Впс стеноз легочной артерии у детей. Стеноз лёгочной артерии клапанный

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию (кислородного голодания) внутренних органов.
Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается , то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой , способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение :

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии , можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

крупных сосудов,
клапанов аорты и легочной артерии,
клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

Выраженный – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
Одышка в покое и при кормлении младенца,
Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

– позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
- умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
- выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
- резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Рис. 14. Сужение устья легочной артерии (схема). 1 - сужение устья легочной артерии (43% случаев - на уровне клапана легочной артерии, 43% - в области конуса легочной артерии, 14% - одновременное сужение в области клапана и конуса); 2 - дилатация и гипертрофия правого желудочка.

Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) случаев врожденных аномалий сердца. В 10% случаев он сочетается с другими пороками сердца (Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски, 1956). Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам «бледного», ацианотического типа.

Легочная артерия сужается на уровне клапанов (клапанный стеноз) или под клапанами, в области выводного тракта правого желудочка - подклапанный, или инфундибулярный, стеноз. В 80% случаев встречается клапанный стеноз и в 20% - подклапаппый (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин и С. Ш. Харнас, 1962).

Затруднение выхода крови из правого желудочка в суженную легочную артерию приводит к его гипертрофии (рис. 14). С течением времени развивается правожелудочковая недостаточность.

В период внутриутробной жизни даже значительный стеноз легочной артерии не создает нагрузки на систему кровообращения плода, и поэтому при рождении сердце обычно имеет нормальные размеры. После рождения небольшой или средней степени стеноз часто не вызывает выраженного увеличения правого желудочка; при значительном же стенозе, как правило, происходит постепенное увеличение правого желудочка.

Таким образом, размеры правого желудочка в определенной мере служат показателем степени сужения легочной артерии. Нередко отмечается также и увеличение правого предсердия.

Величина систолического давления в правом желудочке может достигать

300 мм рт. ст. вместо нормальных 25-30 мм рт. ст.

Клиническая картина порока разнообразна и зависит от степени стеноза. Незначительный стеноз легочной артерии протекает благоприятно, часто не вызывая субъективных расстройств. Такие больные доживают до старости, сохраняя полную трудоспособность.

При средней степени стеноза легочной артерии обычно в период полового созревания возникает одышка, усиливающаяся даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, появляются боли в области сердца. Ребенок отстает в росте и развитии.

Значительный стеноз легочной артерии уже в детстве вызывает грубое нарушение кровообращения. Одышка резко выражена даже в покое и усиливается при малейшем напряжении. Она обычно не сопровождается цианозом («белый порок»), «о при длительной недостаточности кровообращения может наблюдаться синюха щек и нижних конечностей.

Утолщение пальцев в виде барабанных палочек у этих больных также обычно не развивается или слабо выражено; не наблюдается и полицитемии. Симптом положения больного на корточках встречается исключительно редко, при значительном сужении. Резервные возможности гипертрофированного правого сердца невелики, и нарастание правожелудочковой недостаточности как правило, приводит к смерти еще в молодом возрасте.

У больных с изолированным сужением легочной артерии часто обнаруживается сердечный горб (следствие гипертрофии правого желудочка).

В области легочной артерии - во втором межреберье у левого края грудины - пальпаторно определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Сердце увеличено вправо. Аускультативно выявляется грубый, скребущий систолический шум по левому краю грудины с максимальным звучанием во втором межреберье. Шум у ряда больных передается на сонные артерии и слышен со стороны спины справа и слева от позвоночника. Такая иррадиация шума обусловлена переходом на аорту и распространением по ней (С. Ш. Харнас, 1962). Для клапанного стеноза характерно отсутствие или значительное ослабление второго тона над клапаном легочной артерии. При инфундибулярном стенозе второй тон сохраняется. Артериальное давление и пульс не имеют характерных особенностей.

На рентгенограмме наблюдается увеличение правого желудочка. Верхушка сердца закруглена. Дуга легочной артерии при клапанном стенозе не пульсирует. Нередко наблюдается значительное постстенотическое аневризматическое расширение ствола легочной артерии. Легочные поля светлые, сосудистый рисунок беден. Корни легких не расширены.

На электрокардиограмме отмечаются признаки перенапряжения правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо.

