Arteriovenske fistule. Uobičajeni truncus arteriosus (perzistentan): vrijedi li se bojati?

Fiziološka devijacija u kojoj se primitivno deblo ne dijeli septumom na plućnu arteriju i aortu, dok se formira jedno veliko arterijsko stablo. Nalazi se iznad perimembranoznog infundibularnog defekta interventrikularni septum.

Zbog ovog defekta, miješana krv ulazi u sistemsku cirkulaciju, mozak i pluća osobe. Defekt se manifestuje uglavnom cijanozom, znojenjem, poremećajima u ishrani itd. Za dijagnozu se koristi kateterizacija srca ili ehokardiografija. U većini slučajeva neophodna je prevencija bolesti poput endokarditisa.

Među urođenim srčanim manama, obični truncus arteriosus čini, prema statistici, od 1 do 2% (kod djece i odraslih). Više od trećine pacijenata ima palatokardiofacijalni sindrom ili DiGeorgeov sindrom.

Četiri vrste bolesti:

Tip I - plućna arterija izlazi iz trupa, zatim se dijeli na lijevu i desnu plućnu arteriju.
Tip II - lijeva i desna plućna arterija nastaju neovisno od stražnjeg i bočnog dijela trupa, respektivno.
Tip III - isto kao i tip II.
Tip IV - arterije nastaju iz silazne aorte i opskrbljuju pluća krvlju; ovo je teški oblik Fallotove tetralogije (kako kliničari danas vjeruju).

Dijete može doživjeti ostale anomalije:

anomalije koronarne arterije
insuficijencija zalistaka na trupu
dvostruki luk aorte
AV komunikacija

Ove abnormalnosti povećavaju mogućnost smrti nakon operacije. Kod prve vrste bolesti, posljedice su zatajenje srca, blaga cijanoza i pojačan dotok krvi u pluća. Kod drugog i trećeg tipa uočava se jača ekspresija, a uočava se CH u u rijetkim slučajevima, za razliku od prvog tipa, i plućni protok krvi može biti normalan, ili će doći do blagog povećanja.

Šta provocira / Uzroci Common truncus arteriosus:

Uobičajeni truncus arteriosus je urođena srčana mana – javlja se kada je fetus u maternici. Može biti uzrokovan utjecajem negativnih faktora na organizam trudnice, posebno u prvom tromjesečju trudnoće. Među opasnim faktorima koji izazivaju bolest su bolesti trudnice. Štaviše, nerođeno dijete razvija ne samo urođene srčane mane, već i druge bolesti opasne po život.

Negativno utiče na fetus, povećavajući rizik od truncus arteriosus kod novorođenčeta, hronični alkoholizam majka. Ako je žena imala rubeolu tokom trudnoće ( infekciona zaraza), to sa velika vjerovatnoća negativno će uticati na razvoj fetusa. Među negativnim faktorima su:

gripa

Bolest je provocirana fizički faktori, često je to efekat zračenja. Ovaj faktor može uzrokovati deformitete i mutacije u fetusu. Ovo uključuje metode zračenja istraživanje, sjajan primjer- Rendgen. Istraživanja ovog tipa treba provoditi samo u krajnjem slučaju, bolje je koristiti druge metode istraživanja.

Štetno i hemijski faktori:

nikotin (pušenje: aktivno i pasivno)
pijenje alkohola
deo lekova
droge

Patogeneza (šta se dešava?) tokom Common truncus arteriosus:

Zajednički arterijski deblo pojavljuje se zbog kršenja formacije velika plovila on rana faza embriogeneza (5-6 tjedana razvoja fetusa) i izostanak podjele primitivnog debla na glavne glavne žile - aortu i plućnu arteriju.

Zbog nepostojanja normalnog septuma između aorte i plućne arterije, oni široko komuniciraju. Stoga se zajednički deblo proteže odmah iz obje komore, u kojima se miješaju arterijska i venska krv do srca, pluća, jetre i drugih organa djeteta. Pritisak je isti u komorama, truncus arteriosus i plućnim arterijama.

U većini slučajeva kasni se razvoj srčane pregrade, pa se srce može sastojati od tri ili dvije komore. Zalistak zajedničkog truncus arteriozusa može imati jedan, dva, tri ili četiri listića. U čestim slučajevima se razvija nedostatak ili. Opsežan defekt ventrikularnog septuma također igra ulogu u patogenezi.

Simptomi Common truncus arteriosus:

Kod tipa I, novorođenče doživljava simptome zatajenja srca:

poremećaj u ishrani
tahipneja
prekomerno znojenje

Takođe, tipičan simptom prvog tipa običnog truncus arteriozusa je cijanoza u blagi oblik. Ovaj i iznad navedeni znakovi pojavljuju se kada beba ima samo 1-3 sedmice. Kod tipova II i III cijanoza je izraženija, a zatajenje srca se uočava u izuzetno rijetkim slučajevima.

Fizikalni pregled otkriva sljedeće simptome zajedničkog arterijskog stabla:

glasan i jedan II ton i klik na izbacivanje
povećanje pulsnog pritiska
povećan broj otkucaja srca

Duž lijeve ivice grudne kosti čuje se holosistolni šum intenziteta 2-4/6. Na vrhu, s povećanjem protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, u nekim slučajevima se čuje šum mitralni zalistak u sredini . Kod insuficijencije truncus arteriosus ventila čuje se opadajući dijastolni šum visokog tona. Čuje se u trećem interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti.

