Он развивается при поражении спинного мозга на уровне С7-Thj или нижнего плечевого сплетения.
Рука приведена к туловищу, кисть свисает - симптом «тюленьей лапки». Движения в плечевом суставе сохранены, в локтевом и в кисти отсутствуют. Хватательный рефлекс на стороне поражения отсутствует, Моро значительно снижен. При этом типе паралича нередко наблюдается синдром Бернара - Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Тяжелые формы пареза могут приводить к атрофии мышц кисти.
Тотальный паралич верхней конечности Керера наблюдается при поражении спинного мозга на уровне С5-Thj или плечевого сплетения. Наиболее тяжелая форма вялого паралича верхней конечности. Рука пассивно свисает вдоль туловища, как плеть, активные движения и сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано развивается атрофия мышц, особенно в дистальных сегментах. Рука на ощупь холодная. Сочетается с синдромом Бернара - Г орнера. Достоверность этого вида пареза вызывает определенные сомнения, так как он не встречается ни при одностороннем парезе Эрба, ни при классическом вялом парезе верхних конечностей. Поэтому трудно поверить, что сочетание выраженной гипотонии верхних конечностей с сохраненными или высокими локтевыми сухожильными рефлексами имеют спинальный, а не церебральный генез. Вялый парез нижних конечностей развивается при поражении спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Эти изменения могут носить органический или ишемический характер, что и определяет клиническую картину
916 0
Плексопатии, или заболевания плечевого сплетения, встречаются довольно часто как в педиатрической практике, так и среди взрослого населения. Все они сопровождаются отдельным симптомокомплексом, который включает нарушение чувствительности, вегетативной иннервации, а также моторных функций. К последним относят парезы и параличи.
Нервное сплетение – это анатомическая структура, которая представляет собой совокупность передних корешков спинномозговых нервов. В формировании плечевого сплетения участвуют нижние шейные и верхние грудные спинномозговые нервы. Именно при их патологии встречается паралич Дежерин-Клюмпке (нижний ).
Как отдельное заболевание описываемый синдром не рассматривается. Этот симптомокомплекс укладывается в клиническую картину других неврологических или травматологических патологий. Проявления касаются большей частью двигательной сферы. При этом страдает функция мышц плеча и предплечья. Но порой диагностируют нарушения чувствительности.
Причины появления
Различают первично и вторично возникающий нижний дистальный паралич плечевого сплетения. Чаще встречается вторичный характер патологии. Среди этиологических факторов развития первое место по частоте возникновения занимает травматическое повреждение области плеча.
При , переломо-вывихах, возможно поражение нервных структур. Они разрываются, растягиваются. В итоге возникают симптомы плексопатии нервного сплетения, среди которых на первый план выходит именно паралич или парез. Огнестрельное или ножевое ранение встречается в быту реже.
Акушерская практика демонстрирует высокий родовой травматизм. Это еще одна возможная причине развития патологии, но уже в детском возрасте. Среди факторов риска возникновения паралича Дежерин-Клюмпке такие состояния, как многоводие, неправильное расположение плода, тазовое предлежание, многоплодная или многоводная беременность.
Паралич Дежерина-Клюмпке появляется при сдавливании волокон плечевого сплетения каким-либо объемным образованием. Это может быть опухоль: липома, хондрома, остеома. При наличии ложного ребра дистальные волокна шейных и верхних грудных спинномозговых нервов сдавливаются. Налицо картина описываемого симптомокомплекса.
Первичный паралич – ситуация более редкая, чем вышеперечисленные состояния. Воспаляется ткань дистальных волокон плечевого сплетения в следующих случаях:
- переохлаждение;
- дисметаболические расстройства (длительное отсутствие пищи, алкоголизм);
- гормональные сдвиги;
- аутоиммунные заболевания.
Симптоматика
Само название патологии подсказывает ключевое проявление – паралич. Это форма двигательного расстройства, при котором страдает мышечная активность. Если при парезе пациент способен выполнять определенный (хоть и весьма ограниченный) объем движений, то паралич характеризуется невозможностью выполнять их вовсе.
Первично при любой причине поражается ткань нерва. Поэтому паралич носит периферический характер. Он охватывает деятельность тех мышц, которые входят в зону иннервации. К ним относят:
- мышцы возвышения большого пальца (тенар);
- мышцы возвышения мизинца, или гипотенар;
- червеобразные мышцы;
- межкостные мышцы.
