Ремиттирующий рассеянный склероз чем опасен для жизни. Прогноз для жизни пациентов с рассеянным склерозом

Рассеянный склероз ─ заболевание нервной системы, которое, в конечном итоге, может приводить к тяжелым двигательным нарушениям и инвалидизации. Однако, проявление рассеянного склероза и прогноз для дальнейшей жизни индивидуальны, ведь у каждого пациента болезнь ведет себя по-своему, патология прогрессирует с разной скоростью.

Прогноз при рассеянном склерозе индивидуальный

Прогноз при рассеянном склерозе во многом зависит от формы болезни. В зависимости от клинического течения (наличия и частоты рецидивов) заболевания врачи выделяют рассеянный склероз:

Ремиттирующий. Волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии встречается чаще всего. Патологический процесс, характерный для рассеянного склероза продолжается даже тогда, когда нет никаких клинических проявлений.
Первично-прогрессирующий. Без четких обострений с манифестации заболевания. При данном типе неврологические нарушения со временем неуклонно нарастают, периодов ремиссии нет. Подобное течение более злокачественное, нежели ремиттирующее ─ согласно исследованиям, больные с этой клинической формой начинают раньше других испытывать потребность в помощи в самообслуживании и повседневной деятельности.
Первично-прогрессирующий с обострениями. Довольно редкий вариант заболевания, для которого характерно непрерывное течение, на фоне которого возникают обострения.
Вторично-прогрессирующий. При этом типе патологии симптомы нарастают медленно, обострения редки, имеют периоды стабилизации заболевания. Во вторично-прогрессирующую форму трансформируется ремиттирующий рассеянный склероз (в течение 25 лет переход ожидаем практически у всех больных). Эффективность терапии на данном этапе невысокая, прогноз хуже, чем при других типах.

Под обострением принято понимать появление новых клинических признаков или усиление прежних.

Разрушение миелиновой оболочки нервных волокон при РС

Что потворствует болезни?

Факторы, которые сначала способствуют возникновению рассеянного склероза, а затем ─ его прогрессированию:

молодой возраст;
генетическая предрасположенность к заболеванию (Наличие больных родственников);
частые бактериальные и вирусные инфекции, нейроинфекции в анамнезе;
физические и нервные перегрузки;
продолжительное пребывание на солнце, перегревание;
вредные воздействия дома (бытовая химия) и на работе (токсичные вещества и т.п.);
беременность может вызвать обострение патологии.

Нарастание симптомов

С течением болезни человека начинают все в большей степени беспокоить следующие проявления рассеянного склероза:

Нарушения в двигательной сфере. Включают ослабление мышечной силы, параличи нижних, реже ─ верхних конечностей, появление патологических рефлексов, которых в норме не должно определяться, а также ухудшение координации и равновесия.
Изменения чувствительности. Наблюдаются парестезии различной локализации. Снижается слух и зрение.
Психоневрологическая сфера также затронута: возможны неврозы, депрессии, деменция.

В начале болезни пациенты могут передвигаться самостоятельно, вести обычный образ жизни и выполнять свои должностные обязанности.

РС часто приводит к потере трудоспособности и инвалидности

С прогрессированием заболевания постепенно более тяжелыми становятся двигательные нарушения: сначала необходимой опорой может стать трость или костыль, в дальнейшем может возникнуть необходимость в инвалидном кресле.

Диагноз ─ не приговор

Если случилось так, что был установлен диагноз рассеянного склероза, то не стоит оставлять работу, чтобы избежать излишнего перенапряжения, уходить в себя, терять интерес к жизни и проводить дни дома, чего-то ждать, бездействуя. Нет, жизнь должна продолжаться, быть активной и насыщенной. В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение, средняя продолжительность жизни примерно такая же, как в общей популяции, смерть от рассеянного склероза наступает редко, пациенты умирают от многих других заболеваний (онкология, заболевания сердца и др.), которым подвержены в той же степени, что и другие люди. Все усилия должны быть направлены на лечение болезни, профилактику обострений, а в остальном нужно:

продолжать заниматься любимым делом;
хорошо питаться и отдыхать, прогуливаться на свежем воздухе;
проводить больше времени с семьей, родными, друзьями;
не позволять себя охватить тревоге и депрессии, при их появлении ─ обязательно обратиться к лечащему врачу. Освоить методики релаксации и аутотренинга.

