Hipoplazija timusa u novorođenčadi. Hipoplazija timusa (DiGeorgeov sindrom)

Upute za medicinsku upotrebu lijeka

Opis farmakološkog djelovanja

Jača inhibitorne GABAergične efekte na centralni nervni sistem.

Indikacije za upotrebu

Konvulzivni oblici epilepsije različitog porijekla (posebno s kortikalnom lokalizacijom epileptoidnog žarišta), nekonvulzivni i polimorfni napadi (u kombinaciji s drugim antiepileptičkim lijekovima), funkcionalna hiperbilirubinemija, uklj. posthepatitis, Gilbertova bolest, holestatski oblik hroničnog hepatitisa, rekurentna benigna intrahepatična kolestaza, hemolitička žutica.

Obrazac za oslobađanje

Benzonal

Benzonal
tablete 100 mg; konturno pakovanje 10 kartonsko pakovanje 5

Benzonal
tablete 100 mg; polimer tegla (tegla) 50 kartonsko pakovanje 1

Benzonal

Benzonal
tablete 100 mg; konturno pakovanje 10 kartonsko pakovanje 5

Benzonal
tablete 50 mg; konturno pakovanje 10 kartonsko pakovanje 3

Benzonal
tablete 50 mg; konturno pakovanje 10 kartonsko pakovanje 5

Benzonal
tablete 100 mg; tegla (tegla) 50 kartonsko pakovanje 1

Benzonal
tablete 100 mg; tegla (tegla) 50 kartonska kutija (kutija) 50

Benzonal
tablete 100 mg; polimerna tegla (tegla) 50 kartonska kutija (kutija) 50

Benzonal
tablete 100 mg; tamna staklena tegla (tegla) 50 kartonska kutija (kutija) 50

Benzonal
tablete 100 mg; konturno pakovanje 10 kartonska kutija (kutija) 600

Benzonal

Benzonal
tablete 100 mg; konturno pakovanje 10 kartonsko pakovanje 5

Benzonal
tablete 100 mg; konturno pakovanje 50 kartonsko pakovanje 5

Benzonal
tablete 100 mg; tamna staklena tegla (tegla) 50 kartonsko pakovanje 1

Benzonal
tablete 100 mg; konturno pakovanje 10 kartonsko pakovanje 1

Benzonal
tablete 100 mg; konturno pakovanje 10 kartonsko pakovanje 2

Benzonal
tablete 100 mg; konturno pakovanje 10 kartonsko pakovanje 5

Benzonal
tablete 100 mg; konturno pakovanje 25 kartonsko pakovanje 2

Farmakodinamika

Smanjuje napade epilepsije. Povećava aktivnost monooksigenaznog enzimskog sistema jetre, pojačava procese acetilacije i glukuronidacije, ubrzava biotransformaciju egzo- i endogenih jedinjenja, uključujući bilirubin.

Koristiti kod oštećenja bubrega

Kontraindicirano.

Kontraindikacije za upotrebu

Teško oštećenje parenhima jetre, bubrežna disfunkcija, srčana dekompenzacija.

Nuspojave

Ovisnost, ovisnost o lijekovima, sindrom ustezanja, bronhospazam, sniženi krvni tlak, trombocitopenija, anemija, tromboflebitis, pospanost, letargija, letargija, glavobolja, smanjen apetit, poteškoće u govoru, ataksija, nistagmus, usporene mentalne reakcije; alergijske reakcije.

Upute za upotrebu i doze

Unutra, nakon jela. Doze variraju ovisno o dobi, prirodi i učestalosti napadaja. Za odrasle - 0,1 g 3 puta dnevno (najviša dnevna doza - 0,8 g), za djecu (3 puta dnevno): 3-6 godina - 0,025-0,05 g, 7-10 godina - 0,05-0,1 g , 11–14 godina - 0,1 g (najviša dnevna vrijednost - 0,45 g); liječenje počinje jednom dozom, nakon 2-3 dana dnevna doza se postupno povećava do optimalne; Trajanje uzimanja doze održavanja je individualno (u zavisnosti od efikasnosti), preporučuje se - najmanje 2 godine (čak i nakon prestanka napadaja).

Za hiperbilirubinemiju, uzimajte 2-3 sedmice u režimu doziranja sličnom onom za epilepsiju.

Interakcije s drugim lijekovima

Pojačava dejstvo narkotičkih analgetika, lekova za opštu anesteziju, antipsihotika (neuroleptika), anksiolitika, tricikličkih antidepresiva, etanola, hipnotika; smanjuje - paracetamol, antikoagulansi, tetraciklini, grizeofulvin, GCS i MCS, srčani glikozidi, kinidin, vitamin D, ksantini.

Mjere opreza pri upotrebi

Prilikom prelaska na druge antikonvulzive potrebno je održavati omjer ekvivalentne jačine (između benzonala i drugih lijekova).

Uslovi skladištenja

Na suvom mestu, zaštićeno od svetlosti, na temperaturi do 25°C.

Najbolje do datuma

ATX klasifikacija:

** Imenik lijekova namijenjen je samo u informativne svrhe. Za potpunije informacije pogledajte upute proizvođača. Nemojte se samoliječiti; Prije nego počnete koristiti lijek Benzonal, trebate se posavjetovati sa ljekarom. EUROLAB nije odgovoran za posljedice uzrokovane korištenjem informacija objavljenih na portalu. Bilo koja informacija na stranici ne zamjenjuje medicinski savjet i ne može služiti kao jamstvo pozitivnog učinka lijeka.

Da li ste zainteresovani za lek Benzonal? Želite li saznati detaljnije informacije ili vam je potreban pregled kod ljekara? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite pregled kod doktora- klinika Eurolab uvijek na usluzi! Najbolji doktori će Vas pregledati, posavjetovati, pružiti neophodnu pomoć i postaviti dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Eurolab otvorena za vas 24 sata.

** Pažnja! Informacije predstavljene u ovom vodiču za lijekove namijenjene su medicinskim radnicima i ne bi ih trebalo koristiti kao osnovu za samoliječenje. Opis lijeka Benzonal dat je u informativne svrhe i nije namijenjen za propisivanje liječenja bez sudjelovanja liječnika. Pacijenti treba da se konsultuju sa specijalistom!

Ako vas zanimaju neki drugi lijekovi i lijekovi, njihovi opisi i upute za upotrebu, informacije o sastavu i obliku oslobađanja, indikacije za upotrebu i nuspojave, načini upotrebe, cijene i recenzije lijekova, ili imate bilo kakva druga pitanja i sugestije - pišite nam, mi ćemo svakako pokušati da vam pomognemo.

U tijelu djece postoji jedinstven i još uvijek neshvaćen organ - timus, ili timus, žlijezda. Ime je dobio jer po obliku zaista podsjeća na viljušku, a nalazi se na mjestu gdje se javlja gušavost. Njegovo medicinsko ime je timus od grčkog thymus - duša, vitalna sila. Očigledno su drevni iscjelitelji već imali ideju o njegovoj ulozi u tijelu.

Šta je timusna žlezda kod dece? Ovo je mješoviti organ, koji istovremeno pripada i imunološkom i endokrinom sistemu. Njegovo limfno tkivo potiče sazrijevanje glavnih zaštitnih ćelija tijela - T-limfocita. Ćelije žljezdanog epitela proizvode više od 20 hormona u krv (timin, timozin, timopoetin, T-aktivin i drugi).

Ovi hormoni stimulišu različite funkcije organizma: stanje imunološkog, motoričkog, neuropsihičkog sistema, rast tijela, opće stanje i tako dalje. Stoga se timus naziva „tačkom sreće“, a vjeruje se da su upravo zahvaljujući ovim funkcijama ove žlijezde djeca aktivnija, vedrija i vedrija od odraslih. Također se vjeruje da nestankom timusa počinje proces starenja tijela.

Bitan! Ako je dijete letargično, umorno, neaktivno, često bolesno, to može ukazivati na nedostatak funkcije timusne žlijezde.

Koja je normalna veličina i lokacija žlijezde kod djece?

Timusna žlijezda se formira u fetusu u 7. tjednu trudnoće, aktivno funkcionira prvih 5 godina života, nakon čega počinje njena postepena atrofija. Do 25. godine potpuno prestaje funkcionirati, a do 40. godine kod većine ljudi njegovo tkivo se smanjuje i nestaje.

Timusna žlijezda se nalazi iza grudne kosti na nivou bifurkacije dušnika (dijeleći ga na desni i lijevi bronh), sastoji se od 2 režnja koja se nalaze desno i lijevo od dušnika. Njegova veličina kod novorođenčadi je 4x5 cm, debljina - 5-6 mm, težina 15-20 g, ovo su parametri timusne žlijezde kod djece mlađe od jedne godine.

Timus normalno raste kod djece paralelno s rastom tijela do početka puberteta (11-14 godina), dostižući do tog vremena veličinu od 8x16 cm i težinu do 30-35 g, nakon čega počinje rast organa. prestaje i počinje njegov obrnuti razvoj. Općenito, veličina timusne žlijezde kod djece ovisi o njihovoj visini, a njena težina iznosi 1/250 tjelesne težine.

Kada se timus povećava kod djece i kako se to manifestira?

Roditelji se često suočavaju sa povećanjem (hiperplazijom) timusne žlezde kod svog deteta. Najčešće se to opaža u prve 3 godine života. Uzroci hiperplazije timusa kod djece mogu biti:

Nedostatak aminokiselina (proteina) u ishrani djeteta.
Nedostatak vitamina.
Dijateza limfoidnog tkiva (proliferacija limfnih čvorova).
Česte infekcije.
Alergija.
Nasljedni faktor.

Kod novorođenčeta timusna žlijezda može biti povećana od prenatalnog perioda kao rezultat štetnih efekata: zarazne bolesti majke, patološki tok trudnoće.

Timomegalija (povećanje žlezde) kod odojčadi se manifestuje povećanom telesnom težinom deteta, bledom kožom, pojačanim znojenjem, napadima kašlja i povišenom telesnom temperaturom. Stanje djeteta se pogoršava kada leži na leđima - pojačava se kašalj, pojavljuje se cijanoza (plavilo) nosa, otežano gutanje, javlja se regurgitacija hrane. Karakteristična plavkasto-ljubičasta nijansa kože kada beba plače.

Bitan! Povećana timusna žlijezda kod dojenčadi može ličiti na prehladu, što je rijetko u ovom periodu. Stoga je pregled timusa u takvim slučajevima obavezan.

Zašto se razvija hipoplazija žlezde, koji su njeni simptomi?

Mnogo rjeđa je hipoplazija timusne žlijezde kod djece, odnosno njeno smanjenje. U pravilu se radi o kongenitalnoj patologiji, u kombinaciji s drugim urođenim anomalijama:

nerazvijenost grudnog koša;
defekti medijastinalnih organa - srce, respiratorni trakt;
s DiGeorgeovim sindromom - anomalijom paratireoidnih žlijezda i timusa;
sa Downovim sindromom - hromozomskim poremećajem.