Мышечная функция и сила страдает только в области кисти. Активные движения очень ограничены. При тяжелых случаях они вовсе невозможны. Болевого синдрома, как правило, нет. Возможно формирование «когтистой лапы», когда мышцы проксимальных фаланг пальцев находятся в состоянии гипертонуса (спазмированы), а мышечные волокна дистальных фаланг приводят к сгибанию последних. При этом кисти больных напоминают кошачью лапу с выпущенными когтями.
Самостоятельное обслуживание затрудняется. Пациенту сложно выполнять движения кистью. При этом невозможно полноценно застегиваться, пользоваться столовыми приборами, держать мелкие предметы, открывать двери, не говоря уже о письменной работе. Возникает функциональная недостаточность.
Конечность может свисать вдоль туловища. При этом здоровой рукой пациент может ее придерживать. При параличе дистальных и проксимальных пучков вся конечность неподвижна. Кожный покров ее бледен либо обладает синеватым оттенком (локальный цианоз). Визуально нередко наблюдается отечность. Наощупь кожа холодная и очень сухая. Это состояние называют ангидрозом. Вполне вероятна и обратная ситуация с повышенной потливостью – гипергидрозом. Эти состояния связаны с нарушением вегетативной иннервации.
Мышцы кажутся тонкими, атрофичными как внешне, так и при пальпации. Среди трофических изменений наблюдается ломкость ногтей, их слоистость.
Сенсорные и другие проявления
Патогномоничным (специфическим) симптомом следует считать триаду Горнера. Для нее типичны птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачковых отверстий) и энофтальм (западание глазного яблока внутрь глазницы).Симптоматика связана с вовлечением в патологический процесс симпатического ганглия.
Для паралича Дежерин-Клюмпке характерны изменения в сенсорной сфере. Возможны две ситуации. При поражении волокон проксимальной части плечевого сплетения снижается чувствительность по латеральному краю плечевой области и предплечья. Пациент утверждает, что болевые и температурные ощущения стали менее выраженными при тех же раздражителях, что и ранее. Дистальный нижний паралич, затрагивающий уже дистальные волокна шейных и верхних грудных спинномозговых нервов, проявляется гипестезией по внутренней поверхности указанных областей и на всю кисть.
Степени тяжести состояния больного
Оценка проводится исключительно на основании клинических данных. Во внимание принимают не только выраженность двигательных нарушений, но и наличие проявлений вегетативной дисфункции, а также сенсорных нарушений.
Тяжелая степень паралича диагностируется при наличии тотального паралича конечности. Это возможно в случае поражения дистальной и проксимальной части плечевого сплетения. Обнаруживают триаду Горнера, различные нарушения чувствительности. Пораженная конечность не функционирует.
Как диагностируется
Для подтверждения патологии используют данные анамнеза и собираются жалобы больного. Следующий этап – неврологический осмотр с исследованием рефлексов, их выраженности и других важных характеристик.
Дополняет диагностический спектр проведение электромиографии. Показана рентгенография органов грудной клетки, плечевых суставов, томография плечевого сплетения. Для исключения артрита или периартрита определяют уровень С-реактивного белка, ревматоидный фактор. Консультирует пациента невролог, травматолог, при необходимости ревматолог.
Лечение
Первоочередно пораженной конечности следует обеспечить разгрузку и покой. Для этого используются специальные шины для иммобилизации руки.
Медикаментозное лечение основано на приеме нейротропных витаминов. Это В1, В6 и В12. Они вводятся по 1 мл под кожу поочередно. Курс витаминотерапии составляет не менее 10-15 дней. При необходимости уколы заменяют на таблетированные формы препарата еще на 2-3 недели.
Осуществляется прием галантамина – ганглиоблокатора. Эффект этого препарата основан на блокаде работы фермента холинэстеразы. В неврологической практике средство используется весьма успешно. В конечном итоге действие сводится к ускорению проведения нервных импульсов по волокнам. Дозировка составляет 0,05 мл раствора 0,25%-ного галантамина на килограмм веса пациента. Терапия подкрепляется приемом Дибазола.
На 2 неделе от начала лечения показано расширение объема двигательной активности. Начинают с пассивных движений. Чтобы закрепить эффект, физиотерапевт назначает УВЧ или электрофорез. В качестве лечебного препарата используется раствор йодистого калия. Хороший эффект бывает от парафиновых или грязевых аппликаций. На более поздних этапах показано проведение лечебной гимнастики. Нагрузка постепенно увеличивается.
Прогнозы
Течение заболевания и эффективность проводимых лечебных мер зависят от своевременности терапии и причины патологии. Если лечение начато вовремя, то вероятность полного восстановления утраченных функций высока. Однако, стопроцентной гарантии выздоровления не даст ни один специалист.
