний. Затем на фоне воспаленной конъюнктивы формируются тонкие пузыри. После их вскрывания образуются спайки, которые приводят к сращению век между собой. Глазное яблоко становится неподвижным, развивается слепота.

Примечание. Помимо конъюнктивы пузырьки пузырчатки глаз появляются на слизистой ротовой полости. Там они плотные и напряженные. После их вскрывания формируются глубокие болезненные эрозии.

Буллезный пемфигоид

Пузыри появляются на симметричных участках тела — на боковых сторонах туловища, внутренних поверхностях бедер . Фоном может быть не измененная или гиперемированная кожа. В некоторых пузырях находится геморрагическое содержимое. Высыпания сопровождаются зудом.

Пузыри могут сливаться и достигать нескольких сантиметров в диаметре, образуя буллы .

Дерматит Дюринга

Возникает в половозрелом возрасте, чаще у мужчин. В отличие от других видов пузырчатки у взрослых, сыпь здесь имеет полиморфный характер. Сначала появляется гиперемия кожи, на которой образуются волдыри, папулы и пузыри. Через некоторое время на их месте формируются эрозии и корочки. Высыпания напоминают таковые при герпесе — расположены отдельными группами, на симметричных участках тела. Сопровождаются выраженным кожным зудом.

Диагностика

Постановка диагноза строится на характерной клинической картине. Подтверждающим является гистологическое исследование участка эпидермиса . При обнаружении акантолиза диагноз пузырчатки считается достоверным.

Пемфигоиды — буллезный и рубцующийся — диагностируются на основании характерной клинической картины. При гистологическом исследовании эпидермиса акантолиз шиповатого слоя не обнаруживается.

Дерматит Дюринга ставится на основании типичной клинической картины. Из специфических методов используется проба Ядассона — при нанесении на кожу раствора йода количество высыпаний увеличивается .

Лечение

Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами .

Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.

Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки — это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы — той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.

Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия — Дипроспан в инъекциях.

Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками — раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.

На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.

Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС — диаминдифенилсульфона . Препарат принимается курсами. Показана диета с исключением глютеновых продуктов. Местное лечение такое же, как и при истинной пузырчатке.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов — внутрь и местно . Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.

Прогноз

Часть случаев пузырчатки у взрослых заканчивается благоприятно. Часть имеет склонность к хронизации и многолетнему течению. Часть случаев без адекватного лечения приводит к смерти пациента. Летальный исход наступает вследствие обширного повреждения кожного покрова, присоединения вторичной инфекции и развития сепсиса.

Пример клинического случая

Пациентка К.,13 лет, обратилась к врачу с жалобами на покраснение десен, образование на них мелких язв и субъективное ощущение слущивания эпителия. Данные симптомы отмечает в течение шести лет. Предварительно был выставлен диагноз: генерализованный гингивит (хотя зубных камней и бляшек в наличии было немного).

При выяснении анамнеза: серьезных заболеваний пациентка не отмечает, аллергией на лекарственные препараты не страдает, медикаментов не принимала (только цетризин при обострении сезонной аллергии). При общем клиническом осмотре патологии не обнаружено. Осмотр полости рта выявил наличие на слизистой оболочке язв с неровными контурами и выраженное покраснение десен. При этом легко происходило отслаивание эпителия десен, только вокруг зубов оставалась тонкая сохранная полоска. Симптомов скопления значительного количества зубного камня или бляшек не наблюдалось. Лабораторные анализы сохранялись в пределах возрастной нормы (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма).

Основными клиническими признаками у данной пациентки являлись хронические процессы, приводящие к персистированию воспаления в полости рта , невзирая на хорошую гигиену зубов и возникающие вследствие этого кровоточивость десен и отслойка слизистой оболочки.

По результатам клинического осмотра и лабораторных исследований был выставлен диагноз: заболевание слизистой полости рта - Пузырчатка обыкновенная. Критериями для обоснования диагноза послужили три группы факторов, не зависящие друг от друга:

Обыкновенная пузырчатка является очень серьезным заболеванием (хотя и редким) и часто прогрессирует довольно быстро, особенно при отсутствии лечения, приводя тем самым к развитию системного процесса и, в дальнейшем, к смерти. Первым признаком данного явления становятся проявления в полости рта. И крайне важно в этом случае вовремя диагностировать заболевание. Для этого используется биопсия патологических тканей. Обсуждаемой пациентке, у которой, несмотря на отличный уход за полостью рта, продолжали хронически кровоточить десны, было показано и назначено проведение биопсии слизистой. На ней было выявлено классическое расслоение (интраэпителиальное), граница которого проходила по базальному слою эпителия.