Благодаря появлению препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (препараты Интерферона бета-1a, бета-1b, Глатирамера ацетат, Митоксантрон, Иммуноглобулины человека) стало возможным удержание болезни в длительной ремиссии, предупреждение обострений и снижение их выраженности.

При своевременной диагностике рассеянного склероза и его лечении, с помощью современных медикаментов можно существенно замедлить скорость развития патологии и улучшить качество жизни больных. На поздних стадиях основное внимание уделяется симптоматическому лечению и профилактике осложнений.

В то же время, наука не стоит на месте, врачи всегда находятся в поисках новых лекарств, которые смогут принести еще более обнадеживающие результаты.

(РС) – серьезное заболевание, поражающее нервные волокна. Ведет к инвалидности, а в более тяжелых случаях – к смерти. Продолжительность жизни в случае прогрессирования рассеянного склероза зависит от агрессивности болезни, ее длительности и проводимого лечения.

Риски для жизни при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз – болезнь, вызванная патологической реакцией иммунной системы на собственные нервные волокна, на которых вследствие воспаления появляются рубцы.

При этом нарушается проведение электрического импульса, и сигналы становятся слабыми. В результате чего расстраивается функция опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, нарушается чувствительность отдельных частей тела. У пациентов появляются вегетативные проявления в виде повышения или снижения потливости, побледнения или покраснения кожи.

От чего могут умереть люди, страдающие болезнью, связанной с разрушением оболочки нерва и рубцеванием нервных волокон:

Психических нарушений.
Заболеваний сердца и сосудов.
Почечной недостаточности.
Септических осложнений при постановке катетеров, искусственной вентиляции легких (ИВЛ).
Туберкулеза при назначении препаратов, подавляющих иммунную систему.
Травм при слабости мышц.
Остановки дыхания.
От голода вследствие инвалидности, нетрудоспособности, отсутствия помощи со стороны других лиц, государства.
Побочных эффектов лекарственных препаратов.

Нарушения психики

При рассеянном склерозе продолжительность жизни может ограничиваться появлением расстройств, когда пациент может нанести себе вред. Аутоиммунный процесс при этом заболевании приводит к повреждению центральной нервной системы, при котором неизбежно развитие психических нарушений.

У людей, страдающих этой дегенеративной нервной болезнью, растет вероятность возникновения , суицидальных тенденций. Как следствие, увеличивается риск травматизма и летального исхода.

Сердечно-сосудистые болезни

При рассеянном склерозе могут поражаться центры регуляции артериального давления в головном мозге. Цифры АД в таком случае изменяются в сторону снижения или увеличения.

Пониженное артериальное давление может быть чревато , отказом почек и сердца, смертью. При гипертонии растет вероятность геморрагического инсульта с кровоизлиянием в головной мозг. Изменение сосудистого тонуса при коллапсе также угрожает жизни больного человека.

Недостаточность внутренних органов

Нарушение работы сердца или почек – следствие поражения периферических нервов. Снижение фильтрации в почках происходит при уменьшении артериального давления вследствие нарушения деятельности сосудодвигательного и прессорного центра в головном мозге.

Периферические нервы, осуществляющие иннервацию внутренних органов, рубцуются, в результате чего страдает кровоснабжение и венозный отток внутренних органов.

Функции почек нарушаются, что ведет к подавлению процесса фильтрации в них, накоплению продуктов обмена и отравления организма. Иногда наступает уремическая кома.

