Врожденное расширение мочеточника — мегауретер. Первичный мегауретер у плода

Мегауретер не является в общепринятом понимании болезнью. Это скорее синдром либо осложненные аномальные состояния почек. Бывает односторонним, слева или справа, или двусторонним. Второй вариант опаснее, но встречается гораздо реже.

Характеризуется измененным в диаметре мочеточником. Он представляет из себя трубку, по которой в мочевой пузырь из почек поступает биологическая жидкость. Пораженный недугом орган удлиняется и расширяется. Изменение формы приводит к нарушениям мочевыделения, затруднению оттока жидкости.

В обычном состоянии диаметр трубки у ребенка - около 4 мм (+/- миллиметр), но при этом синдроме расширяется вдвое-втрое, до 12 мм и более. Детская урология встречается с этой аномалией развития чаще, чем взрослая - в 0,7% случаев. Обычно речь идет о врожденной форме. Девочки страдают намного реже. В 10–20% ситуаций мегауретер у детей двусторонний.

Пораженный может долго не замечать признаков патологии. Чаще она обнаруживается случайно. Диагноз формируется исходя из результатов УЗИ мочеполовой системы, лабораторных анализов, компьютерной томографии и других специализированных методов. Требует хирургического вмешательства. Часто хирург проводит операции по реимплантации мочеточника, резекции и ушиванию, а также иные процедуры.

Специалисты различают несколько классификаций:

по происхождению;
по этиологии;
по участку локализации;
по степени нарушения функций.

По происхождению бывает врожденным (первичным) или приобретенным (вторичным). При врожденном трубка, по которой моча попадает из почек в мочевой пузырь, расширяется за счет того, что останавливается развитие одного из отделов - дистального. Это происходит еще на эмбриональном этапе развития плода.

Вторичный порок возникает на фоне аномалий, которые связаны с мочевым пузырем или с уретрой. К ним относятся нейрогенное расстройство мочеиспускания, циститы хронического характера и т. п. На образование патологии влияют также сбои в работе мышц.

Этиология подразумевает четыре формы, возможные как у взрослых, так и у малышей:

рефлюксирующий мегауретер, возникающий при слабом функционировании клапана или его полном бездействии в месте, где мочеточник впадает в мочевой пузырь. Также может возникать в связи с недоразвитыми мышцами трубки. Само понятие рефлюкс означает движение жидкости, обратное нормальному, ретроградное;
нерефлюксирующий связан с внутренним или наружным сужением просвета мочеточника. В итоге нарушается отток жидкости. Внутреннее сужение - это камни, полипы, а наружное - давление опухолей, спайки;
пузырно-зависимая форма;
обструктивно-рефлюксирующая форма, которая связана с нарушением функциональности мочевого пузыря. Считается самой тяжелой из перечисленных. Чаще поражает взрослого человека, но способна развиться и у новорожденного.

По участку локализации:

односторонний. Медицинская статистика свидетельствует, что левый мочеточник поражается вдвое чаще. Причины этого факта неизвестны;
двусторонний, при котором патологические изменения касаются обоих органов;
единственная почка, где причина - либо раннее оперативное вмешательство, либо вторичное заболевание;
удвоенная почка, где ее обе части выступают самостоятельным органом с собственной чашечно-лоханочной системой.

По степени нарушения различают три уровня. На первом уровне выделительная почечная функция снижается менее чем на 30%, на втором - на 30–60%, на третьем - более чем на 60%.

Причины

Первичный и вторичный мегауретер имеет разные причины возникновения.

Первичный (аномалии у младенцев):	Приобретенный (у взрослого человека)
суженный просвет канала в месте соединения с мочевым пузырем;	поликистоз;
дисплазия - врожденные мышечные сокращения и отдельные суженные участки;	изменения в функционировании мочевого пузыря;
поликистозная почка – распространенная причина множества патологий;	фиброзы в области желудочно-кишечного тракта, оказывающие давление на орган;
киста в уретре;	хронический цистит;
аномалии (сращение или удвоение) органа;	Разросшиеся сосуды вокруг органа;
повышение толщины стенок или недоразвитые мышцы трубки;	нейрогенные нарушения;
Аномальное изменение формы кровеносных сосудов;	сбои в работе уретры.
недоразвитые мочеточники на стадии развития эмбриона внутри материнской утробы.

Симптомы

Коварство недуга в том, что кроме открытой формы он способен развиваться и прогрессировать без симптомов, скрытно. Второй вариант вероятен, если отсутствуют аномалии уретры и мочевого пузыря. Состояние больного в этом случае бывает не тяжелым, а удовлетворительным, а сам человек - активным. Время от времени беспокоит ноющая поясница, но связать ее с этой проблемой затруднительно.

У ребенка синдром нередко проявляется тем, что мочевой пузырь опорожняется в два подхода. После первого этапа орган вновь интенсивно наполняет жидкость, которая поступает из видоизмененных мочеточников. В связи с этим человек испытывает новый позыв помочиться. Характерно, что вторая порция урины зачастую объемнее, имеет мутноватый осадок и едкий запах. Иногда у детей на фоне этой аномалии задерживается физическое развитие, возникают патологии развития опорно-двигательного аппарата. Может быть снижен иммунитет, из-за чего учащаются простуды.

Зачастую мегауретер удается обнаружить либо случайно, либо уже после появившихся осложнений. К ним относятся хронический пиелонефрит, инфекции, хроническая почечная недостаточность (ХПН). В этих случаях симптомы схожи с проявлениями пиелонефрита:

жажда;
рвота;
анемия;
полиурия;
гематурия;
лихорадка;
стойкая пиурия;
общая слабость;
субфебрильная лихорадка;
нарушение структуры кожи;
двухфазное мочеиспускание;
тупые боли в животе и пояснице, отдающие вверх или в ногу.

Двустороннее поражение протекает в более тяжелой форме и быстро диагностируется. В этом случае уже на этапе новорожденности стремительно прогрессирует ХПН и интоксикация. Все это ведет к снижению аппетита, слабости и повышенной утомляемости, обезвоживанию, вялости кожных покровов.

При рефлюксирующем мегауретере со временем, постепенно развивается рефлюкс-нефропатия, замедляется рост и склерозирование почки, присоединяется пиелонефрит. Симптомом пузырно-зависимой формы является большое количество остаточной мочи после похода в туалет, а пораженный испытывает чувство неполного опустошения пузыря.

Стадии развития недуга

Есть три этапа, зависящие от степени повреждения.

Скрытая, ахалазия. Это процесс компенсации. Если ее обнаружили, пациент - младенец или взрослый - попадают под наблюдение. Ребенка осматривают на протяжении двух-шести месяцев. Считается, что мочеполовые органы при рождении еще не созрели и могут самостоятельно нормализоваться за этот период;
Прогрессия, собственно мегауретер.
Развитие нарушений почек из-за неправильного оттока жидкости из организма.

Каждая из стадий развивается медленно, так как имеет связь с чисто физическими факторами – растяжением стенок вследствие давления мочи. Это не слишком оптимистичная тенденция, поскольку порой возникают затруднения с диагностикой недуга.

Чем опасен мегауретер

Из-за этого синдрома часто наступают необратимые изменения:

расширяются лоханки;
нарушается гемодинамика;
повышается давление в полости почки;
постепенно снижается функция органа;
развивается хроническая недостаточность;
формируется артериальная гипертензия;
присоединяются инфекции, ведущие к хроническим заболеваниям и даже сепсису.

Если воспалительный процесс длится долго, то почечная паренхима рубцуется и развивается нефросклероз.

Диагностика

Врожденный синдром можно легко обнаружить с помощью УЗ-исследования еще на этапе вынашивания ребенка. Если у врача есть подозрения, то через 3 недели после рождения новорожденного обследуют, устанавливая причины и стадию мегауретера.