Врач-стоматолог направил пациентку к профильному специалисту. Врачом-дерматологом было назначено лечение слизистой полости рта, которое включало в себя ритуксимаб и глюкокортикостероиды. Применение данных средств, для местной обработки полости рта, привело к купированию симптомов патологии в течение шести месяцев. В дальнейшем девушка наблюдалась у дерматолога и осматривалась каждые полгода.

Характеристика заболевания: эпидемиология

Истинная пузырчатка – это патология, которая характеризуется образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной цветом коже или слизистой в результате акантолиза. Данное заболевание относится к группе потенциально опасных для жизни, так как вовремя не назначенное лечение может привести к распространению патологического процесса на весь кожный покров и вызвать летальный исход.

Обыкновенная пузырчатка является самой распространенной клинической формой пузырчатки истинной и составляет около 80% всех случаев, из которых в 50% начальные симптомы процесса находят на слизистой полости рта. И данная область остается единственной пораженной зоной у около 18% больных. Эта патология одинаково встречается у лиц обоих полов и чаще характерна для людей старше 35 лет (основная возрастная категория заболевших – 40-60 лет) . Дети болеют пузырчаткой очень редко, у подростков данная патология почти не встречается.

Этиология болезни

Этиология этого заболевания точно не установлена. Существуют две теории: вирусная и аутоиммунная. Однако в настоящее время больше склоняются к тому, что в разрушении эпителия и образовании пузырей основная роль принадлежит аутоиммунных факторам. Основополагающими при этом считаются антитела к иммуноглобулинам G, мишенями для которых являются три белка десмосом: Dsg 1, Dsg 3 и Dsg 4 . Также данному процессу способствует то, что молекулы-мишени теряют устойчивость к воздействиям, носящим аутоиммунный характер. Кроме этого, большую роль в индуцировании пузырчатки у людей, генетически к ней предрасположенных, играют внешние причины: диета, прием медицинских препаратов, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды.

Клиническая картина

При обыкновенной пузырчатке чаще всего поражается слизистая оболочка рта, а дальнейшем идет распространение процесса на кожные покровы . При этом возникают пузыри, имеющие тонкую крышку и заполненные содержимым серозного или серозно – геморрагического характера. Очень быстро происходит вскрытие пузырей с образованием язв и эрозий, которые имеют различную форму и склонны к длительному заживлению. Они располагаются на неизмененной по цвету коже и имеют ярко-красную окраску. Размеры эрозий варьируют от небольших до обширных. Налета на своей поверхности они, как правило, не имеют. Иногда на слизистой возникают белые пленки (вместо пузырей), которые отторгаясь, также образуют эрозии.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, появляется все больше пузырей и площадь эрозивной поверхности пропорционально увеличивается. Может происходить слияние пораженных участков и охват патологическим процессом всей слизистой оболочки. Чаще всего процесс локализуется на мягком небе, слизистой щек, десен и дне полости рта. В большинстве случаев повреждение эпителия сопровождается гиперсаливацией.

С развитием заболевания, при отсутствии лекарственной терапии, происходит образование больших эрозивных поверхностей без признаков заживления.

Характерно наличие сильной боли, особенно при разговоре и еде. В дальнейшем эрозий быстро инфицируются, присоединяется вторичная флора, тяжесть состояния больного ухудшается. Происходит усиление слюноотделения, в углах рта возникают мацерации, трещины.

На кожных покровах в процесс вовлекаются те участки, которые подвергаются трению (живот, спина, складки), где также возникают пузыри и болезненные эрозии. При распространении процесса поражается не только ротовая полость, но и другие слизистые оболочки (трахея, глотка, пищевод, желудок, кишечник), внутренние органы и нервная система.

Для пузырчатки характерно волнообразное течение, периоды ремиссии бывают очень редко. И при отсутствии лечения наблюдается только прогрессирование заболевания. При генерализации процесса высыпания распространяются по слизистым и коже, происходит резкое ухудшение общего состояния, возникает синдром интоксикации (недомогание, слабость, повышение температуры тела), ухудшается аппетит, появляется нарушение стула (диарея), отеки. Процесс приводит к развитию кахексии и летальному исходу через 3-4 месяца от начала заболевания.