Ovo je vrlo ozbiljna patologija, koja se manifestira retardacijom djeteta u visini i težini, smanjenjem svih vitalnih procesa, razvojem konvulzivnog sindroma, crijevne disbioze i dodatkom raznih infekcija. Stopa mortaliteta kod takve djece je vrlo visoka ako se intenzivno liječenje ne započne na vrijeme.

Koje dijagnostičke metode se koriste?

Moderna metoda proučavanja timusne žlijezde kod djece je ultrazvučno skeniranje. Ne uključuje zračenje i može se bezbedno izvoditi onoliko puta koliko je potrebno, na primer, za praćenje lečenja. Nove dopler ultrazvučne tehnologije timusne žlezde kod dece omogućavaju dobijanje najtačnijih podataka o veličini, lokaciji i strukturi žlezde.

Potrebna je laboratorijska pretraga: klinička analiza krvi, imunološke pretrage, određivanje količine proteina i mikroelemenata (elektrolita). U slučaju kongenitalne patologije, provode se genetske studije.

Kako se leči žlezda kod dece?

Liječenje timusne žlijezde kod djece ovisi o stepenu promjene njene veličine, stanju imuniteta, općem stanju i dobi djeteta, te prisutnosti popratnih bolesti. Općenito, algoritam liječenja je sljedeći:

Normalizacija ishrane (dovoljna količina proteina i vitamina).
Dnevna rutina uz dovoljnu fizičku aktivnost i pravilan odmor.
Kaljenje, sport, fizičko vaspitanje.
Uzimanje prirodnih imunostimulansa.
Obavezna upotreba antihistaminika tokom prehlade ili u slučaju alergijskih reakcija.

Bitan! Aspirin je kontraindiciran za djecu sa hiperplazijom timusa, potiče pojačan rast žlijezde i razvoj astme izazvane aspirinom.

U teškim slučajevima hiperplazije timusa kod djece propisuje se hormonska terapija (Prednizolon, Hidrokortizon, Cortef).

Ako je timusna žlijezda kod djeteta pretjerano uvećana, radi se operacija prema indikacijama - resekcija žlijezde (timektomija). Nakon uklanjanja timusa, dijete je pod kliničkim nadzorom nekoliko godina.

Dijete sa hiperplazijom timusa treba pažljivo zaštititi od prehlade i infekcija, te ga treba izbjegavati u grupama i na mjestima s puno ljudi. Rutinska vakcinacija se provodi kao i obično, uzimajući u obzir stanje djeteta kako u ovom trenutku nema prehlade, alergije, dijatezu i druge bolesti.

Timusna žlijezda igra važnu ulogu u održavanju zdravlja male djece. Zbog toga često bolesnu djecu treba pregledati i po potrebi liječiti.

Hipoplazija timusa je urođena nerazvijenost organa. Zbog smanjenog broja T-limfocita i hormona timusa, djeca mogu umrijeti u prvim danima života ili prije 2 godine života. Pročitajte dalje u našem članku o tome što je hipoplazija timusa, uloga organa u životu djece, dijagnoza odstupanja od norme, kao i liječenje.

Pročitajte u ovom članku

Uloga timusa kod djece

Sazrijevanje T-limfocita, koji su odgovorni za ćelijski imunitet, događa se u timusnoj žlijezdi. Budući da je za stvaranje zaštitnih proteina (imunoglobulina) od strane B-limfocita potreban signal T-ćelije, ako timus pokvari, te reakcije (humoralni imunitet) također trpe. Stoga se žlijezda smatra glavnim organom koji štiti dijete od prodiranja stranog antigenskog proteina.

Timus proizvodi i hormone - timopoetin, timulin, timozin i oko 20 biološki aktivnih jedinjenja. Uz njihovo učešće djeca doživljavaju:

rast tijela;
pubertet;
metabolizam;
kontrakcije mišića;
stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži;
regulacija hipofize i štitne žlijezde;
održavanje normalnog nivoa šećera, kalcija i fosfora u krvi i tkivima;
imuni odgovor organizma.

Manifestacije nerazvijenosti timusne žlijezde

Potpuno odsustvo timusne žlijezde (aplazija) može uzrokovati smrt djeteta u prvim danima života ili mrtvorođenje. Dojenčad koja preživi imaju tešku, upornu dijareju koju je teško liječiti. Dovode do progresivne iscrpljenosti. Posebno je opasno dodavanje bilo koje, čak i najmanje infekcije.

Kada se timus smanji u veličini, razvoj cijelog limfnog sistema je poremećen. Tijelo se ne može nositi ne samo s vanjskim patogenima, već i vlastita crijevna mikroflora može uzrokovati upalni proces. U pozadini niskog imuniteta, gljivice se brzo razmnožavaju, uzrokujući kandidijazu (drozd), pneumocistis, koji utječe na pluća.

Većina djece sa značajno uvećanim timusom ne preživi 2 godine bez liječenja zbog teških infekcija.

Pogled na timus kod djeteta i odrasle osobe

S blagim smanjenjem veličine organa, manifestacije imunodeficijencije mogu se pojaviti u odrasloj dobi. Znakovi disfunkcije timusa uključuju:

česte virusne i bakterijske infekcije;
sklonost ponavljanim gljivičnim infekcijama kože, sluzokože usta i genitalija, pluća i crijeva;
periodično pogoršanje herpesa;
teški tok "dječijih" bolesti (ospice, rubeola, zaušnjaci);
teška reakcija na vakcinaciju (groznica, konvulzije);
prisustvo tumorskih procesa.

Stanje bolesnika pogoršava prisustvo promjena u jetri, slezeni i koštanoj srži, koje nastaju zbog nedovoljne funkcije timusa.

Dijagnoza bolesti

Sumnja na hipoplaziju timusa javlja se kada se kombinuje:

česte virusne bolesti;
uporni drozd;
teško lječiva dijareja;
pustularne lezije kože;
teške zarazne bolesti sa rezistencijom na lijekove.

Ultrazvuk se koristi za pregled timusa kod djece, dok su kod odraslih informativnije kompjuterska tomografija i magnetna rezonanca.

Šta učiniti ako je timusna žlijezda povećana

Kod djece, najradikalniji tretman je transplantacija timusne žlijezde. Dijelovi timusa ili cijeli organ mrtvorođenih fetusa sa normalnom strukturom organa zašivaju se u područje rectus abdominisa i bedrenih mišića.

Uspješnom i pravodobnom operacijom povećava se sadržaj limfocita i imunoglobulina u krvi, a javlja se i sposobnost imunoloških reakcija. Uspješne mogu biti i transplantacije koštane srži i uvođenje lijekova koji stimuliraju razvoj T-limfocita izvan timusa - Neupogen, Leucomax.

U manje složenim slučajevima, simptomatsko liječenje infekcija provodi se antibioticima, antivirusnim i antifungalnim sredstvima. Da bi se ispravila nedovoljna funkcija timusa, T-aktivin, Timalin, Thymogen i imunoglobulin se daju intravenozno.

Hipoplazija timusa je opasna patologija kod djece. Uz neznatno smanjenje veličine, javlja se sklonost čestim infekcijama, njihovom teškom toku i otpornosti na antibakterijske i antifungalne agense.

Uz značajno ili potpuno odsustvo žlijezde, djeca mogu umrijeti prije navršene 2 godine. Na bolest se može posumnjati uporni drozd i dijareja. Za otkrivanje hipoplazije žlijezde provode se ultrazvuk, tomografija i imunološki testovi krvi. U teškim slučajevima može pomoći samo transplantacija organa, manje složene varijante bolesti zahtijevaju simptomatsko liječenje i uvođenje ekstrakata timusa.

Koristan video

Pogledajte video o DiGeorgeu, DiGeorgeu, DiGeorgeovom sindromu, aplaziji paratireoidnih žlijezda, sindromu disembriogeneze 3-4 grančičnog luka:

Slični članci

Ultrazvuk timusne žlijezde se uglavnom radi kod djece, posebno dojenčadi. Kod odraslih, CT je informativniji, jer promjene organa povezane s godinama mogu iskriviti sliku ili potpuno sakriti organ.

Simptomi koji mogu varirati ovisno o dobi pomoći će u identifikaciji bolesti timusa. Kod žena i muškaraca, znakovi mogu uključivati promuklost, otežano disanje i slabost. Djeca mogu osjetiti slabost mišića, pritisak hrane i drugo.

Česte respiratorne i virusne bolesti djeteta imaju standardno objašnjenje - oslabljen imunitet, što omogućava patogenima da uđu u tijelo koje raste. Zašto zaštitne snage slabe, roditelji su na gubitku i pokušavaju da poprave situaciju uvođenjem vitamina u ishranu djece. Ali postoji razlog za česti morbiditet, on se odnosi na područje endokrinologije i naziva se hiperplazija timusa.

Uloga timusa u tijelu

Timusna žlezda, takođe poznata kao timusna žlezda, deo je imunog sistema. Kod djeteta se organ nalazi na vrhu grudne kosti i dopire do korijena jezika. Formira se tokom intrauterinog razvoja. Nakon rođenja, timus kod djece nastavlja rasti do puberteta. Organ je poput viljuške, njegova struktura je mekana i režnjeva. Od početnih 15 g, do perioda puberteta se povećava na 37 g. Dužina timusa u dojenčadi je oko 5 cm, u mladosti - 16 cm. Do starosti se žlijezda smanjuje i pretvara u masno tkivo Sivo-ružičasta boja se mijenja u žućkastu nijansu.

Timus igra važnu ulogu u životu organizma. Reguliše razvoj T-limfocita - imunih ćelija čiji je zadatak da se bore protiv stranih antigena. Prirodni zaštitnici štite dijete od infekcija i virusno-bakterijskih oštećenja.

Ako se timus poveća, lošije radi svoj posao, uzrokujući slabljenje imunološkog sistema. Kao rezultat toga, beba postaje osjetljivija na patogene različitih patologija, a njegovi posjeti pedijatru postaju sve češći.

Razlozi za razvoj hiperplazije

Timomegalija je još jedna definicija za uvećanu timusnu žlijezdu i prenosi se genetski. Kod dojenčadi se razvija iz nekoliko razloga:

kasna trudnoća;
problemi s nošenjem fetusa;
zarazne bolesti žena dok čekaju bebu.

Patološki rast timusne žlijezde kod starije djece podstiče nedostatak proteina u ishrani. Produženo proteinsko gladovanje organizma utiče na funkcije timusa, snižava nivo leukocita i potiskuje imuni sistem.

Drugi krivac timomegalije može biti limfna dijateza. Ako je limfno tkivo sklono abnormalnom rastu, to pogoršava stanje djeteta i pogađa unutrašnje organe. Timusna žlijezda pati, a njene promjene se otkrivaju slučajno kada se proučavaju odgovori rendgenskog snimka grudne kosti.

Spoljašnji znaci timomegalije

Neki karakteristični znakovi pomažu da se shvati da je bebina timusna žlijezda povećana. Kod novorođenčadi problem se prepoznaje po višku težine i fluktuacijama tjelesne težine gore-dole.

Događaju se prilično brzo. Majke mogu primijetiti pojačano znojenje bebe, česte regurgitacije i kašalj, što nepotrebno muči dijete u ležećem položaju.