Скорому восстановлению способствуют следующие факторы:
- устранение причины;
- своевременная, адекватная терапия (этиотропная, патогенетическая);
- восстановительные меры;
- успешная курация сопутствующей патологии.
При запоздалом лечении возможны остаточные явления. Они объяснимы развитием необратимых трофических изменений. Возможно появление суставных контрактур, атрофии мышц. Результат – недостаточность функции. При поражении ведущей руки теряются профессиональные навыки, а то и вовсе возможность самообслуживания. Это ведет к инвалидности.
Описание:
Назван в честь Августы Дежерин-Клюмпке (Augusta Déjerine-Klumpke). Дежерин-Клюмпке (паралич Клюмпке) - разновидность частичного паралича нижних ветвей плечевого сплетения, характеризующийся периферическим парезом или параличом мышц кисти, изменением чувствительности в соответствующей зоне, вегетативно-трофическими изменениями, в том числе зрачковыми расстройствами.
Плечевое нервное сплетение - сеть спинномозговых нервов, которые выходят с задней поверхности шеи, идут в подмышечной впадине, и дают иннервацию верхних конечностей.
Симптомы:
Симптоматика включает в себя паралич глубоких мышц кисти (мышцы возвышения большого пальца и мизинца, межкостные и червеобразные мышцы), и онемение в зоне иннервации локтевого нерва. охватывают внутреннюю поверхность плеча, предплечья и кисти. Вовлечение первого грудного нерва (Т1) может вести к появлению синдрома Горнера с наличием птоза и . Это может быть противоположностью к параличу Эрба - Дюшена, который возникает из-за поражения пятого (С5) и шестого (С6) шейных нервов.
Причины возникновения:
Паралич Дежерин-Клюмпке - это форма паралича, который затрагивает мышцы предплечья и кисти, и является следствием поражения плечевого сплетения, а именно травмы седьмого шейного (C7) и первого грудного (T1) нервов «до или после того, как они присоединяются к нервному стволу нижней конечности. Последующий паралич поражает, преимущественно, глубокие мышцы кисти и сгибатели запястья и пальцев». Травма этих нервов может возникнуть в процессе родов. Чаще всего паралич возникает при травматических родах, конкретно - дистоции плечиков. Риск дистоции плечиков увеличивается при узком тазе роженицы и при крупном плоде. Риск травмы нижнего плечевого сплетения возникает при тяге на отведенную руку, например, когда при рождении ребенка его тянут за руку (рука при этом вытянута над головой), или когда падающий с дерева хватается за ветку (и рука опять находится в максимально отведенном положении). Повреждения нижнего плечевого сплетения следует дифференцировать от повреждений верхнего плечевого сплетения, которые также могут быть результатом родовой травмы, однако при этом дают другой синдром слабости, т. н. паралич Эрба - Дюшена. Также причиной паралича Дежерин-Клюмпке может быть сдавление ложными ребрами или опухолями.
Тем не менее, «плечевое сплетение также может быть повреждено прямым воздействием или из-за огнестрельной раны, или при вправлении вывиха плечевого сустава; тяжесть паралича зависит от тяжести повреждения нервов сплетения. В некоторых случаях повреждение, по-видимому, скорее отторжение корешков спинномозговых нервов от спинного мозга, чем разрыв нерва как такового, и если это связано с поражением первого грудного нерва (Т1), то зрачок на этой стороне может быть сужен (это зависит от степени повреждения преганглионарных волокон, идущих в составе первого грудного нерва к дилятатору зрачка)». Паралич может быть следствием первичного воспаления корешков, их первичного
Паралич Дежерин-Клюмпке сопровождается параличом мышц кисти и предплечья, который вызывается травмированием первого грудного и седьмого шейного нервов. В дальнейшем последствия этой травмы приводят к нарушению функционирования глубоких мышц кисти, пальцев и сгибателей запястья. В результате у больного перестают двигаться пальцы и кисть, атрофируются мелкие мышцы и конечность может приобретать вид «когтистой лапы» или «тюленьей лапки».
Почему возникает паралич Дежерин-Клюмпке? Какими симптомами он проявляется? Как диагностируется и лечится эта патология? Ответы на эти вопросы вы получите, прочитав эту статью.
Причины
Неправильное вправление вывиха плечевого сустава может стать причиной паралича Дежерин-Клюмпке.Самой частой причиной развития паралича Дежерин-Клюмпке является родовая травма. Обычно подобное поражение происходит при дистоции плечиков, во время которой во втором периоде родов одно или оба плеча плода задерживаются в полости малого таза более 1 минуты. Подобное нарушение родовой деятельности может вызываться узким тазом матери или крупным плодом. Иногда травмирование первого грудного и седьмого шейного нервов вызывается тягой за вытянутую над головой ручку ребенка при рождении. Вызванный родовой травмой паралич Дежерин-Клюмпке может сочетаться с переломами ключицы или плечевой кости, вывихом плечевого сустава.