Dijagnoza zajedničkog arterijskog truncusa:

Dijagnoza uobičajene arterijske valvule kod dojenčadi zahtijeva kliničke podatke, koji su detaljno opisani gore. Uzimaju se u obzir rendgenski podaci organa prsa i podatke dobijene iz elektrokardiograma. Dvodimenzionalna ehokardiografija s doplerkardiografijom u boji pomaže u razjašnjavanju dijagnoze. Prije operacije često postoji potreba da se razjasne i druge abnormalnosti koje pacijent može imati, osim bolesti o kojoj je riječ. Zatim se radi kateterizacija srca.

Rendgenskim metodama je moguće otkriti kardiomegaliju (može biti blago ili jako izražena), plućni uzorak je pojačan, aortni luk je u trećine pacijenata smješten desno, plućne arterije su relativno visoko. Uz značajno povećanje plućnog krvotoka, mogu se pojaviti znaci hipertrofije lijevog atrija, što se također uzima u obzir prilikom postavljanja dijagnoze.

Najsavremenije dijagnostičke metode

EchoCG- ehokardiografija je metoda koja je istraživanje srca pomoću ultrazvuka. Sa zajedničkim truncus arteriosusom identificira se direktna veza jedne ili dvije plućne arterije s jednim truncus arteriosusom.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno radili neko istraživanje, Obavezno odnesite njihove rezultate ljekaru na konsultaciju. Ukoliko studije nisu obavljene, sve što je potrebno uradićemo u našoj klinici ili sa kolegama u drugim klinikama.

Ehokardiografska dijagnostika Tetralogija Fallot-a temelji se na identifikaciji ventrikularnog septalnog defekta u području izlaznog trakta i lokacije korijena aorte iznad septalnog defekta (aorta "jaše na septumu"). Postoji inverzija odnosa između prečnika ascendentne aorte i prečnika plućne arterije, a ta disproporcija je često izražena.

Važna dijagnostika sign je ekspanzija korijena aorte. Doplerski pregled krvotoka kod takvih fetusa omogućava dobivanje vrijednih informacija: otkrivanje povećanja maksimalnih sistoličkih brzina u deblu plućne arterije potvrđuje dijagnozu Fallotove tetralogije, jer ukazuje na opstrukciju izlaznog trakta desne komore.

Naprotiv, ako na kolor dopler mapiranje a pulsni talasni dopler u trupu plućne arterije ne beleži protok krvi (antegradni ili retrogradni), to ukazuje na atreziju plućne valvule.

Dijagnostički problemi nastati kada rijetke forme promjene uočene u tetralogiji Fallot-a. Stoga, u slučajevima blage opstrukcije izlaznog trakta desne komore i malog stepena pomaka aorte iznad septuma, može biti teško razlikovati ovo stanje od jednostavnog VSD. A u slučajevima kada se deblo plućne arterije ne vizualizira, ispada da je isto tako teško diferencijalna dijagnoza između njegove atrezije, praćene VSD-om, i zajedničkog arterijskog stabla.

Doktore ultrazvučna dijagnostika uvijek treba biti svjestan uobičajenih artefakata koji simuliraju prisustvo “preklapanja” korijena aorte na septumu. Nepravilno postavljanje senzora može stvoriti lažan utisak da nema prijelaza interventrikularnog septuma u prednji zid aorte prilikom pregleda zdravog fetusa. Uzrok ovog artefakta vjerovatno je povezan sa upadnim uglom ultrazvučnog snopa.

Iako u seriji sprovedeno U našim ispitivanjima, takav artefakt je doveo do samo jednog lažno pozitivnog zaključka, iskustvo našeg kasnijeg rada pokazalo je da je pažljiva vizualizacija izlaznog trakta lijeve komore pod različitim uglovima insonacije, korištenje cirkulacije boja i traženje drugih; elementi tetrade gotovo u potpunosti rješavaju ovaj problem.

Kako ne bi propustili moguće povezane anomalije kao zajedničkog atrioventrikularnog kanala, treba pažljivo procijeniti anatomiju područja gdje se atrijumi spajaju s komorama. Otkrivanje takve kombinacije povezano je s povećanim rizikom od autosomnih trisomija kod određenog fetusa (posebno Downovog sindroma), što samo po sebi znači lošiju prognozu. Abnormalno povećanje desne komore, trupa i desne i lijeve plućne arterije može biti rezultat ageneze plućne valvule.

Za odabir optimalnije rokovi hirurška korekcija i njegove efikasnosti, pažljiva procena drugih karakteristika kao što su višestruki defekti ventrikularnog septuma i anomalije koronarnih arterija je takođe korisna. Nažalost, ove promjene trenutno se ne mogu pouzdano otkriti prenatalnim ehokardiografijom.

Otkazivanje Srca nikada nije primećeno u prenatalnom ili ranom postnatalnom periodu. Čak iu slučajevima teške stenoze ili atrezije trupa plućne arterije, ekstenzivni defekt ventrikularnog septuma daje adekvatan ukupni minutni volumen srca, a mreža plućnih sudova se snabdijeva retrogradno kroz ductus arteriosus. Jedini izuzeci od ovog pravila se javljaju u prisustvu ageneze plućne valvule, koja može dovesti do masivne regurgitacije u desnu komoru i atrijum.