Na strani kože hiperplazija se manifestuje bljedilom ili cijanozom. Koža dobija plavkastu nijansu kada plače ili pod stresom. Na tkivima se također pojavljuje specifičan mramorni uzorak, a na grudima se pojavljuje venska mreža. Tonus mišića slabi. Rast timusne žlijezde je praćen povećanjem limfnih čvorova, krajnika i adenoida. Normalni ritam srca je poremećen.

Genitalno područje reagira na hiperplaziju timusa na svoj način. Kod djevojčica se opaža hipoplazija genitalnih organa. Dječaci pate od fimoze i kriptorhizma.

Kako se otkriva abnormalnost timusa?

Informativna metoda za procjenu stanja timusne žlijezde je ultrazvuk. Ova vrsta pregleda ne zahteva nikakvu preliminarnu pripremu. Specijalista tretira prsnu kost djeteta provodljivim gelom i pomiče senzor uređaja po tom području. Djeca mlađa od dvije godine se pregledaju u sjedećem ili ležećem položaju. Za stariju djecu ultrazvuk se izvodi stojeći.

Majka mora dijagnostičaru reći tačnu težinu bebe. Normalno, organ koji se proučava ima masu jednaku 0,3% tjelesne težine. Prekoračenje ovog parametra ukazuje na timomegaliju. Hiperplazija se javlja u tri stepena. Instaliraju se prema CTTI - kardiotimikotorakalni indeks. Kod djeteta se dijagnoza provodi prema sljedećim CTTI granicama:

0,33 – 0,37 – I stepen;
0,37 – 0,42 – II stepen;
preko 0,42 – III stepen.

Unatoč anomaliji, korekcija veličine timusne žlijezde se obično ne provodi - organ se samostalno vraća na normalne parametre bliže 6 godina. Ali da bi ojačali imuni sistem, lekari propisuju posebne lekove i roditeljima daju preporuke u vezi sa dnevnim režimom i ishranom deteta. Oporavak organa se brže odvija uz dovoljno sati sna i duge šetnje na svježem zraku.

Konzervativne i hitne mjere

Tok konzervativnog liječenja timomegalije temelji se na kortikosteroidima i posebnoj prehrani. U sastavu proizvoda treba da dominira vitamin C. Supstanca se nalazi u narandžama i limunu, paprici, karfiolu i brokoliju. Dječji organizam može dobiti korisnu askorbinsku kiselinu iz bobica crne ribizle, šipka i morske krkavine.

Ako je timusna žlezda prekomerno uvećana i lekar smatra da je potrebno da je se reši, uputiće dete na operaciju. Nakon timektomije, pacijent je pod stalnim nadzorom. Ako se hiperplazija javlja bez jasnih kliničkih simptoma, ne provodi se ni medikamentozna ni kirurška terapija. Bebi je potrebno samo dinamično posmatranje.

Kvaliteta života djece

Dr. Komarovsky govori kako će život bebe napredovati kada timusna žlijezda raste. Ako se bebi dijagnosticira stadijum I timomegalije, još nema ozbiljne opasnosti. Ovo je samo nagovještaj da je djetetu potrebna redovna zdravstvena njega.

Ako se devijacija razvije do stepena II, dijete može pohađati dječje grupe i društvene događaje. Ne morate još razmišljati o liječenju hiperplazije, ali pravovremena vakcinacija protiv raznih tegoba je obavezna procedura.

Najteži stepen je treći, u kojem bolest može izazvati komplikacije. Situacija postaje kritična za djecu stariju od 6 godina. Oslabljen imuni sistem ne može se nositi sa odbrambenim snagama tijela, a uočavaju se kvarovi u radu nadbubrežnih žlijezda. Ako specijalista otkrije timus-nadbubrežnu insuficijenciju kod bebe, bebu treba hitno poslati u bolnicu. U nedostatku pozitivne dinamike lijeka za korekciju stanja timusne žlijezde, liječnik ima pravo inzistirati na operaciji.

Ne smatrajte blagu timomegaliju manjim problemom. Obavezno pregledajte timusnu žlijezdu kod bebe mlađe od godinu dana i uradite imunogram kako biste razjasnili dijagnozu. Nakon 6 godina, djetetu je potrebna kompetentna korekcija imunološke pozadine. Pobrinite se da se stanje vaše bebe što prije poboljša, jer uznapredovali slučajevi mogu biti fatalni.

Strana 5 od 17

Atrofične (involutivne) promjene timusne žlijezde treba razlikovati od urođenih malformacija njenog razvoja, koje se očituju ili njegovim potpunim odsutnošću - aplazija, ageneza, ili nerazvijenost s poremećenim stvaranjem limfocita u njoj - hipoplazija, alimfoplazija.
Kongenitalno odsustvo timusne žlijezde može biti jedina malformacija ili u kombinaciji s drugim razvojnim nedostacima, posebno s urođenim odsustvom paratireoidnih žlijezda, što je u angloameričkoj literaturi opisano pod nazivom Digeorgeov sindrom (Dodson et al., 1969. Kirkpatrick, Digeorgie, 1969.; Iako su slučajevi otkrivanja potpunog odsustva timusne žlijezde kod djece umrle u ranom djetinjstvu poznati već duže vrijeme (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), smrt takve djece donedavno nije bila povezana s odsustvom timusna žlezda.
Kod hipoplazije timusna žlijezda zaostaje u svom razvoju od samog početka i pri rođenju djeteta ispada da je mala, često ne prelazi 1-2 g u težini, mikroskopski se pojavljuju i njeni lobuli zbog gotovo potpunog odsustva limfocita, oni su podijeljeni na kortikalne i medulalne slojeve se ne primjećuju. Obično im nedostaju i Hasalova tijela.
Promjene koje karakteriziraju hipoplaziju timusne žlijezde proučavane su tek nedavno u vezi s opisom Glanzmanna i Rinikera iz 1950. godine posebne bolesti rane dojenčadi, koju su nazvali esencijalni limfocitofittis. Zbog činjenice da je ova bolest često porodične prirode, kasnije je opisana i pod nazivima porodična limfopenija (Tobbler, Cottier, 1958) ili nasledna limfoplazmacitna disgeneza (Hitzig, Willi, 1961).
Bolest se manifestuje kao trajna, neizlječiva dijareja, koja djecu dovodi do iscrpljenosti i smrti. U ovom slučaju u krvi se bilježi teška limfopenija i hipogamaglobulinemija, a nakon obdukcije mrtvih otkriva se naglo smanjenje veličine slezene i limfnih čvorova s gotovo potpunim odsustvom limfocita u njima. U početku se nije obraćala dužna pažnja na stanje timusne žlijezde, iako već u prvom opisu bolesti Glanzmann i Riniker (1950) spominju da je kod jednog od dvoje djece koju su pregledali timusna žlijezda bila mala i otečena. Međutim, kasnije su promjene timusne žlijezde u ovoj bolesti detaljnije proučavane (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), što je dalo povoda za razmatranje cjelokupne bolesti. kao manifestacija primarnog imunološkog nedostatka, uzrokovanog hipoplazijom ili aplazijom timusa (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Aplazijom ili hipoplazijom timusa narušava se normalan razvoj cjelokupnog limfoidnog tkiva, te stoga tijelo ostaje nesposobno za imunološke reakcije. Kao rezultat toga, normalna crijevna flora počinje djelovati patogeno, uzrokujući njeno oštećenje, a time i proljev, što dovodi do iscrpljenosti. Često se sekundarna infekcija javlja u obliku kandidijaze (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocistične pneumonije (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) itd. Kod homotransplantacije kod takvih pacijenata nema drugih tkiva. javlja se reakcija odbacivanja (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Dakle, cjelokupna slika bolesti je u potpunosti u skladu s tzv. sindromom iscrpljivanja, koji se razvija kod životinja nakon uklanjanja timusne žlijezde, izvedenog neposredno nakon rođenja (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). U nekim slučajevima, kod djece sa hipoplazijom timusne žlijezde, neposredno prije smrti, pojavljuju se fenomeni aplastične anemije (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) ili granulo- i trombocitopenije (Lamvik, Moe, granulo). ) također su zabilježeni.
Većina djece s aplazijom ili hipoplazijom timusa umire u prvih 6 mjeseci života. Međutim, u nekim slučajevima se uočava duži tok bolesti - do 1 godine i 7 mjeseci (Hitzig, Biro et al., 1958) i više. Detaljnije imunološko ispitivanje takvih bolesnika omogućilo je da se kod nekih od njih otkrije očuvanje sposobnosti, u jednom ili drugom stepenu, za određene imunološke (alergijske) reakcije (Hitzig, Biro et al., 1958), kao i očuvanje određenih frakcija imunoglobulina (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), što nam omogućava da razlikujemo niz kliničkih varijanti ove bolesti (Sell, 1968). Očigledno, to zavisi od stepena hipoplazije (alimfoplazije) timusne žlezde, koja se može različito izraziti. S relativno malim stepenom hipoplazije zbog djelomičnog očuvanja sposobnosti tijela za imunološke reakcije, bolest može potrajati dugotrajno. Primjer za to je, očigledno, opažanje Grotea i Fischer-Waselsa (1929) "totalne alimfocitoze" kod 39-godišnjeg muškarca koji je umro od iscrpljenosti. Na obdukciji je otkrivena atrofija slezene (18,0) i drugih limfoidnih organa. Tanko crijevo je imalo tamno pigmentirane ožiljke, a mezenterični limfni čvorovi sadržavali su žarišta „siraste nekroze“. Timusna žlijezda, nažalost, nije pregledana. S tim u vezi, jedno od naših zapažanja, koje je dato u nastavku, je od nesumnjivog interesa.
Muškarac E., 55 godina. Stolar. Oženjen, nije imao djece. Od ranog djetinjstva često je patio od proljeva, pa se zbog toga cijeli život striktno pridržavao dijete. Malo sam pušio. Rijetko je pio alkohol. U protekle 3 godine bio je sveobuhvatno pregledan u mnogim bolnicama u Lenjingradu, ali dijagnoza je ostala nejasna. Zbog sve veće iscrpljenosti i sumnje na tumor u trbušnoj duplji, 17/V 1968. primljen je na Fakultetsku hiruršku kliniku VMA, gde je 31/V urađen dijagnostička laparotomija, tokom koje nije pronađen tumor. Nakon operacije, stanje pacijenta počelo se naglo pogoršavati. Test krvi 17/VI 1968: er. 3700000, Hb 13,2 g%, cvjetanje, ca. 1.0, l. 13500, od čega s. 45%, str. 37%, jug. 7%, limf. jedanaest%. ROE 10 mm/h. U prethodnim analizama krvi, broj limfocita se kretao između 7-14%. Ponovljenim bakteriološkim pregledima fecesa nije utvrđena patogena flora. Pacijent je preminuo 17. juna 1968. godine sa simptomima sve veće iscrpljenosti i upale pluća. Na obdukciju je doveden sa dijagnozom: teški oblik sprue bolesti sa izrazitom iscrpljenošću i teškim nedostatkom vitamina, stanje nakon eksplorativne laparotomije, ascitesa, rana na sakrumu, obostrane upale pluća i plućnog edema.
Prilikom obdukcije (prosektor T, V. Polozova) konstatovana je teška iscrpljenost. Tjelesna težina 40 kg, visina 166 cm. Svježi postoperativni ožiljak duž srednje linije trbuha. U predjelu sakruma nalazi se rana tamno sivog dna, 5x4 cm. Lijeva pleuralna šupljina je slobodna. Desno plućno krilo u gornjim dijelovima je spojeno s parijetalnom pleurom. U području njegovog vrha nalazi se nekoliko gustih ožiljaka i mala inkapsulirana kalcificirana lezija. U donjem dijelu lijevog pluća nalaze se višestruka sivocrvena bezzračna žarišta zbijenosti prečnika 1-1,5 cm. Donja grana desne plućne arterije je trombozirana. U donjem režnju desnog plućnog krila, ispod pleure, utvrđuje se crno-crveno bezzračno žarište nepravilnog klinastog oblika dimenzija 5x5x4 cm. Bronhopulmoidni limfni čvorovi nisu uvećani, crno-sivi, sa malim sivim ožiljcima. U trbušnoj šupljini postoji mala količina bistre žućkaste tečnosti. Na sluznici tankog crijeva vidljivi su poprečno locirani površinski čirevi dimenzija do 4x2 cm sa tamno sivim pigmentiranim dnom. Dva ista tipa čira su prisutna u sluzokoži cekuma. Peyerove mrlje i limfni folikuli nisu otkriveni. Limfni čvorovi mezenterija su do 1 cm u prečniku, u mnogim od njih su na presjeku vidljiva žućkasto-siva područja. Slezena je teška 30,0 sa zadebljanom kapsulom i na presjeku je tamnocrvena. Krajnici su mali. Inguinalni i aksilarni limfni čvorovi su veličine do 1 cm i sivi na presjeku. Srce je teško 250,0, mišići su mu smeđe-crveni. Jetra je teška 1500,0, smeđe-braon je na rezu. Ispod pleure lijevog pluća i u naborima želučane sluznice ima više manjih krvarenja. Ostali organi i tkiva su neznatno smanjeni u veličini, ali inače nepromijenjeni. Timusna žlijezda se ne nalazi u tkivu prednjeg medijastinuma.