На фонокардиограммах над легочной артерией шум в форме веретена начинается с небольшой паузы после первого тона; доходит до второго тона и заканчивается перед началом его легочной части. Второй тон раздвоен. Систолический шум может иррадиировать к аорте, точке Боткина, в меньшей степени к верхушке сердца.

При диагностике изолированного стеноза легочной артерии также следует учитывать возможные сопутствующие аномалии развития сердца, такие, как септальные дефекты, открытый артериальный проток и др.

Прогноз зависит от степени стеноза и выраженности клинических симптомов. Больные предрасположены к воспалительным! заболеваниям дыхательных органов и к возникновению бактериального эндокардита.

Резко выраженный стеноз рано вызывает развитие правожелудочковой недостаточности и внезапную смерть.

Наличие выраженных симптомов порока и прогрессирующее течение его служат показаниями к хирургическому лечению.

Однако учитывая, что с течением времени стеноз, даже легкой степени, приводит к значительным необратимым нарушениям сократительной функции миокарда и расстройству кровообращения, рекомендуется оперировать больных не только с тяжелой и умеренной, но и с легкой степенью стеноза и в возможно ранние сроки (А. А. Коротков, 1964).

Производят чрезжелудочковую закрытую вальвулотомию (по Броку), чрезартериальную (через легочную артерию) по Селлорсу или внутрисердечную операцию с применением искусственного кровообращения. По сообщению С. Ш. Харнас (1962), летальность при хирургическом лечении клапанного стеноза легочной артерии равна 2%, при инфундибулярном стенозе - 5-10%.

Врожденный стеноз легочной артерии долгое время считали заболеванием, совершенно несовместимым с беременностью (Kraus и др.). В настоящее время этот взгляд подлежит пересмотру.

Наблюдавшиеся нами 5 беременных (все первородящие) с изолированным стенозом легочной артерии (в том числе три после хирургической коррекции порока) были в возрасте от 21 года до 30 лет.

Беременность у одной из 2 больных, не подвергавшихся хирургическому лечению (Т. 30 лет), закончилась

срочными самопроизвольными родами живым ребенком весом 2800 г, длиной 51 см. Второй больной произведено абдоминальное кесарево сечение (на 22-й неделе беременности) со стерилизацией (под эндотрахеальным наркозом). Через год после прерывания беременности в Институте сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР ей была сделана легочная вальвулотомия в условиях гипотермии и был получен положительный результат.

У одной из 3 больных, перенесших операцию на сердце по поводу стеноза легочной артерии (С. 22 лет), беременность наступила через 3 года, у другой (Л. 27 лет) - через 2 года после трансвентрикулярной вальвулотомии. Беременность протекала благоприятно и закончилась нормальными срочными родами. Родились живые дети (весом 2700 и 3400 г, длиной 49 и 50 см, в удовлетворительном состоянии).

Третья больная (К. 21 года) обратилась к нам на 8-й неделе беременности с жалобами на одышку, быструю утомляемость, общую слабость, перебои в работе сердца. Состояние больной с течением беременности ухудшалось. От прерывания беременности она категорически отказалась. Решено было направить ее на хирургическое лечение. На 12-й неделе беременности больной была произведена трансвентрикулярная вальвулотомия. После операции состояние больной улучшилось. Беременность закончилась преждевременными родами (на 33-34-й неделе). Родился живой плод весом 1700 г, длиной 40 см; ребенок переведен в Институт педиатрии АМН СССР, где развивался нормально и был выписан домой в удовлетворительном состоянии, с нормальным весом.

Таким образом, только у одной из 5 больных изолированным стенозом легочной артерии беременность закончилась поздним; абортом (произведено кесарево сечение на 22-й неделе беременности), остальные женщины родили живых детей (один недоношенный).

Наш опыт показывает, что при небольшом сужении легочной артерии, протекающим без значительной нагрузки на правые отделы сердца, больная может справиться с беременностью и самопроизвольными родами. Выраженное сужение легочной артерии, ведущее к правожелудочковой недостаточности, требует или прерывания беременности, или хирургической коррекции порока сердца.