Диагностика пузырчатки

Для диагностика данной патологии используются:

Клиническая картина (оценивается характерная картина с наличием пузырей и эрозий, постоянно прогрессирующим течением и тяжелым общим состоянием);
Положительный симптом Никольского, который бывает в трех вариантах:

Цитологическое исследование, при котором используются забор мазков-отпечатков с поверхности эрозий. Целью при этом является поиск акантолитических клеток, наличие которых подтверждает диагноз пузырчатки. Данные клетки являются видоизменением клеток шиповатого слоя, имеют круглую форму и крупное ядро, занимающее большую часть клетки. Цитоплазма их неоднородно окрашена, более светлая в центре и более темная к периферии. Количество этих клеток резко возрастает при прогрессировании заболевания и уменьшается при ремиссии и лечении.
Реакция иммунофлюоресценции (прямая), которая основана на обнаружении комплексов IgG, фиксированных в эпидермисе.

Лечение заболевания

Основной группой препаратов для лечения данной патологии являются кортикостероиды (используют преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон, кенакорт). Успех терапии зависит от ее раннего начала и правильной дозировки лекарственного средства (на начальных этапах используют ударные дозы) . Также в сочетании с ними применяют иммунодепресанты (цитостатики), плазмоферез и гемосорбцию.

Для местного лечения показаны обезболивающие ванночки для полости рта, обработка антисептическими препаратами (полоскание рта теплыми слабыми растворами хлоргексидина и перманганата калия), смазывание слизистой мазями с кортикостероидами. При присоединении кандидоза назначают противогрибковые мази. Для ускорения заживления эрозий применяется лазеротерапия. Очень большое значение имеет хорошая санация и гигиена полости рта.

Пузырчатка – это очень серьезное дерматологическое заболевание, которое может привести к тяжелым последствиям и осложнениям. Особенно опасно развитие пузырчатки у новорожденных детей, в таком случае не исключен даже летальный исход.

Подобной болезни подвержены люди разного возраста, однако, в большинстве случаев она наблюдается у взрослых 40-60 лет. Дети болеют данным заболеванием крайне редко. Поскольку болезнь относится к аутоиммунной патологии, она сложно поддается лечению и носит хронический характер.

Заболевание выражается появлением на коже и слизистой оболочке пузырьков, наполненных экссудатом. Новообразования сливаются друг с другом и быстро распространяются по телу.

Причины возникновения болезни

Конкретных причин возникновения пузырянки не выявлено, но выделяют провоцирующие факторы, влияющие на развитие заболевания, а именно:

Рассматривается также аутоиммунная причина происхождения болезни. У детей причиной возникновения заболевания могут стать вирусы и бактерии, среди которых главным является золотистый стафилококк.

Заразиться можно воздушно-капельным путем или при использовании вещей больного.

Виды пузырчатки

Прежде всего, патологический процесс заболевания классифицируется на:

истинную пузырчатку (акантолическую);
доброкачественную пузырчатку (неакантолическую).

Истинная пузырчатка в зависимости от проявления патологического процесса классифицируется на следующие подвиды:

Симптоматика заболевания

Вне зависимости от вида болезнь имеет схожие признаки. Заболевание развивается очень стремительно, поэтому при первых проявлениях следует незамедлительно обратиться к врачу.

Для пузырчатки характерно волнообразное течение, но стремительное распространение очагов и прогрессирующее течение. Бывают ремиссии разной степени и продолжительности.

Пузырчатка во рту проявляется в виде язв не сразу, спустя несколько дней после заражения. Первыми симптомами могут стать недомогание, повышение температуры и покраснение горла. В таких случаях, заболевание относят к простой простуде, и лечение назначается неправильно.

Только проявление язв и пузырьков в ротовой полости говорит о развитии патологического процесса. При этом у пациента возникает неприятный запах изо рта.

Специфика пузырчатки слизистой полости рта

Согласно медицинской стоматологической статистике слизистая оболочка полости рта чаще всего поражается именно вульгарной пузырчаткой. Именно этот вид заболевания сначала поражает слизистую рта и гортани, а потом распространяется на лицо и тело.