У взрослых с синдромом мегауретра УЗИ почек может выявить такие патологии, как пиелоэктазия, истончение паренхимы, расширенный мочеточник. Ультразвуковая диагностика сосудов обычно демонстрирует пониженный почечный кровоток.

Есть и иные методы диагностики:

кардиотокография почек;
лабораторные методы диагностики (исследование мочи);
цистография. Ее применяют для того, чтобы исключить наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса;
нефросцинтиграфия - метод лучевой диагностики, позволяющий получить информацию не столько о состоянии, сколько о почечной функциональности и ее достаточности;
экскреторная урография, то есть внутривенная. Выявляет расширение чашечно-лоханочной системы, ахалазию и т. п.;
ретроградная урография - рентгенологическое исследование с использованием катетера и контрастного вещества. Позволяет диагностировать патологические изменения мочеполовой системы;
урофлоуметрия. Определяет тип мочеиспускания инейрогенную дисфункцию мочевого пузыря;
цистоскопия. Способна обнаружить суженное устье пораженного органа;

Кроме того, иногда применяется исследование крови - биохимическое и общеклиническое. К примеру, повышение СОЭ свидетельствует о воспалительных процессах, а анемия считается свидетельством потери крови с мочой.

Лечение

Медики преследуют несколько целей при лечении пациентов:

ликвидация осложнений;
возвращение в мочевой пузырь потока жидкости;
ликвидация пузырно-мочеточникового рефлюкса;
сокращение длины и диаметра и пораженного органа.

Осложненные виды мегауретера требуют операции. Исключение - пузырно-зависимая форма. От нее можно избавиться, устранив дисфункции мочевого пузыря.

Виды операций:

антирефлюсная коррекция;
реимплантация;
реконструкция с резекцией;
уретероцистоанастомоз - оперативное соединение мочеточника и пузыря;
внедрение мочеточника в кожный покров, позволяющий вернуть почечную функцию.

Некоторые понятия требуют пояснений. К примеру, реконструкция - это ничто иное как анатомически восстановленная структура. Если реконструкция невозможна, используется метод кишечной пластики. Суть в том, что мочеточник формируется из ближайшей части кишечника. Если нужно иссечь большую долю органа, недостающий материал создается из стенки мочевого пузыря.

В некоторых ситуациях врачи проводят временную разгрузку мочевыводящих путей. Это делается либо до операции, либо вместо нее. В этом случае прокалывается лоханка и устанавливается катетер, в который поступает жидкость. Может быть наложена уретеростома. Эти манипуляции призваны восстановить почечную функцию.

Когда функции нарушены необратимо или есть серьезные осложнения типа сепсиса, почка удаляется вместе с мочеточником.

Способы лечения зависят от разных факторов: осложнений, возраста пациента и его общего самочувствия, характера протекания, степени нарушения функции. Кроме классических операций могут применяться малоинвазивные методики и даже консервативная терапия. В некоторых случаях методы комбинируются.

Как правило, малоинвазивные методы не слишком эффективны. Однако они могут стать единственными, если операция невозможна. Наиболее распространенные - баллонная дилатация, бужирование, эндоскопическое рассечение. Первый предполагает введение катетера с баллоном. Баллон, попавший в место сужения, расширяется. Врачи удерживают его несколько минут, а затем извлекают. Бужирование подразумевает установку трубки, называемой стентом. Стент не позволяет жидкости застаиваться. Третий вариант предполагает ликвидацию фиброзных образований в месте сужения.

Мегауретер - это врожденное заболевание, которое характеризуется значительным расширением мочеточника вследствие воздействия внешних и внутренних причин. Этот диагноз в настоящее время ставят плоду на 16-23 неделях внутриутробного развития благодаря современным аппаратам УЗИ. Ранняя диагностика позволяет в большинстве случаев предупредить опасные осложнения, а также подобрать правильную тактику лечения патологии после появления малыша на свет.

Нормальные размеры диаметра мочеточников у маленького ребенка - 3-5 мм. Если малыш страдает таким заболеванием, как мегауретер, то диаметры мочеточников значительно увеличены и составляют более 10мм.

В патологический процесс может быть вовлечен как один мочеточник, так и оба, что значительно отягощает течение заболевания. В развитии заболевания у детей основную роль играет застой мочи, что приводит к опасным для здоровья и жизни осложнениям со стороны многих органов и систем.

Причины заболевания:

Основные факторы, которые могут приводить к увеличению просвета мочеточников и развитию первичного мегауретера (врожденного):

Врожденные аномалии развития мочеточников в эмбриональный период;
Врожденные спазмы и сужения (дисплазии) отдельных участков мочеточника;
Кисты в области уретры - уретероцеле;
Врожденный поликистоз почек;
Аномалии почек (двойная почка, сращение и т.д.);
Утолщения стенок мочеточников;
Врожденные деформации сосудов, которые начинают деформировать и сдавливать формирующийся мочеточник;
Сниженный тонус стенок мочеточников в результате недоразвития слоя мышц и нарушений иннервации данного отдела мочевыделительной системы;
Недоразвитие мочеточников, начавшееся до рождения малыша.

Существует еще приобретенный вторичный мегауретер, факторами развития которого чаще всего являются:

Нарушения функции мочевого пузыря;
Хронический цистит;
Приобретенный поликистоз почек;
Разрастания сосудов, находящихся вблизи мочеточников и сдавливающих его стенки;
Опухоли в органах брюшной полости или малого таза, которые сдавливают стенки мочеточников и приводят к их деформации;
Нарушения функций уретры;
Нейрогенные нарушения.

Мальчики больше подвержены заболеванию, чем девочки.

Как проявляется заболевание?:

На начальной стадии заболевания, особенно в период новорожденности, мегауретер протекает без характерных симптомов. Состояние малыша не нарушена, его активность сохраняется.

По мере прогрессирования заболевания у ребенка наблюдаются такие симптомы:

1. Двухфазное мочеиспускание. Это наиболее характерный признак мегауретера. У ребенка происходит первое опорожнение. Затем после незначительного промежутка отмечается позыв к повторному мочеиспусканию. Это происходит из-за того, что моча из расширенных мочеточников попадает в мочевой пузырь после его первичного опустошения;

2. Астения, что проявляется вялостью, апатией, повышенной утомляемостью;

3. Задержка физического развития. Этот признак может наблюдаться даже в период внутриутробного развития при первичном мегауретере;

4. Аномалии развития органов и скелета ребенка часто сопровождают мегауретер;

5. Частые инфекционные заболевания;

6. Нарушения сна.

Заболевание чаще всего удается диагностировать только на последних стадиях, когда прогрессируют проявления и осложнения. Это связано с тем, что начальные этапы мегауретера протекают без проявлений.

Мегауретер сопровождается острым или вялотекущим воспалительным процессом в почках и других отделах мочевыделительной системы. Проявления поздних стадий заболевания будут включать в себя признаки заболеваний, являющихся типичными осложнениями мегауретера - пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, гидронефроза, интоксикации организма:

Тупая боль в пояснице;
Повышение или понижение температуры тела отмечается нечасто;
Артериальная гипертензия;
Тошнота;
Рвота;
Неприятный запах изо рта (запах аммиака);
Различные нарушения в работе сердца;
Бледность кожных покровов;
Зуд кожных покровов;
Сухость кожи;
Снижение тонуса мышц;
Дрожание пальцев рук;
Вздутие живота;
Нарушения в работе легких;
Увеличение размеров мочевого пузыря;
Неопущение яичек у мальчиков;
Изменения в анализах крови и мочи.

У малышей с мегауретером могут отмечаться и другие симптомы. Важно понимать, что все они не являются строго характерными для данного заболевания. Поэтому при обнаружении некоторых из них следует тщательно обследовать ребенка, чтобы поставить окончательный диагноз.

