Невус сальных желез Ядассона (син.: невус сальных желез) - частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформациией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез). Описан А.Н. Mehregan и Н. Pinkus в 1965 г. Является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокринных структур; именно плюрипотентной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи.
Невус сальных желез в 2/3 случаев носит врожденный характер, может возникать в грудном и лишь иногда в более позднем детском возрасте. Он развивается, как правило, спорадически, хотя описаны отдельные семейные случаи. Распределение по полу одинаковое.
Обычно невус сальных желез располагается на волосистой части головы (на границе с шеей, в области виска, лба) или центральной части лица, редко в других местах.
Клинически невус сальных желез Ядассона проявляется бессимптомной, солитарной, плоской, мягкой, эластичной, блестящей бляшкой овальной или линейной формы диаметром от 0.5 до 9 см или мелкими полушаровидными узелками розового, желтого, оранжевого или песочного цвета с желобоватой или несколько папилломатозной поверхностью, лишенной волос. Иногда может иметь кератотическую поверхность. Трехстадийное течение обусловлено возрастной дифференцировкой сальных желез:
1) у младенцев и детей раннего возраста элементы невуса лишены волос, гладкие или с нежной сосочковой поверхностью;
2) в пубертатный период очаги поражения приобретают сходство с тутовой ягодой, т.к. их поверхность покрывается тесно прилегающими друг к другу полушаровидными, нередко бородавчатыми папулами от желтого до темно-коричневого цвета;
3) в зрелом возрасте примерно в 20% случаев в толще невуса развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли, в том числе сосочковая цистаденома, гидраденома, апокринная цистаденома, кератоакантома, инфундибулома, базалиома, плоскоклеточный рак, рак апокринных желез.
В частности, базалиома на фоне невуса сальных желез развивается в 5-20% случаев. При этом она возникает значительно чаще, чем доброкачественные опухоли кожи. Нередко отмечается ассоциация доброкачественных и злокачественных новообразований кожи у одного больного. Важно учитывать, что, несмотря на иногда присущую агрессивность гистологических признаков, большинство раков кожи, развившихся на фоне невуса сальных желез, отличается низкой степенью злокачественности и метастазирует лишь в исключительных случаях.
Возможность развития злокачественных новообразований на фоне невуса сальных желез в раннем возрасте послужила W. Lever основанием для гипотезы о том, что развитие на фоне подобного невуса базалиомы является не злокачественной трансформацией, а результатом снижения дифференцировки первичных эпителиальных зародышевых клеток и последующего повышения их пролиферативной активности. Справедливость такого предположения подтверждается тем, что невусассоции-рованные базалиомы, несмотря на развитие у больных молодого возраста, обычно отличаются небольшими размерами и отсутствием признаков агрессии.
Гистологически типичные невусы сальных желез
состоят из долек зрелых сальных желез в верхнем и среднем отделах дермы, отмечается также увеличение количества других эпителиальных структур (расширенных апокринных потовых желез, абортивных волосяных фолликулов). Выделяют три стадии гистологического развития невуса.
1. Ранняя стадия - проявляется гипоплазией сальных желез и волосяных фолликулов.
2. Зрелая стадия - характеризуется акантозом, папилломатозом эпидермиса, обилием гиперплазированных сальных желез, недоразвитием волосяных фолликулов, хорошим развитием апокринных желез.
3. Опухолевая стадия.
Изредка встречающийся распространенный сальный невус может носить системный характер с поражением ЦНС, глаз, костной, сосудистой, мочеполовой и других систем. Очень редкий синдром сальногоневуса Ядассона включает триаду - линейный сальный невус, эпилепсю и умственную отсталость.
Дифференциальный диагноз невуса невуса сальных желез Ядассона проводят с аплазией кожи, отличающейся более гладкой папирусовидной поверхностью; сирингоцистаденоматозным сосочковым невусом, имеющим более розовую, чем желтую, узловатую, а не бархатистую поверхность; ранней ювенильной ксан-тогранулемой (быстро развивающейся куполообразной папулой или узлом) и солитарной мастоцитомой, имеющими характерное гистологическое строение; гипертрофией мозговой ткани или энцефалопатией, при которых также может определяться подкожный узел, но содержимое связано с головным мозгом.