Септические осложнения

Нервные волокна выполняют трофическую функцию, обеспечивают адекватный тонус сосудов, питание внутренних органов, их нормальную работу. При РС для поддержки функции дыхания пациента могут перевести на аппарат искусственной вентиляции легких (ИВЛ). В отделение интенсивной терапии пациентам вводят мочевой катетер (проводится катетеризация мочевого пузыря).

Инородные предметы в дыхательной системе и мочеиспускательном канале провоцируют развитие инфекций и септических состояний. При длительном постельном режиме часто возникает гипостатическая пневмония, так как вследствие застойных явлений развивается патогенная микрофлора.

Сколько живут с рассеянным склерозом

Больных рассеянным склерозом и их родственников волнует вопрос, сколько лет живут люди с заболеванием. На самом деле, все зависит от своевременно поставленного диагноза, лечения соответствующими препаратами, характера течения патологии и общего состояния здоровья пациента.

Раньше, по статистике шестидесятых годов двадцатого столетия, продолжительность жизни при рассеянном склерозе составляла не более 30 лет. Этот срок считался довольно большим для людей с данным заболеванием, учитывая уровень развития медицины в то время.

Почему возникают : причины и лечение.

Полезно узнать, что при рассеянном склерозе - новый метод, который помогает остановить болезнь.

На заметку: назначение замедляет прогрессирование рассеянного склероза.

На пороге XXI века в связи с появлением широкого арсенала медикаментозных и аппаратных средств люди с дегенеративным заболеванием нервных волокон стали жить лишь на несколько лет меньше обычных людей.

В наше время продолжительность жизни больных рассеянным склерозом сопоставима с обычными здоровыми людьми. Появление новейших иммунодепрессантов, подавляющих иммунную атаку на нервные волокна, и аппаратов поддержания жизни привело к значительному прогрессу в лечении. и донорские иммуноглобулины помогают предотвращать побочные явления от применения иммуносупрессоров.

Важно! В случае молниеносного течения люди живут не более 10 лет от начала болезни.

Как продлить жизнь с РС?

Для максимально долгой жизни и улучшения ее качества больным, помимо основного лечения глюкокортикоидами, иммуносупрессорами, назначают другие медикаменты. Предотвращают развитие септических осложнений интерфероны (Бетаферон, Бетасерон).

Для профилактики гипостатической пневмонии необходимо делать больному при постельном режиме массаж. При развитии воспаления назначают антибактериальные средства.

Длительность жизни больных с РС зависит от тяжести заболевания и скорости течения. Своевременное лечение, поддержка со стороны родственников, качественный уход за больным человеком увеличивает ее срок. Игнорирование симптомов, напротив, делает пациента беззащитным перед болезнью, а прогноз менее благоприятным.

Одна из главных характеристик рассеянного склероза - его непредсказуемость.

Симптомы заболевания не только могут значительно отличаться у разных больных РС, но и варьироваться на протяжение коротких периодов времени у одного и того же человека.

Однако, не смотря на всю изменчивость и непредсказуемость заболевания, периодически, у каждого больного рассеянным склерозом, возникают вопросы о прогнозе.

Прогноз при рассеянном склерозе - тема редко обсуждаемая с врачами, да и различные источники в интернете, обсуждения на форумах практически не затрагивают эту тему. Возможно, частично это происходит из-за того, что врачи, привыкшие оперировать доказанными фактами, к сожалению, не располагают на сегодняшний день четкими прогностическими критериями в отношении РС, а многие люди, живущие с диагнозом «рассеянный склероз» стараются не задумываться о неопределённом будущем.

Действительно, как показывают результаты исследований, как подтверждает опыт практикующих врачей, возможный исход заболевания находятся в определённой зависимости от соотношения некоторых факторов, однако говорить о них с высокой степенью уверенности, скорее преждевременно. Заболевание, долгий период времени протекающее в лёгкой форме может внезапно начать прогрессировать и наоборот, тяжёлая форма недуга может стабилизироваться.