Ako ima teška stenoza trupa plućne arterije, tada se cijanoza obično razvija odmah nakon rođenja. Uz manji stepen opstrukcije krvotoka, cijanoza se možda neće pojaviti do kraja prve godine života. U slučajevima atrezije trupa plućne arterije dolazi do brzog i izraženog pogoršanja stanja kod djece nakon zatvaranja ductus arteriosus.

Edukativni video Ultrazvuk srca fetusa je normalan

Sadržaj teme „Dijagnostika srčanih mana i velika plovila voće":

Zajednički arterijski truncus spada u kategoriju složenih kongenitalne patologije razvoj kardiovaskularnog sistema. Ovu anomaliju karakterizira odlazak iz srca samo jedne krvne žile, koja nije podijeljena na aortu i plućnu arteriju. On je taj koji distribuira krv po velikim i malim krugovima krvotoka, što za sobom povlači ozbiljne hemodinamske poremećaje. Tokom intrauterinog razvoja, ova žila se naziva zajedničkim arterijskim stablom fetusa.

Malo informacija

Šifra za zajednički truncus arteriosus prema ICD-10 je Q20.0.

Ovako složena patologija kardiovaskularnog sistema javlja se u samo 2-3% beba s urođenim defektima. Važno je napomenuti da je ovaj fenomen uvijek praćen uobičajenim arterijskim stablom kod novorođenčeta i drugim anomalijama: patološkom drenažom. respiratornog trakta, otvoreni atrioventrikularni kanal, samo jedna komora, koarktacija aorte, atrezija mitralne valvule. Osim toga, takva bolest može biti praćena nesrčanim defektima skeleta, probavni trakt I genitourinarnog sistema.

Uobičajeni truncus arteriosus je razvojna devijacija koja se izražava u spajanju aorte i plućne arterije u jednu žilu. Ova vrsta kršenja se javlja u periodu intrauterinog formiranja embrija. Ovo stablo ujedinjuje venske i arterijske krvi, koji kao rezultat ulazi u oba krvotoka.

Posebnosti

Slično odstupanje dijagnosticira se i kod novorođenčadi. Stanje se smatra izuzetno opasnim i može čak dovesti do smrti ako se djetetu ne pruži pravovremena pomoć. Uostalom, takvo odstupanje podrazumijeva stalno progresivno kršenje brojnih funkcija. unutrašnje organe i sistemi.

Zajedničko deblo je lokalizirano ili preko obje komore, ili samo preko jedne od njih. U 75% svih slučajeva ova patologija uzrokuje smrt bebe prije nego što navrši godinu dana. U 65% slučajeva dijete umre prije šest mjeseci.

Etiologija zajedničkog arterijskog truncusa

Ovaj nedostatak nastaje tokom aktivnog razvoja fetusa u majčinoj utrobi. Najviše opasan period Prvi trimestar se smatra periodom u kojem se izgrađuje kardiovaskularni sistem.

Bolest može biti uzrokovana raznih razloga, među kojima je vrijedno istaknuti:

izlaganje zračenju ili hemikalijama na tijelu buduće majke;
utjecaj infekcija i virusa u početnim fazama trudnoće;
trudnica na rendgenskom snimku;
konzumiranje alkoholnih pića i duvana;
autoimune patologije, koje su preduvjet za nastanak sukoba između ženskog tijela i embrija;
izlaganje toksinima;
dijabetes;
nekontrolisana upotreba jakih lekova tokom trudnoće.

I ovo nije cijela lista mogući razlozi, izazivajući razvoj odstupanja: doktori kažu da još nisu proučeni svi faktori.

Klasifikacija

Postoje četiri vrste patologije. Tip je određen porijeklom plućnih arterija i pojavom jednog od scenarija:

Tip 1 zajedničkog arterijskog stabla - žila, koja se odvaja od zajedničkog debla, podijeljena je na desnu i lijevu plućnu arteriju;
Tip 2 - obje arterije su odvojene od zadnji zid prtljažnik;
Tip 3 - arterije nastaju iz bočnih površina trupa;
Tip 4 - uopće nema arterija, dok se pluća puna krvlju kroz žile odvojene od aorte.

Uzimajući u obzir položaj trupa u odnosu na ventrikule, razlikuju se 3 vrste patologije:

uglavnom preko desne strane - kod približno 42% pacijenata;
podjednako nad oba - kod 42% dojenčadi;
u većoj mjeri preko lijevog - kod otprilike 16% pacijenata.

Točan tip patologije određuje se dijagnostičkih pregleda.

Karakteristike hemodinamike

U prisustvu zajedničkog arterijskog stabla kod novorođenčeta se javljaju određena odstupanja: umjesto dva kanala koja izlaze iz obje komore, postoji samo jedan kanal u koji teče sva krv.

Kod ove bolesti, desni dio miokarda je podvrgnut jakom preopterećenju, jer se zbog spajanja ventrikula u njima bilježi ekvivalentan pritisak. Normalno, pritisak na desnoj strani je nizak. U prisustvu zajedničkog trupa, pritisak se pojavljuje u plućnim arterijama, koje se zauzvrat opiru. Ovo stvara opasnost po život.