Лечение невуса сальных желез Ядассона . В связи с угрозой злокачественной трансформации принято профилактическое хирургическое удаление невуса не позже наступления раннего подросткового возраста. Электрокаутеризация и криодеструкция могут привести к рецидиву.
Невус сальных желез, или невус Ядассона, представляет собой доброкачественную узловую опухоль на голове (гамартому), вызванную врожденным нарушением функции сальных желез. Кожный нарост относят к себорейному типу (в переводе «себорея» - течь сала). Выглядит он как рельефная скученность восковидных бляшек от желтого до светлого коричневого окраса. По международной классификации болезней (МКБ) доброкачественным новообразованиям кожи волосистой части головы и шеи присвоен код D 23.4.
Причины появления
Сальный невус проступает сразу после рождения ребенка либо в первые годы жизни. Какие причины влияют на изменение структуры дермы доподлинно неизвестно. Есть лишь предположения, что процесс внутриклеточной мутации запускается из-за неестественного разрастания, закупорки сальных и потовых желез, нарушения развития клеток кожи, волосяных луковиц (фолликул).
Факторы риска
На основании аналитического материала о сальных образованиях медицинская наука выделила несколько факторов, негативно воздействующих на беременную женщину и плод:
- гормональные отклонения;
- частые и хронические заболевания;
- сниженный иммунитет;
- наследование измененного гена;
- угревая сыпь;
- нарушение психоэмоционального баланса;
- неблагоприятная окружающая среда;
- воздействие УФ-лучей, химических веществ.
Течение заболевания, стадии развития
Себорейные невусы на волосистой зоне головы встречаются с равной частотой у обоих полов. Они долго существуют бессимптомно, но сами не проходят. В соответствии с возрастными изменениями сальных желез, развитие доброкачественного образования подразделяют на 3 стадии:
- у грудничков оно с гладкими сосочками без волосяного покрова;
- у подростков напоминает округлые близкорасположенные бородавки желтого, светло-коричневого оттенка;
- в юношеском периоде усиливается склонность к онкоизменениям, чаще в виде базилиомы (рак кожи), реже в виде рака апокринных (потовых) желез, кожной плоскоклеточной карциномы.
Осложнения новообразования
Как любая доброкачественная опухоль, сальный невус непредсказуем. Он может распространяться на сопредельные участки кожи, вызывая мутации в виде:
- доброкачественной аденомы на лице, на черепе в зоне волос;
- ринофимы - уродливого разрастания тканей носа;
- блефарита - 2-стороннего воспаления век с ухудшением зрения.
Невусы Ядассона имеют тенденцию к прорастанию в нервные окончания, костные структуры, мочеполовую, сосудистую системы. Если пострадал центральный нервный отдел, развивается эпилепсия, торможение умственного развития.
С возрастом под влиянием негативных внутренних и внешних факторов себорейное новообразование может злокачественно перерождаться примерно в 15 случаях из 100.
Сальный невус способен перейти в базилиому или особенно опасную аденокарциному желез. Последняя быстро распространяется по коже, разрушая природную структуру клеток. Аденокарцинома способна возрождаться после хирургического удаления.
Предвестниками опасных изменений могут быть:
- срастание близкорасположенных невусов Ядассона в бугристую агрегацию диаметром до 10 см;
- интенсивное разрастание врожденного дефекта кожи за 1-2 месяца;
- кровоточивость;
- появление корочек, язвочек, дополнительного рельефа;
- изменение ровного окраса на разнотонный, очень темный, с образованием контрастных ободков;
- проявление зуда, жжения, боли и другого рода чувствительности.
Не всегда эти признаки говорят о нестабильность себорейных родинок. Асимметричное, темное, бугристое образование может спокойно вести себя долгие годы. В то же время гистологическое исследование, назначенное врачом только потому, что пациент стал необъяснимо «чувствовать» кожный нарост, может выявить онкоклетки.
Лечение
Учитывая всю сложность идентификации опасных трансформаций, каждый сомнительный нарост нужно изучать в условиях клиники.