Распространение пузырей на коже может начаться через несколько месяцев после появления первых пузырей во рту, а могут проявиться сразу же, через один-два дня.

При сильном иммунитете, своевременном и грамотном лечении, распространение пузырей по коже может не начаться.

Появляющиеся на слизистой эрозии не кровоточат, однако вследствие постоянного трения и касания пищей быстро вскрываются.

В таком случае при осмотре полости рта редко удается обнаружить наличие пузырей. На месте пузырей остаются овальные или круглые язвочки, которые длительное время заживают. Как правило, эрозии слизистой оболочки рта заживают без рубцов.

Однако, без должного лечения эрозии не заживают, а наоборот, увеличиваются и сливаются в большие пораженные участки. Чаще всего язвы локализуются на внутренней стороне щек, нижней поверхности языка и неба. На язвах возникает белый налет, который без труда снимается стоматологом с помощью медицинского шпателя.

Болевые ощущения у пациента довольно сильные, особенно интенсивные при разговоре и приеме пищи. Язвы достаточно быстро инфицируются. В случае не санации полости рта вероятность инфицирования эрозий и присоединения дополнительных грибковых и вирусных инфекций увеличивается. Обязательно требуется осмотр стоматолога.

При пузырчатке полости рта пациент часто болеет стоматитом. Кроме рта заболевание может распространиться на другие органы, покрытые слизистой оболочкой: гортань, пищеварительный тракт и другие.

Диагностика и степени тяжести заболевания

Поскольку на начальной стадии развития болезни симптоматика схожа со многими другими дерматологическими заболеваниями, для точного определения диагноза необходимо провести комплексное обследование, а именно:

осмотр пациента – характер поражения и место локализации;
изучение анамнеза больного и наличия сопутствующих заболеваний;
проведение пробы Никольского, что позволит отличить пузырчатку от подобных патологических процессов;
проведение гистологического и цитологического исследований;
использование иммунологических методов, подтверждающих или опровергающих аутоиммунный характер болезни.

Заболевание по мере развития и распространения пузырьков характеризуется разной степенью тяжести:

Легкая . Патологический процесс появляется на слизистых или кожных покровах постепенно с минимальным количеством очагов.
Средняя . При умеренном течении заболевания наблюдается распространение пузырей на коже и слизистой оболочке в увеличенном количестве.
Тяжелая . Поражается большая часть кожи и ротовой полости. Язвы сливаются в большие очаги. Начинаются осложнения и патологии.

Какие бывают методы лечения и профилактики

Без должного грамотного лечения исход болезни неблагоприятный. Практически через два года при запущенном состоянии болезни может случиться летальный исход.

Самолечение при заболевании пузырчаткой категорически запрещено.

Процесс лечения достаточно сложен и длителен. Из-за быстрого развития болезни, нарушается функционирование многих органов, что может привести к появлению дополнительных болезней.

Медикаментозное лечение

В период приема любого препарата следует наблюдаться у врача и контролировать артериальное давление и уровень сахара, регулярно сдавая лабораторные анализы крови и мочи.

Медикаментозная терапия включает в себя прием следующих препаратов:

антибиотиков – используются при гнойных инфекционных процессах, способствуют гибели возбудителя;
кортикостероидных препаратов – помогают уменьшить проявления и скорость распространения пузырьков по кожным покровам;
цитостатиков – применяются для снижения возможности развития осложнения.

Доза препарата и продолжительность приема подбирается врачом, исходя из тяжести состояния заболевания. После проведения курса лечения пациенту могут быть назначены кортикостероидные препараты для предотвращения рецидива. Многие лекарственные препараты имеют побочные эффекты.

Местное лечение

Местная терапия играет лишь вспомогательную роль при медикаментозном лечении. Во время лечения пузырчатки слизистой полости рта в качестве местной терапии желательно выполнять следующие рекомендации:

Местное лечение и народные средства помогут лишь на время уменьшить симптоматику заболевания и уменьшить болевые ощущения, но не вылечат болезнь.

Методы профилактики

Пациенты, у которых диагностировали это заболевание, должны быть поставлены на учет у дерматолога. Болезнь требует постоянного наблюдения врача и соблюдения профилактических мер:

соблюдать щадящий режим работы и умеренные физические нагрузки;
отказаться от вредных привычек;
избегать попадания солнечных лучей на кожу;
избегать стрессовых ситуаций;
следить за чистотой постельного и нательного белья.