Новые статьи

Эффективны: топические кортикостероиды. Эффективность предполагается: контроля над клещом домашней пыли. Эффективность не доказана: диетических вмешательств; длительного грудного вскармливания у детей, предрасположенных к атопии. перейти

Рекомендации ВОЗ по третичной профилактике аллергии и аллергических заболеваний: - из питания детей с доказанной аллергией на белки коровьего молока исключаются продукты, содержащие молоко. При докармливании используют гипоаллергенные смеси (если та. перейти

Аллергическую сенсибилизацию у ребенка, страдающего атопическим дерматитом, подтверждают проведением аллергологического обследования, которое позволит выявить причинно-значимые аллергены и провести мероприятия для уменьшения контакта с ними. У детей. перейти

У младенцев с наследственной отягощенностью по атопии экспозиция аллергенов играет критическую роль в фенотипическом проявлении атопического дерматита, в связи с чем элиминация аллергенов в этом возрасте может привести к снижению риска развития аллер. перейти

Современная классификация профилактики атопического дерматита аналогична уровням профилактики бронхиальной астмы и включает: первичную, вторичную и третичную профилактику. Поскольку причины возникновения атопического дерматита не до ко. перейти

Изолированный стеноз легочной артерии — Пороки сердца

Страница 40 из 46

Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного типа, он встречается в 2,5-2,9% случаев врожденных пороков сердца.

Патологическая анатомия.

Рис. 93. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии.

Чаще всего наблюдается изолированный клапанный стеноз- около 80% случаев всех стенозов легочной артерии (рис. 93). Сравнительно редко встречается изолированный стеноз инфундибулярного отдела правого желудочка и легочного клапана. Ствол легочной артерии за местом клапанного сужения может быть значительно расширенным.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики обусловлена затруднением выброса крови из правого желудочка в легочную артерию. Следствием этого является подъем давления в правом желудочке, усиление его сокращений и развитие гипертрофии миокарда.

Повышение правожелудочкового давления происходит в том случае, если площадь поперечного сечения уменьшается на 40-60%.

По мере развития гипертрофии миокарда он становится более ригидным и менее растяжимым, повышается конечнодиастолическое и средпедиастолическое давление. В соответствии с подъемом диастолического давления происходит повышение давления в правом предсердии, полых венах и т. д.

Дистальнее сужения легочной артерии регистрируется градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. При изолированном клапанном сужении в момент выведения катетера из легочной артерии в правый желудочек сразу регистрируется резкий подъем систолического давления и падение диастолического (рис. 94). При подклапанном сужении в момент прохождения катетера через область сужения ниже клапана регистрируется снижение лишь диастолического давления при неизменном систолическом и соответственно увеличенном пульсовом давлении, а в момент попадания катетера в основную полость правого желудочка отмечается резкий подъем систолического давления.

Рис. 94. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с клапанным стенозом легочной артерии при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек. Стрелкой указан «перепад» давления на суженном легочном клапане.

При комбинированном сужении вначале регистрируется градиент давления по клапанному типу, а затем вторичный подъем систолического давления, когда катетер проходит в подкапанное сужение (рис. 95).

Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено.

Симптоматика. У детей первого года жизни симптомы заболевания часто отсутствуют. Однако при очень резком стенозе уже у новорожденных может наблюдаться тяжелая застойная сердечная недостаточность с цианозом. Изучение естественного течения неосложненного стеноза

легочной артерии показывает, что нарастание степени стеноза в возрасте до 1 года наблюдается намного чаще, чем в более старших возрастных группах.

Клиническая картина порока у детей более старшего возраста зависит в значительной степени от величины сужения. В легких случаях течение порока благоприятно и пациент может в течение всей жизни не предъявлять жалоб.

Рис. 95. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с комбинированным стенозом легочной артерии при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек. Стрелками указаны «перепады» давления в области подклапанного и клапанного сужений.

При более выраженном стенозе наиболее частая жалоба - одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. Некоторые дети жалуются на сердцебиение и боли в области сердца. Иногда боли напоминают стенокардию, они возникают, по-видимому, вследствие ишемии перегруженной мышцы правого желудочка. В некоторых случаях наблюдаются головокружения, склонность к обморокам и сухой кашель.

Физическое и умственное развитие большинства больных, достигших взрослого возраста, нормальное.

При осмотре сердечной области часто обнаруживается сердечный горб - следствие гипертрофии правого желудочка.

При пальпации определяется систолическое дрожание в области легочной артерии - во втором межреберье у левого края грудины.

Рис. 96. Электрокардиограмма (1) и фонокардиограмма (2) больного с клапанным стенозом легочной артерии.

