Dijabetes melitus je bolest za koju svi čuju. Međutim, pored metaboličkog sindroma, koji je povezan sa abnormalnostima pankreasa, gojaznošću i drugim poremećajima, postoji još jedan oblik bolesti. Javlja se mnogo rjeđe, ali se teže dijagnosticira i češće dovodi do opasnih komplikacija. Liječenje insipidusa dijabetesa je također teže nego za češći glukoidni oblik bolesti.

Šta je dijabetes insipidus

Da biste razumjeli šta je dijabetes insipidus, trebali biste se sjetiti koji je najčešći oblik. Dijabetes je riječ s grčkog koja u prijevodu znači "propusna" jer su drevni naučnici, počevši od Hipokrata, prvenstveno primijetili pojačano mokrenje i pojačanu žeđ kod svojih pacijenata. Takvi simptomi su karakteristični za dijabetes melitus, međutim, drugi oblik, koji nije povezan s poremećajima pankreasa, manifestira se na sličan način.

Diabetes insipidus je takođe endokrina bolest, ali zavisi od faktora koji nisu u načinu života. U pravilu ga izazivaju različiti genetski poremećaji koji zahvaćaju mozak, bubrege ili druge organe.

Termin se može prevesti kao „dijabetes“. Za razliku od dijabetesa, ova vrsta bolesti odmah pogađa bubrege i ponekad se može razviti u pozadini teških oštećenja ovih organa.

Mehanizam nastanka bolesti u patogenezi je sljedeći:

1. Često je bolest urođena, ali svaki put postoji određeni "okidač" koji izaziva aktivni razvoj patologije.
2. Poremećena je proizvodnja hormona oksitocina i vazopresina - ove supstance su odgovorne za normalnu regulaciju tečnosti koja ulazi u organizam.
3. Normalno, tekućinu treba zadržati na kratko vrijeme, bubrezi uklanjaju ne samo vodu, već i otpadne tvari koje su toksične za tijelo.
4. U pozadini hormonske neravnoteže u tijelu, poremećena je normalna eliminacija štetnih tvari.
5. Istovremeno, dehidracija se povećava, iako je nadoknađena žeđu i potrebom da se pije dosta tečnosti.

Dijagnoza je donekle teška jer se bolest razlikuje od uobičajenog oblika. Testovi na glukozu su neučinkoviti i koriste se isključivo za isključivanje češćih oblika bolesti. Insipidus dijabetesa kod žena također treba razlikovati od cistitisa i upale u urogenitalnom području, koje također mogu izazvati pojačan nagon za mokrenjem.

Najefikasniji dijagnostički test je test restrikcije tekućine u trajanju od 10-12 sati. Ovo je prilično neugodan postupak, jer pacijent može osjetiti jaku žeđ i imati loše zdravlje. Preporučljivo je izvršiti analizu pod nadzorom liječnika i tek nakon što se isključe sve druge moguće dijagnoze. Karakteristična karakteristika dijabetesa insipidusa je da u nedostatku ili ograničenju dotoka vode u organizam, učestalo mokrenje traje, a osoba brzo gubi na težini zbog činjenice da voda napušta sva tkiva i ćelije. Moguć je gubitak do 5% tjelesne težine tokom testa.

Dodatna dijagnostika uključuje potpuni pregled, obavezno uz MR mozga, jer se ponekad stanje razvija u pozadini teških bolesti u centralnom nervnom sistemu.

Neophodan je i kompletan pregled bubrega uz konsultaciju sa nefrologom. Općenito, možemo reći da je dijabetes insipidus složenija bolest puna nepredviđenih komplikacija od uobičajenijeg oblika „šećera“.

Raznolikost

Postoji nekoliko vrsta bolesti, ovisno o faktorima koji su utjecali na manifestaciju patologije.

Postoje dvije glavne vrste, kao kod dijabetes melitusa:

1. Neurogeni oblik znači da je bolest nastala kao posljedica moždanih poremećaja subkortikalne zone. Ovaj podtip podrazumijeva da su se poremećaji javili u hipotalamusu, hipofizi ili oba dijela subkortikalne zone. Karakterizira ga kršenje oslobađanja hormona u krv, koji jamče normalnu distribuciju tekućine u tkivima.
2. Nefropatološki ili bubrežni oblik se smatra rjeđim, iako se može pojaviti iz mnogo različitih razloga. Leži u činjenici da su bubrezi zahvaćeni, sposobnost ovih organa da normalno filtriraju tečnost je poremećena, oslobađajući samo onaj minimum koji je zaista prekomeran za organizam.
3. Diabetes insipidus se javlja i kod trudnica. Daje lošiju prognozu u odnosu na „obični“ gestacijski dijabetes, jer ukazuje na abnormalnosti koje su se razvile na pozadini promijenjenog hormonskog statusa žene. Ako gestacijski oblik prođe spontano, insipidus tijekom trudnoće ostaje nakon rođenja djeteta, a istovremeno povećava rizik od razvoja sličnog stanja kod bebe.

Kongenitalne forme se osjećaju već u prvim mjesecima nakon rođenja – roditelji počnu obraćati pažnju na to da dijete izgleda dehidrirano i prečesto mokri – ali se mogu pojaviti mnogo kasnije. Sve ovisi o osnovnim uzrocima i karakteristikama patogeneze.

Uzroci bolesti

Razvoj dijabetesa insipidusa, s jedne strane, teže je predvidjeti nego dijabetes melitusa, s druge strane, manifestira se samo u slučajevima ozbiljnih endokrinih poremećaja koji utiču na sve regulatorne funkcije.

Doktori ukazuju na sljedeće preduslove za nastanak bolesti:

1. Tumori mozga koji zahvaćaju hipotalamus i hipofizu. Bolest se može manifestovati podjednako u malignim i benignim tokovima.
2. Metastaze karcinoma koje se nalaze u mozgu - djeluju slično kao primarne tumorske formacije. Bilo koji neželjeni učinak na ljudske hormonske centre - hipofizu i hipotalamus - može izazvati veliki broj endokrinih poremećaja, uključujući. Diabetes insipidus.
3. Poremećaj dotoka krvi u mozak - opet govorimo o istim centrima. Uzroci anomalije ponekad leže u posljedicama moždanog udara, ali ponekad razvoj opasne patologije može izazvati takva "bezopasna" bolest kao što je osteohondroza.
4. Traumatske ozljede mozga uvijek su faktor rizika za sve poremećaje koji utiču na humoralnu aktivnost.
5. Nasljedni oblici manifestiraju se vrlo rano, po pravilu se otkrivaju tokom trudnoće majke. Opasno sa stanovišta zatajenja bubrega kod dojenčadi i drugih ozbiljnih komplikacija.
6. Disfunkcija bubrega - zatajenje bubrega, ateroskleroza ekskretornog sistema, trovanje litijem.

Općenito, možemo reći da su preduslovi za nastanak insipidusa dijabetesa ozbiljniji od onih kod uobičajenog oblika smanjene osjetljivosti na glukozu. Ako sa glukozorezistentnošću osoba može biti zdrava, sa izuzetkom loših navika u ishrani, povećane tjelesne težine i drugih karakteristika, onda dijabetes insipidus uvijek ukazuje na teško oštećenje mozga ili bubrega.

Simptomi

Simptomi bolesti su prilično specifični i gotovo uvijek privlače pažnju pacijenta. Mora se imati na umu da se u pozadini mogu pojaviti i druge bolesti, uključujući i one koje su izazvale razvoj patologije. Klinička slika ovisi o općem zdravstvenom stanju osobe.

Obično se mogu pronaći sljedeći znakovi:

1. Pojačana žeđ. Osoba može popiti do 3-5 litara vode dnevno. Žeđ se posebno osjeća: suva usta, usne koje spolja izgledaju skore i pometene.
2. Povećana količina izlučenog urina. Osoba ide u toalet svakih pola sata do sat vremena i svaki put mnogo mokri. Poriv je hitan, a osoba to nije u stanju tolerirati.
3. Ako vizualno pregledate urin, on će biti bezbojan i bez karakterističnog mirisa zbog činjenice da bubrezi ne mogu ukloniti tvari koje truju tijelo tekućinom.
4. Opća slabost, umor i loše zdravlje gotovo su uvijek povezani. Dolazi do oštrog gubitka tjelesne težine, uglavnom zbog ćelijske tekućine, zbog čega osoba izgleda iscrpljeno.
5. Kod djece s urođenim moždanim patologijama i manifestacijom dijabetesa insipidusa gotovo uvijek se otkriva enureza - nevoljno mokrenje noću. Hitnost se povećava kako bolest napreduje.

Osobe s dijabetesom insipidusom karakteriziraju poremećaj funkcije jetre i žučnih puteva. Često ih muči stalna mučnina. Pacijenti s ovom patologijom djeluju bolno, njihova emocionalna pozadina je smanjena, a često se javljaju neuroze i depresivna stanja. Kod muškaraca se smanjuje potencija, kod žena dolazi do poremećaja menstrualnog ciklusa i neplodnosti.

Tretman

Najbolji način za liječenje dijabetesa insipidusa je ispravljanje faktora koji je uticao na razvoj ove bolesti. Ovo je više sindrom nego bolest, odnosno kada se eliminira glavni uzrok, negativni simptomi određene patologije također nestaju.

Terapija u potpunosti ovisi o okolnostima koje izazivaju i može uključivati:

1. Uklanjanje tumora na mozgu. Preporučljivo je ne dirati benigne ako ne utiču na kvalitetu života osobe, ali poremećaji u hipofizi i hipotalamusu su direktna indikacija za neurohiruršku intervenciju.
2. Propisuje se zamjenski hormon koji pomaže tijelu da ne izbaci tekućinu odmah, već da je koristi „ispravno“. Lijekovi na bazi dezmopresina izvrsno obavljaju ovaj zadatak.
3. Uljni rastvor pituitrina- lijek dugotrajnog djelovanja koji osigurava normalno funkcionisanje endokrinog sistema neko vrijeme.
4. Klorpropamid, karbamazepin- propisan za zamjenu antidiuretičkog hormona. Ovi lijekovi također pomažu u zadržavanju tekućine tako da može očistiti bubrege od toksina i osloboditi se kao normalan urin.
5. Često se propisuje nefrološka terapija koja ima za cilj obnavljanje normalne funkcije organa, uz ravnotežu vode i soli.