Как выявить заболевание?:

Сложность диагностики такого коварного заболевания, как мегауретер объясняется тем, что многие специфические методики исследования функционирования мочевыделительной системы невозможно или противопоказано применять у новорожденных и детей раннего возраста. Но в любом случае существует ряд достоверных способов выявления заболевания, которые являются одновременно безопасными и достоверными. Среди них наиболее часто врачи используют следующие:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ). Именно этот метод исследования позволяет выявить заболевание на самых ранних этапах - еще в период внутриутробного развития плода;

2. Фармакоэкография. Используется для более детального изучения состояния мочевыделительной системы новорожденных и детей старшего возраста. Во время исследования в организм малыша вводится определенный диуретик (мочегонное средство) и проводится изучение функционирования органов под контролем аппарата УЗИ;

3. Допплеровские исследования. Дают ценную информацию о состоянии кровотока в почках и мочеточниках. Используются с момента рождения ребенка. Полностью безопасны, а также нетравматичны;

4. Экскреторная урография. Этот метод исследования дает достоверную информацию о структуре почек и мочеточников и позволяет выявить нарушения работы одной из почек. Относится к анатомическим диагностическим методам;

5. Микционная цистография. Применяется как дополнительный метод при наличии подозрений на пороки и нарушения в мочеточниках. Это исследование проводится под общим наркозом;

6. Иммунологические тесты (выявление количества и характера Т-лимфоцитов в крови) позволяют выявить на ранних стадиях осложнения мегауретера - хронический пиелонефрит, почечную недостаточность и т.д.;

7. Лабораторные исследования мочи и крови позволяют выявить осложнения заболевания.

Лечение мегауретера:

Методы лечения во многом определяются такими факторами:

Степень и тяжесть заболевания;
Общее состояние больного;
Возраст малыша;
Сопутствующие заболевания.

Имеются доказательства того, что мегауретер, особенно врожденный, у детей до двух лет самостоятельно исчезает в результате доразвития органов брюшной полости и мочевыделительной системы ребенка.

Основные направления терапии такого порока развития мочеточника, как мегауретер, следующие:

1. Уменьшение диаметра и укорочение аномального мочеточника с целью нормализации оттока мочи и устранения ее застоя. Для этого применяют хирургические (оперативные) методы различной сложности в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка.

Наиболее распространенные варианты оперативного вмешательства при таком пороке, как мегауретер у малышей:

Имплантация мочеточника;
Формирование анастомозов (дополнительных мочеточников);
Вживление мочеточников в кожу ребенка;
Реконструкции мочеточника. Производится разрезание и ушивание до нужной толщины;
Удаление почки и мочеточника (нефроуретерэктомия). Производится исключительно в тяжелых случаях.

Бывают ситуации, когда противопоказано проведение серьезных операций. В таких случаях применяют малоинвазивные методы лечения заболевания. К ним относятся следующие:

Установка стентов, способствующих нормализации оттока мочи;
Введение различных приспособлений, способствующих уравниванию диаметра мочеточника по всей его длине (методики дилатации, бужирования);
Эндоскопическое рассечение.

2. Лечение заболеваний и осложнений, развившихся в результате расширенного мочеточника при мегауретере.
Тактику лечения выбирает врач после проведения тщательного обследования и установления правильного диагноза.

Малыши, которые перенесли операцию, продолжительный период времени наблюдаются у детского нефролога или уролога.

Осложнения и прогноз заболевания:

При нормальном состоянии ребенка до двух лет проводится только контроль за состоянием мочевыделительной функции. Оперативное вмешательство показано только в тяжелых ситуациях, угрожающих жизни малыша.

К осложнениям мегауретера относятся все состояния, которые развиваются на фоне такого порока. Наиболее частыми и опасными из них являются следующие:

Хронический пиелонефрит. Заболевание возникает в результате хронического воспаления в органах мочевыделительной системы, развивающегося вследствие застоя мочи в патологическом мочеточнике. Пиелонофрит первоначально возникает в острой форме, которая быстро переходит в хроническую. Первые признаки - боли в пояснице (разного характера), больше со стороны пораженного мочеточника и почки, изменения в анализе мочи;

Гидронефроз. В большинстве ситуаций такое заболевание развивается на фоне врожденного мегауретера во время внутриутробного развития. Лечится в большинстве случаев хирургическим путем. Нередки случаи необходимости оказания экстренной оперативной помощи малышу, главной целью которой является устранение застой мочи и разгрузка почек малыша;

Хроническая почечная недостаточность. Это наиболее опасное осложнение, которое угрожает жизни малыша и требует оказания качественной медицинской помощи. Сопровождается многочисленными нарушения в работе жизненно важных внутренних органов - сердца, легких, сосудов, почек;

Тяжелая интоксикация в результате нарушения оттока мочи по мочеточникам. Одновременно является и следствием других осложнений мегауретера.

Прогноз мегауретера зависит от того, насколько тяжелая форма заболевания на момент диагностики, а также от степени сохранения функционирования почек (или почки). Поэтому крайне важно при выявлении подозрительных симптомов у вашего ребенка своевременно сообщать о них доктору. Родители должны помнить о том, что ранняя диагностика данного порока развития мочеточников - это залог сохранения почек у малыша.

Будьте здоровы!

Врожденное, приобретенное расширение и удлинение мочеточника является патологическим состоянием, при котором нарушается функциональность почек, мочевыделительной сферы. Мегауретер слева встречается преимущественно часто. Выделяют также справа, и двусторонний.

Чаще всего страдают дети мужского пола. Заболевание лечится преимущественно оперативным путем. Новорожденным не всегда применяют хирургические манипуляции из-за быстрого физиологического развития. Однако стоит понимать, что двусторонний мегауретер у ребенка требует только оперативного вмешательства.

Классификация

Уретерогидронефроз – это врожденное, приобретенное расширение, удлинение мочеточника, при этом возникает совместное ослабление перистальтики, приводящее к дисфункции оттока урины.

Недомогание делится на классификации:

По происхождению.

врожденный, при котором мочеточник расширяется вследствие остановки дистального развития плода внутри утробы матери. Сопровождается врожденным стенозом, выпячиванием протока;
приобретенный, формируется на основании аномальных состояний, связанных с уринонакопителем, уретрой. Нейрогенные дисфункции мочеиспускания, хронические циститы, пиелонефриты, сбои в работе мышц наиболее частые причины для возникновения осложнения.

По этиологии.

рефлюксирующий. Возникает на фоне неправильного передвижения урины из пузыря в мочеточник. Несостоятельность клапана, находящийся в отделении впадения протока в уринонакопитель, недостаточное формирование мышечного слоя трубки, дисфункция нервной регуляции тонуса является причиной возникновения патологического движения урины. Возникает при неправильном формировании соединительной ткани, из-за чего происходят и другие аномалии;
обструктивный мегауретер. Нарастающее увеличение и дисфункция мочеточника, полостной системы фильтрационного инструмента и почечной паренхимы вследствие преграды, содержащейся в юкставезикальном, интрамуральном отделах прохода и в районе устья трубки;
пузырно-зависимый. Формируется вследствие дисфункции мочевого накопителя, нарушении оттока урины из-за наличия аденомы простаты, понижения мышечного тонуса стенок уринонакопителя, расстройство опорожнения после инсульта;
нерефлюксирующий связан с внутренним или наружным сужением прохода канала, вследствие чего нарушается отток урины.

По участку локализации.

односторонний, наиболее формируется с левой стороны;
присутствие только одной почки, по причине хирургической манипуляции, повторного недомогания;
удвоенный орган, при этом каждый участок является самостоятельным инструментом с индивидуальным чашечно-лоханочным механизмом;
двухсторонний, при котором аномалия развивается слева и справа.

По типу нарушения функций.

первая степень, при которой дееспособность выведения почек снижена на 30%;
вторая характеризуется несостоятельностью от 30 до 60%;
третья определяется, когда функция уменьшена более, чем на 60%.