В случае запущенной формы пузырчатки и отсутствии своевременного и грамотного лечения прогноз заболевания неблагоприятный. Могут присоединиться различные инфекции, в результате которых пациент может умереть от осложнений.

Возможные осложнения и последствия

В случае осложненного течения болезни поражается большая площадь кожи или слизистой оболочки, образуются язвенные эрозии, которые в процессе заживления покрываются корочками.

Самым опасным осложнением является инфицирование поврежденных кожных покровов или присоединение вторичных инфекций.

Несвоевременное лечение может привести к инфицированию и развитию смертельно опасных болезней.

Для детей осложнения и последствия пузырчатки несут большую угрозу дальнейшего развития. Болезнь пагубно сказывается на иммунной системе ребенка и его здоровье.

Наиболее тяжелые последствия появляются из-за отсутствия своевременной диагностики и необходимого лечения, а именно:

сильно ухудшается общее состояние больного, и снижается защитная иммунная система;
быстро распространяются пузыри различной плотности, что причиняет пациенту сильную боль и неудобства;
образовываются плотные корочки большой площади, напоминающие по внешнему виду лишай;
развиваются серьезные вторичные заболевания, например, сердечная недостаточность, отек мозга и многие другие.

Любая форма пузырчатки является опасной и серьезной патологией, запускать которую нельзя. Болезнь развивается очень быстро, поэтому любое промедление чревато серьезными последствиями и осложнениями, которые могут привести к смерти. При первых симптомах болезни нужно срочно пройти обследование и контролировать течение заболевания.

Пузырчатка. Причина не выяснена. Н. Д. Шеклаков (1964) предложил следующую классификацию пузырчатки:

I. Акантолитическая пузырчатка.

1. Вульгарная пузырчатка.

2. Вегетирующая пузырчатка.

3. Листовидная пузырчатка.

4. Себорейная (аритематозная) пузырчатка, или синдром Сенира - Ашера.

II. Неакантолитическия пузырчатка.

1. Собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид).

2. Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз).

3. Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта.

На слизистой оболочке рта проявляются вульгарная, вегетирующая и себорейная формы акантолитической пузырчатки и все формы неакантолитической пузырчатки.

Наиболее часто (по Н. Д. Шеклакову, в 67,5% случаев) слизистая оболочка рта поражается вульгарной пузырчаткой. Болеют чаще женщины; средний возраст больных 50 лет.

Различают три фазы в течении вульгарной пузырчатки во рту: 1) начальную, характеризующуюся следующими признаками: а) общее состояние больного не нарушено; б) цвет слизистой оболочки не изменен; в) пузыри единичные; г) симптом Никольского слабоположительный или отсутствует; д) количество акантолитических клеток в препарате незначительно; е) довольно быстрая эпителизация эрозий; 2) обострения или генерализации процесса: а) общее плохое самочувствие больного, повышение температуры; б) слизистая оболочка гиперемирована, отечна; в) большое количество пузырей и эрозий; г) резко положительный симптом Никольского; д) конгломераты клеток Тцанка; е) затрудненный прием пищи из-за сильной боли; ж) отсутствие тенденции к эпителизации эрозий; 3) преимущественной эпителизация (при кортикостероидной терапии). Характеризуется теми же признаками, что и начальная фаза.

Вегетирующая пузырчатка поражает преимущественно слизистую оболочку щек ближе к углам рта, язык и небо. Пузыри более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, покрышка их быстро вскрывается. Образующиеся эрозии покрываются серым или грязно-серым налетом, дно представляется неровным из-за быстро образующихся разрастаний. Вегетации возвышаются над непораженной слизистой оболочкой. Симптом Никольского положительный. Для этой пузырчатки характерно появление новых пузырей по периферии эрозий. Эрозии причиняют значительную боль.

Себорейная пузырчатка начинается с появления на коже лица эритематозных высыпаний, располагающихся обычно на фоне жирной себореи. На слизистой оболочке рта отмечаются эрозии неправильно округлой и овальной формы, размером до 1-2 см2, покрытые легко снимающимся налетом белого цвета. Симптом Никольского положительный.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических проявлений, гистологического и цитологического исследований.