Najopasniji simptom bolesti je poliurija. Stoga održavanje ravnoteže vode i soli postaje važan dio terapije. Dehidracija pogađa djecu, starije osobe i one koji ne vode računa o svom stanju. Kod dijabetesa insipidusa mogu se pojaviti teške komplikacije, uključujući komu uzrokovanu dehidracijom.

etnonauka

Dodatna tradicionalna terapija dijabetesa insipidusa je prihvatljiva ako se provodi osnovno osnovno liječenje. Djeluje kao dodatni tretman i pomaže poboljšanju općeg stanja i kvalitete života pacijenta.

Popularni recepti:

1. Uzmite 70 g osušenih listova borovnice. Prelijte litrom kipuće vode i ostavite da prokuha. Pijte po dve supene kašike svakog dana pre svakog obroka.
2. Maslačak je dobar za lečenje bolesti. Potrebno je uzeti 10 g suhog korijena, preliti čašom kipuće vode, popariti u parnom kupatilu bez ključanja, a zatim ostaviti još sat vremena. Pijte supenu kašiku odvarka pre jela.
3. Pijte redovno cikoriju. Napitak je dobra zamjena za kafu, koja je kontraindicirana u slučaju bolesti. Cikorija blagotvorno deluje na bubrege i genitourinarni sistem.
4. Listove oraha u maloj količini - oko 5 g - preliti sa 200 ml kipuće vode, ostaviti pola sata. Kontraindicirano ako je osoba sklona zatvoru.

Narodni lijekovi imaju za cilj opće poboljšanje stanja, ozdravljenje organizma i uklanjanje neugodnih simptoma. Ni u kom slučaju ne smiju u potpunosti zamijeniti medikamentoznu, kiruršku ili drugu indiciranu terapiju.

Dijeta za dijabetes insipidus

Ograničenja u ishrani su manje stroga nego za dijabetes. Mora se imati na umu da pacijenti gotovo uvijek doživljavaju smanjenje ili potpuni nedostatak apetita, skloni su iscrpljenosti, pa hrana treba biti dovoljno kalorična.

Sljedeći principi su također važni:

1. Maksimalno ograničenje proteina - kako bi se smanjilo opterećenje bubrega. Preporuča se izbaciti iz prehrane ne samo životinjske, već i biljne proteine, uključujući grah, grašak i gljive.
2. Zabranjena je upotreba diuretika, koji uključuju kafu, čaj i slatka pića koja sadrže kofein iz svakodnevne hrane.
3. Preporučljivo je ograničiti masnoće, posebno u obliku čorba i supa.
4. Alkohol, brza hrana i svi potencijalno toksični proizvodi, kao što su kupljene kobasice, strogo su zabranjeni.
5. Ne preporučuje se višak soli. Obroci treba da budu česti, mali i dovoljno hranljivi.

Za liječenje dijabetesa insipidusa važan je režim ishrane, jer je pravilna prehrana ključ za normalno funkcioniranje organizma i smanjenje opterećenja oštećenih organa.

Diabetes insipidus ili dijabetes insipidus- bolest kod koje se zbog nedostatka vazopresina (antidiuretičkog hormona) javlja jaka žeđ, a bubrezi izlučuju veliku količinu urina niske koncentracije.

Ova rijetka bolest podjednako se često javlja kod žena, muškaraca i djece. Ipak, tome su najskloniji mladi od 18 do 25 godina.

Anatomija i fiziologija bubrega

Bud- upareni organ u obliku graha, koji se nalazi iza trbušne duplje u lumbalnoj regiji sa obe strane kičme u nivou dvanaestog torakalnog i prvog i drugog lumbalnog pršljena. Težina jednog bubrega je oko 150 grama.

Struktura bubrega

Bubreg je prekriven membranama - fibroznom i masnom kapsulom, kao i bubrežnom fascijom.

U bubrezima se pravi razlika između samog bubrežnog tkiva i pijelokalicealnog sistema.

Bubrežno tkivo odgovoran za filtriranje krvi u formiranje urina, i pijelokalicealni sistem- za nakupljanje i izlučivanje formiranog urina.

Bubrežno tkivo ima dve supstance (sloja): kortikalni (nalazi se bliže površini bubrega) i medula (nalazi se prema unutra od korteksa). Sadrže veliki broj međusobno tijesno povezanih sićušnih krvnih žila i mokraćnih tubula. Ovo su strukturne funkcionalne jedinice bubrega - nefroni(ima ih oko milion u svakom bubregu).

Svaki nefron počinje iz bubrežnog tjelešca(Malpighi-Shumlyansky), koji je vaskularni glomerul (isprepleteni skup sićušnih kapilara), okružen sferičnom šupljom strukturom (Shumlyansky-Bowman kapsula).

Struktura glomerula

Glomerularni sudovi potiču iz bubrežne arterije. U početku, kada dođe do bubrežnog tkiva, smanjuje se u prečniku i grana se, formirajući donošenje plovila(aferentna arteriola). Zatim, aferentna žila se uliva u kapsulu i grana se na najmanje žile (sam glomerul), iz kojih se eferentna posuda(eferentna arteriola).

Važno je napomenuti da su zidovi glomerularnih žila polupropusni (imaju „prozore“). Time se osigurava filtracija vode i nekih otopljenih tvari u krvi (toksini, bilirubin, glukoza i dr.).

Osim toga, u zidovima aferentnih i eferentnih žila postoji jukstaglomerularni aparat bubrega, u kojem se proizvodi renin.

Struktura kapsule Shumlyansky-Bowman

Sastoji se od dva lista (spoljašnjeg i unutrašnjeg). Između njih postoji prorezni prostor (šupljina), u koji prodire tekući dio krvi iz glomerula, zajedno sa nekim tvarima otopljenim u njemu.

Osim toga, iz kapsule potiče sistem uvijenih cijevi. Prvo se iz unutrašnjeg sloja kapsule formiraju urinarni tubuli nefrona, zatim se ulivaju u sabirne tubule, koji se međusobno spajaju i otvaraju u bubrežne čašice.

Ovo je struktura nefrona u kojem se formira urin.

Fiziologija bubrega

Osnovne funkcije bubrega- uklanjanje iz organizma viška vode i metaboličkih krajnjih produkata određenih supstanci (kreatinin, urea, bilirubin, mokraćna kiselina), kao i alergena, toksina, lijekova i dr.

Osim toga, bubrezi su uključeni u razmjenu jona kalija i natrijuma, sintezu crvenih krvnih zrnaca i zgrušavanje krvi, regulaciju krvnog tlaka i acidobazne ravnoteže, metabolizam masti, proteina i ugljikohidrata.

Međutim, da biste razumjeli kako se svi ovi procesi odvijaju, potrebno je “naoružati se” nekim saznanjima o radu bubrega i stvaranju urina.

Proces stvaranja urina sastoji se od tri faze:

• Glomerularna filtracija(ultrafiltracija) se javlja u glomerulima bubrežnih tjelešca: kroz „prozore” u njihovom zidu filtrira se tekući dio krvi (plazma) u kojoj su otopljene neke tvari. Zatim ulazi u lumen kapsule Shumlyansky-Bowman


• Reverzno usisavanje(resorpcija) se javlja u mokraćnim tubulima nefrona. Tokom ovog procesa, voda i hranljive materije koje ne bi trebalo da se uklanjaju iz tela se reapsorbuju. Dok se tvari koje se izlučuju, naprotiv, akumuliraju.


• Sekrecija. Neke supstance koje se moraju izlučiti iz organizma ulaze u urin već u bubrežnim tubulima.

Kako dolazi do formiranja urina?

Ovaj proces počinje činjenicom da arterijska krv ulazi u vaskularni glomerul, u kojem se njen protok donekle usporava. To se događa zbog visokog tlaka u bubrežnoj arteriji i povećanja kapaciteta vaskularnog korita, kao i zbog razlike u promjeru krvnih žila: aferentna žila je nešto šira (20-30%) od eferentne žile.

Zahvaljujući tome, tekući dio krvi, zajedno sa tvarima otopljenim u njoj, počinje izlaziti kroz "prozore" u lumen kapsule. Istovremeno, zidovi glomerularnih kapilara normalno zadržavaju formirane elemente i neke krvne proteine, kao i velike molekule čija je veličina veća od 65 kDa. Međutim, toksini, glukoza, aminokiseline i neke druge tvari, uključujući i korisne, prolaze. Tako nastaje primarni urin.

Zatim primarni urin ulazi u urinarne kanaliće, gdje se iz njega reapsorbiraju voda i korisne tvari: aminokiseline, glukoza, masti, vitamini, elektroliti i dr. U tom slučaju, tvari koje treba izlučiti (kreatinin, mokraćna kiselina, lijekovi, ioni kalija i vodonika), naprotiv, akumuliraju se. Tako se primarni urin pretvara u sekundarni urin, koji ulazi u sabirne kanale, zatim u sabirni sistem bubrega, zatim u ureter i mokraćnu bešiku.

Važno je napomenuti da se u toku 24 sata formira oko 150-180 litara primarnog urina, dok je sekundarnog urina od 0,5 do 2,0 litara.

Kako se reguliše funkcija bubrega?

Ovo je prilično složen proces u kojem najaktivnije učestvuju vazopresin (antidiuretski hormon), kao i sistem renin-angiotenzin (RAS).

Renin-angiotenzin sistem

Glavne funkcije

• regulacija vaskularnog tonusa i krvnog pritiska
• povećana reapsorpcija natrijuma
• stimulacija proizvodnje vazopresina
• povećan dotok krvi u bubrege

Mehanizam za aktiviranje

Kao odgovor na stimulativni učinak nervnog sistema, smanjenje dotoka krvi u bubrežno tkivo ili smanjenje nivoa natrijuma u krvi, renin počinje da se proizvodi u jukstaglomerularnom aparatu bubrega. Zauzvrat, renin potiče konverziju jednog od proteina krvne plazme u angiotenzin II. I, zapravo, angiotenzin II određuje sve funkcije renin-angiotenzin sistema.

vazopresin

Ovo je hormon koji se sintetiše (proizvodi) u hipotalamusu (koji se nalazi ispred cerebralnih pedunula), zatim ulazi u hipofizu (nalazi se na dnu sela turcica), odakle se oslobađa u krv.