Uz ovu patologiju, bilježi se nekoliko vrsta hemodinamskih neuspjeha.

Abnormalno povećanje volumena plućna cirkulacija i pritisak u arterijama. Kao rezultat, razvija se srčana insuficijencija. Slični uslovi otporan na bilo kakvu terapiju.

Blago povećanje plućne cirkulacije i slabo izraženo izbacivanje krvi. U ovoj situaciji nema zatajenja srca, ali se primjećuje cijanoza.

Smanjena plućna cirkulacija zbog arterijske stenoze. Primjećuje se cijanoza.

Sva ova kršenja predstavljaju ogromnu opasnost po život novorođenčeta.

Simptomi

Klinička slika Bolest se objašnjava stalnim nedostatkom kiseonika u krvi. Upravo ovaj fenomen izaziva pojavu simptoma kao što su:

otežano disanje čak i u mirovanju;
plavilo bebine kože;
abnormalna deformacija prstiju, koji vizualno počinju nalikovati na batake;
odstupanja u fizičkom razvoju;
pojačano znojenje;
kardiopalmus;
previse ubrzano disanje;
poremećaji apetita;
smanjena izdržljivost;
stalni umor.

Kliničku sliku bolesti karakteriziraju arterijska hipoksemija, cijanoza i zatajenje srca. Ozbiljnost svih ovih znakova određena je vrstom zajedničkog arterijskog stabla.

Dakle, kod prve vrste anomalije, cijanoza se pojavljuje blago, ali kod drugih oblika je izraženija. Ali simptomi srčane insuficijencije mogu se pojaviti i sa različite vrste bolesti.

Ljekarski pregledi

Prilikom pregleda pojavljuju se sljedeći specifični znakovi zajedničkog arterijskog stabla kod djece: povećanje volumena srca i jetre, stvaranje srčane grbe.

Prilikom pregleda djeteta, specijalista može identificirati sljedeće simptome bolesti:

povećan broj otkucaja srca;
pojačane kontrakcije srca;
holosistolni šumovi u lijevom grudnom košu;
pojedinačni glasni klikovi izbacivanja drugog tona;
šum mitralnog zaliska koji se čuje odozgo u centru dijastole.

Dijagnostika

Uobičajeni truncus arteriosus kod fetusa moguće je otkriti ultrazvukom u približno 23-25 sedmici trudnoće. Često, kada se potvrdi prisustvo ove anomalije, stručnjaci preporučuju ženama da prekinu trudnoću, jer čak ni pravovremena operacija ne garantuje pozitivan rezultat i uspješnu korekciju krvnih žila. Pored ove urođene srčane mane, otprilike polovina novorođenčadi ima ekstrakardijalne patologije.

Možete posumnjati na prisustvo običnog truncus arteriosus kod djeteta identifikacijom bilo kojeg od opisanih simptoma i fizičkim pregledom. mali pacijent. Da bi se potvrdila dijagnoza, propisani su pomoćni pregledi:

Rendgen - procjenjuje se oblik srca, veličina plućnih arterija i drugih žila, utvrđuje se prisutnost hipertrofije i povećanje ventrikula.
EKG – pomaže u otkrivanju abnormalnosti u srcu i ventrikularnom preopterećenju.
Fonokardiografija - omogućava vam da procijenite tonove i šumove u srcu.
Echo-CG - otkriva spajanje plućnih arterija.
Kateterizacija - kod takve urođene srčane bolesti kao što je obični truncus arteriosus, kateter lako prodire u desni organ, dok je isti pritisak detektovan u sudovima i komorama, verovatan je gradijent.
Angiokardiografija - omogućava dijagnosticiranje abnormalnosti u strukturi krvnih žila, proširenja ventrikula i atrija.
Aortografija je neophodna da bi se utvrdio stepen nastanka arterija i procijenilo stanje zalistaka.

Najinformativnija mjera u dijagnosticiranju zajedničkog arterijskog stabla kod novorođenčadi je angiokardiografija, koja omogućava određivanje vrste anomalije.

Konzervativni tretman

Vrijedi imati na umu da se ova srčana mana može eliminirati samo operacijom. Konzervativna terapija s takvom dijagnozom smatra se neučinkovitim i preporučuje se samo za održavanje normalno stanje dijete prije hirurška intervencija.

Ovaj tretman ima za cilj:

odbiti fizička aktivnost;
osiguravanje toplinske udobnosti;
smanjenje volumena pokretne krvi;
ublažavanje znakova zatajenja srca.

diuretici;
lijek "Digoksin";
ACE inhibitori.

Liječenje zajedničkog arterioznog truncusa treba da obavlja kardiolog ili angiolog.

Operacija

Operacija je jedina metoda uklanjanja patologije. Trebalo bi ga provesti u prvim mjesecima života novorođenčeta kojem je dijagnosticirana “common truncus arteriosus”.