Перечисленные ниже факторы,которые могут свидетельствовать о благоприятном или напротив, менее желаемом прогнозе, основываются на статистике, однако статистику следует воспринимать со здоровым скепсисом. Данные подобной статистики несомненно не являются параметрическими и многомерными, и зачастую в них обнаруживаются ошибки. В этой связи важно упомянуть о том, что результаты одних прогностических исследований, немного противоречили результатам других исследований, и только несколько прогностических критериев оказались общими во всех исследованиях.

Кроме того, изменчивая природа рассеянного склероза, не позволяет с уверенностью сказать, что даже под воздействием негативных факторов рассеянный склероз обязательно перейдёт в злокачественную стадию. Например, у многих мужчин заболевание протекает в лёгкой форме. Хотя по статистике сама по себе принадлежность к мужскому полу является одним из факторов, способствующих относительно быстрому развитию болезни. Также следует помнить, что 75% больных рассеянным склерозом не нуждаются в инвалидном кресле и в подавляющем большинстве случаев, РС не является причиной смерти.

Важно отметить, что большинство исследований, целью которых было определение прогностических критериев, были проведены до широкого применения в клинической практике лечения препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС). Более того, на сегодняшний день, проводится значительное количество клинических исследований новых препаратов для лечения РС, применение которых, вполне вероятно, приведет к более радужным прогнозам. Как бы неоднозначно это звучало, но сегодня услышать диагноз «рассеянный склероз» - более благоприятное время, в отношении прогнозов, чем 10-20 лет назад.

Факторы, указывающие на более благоприятный прогноз

Считается, что факторами, которые позволяют говорить о более благоприятном прогнозе являются:

первые симптомы РС связаны с нарушениями чувствительности либо поражением зрительного нерва;
симптомы дебюта заболевания указывают на нарушения только в одной функциональной системе (моносимптомное начало);
полная ремиссия после первого клинического рецидива (КИС);
длительный временной интервал между первыми двумя рецидивами;
низкая частота рецидивов в первые пять лет;
начало болезни до 25-летнего возраста;
небольшое количество поражений на МРТ;
через 5 лет после начала заболевания отмечаются минимальные нарушения;
женский пол.

Факторы, определяющие менее благоприятный прогноз

По мнению специалистов, факторами, которые говорят о менее благоприятном прогнозе являются:

вовлечение в патологический процесс нескольких функциональных систем в дебюте заболевания (полисимптомное начало);
множественные очаговые поражения на МРТ;
нарушения, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс мозжечка (например, атаксия, тремор), ствола мозга (например, дизартрия);
неполное восстановление после первого рецидива заболевания;
интервал между двумя первыми рецидивами меньше года;
высокая частота рецидивов в первые пять лет;
активное прогрессирующее течение заболевания в начальной стадии;
начало заболевания после 40 лет;
нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата;
мужской пол.

Необходимо отметить, что у большинства больных рассеянным склерозом, «сосуществуют», как признаки, дающие основание предполагать более благоприятный прогноз, так и менее благоприятный прогноз заболевания. Многие специалисты склонны давать первые, осторожные прогнозы по истечении первых пяти лет заболевания: если до этого момента болезнь активно не прогрессировала, то скорее всего и в дальнейшем, она будет развиваться так же медленно.

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Хотя в разговорной речи склерозом часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

Свое название болезнь получила из-за отличительной патологоанатомической особенности: наличия рассеянных очагов повреждения миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон в центральной нервной системе. Нервы «оголяются» и не могут проводить сигналы. Это происходит вследствие нарушений в работе иммунной системы. Повреждение миелиновой оболочки приводит к постепенному разладу работы нервной системы, что сказывается на физическом и психоэмоциональном состоянии больного.

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.

Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:

резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
болевые синдромы;
нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
расстройства глотания;
головокружение;
нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
расстройства психики;
утомляемость;
комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.

Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.

При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.

Рассеянный склероз неизбежно приводит пациента к инвалидности. Поражает болезнь обычно молодых людей, а в последние годы все чаще регистрируются новые случаи заболевания у детей и подростков, у молодых женщин.