Sintezu vazopresina uglavnom regulira natrij: kada se njegova koncentracija u krvi poveća, povećava se proizvodnja hormona, a kada se smanji, smanjuje se.

Sinteza hormona se takođe povećava tokom stresnih situacija, smanjenja tečnosti u organizmu ili ulaska nikotina u organizam.

Osim toga, proizvodnja vazopresina se smanjuje s povišenim krvnim tlakom, inhibicijom renin-angiotenzin sistema, sniženom tjelesnom temperaturom, uzimanjem alkohola i određenih lijekova (na primjer, klonidin, haloperidol, glukokortikoidi).

Kako vazopresin utiče na funkciju bubrega?

Glavni zadatak vazopresina- pospješuju reapsorpciju vode (resorpciju) u bubrezima, smanjujući količinu stvaranja urina.

Mehanizam djelovanja

Protokom krvi hormon dospijeva u bubrežne tubule, gdje se vezuje za posebna područja (receptore), što dovodi do povećanja njihove propusnosti (pojava „prozora“) za molekule vode. Zahvaljujući tome, voda se apsorbira nazad, a urin se koncentriše.

Osim resorpcije urina, vazopresin reguliše nekoliko drugih procesa koji se odvijaju u tijelu.

Funkcije vazopresina:

• Podstiče kontrakciju kapilara u cirkulatornom sistemu, uključujući glomerularne kapilare.
• Podržava krvni pritisak.
• Utiče na lučenje adrenokortikotropnog hormona(sintetizira se u hipofizi), koji regulira proizvodnju hormona iz kore nadbubrežne žlijezde.
• Pospešuje oslobađanje hormona koji stimuliše štitnjaču(sintetizira se u hipofizi), koji stimulira proizvodnju tiroksina u štitnoj žlijezdi.
• Poboljšava zgrušavanje krvi zbog činjenice da uzrokuje agregaciju (sljepljivanje) trombocita i povećava oslobađanje određenih faktora zgrušavanja krvi.
• Smanjuje volumen intracelularne i intravaskularne tečnosti.
• Reguliše osmolarnost telesnih tečnosti(ukupna koncentracija otopljenih čestica u 1 l): krv, urin.
• Stimuliše sistem renin-angiotenzin.

Uz nedostatak vazopresina, razvija se rijetka bolest - dijabetes insipidus.

Vrste dijabetesa insipidusa

S obzirom na mehanizme razvoja dijabetesa insipidusa, može se podijeliti u dva glavna tipa:

• Centralni insipidus dijabetesa. Nastaje kada postoji nedovoljna proizvodnja vazopresina u hipotalamusu ili kršenje njegovog oslobađanja iz hipofize u krv.


• Bubrežni (nefrogeni) dijabetes insipidus. U ovom obliku, nivoi vazopresina su normalni, ali bubrežno tkivo ne reaguje na njega.

Osim toga, ponekad i tzv psihogena polidipsija(pojačana žeđ) kao odgovor na stres.

Također dijabetes insipidus se može razviti tokom trudnoće. Razlog je uništavanje vazopresina placentnim enzimima. U pravilu se simptomi bolesti javljaju u trećem tromjesečju trudnoće, ali nestaju sami nakon porođaja.

Uzroci dijabetesa insipidusa

U zavisnosti od razvoja do kojeg tipa dijabetesa insipidusa mogu dovesti, dijele se u dvije grupe.

Uzroci centralnog dijabetesa insipidusa

Lezije mozga:

• tumori hipofize ili hipotalamusa
• komplikacije nakon operacije mozga
• ponekad se razvija nakon prethodnih infekcija: ARVI, gripe i drugih
• encefalitis (upala mozga)
• povrede lobanje i mozga
• poremećaj opskrbe krvlju hipotalamusa ili hipofize
• metastaze malignih neoplazmi u mozgu koje utiču na rad hipofize ili hipotalamusa
• bolest može biti urođena

Uzroci bubrežnog dijabetesa insipidusa

• bolest može biti urođena(najčešći razlog)
• bolest je ponekad uzrokovana određenim stanjima ili bolestima, u kojoj je oštećena srž bubrega ili urinarni tubuli nefrona.
• rijedak oblik anemije(srpasta ćelija)
• policistična bolest(višestruke ciste) ili amiloidoza (taloženje amiloida u tkivu) bubrega
• hronično zatajenje bubrega
• povećan kalij ili smanjen kalcij u krvi
• uzimanje lekova koji imaju toksični učinak na tkivo bubrega (na primjer, litijum, amfotericin B, demeklocilin)
• ponekad se javlja kod oslabljenih pacijenata ili u starijoj dobi

Međutim, u 30% slučajeva uzrok dijabetesa insipidusa ostaje nejasan. Budući da sva sprovedena istraživanja ne otkrivaju nijednu bolest ili faktor koji bi mogao dovesti do razvoja ove bolesti.

Simptomi dijabetesa insipidusa

Unatoč raznim uzrocima koji dovode do razvoja dijabetesa insipidusa, znaci bolesti su gotovo isti za sve varijante njenog toka.

Međutim, težina manifestacija bolesti ovisi o dvije točke:

• Koliko su receptori tubula nefrona otporni na vazopresin?
• stepen nedostatka ili odsustva antidiuretičkog hormona

U pravilu, početak bolesti je iznenadan, ali se može razvijati postepeno.

Najviše prvi znaci bolesti- jaka, bolna žeđ (polidipsija) i učestalo prekomerno mokrenje (poliurija), koji muče pacijente čak i noću.

Dnevno se može osloboditi od 3 do 15 litara urina, a ponekad njegova količina doseže i do 20 litara dnevno. Stoga pacijenta muči jaka žeđ.

Kasnije, kako bolest napreduje, pojavljuju se sljedeći simptomi:

• Javljaju se znaci dehidracije (nedostatak vode u organizmu): suha koža i sluzokože (suha usta), smanjena tjelesna težina.
• Zbog konzumiranja velikih količina tečnosti stomak se rasteže, a ponekad i spušta.
• Zbog nedostatka vode u organizmu, poremećena je proizvodnja probavnih enzima u želucu i crijevima. Zbog toga se pacijentov apetit smanjuje, razvija se gastritis ili kolitis, a postoji i sklonost ka zatvoru.
• Zbog oslobađanja urina u velikim količinama, mjehur se rasteže.
• Budući da u tijelu nema dovoljno vode, znojenje se smanjuje.
• Krvni pritisak često pada, a broj otkucaja srca se povećava.
• Ponekad se javlja neobjašnjiva mučnina i povraćanje.
• Pacijent se brzo umara.
• Tjelesna temperatura može porasti.
• Ponekad se javlja mokrenje u krevet (enureza).

Budući da se noću nastavljaju žeđ i prekomjerno mokrenje, pacijent se razvija mentalni i emocionalni poremećaji:

• nesanica i glavobolja
• emocionalna labilnost (ponekad se razvija i psihoza) i razdražljivost
• smanjena mentalna aktivnost

Ovo su znakovi dijabetesa insipidusa u tipičnim slučajevima. Međutim, manifestacije bolesti mogu se neznatno razlikovati kod muškaraca i žena, kao i kod djece.

Simptomi dijabetesa insipidusa kod muškaraca

Gore opisani simptomi će biti praćeni smanjenjem libida (privlačnost prema suprotnom spolu) i potencije (muška impotencija).

Simptomi dijabetesa insipidusa kod žena

Bolest se javlja sa normalnim simptomima. Međutim, kod žena je ponekad poremećen menstrualni ciklus, razvija se neplodnost, a trudnoća se završava spontanim pobačajem.

Diabetes insipidus kod djece

Kod adolescenata i djece starije od tri godine, simptomi bolesti se praktički ne razlikuju od onih kod odraslih.

Međutim, ponekad znaci bolesti nisu jasno izraženi: dijete slabo jede i dobija na težini, pati od čestog povraćanja prilikom jela, ima zatvor i mokrenje u krevet, žali se na bolove u zglobovima. U ovom slučaju, dijagnoza se postavlja kasno, kada dijete već zaostaje u fizičkom i mentalnom razvoju.

Dok su kod novorođenčadi i dojenčadi (posebno bubrežnog tipa) manifestacije bolesti upečatljive i razlikuju se od onih kod odraslih.

Simptomi dijabetesa insipidusa kod djece mlađe od godinu dana:

• Beba više voli vodu nego majčino mlijeko, ali ponekad nema žeđi
• beba mokri često i u velikim količinama
• javlja se anksioznost
• telesna težina se brzo gubi (dijete bukvalno mršavi pred našim očima)
• turgor tkiva se smanjuje (ako se koža savije i oslobodi, polako se vraća u normalan položaj)
• nema ili malo suza
• javlja se često povraćanje
• broj otkucaja srca se povećava
• Tjelesna temperatura može brzo porasti ili pasti

Beba mlađa od godinu dana ne može riječima izraziti svoju želju da pije vodu, pa se njegovo stanje brzo pogoršava: gubi svijest i može, nažalost, ponekad dobiti konvulzije čak smrt.

Dijagnoza dijabetesa insipidusa

Prvo, doktor pojašnjava nekoliko tačaka:

• Koju količinu popijene tečnosti i urina izluče pacijenti? Ako je njegov volumen veći od 3 litre, to ukazuje na dijabetes insipidus.

• Da li postoji mokrenje u krevet i učestalo prekomerno mokrenje noću (nikturija) i da li pacijent pije vodu noću? Ako da, tada se mora navesti količina popijene tečnosti i izlučenog urina.

• Nije li povećana žeđ također povezana s psihološkim razlogom? Ako je nema kada pacijent radi ono što voli, šeta ili ide u posjetu, onda najvjerovatnije ima psihogenu polidipsiju.

• Ima li bolesti?(tumori, endokrini poremećaji i drugi), koji mogu dati poticaj razvoju dijabetesa insipidusa.

Ako svi simptomi i tegobe ukazuju da pacijent vjerovatno ima dijabetes insipidus, onda Sljedeće studije se provode ambulantno:

• određuju se osmolarnost i relativna gustina urina (karakterizira funkciju filtriranja bubrega), kao i osmolarnost krvnog seruma
• kompjuterizovana tomografija ili nuklearna magnetna rezonanca mozga
• radiografija turcica i lobanje
• ehoencefalografija
• ekskretorna urografija
• Ultrazvuk bubrega
• u krvnom serumu se određuje nivo natrijuma, kalcijuma, kalijuma, azota, uree, glukoze (šećera)
• Zimnitskyjev test

Osim toga, pacijenta pregledaju neurolog, oftalmolog i neurohirurg.