Obično se koriste dvije hirurške tehnike:

Palijativna hirurgija. Specifičan događaj koji vam omogućava da privremeno ublažite stanje djeteta, ali ne i da se potpuno riješite kvara. Ovom intervencijom na plućnu arteriju se stavlja poseban klip koji sužava lumen kanala i reguliše ispuštanje krvi u opću cirkulaciju.
Radikalna tehnika. Ova metoda vam omogućava da se potpuno riješite bolesti. Korekcija se vrši u nekoliko faza. Prvo se prekida komunikacija između arterije i aorte, a zatim se defekt blokira interatrijalni septum koristeći flaster. Konačno, stvara se deblo umjetne plućne arterije. Za to se koristi poseban stent. Ovakva intervencija se smatra složenom jer se izvodi na otvoreno srce. U toku operacije koristi se aparat za veštačko snabdevanje krvlju.

Vrijedi napomenuti da se za male pacijente s insuficijencijom ventila zajedničkog truncus arteriosus radikalna intervencija nadopunjuje protetikom ili plastičnom kirurgijom.

Karakteristike terapije

Radikalna operacija se izvodi u rane godine, a kako se dijete razvija, trebat će mu ponovljene procedure, koje uključuju zamjenu ventila ili reimplantaciju kanala.

Uspjeh hirurška terapija kod kongenitalnih srčanih oboljenja uglavnom se određuje pravovremenošću, težinom plućna hipertenzija i prisustvo prateće patologije kardiovaskularni aparat. Za više povoljna prognoza Djeca koja su operisana u 2-5 sedmici života mogu računati. U velikim kardiološkim centrima uspješnost ovakvih hirurških intervencija dostiže oko 90%.

Ako nakon operacije dođe do pozitivne promjene u stanju malog pacijenta, propisuju mu se lijekovi koji reguliraju cirkulaciju krvi.

Dalja prognoza

Ima li beba sa ovom dijagnozom šanse za život? Ako odbijete blagovremeno hirurška intervencija, smrt će se sigurno dogoditi tokom prve godine.

Ishod bolesti može biti uspješan ako se kod urođene srčane bolesti ne uoče izražene promjene na plućnim arterijama.

Ako je operacija uspješna, beba ostaje živa. U budućnosti će mu biti potreban sistematski kvalificirani nadzor i specijalne lijekove.

Što se tiče smrtnih slučajeva tokom hirurške terapije, njihov broj dostiže oko 10-30%.

Zaključak

Basic preventivne mjere, koji ima za cilj sprečavanje razvoja zajedničkog arterijskog stabla, je da zaštiti ženu u položaju što je više moguće od štetnih uticaja na njeno telo. To se prvenstveno odnosi na radioaktivne i sve druge štetne tvari, duhan, alkoholna pića i sve vrste toksina. Izuzetno je važno da okolina trudnice bude bez nosilaca raznih virusa i infekcija.

Uobičajeni truncus arteriosus je izuzetno rijedak, ali vrlo opasan defekt koji zahvaća miokard i uzrokuje mnoge smrti kod novorođenčadi s urođenom srčanom bolešću. Obično takve bebe ne dožive godinu dana. Pravovremena dijagnoza I uspješna terapija dajte novorođenoj bebi šansu da preživi.

Uobičajeni truncus arteriosus nastaje ako, tijekom fetalnog razvoja, primitivni truncus nije podijeljen septumom na plućnu arteriju i aortu, što rezultira stvaranjem jednog velikog truncus arteriosus koji se nalazi iznad velikog, perimembranoznog infundibularnog ventrikularnog septalnog defekta. Shodno tome, miješana krv ulazi u sistemsku cirkulaciju, u pluća i mozak. Simptomi truncus arteriosus uključuju cijanozu, pothranjenost, znojenje i tahipneju. Često se čuju normalan prvi ton i jedan glasan drugi ton; buka može varirati. Dijagnoza se postavlja na osnovu ehokardiografije ili kateterizacije srca. Poslije liječenje lijekovima zatajenje srca obično zahtijeva hiruršku korekciju. Preporučuje se za prevenciju endokarditisa.

Zajednički truncus arteriosus čini 1-2% urođenih srčanih mana. Otprilike 35% pacijenata ima DiGeorgeov sindrom ili palatokardiofacijalni sindrom. Postoje 4 poznata tipa. Kod tipa I, plućna arterija izlazi iz trupa, a zatim se dijeli na desnu i lijevu plućnu arteriju. Kod tipova II i III, desna i lijeva plućna arterija nastaju neovisno od stražnjeg i bočnog dijela trupa, respektivno. U tipu IV, arterije koje proizlaze iz descendentne aorte opskrbljuju pluća; ovaj tip se sada smatra teškim oblikom Falotove tetralogije.

Druge anomalije (npr. regurgitacija trunkalne valvule, anomalije koronarnih arterija, atrioventrikularna komunikacija, dvostruki luk aorte) također mogu biti prisutne i mogu povećati postoperativni mortalitet.

Fiziološke posljedice tipa I uključuju blagu cijanozu, zatajenje srca (HF) i značajno povećan protok krvi u plućima. Kod tipova II i III cijanoza je uočljivija, a srčana insuficijencija je rijetka jer je plućni protok krvi normalan ili tek neznatno povećan.

Simptomi zajedničkog arterijskog truncusa

Kod novorođenčadi sa tipom I manifestacije uključuju blagu cijanozu i simptome i manifestacije zatajenja srca (tahipneja, pothranjenost, znojenje) koji se javljaju u prvim sedmicama života. Kod novorođenčadi sa tipovima II i III uočava se izraženija cijanoza, ali se srčana slabost razvija rjeđe.