Причины

Первичный мегауретер у плода формируется вследствие:

зауженного просвета канала в районе совмещения с мочевым пузырем, пузырно-мочеточниковый рефлюкс;
врожденных мускулатурных сокращений и индивидуальных суженых областей;
поликистоза;
обширного количества в мочеиспускательном канале;
сращение или удвоение органа;
увеличение толщины стенок или гипертрофированные мышцы протока;
патологические трансформации конфигурации кровеносных сосудов;
недостаточно развитые мочеточники в период формирования эмбриона во время беременности.

Вторичный определяется по следующим признакам:

поликистоз;
модификации в дееспособности мочевого пузыря;
фиброзы в районе желудочно-кишечного тракта, давящие на органы;
хронический цистит;
нейрогенные расстройства;
нарушения в функциональности мочеиспускательного канала.

Факторы, влияющие на формирование патологий, таких как мегауретер у новорожденного:

несбалансированное питание матери в период роста эмбриона;
употребление беременной вредных привычек, таких как алкоголь, курение, наркотики;
перенесенные опасные инфекционные недомогания;
работа на производстве с токсическими компонентами влияет на здоровье младенца;
дисфункция обмена веществ;
аутоиммунные расстройства, болезни в период вынашивания эмбриона.

Симптомы

Недомогание делится на три стадии развития:

Скрытая, ахалазия. При обнаружении взрослый или грудничок постоянно наблюдаются на протяжении от двух до шести месяцев. Врачи считают, что ребенок способен перерасти болезнь, так как мочеполовые органы недостаточно сформировались и могут восстановиться за этот период.
Прогрессирующее нарушение строения уретера, удлинение и расширение.
Развитие дисфункции фильтрационных инструментов, вследствие патологического оттока жидкости из организма.

Недомогание протекает бессимптомно, не вызывая никаких особых нарушений в активности и состоянии человека. В детском возрасте недомогание способно развиваться двухфазным мочеиспусканием.

После первого опорожнения пузырь наполняется достаточно быстро биоматериалом из расширенных протоков и проявляется позыв к повторному опорожнению.

Второй объем мочи может характеризоваться мутным осадком, неприятным резким зловонием, преимущественно большим объемом урины, чем первый раз, из-за увеличенного скопления в верхних аномально модифицированных отделах мочевыводящих путей.

Иногда задерживается физическое созревание, формируются патологии развития опорно-двигательного аппарата. Ребенок часто болеет вирусными недомоганиями, вследствие сниженного иммунитета.

Основные симптомы наличия расстройства отсутствуют, поэтому диагностируют, когда проявляются осложнения, такие как:

пиелонефрит;
гидронефроз уретера;
хроническая почечная недостаточность;
пиелоэктазия;
инфекции мочевыводящих путей.

Признаками являются:

рвота, тошнота;
двухфазное мочеиспускание;
жажда;
снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов в крови;
увеличенное образование урины;
проявление плазмы в биоматериале;
повышение температуры тела до 38-40 градусов;
выделения гноя, осадка, увеличение лейкоцитов в урине;
слабость, снижение работоспособности;
потливость;
нарушение структуры эпидермиса;
болезненность в животе, пояснице, отображающиеся в верхнюю часть туловища или конечности.

Двустороннее поражение у грудных детей может характеризовать тяжелую клиническую степень правого и левого уретера, определенным стремительным формированием хронической почечной недостаточности и интоксикации. Сопровождается:

снижением аппетита;
слабостью, утомляемостью;
сильной жаждой;
сухостью и бледностью кожного покрова;
проявлением гноя, лейкоцитов в биоматериале;
недержанием мочи, вследствие большого накопления урины в протоках.

Рефлексирующий мегауретер оказывает осложнения в виде:

замедления роста и склерозирование почки;
пиелонефрита;
рефлюкс-нефропатии.

Недомогание несет опасность для жизни и здоровья человека, последствия могут провоцировать проявление понижение дееспособности функциональности почки, развитие хронической почечной недостаточности, затяжного пиелонефрита, периуриета, сепсис, расширением лоханок, увеличением давления в органе и нарушения гемодинамики.

Последствия приводят к рубцеванию почечной паренхимы и с формированием первичного и вторичного сужения тканей и остановке фильтрационного инструмента.

Диагностика

Недомогание у новорожденных определяется еще в утробе матери, используя ультразвуковое исследование. При подозрении на заболевание через 3 недели после рождения назначается урологическая диагностика для установления причины и степени развития болезни.

Для фиксирования расстройства уретера назначаются:

УЗИ почек при наполненном пузыре помогает установить пиелоэктазию, истончение паренхимы, расширенный проход в верхних и нижних областях, сохранение эктазии протока после опорожнения.
Ультразвуковая допплерография определяет диаметр сосудов, особенности расположения вен и артерий, скорость кровообращения. У детей помогает выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, а также исключить врожденные аномалии почечных сосудов.
Цистография, рентгеновский метод фиксирует форму, величину и положение уринонакопителя. Её используют для обнаружения пороков развития, двойного мочевого резервуара, дивертикулов, камней, новообразований, травмировании уринонакопителя, свищей, воспаления околопузырной клетчатки, опухолей предстательной железы, обнаружения пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Нефросцинтиграфия. Способ радиоизотопного исследования почек, позволяющий оценить их функциональную активность. Регистрация результатов производиться с помощью специальной гамма - камеры, после внутривенного введения радиоизотопного фармпрепарата.
Экскреторная урография. Способ основанный, на рентген-исследовании мочевыводящий путей, спровоцированный на возможности фильтрационного инструмента выделять индивидуальный рентгеноконтрастные элементы, введённые в плазму, из-за чего на рентгенограммах фиксируется изображение мочеполовых органов. Для этого применяют йодсодержащие концентрированные жидкости сергозина, урографина, уротраста. Препарат вводят внутривенно струйно медленно.
Урофлоуметрия. Клинический способ неинвазивного исследования уродинамики. Заключается в фиксировании скорости потока мочи и других физиологических параметров во время опорожнения. Позволяет получить информацию о функциональном состоянии детрузора и проходимости уретры. Употребляется для обнаружения патологии при опорожнении.
Цистоскопия. Помогает обследовать мочеиспускательный канал, пузырь, установить отверстия проходов, кровоточивость левостороннего или правостороннего фильтрационного органа, выделение гноя из уретеров. Удается катетеризировать протоки и получить отделяемое каждой почки отдельно для освидетельствования. Эндоскопический способ медицинского исследования проводит рентгенолог.
Общий и биохимический анализ крови и мочи помогает определить наличие гноя, белка, уровень лейкоцитов, гемоглобина и эритроцитов.
Проба Зимницкого, Нечипоренко.
Компьютерная томография. Назначают, чтобы диагностировать почечную недостаточность, камни, поликистоз, гидронефроз, опухоли. Дает направление на обследование врач-нефролог, уролог, хирург.

Лечение

После полного освидетельствования, изучения истории болезни и патогенеза, установки диагноза обусловливается метод терапии. При тяжелых нарушениях требуется оперативноевмешательство. Операцию проводят в отделении урологии.

Реконструкция. Хирург совершает усечение уретера, а затем ушивает его, чтобы он начал нормально функционировать.
Имплантация. Необходимо оперировать часть кишечника для создания протока. Применяют, когда выделительные инструменты теряют свою способность нормально работать.
Анастомоз. Происходит удаление патологического участка, а затем совмещение здоровых областей путем продольного или бокового соединения. Применяют при незначительном поражении нейромышечной дисплазии.
Уретерокутанеостомия. Консервативный способ манипуляции для быстрой помощи пациенту, который состоит в тяжелом состоянии. При этом уретер выводят наружу.

Также употребляют малоинвазивные способы:

Бужирование. В проход внедряют стент. Присутствие катетера не позволяет биоматериалу скапливаться в патологических областях, при этом она нормально начинает отходить.
Баллонная дилатация. Используют гибкий полый катетер, в котором содержится емкость с газом или жидкостью. Стент вводят в уретер, устанавливая место пораженного участка, при этом содержимое выделяется в полость. Катетер расширяется, а биоматериал сам выходит.
Эндоскопическая терапия. Введение медицинских гелей и удаление фрагментов эпителия при помощи эндоскопа.