Na osnovu laboratorijskih podataka Dijagnostički kriteriji za dijabetes insipidus su sljedeći pokazatelji:

• povećan natrijum u krvi (više od 155 mEq/L)
• povećanje osmolarnosti krvne plazme (više od 290 mOsm/kg)
• smanjen osmolaritet urina (manje od 100-200 mOsm/kg)
• niska relativna gustina urina (manja od 1010)

Kada je osmolarnost mokraće i krvi u granicama normale, ali pacijentove tegobe i simptomi upućuju na dijabetes insipidus, radi se test uz ograničenje tekućine (suha ishrana). Smisao testa je da nedovoljan unos tečnosti u organizam nakon određenog vremena (obično nakon 6-9 sati) stimuliše proizvodnju vazopresina.

Važno je napomenuti da ovaj test omogućava ne samo postavljanje dijagnoze, već i određivanje vrste dijabetesa insipidusa.

Postupak ispitivanja sa ograničenjem tečnosti

Nakon noćnog sna, pacijent se vaga na prazan želudac i mjeri krvni tlak i puls. Pored toga, utvrđuje se nivo natrijuma u krvi i osmolarnost krvne plazme, kao i osmolarnost i relativna gustina urina (specifična težina).

Pacijent tada prestaje da uzima tečnosti (vodu, sokove, čaj) što je duže moguće.

Test se prekida ako pacijent:

• gubitak težine je 3-5%
• postoji nepodnošljiva žeđ
• opće stanje se naglo pogoršava (pojavljuje se mučnina, povraćanje, glavobolja, ubrzan rad srca)
• Nivoi natrijuma u krvi i osmolarnosti su viši od normalnog

Povećanje osmolarnosti krvi i natrijuma u krvi, kao i smanjenje tjelesne težine za 3-5% ukazuje u korist centralni dijabetes insipidus.

Dok smanjenje količine izlučenog urina i izostanak gubitka težine, kao i normalne razine natrijuma u serumu, ukazuju na bubrežni dijabetes insipidus.

Ako ovaj test potvrdi dijabetes insipidus, radi se minirin test radi dalje dijagnoze.

Metodologija izvođenja minirin testa

Pacijentu se propisuju Minirin tablete i prikuplja se urin prema Zimnitsky prije i za vrijeme uzimanja.

Šta govore rezultati testa?

Kod centralnog dijabetesa insipidusa, količina izlučenog urina se smanjuje, a njegova relativna gustoća se povećava. Dok se kod bubrežnog dijabetesa insipidusa ovi pokazatelji praktički ne mijenjaju.

Važno je napomenuti da se za dijagnosticiranje bolesti ne utvrđuje nivo vazopresina u krvi, jer je tehnika preskupa i teška za izvođenje.

Diabetes insipidus: diferencijalna dijagnoza

Najčešće je potrebno razlikovati dijabetes insipidus od dijabetes melitusa i psihogene polidipsije.

Potpiši	Diabetes insipidus	Dijabetes	Psihogena polidipsija
Žeđ	snažno izraženo	izraženo	snažno izraženo
Količina izlučenog urina dnevno	od 3 do 15 litara	do dva ili tri litra	od 3 do 15 litara
Početak bolesti	obično začinjeno	postepeno	obično začinjeno
Mokrenje u krevet	ponekad prisutni	odsutan	ponekad prisutni
Povećana glukoza u krvi	br	Da	br
Prisustvo glukoze u urinu	br	Da	br
Relativna gustina urina	degradiran	povećana	degradiran
Opšte stanje tokom testa suvohrane	sve gore	se ne mijenja	se ne mijenja
Količina izlučenog urina tokom testa suvog jela	se ne mijenja ili se neznatno smanjuje	se ne mijenja	opada na normalne brojeve, dok se njegova gustina povećava
Nivo mokraćne kiseline u krvi	više od 5 mmol/l	povećava se kod teških bolesti	manje od 5 mmol/l

Liječenje dijabetesa insipidusa

Prvo, ako je moguće, eliminira se uzrok bolesti. Zatim se propisuju lijekovi ovisno o vrsti dijabetesa insipidusa.

Liječenje centralnog dijabetesa insipidusa

Provodi se uzimajući u obzir koliko tekućine pacijent gubi u urinu:

• Ako vam je volumen urina manji od četiri litre dnevno, nikakvi lijekovi nisu propisani. Preporučuje se samo nadoknađivanje izgubljene tečnosti i pridržavanje dijete.


• Kada je količina urina veća od četiri litre dnevno, propisuju se supstance koje djeluju poput vazopresina (zamjenska terapija) ili stimuliraju njegovu proizvodnju (ako je djelimično očuvana sinteza hormona).

Liječenje lijekovima

Više od 30 godina, intranazalni desmopresin (adiuretin) (injekcija lijeka u nosne prolaze) se koristi kao zamjenska terapija. Međutim, sada je njegova proizvodnja obustavljena.

Stoga je trenutno jedini lijek koji se propisuje kao zamjena za vazopresin - Minirin(tabletni oblik Desmopresina).

Na dozu Minirina, koja suzbija simptome bolesti, ne utječu starost ili težina pacijenta. Pošto sve zavisi od stepena nedostatka antidiuretskog hormona ili njegovog potpunog odsustva. Stoga se doza Minirina uvijek bira individualno tokom prva tri do četiri dana uzimanja. Liječenje počinje minimalnim dozama, koje se po potrebi povećavaju. Lijek se uzima tri puta dnevno.

Na ljekovite supstance koje stimuliše proizvodnju vazopresina, uključuju hlorpropamid (posebno efikasan u kombinaciji dijabetes melitusa i dijabetesa insipidusa), karbamazepin i Miscleron.

Liječenje bubrežnog dijabetesa insipidusa.

Prije svega, osigurava se dovoljna opskrba tijela tekućinom, a zatim se, ako je potrebno, propisuju lijekovi.

Liječenje lijekovima

Prakticira se propisivanje lijekova koji, paradoksalno, smanjuju količinu urina - tiazidni diuretici (diuretici): Hidroklorotiazid, Indapamid, Triampur. Njihova upotreba zasniva se na činjenici da sprečavaju reapsorpciju hlora u mokraćnim tubulima nefrona. Kao rezultat toga, sadržaj natrija u krvi blago se smanjuje, a reapsorpcija vode se povećava.

Protuupalni lijekovi (ibuprofen, indometacin i aspirin) se ponekad propisuju kao dodatak liječenju. Njihova upotreba zasniva se na činjenici da smanjuju protok određenih supstanci u urinarne tubule nefrona, čime se smanjuje volumen urina i povećava njegov osmolalitet.

Međutim, uspješno liječenje dijabetesa insipidusa nemoguće je bez pridržavanja određenih pravila ishrane.

Diabetes insipidus: dijeta

Prehrana za dijabetes insipidus ima ciljevi - smanjenje izlučivanja urina u velikim količinama i žeđi, kao i nadoknađivanje hranjivih tvari koji se gube u urinu.

Stoga, prije svega unos soli je ograničen(ne više od 5-6 grama dnevno), i to se deli, a hrana se priprema bez dodavanja.

Korisno sušeno voće, budući da sadrže kalijum, koji pojačava proizvodnju endogenog (unutrašnjeg) vazopresina.

osim toga, morate se odreći slatkiša, kako ne bi pojačao žeđ. Takođe se preporučuje uzdržavanje od konzumiranja alkoholnih pića.

Prehrana uključuje dovoljnu količinu svježeg povrća, bobica i voća, mlijeka i proizvoda mliječne kiseline. Osim toga, korisni su sokovi, kompoti i voćni napici.

Veoma je važno da fosfor ulazi u organizam(neophodan je za normalan rad mozga), pa se preporučuje konzumacija nemasne ribe, morskih plodova i ribljeg ulja.

osim toga, nemasno meso i jaja su zdravi(žumance). Međutim, treba imati na umu da u slučaju dijabetesa insipidusa ipak treba limit proteina, kako ne bi povećali opterećenje bubrega. Dok masti (na primjer, puter i biljno ulje), kao i ugljikohidrati (krompir, tjestenina i dr.) mora biti prisutan u ishrani u dovoljnim količinama.

Preporučljivo je jesti obroke u frakcijama: 5-6 puta dnevno.

Diabetes insipidus: liječenje narodnim lijekovima

Za poboljšanje stanja oboljelih od ove bolesti, majka priroda je pripremila nekoliko divnih recepata.

Za smanjenje žeđi:

• Uzmite 60 grama zgnječenog korijena čička, stavite u termosicu i prelijte jednom litrom ključale vode. Ostavite preko noći i ujutru iscedite. Uzimajte dvije trećine čaše tri puta dnevno.


• Uzmite 20 grama cvijeta bazge, prelijte čašom kipuće vode i ostavite sat vremena. Zatim procijedite i dodajte med po ukusu. Uzimajte po jednu čašu tri puta dnevno.


• Uzmite 5 grama (jednu kašičicu) zgnječenih listova mladog oraha i prelijte ih čašom ključale vode. Pustite da se skuva i uzmite kao čaj.

Za poboljšanje ishrane moždanih ćelija

Konzumirajte jednu kašičicu graška brašna dnevno, koje je bogato glutaminskom kiselinom.

Za poboljšanje sna i smanjenje razdražljivosti naplaćuju se sedativi:

• Uzmite jednake dijelove zgnječenog korijena valerijane, šišarki hmelja, začinskog bilja, šipka, listova mente i sve dobro promiješajte. Iz dobivene smjese uzmite jednu žlicu sirovine i prelijte čašom kipuće vode. Ostavite da odstoji sat vremena, a zatim iscedite. Uzimajte 1/3 čaše noću za nesanicu ili pojačanu nervozu.


• Uzmite jednake dijelove zgnječenog korijena valerijane, plodova komorača i kima, bilja matice i sve dobro promiješajte. Zatim, iz dobivene smjese, uzmite dvije supene kašike sirovine i prelijte sa 400 ml kipuće vode, ostavite da se kuva dok se ne ohladi i prelijte. Uzmite pola čaše ako se osjećate razdražljivo ili nervozno.