Паралич Дежерин-Клюмпке может провоцироваться не только родовыми травмами. Вызывать его развитие могут следующие факторы:
- падение с высоты, во время которого человек хватается максимально отведенной рукой за ветку или другой предмет над головой;
- сдавление плечевого сплетения ложными ребрами или новообразованиями;
- огнестрельные ранения;
- неправильное вправление при ;
- первичный неврит нервных корешков.
Симптомы
Выраженность проявлений паралича Дежерин-Клюмпке может быть вариабельной, так как их характер и тяжесть определяются степенью травмирования нервных волокон.
При любых поражениях плечевого сплетения происходит нарушение в работе мышц предплечья и кисти. Движения в них полностью отсутствуют или резко ограничиваются, пораженная рука свисает вдоль тела и в ней нарушается чувствительность (онемение, ощущения ползания мурашек и пр.). При тяжелых формах паралича движения в конечности полностью отсутствуют.
У некоторых больных из-за повреждения симпатической нервной системы развивается синдром Бернара-Горнера, при котором происходит опущение века, западение глазного яблока и сужение зрачка.
При осмотре пораженной руки выявляются следующие признаки:
- бледная кожа с синюшным оттенком;
- кисть плоская;
- похолодание кожи в области поражения;
- кисть в виде «тюленьей лапки» (при большем поражении лучевого нерва) или «когтистой лапы» (при большем повреждении локтевого нерва);
- истонченность, склонность к повреждениям и сухость кожных покровов;
- ангидроз или ;
- ломкость ногтей;
- отсутствие рефлекса Бабкина и Робинзона (или хватательного);
- сниженный рефлекс Моро;
- двигательная способность плечевого сустава сохранена.
Развивающийся в детском возрасте паралич Дежерин-Клюмпке может приводить к искривлению позвоночного столба ().
Диагностика
Выявление паралича Дежерин-Клюмпке обычно не вызывает затруднений, и для постановки диагноза бывает достаточно визуального осмотра больного. Для дифференциальной диагностики назначаются следующие исследования:
- рентгенография;
- анализ спинномозговой жидкости;
Лечение
Медикаментозную терапию этого заболевания дополняют методы физиолечения и массаж. Лечение паралича Дежерин-Клюмпке должно начинаться как можно раньше. Его тактика определяется возрастом больного и тяжестью патологии.
В план лечения могут включаться следующие мероприятия:
- иммобилизация конечности в физиологическом положении при помощи шины;
- прием антибиотиков и (при наличии воспалительных процессов);
- нейротрофическая медикаментозная терапия: инъекции препаратов витаминов группы В, дибазола, галантамина, пентоксифиллина, никотиновой кислоты;
- массаж;
- лечебная физкультура;
- физиотерапевтические процедуры: УВЧ, рефлексотерапия, ультрафонофорез, электрофорез, грязелечение, бальнеотерапия.
В большинстве случаев своевременная и регулярная консервативная терапия позволяют существенно минимизировать проявления паралича Дежерин-Клюмпке. При тяжелых повреждениях плечевого сплетения может рекомендоваться хирургическое лечение, заключающееся в пластике нервных стволов сплетения, метод которой определяется клиническим случаем.
К какому врачу обратиться
При появлении нарушений в движении кисти и локтевого сустава, изменениях формы кисти и нарушениях чувствительности следует обратиться к неврологу. После осмотра пациента и проведения ряда исследований (рентгенографии, анализа крови на сифилис и анализа спинномозговой жидкости) врач составит план лечения и при необходимости проведения операции порекомендует консультацию нейрохирурга.
Паралич Дежерин-Клюмпке развивается вследствие поражения первого грудного и седьмого шейного нервов и сопровождается нарушением движений в кисти и локтевом суставе. Выраженность его проявлений зависит от тяжести травмирования плечевого сплетения. Нередко эта неврологическая патология становится следствием родовых травм. Ее возникновение всегда нуждается в своевременном лечении, которое во многих случаях может обеспечить существенную минимизацию проявлений паралича.
Паралич Дежерин-Клюмпке в основном встречается как родовое повреждение. Родовое повреждение - это одновременно негативное механическое воздействие внешних факторов на внутренние органы новорожденного в течение родовой деятельности с расстройством соответствующих функций и реакция организма новорожденного на эти воздействия.