Прогноз

Проблемное заболевание, требующее длительного лечения. При соблюдении рекомендаций клинического наблюдения за состоянием ребенка, прогноз как правило, положительный. На это влияет дозревание системы и улучшение почечных функций и мочеточника.

Но если синдром не лечить, возникнут осложнения, среди которых числится и хроническая почечная недостаточность. Пациенты, перенесшие операцию, в том числе дети, наблюдаются какое-то время у уролога или нефролога.

Остальные пациенты имеют условно-положительный - их мочеполовая система будет работать в ограниченном режиме. Для подобных больных предусмотрена инвалидность.

Во взрослом возрасте до конца вылечиваться невозможно, поэтому необходимы регулярные посещения доктора, своевременно делаться исследования, соблюдать диету.

Обструктивный мегауретер - это нарастающая дилатация и нарушение функции мочеточника и полостной системы почки и почечной паренхимы в результате препятствия, локализующегося в юкставезикальном, интрамуральном отделах мочеточника или в области мочеточникового устья.

Причиной мегауретера является в большинстве случаев врожденная стриктура дистального его отдела с выраженным развитием коллагеновых и фиброзных тканей, сужение устья с развитием уретероцеле, реже - дивертикул мочеточника, приводящий к его сдавлению и сужению просвета. В результате развивается дилатация, извитость супрастенотических отделов вплоть до возникновения тяжелого уретерогидронефроза. Морфологически помимо дегенерации мышечных волокон, образования фиброзных тканей нередко выявляют и нейромышечную дисплазию мочеточниковой стенки. Ввиду присоединения пиелонефрита гистологически находят воспалительные изменения во всех отделах мочевой системы. Клиническая картина складывается преимущественно из симптомов хронического рецидивирующего пиелонефрита с повышением температуры тела, болей в животе и поясничной области, периодической рвоты, не связанной с приемом пищи, а также изменений в моче в виде пиурии или лейкоцитурии, не поддающихся консервативной терапии. У детей раннего возраста с двусторонним мегауретером нередко возникают диспептические явления, обусловленные как хроническим пиелонефритом, так и почечной недостаточностью

Диагностика

Ультрасонография почек, мочеточников и мочевого пузыря до и после мочеисускания - при этом выявляют пиелокаликоэктазию (в ряде случаев с истончением почечной паренхимы); при тяжелом уретерогидронефрозе расширенный мочеточник определяется в верхних отделах (лоханка плавно переходит в расширенный мочеточник); дилатированный мочеточник визуализируется и над заполненным мочой мочевым пузырем; при обструктивном мегауретере диаметр мочеточника не сокращается после мочеиспускания; при выполнении диуретической пробы с лазиксом отмечается нарастание дилатации и задержка опорожнения мочевых путей с больной стороны. При проведении ультрасонографии в пренатальном периоде определяют пиелоэктазию и расширенный на всем протяжении мочеточник

Экскреторная урография - выявляют нарушение функции почки, дилатацию полостной системы почки и мочеточника; наибольшее расширение отмечается в дистальном цистоиде, который хорошо визуализируется на фоне слабоконтрастированного мочевого пузыря на отсроченных снимках (особенно при единственной почке)

Микционная цистоуретрография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс отсутствует; уретра не изменена

Динамическая нефросцинтиграфия - определяют снижение накопительной и выделительной функций почки, что особенно важно при выборе тактики

Допплерография - определяют кровоснабжение почечной паренхимы, которое при мегауретере в подавляющем большинстве случаев может быть нарушено

Магнитно-ядерная томография - выявляют толщину паренхимы и степень дилатации мочевых путей

Цистоскопия с катетеризацией устья мочеточника - определяют несколько суженное устье, которое с трудом пропускает или не пропускает мочеточниковый катетер возрастного диаметра

Антенатально при визуализации мочеточника о степени его поражения судят не только по размерам поперечного сечения околопузырного сегмента, но и по степени постоянного расширения мочеточника как в поперечном, так и в продольном сечении, различая при этом 3 степени мегауретера: 1-я - эпизодическое расширение мочеточника в процессе микционного цикла: «нестабильная пиелоэктазия и уретерэктазия»; 2-я - постоянно определяется расширенный мочеточник в поперечном и продольном сечении на всем протяжении; 3 -я - мочеточник расширен, имеет множественные петлеобразные изгибы.

Если при сонографии почек находят расширение их полостной системы, то следующим обязательным действием врача-узиста является необходимость сканирования мочеточника в верхнем и особенно нижнем его отделах на фоне заполненного мочой мочевого пузыря. При наличии мегауретера над мочевым пузырем определяется расширенный мочеточник.

Больным с подозрением на мегауретер выполняют экскреторную урографию для определения анатомо-функционального состояния почек и мочевых путей. При наличии препятствия в дистальном отделе мочеточника на отсроченной экскреторной урограмме определяется туго заполненный контрастным препаратом мочеточник, иногда сужающийся в дистальном отделе в виде «репки». При двустороннем процессе или единственной почке обращает на себя внимание замедленное выделение контраста из мочеточников в мочевой пузырь, поэтому в таких случаях особенно отчетливо визуализируются туго заполненные контрастом мочеточники на фоне практически пустого или слабо заполненного мочевого пузыря.

У тяжелых больных с выраженным двусторонним мегауретером и с почечной недостаточностью, когда проведение экскреторной урографии нежелательно, а при микционной цистоуретрографии рефлюкса не получено, ребенку показана магнитнорезонансная томография для уточнения анатомического состояния почек и мочевых путей. Это исследование относится к дорогостоящим методикам диагностики, однако в таких ситуациях оно незаменимо.

ИНФРАВЕЗИКАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ

Врожденная инфравезикальная обструкция - это препятствие,

локализующееся по ходу мочеиспускательного канала, приводящее к нарушению оттока мочи из мочевого пузыря и верхних мочевых путей. Данная патология встречается у мальчиков (клапаны задней уретры, клапаны передней уретры, дивертикул уретры, полип уретры, эктопическое уретероцеле, меатальный стеноз, пеноскротальный стеноз и др.) и девочек (меатальный стеноз и стеноз кольца Лиона).

Нарушение оттока мочи приводит к повышению внутрипузырного давления, гипертрофии детрузора, мегацистису с остаточной мочой и вторичным изменениям со стороны верхних мочевых путей в виде уретерогидронефроза с дегенерацией почечной паренхимы, что особенно часто встречается при клапанах задней уретры и способствует развитию хронической почечной недостаточности. Тяжесть патологии определяется степенью обструкции и дисплазии мочевыделительной системы, которая формируется на ранних этапах эмбрионального развития патологического процесса.

Клиническая картина складывается из локальных (патогномоничных) симптомов расстроенного мочеиспускания - затрудненные, прерывистые, редкие или учащенные мочеиспускания тонкой, вялой струей с натуживанием, неполным опорожнением мочевого пузыря, иногда капельное мочеиспускание, ручное выдавливание мочи из пузыря, острые задержки мочи. Отмечается дневное (чаще) или ночное недержание мочи.