Механизм развития болезни

Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:

воспаленная реакция в центральной нервной системе;
повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
прогрессирующая гибель нервных клеток.

Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.

Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.

Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.

Группы риска

Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.

Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.

Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.
Важна и географическая широта места проживания. Частота заболеваемости наиболее высокая у тех, кто проживает севернее 30-й параллели. Это характерно для жителей всех континентов.

Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.

В последнее время число людей болеющих рассеянным склерозом становится всё больше. Это происходит как за счёт увеличения численности заболевших, также и за счёт модернизации диагностического оборудования.

Рассеянный склероз передается по наследству?

Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.

Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.

Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:

частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
психоэмоциональный стресс;
недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.

Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.

Причины возникновения

Установить от чего возникает рассеянный склероз, пока не удалось. Учёные предполагают, что рассеянный склероз возникает от случайного совпадения нескольких вредных для здоровья факторов:

инфекции различной этиологии;
отравления;
радиация (в том числе и солнечная);
неправильное питание;
частые стрессы.

Рассеянный склероз не передаётся по наследству, но генетическая зависимость имеет большое значение. Не всегда, но часто наблюдается у ближайших родственников.

Как проявляется рассеянный склероз? Какие признаки?

В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.

Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:

беспричинная усталость;
частая слабость;
падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
чувство онемения или покалывания;
тремор или дрожь в конечностях;
мышечная слабость;
походка делается неустойчивой;
тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
снижается половая функция;
на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.

Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:

Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.

Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.

Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того, какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.

Диагностика заболевания

Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.

Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способно снизить вероятность развития инвалидности и обеспечить хороший прогноз для пациента, который может сохранять свою социальную активность, семейную жизнь, оставаться полноценным членом общества.

К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.

Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.

Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.

Варианты течения заболевания

Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.

Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:

Ремиттирующий рассеянный склероз.

Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.

Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.

Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.

Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.

Лечение обострений рассеянного склероза

Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.

Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.

Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:

возникновение гастритов, язв желудка;
повышенное артериальное давление;
нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
активизация и присоединение инфекций;
возможна реактивация туберкулезного процесса;
психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
, асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.

Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.

Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:

значительное повышение артериального давления;
сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
туберкулез легких;
наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.

В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).

Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.

Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.

Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.

В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.

Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.

Рассеянный склероз: прогноз заболевания

Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.

Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя, половина больных не могут самостоятельно передвигаться.

У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:

постоянное умеренное понижение температуры тела;
головокружение, повышенное артериальное давление;
нарушения потоотделения;
во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.

При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.

Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.

Исследования причины возникновения рассеянного склероза, течения болезни, поиск лекарств для ее лечения проводятся очень активно. Близится то время, когда будут найдены способы профилактики вторичного прогрессирования болезни. Терапия рассеянного склероза кардинально поменяется. Лечение будет направлено на воздействие на механизмы зарождения и развития болезни.

Рассеянный склероз - хроническая патология центральной нервной системы с прогредиентным течением, характеризующаяся образованием множественных рассеянных очагов деструкции миелина в белом веществе нервной ткани. Контингент больных рассеянным склерозом, в основном, составляют, лица молодого возраста. Болезнь проявляется двигательными и нейропсихическими расстройствами, нарушением функции органов малого таза, изменением чувствительности и признаками неврита зрительного нерва. Неуклонное прогрессирование заболевания неизбежно приводит к тяжелой инвалидизации пациентов.

Это интересно. Профессиональными синонимами термина «рассеянный склероз» в неврологии считают «пятнистый склероз», «склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит», болезнь Марбурга, «бляшечный склероз». Впервые картина заболевания была описана в 1868 известным французским неврологом Жан-Мартеном Шарко. Замечено, что болезнь наиболее распространена у жителей стран с умеренным климатом, где ее частота встречаемости достигает 100 случаев на каждые 100 тысяч жителей. Сегодня во всем мире более 2 миллионов человек страдают этим недугом, а в России их число превышает 150 тысяч. У мужчин значительно чаще встречается неблагоприятное течение патологии, однако в целом, они болеют реже женщин.