Diabetes insipidus (DI) je rijetka bolest endokrinog sistema. Razvija se uz različite vrste patoloških poremećaja u hipotalamusu (odjel diencefalona) ili u stražnjem režnju hipofize (endokrina žlijezda smještena u koštanom džepu (sella turcica) u bazi mozga).

Ovi dijelovi mozga proizvode vazopresin, antidiuretski hormon. Reguliše metabolizam vode. Hormonska disfunkcija dovodi do gubitka sposobnosti bubrega da reapsorbuju vodu i koncentrišu urin.

Klinički, bolest se manifestuje jakom žeđom (polidipsijom) i povećanjem zapremine urina (poliurija) do 7-18 litara dnevno. Ako je unos tekućine ograničen, tijelo brzo postaje dehidrirano, pojavljuju se mučnina i simptomi poremećaja centralnog nervnog sistema.

Prevalencija centralnog ND raste. Ovaj trend je povezan s povećanjem broja operacija na hipofizi i mozgu, s traumatskim ozljedama mozga, kod kojih slučajevi nastanka bolesti dosežu i do 30%.

Osnovna fiziologija povezana s pojavom dijabetesa insipidusa

Ravnotežu vode u organizmu održavaju tri komponente: hormon vazopresin – osjećaj žeđi – funkcionalno stanje bubrega.
Vazopresin nastaje u hipotalamusu, prolazi kroz procese nervnih ćelija do zadnjeg režnja hipofize, gde se akumulira i ulazi u krv kao odgovor na odgovarajuću stimulaciju. Glavni učinak hormona je smanjenje količine urina povećanjem njegove koncentracije. Bubrezi primaju razrijeđen, nekoncentriran urin. Vasopresin direktno djeluje na njih kao glavni ciljni organ: povećava vodopropusnost tubula. Hormon reguliše volumen vode u tijelu, povećavajući koncentraciju urina i smanjujući količinu u kanalima bubrega.
Vasopresin ima i niz drugih efekata:

• stimulira vaskularni tonus, uključujući maternicu;
• aktivira razgradnju glikogena u glukozu - glikogenolizu;
• sudjeluje u procesu stvaranja u jetri i dijelom u kori bubrega molekula glukoze iz molekula drugih organskih spojeva – glukoneogeneza;
• utiče na laktaciju;
• utiče na procese pamćenja;
• pojačava zgrušavanje krvi;
• pokazuje niz regulacionih somatskih svojstava.

Glavne funkcije hormona su očuvanje vode u tijelu i sužavanje krvnih sudova. Njegova proizvodnja je pod strogom kontrolom. Male promjene u koncentraciji elektrolita u plazmi ili povećavaju proizvodnju antidiuretskog hormona ili inhibiraju njegovo oslobađanje u sistemsku cirkulaciju. Na njegovo lučenje utječu i volumen cirkulirajuće krvi i pokazatelji krvnog tlaka. Oslobađanje hormona se takođe menja tokom krvarenja.

Vasopresin nastaje tijekom vježbanja, pregrijavanja, žeđi, trovanja ugljičnim dioksidom, stresa, mučnine, naglog pada razine glukoze u krvi, anestezije, pušenja, pod utjecajem histamina i nekih vrsta psihostimulansa.

Hormonsku stimulaciju smanjuju norepinefrin, glukokortikosteroidi, atrijalni natriuretski peptid, alkoholna pića, neki psihotropni lijekovi (flufenazin, haloperidol), antihistaminici (diprazin), antikonvulzivi (fenitoin, difenin).

Klasifikacija bolesti

Postoji nekoliko oblika dijabetesa insipidusa. Najčešći tipovi bolesti su:

• centralni (hipotalamus, hipofiza, neurogeni, dijabetes);
• bubrežni (nefrogeni, rezistentni na vazopresin);
• primarna polidipsija.

Druge vrste dijabetesa insipidusa su manje uobičajene:

• progestacijski;
• funkcionalan;
• Jatrogena.

Većina slučajeva su mladi (20 do 30 godina) muškarci i žene. Djeca u dojenačkoj dobi imaju funkcionalni dijabetes insipidus i povezan je sa nezrelošću koncentracijskog mehanizma bubrega.

Po težini, ND se javlja u blagim (do 6-8 litara urina dnevno), umjerenim (8-14 litara urina) i teškim oblicima, kod kojih se bez liječenja izluči više od 14 litara urina dnevno.
Patologija može biti nasljedna i stečena.

Centralni insipidus dijabetesa

Centralni DI je uzrokovan defektom u sintezi, transportu ili sekreciji vazopresina. Češće se javlja kod žena i manifestuje se u dobi od 20-30 godina. Bolest se razvija kada se sposobnost neurohipofize da luči antidiuretski hormon smanji za 85%.
Tipovi centralnog ND su navedeni u tabeli 1.
Tabela 1

Primarno	Nasljedno	Autosomno dominantni, autosomno recesivni, Wolframov sindrom (DIDMOD).
	Poremećaji razvoja mozga	Septooptička displazija, mikrocefalija.
	Idiopatski
Sekundarno (stečeno)	Traumatično	Traumatska ozljeda mozga nakon operacije (transkranijalna, transsfenoidalna).
	Tumor	Kraniofaringioma, pinealom, germinom, makroadenom hipofize, metastaze u hipofizi.
	Inflamatorno	Sarkoidoza, histiocitoza, limfocitni infundibuloneurohipofizitis, centralni dijabetes insipidus autoimune prirode. Infekcije: encefalitis, Guillain-Barréov sindrom.
	Vaskularni	Aneurizma, Schiehnov sindrom (infarkt hipofize), anemija srpastih ćelija.

Nasljedni (kongenitalni, porodični) centralni dijabetes insipidus

Patologija se može pratiti kroz nekoliko generacija i može utjecati na brojne članove porodice. Razlog su mutacije koje dovode do promjena u strukturi antidiuretičkog hormona. Ova patologija se prenosi autosomno dominantnim ili autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja.
Sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja:

• prijenos bolesti se javlja u svakoj generaciji, bez praznina;
• bolest se javlja podjednako često i kod muškaraca i kod žena;
• zdravi roditelji rađaju zdravu djecu ako je jedan od roditelja bolestan, rizik od bolesnog djeteta je oko 50%.

Sa autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja:

• bolesno dijete se rađa zdravim roditeljima, bolesni roditelj rađa zdravu djecu;
• nasljeđivanje patologije manifestira se horizontalno - braća i sestre obolijevaju;
• bolest se ne javlja u svakoj generaciji;
• I žene i muškarci su podjednako pogođeni.

Kongenitalni centralni dijabetes insipidus s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja javlja se kod djece uzrasta od 1 do 6 godina. U početku dobro lučenje vazopresina progresivno se smanjuje s godinama. Bolest se razvija.

Bolest se često javlja u jednoj porodici, ali njena težina može varirati. Postoje slučajevi spontanog povoljnog ishoda u srednjim godinama. Ovaj tip dijabetesa insipidusa povezan je s mutacijama u AVP-N genu.

Nedostatak vazopresina se utvrđuje i kod nasljednog Wolframovog sindroma (DIDMOAD sindrom). Ovo je rijetka neurodegenerativna bolest. Njegova manifestacija nije uvijek potpuna. Ovaj sindrom najčešće debituje sa dijabetes melitusom, atrofijom očnih živaca u prvoj deceniji života i centralnom ND i gluvoćom u drugoj.

Poremećaji razvoja mozga

Uzroci nastanka centralnog dijabetesa insipidusa su urođeni anatomski defekti u razvoju srednjeg mozga i srednjeg mozga:

• septo-optička displazija,
• mikrocefalija,
• holoprozencefalija;
• poremećaji u razvoju hipofize i hipotalamusa.

Pacijenti s takvim defektima nemaju uvijek vanjske znakove kraniofacijalnih anomalija.

Idiopatski insipidus dijabetesa

U 10% slučajeva centralnog dijabetesa insipidusa kod djece ne može se utvrditi porijeklo patologije. Kada je primarni uzrok nepoznat, takav centralni dijabetes insipidus se naziva idiopatskim.

Kod djece sa idiopatskim dijabetesom insipidusom preporučuje se redovno snimanje magnetnom rezonancom (MRI) mozga kako bi se na vrijeme otkrili spororastući tumori hipotalamusa (germinomi).

Uzrok ovog oblika dijabetesa insipidusa može biti i nedijagnosticirani autoimuni limfocitni infundibuloneurohipofizitis, koji je teško utvrditi u kliničkoj praksi.

Traumatski dijabetes insipidus

Uzrok privremenog ili trajnog DI može biti trauma praćena prijelomom baze lubanje. Dužina procesa magnocelularnih neurona koji sadrže vazopresin je oko 10 mm. Spuštaju se u zadnji režanj hipofize. Trauma može uzrokovati oticanje oko ovih aksona.

Privremeni insipidus dijabetesa nakon ozljede počinje akutno prvog dana nakon ozljede i nestaje u roku od nekoliko dana. Oko 50% pacijenata s ozljedama turcica sela razvije perzistentni dijabetes. Ova posljedica ozljede ima odloženi početak razvoja - nakon 3 - 6 sedmica. Tokom ovog perioda, neuroni procesa prolaze kroz degenerativne promjene.

Znakovi centralnog dijabetesa insipidusa pojavljuju se i nakon operacije na području hipotalamus-hipofize. Ova hirurška intervencija ima neke karakteristike koje se nazivaju "trofazni odgovor":

1. faza poliurije - polidipsija (povećano izlučivanje urina - žeđ), koja traje od ½ do dva dana nakon operacije;
2. faza antidiureze - izlučivanje male količine urina, ova faza je vremenski duža (do 10 dana);
3. faza zarastanja ili faza formiranja stabilnog insipidusa dijabetesa ako je povređeno više od 90% ćelija vazopresina.

Nakon operacije može doći do otoka ili oštećenja neurohipofize. Ako se to dogodi, dolazi do naknadnog nereguliranog oslobađanja antidiuretičkog hormona iz zaliha. U trećoj fazi uočava se daljnja obnova ili neobnavljanje funkcije neurohipofize i, shodno tome, oporavak ili razvoj bolesti.
Centralni dijabetes insipidus u akutnom obliku nakon operacije javlja se u manje od 30% pacijenata. U više od polovine slučajeva kod odraslih, simptomi bolesti su privremeni.