Rezultati histološkog pregleda.

Tanko crijevo: površinski čirevi sa nekrotiziranim dnom koji sadrži gram-negativne bacile; u submukoznom i mišićnom sloju nalaze se infiltrati histiocita i nekoliko limfocita. Mezenterični limfni čvorovi: žarišta nekroze su vidljiva među limfoidnim tkivom, bez ćelijske reakcije okolo; u njima se ne nalaze bacili tuberkuloze i drugi mikrobi; aksilarni limfni čvor sa sklerozom u centru i malom količinom limfoidnog tkiva duž periferije (slika 10, a). Slezena: limfni folikuli su vrlo slabo izraženi, nalaze se u malom broju; pulpa je oštro puna. Vlakna prednjeg medijastinuma: među masnim tkivom postoji nekoliko malih lobula timusne žlijezde koji nisu podijeljeni na kortikalni i medulalni sloj i ne sadrže Hassallova tijela; limfociti u lobulima su gotovo potpuno odsutni (sl. 10, b, a režnjevi se sastoje od retikularnih i epitelnih ćelija, na mjestima formirajući odvojene žljezdane ćelije); Jetra: masna degeneracija i smeđa atrofija. Miokard: smeđa atrofija. Bubrezi: hidropična distrofija. Pluća: žarišta upale pluća koja sadrže gram-pozitivne koke.
Na osnovu rezultata obdukcije i histološkog pregleda postavljena je dijagnoza kroničnog nespecifičnog ulceroznog enterokolitisa koji je doveo do iscrpljenosti i zakomplikovao se upalom pluća. Razvoj bolesti u ovom slučaju može biti povezan s neispravnim razvojem timusne žlijezde i cijelog limfnog sistema u cjelini.
Rice. 10. Alimfoplazija timusa.
a-aksilarni limfni čvor sa sklerozom centralnog dijela i očuvanjem limfoidnog tkiva u vidu uskog sloja duž periferije (magnituda 60X)” b-jedan od lobula timusa sa skoro potpunim odsustvom limfocita (uvećanje 120X ); nekako (uvećanje 400X)..
Nedavno je transplantacija timusne žlijezde od ljudskih fetusa korištena za liječenje takvih pacijenata s određenim uspjehom (August i sar., 1968.; Clevelend i sar., 1968.; Dooren et al., 1968.; Good et al., 1969.; Koning et al., 1969.; Štoviše, nakon transplantacije dolazi do brzog povećanja broja limfocita u krvi i pojave imunoglobulina u njoj. Djeca razvijaju sposobnost ćelijskih i humoralnih imunoloških reakcija, uključujući reakciju odbacivanja tkivnog homotransplantata (August et al., 1968; Koning et al., 1969). Prilikom pregleda biopsiranog limfnog čvora kod jednog od ovih pacijenata nakon transplantacije timusa, otkriveno je prisustvo dobro definiranih limfnih folikula sa reproduktivnim centrima (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

At disfunkcija T-limfocita Infektivne i druge bolesti obično su teže nego kod nedostatka antitijela. Pacijenti u takvim slučajevima obično umiru u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu. Produkti oštećenih gena utvrđeni su samo za neke primarne poremećaje funkcije T-limfocita. Metoda izbora u liječenju ovih pacijenata trenutno je transplantacija timusa ili koštane srži od braće i sestara koji odgovaraju HLA ili haploidentičnih (polukompatibilnih) roditelja.

Hipoplazija ili aplazija timusa(zbog poremećaja njegovog formiranja u ranim fazama embriogeneze) često je praćena dismorfijom paratireoidnih žlijezda i drugih struktura koje se formiraju u isto vrijeme. Pacijenti imaju atreziju jednjaka, rascjep uvule, urođene srčane mane i velike žile (defekti atrijalne i ventrikularne pregrade, desnostrani luk aorte itd.).

Tipične crte lica pacijenata sa hipoplazijom: skraćivanje filtruma, hipertelorizam, antimongoloidni oblik oka, mikrognatija, nisko postavljene uši. Često su prva indikacija ovog sindroma hipokalcemični napadi kod novorođenčadi. Slične crte lica i abnormalnosti velikih krvnih žila koje napuštaju srce uočavaju se kod fetalnog alkoholnog sindroma.

Genetika i patogeneza hipoplazije timusa

DiGeorgeov sindrom javlja se i kod dječaka i kod djevojčica. Porodični slučajevi su rijetki i stoga se ne smatra nasljednom bolešću. Međutim, kod više od 95% pacijenata pronađene su mikrodelecije segmenata segmenta qll.2 hromozoma 22 (region DNK specifičan za DiGeorgeov sindrom). Čini se da se ove podjele češće prenose po majčinoj liniji.

Oni se mogu brzo otkriti pomoću genotipizacija korištenjem PCR mikrosatelitskih DNK markera koji se nalaze u odgovarajućoj regiji. Anomalije velikih krvnih žila i podjela dijelova dugog kraka hromozoma 22 kombinuju DiGeorgeov sindrom sa velokardiofacijalnim i konotrunkalnim sindromom lica. Stoga se trenutno govori o sindromu CATCH22 (Srčani, abnormalni facies, hipoplazija timusa, rascjep nepca, hipokalcemija - srčane mane, abnormalnosti strukture lica, hipoplazija timusa, rascjep nepca, hipokalcemija), koji uključuje širok spektar stanja povezanih sa 22q brisanja. Kod DiGeorgeovog sindroma i velokardiofacijalnog sindroma nađene su i delecije sekcija p13 segmenta hromozoma 10.

Koncentracija imunoglobulini u serumu sa hipoplazijom timusa je obično normalno, ali je nivo IgA smanjen, a IgE povećan. Apsolutni broj limfocita tek je nešto manji od starosne norme. Broj CD T limfocita se smanjuje u skladu sa stepenom hipoplazije timusa, pa se čini da je udio B limfocita povećan. Odgovor limfocita na mitogene zavisi od stepena zatajenja timusa.

U timusu, ako postoji, nalaze se mala tijela Hassalya, normalna gustina timocita i jasna granica između korteksa i medule. Limfoidni folikuli su obično očuvani, ali je obično smanjen broj ćelija u para-aortalnim limfnim čvorovima i timus-ovisnom području slezine.

Kliničke manifestacije hipoplazije timusa

Češće ne postoji potpuna aplazija, već samo paratireoidnih žlijezda, koja se naziva nepotpuni DiGeorgeov sindrom. Takva djeca normalno rastu i ne boluju previše od zaraznih bolesti. Kod potpunog DiGeorgeovog sindroma, kao i kod pacijenata s teškom kombiniranom imunodeficijencijom, postoji povećana osjetljivost na oportunističku i oportunističku floru, uključujući gljivice, viruse i P. carinii, a bolest transplantata protiv domaćina često se razvija pri neozračenim transfuzijama krvi.

Liječenje hipoplazije timusa - DiGeorgeov sindrom

Imunodeficiency potpuni DiGeorgeov sindrom korigirano transplantacijom kulture tkiva timusa (ne nužno od rođaka) ili nefrakcionisane koštane srži od HLA identične braće i sestara.

Genetika i patogeneza hipoplazije timusa

Kliničke manifestacije hipoplazije timusa

Liječenje hipoplazije timusa - DiGeorgeov sindrom

Imunodeficiency potpuni DiGeorgeov sindrom korigirano transplantacijom kulture tkiva timusa (ne nužno od rođaka) ili nefrakcionisane koštane srži od HLA identične braće i sestara.

Dijete je, dok je u maternici, potpuno zaštićeno od svih nepovoljnih faktora okoline.

Timusna žlijezda kod novorođenčadi postaje prva kaskada imunološke odbrane. Koji štiti dijete od brojnih patogenih mikroorganizama. Timus kod djece počinje raditi odmah po rođenju, kada nepoznati mikroorganizam uđe s prvim udahom zraka.

Timusna žlijezda kod djece mlađe od godinu dana uspijeva prikupiti informacije o gotovo svim patogenim organizmima sa kojima se susrećemo tokom života.

Embriologija (razvoj timusa u prenatalnom periodu)

Timus kod fetusa se formira već u sedmoj - osmoj nedelji razvoja. Čak i tokom trudnoće, timusna žlijezda počinje proizvoditi imune ćelije do dvanaeste sedmice, u njoj se već nalaze prethodnici budućih limfocita - timociti. Do trenutka rođenja timus kod novorođenčadi je potpuno formiran i funkcionalno aktivan.

Anatomija

Da biste razumeli, trebalo bi da stavite tri prsta na vrh manubrijuma grudne kosti (područje između ključnih kostiju). Ovo će biti projekcija timusne žlezde.

Pri rođenju, njena težina je 15-45 grama. Normalna veličina timusa kod djece je 4-5 centimetara dužine, 3-4 centimetra širine. Netaknuta žlezda se ne može palpirati kod zdravog deteta.

Dobne karakteristike

Timus je ključan za formiranje imuniteta, njegov rast se nastavlja do puberteta. U ovom trenutku masa dostiže 40 grama. Nakon puberteta počinje obrnuti razvoj (involucija). Do starosti, timusna žlijezda je potpuno zamijenjena masnim tkivom, njegova težina se smanjuje na 6 grama. Svaki period života je drugačiji.