В основе развития РС лежит аутоиммунный процесс, то есть агрессия организма к собственным тканям, результатом которой становится разрушение миелиновой оболочки нервных волокон. Причины развития патологической иммунной реакции окончательно не установлены. Предполагают, что факторами, запускающими болезненный механизм, могут стать:

вирусные и бактериальные инфекции;
неблагоприятная экология;
токсические вещества;
особенности питания;
радиация (в том числе солнечная);
травмы;
нервные потрясения.

Важную роль в его развитии играет генетическая предрасположенность, определяющая индивидуальные особенности иммунных реакций человека. Этим объясняется более высокая частота встречаемости заболевания у родственников.

Важно! Сегодня доказана роль курения как фактора, провоцирующего развитие РС. Кроме того, многочисленные клинические наблюдения подтверждают, что у курильщиков намного чаще встречается злокачественная форма болезни.

Патологическое воспаление в тканях мозга при РС развивается двумя путями. При первичном аутоиммунном процессе в качестве мишени выступают собственные антигены мозга. В ответ на это сенсибилизированные лимфоциты проникают в мозговую ткань, вызывая воспаление с последующей демиелинизацией (разрушением миелиновых оболочек нервных отростков). При вторичном механизме иммунный ответ развивается в ответ на воспаление мозга и попадание в кровь продуктов распада миелина. В том и другом случае результатом является разрушение ткани спинного и головного мозга. Чаще других в процесс вовлекается ствол мозга, области рядом с боковыми желудочками, шейный участок спинного мозга, мозжечок, а также зрительные нервы.

Локализация склеротических бляшек при РС

Важно! факторами развития РС становятся вирусы, простейшие, риккетсии, бактерии, спирохеты, прионы и риккетсии. При исследовании крови больных РС, развившимся на фоне вирусных инфекций, чаще всего обнаруживали антитела к коревым, герпетическим, оспенным и гриппозным антигенам.

Формы и виды патологии

В зависимости от характера течения болезни выделяют редкие и типичные формы РС.

Типичными вариантами развития патологии являются:

ремиттирующий (с чередованием обострений и ремиссий);
первично-прогрессирующий;
вторично-прогрессирующий.

Ремитирующее (волнообразное) течение РС регистрируется у 90% больных и проявляется чередованием периодов проявления симптомов болезни, длящихся не менее суток, и периодами стихания клиники. Как правило, первые ремиссии гораздо длительнее последующих.

Первично-прогрессирующая форма болезни встречается реже (в 10-15% наблюдений). Она отличается неуклонным нарастанием симптоматики поражения нервной системы при отсутствии периодов обострения и затухания процесса. В основе этой формы болезни лежат первично-нейродегенеративные изменения мозга.

Вторично-прогрессирующее течение представляет собой последовательную стадию развития ремитирующего РС. Длительность последней индивидуальна у каждого пациента и определяется свойствами организма и особенностями патологического процесса. Как правило, переход к прогрессирующему течению означает истощение компенсаторных возможностей мозга пациента и преобладание в нем дегенеративных процессов.

Редко встречающаяся спинальная форма заболевания дебютирует в возрасте после 50 лет или до 16 лет.

В отечественной неврологии выделяют несколько клинических форм в зависимости от преобладания того или иного синдрома:

цереброспинальную;
оптическую;
мозжечковую;
спинальную;
стволовую.

Признаки

Типичное начало болезни приходится на молодой возраст. Чаще болеют люди в возрасте от 15 до 45 лет, и намного реже - после 50 лет. У женщин эта патология встречается в 2 раза чаще, и возникает на 1-2 года раньше, чем у мужчин. Насторожить в отношении РС должны следующие симптомы, при появлении которых стоит как можно скорее обратиться за медицинской помощью:

шаткая походка;
слабость в ногах;
головокружение;
тремор (дрожь) конечностей;
расстройство чувствительности (онемение, парестезии);
снижение зрения;
потеря яркости изображения;
нистагм (дрожание) глазных яблока при взгляде в сторону;
нарушение речи;
рвота;
беспричинные позывы к мочеиспусканию;
анемия;
неспособность к самостоятельному стулу;
утрата способности к передвижению.