Традиционное лечение болезни
Единственный способ избавиться от себорейного невуса и онкологических рисков - хирургическое удаление. Дерматологи, онкологи рекомендуют оперативное лечение уже в раннем детском возрасте или хотя бы до наступления половозрелости.
Надежно, безболезненно удалять нарост можно только в условиях онкологического диспансера традиционным хирургическим скальпелем . Врачи не доверяют тонкие операции на голове электрическим и лазерным ножам, жидкому азоту. После них большой процент рецидивов.
Уверенная рука, опытный глаз хирурга позволяют точнее вычистить патологический очаг до границ здоровых тканей. Хотя в сложных случаях не исключены 2-4 поэтапные операции в течение короткого времени.
В зависимости от площади и места поражения, возрастной категории больного операции выполняются под местным или общим наркозом. По окончании небольшая рана ушивается. Большая раневая поверхность, зона лица требуют кожной пластики.
В течение послеоперационной недели делают регулярные лекарственные обработки и перевязки. Удаленный биоматериал отправляют на гистологическую экспертизу для выявления раковых клеток. Если ответ положительный, проводится дополнительное обследование на метастазы.
Народное лечение
В домашних условиях радикально избавляться от себорейного новообразования нельзя. Даже на квалифицированное оперативное вмешательство медицина не дает 100% гарантии успешности, поскольку механизм клеточных мутаций еще не изучен глубоко.
В народе живут рецепты, дошедшие с тех времен, когда эффективная медицинская помощь была еще недоступна. К сожалению, нет статистики, отражающей пользу и вред домашний снадобий от врожденного невуса.
Применение болиголова
Рецепт только для взрослых! Эффективным средством для укрепления иммунитета, предупреждения злокачественных перерождений считается болиголов. Но применять это ядовитое растение нужно с крайней осторожностью, гомеопатическими дозами. В стеклянную банку емкостью 0,5 л неплотно укладывают свежие измельченные соцветия болиголова. Доверху заливают водкой. Зимой на 0,5 л водки берут 30 г сухой травы. В обоих случаях плотно укупорив емкость, снадобье отправляют в темное место настаиваться 14 суток. Если необходимо срочное применение, можно ограничиться 3-мя днями.
Настойку болиголова принимают натощак с водой. Завтрак планируют через час. Начинают лечение с 1 капли на полстакана воды. Далее ежедневная доза увеличивается строго по 1 капле. С 14-го дня до 25-го капли разбавляют 150 мл чистой воды. Если 25 капель вызвали тошноту и другие признаки отравления, нужно снизить дозировку или прервать прием до восстановления нормального самочувствия. Если процесс идет спокойно, то с 26-го до 40 дня лекарство растворяют в 200 мл воды.
На 41-е сутки количество капель уменьшают до 39 и далее двигаются по схеме в обратном направлении - до 1 капли. Повторный курс начинается без перерыва, за ним еще один. Считается, что 8-месячный курс фитотерапии способен лечить онкопроцессы.
Применять народные средства можно только после консультации врача.
Профилактика и прогноз
Ввиду не изученности клеточных мутаций нет возможности сформулировать профилактические советы. Есть только меры перестраховки - своевременное обращение к врачу и удаление невуса Ядассона хирургическим способом. В этом случае прогноз будет самым благоприятным.
- себорейный дерматит ("молочный струп")
- невус сальных желез Ядассона
- эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части головы.
– это заболевание, которое характеризуется эритемой и образованием сальных чешуек. Это происходит чаще всего на волосистой части головы, но может быть и на лице, ушах, шее и под подгузником.
У младенцев себорейный дерматит обычно проходит спонтанно в нескольких недель или месяцев. Лечение себорейного дерматита у детей слабо изучено.
Учитывая самостоятельное разрешение течения себорейного дерматита волосистой части головы, предлагается поэтапный подход к лечению.
Консервативные меры могут включать:
- Частое мытье головы детским шампунем и удаление чешуек мягкой щеткой (например, мягкой зубной щеткой) или частым гребнем после мытья.
- Применение смягчающих средств (белый вазелин, растительное масло, минеральное масло, детское масло) на кожу головы, чтобы размягчить корочку, а затем легкий массаж кожи головы с помощью мягкой щетки.