Tumorski dijabetes insipidus

Diabetes insipidus je uzrokovan sljedećim tumorima mozga:

• germinom (tumor zametnih ćelija centralnog nervnog sistema, gonocitom);
• pinealom (pineocitom, adenom epifize);
• kraniofaringiomi;
• gliomi optičkog živca;
• minengiom (arahnoidendoteliom);
• adenom hipofize.

Najčešći tumori mozga koji uzrokuju dijabetes insipidus su germinom i pinealom. Češće se formiraju u blizini hipotalamusa, gdje se povezuju procesi vazopresina prije ulaska u neurohipofizu.

Germinomi mogu biti vrlo mali i možda neće biti otkriveni magnetnom rezonancom (MRI) nekoliko godina nakon pojave simptoma centralnog dijabetesa insipidusa. Rana dijagnoza tumora moguća je određivanjem u krvi produkata njegovog lučenja alfa-fetoproteina i beta podjedinice humanog korionskog gonadotropina, koji ponekad uzrokuje rani pubertet kod dječaka.

Diabetes insipidus se može razviti s kraniofaringiomima i gliomima optičkog živca ako tumor dosegne veliku veličinu. To se dešava kod 10-20% pacijenata. Međutim, češće se bolest opaža nakon kirurškog uklanjanja tumora.

Adenomi hipofize uzrokuju centralni DI u samo 1% slučajeva. Niska učestalost takve bolesti kod adenoma hipofize je posljedica njihovog sporog rasta. Tumori postupno pomiču neurohipofizu prema gore, nazad, što pomaže očuvanju njene funkcije.

Razvoj centralnog dijabetesa insipidusa kod pacijenata sa anamnezom raka povezan je sa metastazama u 90% slučajeva. Najčešći karcinomi koji metastaziraju u hipofizu su rak dojke, rak pluća, rak prostate, rak bubrega i limfom.

Neurohipofiza je više nego dvostruko verovatnije zahvaćena metastazama nego adenohipofiza, što je zbog posebnosti njene opskrbe krvlju (arterijsko, a ne, kao kod adenohipofize, vensko).

Upala baze i membrane mozga i ND

Glavne bolesti koje uzrokuju upalni ND su:

• Histiocitoza Langerhansovih ćelija;
• limfocitni infundibuloneurohipofizitis;
• sarkoidoza

Histiocitoza Langerhansovih ćelija je neoplazma povezana sa koštanom srži. Klinički, bolest ima varijante toka. Češće su patološka žarišta lokalizirana u koštanom tkivu, koži, stražnjem režnju hipofize, limfnim čvorovima, jetri, slezeni, koštanoj srži i plućima.

Sarkoidoza (Besnier-Beck-Schaumannova bolest) je multisistemska bolest nepoznatog porijekla, koju karakterizira stvaranje sarkoidnih granuloma. Najčešće su zahvaćeni intratorakalni limfni čvorovi i pluća (javlja se u više od 90% slučajeva). Kod 5-7% pacijenata sa sarkoidozom dolazi do oštećenja nervnog sistema – neurosarkaidoze. Kod ovakvih patoloških poremećaja često su zahvaćeni kranijalni živci, hipotalamus i hipofiza.

Kod Langerhansove histiocitoze i sarkoidoze, simptomi centralnog dijabetesa insipidusa opaženi su kod približno 30% pacijenata.
Hipofizitis je rijetka kronična upalna bolest hipofize povezana s disfunkcijom. U 30% slučajeva bolest se kombinuje sa drugim oboljenjima, kao što su Hašimotov tiroiditis, Gravesova bolest, dijabetes melitus, Addisonova bolest, Sjogrenova bolest, sistemski eritematozni lupus.

Hipofizitis je mnogo češći kod žena nego kod muškaraca. Neki autori primjećuju razvoj patologije tijekom trudnoće ili nakon porođaja u 57% slučajeva. Često hipofizitis dovodi do ND s teškim dijabetesom.

Autoimuni centralni ND identificiran je kao posebna bolest. Patologiju karakterizira zadebljanje stabljike hipofize i prisustvo antitijela na ćelije hipotalamusa koje luče antidiuretski hormon. Patološki poremećaj utječe na strukture hipotalamus-hipofizne regije.
Infekcije koje zahvaćaju bazu i membrane mozga dovode do stvaranja ND (često privremene):

• meningokoka,
• kriptokok,
• toksoplazmoza,
• kongenitalne infekcije citomegalovirusom.

Rijetki uzroci upalnih bolesti hipofize su sifilis i gljivične infekcije.

Vaskularni dijabetes insipidus

Vaskularne lezije hipotalamusa mogu dovesti do centralnog ND:

• krvarenje kod dijabetes melitusa tipa 1 ili tipa 2;
• veliki gubitak krvi kod žena tokom porođaja;
• ruptura aneurizme;
• tromboza;
• embolija tokom vaskularnih operacija – premosnica koronarne arterije, stentiranje;
• uzimanje određenih lijekova - klonidina.

Sheehanov sindrom (Sheehan-Simmondsov sindrom, hipofizna apopleksija) je infarkt hipofize uzrokovan izraženim padom krvnog tlaka, masivnim krvarenjem, tromboembolijom ili sepsom kod žena nakon porođaja. Ova klinika dovodi do smanjenja aktivnosti hipofize i nedostatka hormona vazopresina. Schiehenov sindrom je neuobičajen uzrok dijabetesa insipidusa. Posljednjih godina praktično nikada nije pronađen.

Uzrok centralnog ND može biti poremećaj opskrbe krvlju neurohipofize - akutna hipoksija, koja uzrokuje cerebralni edem. U literaturi se opisuje manifestacija bolesti u anemiji srpastih ćelija, multiploj sklerozi, neuroinfekcijama, Guillain-Barréovom sindromu, srčanim udarima i rupturi ili klipingu cerebralnih aneurizme.

Renalni dijabetes insipidus

Osnova bubrežnog (nefrogenog) DI je poremećaj u osjetljivosti sabirnih kanala nefrona (radnih stanica bubrega) na djelovanje antidiuretičkog hormona i nemogućnost bubrega da koncentrišu mokraću. Bolest je često praćena abnormalnostima u razvoju bubrega i mokraćnog sistema. Opisani su neobični slučajevi bolesti: osjetljivost na vazopresin nema samo noću, a obnavlja se tokom dana.
Tipovi bubrežnog DI su navedeni u tabeli 2.

Bubrežni DI se javlja u djetinjstvu i kod djece. Kod odraslih osoba (žena i muškaraca) bolest se manifestira u dobi od 20 do 40 godina.

Porodični bubrežni insipidus dijabetes

Urođeni bubrežni insipidus dijabetes je izuzetno rijetka nasljedna bolest. Dječaci se obično razbole. Majke od kojih njihova djeca dobiju gen za nefrogeni dijabetes insipidus same ne obolijevaju, ali mogu uočiti manje ili više izraženo smanjenje sposobnosti koncentracije bubrega.
Uzroci primarnih poremećaja hormonskog signala dijele se u sljedeće grupe:

1. promjena u broju receptora i sposobnosti tvari da se veže za njih;
2. poremećaj interakcije receptora sa G-proteinima;
3. ubrzana degradacija drugog glasnika - cikličkog adenozin monofosfata;
4. poremećaji u svojstvima vodnih kanala;
5. poremećen odgovor cijelog bubrega na hormonski signal - skraćivanje nefronske petlje, oligomeganefronija, Fanconijev sindrom.

Većina slučajeva kongenitalne bubrežne ND je povezana sa patologijom receptora. Najčešće je to mutacija gena V2 receptora.

Karakteristike simptoma u nasljednoj bubrežnoj ND

Znakovi bolesti su različiti. Svaki pacijent, pored glavnih simptoma bolesti - poliurije, polidipsije, nedostatka odgovora na antidiuretski hormon - pokazuje svoje karakteristike razvoja bolesti, komplikacija i odgovora na liječenje.

Ista mutacija gena u istoj porodici uzrokuje dijabetes insipidus u blagim i teškim oblicima. Simptomi nasljednog bubrežnog dijabetesa insipidusa javljaju se mnogo rjeđe kod žena nego kod muškaraca.

U prvim mjesecima života djece simptomi dijabetesa insipidusa ovog tipa su obično nespecifični, pa se dijagnoza najčešće postavlja sa 2,5 - 3 godine. Glavni simptomi kongenitalne bubrežne ND kod male djece su sljedeći:

• povraćati,
• – prisilno odbijanje hrane,
• degeneracija,
• epizode groznice nepoznatog porekla,

Stope rasta većine djece ostaju ispod prosjeka u odnosu na zdravu djecu njihovog uzrasta. Odnos tjelesne težine i visine, smanjen u prvim godinama života, kasnije se naglo povećava.

Kao komplikacija teškog kroničnog dijabetesa, pacijenti razvijaju neobstruktivnu ureterohidronefrozu i neurogenu disfunkciju mjehura.
Opisano je nekoliko slučajeva kombinacije kongenitalnog bubrežnog dijabetesa insipidusa i visokog krvnog tlaka kod djece. Kod odraslih se tokom dana otkrivaju značajne fluktuacije tlaka. Istraživači to pripisuju značajnim dnevnim fluktuacijama u ravnoteži vode u ND.

Nefrogeni dijabetes insipidus elektrolitsko-metaboličkog porijekla

Povećanje koncentracije kalcijuma u krvnoj plazmi - hiperkalcemija - je poremećaj koji najčešće uzrokuje poremećaje u hormonskom sistemu. Kalcijum ima inhibitorni efekat na antidiuretski efekat. Perzistentna hiperkalcemija je praćena poremećenom sposobnošću bubrega za koncentraciju. Ozbiljnost patologije kreće se od umjerenog smanjenja koncentracije urina do jasne manifestacije dijabetesa insipidusa - potpunog nedostatka osjetljivosti na vazopresin. Ako ovi poremećaji nisu povezani s ozbiljnim strukturnim promjenama u bubrezima, mogu se potpuno eliminirati uklanjanjem uzroka koji ih je izazvao, na primjer, uklanjanjem paratireoidnih žlijezda.