Перкуторно выявляется увеличение сердца вправо.

При аускультации обычно выслушивается грубый скребущий систолический шум по левому краю грудины с эпицентром во втором межреберье.

Для клапанного стеноза патогномонично отсутствие или значительное ослабление II тона над легочной артерией. При инфундибулярном стенозе II тон сохранен. Характер и локализация систолического шума иные: отмечается более мягкий систолический шум с точкой максимального звучания в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины.

На фонокардиограмме регистрируется характерный систолический шум, который в большинстве случаев доходит до II тона и может переходить в аортальный компонент этого тона (рис. 96). При резком клапанном стенозе шум обыкновенно начинается вскоре после окончания I тона, он бывает продолжительным, достигает максимума в позднем периоде систолы и характеризуется типичной веретенообразной формой.

Рис. 97. Рентгенограмма грудной клетки больного с клапанным стенозом легочной артерии (прямая проекция).

При рентгенологическом исследовании в случаях выраженного стеноза выявляется увеличение правых желудочка и предсердия (рис. 97). Характерно выбухание второй дуги по левому контуру сердца, связанное с постстенотическим расширением легочной артерии.

Патогномонично также несоответствие расширения легочной артерии и обедненного или нормального легочного рисунка.

При рентгенокимографии отмечается увеличение амплитуды зубцов по контуру правого желудочка и ослабление пульсации корней легких.

Электрокардиографическое исследование при выраженном стенозе выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого сердца, в некоторых случаях наблюдается неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.

При апекскардиографии обращает внимание появление на нисходящем колене кривой «зазубрин», которые расцениваются как следствие затрудненного выброса крови (рис. 98). На нисходящем колене систолической части кривой отмечаются систолическое «плато» и вторая систолическая волна выброса.

На флебограмме отмечается высокая волна «А».

При катетеризации обнаруживается нормальное насыщение крови кислородом в правых камерах сердца и легочной артерии. Характер кривых давления описан в разделе, посвященном гемодинамике.

Важным методом исследования при стенозе легочной артерии является ангиокардиография. Контрастное вещество вводят непосредственно в правый желудочек. При этом можно определить уровень сужения, степень клапанного стеноза, наличие инфундибулярного стеноза. Отчетливо видно расширение ствола легочной артерии - постстенотическое расширение (рис. 99).

Рис. 98. Электрокардиограмма (1), апекскардиограмма (2) и фонокардиограмма (3) того же больного.

Дифференцировать изолированный стеноз легочной артерии приходится с триадой Фалло, некоторыми формами тетрады Фалло, открытым артериальным протоком и дефектами перегородки сердца.

Рис. 99. Ангиокардиограмма того же больного. Стрелкой указан суженный легочный клапан.

Прогноз порока зависит от степени стеноза и выраженности клинических проявлений. В легких случаях больные доживают до старости. При более выраженном стенозе и прогрессировании заболевания может продолжать развиваться недостаточность правого желудочка, которая является основной причиной внезапной смерти больных в возрасте в среднем 20 лет.

Лечение.

Показаниями к оперативному лечению детей в возрасте до 1 года служат наличие таких клинических симптомов, как сердечная недостаточность, цианоз, давление в правом желудочке более 75 мм рт. ст. Методом выбора является открытая вальвулотомия с использованием искусственного кровообращения или окклюзии путей притока крови. Такая же операция производится и в более старшем возрасте при клапанном стенозе. При инфундибулярном стенозе показана операция в условиях искусственного кровообращения, она заключается в иссечении избыточных тканей в области выходного отдела правого желудочка. Результаты оперативного лечения, как правило, хорошие.

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупных сосудов, который выносит кровь из сердца в легкие, где она обогащается кислородом. Когда просвет легочной артерии уменьшается, речь идет о стенозе данного сосуда.

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;
поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
многоплодная беременность;
перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
беспокойство;
вялость;
незначительное отставание в развитии;
синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.

Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

головокружение;
учащенное сердцебиение;
набухание шейных вен;
сонливость;
одышка;
частые простудные заболевания;
слабость после выполнения физических нагрузок;
отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Поэтому чтобы выявить наличие легочного стеноза проводится комплексная диагностика с обязательным эхокардиографическим исследованием (УЗИ сердца).