Возможные причины
Существует ряд определенных причин, исходя из которых может произойти родовая травма. К примеру:
- Непропорциональность размеров новорожденного и родовых каналов.
- Проблемы, возникающие при ручном или хирургическом вмешательстве (например, кесарево сечение).
- Затянувшаяся беременность.
- Чрезмерно большая масса новорожденного.
- Отклонения при развитии новорожденного.
- Ненормальное расположение плода.
- Неправильное использование вакуума.
- Небольшой родовой канал.
- Костное или костно-хрящевое разрастание кости незлокачественной этиологии.
Инициировать паралич Дежерин-Клюмпке могут различные механические травмы, в том числе и поражения спинного мозга в месте C7-T1 или среднего и нижнего узлов плечевого сплетения.
Среди взрослого населения также возможно возникновение паралича Дежери-Клюмпке, вызванное переломом ключицы, повреждением плеча, резаными, колотыми и огнестрельными ранениями.
Основные симптомы
Клинические признаки паралича Дежерина-Клюмпке не всегда присутствуют, но все же самым распространенным симптомом патологии является паралич нижнего раздела плечевой кости. При этом рука без движения расположена вдоль тела, а запястье расслабленно свисает. Отмечается, что какие-либо телодвижения запястьем и локтевым суставом слишком затруднены, однако возможно движение плечевым.
Диагностика болезни
Определение этого недуга не вызывает затруднений, учитывая возможность применения физических методов исследования и неврологического симптомокомплекса. В исключительных ситуациях доктор может выдать направление на рентгенологическое исследование.
Лечение заболевания
В случае родовой травмы с параличом Дежерин-Клюмпке новорожденному назначают абсолютный покой настолько, что исключают естественное кормление и применяют зондовый метод. Лечащий врач прописывает кислородотерапию, определенные витамины, глюкозу, вещества, влияющие на сердечно-сосудистый аппарат, средства, понижающие возбудимость центральной нервной системы и антигеморрагические вещества.
Лекарственные средства
Обратите внимание, что многие препараты имеют противопоказания, и перед их применением следует посоветоваться со специалистом!
«Реланиум» («Диазепам») - психотропное лекарственное средство. Ребенку дозирование назначается индивидуально из-за многих факторов: возраст, уровень физического развития, общее состояние и общее воздействие проводимого лечения. Первоначально предписывают принимать четыре раза в сутки в сумме около 2 миллиграмм. Однако эта доза может изменяться в соответствии с вышеописанными причинами.
«Викасол» (Витами K) - антигеморрагический препарат. Прописывается с целью регуляции гемостаза. Назначается внутримышечное применение 1% раствора в количестве 0,5-1 миллиграмм курсом на трое суток.
Глюконат кальция - средство, способствующее свертыванию крови. Назначается прием внутрь три раза в сутки порциями по 0,5 грамма курсом на три дня.
«Дибазол» («Бедазол») - вещество, поддерживающее функционирование центральной нервной системы. Назначается прием внутрь дважды в сутки по два миллиграмма курсом в 10 дней.
«Цереброзилин» - средство, оказывающее воздействие на высшие психические функции. Назначается парентеральный прием, а именно внутривенные инъекции с сохранением пропорций 0,1-0,2 миллилитра на 1 кг массы тела пациента. Рекомендуется принимать курсом 10-20 суток при ежедневном применении препарата. В течение курса лечащий врач отмечает ежедневное состояние пациента, и в случае если состояние улучшается, продлевает прием данного препарата, то есть назначает повторный курс. На протяжении всей терапии частота инъекций может уменьшаться до четырех или девяти за курс.
«Лидаза» («Гиалуронидаза») - ферменты, способные расщеплять кислые мукополисахариды. При механических повреждениях нервных узлов и периферии назначают подкожное применение препарата в месте поврежденного нерва раз в двое суток курсом от 12 до 15 инъекций. Лечащий врач при надобности может повторить курс.
Также стоит отметить, что консультации с педиатром, невропатологом и ортопедом лишними не будут.
Вывод врачей
При появлении одного из симптомов паралича Дежерин-Клюмпке важно своевременно обратиться к врачу. Только после прохождения полного медицинского исследования врач назначает курс лечения. Самолечением заниматься запрещено, поскольку это только усугубит ситуацию и навредит общему состоянию здоровья. Народные методы лечения в частых случаях вызывают массу побочных действий, поскольку обладают теми свойствами, что и антибиотики. Не всегда врач может после визуального осмотра поставить диагноз паралич Дежерин-Клюмпке. Фото рентгена поможет увидеть клиническую картину пациента.