Uloga timusa

Timus proizvodi hormone neophodne za normalan razvoj imunog sistema. Zahvaljujući njima, ćelije imunog sistema uče da prepoznaju štetne mikroorganizme i pokreću mehanizme za njihovo uklanjanje.

Poremećaji timusa

Na osnovu stepena aktivnosti razlikuju se hipofunkcija i hiperfunkcija timusne žlezde. Prema morfološkoj strukturi: (odsustvo), (nerazvijenost) i (povećanje veličine).

Kongenitalna patologija razvoja timusne žlijezde

Ako postoje abnormalnosti u genetskom kodu, formiranje timusa može biti poremećeno u ranom embrionalnom periodu. Ova patologija je uvijek u kombinaciji s poremećenim razvojem drugih organa. Postoji nekoliko genetskih poremećaja koji uzrokuju promjene u kojima su promjene fatalne po imunološki sistem. Tijelo gubi sposobnost da se bori protiv infekcija i više nije održivo.

Uz genetske defekte u razvoju, pati cijeli imunološki sistem. Čak i uz djelomičnu preostalu aktivnost, hipoplazija timusne žlijezde u novorođenčadi dovodi do perzistentnog manjka sadržaja imunoloških stanica u krvi i perzistentnih infekcija, nasuprot čega se bilježi opće zaostajanje u razvoju.

Genetske malformacije također uključuju kongenitalne ciste, hiperplaziju timusa i timome (benigni ili maligni tumori timusa).

Hipofunkcija i hiperfunkcija timusa

Funkcionalna aktivnost ne zavisi uvijek od veličine same žlijezde. Kod timoma ili ciste timusna žlijezda je povećana, a njena aktivnost može biti normalna ili smanjena.

Hipoplazija timusa

U nedostatku razvojnih anomalija, hipoplazija timusa kod novorođenčadi se javlja izuzetno rijetko. Ovo nije samostalna bolest, već posljedica teške infekcije ili dugotrajnog gladovanja. Nakon otklanjanja uzroka, njegove dimenzije se brzo vraćaju.

Hiperplazija timusa

Razlikuju se endogena hiperplazija, kada je povećanje timusa povezano s obavljanjem njegovih funkcija (primarne) i egzogene, kada je rast uzrokovan patološkim procesima u drugim organima i tkivima.

Zašto se bebina timusna žlezda povećava?

Uzroci primarne (endogene) timomegalije:

Uzroci egzogene timomegalije:

Generalizirani poremećaji imunološkog sistema(autoimune bolesti).
Poremećaji u funkcionisanju regulatornih sistema u mozgu(hipotalamički sindrom).

Simptomi hiperplazije

Eksternim pregledom vidljiva je uvećana timusna žlijezda kod novorođenčeta kada plače, kada povećan intratorakalni pritisak potiskuje timus iznad manubrijuma grudne kosti.

Povećanje timusne žlezde kod dece utiče na izgled deteta - uvećane crte lica, bleda koža. Postoji kašnjenje u opštem razvoju. Povećanje timusne žlijezde kod djeteta od 2 godine, otkriveno tokom pregleda, posebno asteničnog tijela, ne bi trebalo zabrinjavati. Timus je prilično velik organ za takvu bebu i jednostavno se ne uklapa u prostor koji mu je dodijeljen.

Povećanje timusne žlijezde kod bebe s prolaznom žuticom novorođenčadi također nije patologija.

Istovremena identifikacija nekoliko znakova karakterističnih za bolesti timusne žlijezde je od kliničkog značaja:

sindrom kompresije obližnjih organa;
sindrom imunodeficijencije;
limfoproliferativni sindrom;
poremećaj endokrinog sistema.

Sindrom kompresije obližnjih organa

Povećana timusna žlijezda kod djece uzrokuje simptome kompresije obližnjih organa. Kada se izvrši pritisak na dušnik, javljaju se otežano disanje, šum pri disanju i suhi kašalj. Stiskanjem lumena krvnih sudova timus remeti dotok i odliv krvi, izaziva bledilo kože i oticanje vratnih vena.

Ako povećana timusna žlijezda kod djeteta uzrokuje kompresiju vagusnog živca koji inervira srce i probavni trakt, primjećuje se uporno usporavanje otkucaja srca, problemi s gutanjem, podrigivanje i povraćanje. Moguće je promijeniti tembar glasa.

Sindrom imunodeficijencije

Kada se timusna žlijezda kod djeteta poveća u pozadini njegove disfunkcije, čak i uobičajene bolesti se odvijaju drugačije. Svaka prehlada može početi bez povećanja temperature, uz nagli skok trećeg ili četvrtog dana. Takva djeca obolijevaju duže od svojih vršnjaka, a težina bolesti je veća. Često se infekcija širi na donje dijelove respiratornog sistema uz razvoj bronhitisa i traheitisa.

Limfoproliferativni sindrom

Povećanje proizvodnje hormona u žlezdi izaziva hiperstimulaciju celog imunog sistema. Limfni čvorovi su uvećani, a u općem testu krvi poremećen je omjer imunih stanica sa prevlašću limfocita. Svaki vanjski iritans izaziva pretjeranu zaštitnu reakciju u obliku alergijskih reakcija. Može doći do teške reakcije na vakcinaciju.

Poremećaj endokrinog sistema

Povećana timusna žlijezda kod djece može dovesti do poremećaja u radu endokrinog sistema, uz razvoj dijabetes melitusa i poremećaj rada štitne žlijezde.

Zašto je povećana timusna žlijezda opasna kod djeteta?

Povećanje timusne žlijezde kod novorođenčeta, uz kompresiju trigeminalne žlijezde, narušava peristaltiku jednjaka i crijeva. Dijete može imati poteškoća s dobivanjem hrane i podrigivanjem zraka nakon hranjenja. Kada je dušnik komprimiran, inhalacija zahtijeva više napora, a povećani pritisak uzrokuje pucanje alveola u plućima s razvojem atelektaze.

Dijagnostika

Ako postoje simptomi povećane timusne žlijezde kod djeteta, neophodna je konsultacija sa nekoliko specijalista - imunologom, endokrinologom i pedijatrom. Često se ispostavi da povećanje timusne žlijezde kod dojenčeta nije povezano s patologijom, već je uzrokovano individualnim anatomskim karakteristikama. Roditelji često paniče da je timusna žlijezda povećana kod novorođenčeta, jer pri plaču često viri iznad manubrijuma grudne kosti. Također se ne treba bojati upale timusne žlijezde kod bebe, ogroman broj imunoloških stanica u njoj ne ostavlja ni jednu šansu za razvoj infekcije.

Da biste potvrdili dijagnozu, potrebno je podvrgnuti se detaljnom pregledu, uključujući:

Opća i detaljna analiza krvi.
Rendgen grudnog koša.
Ultrazvučna dijagnostika.

Krvni test može otkriti smanjenje nivoa T-limfocita i neravnotežu između imunoglobulina.

Rendgen timusne žlijezde kod djeteta pomoći će isključiti anomalije u strukturi i lokaciji timusne žlijezde.

Ultrazvuk vam omogućava da najpreciznije odredite stupanj hiperplazije timusa kod novorođenčadi. Pregledom nadbubrežnih žlijezda i abdominalnih organa isključit će se popratna patologija.

Možda će biti potrebni dodatni testovi za utvrđivanje nivoa hormona.

KONGENALNA (PRIMARNA) IMUNODEFIKACIJA Morfološke manifestacije deficita primarnog imunološkog odgovora po pravilu su povezane sa kongenitalnim anomalijama timusa, ili kombinacijom ovih anomalija sa nerazvijenošću slezine i limfnih čvorova. Aplazija i hipoplazija timusa praćene su nedostatkom stanične komponente imuniteta ili kombinovanim imunološkim nedostatkom. Kod aplazije (ageneze) timus je potpuno odsutan s hipoplazijom, njegova veličina je smanjena, podjela na korteks i medulu je narušena, a broj limfocita je naglo smanjen. U slezeni je veličina folikula značajno smanjena, svjetlosni centri i plazma ćelije su odsutni. Limfnim čvorovima nedostaju folikuli i kortikalni sloj (B-zavisne zone), očuvan je samo perikortikalni sloj (T-zavisna zona). Morfološke promjene u slezeni i limfnim čvorovima karakteristične su za sindrome nasljedne imunodeficijencije povezane s defektom humoralnog i ćelijskog imuniteta. Sve vrste kongenitalne imunodeficijencije su rijetke. Trenutno su najviše proučavani:

teška kombinovana imunodeficijencija (SCI);

hipoplazija timusa (Dai Joja sindrom);

Nezelofov sindrom;

kongenitalna agamaglobulinemija (Brutonova bolest);

uobičajena varijabilna (varijabilna) imunodeficijencija;

izolovani nedostatak IgA;

imunodeficijencije povezane s nasljednim bolestima (Wiskott-Aldrich sindrom, sindrom ataksije-telangiektazije, Bloomov sindrom)