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

Надклапанный стеноз.
Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Степень/отличительная особенность	Систологическое АД правого желудочка, мм.рт.ст.	Градиент давления между правым желудочком и ЛА, мм.рт.ст.
1 умеренная степень	60	20-30
2 умеренная степень	60-100	30-80
3 резко выраженная степень	более 100	более 80
4 декомпенсаторная степень	ниже нормы	Недостаточность сократительной функции

Самая опасная степень заболевания – четвертая, при которой могут наблюдаться предобморочные состояния и потеря сознания. Нередко формируется стенокардия – боли в сердце, связанные с недопоступлением в него кислорода.

Диагностика и лечение

Для обнаружения стеноза легочной артерии показаны визуализирующие методы исследования:

УЗИ сердца (эхокардиография);
рентгенография;
допплерометрия;
зондирование.

В зависимости от типа заболевания доктор назначает лечение, но при любой форме и степени оно будет хирургическим. Однако медицинские препараты могут назначаться в составе комплексной поддерживающей терапии. Чаще всего при врожденной форме проводят операцию в возрасте 5-10 лет. При первой-второй степени, когда симптомы слабо выражены, нет необходимости в проведении операции в более ранние сроки. Только в тяжелых случаях оперативное вмешательство показано в первые дни после рождения малыша.

Незамедлительно операцию необходимо проводить, если такой показатель, как градиент давления между желудочком и артерией, превышает 50 мм. рт. ст.

Стеноз легочной артерии у детей – это одно из распространенных заболеваний, связанных с пороками сердца и сосудов. Главной мерой профилактики его возникновения является нормальное течение беременности и минимизация вредных воздействий в это время.

Причины возникновения стеноза легочной артерии у ребенка и его лечение обновлено: Декабрь 16, 2016 автором: admin

Стеноз легочной артерии – заболевание, которое считается одним из видов врожденного порока сердца (ВПС) и характеризуется нарушением оттока крови из правого желудочка сердца в области легочной артерии, где наблюдается значительное сужение. Различают несколько видов стеноза:

клапанный;
подклапанный;
надклапанный;
комбинированный.

У 90 % всех пациентов диагностируют клапанный стеноз устья легочной артерии. В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько стадий:

легкая;
средняя;
тяжелая.

В практических целях, врачами используется классификация, основанная на уровне определения систолического артериального давления в правом желудочке сердца и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

І умеренная степень – систолическое АД 60 мм.рт.ст., градиент – 20-30 мм.рт.ст.
ІІ умеренная степень – систолическое АД 60-100 мм.рт.ст., градиент – 30-80 мм.рт.ст.
ІІІ резко выраженная степень – систолическое давление больше 100 мм.рт.ст, а градиент превышает 80 мм.рт.ст.
IV декомпенсаторная стадия – развивается недостаточность сократительной функции желудочка сердца, наступает дистрофия миокарда, давление в желудочке падает ниже нормы.

Причины и особенности гемодинамики

Чтобы назначить адекватное лечение стеноза, необходимо знать причину и механизм развития заболевания. По механизму развития различают два вида стеноза:

врожденный;
приобретенный.

Причиной врожденного стеноза легочной артерии может быть генетическая предрасположенность, фетальное влияние на внутриутробное развитие плода химических средств, медикаментов, некоторых инфекций типа краснухи.

Стеноз устья легочной артерии может быть приобретенным. Причиной возникновения такого патологического состояния являются инфекционные (сифилитические, ревматические) поражения, онкологические новообразования, увеличенные лимфоузлы, аневризма аорты.

Данное заболевание характеризуется нарушением гемодинамики, которое связано с наличием препятствий на пути кровотока с правого желудочка в легочный ствол. Функционирование сердца с постоянной нагрузкой приводит к гипертрофии миокарда. Чем меньше площадь выходного отверстия желудочка, тем выше систолическое АД в нем.

Симптоматика заболевания

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от степени тяжести и вида стеноза. Если систолическое АД в желудочке не превышает 75 мм.рт.ст., симптомы заболевания могут практически отсутствовать. Когда давление нарастает, то могут появиться первые симптомы заболевания в виде головокружения, быстрой утомляемости, учащенного сердцебиения, сонливости и одышки.

При врожденном стенозе у детей может наблюдаться незначительное отставание в физическом и умственном развитии, склонность к простудным заболеваниям, обморочных состояниях. При IV декомпенсированной степени возможны частые обмороки и приступы стенокардии.