При наличии пиелонефрита и вторичных изменений со стороны верхних мочевых путей в виде уретерогидронефроза, обусловленного пузырномочеточниковым рефлюксом или стенозом дистальных отделов мочеточников, присоединяется рецидивирующее течение пиелонефрита и развивается картина хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Ультрасонография почек, мочеточников, мочевого пузыря, транспромежностное исследование задней уретры - определяют нормальную или расширенную полостную систему почек, расширенный мочеточник (при мегауретере), увеличенный в размерах мочевой пузырь с утолщенными стенками, остаточную мочу после мочеиспускания, парауретеральные дивертикулы, расширенную заднюю уретру типа «замочной скважины»; при пренатальной диагностике для клапанной обструкции задней уретры характерны маловодие, двусторонняя пиелоэктазия, неопорожняющийся мегацистис и расширение задней уретры типа «замочной скважины»

Экскреторная урография выявляет своевременное или замедленное выделение контрастного вещества, нормальные или расширенные верхние мочевые пути, увеличенный, трабекулярный, в некоторых случаях с наличием дивертикулов (преимущественно парауретеральных) мочевой пузырь

Микционная цистоуретрография до и во время мочеиспускания (лучше

выполнить уродинамичекое исследование с ЭОП) - определяют увеличенный, трабекулярный с наличием (или без) парауретеральных дивертикулов пузырномочеточниковый рефлюкс (пассивный или активный), состояние

мочеиспускательного канала в момент мочеиспускания - выявляют

супрастенотическое расширение уретры над местом обструкции (при клапанах задней и передней уретры, дивертикуле уретры, пеноскротальном стенозе), наличие линейного или полуовальных дефектов заполнения при клапанах задней уретры в проекции простатического или мембранозного отделов, дефекта заполнения в месте локализации полипа, эктопического уретероцеле, гипертрофии или опухоли семенного бугорка (простатической уретре), дополнительной контрастной полуовальной формы тени при дивертикуле мочеиспускательного канала; ниже места обструкции уретра (чаще передняя) сужена и слабо контрастирована

Динамическая нефросцинтиграфия - определяют снижение выделительной и накопительной функции почек при вторичных изменениях верхних мочевых путей

Допплерография почек - при вторичном мегауретере или рефлюксной нефропатии определяют степень нарушения кровоснабжения почек

Магнитно-резонансная томография позволяет определить толщину паренхимы почек и степень дилатации мочеточников

Урофлоуметрия - выявляют снижение объемной скорости потока мочи

Цистоуретроскопия - определяют локализацию и характер обструкции, трабекулярность мочевого пузыря, изменения со стороны устьев мочеточников в виде их латерализации, изменения формы и размеров (расширение и зияние при ПМР), находят вход в парауретеральный или иной локализации дивертикул мочевого пузыря

Если при пренатальном исследовании обнаруживают значительное увеличение в размерах мочевого пузыря, то синдром мегацистиса, как правило, является значимым диагностическим маркером грубой патологии мочевыделительной системы и входит в состав группы «фатальных пороков развития». Об уменьшении или увеличении размеров пузыря можно судить при использовании номограммы объема мочевого пузыря в зависимости от сроков гестации. Превышения нормативных значений пузыря в 2,5-4 раза расценивается как синдром мегацистиса и требует к себе повышенного внимания. Значительное расширение полостных систем почек и мочеточников в сочетании с огромным мочевым пузырем, наличием маловодия сопровождается резким истончением и дисплазией паренхимы, что заставляет рассматривать данную ситуацию с точки зрения целесообразности пролонгации беременности. Синдром мегацистиса в сочетании с расширением верхних мочевых путей может быть проявлением синдрома «мегацистис - мегауретер - микроколон» или клапанной обструкции уретры. Проведение уродинамического исследования в таких случаях позволяет провести дифференциальную диагностику между упомянутыми состояниями.

При клапанной обструкции уретры, помимо увеличения объема мочевого пузыря в 4-6 раз, гипертрофии его стенки, цистографическая кривая имеет горизонтальное направление, изломанную конфигурацию. Микционные циклы отсутствуют, а частые и множественные сокращения до 12-15% от максимального объема свидетельствуют об обструктивном типе патологического мочеиспускания плода. Если при наличии клапанной обструкции уретры прогноз состояния ребенка определяется степенью сохранности почечной паренхимы и многоэтапная оперативная коррекция позволяет рассчитывать на улучшение его состояния, то при синдроме «мегацистис-мегауретер- микроколон» отсутствие сокращений пузыря обусловлено отсутствием его сократительной способности и полной атонией, что не позволяет рассчитывать на эффективность консервативной и хирургической коррекции и предопределяет фатальный прогноз. Цистографическая кривая носит горизонтальный изотонический характер, микционные циклы и сокращения пузыря отсутствуют. Расширение верхних мочевых путей при этом может носить функциональный или органический вариант уродинамической обструкции, обусловленный ахалазией мочеточников или обструктивным уретерогидронефрозом.

В постнатальном периоде у детей с клапанной обструкцией задней уретры обращает на себя внимание пальпируемый увеличенный мочевой пузырь, напоминающий опухолевидное образование за счет большого объема мочи или наличия остаточной мочи. При ультразвуковом исследовании визуализируется резко гипертрофированный детрузор, особенно после мочеиспускания.

Поскольку при клапанной обструкции задней уретры отмечается супрастенотическое расширение верхних мочевых путей за счет пузырномочеточникового рефлюкса или стеноза дистальных отделов мочеточников, то расширенные мочеточники достаточно хорошо видны над мочевым пузырем.

Основным методом лучевой диагностики инфравезикальной (клапанной) обструкции мочеиспускательного канала является микционная цистоуретрография, при которой определяют характер обструкции уретры, состояние мочевого пузыря, наличие парауретеральных дивертикулов и пузырно -мочеточниковый рефлюкс.

Выполнение микционной цистоуретрограммы у новорожденного нередко затруднено в связи с невозможностью младенца осуществить мочеиспускание сразу после удаления катетера, поэтому у отдельных больных мы удаляем уретральный катетер медленно с тем, чтобы мочеиспускание осуществилось вслед за удаляемым катетером. В некоторых случаях необходимо некоторое надавливание на область мочевого пузыря, в случаях достаточно орошения головки полового члена водой.

В связи с тем что при клапанной обструкции отмечается супрастенотическая дилатация мочевых путей, включая и суправезикальные отделы мочевого тракта, больным выполняют экскреторную урографию на предмет определения анатомофункционального состояния почек и верхних мочевых путей. При этом нередко находят тяжелый декомпенсированный уретерогидронефроз, обусловленный стенозом или пузырно-мочеточниковым рефлюксом уретеровезикальных отделов мочеточников.

При нарушении азотовыделительной функции почек и отсутствии рефлюкса у больных с клапанной обструкцией желательно выполнить магнитно-резонансную томографию, при которой определяется анатомическое состояние почек и мочевых путей.

При других видах инфравезикальной обструкции редко встречается тяжелая дегенерация верхних мочевых путей и почек. В подавляющем числе случаев процесс локализован в уретре, имеется супрастенотическое расширение нижних мочевых путей, включая и мочевой пузырь, а верхние мочевые пути не вовлечены в патологический процесс. Возможно, это связано с меньшей обструкцией мочеиспускательного канала и отсутствием антенатального поражения верхних мочевых путей по сравнению с клапанами задней уретры.

При дивертикуле в проекции уретры на микционных цистоуретрограммах определяется дополнительная тень продолговато-овальной формы, интимно прилежащая к стенке мочеиспускательного канала.

Полип уретры наиболее часто обтурирует заднюю уретру, ножка его отходит от семенного бугорка, нередко имеет длину около 4-5 см, поэтому полип мигрирует в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал при изменении положения больного и при мочеиспускании.

ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - ретроградный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и полостную систему почки.

Причиной возникновения первичного пузырно-мочеточникового рефлюкса становятся аномалии развития мочеточника, проявляющиеся сокращением длины его подслизистого тоннеля в везико-уретеральном соединении, латерализацией и зиянием мочеточникового устья. Возникновение вторичного пузырномочеточникового рефлюкса связано с развитием хронического воспалительного процесса в мочевом пузыре (цистит) или повышенным давлением в мочевом пузыре, которое обусловлено его нейрогенной дисфункцией или инфравезикальной обструкцией. При этом происходит нарушение клапанного механизма внутрипузырного отдела мочеточника и возникает обратный заброс мочи. Тяжесть патологии определяется степенью рефлюкса, уровнем повышения давления в мочеточнике и полостной системе почек, что обуславливает степень их дилатации.