Fizikalni pregled može otkriti pojačan srčani impuls, povećan pulsni pritisak, glasan ton u jednoj sekundi i škljocaj pri izbacivanju. Holosistolni šum intenziteta 2-4/6 čuje se na lijevoj granici sternule. Šum na mitralnom zalisku u sredini dijastole može se čuti na vrhu uz pojačan protok krvi u plućnoj cirkulaciji. U slučaju insuficijencije truncus arteriosus ventila, u trećem interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti čuje se dijastolni šum visokog tona koji se smanjuje.

Dijagnoza zajedničkog arterijskog stabla

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih podataka, uzimajući u obzir rendgenski snimak grudnog koša i EKG, a tačna dijagnoza se postavlja na osnovu dvodimenzionalne ehokardiografije sa kolor doplerkardiografijom. Kateterizacija srca je često neophodna za identifikaciju povezanih abnormalnosti prije operacije.

Radiografija grudnog koša pokazuje različite stepene kardiomegalije sa povećanim plućnim uzorkom, desnim lukom aorte (u približno 30%) i relativno visokim položajem plućnih arterija. EKG često otkriva hipertrofiju obje komore. Značajno povećanje plućnog krvotoka može uzrokovati znakove i hipertrofiju lijevog atrija.

Liječenje zajedničkog truncus arteriosus

Za zatajenje srca, aktivan terapija lijekovima, uključujući diuretike, digoksin i ACE inhibitore, nakon čega slijedi rana operacija. Intravenska infuzija prostaglandina nema značajnu korist.

Hirurško liječenje zajedničkog arterijskog stabla sastoji se od potpune primarne korekcije defekta. Ventrikularni septalni defekt je zatvoren tako da krv ulazi u truncus arteriosus iz lijeve komore. Provod sa ili bez ventila postavlja se između desne komore i početka plućnih arterija. Hirurški mortalitet je 10-30%.

Svi pacijenti koji imaju zajednički truncus arteriosus trebaju dobiti profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških zahvata u kojima se može razviti bakterijemija.

Zajednički truncus arteriosus (TCA) je složen arterijski truncus, u kojem samo jedan zajednički truncus arteriosus, koji nije podijeljen na plućnu arteriju i aortu, napušta srce. krvni sud, prenoseći krv malim i velikim veliki krug cirkulaciju krvi i dovodi do dubokih hemodinamskih poremećaja. Ovaj abnormalni sud za već rođeno dijete tokom intrauterinog razvoja naziva se zajednički arterijski trup.

Ovako složen srčani i vaskularni defekt javlja se kod 2-3% pacijenata sa urođenim manama, a uvijek je u kombinaciji s anomalijom kao što je defekt ventrikularnog septuma. OSA se često kombinuje sa drugim malformacijama krvnih sudova i srca: otvorenim atrioventrikularnim kanalom, abnormalnom drenažom plućnih vena, koarktacijom aorte, jedne komore, atrezijom mitralne valvule itd. Osim toga, takve anomalije mogu biti praćene i nekardijalnim malformacije skeleta, genitourinarnog ili probavnog sistema.

Kliničke manifestacije OSA izražene su u dva sindroma: kongestija i arterijska hipoksemija. Kod ove malformacije srca odmah nakon rođenja počinju da se javljaju simptomi dubokih hemodinamskih poremećaja, a ako nema suženja ušća plućne arterije, stanje novorođenčeta se od prvih minuta života procjenjuje kao kritično. . Oko 75% djece sa OSA umire prije prve godine života, a 65% njih umire prije 6 mjeseci. Smrt kod zajedničkog truncus arteriosus uzrokovan je prenatrpanošću plućnih sudova krvlju i teškim zatajenjem srca.

Liječenje OSA može biti samo hirurško i treba ga provoditi u prvim mjesecima djetetovog života. Često je za pacijente od 2-3 godine već kasno za operaciju i oni u pravilu mogu doživjeti tek 10-15 godina. U nedostatku pravovremene kardiohirurgije, manje od 10% pacijenata preživi 20-30 godina.

U ovom članku ćemo vas upoznati spekulativnih razloga, vrste, simptomi, mehanizmi hemodinamskih poremećaja, metode identifikacije i liječenja zajedničkog arterijskog stabla. Ove informacije će vam pomoći da shvatite suštinu bolesti, a svom ljekaru možete postaviti sva pitanja koja imate.

Loše navike buduće majke značajno povećavaju rizik od razvoja srčanih mana kod fetusa

Kao i sve urođene srčane mane, pojavu OSA mogu provocirati negativni faktori koji utiču na organizam trudnice i fetusa. Njihova dejstva su posebno opasna tokom 3-9 nedelje gestacije, jer se u tom periodu javlja ebrionogeneza srca nerođenog deteta.

Takvi nepovoljni faktori uključuju:

genetski poremećaji;
infektivni agensi (Coxsackie B virusi, herpes, rubeola, gripa, enterovirus, itd.);
loše navike buduće majke (pušenje, uzimanje droga i alkohola);
nepovoljna ekologija (elektromagnetno zračenje, zračenje, toksične emisije itd.);
profesionalne opasnosti;
uzimanje određenih lijekova;
bolesti trudnice (posebno autoimune reakcije).