Как показывает гистологическое исследование, при вульгарной пузырчатке вначале образуются щели на границе между базальным и шиловидным слоями. Позже возникают внутриэпителиальные пузыри. Для вегетирующей пузырчатки характерна усиленная пролиферация эпителия, предшествующая образованию пузырей. Вследствие бородавчатых вегетации выражены акантоз и папилломатоз. При свежих высыпаниях обнаруживаются внутриэпителиальные абсцессы, состоящие из эозинофилов. При себорейной пузырчатке наиболее ранние изменения состоят в акантолизе. В результате образования щелей возникают поверхностные пузыри или происходит отрыв эпителия без образования пузырей. Для цитологического исследования снимают отпечатки со свежих эрозий. При микроскопировании обнаруживаются акантолитические клетки при всех формах акантолитической пузырчатки. Следует помнить, что эти клетки выявляются также при простом лишае, опоясывающем лишае, ветряной оспе. Поэтому необходимо сопоставлять цитологическую картину с клиническими проявлениями.

Дифференциальная диагностика проводится с аллергическими заболеваниями (в первую очередь с многоформной экссудативной эритемой), с неакантолитической пузырчаткой, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым и опоясывающим лишаем, кандидозом, буллезной формой красного плоского лишая, красной волчанкой, язвенно-некротическим гингивостоматитом Венсанз.

Лечение: 1) прием внутрь кортикостероидов. Средние эффективные начальные суточные дозы (10-15 дней): кортизона 272,5 мг, преднизолона 48,7 мг, триамцинолона 41,3 мг, дексаметазона 7,6 мг. Поддерживающие дозы: кортизона - 75-25 мг, преднизолона 15- 5 мг, триамцинолона 14-4 мг, дексаметазона 3-1 мг. Лечение проводится под контролем цитологического исследования, анализов мочи, крови, исследования крови на содержание сахара. Измеряется артериальное давление; 2) обработка полости рта теплыми растворами антисептиков; 3) аппликации препаратов, ускоряющих эпителизацию; 4) обезболивающие средства; 5) прием внутрь хлорида калия (1-3 г в сутки); 6) прием внутрь аскорбиновой кислоты (1-3 г в сутки); 7) ограничение приема поваренной соли и воды, так как в тканях происходит задержка воды и хлорида натрия.

Неакантолитическая пузырчатка отличается от акантолитической субэпителиальным расположением пузырей, отсутствием акантолиза, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием в отпечатках акантолитических клеток.

Собственно неакантолитическая пузырчатка первоначально может поражать слизистую оболочку полости рта, а затем другие слизистые и кожу. Во рту появляются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, оставляющие после вскрытия покрышки болезненные эрозии. Эрозии постепенно эпителизируются, а на слизистой оболочке возникают новые пузыри. Заболевание продолжается неопределенно долго. Заживление эрозий без рубцов.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит проявляется на слизистых оболочках, особенно конъюнктиве глаз, и коже. На слизистой оболочке рта пузыри (диаметром от 0,2-0,4 до 1 -1,5 см) появляются на неизмененном или слегка гиперемированном основании. Содержимое их серозное или, реже, геморрагическое.

Заживление эрозий после вскрытия пузырей происходит с образованием рубца.

При доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки только полости рта пузыри возникают только во рту на неизмененной или слегка гиперемированной слизистой оболочке и достигают 1 см в диаметре. Покрышка пузыря напряжена, содержимое серозное или геморрагическое. Рубцы после эпителизации не образуются.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических проявлений, данных гистологического и цитологического исследований. Гистологическое исследование выявляет субэпителиальное расположение неакантолитических пузырей. При цитологическом исследовании акантолитические клетки не обнаруживаются.

Дифференциальная диагностика проводится с теми же заболеваниями, что и при акантолитической пузырчатке.

Лечение: общее и местное лечение неакантолитической пузырчатки такое же, как и акантолитической. Kopтикостероидные препараты даются в меньших дозах.

Контрольные вопросы

1. Классификация пузырчатки.
2. Клинические проявления вульгарной пузырчатки во рту.
3. Клиника вегетирующей пузырчатки.
4. Клиника себорейной пузырчатки.
5. Диагностика истинной пузырчатки.
6. Дифференциальная диагностика.
7. Лечение.
8. Клинические проявления неакантолитической пузырчатки.