Perzistentna hiperkalcemija je gotovo uvijek praćena hipokalemijom, koja je sama po sebi čest uzrok nefrogenog DI. Razlozi za razvoj poliurije tokom hipokalijemije nisu jasni. Određenu ulogu može imati pojačano lučenje prostaglandina, biološki aktivnih supstanci koje su derivati ​​polinezasićenih masnih kiselina.

Hiponatremija dovodi do blago izraženih manifestacija ND. Ovo stanje je uzrokovano kako smanjenjem natrijum hlorida u organizmu ili njegovim gubitkom, tako i pijenjem vode u velikim količinama.

Bubrežni dijabetes insipidus u raznim bolestima

Poliurija se često javlja kod kroničnog zatajenja bubrega i kroničnog pijelonefritisa. Povećano izlučivanje urina opaženo je kod dijabetes melitusa i povezano je s povećanim izlučivanjem glukoze – osmotskom diurezom.

Nefrokalcinoza je difuzno taloženje kalcijevih soli u tkivu bubrega, praćeno upalno-sklerotskim promjenama i zatajenjem bubrega. Kada su bubrežni tubuli oštećeni, obično se javlja bubrežni dijabetes insipidus.

Rijedak uzrok nastanka bubrežnog dijabetesa insipidusa može biti kompresija uretera intraperitonealnim ili retroperitonealnim tumorom s razvojem hidronefroze.
Endokrini poremećaji bubrežne prirode obično su teški i teško ih je liječiti. Ovo se ne odnosi na slučajeve hormonalnih poremećaja na funkcionalnoj osnovi.

Primarna polidipsija

Primarna polidipsija je poremećaj u kojem patološka žeđ (dipsogena polidipsija) ili neodoljiva želja za pićem (psihogena polidipsija) i povezan prekomjeran unos tekućine potiskuju fiziološko lučenje antidiuretskog hormona. Ovaj fenomen dovodi do karakterističnih simptoma dijabetesa insipidusa. Ako dođe do dehidracije, sinteza vazopresina se nastavlja.

S dipsogenom polidipsijom, prag osjetljivosti osmoreceptora na žeđ se smanjuje.
Psihogena polidipsija (shizofrenija) je rijedak psihički poremećaj uzrokovan kompulzivnim pijenjem vode ili periodičnim konzumiranjem velikih količina vode. Višak tečnosti uzrokuje povećanje količine, razrjeđivanje ekstracelularne tekućine. To inhibira lučenje vazopresina i dovodi do velikog razrjeđivanja urina.

Diabetes insipidus kod trudnica

Progestacijski (diabetes insipidus u trudnica) je povećanje volumena izlučenog urina zbog uništavanja vazopresina u krvi placentnim enzimima (na primjer, cistinilaminopeptidaza). Ova vrsta bolesti obično se razvija kod žena u trećem trimestru trudnoće. Nakon porođaja dolazi do spontanog izlječenja.

Funkcionalni insipidus dijabetesa

Funkcionalni DI se razvija kod dojenčadi i povezan je s nezrelošću bubrežnog mehanizma koncentracije i povećanom aktivnošću enzima fosfodiesteraze tipa 5. Formira se brza deaktivacija receptora vazopresina i kratkotrajno djelovanje hormona.

Jatrogeni dijabetes insipidus

Ova vrsta dijabetesa insipidusa nastaje zbog:

• nekontrolisana upotreba diuretika;
• navika čestog pijenja ljekovitih čajeva, ljekovitih mješavina;
• želja da se pije puno tečnosti;
• uzimanje lijekova koji ometaju funkcioniranje vazopresina - preparata litija;
• uzimanje lijekova koji izazivaju suha usta i žeđ - antiholinergici, klonidin, fenotiazidi.

Lijekovi koji suzbijaju bubrežni učinak vazopresina uključuju i tetraciklinske antibiotike - demeklociklin, tetraciklin, hlotetraciklin; nesteroidni protuupalni lijekovi (fenacetin, indometacin, ibuprofen); difenin, lijek protiv aritmije i napadaja; polusintetski penicilinski lijekovi (meticilin); cefalosporinski antibiotici.

Simptomi dijabetesa insipidusa

Glavni znakovi dijabetesa insipidusa:

• teška poliurija - izlučivanje urina od 6 do 20 litara dnevno;
• polidipsija - žeđ, koja uzrokuje potrebu za konzumiranjem velikih količina vode (5 - 13 litara), au teškim oblicima bolesti - 20 litara dnevno ili više;
• poremećaji spavanja;
• opšta dehidracija – suva koža i sluzokože, smanjeno lučenje pljuvačke i znojenje.

Ako se izgubljena tečnost ne nadoknadi u dovoljnoj meri, dolazi do teške dehidracije. Ona ima sledeće simptome:

• opšti umor, letargija;
• glavobolja;
• mučnina, povraćanje;
• tahikardija;
• konvulzije;
• vrućica;
• psihomotorna agitacija.

Tipična je prednost običnoj hladnoj ili ledenoj vodi. Ozbiljnost simptoma zavisi od stepena neurosekretorne insuficijencije.
Kod starije djece može se javiti enureza kod odraslih muškaraca i žena, nokturija (prevladavanje noćne diureze nad dnevnom), iscrpljujući bolesnici. Sekundarna mentalna retardacija javlja se mnogo rjeđe.
Pijenje velikih količina tečnosti:

• remeti apetit;
• izaziva mučninu, a ako se voda brzo uzme, povraćanje;
• povećava veličinu želuca;
• uzrokuje sindrom iritabilnog crijeva ili zatvor.

Uz djelomični nedostatak vazopresina, klinički znaci možda neće biti tako jasni i mogu se pojaviti u uvjetima ograničenog pijenja ili pretjeranog gubitka tekućine.
Žene mogu razviti reproduktivne probleme. Stanje pacijentice nakon porođaja može se pogoršati. Tokom menopauze, žene imaju tendenciju da smanjuju količinu izlučenog urina. Zbog povećane diureze često se razvija renalna hidronefroza (sve veća ekspanzija pijelokalicealnog sistema sa znacima stagnacije mokraće), što smanjuje njihovu funkciju.

Kongenitalna bubrežna insuficijencija pogoršava se kroničnim zatajenjem bubrega. Diabetes insipidus kao sekundarni uzrok, naprotiv, može imati obrnuti tok i pacijent se oporavlja.

Dijagnoza dijabetesa insipidusa

Ponekad je jasnoća kliničkih znakova dijabetesa insipidusa neosporna, ali ove simptome ne treba precijeniti. Prvo, potvrđeno je prisustvo poliurije. Za dijagnozu, dnevno se propisuje sakupljanje urina, analiza urina prema Zimnitskyju.

Diabetes insipidus karakteriše uporno niska osmolalnost (< 300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).
Povećanje nivoa mokraćne kiseline na više od 5 mcg/dL karakteristično je za centralni DI. Diureza veća od 18 litara karakteristična je za primarnu polidipsiju.

Dijagnoza uključuje test dehidracije, tijekom kojeg se normalno aktivira oslobađanje vazopresina na pozadini niske gustoće i osmotskog tlaka urina. Ovaj test se izvodi u bolnici i uključuje procjenu promjena koncentracije vazopresina u krvnoj plazmi, reakcije na primjenu egzogenog vazopresina ili dezmopresina, njegovog analoga.

U dijagnostici se također koriste rendgenski snimci lubanje, kompjuterska tomografija i MR mozga. Najefikasniji instrumentalni pregled je MRI. Kompjuterizirana tomografija ili metoda MRI neophodna je da bi se isključio organski uzrok bolesti, koji čini oko 40% slučajeva centralnog dijabetesa insipidusa.

Tretman

Glavni cilj liječenja dijabetesa insipidusa je smanjenje žeđi i poliurije do te mjere da bi pacijent mogao voditi normalan način života.

Liječenje bolesnika s centralnim dijabetesom insipidusom počinje korekcijom pacijentove prehrane i režima pijenja. Za dijetnu prehranu pacijenata predlaže se:

• ograničavanje proteina, održavanje dovoljnih količina ugljikohidrata i masti u prehrani;
• smanjenje kuhinjske soli u prehrani (ne više od 5-6 g dnevno);
• uključivanje u jelovnik velike količine mlijeka, proizvoda mliječne kiseline, sokova, povrća, voća;
• Ugasite želju za pićem kompotima i voćnim napitcima.

Bez obzira na vrstu ND, pacijent pije dovoljno tečnosti da utaži žeđ.
Pacijentima sa centralnim ND sa smanjenom proizvodnjom vazopresina propisuje se nadomjesna terapija. Kao nadomjesna terapija za centralni dijabetes insipidus, sintetički analog vazopresina, dezmopresin, koristi se intranazalno više od 30 godina. Proizvodnja nazalnog oblika lijeka je sada obustavljena.

Veliko dostignuće u liječenju endokrinih poremećaja vodeno-elektrolitne prirode bilo je uvođenje tabletnog oblika desmopresina - Minirin. Minirin je sintetički analog prirodnog antidiuretičkog hormona stražnje hipofize, arginin vazopresina. Uzimanje lijeka nije praćeno atrofijom nazalne sluznice, što je tipično za oblik dezmopresina koji se primjenjuje intranazalno.
Minirin struktura:

• omogućava da molekula lijeka ostane stabilna kada se razgrađuje enzimima;
• pojačava antidiuretičku aktivnost;
• eliminiše vazopresorski efekat - nema efekta na glatke mišiće.

Upotreba lijeka ne povećava krvni tlak, nema grčevitog djelovanja na glatke mišićne organe kao što su materica i crijeva.
Desmopresin je jedini lijek uključen u domaći standard za dijagnostiku i liječenje dijabetesa insipidusa, a Minirin je jedini lijek desmopresina u tabletama registriran u Ruskoj Federaciji.

Godine 2005. kreiran je preparat dezmopresina za sublingvalnu primjenu oblika dezmopresina u obliku liofilizata - Minirin MELT. Prednost novog oblika desmopresina je u tome što nema potrebe za uzimanjem lijeka s vodom, dok su različiti oblici lijeka podjednako efikasni i sigurni, kao i manja doza aktivne baze.