Sorte

Ovisno o lokaciji OSA u odnosu na ventrikule srca, postoje tri opcije:

uglavnom preko desne komore – kod skoro 42% pacijenata;
podjednako nad desnom i lijevom komorom - kod skoro 42% pacijenata;
uglavnom preko lijeve komore - kod otprilike 16% pacijenata.

Ovisno o porijeklu plućnih arterija, kardiolozi razlikuju četiri glavna tipa OSA:

I - deblo plućne arterije grana se od jednog arterijskog stabla i dijeli se na lijevu i desnu plućnu arteriju;
II – obje plućne arterije granaju se sa površine stražnjeg zida jednog arterijskog stabla;
III – obje plućne arterije granaju se od površine bočnih zidova jednog arterijskog stabla;
IV – nema plućnih arterija, a krv se u pluća dostavlja bronhijalnim arterijama koje se granaju iz aorte.

OSA tipa IV danas se od strane kardiologa smatra jednim od teških oblika Fallotove tetralogije.

Hemodinamski poremećaji

OSA se razvija kod fetusa u 5-6 sedmici trudnoće. Pod uticajem nepovoljni faktori U ovoj fazi ne dolazi do podjele jednog debla na glavne žile - plućnu arteriju i aortu. Između njih nema normalne podjele i oni nastavljaju međusobno komunicirati.

Zajedničko deblo isporučuje krv u obje srčane komore, a ovaj proces dovodi do miješanja venska krv sa arterijskom U ovom slučaju, pritisak ostaje isti u truncus arteriosus, srčanim komorama i plućnim arterijama.

Kod OSA uvijek postoji defekt septuma između ventrikula. Osim toga, ako kasni razvoj drugih pregrada srčanih komora, srce može imati samo 2 ili 3 dijela. Zalistak koji se nalazi u truncus arteriosus može imati 1, 2, 3 ili 4 listića.

Podjednak pritisak u srčanim komorama, plućnoj arteriji i aorti uzrokuje prepunjavanje plućnih žila i nagli porast srčane insuficijencije, što u određenom trenutku izaziva smrt. Kod preživjele djece tako duboki hemodinamski poremećaji uzrokuju razvoj teških.

U prisustvu suženja plućne arterije ne dolazi do preopterećenja plućnih sudova, već se stvara gradijent pritiska u varijanti „aorta - trup plućne arterije“. Ova promjena u hemodinamici dovodi do razvoja zatajenja desne i lijeve komore.

U zavisnosti od oblika OSA, hemodinamski poremećaji se mogu javiti na tri načina:

normalan ili blago pojačan protok krvi u plućima sa blago izraženim iscjetkom krvi - manifestira se pojavom cijanoze tijekom vježbanja i nije praćeno zatajenjem srca;
smanjen protok plućne krvi zbog stenoze otvora plućne arterije - manifestira se stalnom cijanozom zbog poremećenog obogaćivanja krvi kisikom;
pojačan plućni protok krvi i povišeni pritisak u plućnim sudovima - izraženo u plućnoj hipertenziji i srčanoj insuficijenciji, koji se ne korigiraju terapijom.

Simptomi

Klinički simptomi ovog urođenog srčanog i vaskularnog defekta izraženi su u arterijskoj hipoksemiji koja se manifestuje cijanozom i srčanom insuficijencijom. Ozbiljnost ovih pojava zavisi od tipa OSA.

S takvom urođenom srčanom manom može postojati sledećim simptomima:

javlja se u mirovanju;
prekomjerno znojenje;
smanjena izdržljivost;
cijanoza (minimalna do značajna);
povećana jetra i slezena;
zaostajanje u fizičkom razvoju;
“srčana grba” (nije uvijek prisutna);
deformacija prstiju u obliku „bubanjskih štapića“ i noktiju u obliku „naočala za sat“.

Kod OSA tipa I, cijanoza je izražena u blagom obliku, a kod tipova II-III se manifestira u većoj mjeri, ali se znakovi zatajenja srca ne otkrivaju uvijek.

Prilikom pregleda pacijenta, liječnik može otkriti sljedeće simptome OSA:

povećanje pulsnog pritiska;
povećan broj otkucaja srca;
jedan i glasan II ton i klik na izbacivanje;
holosistolni šum na lijevoj ivici grudne kosti intenziteta 2-4/6;
smanjenje dijastoličkog šuma u trećem interkostalnom prostoru lijevo od sternuma (sa valvularnom insuficijencijom arterijskog stabla);
šum koji se čuje na vrhu mitralnog zaliska u sredini dijastole (ne uvijek).

Dijagnostika

Sumnju na ovu patologijuće se pojaviti tokom trudnoće, odnosno u kasnijim fazama kada žena bude podvrgnuta ultrazvučnom pregledu

Sumnja na prisustvo OSA kod fetusa može se pojaviti tokom ultrazvučnog pregleda u 24-25 sedmici trudnoće. Često se ženama koje otkriju takvu patologiju kod svog nerođenog djeteta savjetuju da prekinu trudnoću, jer čak ni pravovremene operacije za ispravljanje OSA nisu uvijek uspješne. Pored ove razvojne anomalije, otprilike polovina fetusa ima ekstrakardijalne defekte (anomalije koštanog skeleta, probavnog ili genitourinarnog sistema, DiGeorgeov sindrom).