Клиническая картина развивается остро, в части случаев наблюдается более постепенное (подострое) начало. Большинство больных начинает быстро утомляться, что значительно снижает качество их жизни уже на ранних этапах заболевания. Кроме того, они могут испытывать слабость в ногах, из-за чего возникает неустойчивость при ходьбе и пошатывание. У больных РС начинают неметь и болеть руки и ноги или туловище. К этому присоединяется двоение предметов перед глазами и болезненность при движениях глаз. Часто бывает односторонняя потеря зрения или появление слепых участков в поле зрения.

Через несколько дней (недель) больному становится легче, симптомы болезни самостоятельно проходят. Однако спустя две-три недели (или месяца) клиника болезни возвращается. Спровоцировать обострение могут прививки, некоторые медикаменты (иммуностимулирующие препараты), а также стресс или инфекции (грипп, ОРВИ). В части случаев болезнь обострятся спонтанно. Кроме того, отмечается усиление симптоматики при повышении температуры тела (в том числе, во время горячей ванны), а также при физических нагрузках.

В последующем к начальным признакам болезни добавляются проблемы с тазовыми органами (невозможность самостоятельной дефекации), частое мочеиспускание или ложные позывы к испражнению мочевого пузыря. Если в начале болезни все симптомы исчезают бесследно, то с каждым последующим рецидивом симптомы болезни «накапливаются», что постепенно формирует клинику неврологических дефектов. У больных формируются стойкие двигательные нарушения (атаксия, парезы, утрата зрения, расстройство тазовых функций). Позже к ним присоединяются нарушения психики: снижается память, появляется депрессия, сменяющаяся эйфорией, нарушается внимание.

В поздних стадиях болезни у части больных появляются тонические мышечные спазмы (судороги), затруднятся и становится скандированной речь, возникают нарушения со стороны вегетативной нервной системы (падение артериального давления при вставании, приступообразный кашель), усиливаются боли по ходу нервных корешков позвоночного столба. Постепенно спастические парезы, сопровождаемые болезненными спазмами, приводят к тяжелым осложнениям - пролежням и контрактурам.

Клиника финала заболевания достаточно однотипна и представлена:

грубым тремором;
расстройством координации;
параличами черепных нервов;
невнятной речью;
недержанием мочи и кала;
утратой способности передвигаться;
атрофией зрительных нервов;
деменцией.

Это интересно! У молодых мужчин, страдающих РС, часто встречается характерный симптомокомплекс - триада Шейнберга, включающая половую слабость, недержание мочи и запоры. Как правило, такая форма болезни трудно слабо поддается коррекции и неуклонно прогрессирует.

Видео — Рассеянный склероз

Диагностика

При типичной клинической картине диагноз РС не вызывает сомнений у специалиста.

В редких случаях бляшки рассеянного склероза случайно выявляются при МРТ-исследовании по другому поводу. Это возможно при небольших участках поражения мозга, которые компенсируются здоровыми тканями.

Для оценки тяжести болезни, а также уровня инвалидизации используют специальные шкалы, по которым в баллах оценивается неврологический статус больного.

Основным параклиническим методом, используемым для подтверждения диагноза РС, является МРТ мозга. С помощью него визуализируются очаги демиелинизации в белом веществе спинного и головного мозга, уточняется их расположение и величина. Раннее назначение этого метода нецелесообразно, так как склеротические бляшки еще не сформировались. Однако в последующем МРТ проводят каждые 6-12 месяцев, чтобы своевременно отслеживать динамику процесса и корректировать лечение.