Выделяют 5 степеней ПМР:

1- я - рефлюкс в дистальный отдел мочеточника без изменения его диаметра;

2- я - рефлюкс в мочеточник и чашечно-лоханочную систему без их расширения;

3- я - рефлюкс с умеренной дилатацией мочеточника, пиелоэктазией и нарушением форникального строения чашечек;

4- я - рефлюкс с выраженным расширением, извитость мочеточника, пиелокаликоэктазией и деформацией чашечно-лоханочной системы;

5- я - рефлюкс с выраженным гидроуретером с серпантиновидной извитостью и резким истончением паренхимы почки.

Тяжелые формы пузырно-мочеточникового рефлюкса характеризуются развитием рефлюксной нефропатии, проявляющейся очаговым нефросклерозом. Наиболее частыми осложнениями ПМР являются хронический пиелонефрит, вторичное сморщивание почки, нефрогенная гипертония, ХПН. Клинические проявления пузырно-мочеточникового рефлюкса до присоединения инфекций мочевых путей чаще всего отсутствуют. Иногда пассивный (вне мочеиспускания) пузырно-мочеточниковый рефлюкс может проявляться болями в поясничной области при значительном заполнении мочевого пузыря. Признаками активного (во время мочеиспускания) рефлюкса может служить боль в пояснице при мочеиспускании. ПМР в детском возрасте необходимо исключить при рецидивирующей инфекции мочевых путей.

Диагностика

Микционная цистоуретрография - основной метод диагностики ПМР. После заполнения контрастным веществом мочевого пузыря снимки выполняют до и во время мочеиспускания (оптимально с наблюдением на ЭОП - динамическое исследование), что позволяет выявить ПМР, определить его степень и получить изображение мочеиспускательного канала

Радиоизотопная цистография - позволяет определить наличие рефлюкса и его степень

Экскреторная урография дает представление о характере структурных изменений в почках при пузырно-мочеточниковом рефлюксе (явления рефлюксной нефропатии). Определяется деформация чашечек, истончение паренхимы. Снижение функции почек проявляется уменьшением концентрации контрастного вещества и замедленным его выведением

УЗИ органов мочевой системы является как скрининговым методом определения ПМР, так и методом выявления структурных изменений. УЗИ почек проводят до и после мочеиспускания. Значительное расширение полостной системы почки и дистального отдела мочеточника при полном мочевом пузыре и значительное уменьшение этих размеров после опорожнения пузыря косвенно свидетельствует о наличии пассивного ПМР, а увеличение полостной системы почки после мочеиспускания доказывает активность рефлюкса

Цистоуретроскопия - оценивают состояние мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (явления цистита, уретрита), положение и форму устьев мочеточников

Профилометрия уретеро-везикального сегмента - оптимальное исследование для оценки его функционального состояния

При проведении антенатальных исследований изменение размеров расширенной лоханки и нередко расширенного мочеточника в зависимости от наполнения и опорожнения мочевого пузыря определяет функциональный характер обструкции верхних мочевых путей и позволяет назвать эту группу «пузырно -зависимыми пиелоэктазиями». В наших наблюдениях постнатальное клиническое течение таких состояний проявлялось мочевым синдромом, рецидивирующим течением инфекции мочевыводящей системы, дизурическими расстройствами в виде беспокойства перед мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием малыми порциями, многоактным мочеиспусканием, перемежающейся пиелоэктазией.

Микционная цистоуретрография является основным и наиболее информативным методом исследования активного и пассивного пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Рис. 124. Ультразвуковое изображение расширенной пузырно-зависимой лоханки и мочеточника плода 28 нед гестации

При увеличении ширины мочеточника патологического характера диагностируют мегауретер. Данное заболевание может носить врожденный или приобретенный характер.

Данное нарушение излечимо, однако без оказания помощи происходит нарушение мочевого потока, а также нарушение работы главного органа мочевыделительной системы – почки. Это происходит из-за повышения давления. В результате чашечки и лоханка подвергаются нарушениям в кровообращении. Все эти процессы приводят к рубцеванию паренхиматозной ткани, которая не способна нормально функционировать.

При развитии патологии увеличивается не только длина мочеточника, но и его диаметр. В результате формируются перегибы, которых не должно быть. Именно из-за них нарушается передвижение урины в мочевой пузырь, а значит, развивается застой.

Кроме того, данное заболевание опасно обратным забросом мочи, который возвращает патогенную флору обратно в лоханку почки. В данном случае вредоносные организмы должны выводиться из системы вместе с мочой, ведь их жизнедеятельность способна вызвать развитие инфекционного и воспалительного процесса.

Мегауретер у ребенка — изменения в мочеточнике. Источник: ismedicine.wordpress.com

В настоящее время врожденный тип болезни встречается значительно чаще. Диагностика мегауретера происходит от 3 до 15 лет. В некоторых случаях данную патологию удается диагностировать не только у новорожденного, но даже у плода, срок внутриутробного развития которого составляет 16-23 недели.

Также отличительной особенностью болезни считается более частое диагностирование у мальчиков. Причем расширение мочеточника чаще всего происходит с обеих сторон, а не с одной. А если диагностируется одностороннее поражение, то с большей вероятностью это будет правый мочеточник.

Это заболевание относят к подразделу дисплазии, то есть к неверному формированию тканей или органов. Даже если речь идет о приобретенной форме, которая развивается из-за других нарушений.

Как и говорилось выше, в настоящее время различают два основных вида мегауретера:

врожденный;
приобретенный.

Первый вид образуется вследствие нарушений в развитии дистального отдела органа. Такое нарушение развивается в 4-5 месяцев внутриутробного развития плода.

Развитие второго вида происходит из-за нарушения мочевого оттока различного генеза.

Нарушение мышечных волокон, которые возникают из-за различных причин – это основная причина, которая запускает весь механизм заболевания. Исходя из этого, различают следующие виды:

При формировании патологического сужения в месте входа мочеточника в мочевой пузырь, говорят об обструктивном типе. В процессе таких изменений нарушается отток урины, что провоцирует расширение и удлинение мочеточного отростка из-за повышенного давления.
При обратном забросе мочи, который вызывает расширение каналов, диагностируют рефлексирующий тип.
Если нарушение оттока урины происходит в самом мочевом пузыре из-за частичного опорожнения органа, то диагностируют пузырный тип.
При комбинации обратного оттока мочи и сужения происходит развитие обструктивно-рефлюксирующего типа.
При неясных причинах развития патологии диагностируют необструктивно-нерефлюксирующий тип.

Также данное заболевание можно разделить по степени тяжести:

легкая форма — незначительное расширение, локализованное в нижней части, которое сопровождается малым увеличение лоханки и снижением почечной активности примерно на 20-30%;
средняя форма – расширение происходит по всему мочеточнику, однако лоханка расширена не сильно. В данном случае наблюдается нарушение в работоспособности почки от 30 до 60%;
тяжелая форма – сильное расширение мочеточника и лоханки одновременно, снижение почечной активности происходит на 60 % и более.

Также можно рассматривать виды мегауретера, исходя из его локализации:

при расширении с левой или с правой стороны диагностируют односторонний тип;
при расширении органа с двух сторон – двусторонний тип;
в случае, если у пациента только одна почка, развитие мегауретера происходит в виде вторичного заболевания;
при удвоенной почки поражение заболеванием может происходить у всех мочеточников, если их также вдвое больше. Однако чаще всего удвоенная почка имеет обычное количество мочеточников, поэтому повреждается нижний отдел, при условии более активного нижнего сектора органа.

Причины

В данном случае очень важно различать причины врожденного и приобретенного типа заболевания.