Prepoznavanje gore opisanih simptoma i fizički pregled djeteta pomaže u sumnji na prisustvo OSA kod novorođenčeta. Da bi se razjasnila dijagnoza, propisane su sljedeće metode pregleda:

rendgenski snimak grudnog koša - utvrđeno sferni oblik srce, proširene sjene grana plućne arterije i velikih žila, hipertrofija i povećanje volumena ventrikula;
– detektuje se devijacija EOS-a udesno i preopterećenje ventrikula srca;
fonokardiografija - utvrđuju se odstupanja u tonovima i srčanim šumovima (glasan II ton, sistolni, a ponekad i dijastolni šum);
– otkriva se povezanost plućnih arterija sa OSA;
– kod ovakvog urođenog defekta kateter lako prodire u OSA, isti pritisak se određuje u komorama, aorti i plućnoj arteriji, a kada je plućna arterija sužena postoji gradijent pritiska;
– radiografija s kontrastom otkriva specifične anomalije u razvoju krvnih žila, povećanje volumena ventrikula i desne pretklijetke, zamućenu i neuobičajenu strukturu korijena pluća i intenziviranje ili ujednačavanje plućne šare;
aortografija je rendgenski pregled za razliku od toga, određuje nivo nastanka plućne arterije i procjenjuje stanje zalistaka.

Većina informativni postupak u pregledu novorođenčadi je angiokardiografija, koja omogućava procjenu tipa OSA. Podaci iz svih studija daju doktoru mogućnost da sačini pravi plan liječenje i odrediti obim potrebne hirurške korekcije.

Tretman

OSA se može samo eliminisati hirurški. Konzervativni tretman s takvom malformacijom srca je neučinkovit i propisan je za održavanje stanja pacijenta prije operacije srca.

Konzervativna terapija

Svrha takvog tretmana je usmjerena na sljedeće aspekte:

smanjena fizička aktivnost;
osiguravanje toplinske udobnosti;
smanjenje volumena cirkulirajuće krvi;
otklanjanje simptoma srčane insuficijencije.

Pacijentu se mogu propisati sljedeći lijekovi:

diuretici;

Operacija

Novorođenčad koja su u kritično stanje, ako je nemoguće izvršiti radikalnu korekciju defekta, privremeno olakšavajuća kardiohirurgija može se izvesti Muller-Albertovom metodom. Ova palijativna tehnika uključuje postavljanje manžete na plućnu arteriju, čime se smanjuje lumen žile i volumen miješane krvi koja se ispušta u opći krvotok. Ova intervencija je privremena mjera.

Ako je moguće, dijete se podvrgava radikalnoj kardiohirurškoj korekciji OSA. Takve intervencije se izvode kada umjetna cirkulacija(tj. dok je srce zaustavljeno) i sastoje se od tri faze:

eliminacija komunikacije između plućne arterije i aorte;
eliminacija defekta septuma između srčanih ventrikula;
implantacija kanala između desne komore i plućne arterije.

Za ponovno stvaranje komunikacije između ventrikula i plućne arterije može se koristiti:

transplantat pluća od sintetičkih materijala;
autoventili;
goveđi vratni ventil ili svinjski ksenokonduit;
kriokonzervirani zalistak koji sadrži aortni ili plućni alograft.

Kod pacijenata sa insuficijencijom OSA ventila radikalna operacija dopunjen plastičnom hirurgijom ili protetikom.

Uspjeh radikalne intervencije sa OSA u velikoj mjeri ovisi o njihovoj pravovremenosti, težini plućne hipertenzije i prisutnosti popratnih anomalija u razvoju krvnih žila i srca. Povoljniji ishod je uočen kod djece koja su operirana u 2-6 sedmici života. U velikim kardiohirurškim centrima uspješnost ovakvih intervencija dostiže 90%. Smrtnost tokom ili nakon operacije, prema statistikama zemalja ZND, dostiže 10-30%.

Tako radikalno kardiohirurgija provode se u ranoj dobi, a kako dijete raste, bit će potrebne ponovljene (najmanje dvije) rekonstruktivne operacije koje se sastoje od reimplantacije konduita ili. Očekuje se da će brzi razvoj biotehnologije povećati intervale između intervencija.

Nakon hirurške korekcije defekta, pacijent mora biti stalno pod nadzorom kardiohirurga. Tokom ovog perioda potrebno je procijeniti sljedeće pokazatelje:

funkcije implantiranog kanala;
razvojni rizici.

Između operacija, pacijentu se propisuju lijekovi.

Uobičajeni truncus arteriosus je opasan i složen kongenitalni defekt razvoj srca i krvnih žila, što je praćeno zatajenjem srca i arterijskom hipoksemijom. U nedostatku blagovremenog kardiohirurškog liječenja može dovesti do smrti već u prvoj godini djetetovog života, a više od polovine djece umire u prvih 6 mjeseci. Operacije korekcije defekta krvnih sudova i interventrikularnog septuma treba da se rade u prvim mesecima djetetova života.

Edukativni video o zajedničkom arterijskom stablu (engleski):