Иммунологический статус оценивают с помощью анализа крови на аутоиммунные комплексы. Для выявления нарушений зрения, характерных для ранних стадий болезни, проводят офтальмоскопическое исследование.

Кроме того, дифференциально-диагностический арсенал методик при подозрении на РС включает:

исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция);
методику вызванных потенциалов мозга (зрительных, сенсорных, слуховых);
электромиографию;
измерение остроты слуха (аудиометрия);
исследование функции равновесия (стабилография).

Принципы лечения

Основными принципами терапии заболевания являются индивидуальный подход и выбор форм и методов в зависимости от течения и периода болезни. Врач подбирает каждому больному комплекс лечения, способный решить следующие задачи:

заглушить аутоиммунное воспаление в мозге;
купировать проявления обострений;
стимулировать приспособительные реакции организма;
отдалить развитие рецидива;
предупредить развитие неврологических дефектов;
улучшить качество жизни (симптоматическая терапия, психотерапия).

С целью купирования аутоиммунных процессов назначают кортикостероиды по специальной схеме (Метилпреднизолон). Возможные осложнения гормональной терапии (язвы, желудочные кровотечения) предупреждают с помощью обволакивающих средств (Альмагель). Возможный дефицит калия восполняют приемом препаратов калия и диетой, обогащенной эти минералом (курага, изюм, печеный картофель).

Важной составляющей лечения РС является нормализация иммунных реакций. Для блокирования аутоиммунных реакций используют иммуносупрессоры (Митоксантрон, Циклоспорин). Стабилизация иммунного статуса достигается с помощью иммуномодуляторов (Глатирамера ацетат, Бета Интерферон).

Для предупреждения отеков больные должны соблюдать низкосолевую диету, при задержке жидкости назначают мочегонные диуретики (Гипотиазид, Диакарб). При развитии психозов и депрессивных состояний показаны нейролептики. Тяжелое течение заболевания является показанием к плазмаферезу.

Это интересно! Разработанный японскими нейробиологами метод реабилитации больных РС способствует увеличению нейронных связей в мозге. Метод основан на развивающих компьютерных играх с использованием упражнений на запоминание, загадок и ребусов. В клиническом эксперименте подтверждено его положительное влияние на функцию определенных отделов мозга.

Последними достижениями в терапии РС стала пересадка костного мозга после предварительного курса химиотерапии.

Длительность заболевания и прогноз

Течение болезни может быть разным. Примерно в 30% случаев регистрируется доброкачественная форма заболевания, при которой на протяжении многих лет у больных сохраняется удовлетворительное качество жизни. Отсутствие грубых неврологических нарушений дает таким пациентам возможность долго быть социально адаптированными, сохранять способность к самообслуживанию и даже трудоспособность.

Примерно у 10 % страдающих РС патологический процесс с самого начала принимает неуклонно прогрессирующее течение. Уже спустя несколько лет больные неспособны обслуживать себя и самостоятельно передвигаться. Прогностически благоприятными критериями, определяющими относительно удовлетворительный прогноз РС, являются:

Прогноз рассеянного склероза

Состояние беременности у больных РС способно повлиять на частоту обострений в лучшую стороны, однако сразу же после родов риск обострений резко увеличивается.

Вероятность благоприятного прогноза увеличивается, если через 5 лет болезни у пациента отсутствуют грубые дефекты неврологической сферы, хотя в редких случаях болезнь принимает злокачественную форму позже этого срока.

В среднем, продолжительность жизни пациентов с РС составляет порядка 35 лет. Непосредственной причиной смерти становится не само заболевание, а его осложнения. В силу глубоких нарушений нервно-мышечной проводимости, нарушений обмена веществ и дистрофии мышц больным приходится постоянно лежать. Это отрицательно сказывается на кровообращении легких и других внутренних органов, создавая благоприятную среду почву для присоединения инфекций.

Обычно смерть наступает при явлениях полиорганной недостаточности на фоне застойной пневмонии или сепсиса.