nedostatak komplementa

Teška kombinovana imunodeficijencija (SCI) jedan je od najtežih oblika kongenitalne imunodeficijencije. Karakterizira ga defekt u limfoidnim matičnim stanicama (1 na slici 5), što dovodi do poremećaja formiranja i T i B limfocita. Proces spuštanja timusa iz vrata u medijastinum je poremećen. Broj limfocita u njemu je naglo smanjen. Mali su i u limfnim čvorovima (slika 6B), slezeni, crevnom limfoidnom tkivu i perifernoj krvi. U serumu nema imunoglobulina (tabela 7). Insuficijencija i staničnog i humoralnog imuniteta uzrok je niza teških zaraznih (virusnih, gljivičnih, bakterijskih) bolesti (tabela 8) koje se javljaju neposredno nakon rođenja, što dovodi do rane smrti (obično u prvoj godini života). Teška kombinovana imunodeficijencija predstavlja nekoliko različitih kongenitalnih bolesti. Sve njih karakterizira poremećena diferencijacija matičnih stanica. Većina pacijenata ima autosomno recesivni oblik (švajcarski tip); neki imaju recesivni oblik povezan sa X hromozomom. Više od polovine pacijenata sa autosomno recesivnim oblikom ima nedostatak enzima adenozin deaminaze (ADA) u svojim ćelijama. U tom slučaju ne dolazi do konverzije adenozina u inozin, što je praćeno akumulacijom adenozina i njegovih limfotoksičnih metabolita. Neki pacijenti sa teškom kombinovanom imunodeficijencijom imaju manjak nukleotidne fosfolipaze i inozin fosfolipaze, što takođe dovodi do akumulacije limfotoksičnih metabolita. Odsustvo ADA u amnionskim ćelijama omogućava dijagnozu u prenatalnom periodu. Za liječenje ovih pacijenata koristi se transplantacija koštane srži. Hipoplazija timusa(Dai Joja sindrom) karakterizira nedostatak T-limfocita (2 na slici 5) u krvi, u timus zavisnim područjima limfnih čvorova i slezene (slika 6B). Ukupan broj limfocita u perifernoj krvi je smanjen. Bolesnici pokazuju znakove insuficijencije ćelijskog imuniteta, koji se manifestiraju u obliku teških virusnih i gljivičnih zaraznih bolesti u djetinjstvu (tabela 8). Razvoj B limfocita obično nije poremećen. Aktivnost T-helpera je praktički odsutna, ali je koncentracija imunoglobulina u serumu obično normalna (tabela 7). Nisu identificirani genetski defekti kod hipoplazije timusa. Ovo stanje karakteriše i odsustvo paratireoidnih žlezda, abnormalni razvoj luka aorte i lobanje lica. U nedostatku paratireoidnih žlijezda javlja se teška hipokalcemija koja dovodi do smrti u ranoj dobi. T-limfopenija sa Nezelof sindrom u kombinaciji sa kršenjem njihove funkcije. Vjeruje se da se to događa kao rezultat poremećenog sazrijevanja T ćelija u timusu. Nezeloff sindrom se razlikuje od Dai Joja sindroma po karakterističnoj povezanosti oštećenja drugih struktura koje se razvijaju iz treće i četvrte ždrijelne vrećice. Paratireoidne žlijezde nisu oštećene u ovom sindromu. Hipoplazija timusa se uspješno liječi transplantacijom humanog fetalnog timusa, čime se obnavlja imunitet T-ćelija. Kongenitalna agamaglobulinemija(Brutonova bolest) je genetski određena recesivna bolest povezana sa X hromozomom, koja se uočava uglavnom kod dječaka i karakterizira je kršenje formiranja B-limfocita (3 na slici 5). Pre-B ćelije (CD10 pozitivne) su otkrivene, ali zrele B ćelije su odsutne u perifernoj krvi i u B zonama limfnih čvorova, krajnika i slezene. Limfnim čvorovima nedostaju reaktivni folikuli i plazma ćelije (slika 6D). Insuficijencija humoralnog imuniteta se očituje u primjetnom smanjenju ili odsustvu imunoglobulina u serumu. Timus i T-limfociti se normalno razvijaju, a ćelijski imunitet nije narušen (Tabela 7). Ukupan broj limfocita u perifernoj krvi je u granicama normale jer je broj T ćelija, koje tipično čine 80-90% krvnih limfocita, u granicama normale. Infektivne bolesti kod djeteta najčešće se razvijaju u drugoj polovini prve godine života nakon što padne nivo pasivno prenosivih majčinih antitijela (tabela 8). Liječenje takvih pacijenata provodi se primjenom imunoglobulina. Uobičajena varijabilna imunodeficijencija uključuje nekoliko različitih bolesti koje karakterizira smanjenje nivoa pojedinačnih ili svih klasa imunoglobulina. Broj limfocita u perifernoj krvi, uključujući broj B ćelija, obično je normalan. Broj plazma ćelija je obično smanjen, verovatno kao rezultat defekta u transformaciji B-limfocita (4 na slici 5). U nekim slučajevima dolazi do prekomernog povećanja T-supresorskih ćelija (5 na sl. 5), posebno kod stečenog oblika bolesti, koji se razvija kod odraslih. U nekim slučajevima opisan je nasljedni prijenos bolesti s različitim vrstama nasljeđivanja. Nedostatak humoralnog imunološkog odgovora dovodi do ponavljajućih bakterijskih infektivnih bolesti i giardijaze (Tabela 8). Profilaktička primjena gamaglobulina je manje efikasna nego kod Brutonove agamaglobulinemije. Izolovani nedostatak IgA– najčešća imunodeficijencija koja se javlja kod jedne na 1000 osoba. To je rezultat defekta u terminalnoj diferencijaciji plazma ćelija koje luče IgA (4 na slici 5). Kod nekih pacijenata, ovaj defekt je povezan sa abnormalnom funkcijom T-supresora (5 na slici 5). Kod većine pacijenata, nedostatak IgA je asimptomatski. Samo mali broj pacijenata ima predispoziciju za nastanak plućnih i crijevnih infekcija, jer im nedostaje sekretorni IgA u sluznicama. Kod pacijenata sa teškim nedostatkom IgA, anti-IgA antitijela se otkrivaju u krvi. Ova antitijela mogu reagirati s IgA koji je prisutan u transfuziranoj krvi, što dovodi do razvoja preosjetljivosti tipa I.

Imunodeficijencije povezane s nasljednim bolestima Wiskott-Aldrich sindrom je nasljedna recesivna bolest povezana s X hromozomom, koju karakteriziraju ekcem, trombocitopenija i imunodeficijencija. U toku bolesti može se razviti nedostatak T-limfocita, a nivoi IgM u serumu su smanjeni. Kod pacijenata se ponavljaju virusne, gljivične i bakterijske zarazne bolesti, a često se javljaju i limfomi. Ataksija-telangiektazija– nasljedna bolest, koja se prenosi autosomno recesivno, karakterizirana cerebelarnom ataksijom, kožnom telangiektazijom i nedostatkom T-limfocita, IgA i IgE. Moguće je da je ova patologija povezana s prisustvom defekta u mehanizmima popravke DNK, što dovodi do pojave višestrukih prekida lanaca DNK, posebno u hromozomima 7 i 11 (geni receptora T-ćelija). Ponekad ovi pacijenti razviju limfome. Bloomov sindrom Prenosi se autosomno recesivno i manifestira se u obliku drugih defekata u popravci DNK. U klinici se javlja manjak imunoglobulina i često se javljaju limfomi.

Nedostatak komplementa Nedostaci različitih faktora komplementa su rijetki. Najčešći nedostatak je faktor C2. Manifestacije nedostatka faktora C3 klinički su slične onima kod kongenitalne agamaglobulinemije i karakteriziraju ih rekurentne bakterijske infekcije u djetinjstvu. Nedostatak ranih faktora komplementa (C1, C4 i C2) povezan je sa pojavom autoimunih bolesti, posebno sistemskog eritematoznog lupusa. Nedostatak terminalnih faktora komplementa (C6, C7 i C8) predisponira za rekurentne zarazne bolesti uzrokovane Neisseria.

SEKUNDARNA (STEČENA) IMUNODEFICIJENCIJA Imunodeficijenti različitog stepena su prilično česti. Javlja se kao sekundarna pojava kod raznih bolesti, ili kao rezultat terapije lijekovima (Tabela 9) i vrlo rijetko je primarna bolest.

	Mehanizam
Primarna bolest	Veoma rijetko; tipično se manifestuje kao hipogamaglobulinemija kod starijih osoba. Obično kao rezultat povećanja broja T-supresorskih ćelija.
Sekundarni u odnosu na druge bolesti
Proteinsko-kalorični post	Hipogamaglobulinemija
Nedostatak gvožđa
Postinfektivni (guba, boginje)	Često – limfopenija, obično prolazna
Hodgkinova bolest	Disfunkcija T-limfocita
Multipli (česti) mijelom	Poremećaj sinteze imunoglobulina
Limfom ili limfocitna leukemija	Smanjen broj normalnih limfocita
Kasni stadijumi malignih tumora	Smanjena funkcija T-limfocita, drugi nepoznati mehanizmi
Tumori timusa	Hipogamaglobulinemija
Hronična bubrežna insuficijencija	Nepoznato
Dijabetes	Nepoznato
Imunodeficijencija uzrokovana lijekovima	Često se javlja; uzrokovane kortikosteroidima, antineoplastičnim lijekovima, radioterapijom ili imunosupresijom nakon transplantacije organa
HIV infekcija (AIDS)	Smanjenje broja T-limfocita, posebno T-pomoćnih ćelija

Morfologija sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS) nema specifičan obrazac i razlikuje se u različitim fazama svog razvoja. Promjene se uočavaju i na centralnim i na perifernim organima imunogeneze (najizraženije promjene su u limfnim čvorovima). U timusu se mogu otkriti slučajna involucija i atrofija. Slučajna involucija timusa je brzo smanjenje njegove mase i volumena, što je praćeno smanjenjem broja T-limfocita i smanjenjem proizvodnje hormona timusa. Najčešći uzroci slučajne involucije su virusne infekcije, intoksikacija i stres. Kada se uzrok otkloni, ovaj proces je reverzibilan. Ako je ishod nepovoljan, dolazi do atrofije timusne žlijezde. Atrofiju timusa prati kolaps mreže epitelnih ćelija, smanjenje volumena lobula parenhima, petrifikacija timusnih tijela i proliferacija vlaknastog vezivnog i masnog tkiva. Broj T-limfocita je naglo smanjen. Limfni čvorovi su u početku uvećani u volumenu, a zatim podliježu atrofiji i sklerozi. Postoje tri morfološke faze promjena kod sekundarne imunodeficijencije:

folikularna hiperplazija;

pseudoangioimunoblastična hiperplazija;

iscrpljivanje limfoidnog tkiva.

Folikularnu hiperplaziju karakterizira sistemsko povećanje limfnih čvorova do 2-3 cm. Mnogi naglo uvećani folikuli ispunjavaju gotovo cijelo tkivo limfnog čvora. Folikuli su veoma obimni, sa velikim zametnim centrima. U njima se otkrivaju imunoblasti. Mitoze su brojne. Morfometrijski je moguće konstatovati kršenje omjera subpopulacija T-ćelija, ali su one varijabilne i nemaju dijagnostičku vrijednost. Pseudoangioimunoblastična hiperplazija karakterizira teška hiperplazija venula (postkapilara), struktura folikula je fragmentirana ili nije određena. Limfni čvor je difuzno infiltriran plazma ćelijama, limfocitima, imunoblastima i histiocitima. Dolazi do značajnog smanjenja do 30% T-limfocita. Postoji nesrazmjeran poremećaj u odnosu subpopulacija limfocita, što u određenoj mjeri ovisi o uzroku imunodeficijencije. Na primjer, osobe zaražene HIV-om karakteriziraju se ne samo smanjenjem T-helper ćelija, već i smanjenjem omjera CD4/CD8 (omjer pomoćnika-supresora), koji je uvijek manji od 1,0. Ovaj simptom je glavna karakteristika imunološkog defekta kod AIDS-a uzrokovanog HIV infekcijom. Ovu fazu imunodeficijencije karakterizira razvoj oportunističkih infekcija. Deplecija limfoidnog tkiva zamjenjuje limfoidnu hiperplaziju u završnoj fazi imunodeficijencije. Limfni čvorovi u ovoj fazi su mali. Struktura limfnog čvora cijelom dužinom nije određena samo kapsula i njen oblik. Izražena je skleroza i hijaloza snopova kolagenih vlakana. Populacija T-limfocita praktički nije otkrivena pojedinačni imunoblasti, plazmablasti i makrofagi. Ovu fazu imunodeficijencije karakterizira razvoj malignih tumora. Značenje sekundarne (stečene) imunodeficijencije. Imunodeficijencija je uvijek praćena razvojem oportunističkih infekcija i, u završnoj fazi, razvojem malignih tumora, najčešće Kaposijevog sarkoma i malignih B-ćelijskih limfoma. Pojava zaraznih bolesti zavisi od vrste imunodeficijencije:

Nedostatak T stanica predisponira zaraznim bolestima uzrokovanim virusima, mikobakterijama, gljivama i drugim unutarćelijskim mikroorganizmima, kao npr. Pneumocystis carinii I Toxoplasma gondii.