- Если себорейный дерматит сохраняется несмотря на эти меры, можно подключить к терапии использование противосеборейного шампуня или местных кортикостероидов легкого действия (например, гель гидрокортизона 1%).
- В качестве второй линии терапии предлагается шампунь или крем с 2% кетоконазолом.
Является врожденным поражением кожи, которое происходит в основном на коже головы или лица. Это гамартома (узловое опухолевидное образование, возникающее в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящее из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличающееся их неправильным расположением и степенью дифференцировки), которая сочетает в себе эпидермис и секрет волосяных, сальных и апокриновых желез . Невус сальных желез происходит приблизительно у 0,3% новорожденных.
Он обычно присутствует уже при рождении, но может появиться и позднее. Характеризуется появлением одиночных, четко ограниченных, овальных или линейных зон облысения, восковидных бляшек , от желтого до желто-коричневого цвета. Поверхность может быть бархатистой или бородавчатой, реже медуллярной или в виде папиллом. Размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в длину. До полового созревания образования увеличиваются в размерах пропорционально росту ребенка, в период полового созревания они становятся более выпуклыми, более напоминающими бородавки, и более блестящими.
Новообразование сальных желез (себорейный невус) – дерматологический процесс на коже в зоне патологического изменения желез. В большинстве случаев (примерно в 70 из 100) невус сальных желез является патологическим образованием, сформированным еще до рождения ребенка. Реже аномалия развивается в грудном или позднем детском возрасте. Зона локализации – на голове (по краям волосяного покроя) и лице.
Совокупность процессов, обуславливающих возникновение заболевания
До сих пор не выяснено, по какой причине образуется невус сальных желез.
Однако существуют факторы риска, одним из которых является разрастание (гиперплазия) желез.
Факторы риска:
Механизм зарождения и развития болезни
Формируется невус сальных желез в эмбриональном периоде, когда нарушатся процесс зарождения органов и тканей. Образование такое же по строению, но отличается от здорового органа тем, что имеет неправильное строение и степень дифференциации.
Для невуса Ядассона характерно появление одиночных зон без волос, восковидных бляшек. Зоны имеют четкие границы. Форма чаще всего овальная, реже линейная. Поверхность бляшек – бархатистая, иногда бородавчатая или в виде папиллом. Образование увеличивается пропорционально взрослению ребенка до его полового созревания, на этом этапе оно становится более выпуклым по своей структуре, блестящим.
Себорейные невусы Ядассона характерны, как для женщин, так и для мужчин.
Стадии возникновения:
Сальный невус Ядассона может стать фактором для развития аденомы (доброкачественная опухоль). Растет аденома медленно, при этом она разрушает кожу и оставляет на ней глубокие повреждения.
Самым опасным считается тот случай, когда невус сальных желез преобразуется в аденокарциному желез. Злокачественная опухоль железистого эпителия тяжело поддается лечению, склонна к рецидивам и разрастается в короткие сроки, поражая большие площади кожи.
Диагностика заболевания
В основе диагностического исследования невуса Ядассона лежит проведение гистологического анализа. 
Гистологическое исследование позволит определиться с тем, на какой стадии находится заболевание. 1 стадия характеризуется увеличенными волосяными фолликулами и железами. На втором этапе наблюдается процесс акантоза, когда происходит утолщение и огрубление верхнего слоя кожи.
В эпидерме скапливаются сальные железы, значительно увеличенные в объеме, выявляются множественные образования папиллом. Фолликулы чаще всего недозрелые, а железы – сформированные. Третья стадия сопровождается формированием опухоли, структура ткани зависит от ее вида.
Лечение заболевания
Риск преобразования невуса Ядассона в раковую опухоль довольно высок, поэтому без удаления не обойтись. Рекомендуемый возраст для удаления сального невуса – провести операцию до наступления полового созревания.
Существует несколько видов операций по лечению заболевания:
Коллега прислал пациента на консультацию, и мне представилась возможность сделать довольно редкую фотографию – рост базальноклеточного рака на фоне невуса Ядассона.
В принципе, такая фотография и такой случай были бы интересны, наверно, только специалистам, если бы не одно «но».