Самые важные причины образования заболевания у новорожденного ребенка:

значительное уменьшение ширины просвета в том месте, где наблюдается соединение с пузырем – самая частая аномалия;
дисплазия;
множественные кистозные образования;
формирование кисты в уретре;
аномальное строение почки, например сращение органа, его удвоение;
утолщенные стенки мочеточника, которые уменьшают рабочий диаметр, а значит, влияют на работоспособность;
плохо развитие мышцы мочеточника, из-за который нарушается тонус стенок, что приводит к уменьшению передвижения жидкости;
аномалии кровеносных сосудов;
неправильное формирование мочеточников во время внутриутробного развития.

Вторичный мегауретер у взрослого человека может образоваться по следующим причинам:

из-за поликистоза почки приобретенного типа;
приобретенный заброс мочи в мочевой пузырь или его неполное опорожнение;
хроническая форма цистита;
различные новообразования брюшной полости, которые давят на мочеточник;
увеличение сосудов, локализованных вблизи мочеточника;
нарушение функционирования уретры;
нейромышечная дисплазия.

Патогенез

То, как будет развиваться заболевание, напрямую зависит от причины возникновения и вида мегауретера.

Исходя из общей степени повреждения, можно выделить следующие стадии развития болезни:

Ахалазия. Скрытое течение болезни. Если патология диагностируется у новорожденного ребенка, то выбирается выжидательная тактика на протяжении 2-6 месяцев. В некоторых случаях все нарушения приходят в норму самостоятельно.
Прогрессирование заболевания.
Образование нарушений в функционировании почек.

Развитие происходит достаточно медленными темпами, ведь необходимо чтобы стенки растянулись достаточно от оказываемого давления. Именно поэтому патология часто диагностируется только на 2 или 3 стадии.

Симптомы

При обследовании новорожденного ребенка или плода диагностировать заболевание достаточно легко. Без своевременной диагностики очень легко пропустить начальную стадию, ведь она протекает бессимптомно.

А вот 2 и 3 стадии обязательно проявляют себя, причем, чем младше пациент, тем ярче клиническая картина заболевания:

Самый первый и яркий признак – это развитие мочеиспускания в две фазы. После того как произошло опорожнение мочевого пузыря он вновь наполняется мочой, которая была задержана в мочеточнике, что раздражает рецепторы, и ребенок вновь хочет помочиться. Такая урина характеризуется резким запахом, повышенной мутностью.
Такие изменения происходят из-за того что моча не проходит деформированные участки в верхней части. Причем вторая порция мочи значительно больше по объему, чем первая.
Далее развивается астения, то есть ребенок или взрослый быстро утомляется, появляется сильная апатия.
Развивается инфекционное поражение мочеполовой системы.
Новорожденные дети отстают в физическом развитии, некоторые органы брюшной полости развиваются аномально, также может происходить деформирующие изменения всего скелета.

Из общих симптомов можно выделить следующие признаки болезни:

боль ноющего характера в поясничном отделе;
повышенное артериальное давление;
рвотные позывы, приступы тошноты;
появление аммиачного запаха из ротовой полости, что является признаком нарушения функционирования почек;
бледные кожные покровы, их сухость, вызывающая зуд;
метеоризм;
различные уплотнения при пальпации в области живота;
присутствие крови в урине из-за травматизации канала конкрементами.

Методы диагностики

Первичная форма часто диагностируется в процессе второго акушерского скрининга. Если после рождения ребенка у педиатра возникают подозрения на мегауретер, то приступают к диагностическим мероприятиям только через 21 день.

Основные способы обследования у взрослых и детей никак не отличаются. Однако слишком ранний возраст ребенка может стать противопоказанием для некоторых аппаратных процедур. Самым безопасным методом в данном случае считается ультразвуковое исследование, однако при постановке первичного диагноза только этой методики будет недостаточно.

Обязательно назначается общий анализ крови, чтобы оценить концентрацию Т-лимфоцитов. А биохимический анализ позволяет узнать общее состояние системы.

При осуществлении ультразвукового исследования оценивается общее состояние мочеточника, пузыря и почек. Можно узнать форму, размер органов. Оценить общее состояние кровеносной системы. Именно с помощью УЗИ мегауретер диагностируется еще в утробе.

В качестве дополнительного исследования может быть использована фармаэкография. В процессе данной процедуры проводится введение диуретика, а далее фиксируют работу мочеточника. Это абсолютно безопасная процедура, поэтому проводят ее маленьким детям.

Для того, чтобы оценить динамику формирования урины, а также общий отток жидкости, используют экскреторную урографию. При развитии заболевания диаметр мочеточника колеблется от 7 до 11 мм, что очень легко определить с помощью урограммы.

Для более точной оценки кровеносной системы проводят допплерографию. Очень часто патология сопровождается аномалиями кровеносной системы.

Взрослым пациентам могут назначить нефросцинтиграфию или микционную цистографию. В первом случае оценивается работа почки и общий отток мочи, однако, методика болезненная. Во втором методе проводится заполнение мочевого пузыря, с использованием катетера и специального контрастного вещества. После введения проводят рентгенографию. При этом обязательно сделать снимки наполненного и пустого пузыря. С помощью данной методики легко диагностируется обратный заброс урины.

Терапия

То, какая тактика лечения будет выбрана доктором, зависит от многих факторов: вида заболевания, возраста, общего состояния.

Первичный мегауретер

Если диагностика данной патологии происходит во время внутриутробного развития, то лечение не назначается. Тактику наблюдения также применяют при небольшом расширении мочеточника, а также при первой стадии заболевания. Наблюдать за грудничком можно до 6 месяцев.

В данном случае в обязательном порядке осуществляют УЗИ-диагностику каждые 2 месяца, оценивают диаметр мочеточника и здоровье почки. Возможно развитие органа у ребенка в первые несколько лет жизни, однако дисплазия может остаться и на всю жизнь. В данном случае ни один специалист не сможет сделать прогноз.

Если произошло инфицирование мочевыделительной системы, то обязательно назначается лечение, которое устраняет причину воспаления или инфекции.

Оперативное вмешательство проводится только в тяжелых случаях, например, при двустороннем мегауретере. Также операция необходима если патология сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью. Данные варианты осложнения встречаются всего у 10% детей, у которых была диагностирована патология.

Проводится поэтапная терапия. На первом этапе восстанавливают здоровое функционирование почки. Для этого проводят вывод мочеточника наружу, чтобы обеспечить полноценный отток мочи. Это называется уретеростома. В процессе удаляется патогенная микрофлора. Далее подбирают лечение.

При восстановлении функционирования уретеростому удаляют, а мочеточник самостоятельно уменьшается в размерах из-за снижения нагрузки.

Если говорить о хирургических операциях, то могут использовать несколько методов:

проведение кишечной пластики мочеточника;
реконструкция, то есть ушивание для уменьшения объема и длины;
формирование анастомозов.

Если поражение органом очень серьезное, то проводят полное удаление почки и мочеточника.

Если проводит операцию невозможно, то используют малоинвазивные методы, такие как:

установление трубки-стента, которая помогает оттоку мочи;
удаление места блока с помощью эндоскопической операции;
введение катетера, который содержит баллон, который расширяется в необходимом месте. Через 5-7 минут проводится извлечение катетера.

К сожалению, данные способы имеют более низкую эффективность.

Вторичный мегауретер

Развитие вторичного мегауретера происходит из-за осложнения заболеваний мочевого пузыря, из-за которых нарушается отток мочи.

Именно поэтому в первую очередь любым способом стараются восстановить отток мочи. После этого проводят лечение первичного заболевания, это могут быть мочекаменная болезнь, пиелонефрит и многое другое.

Если из-за данной патологии не произошло серьезное повреждение почки, то прогнозы заболевания положительные. Но в дальнейшем требуется тщательное наблюдение над пациентом, не важно взрослый это или ребенок.

Очень важно вовремя провести диагностические процедуры, чтобы найти повреждения и избежать опасного поражения почки. Будущей маме не стоит переживать, если мегауретер был диагностирован на втором скрининге. Очень часто данный диагноз снимается уже при следующем обследовании.