Nedostatak B-ćelija predisponira gnojnim bakterijskim infekcijama.

Ove zarazne bolesti odražavaju relativni značaj ćelijskih i humoralnih odgovora u odbrani od različitih mikrobnih agenasa. Kaposijev sarkom i maligni B-ćelijski limfomi najčešći su maligni tumori koji se razvijaju kod pacijenata s imunodeficijencijom. Mogu se javiti kod pacijenata sa HIV infekcijom, Wiskott-Aldrich sindromom i ataksijom-telangiektazijom, kao i kod pacijenata koji primaju dugotrajnu imunosupresivnu terapiju nakon transplantacije organa (najčešće transplantacije bubrega). Pojava malignih neoplazmi može biti povezana ili s kršenjem imunološkog odgovora usmjerenog na eliminaciju malignih stanica koje nastaju u tijelu (neuspjeh imunološkog nadzora) ili zbog imunološke stimulacije oštećenog imunološkog sistema u kojem je normalan mehanizam kontrole poremećena je proliferacija ćelija (to dovodi do pojave B - ćelijskih limfoma). U nekim slučajevima, posebno ataksija-telangiektazija, imunodeficijencija je povezana s hromozomskom krhkošću, za koju se vjeruje da predisponira nastanak neoplazmi. Imajte na umu da epiteloidni timom, primarni tumor epitelnih ćelija timusa, dovodi do sekundarne imunodeficijencije.

Pročitajte u ovom članku

Uloga timusa kod djece

Timus proizvodi i hormone - timopoetin, timulin, timozin i oko 20 biološki aktivnih jedinjenja. Uz njihovo učešće djeca doživljavaju:

rast tijela;
pubertet;
metabolizam;
kontrakcije mišića;
stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži;
regulacija hipofize i štitne žlijezde;
održavanje normalnog nivoa šećera, kalcija i fosfora u krvi i tkivima;
imuni odgovor organizma.

Manifestacije nerazvijenosti timusne žlijezde

Većina djece sa značajno uvećanim timusom ne preživi 2 godine bez liječenja zbog teških infekcija.

Pogled na timus kod djeteta i odrasle osobe

S blagim smanjenjem veličine organa, manifestacije imunodeficijencije mogu se pojaviti u odrasloj dobi. Znakovi disfunkcije timusa uključuju:

česte virusne i bakterijske infekcije;
sklonost ponavljanim gljivičnim infekcijama kože, sluzokože usta i genitalija, pluća i crijeva;
periodično pogoršanje herpesa;
teški tok "dječijih" bolesti (ospice, rubeola, zaušnjaci);
teška reakcija na vakcinaciju (groznica, konvulzije);
prisustvo tumorskih procesa.

Stanje bolesnika pogoršava prisustvo promjena u jetri, slezeni i koštanoj srži, koje nastaju zbog nedovoljne funkcije timusa.

Dijagnoza bolesti

Sumnja na hipoplaziju timusa javlja se kada se kombinuje:

česte virusne bolesti;
uporni drozd;
teško lječiva dijareja;
pustularne lezije kože;
teške zarazne bolesti sa rezistencijom na lijekove.

Ultrazvuk se koristi za pregled timusa kod djece, dok su kod odraslih informativnije kompjuterska tomografija i magnetna rezonanca.

Šta učiniti ako je timusna žlijezda povećana

Koristan video

Pogledajte video o DiGeorgeu, DiGeorgeu, DiGeorgeovom sindromu, aplaziji paratireoidnih žlijezda, sindromu disembriogeneze 3-4 grančičnog luka:

Slični članci

Ultrazvuk timusne žlijezde se uglavnom radi kod djece, posebno dojenčadi. Kod odraslih, CT je informativniji, jer promjene organa povezane s godinama mogu iskriviti sliku ili potpuno sakriti organ.

Sadržaj

Ljudi ne znaju sve o svom tijelu. Mnogi ljudi znaju gdje se nalaze srce, želudac, mozak i jetra, ali malo ljudi zna gdje se nalazi hipofiza, hipotalamus ili timus. Međutim, timus ili timusna žlijezda je centralni organ i nalazi se u samom centru grudne kosti.

Timusna žlezda - šta je to?

Gvožđe je ime dobilo po obliku koji podseća na dvokraku viljušku. Međutim, ovako izgleda zdrav timus, dok bolestan poprima izgled jedra ili leptira. Zbog blizine štitaste žlezde, lekari su je zvali timusna žlezda. Šta je timus? Ovo je glavni organ imuniteta kičmenjaka, u kojem se odvija proizvodnja, razvoj i obuka T-ćelija imunog sistema. Žlijezda počinje rasti kod novorođenčeta prije 10. godine, a nakon 18. rođendana postepeno se smanjuje. Timus je jedan od glavnih organa za formiranje i djelovanje imunološkog sistema.

Gdje se nalazi timusna žlijezda?

Timusnu žlijezdu možete otkriti stavljanjem dva preklopljena prsta na gornji dio grudne kosti ispod klavikularnog zareza. Lokacija timusa je ista kod djece i odraslih, ali anatomija organa ima starosne karakteristike. Pri rođenju, težina timusnog organa imunološkog sistema je 12 grama, a do puberteta dostiže 35-40 g Atrofija počinje sa otprilike 15-16 godina. Do 25. godine timus teži oko 25 grama, a do 60. teži manje od 15 grama.

Do 80. godine težina timusne žlijezde iznosi samo 6 grama. Do tog vremena timus postaje izdužen, donji i bočni dijelovi organa atrofiraju, koji se zamjenjuju masnim tkivom. Zvanična nauka ne objašnjava ovaj fenomen. Ovo je najveća misterija u biologiji današnjice. Vjeruje se da će podizanje ovog vela omogućiti ljudima da prkose procesu starenja.

Struktura timusa

Već smo saznali gdje se timus nalazi. Zasebno ćemo razmotriti strukturu timusne žlijezde. Ovaj organ male veličine ima ružičasto-sivu boju, meku konzistenciju i lobularnu strukturu. Dva režnja timusa su potpuno spojena ili tijesno prislonjena jedan uz drugi. Gornji dio organa je širok, a donji uži. Cijela timusna žlijezda prekrivena je kapsulom vezivnog tkiva, ispod koje se nalaze razdjelni T-limfoblasti. Mostovi koji se protežu od njega dijele timus na lobule.

Krvljenje lobularne površine žlijezde dolazi iz unutrašnje mliječne arterije, timusnih grana aorte, grana tiroidnih arterija i brahiocefalnog stabla. Venski odliv krvi odvija se kroz unutrašnje mliječne arterije i grane brahiocefalnih vena. U tkivima timusa dolazi do rasta različitih krvnih stanica. Lobularna struktura organa sadrži korteks i medulu. Prvi se pojavljuje kao tamna tvar i nalazi se na periferiji. Takođe, korteks timusne žlezde sadrži:

hematopoetske ćelije limfoidnog niza, gdje sazrijevaju T-limfociti;
hematopoetski makrofagi, koji sadrže dendritske ćelije, interdigitalne ćelije, tipične makrofage;
epitelne ćelije;
potporne ćelije koje formiraju krvno-timusnu barijeru, koje čine okvir tkiva;
zvezdaste ćelije – luče hormone koji regulišu razvoj T ćelija;
ćelije "dadilje" u kojima se razvijaju limfociti.

Osim toga, timus luči sljedeće tvari u krvotok:

timusni humoralni faktor;
insulinu sličan faktor rasta-1 (IGF-1);
timopoetin;
timozin;
Thymalin.

Za šta je odgovoran?

Timus formira sve tjelesne sisteme djeteta, a održava dobar imunitet kod odrasle osobe. Za šta je timus odgovoran u ljudskom tijelu? Timusna žlijezda obavlja tri važne funkcije: limfopoetsku, endokrinu i imunoregulatornu. On proizvodi T-limfocite, koji su glavni regulatori imunog sistema, odnosno timus ubija agresivne ćelije. Osim ove funkcije, filtrira krv i prati odljev limfe. Ako dođe do bilo kakvog kvara u radu organa, to dovodi do stvaranja onkoloških i autoimunih patologija.

Kod djece

Kod djeteta formiranje timusa počinje u šestoj nedjelji trudnoće. Timusna žlijezda kod djece mlađe od godinu dana odgovorna je za proizvodnju T-limfocita u koštanoj srži, koji štite djetetov organizam od bakterija, infekcija i virusa. Povećana timusna žlijezda (hiperfunkcija) kod djeteta ne utiče najbolje na zdravlje, jer dovodi do pada imuniteta. Djeca s ovom dijagnozom podložna su raznim alergijskim manifestacijama, virusnim i zaraznim bolestima.

Kod odraslih

Timusna žlijezda počinje da se razvija kako osoba stari, pa je važno da se njene funkcije održavaju na vrijeme. Pomlađivanje timusa moguće je niskokaloričnom dijetom, uzimanjem lijeka Ghrelin i korištenjem drugih metoda. Timusna žlijezda kod odraslih učestvuje u modeliranju dva tipa imuniteta: odgovor staničnog tipa i humoralni odgovor. Prvi formira odbacivanje stranih elemenata, a drugi se manifestira u proizvodnji antitijela.

Hormoni i funkcije

Glavni polipeptidi koje proizvodi timusna žlijezda su timalin, timopoetin i timozin. Oni su po prirodi proteini. Kada se razvije limfoidno tkivo, limfociti su sposobni da učestvuju u imunološkim procesima. Hormoni timusa i njihove funkcije imaju regulatorni učinak na sve fiziološke procese koji se odvijaju u ljudskom tijelu:

smanjiti minutni volumen i broj otkucaja srca;
usporavaju rad centralnog nervnog sistema;
napuniti rezerve energije;
ubrzati razgradnju glukoze;
povećati rast stanica i skeletnog tkiva zbog pojačane sinteze proteina;
poboljšati rad hipofize i štitne žlijezde;
Razmjenjuju vitamine, masti, ugljikohidrate, proteine i minerale.

Hormoni

Pod uticajem timozina u timusu se formiraju limfociti, zatim uz pomoć timopoetina krvne ćelije delimično menjaju svoju strukturu kako bi obezbedile maksimalnu zaštitu organizma. Timulin aktivira T-pomoćne i T-ćelije ubice, povećava intenzitet fagocitoze i ubrzava procese regeneracije. Hormoni timusa sudjeluju u radu nadbubrežnih žlijezda i genitalnih organa. Estrogeni aktiviraju proizvodnju polipeptida, dok progesteron i androgeni inhibiraju proces. Glukokortikoid koji proizvodi kora nadbubrežne žlijezde ima sličan učinak.

Funkcije

U tkivima timusne žlijezde krvne stanice se razmnožavaju, što pojačava imunološki odgovor tijela. Nastali T-limfociti ulaze u limfu, a zatim koloniziraju slezenu i limfne čvorove. Pod stresnim utjecajima (hipotermija, gladovanje, teške ozljede itd.), funkcije timusne žlijezde slabe zbog masovne smrti T-limfocita. Nakon toga se podvrgavaju pozitivnoj selekciji, zatim negativnoj selekciji limfocita, pa se regeneriraju. Funkcije timusa počinju opadati do 18. godine, a gotovo potpuno nestaju do 30. godine.