Если патологические процессы нарастают, а лечение отсутствует, то возможно открытие овального окна, через который осуществляется сброс венозно-артериальной крови.

Во время осмотра пациента при стенозе легочного ствола объективно можно выявить: цианоз конечностей или всего тела, кожные покровы бледные, вены в области шеи набухают и пульсируют.

В груди можно заметить наличие систолического дрожания, появление сердечного горба, синюшность конечностей или всего тела.

Чаще всего, при отсутствии адекватного лечения у пациента может развиться сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые стают причиной летального исхода.

Диагностика

От своевременности лечения и диагностики зависит жизнь пациента. С целью уточнения диагноза врач назначит такие методы дополнительного исследования:

общий и биохимический анализ крови и мочи;
УЗИ сердца;
рентгенологическое исследование;
фонокардиография;
эхокардиография;
зондирование.

Дифференцироваться изолированный стеноз легочной артерии должен с такими заболеваниями, как тетрада Фалло, открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки.

Методы лечения

Изолированный стеноз легочной артерии лечат только с помощью хирургического вмешательства. На начальной стадии заболевания, когда явные признаки отсутствуют, нет необходимости в применении дорогих лекарств и операций. Но когда степень тяжести заболевания, мешает пациенту вести нормальный активный образ жизни, то оперативное лечение стеноза легочной артерии дает шанс на продление и сохранение качества жизни пациента. Особенно это касается детей, страдающих врожденным пороком сердца (ВПС).

Показанием к срочному оперативному вмешательству (вальвулопластике) является показатель – градиент давления между легочной артерией и правым желудочком, который составляет больше 50 мм.рт.ст.

В зависимости от степени тяжести и вида заболевания вальвулопластику проводят несколькими способами:

Открытая вальвулопластика – полостная операция, которая проводится под общим наркозом с применением аппарата искусственного кровообращения. Этот вид оперативного лечения отлично восстанавливает гемодинамику, но опасен развитием осложнения в виде недостаточности клапана легочной артерии.

Закрытая вальвулопластика – оперативное вмешательство, при котором используется вальвулотом, который иссекает лишние ткани, препятствующие нормальному кровотоку.

Баллонная вальвулопластика считается самым безопасным методом хирургического лечения

Баллонная вальвулопластика – наименее травматичный метод лечения, при котором нет необходимости проводить полостные разрезы, а достаточно провести несколько небольших проколом в области бедра.

Прогноз и профилактика

Стеноз устья легочной артерии – серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения может иметь летальный исход. Для взрослых пациентов незначительные разлады в гемодинамике никак не отражаются на общем самочувствии. Стеноз легочного ствола у детей требует постоянного контроля и неоднократного оперативного вмешательства.

При выявлении такого диагноза как стеноз легочного ствола, не стоит впадать в панику. Сегодня медицина не стоит на месте и при надлежащем уходе и лечении, пациенты могут вести вполне активный образ жизни. Как показывает практика, после проведения оперативного лечения процент пятилетней выживаемости составляет 91%, что является хорошим показателем.

Профилактикой стеноза легочной артерии является:

Ведение здорового и активного образа жизни.
Создание идеальных условий во время беременности.
Ранняя диагностика и лечение заболеваний.
При появлении первых признаков заболевания, не стоит заниматься самолечением, а лучше сразу же обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
После лечения пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога, строго выполняя все рекомендации.

Помните! Здоровье – самая большая ценность, подаренная нам природой, которую нужно беречь!

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть :

Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.

К факторам риска относят и наличие других наследственных заболеваний.

Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
Первые роды в возрасте более 38 лет.
Многоплодная беременность.
Экстракардиальные аномалии плода.
Хромосомные заболевания.
Нарушения фетоплацентарного кровотока.
Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов . Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует .

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения . Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Систолические перегрузки правого желудочка со временем приводят к гипертрофии миокарда и правожелудочковой недостаточности.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения . При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Какие проявления характерны для и от чего он может развиться? Все подробности в отдельной статье.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из .

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой .

Симптомы

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго . Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок . Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо . При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование . Обычно в практике применяют:

Рентгенологическое обследование;
Эхокардиография;
Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца . Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения , указывающие на:

Гипертрофию правого желудочка;
Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом . Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения . Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет .

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики .

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика . Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика , при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности . Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.