Невус Ядассона – чаще всего врожденная патология. Доброкачественная, но склонная к озлокачествлению – в 5-30% случаев (а это много) в этих невусах развиваются различные опухоли, в том числе злокачественные. Чаще – базальноклеточная карцинома, которая является не особо опасной, но иногда и более злокачественные варианты.
Присланный на консультацию пациент живет с этим невусом всю жизнь, а узловое образование появилось... около 15 лет назад. Я не буду это комментировать и, тем более, искать причину в ком-либо (к специалистам-дерматологам/онкологам пациент не обращался, а врачи других специальностей с этим видом невусов сталкиваются нечасто, да и и сами пациенты привыкли с ней жить и не показывают эти невусы врачам, когда обращаются к ним по другим поводам), а лучше опишу сам невус.
Этот невус представляет собой порок развития сальных желез, поэтому его еще называют сальным невусом. В двух третях случаев он является врожденным, в одной трети случаев проявляется в раннем детском возрасте. Очень редко этот невус может проявиться в более позднем возрасте, у подростков, но бывает. Иногда встречаются семейные случаи наличия этих невусов.
Возникает из клеток эктодермы (из которой формируюся в числе прочего наши покровные ткани) вследствие неизученных окончательно мутаций, и представляет собой гипертрофированные сальные железы вкупе с другими железами и деформированными волосяными фолликулами. Относится к гамартомам- доброкачественным опухолям, возникающим в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящим из тех же компонентов, что и орган, где они находится, но отличающимися их неправильным расположением и степенью дифференцировки.
Внешне этот невус представляет собой плоскую бляшку, иногда овальной, иногда ассиметричной формы, с зернистой, бородавчатой поверхностью и с желтоватым оттенком. Размеры могут быть разные – от полусантиметра, до крупных, 10-сантиметровых образований. Располагается чаще на волосистой части головы, но может быть и в других местах. Сам невус не покрыт волосами, и его не очень эстетичый внешний вид обуславливает то, что его обладатели начинают закрывать его волосами и никому не показывать. В том числе и врачам. Что зря.
Сам по себе невус не вызывает никаких неприятных оущений. С возрастом этот невус изменяется – так, в детском возрасте невус обычно представлен равномерной мелкозернистой бляшкой желто-розового, розового, оранжевого цвета, а в подростковом возрасте элементы невуса укрупняются, он становится более неоднородным, иногда иногда с крупными бородавчатыми элементами.
Чаще всего этот невус не вызывает никаких проблем со здоровьем, но, как уже упоминалось выше, в 5-30% случаев в нем могут формироваться различные опухоли, включая злокачественные.
Такое поведение невуса Ядассона является причиной того, что многие специалисты рекомендуют его удалять до наступления подросткового возраста. Однако, это вопрос не однозначный.
Так, исследователями из Детской клиники Майями с 1996 по 2002 год было проанализировано 757 случаев удалений невуса Ядассона у детей до 16 лет, и в этой группе не было зафиксировано случаев базальноклеточного рака, в связи с чем подвергнута сомнению целесообразность операций в детском возрасте. Аналогичное исследование, с меньшим количеством пациентов, было до этого проведено во Франции.
Целесообразность профилактического удаления у взрослых пока остается открытой темой. В любом случае, что детям, что взрослым, с наличием невуса Ядассона показаны периодические профилактически осмотры онколога или дерматолога, чтобы не получилось как у нашего пациента.
Вернемся к нему, однако.
При осмотре на коже головы пациента определяется образование около 7 см, клинически трактуемое как невус Ядассона. На поверхности невуса отмечаются узловые образования с участками пигментации. При дерматоскопии в узловых образованиях определяются древовидные сосуды, на основании совокупности признаков клинический диагноз: базальноклеточный рак, возникший на фоне невуса Ядассона.
Пациенту выполнена биопсия образования, гистологическая верификация:
Прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Возможны местные рецидивы базально-клеточного рака, но при адекватном наблюдении онколога, которое теперь, я надеюсь, будет выполняться, больному ничего не угрожает. Невус, естественно, будет удаляться полностью, но это вполне себе легко переживаемая процедура.