Bolesti timusne žlezde

Kao što praksa pokazuje, bolesti timusne žlijezde su rijetke, ali su uvijek praćene karakterističnim simptomima. Glavne manifestacije uključuju tešku slabost, povećanje limfnih čvorova i smanjenje zaštitnih funkcija tijela. Pod utjecajem bolesti timusa u razvoju raste limfoidno tkivo, formiraju se tumori koji uzrokuju oticanje ekstremiteta, kompresiju dušnika, graničnog simpatičkog trupa ili vagusnog živca. Poremećaji u radu organa javljaju se kada se funkcija smanji (hipofunkcija) ili kada se poveća funkcija timusa (hiperfunkcija).

Uvećanje

Ako je ultrazvučna fotografija pokazala da je centralni organ limfopoeze povećan, onda pacijent ima hiperfunkciju timusa. Patologija dovodi do stvaranja autoimunih bolesti (lupus eritematozus, reumatoidni artritis, skleroderma, mijastenija gravis). Hiperplazija timusa kod dojenčadi manifestira se sljedećim simptomima:

smanjen tonus mišića;
česta regurgitacija;
problemi s težinom;
poremećaji srčanog ritma;
blijeda koža;
obilno znojenje;
uvećani adenoidi, limfni čvorovi, krajnici.

Hipoplazija

Središnji organ ljudske limfopoeze može imati kongenitalnu ili primarnu aplaziju (hipofunkciju), koju karakterizira odsustvo ili slab razvoj parenhima timusa. Kombinovani imunološki nedostatak dijagnosticira se kao kongenitalna DiGeorgeova bolest, u kojoj djeca imaju srčane mane, napade i abnormalnosti skeleta lica. Hipofunkcija ili hipoplazija timusne žlijezde može se razviti u pozadini dijabetes melitusa, virusnih bolesti ili konzumiranja alkohola od strane žene tijekom trudnoće.

Tumor

Timomi (tumori timusa) javljaju se u bilo kojoj dobi, ali najčešće takve patologije pogađaju ljude od 40 do 60 godina. Uzrok bolesti nije utvrđen, ali se vjeruje da maligni tumor timusne žlijezde nastaje iz epitelnih stanica. Uočeno je da se ova pojava javlja ako je osoba bolovala od kronične upale ili virusne infekcije ili je bila izložena jonizujućem zračenju. Ovisno o tome koje su stanice uključene u patološki proces, razlikuju se sljedeće vrste tumora timusne žlijezde:

vretenasta ćelija;
granulomatozni;
epidermoid;
limfoepitelni.

Simptomi bolesti timusa

Kada se promijeni rad timusa, odrasla osoba osjeća probleme s disanjem, težinu u očnim kapcima i umor mišića. Prvi znakovi bolesti timusa su dugotrajan oporavak od najjednostavnijih zaraznih bolesti. Kada je ćelijski imunitet oslabljen, počinju se pojavljivati simptomi bolesti u razvoju, na primjer, multipla skleroza, Gravesova bolest. Ukoliko dođe do bilo kakvog smanjenja imuniteta i odgovarajućih simptoma, odmah se obratite ljekaru.

Timusna žlijezda - kako provjeriti

Ako dijete ima česte prehlade koje se pretvaraju u teške patologije, postoji velika predispozicija za alergijske procese ili su limfni čvorovi povećani, tada je potrebna dijagnoza timusne žlijezde. U tu svrhu potreban je osjetljiv ultrazvučni aparat visoke rezolucije, budući da se timus nalazi u blizini plućnog trupa i atrija, a prekriven je sternumom.

Ako se nakon histološkog pregleda posumnja na hiperplaziju ili aplaziju, ljekar vas može uputiti na kompjuterizovanu tomografiju i pregled kod endokrinologa. Tomograf će pomoći u identifikaciji sljedećih patologija timusne žlijezde:

MEDAC sindrom;
DiGeorgeov sindrom;
miastenija gravis;
timom;
T-ćelijski limfom;
pre-T-limfoblastični tumor;
neuroendokrini tumor.

Norms

Kod novorođenčeta veličina timusne žlijezde je u prosjeku 3 cm široka, 4 cm duga i 2 cm debela. Normalna prosječna veličina timusa prikazana je u tabeli:

	širina (cm)	dužina (cm)	Debljina (cm)
1-3 mjeseca
10 mjeseci - 1 godina

Patologija timusa

Kada je imunogeneza poremećena, uočavaju se promjene u žlijezdi, koje su predstavljene bolestima kao što su displazija, aplazija, slučajna involucija, atrofija, hiperplazija s limfnim folikulima, timomegalija. Često je patologija timusa povezana ili s endokrinim poremećajem, ili s prisutnošću autoimune ili onkološke bolesti. Najčešći uzrok pada ćelijskog imuniteta je starosna involucija, u kojoj postoji nedostatak melatonina u epifizi.

Kako liječiti timusnu žlijezdu

Patologije timusa se u pravilu primjećuju do 6 godina starosti. Tada nestaju ili se razvijaju u ozbiljnije bolesti. Ako dijete ima povećanu timusnu žlijezdu, onda bi ga trebao promatrati ftizijatar, imunolog, pedijatar, endokrinolog i otorinolaringolog. Roditelji treba da prate prevenciju respiratornih oboljenja. Ako su prisutni simptomi kao što su bradikardija, slabost i/ili apatija, potrebna je hitna medicinska pomoć. Liječenje timusne žlijezde kod djece i odraslih provodi se lijekovima ili operacijom.

Tretman lijekovima

Kada je imuni sistem oslabljen, za održavanje organizma moraju se davati biološki aktivne supstance. To su takozvani imunomodulatori koje nudi terapija timusom. Liječenje timusne žlijezde u većini slučajeva provodi se ambulantno i sastoji se od 15-20 injekcija koje se daju u glutealni mišić. Režim liječenja patologija timusa može varirati ovisno o kliničkoj slici. U prisustvu hroničnih bolesti, terapija se može sprovoditi 2-3 meseca, 2 injekcije nedeljno.

5 ml ekstrakta timusa izolovanog iz peptida timusne žlezde životinja se ubrizgava intramuskularno ili potkožno. Ovo je prirodna biološka sirovina bez konzervansa i aditiva. Već nakon 2 nedelje primetno je poboljšanje opšteg stanja pacijenta, jer se tokom tretmana aktiviraju zaštitna krvna zrnca. Terapija timusom ima dugotrajan učinak na organizam nakon terapije. Ponovljeni kurs se može provesti nakon 4-6 mjeseci.

Operacija

Timektomija ili uklanjanje timusa propisana je ako žlijezda ima tumor (timoma). Operacija se izvodi u općoj anesteziji, koja drži pacijenta u snu tijekom cijele operacije. Postoje tri metode timektomije:

Transsternal. Na koži se pravi rez, nakon čega se odvaja grudna kost. Timus se odvaja od tkiva i uklanja. Rez se zatvara spajalicama ili šavovima.
Transcervikalno. Na donjem dijelu vrata se pravi rez, nakon čega se žlijezda uklanja.
Video-potpomognuta hirurgija. Nekoliko malih rezova se pravi u gornjem medijastinumu. Kroz jedan od njih se ubacuje kamera koja prikazuje sliku na monitoru u operacionoj sali. Tokom operacije koriste se robotski manipulatori koji se ubacuju u rezove.

Dijetalna terapija

Dijetoterapija igra važnu ulogu u liječenju patologija timusa. Vaša ishrana treba da sadrži hranu bogatu vitaminom D: žumance, pivski kvasac, mlečne proizvode, riblje ulje. Preporučljivo je jesti orahe, govedinu i džigericu. Prilikom izrade dijete, liječnici savjetuju da u prehranu uključite:

peršun;
brokula, karfiol;
narandže, limuni;
morski trn;
sirup ili odvar od šipka.

Tradicionalni tretman

Za poboljšanje imuniteta, dječji liječnik Komarovsky savjetuje zagrijavanje timusne žlijezde uz pomoć posebne masaže. Ako odrasla osoba ima nesmanjenu žlijezdu, onda treba podržati imuni sistem radi prevencije uzimajući biljne infuzije od šipka, crne ribizle, maline i brusnice. Liječenje timusa narodnim lijekovima se ne preporučuje, jer patologija zahtijeva strogi medicinski nadzor.

Video

Pažnja! Informacije predstavljene u članku su samo u informativne svrhe. Materijali u članku ne potiču na samoliječenje. Samo kvalificirani liječnik može postaviti dijagnozu i dati preporuke za liječenje na osnovu individualnih karakteristika određenog pacijenta.

Pronašli ste grešku u tekstu? Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i sve ćemo popraviti!

Timus proizvodi i hormone - timopoetin, timulin, timozin i oko 20 biološki aktivnih jedinjenja. Uz njihovo učešće djeca doživljavaju:

rast tijela;
pubertet;
metabolizam;
kontrakcije mišića;
stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži;
regulacija hipofize i štitne žlijezde;
održavanje normalnog nivoa šećera, kalcija i fosfora u krvi i tkivima;
imuni odgovor organizma.

Manifestacije nerazvijenosti timusne žlijezde

Većina djece sa značajno uvećanim timusom ne preživi 2 godine bez liječenja zbog teških infekcija.

Pogled na timus kod djeteta i odrasle osobe

S blagim smanjenjem veličine organa, manifestacije imunodeficijencije mogu se pojaviti u odrasloj dobi. Znakovi disfunkcije timusa uključuju:

česte virusne i bakterijske infekcije;
sklonost ponavljanim gljivičnim infekcijama kože, sluzokože usta i genitalija, pluća i crijeva;
periodično pogoršanje herpesa;
teški tok "dječijih" bolesti (ospice, rubeola, zaušnjaci);
teška reakcija na vakcinaciju (groznica, konvulzije);
prisustvo tumorskih procesa.

Stanje bolesnika pogoršava prisustvo promjena u jetri, slezeni i koštanoj srži, koje nastaju zbog nedovoljne funkcije timusa.

Dijagnoza bolesti

Sumnja na hipoplaziju timusa javlja se kada se kombinuje:

česte virusne bolesti;
uporni drozd;
teško lječiva dijareja;
pustularne lezije kože;
teške zarazne bolesti sa rezistencijom na lijekove.

Ultrazvuk se koristi za pregled timusa kod djece, dok su kod odraslih informativnije kompjuterska tomografija i magnetna rezonanca.

Šta učiniti ako je timusna žlijezda povećana

Koristan video

Pogledajte video o DiGeorgeu, DiGeorgeu, DiGeorgeovom sindromu, aplaziji paratireoidnih žlijezda, sindromu disembriogeneze 3-4 grančičnog luka:

Slični članci

Ultrazvuk timusne žlijezde se uglavnom radi kod djece, posebno dojenčadi. Kod odraslih, CT je informativniji, jer promjene organa povezane s godinama mogu iskriviti sliku ili potpuno sakriti organ.