Minirin tablete (0,1 mg ili 0,2 mg) se propisuju 30-40 minuta prije jela ili 2 sata nakon jela. Adekvatna doza Minirina se bira pojedinačno na početku terapije (3-4 dana). Liječenje treba započeti malim dozama, a zatim ih povećavati ovisno o jačini žeđi, diurezi i specifičnoj težini urina.
U prva 2-3 dana uzimanja Minirina, u slučaju predoziranja, javljaju se nuspojave kao što su oticanje lica i blago zadržavanje tečnosti uz povećanje specifične težine urina. Ako se pojave takvi znakovi, doza se revidira naniže.

Minirin smanjuje učestalost nagona za mokrenjem smanjujući količinu proizvedenog urina.
Desmopresin nije propisan za takve oblike dijabetesa insipidusa kao što su:

• psihogena polidipsija;
• poliurija uzrokovana bolešću bubrega;
• ND rezistentna na vazopresin (nefrogena).

Liječenje nasljednog nefrogenog ND uključuje primjenu tiazidnih diuretika i nesteroidnih protuupalnih lijekova. U sekundarnoj verziji bolesti liječi se popratna bolest.

Kod psihogene polidipsije sa pacijentom se obavljaju razgovori, objašnjavaju se uzrok njegove bolesti, propisuje se psihoterapija i psihotropni lijekovi.
Insipidus dijabetesa u trudnica, koji je uzrokovan uništavanjem endogenog vazopresina aktivnim enzimima placente - vazopresinazama, karakteriziraju manifestacije i centralnog i nefrogenog dijabetesa insipidusa. Nivo vazopresina u krvi je u takvim slučajevima smanjen. Poliurija obično počinje u trećem trimestru, a nestaje spontano nakon porođaja. Poliurija ne reaguje na egzogeni vazopresin, ali reaguje na terapiju dezmopresinom.

Diabetes insipidus Insipidus dijabetesa (diabetes insipidus) je rijetka bolest u kojoj tijelo ne može pravilno regulisati tečnosti. To može dovesti do teške dehidracije. Ljudi sa dijabetesom insipidusom imaju tendenciju da budu veoma žedni i mokrenju mnogo više nego inače zbog hormonske neravnoteže.

Epidemiologija

Nema mnogo podataka o epidemiologiji. Međutim, ova rijetka bolest javlja se kod 1 od 3 osobe na 100.000, a javlja se u jednakom broju i kod žena i kod muškaraca.

Koja je razlika između dijabetes melitusa i dijabetesa insipidusa?

Diabetes insipidus (DI) ne treba brkati sa (DM), koji je rezultat nedostatka ili imuniteta na dijabetes, što uzrokuje da tijelo ne može regulirati razinu glukoze (šećera) u krvi. ND je sasvim druga vrsta bolesti povezana s regulacijom tekućine u tijelu.

Kada sistem za regulaciju tečnosti u telu radi ispravno, bubrezi filtriraju krv, uklanjajući otpad i višak tečnosti, koji tada postaju urin (urin).

Tipično, osoba proizvodi 800-1500 ml urina dnevno.

Od bubrega, urin putuje kroz male cijevi zvane ureteri do mokraćnog mjehura, gdje se pohranjuje dok se mjehur ne napuni i ne osjetite potrebu za mokrenjem.

Hormon koji se zove vazopresin (ili antidiuretski hormon [ADH]) ključan je za sve ove procese. Antidiuretski hormon proizvodi hipotalamus, mala žlijezda u bazi mozga. Zatim se skladišti u hipofizi, koja je u blizini hipotalamusa, i oslobađa se u krvotok kada je nivo tečnosti u telu nizak.

U krvotoku, antidiuretski hormon daje signal bubrezima da prestanu da apsorbuju svu tečnost iz organizma i da je izlučuju urinom, kako ne bi došlo do dehidracije.

Hipofiza oslobađa manje vazopresina, ili ga uopšte ne oslobađa, kada je nivo tečnosti u telu visok. U to vrijeme osoba će proizvoditi više urina.

Kod dijabetesa insipidusa ovaj sistem ne radi kako treba.

Klasifikacija

Bolest je podijeljena u nekoliko glavnih tipova:

• centralni dijabetes insipidus - nastaje kada je proizvodnja vazopresina (hormona koji kontrolira metabolizam vode u tijelu) u hipotalamusu (hemisfera u diencefalonu, koja uključuje veliki broj grupa ćelija koje regulišu neuroendokrinu aktivnost mozga) nedovoljna;
• nefrogeni dijabetes insipidus (NNSD) - nastaje zbog nemogućnosti koncentriranja urina zbog poremećenog odgovora bubrežnih tubula na vazopresin, što dovodi do izlučivanja značajne količine nekoncentrisanog urina iz organizma;
• incipidarnog sindroma -karakteriziraju polidipsija (ekstremna žeđ), poliurija (povećan volumen izlučenog urina dnevno);
• progestacijski dijabetes insipidus - povezana sa povećanom aktivnošću placentnog enzima koji uništava vazopresin.

Najčešća tipa su dva: centralna i nefrogena.

Prema težini tijeka razlikuju se sljedeći oblici dijabetesa insipidusa:

• lagana – izlučivanje do 8 litara urina dnevno;
• prosjek – izdvajanje 8-14 litara/dan;
• teški – izlučivanje više od 14 litara dnevno.

Bolest se takođe dešava kongenitalno ili stečeno forme.

Uzroci dijabetesa insipidusa

Dok je sav dijabetes insipidus uzrokovan disregulacijom vazopresina (antidiuretičkog hormona), ovu disregulaciju može uzrokovati mnogo različitih faktora. Razlog za ovaj poremećaj je definicija svake od četiri vrste bolesti.

Centralni insipidus dijabetesa je posljedica nedovoljne proizvodnje antidiuretskog hormona (ADH) u hipotalamusu ili njihove nemogućnosti da se akumuliraju u stražnjem režnju hipofize, odakle se izlučuju u krv. Najčešće je to povezano s hipotalamičkim sindromom ili oštećenjem mozga zbog:

• kraniofaringiomi;
• tuberkuloza;

Tupa povreda glave i operacija također mogu oštetiti hipotalamus, kao i metastatski tumori hipofize.

Nefrogeni dijabetes insipidus nastaje zbog kvara bubrežnih tubula; oni ne obrađuju antidiuretski hormon. To je zbog oštećenja bubrega kao posljedica genetike, metaboličkih poremećaja (kao što su hipokalemija i hiperkalcemija) i trovanja teškim metalima. Uzrok mogu biti i druge bolesti, kao što su:

• kronični tip;
• bubrežni;

Insipidarni sindrom nastaje zbog defekta mehanizma žeđi - tjelesnog signala koji kontrolira unos tekućine, a nalazi se u hipotalamusu. Ovaj nedostatak uzrokuje upornu abnormalnu žeđ.

Kada je neko pretjerano žedan, pije mnogo više nego inače. Njihov veliki unos tekućine uzrokuje da tijelo oslobađa manje vazopresina, a to uzrokuje da bubrezi proizvode više urina.

Kao i kod centralnog tipa, mehanizam žeđi hipotalamusa može biti oštećen:

• povreda glave;
• operacija;
• infekcija;
• upala;
• tumori mozga.

Ljudi također mogu patiti od ovog sindroma kao rezultat uzimanja određenih lijekova ili problema s mentalnim zdravljem.

Gestacijski dijabetes insipidus javlja se tokom trudnoće i može biti uzrokovana dva različita faktora:

1. Posteljica proizvodi enzim koji u majčinom tijelu razgrađuje vazopresin, što dovodi do prekomjernog izlučivanja mokraće jer bubrezi uzimaju previše tekućine iz krvotoka.
2. Majčino tijelo proizvodi velike količine hemikalije zvane prostaglandin, zbog čega bubrezi postaju manje osjetljivi na vazopresin, kao kod nefrogenog tipa bolesti.

U mnogim slučajevima gestacijskog dijabetesa insipidusa, simptomi su neznatni i nisu jako uočljivi, pogotovo jer sama trudnoća uzrokuje često mokrenje mnogih žena. Međutim, dehidracija tokom trudnoće može dovesti do komplikacija, uključujući:

• defekti neuralne cijevi;
• niska amnionska tečnost;
• prevremeni porod.

Ako sumnjate da imate gestacijski tip, svakako ostanite hidrirani i odmah razgovarajte sa svojim liječnikom.

Budući da je uzrokovan direktno faktorima vezanim za trudnoću, gestacijski tip obično nestaje nakon što se beba rodi, ali je vjerovatno da će se vratiti u budućim trudnoćama.

Otprilike 1/3 slučajeva bolesti je neobjašnjivog porijekla. Doktori još uvijek ne mogu razumjeti uzroke bolesti u tijelu potpuno zdrave osobe.

Znakovi i simptomi dijabetesa insipidusa

Bolest dovodi do učestale žeđi i mokrenja, to su najčešći i očigledni simptomi.

U ekstremnim slučajevima, mokrenje može premašiti 20 litara dnevno. Urin je bezbojan i male količine naslaga soli u zapremini.

Također, kod dijabetesa insipidusa, pacijent može osjetiti sljedeći niz simptoma:

• glavobolja;
• san je poremećen, pojavljuje se nesanica;
• gubitak težine (vrlo često kod dijabetesa insipidusa pacijent brzo gubi na težini);
• libido se smanjuje, menstrualni ciklus kod žena je poremećen.

Ako u svom tijelu nađete nekoliko sličnih znakova i simptoma, potrebno je hitno kontaktirati endokrinologa .

Dječji simptomi bolesti gotovo se ne razlikuju od odraslih. Simptomi bolesti kod novorođenčadi:

• povraćati;
• dijete značajno i primjetno gubi na težini;
• abnormalno niska ili vrlo visoka tjelesna temperatura;
• Beba mokri više puta i obilno.

Samo kod novorođene djece bolest može biti jasno izražena i imati sve posljedice koje iz toga proizlaze.

Komplikacije

Bolest je opasna zbog razvoja dehidracije u slučajevima kada se gubitak tečnosti urinom ne nadoknađuje.

Bolest takođe narušava rad kardiovaskularnog sistema, izaziva mentalne poremećaje, kao i neuroze. Kod žena može biti poremećen.

Žensko tijelo posebno pati od komplikacija iz uretera i mokraćne bešike, koje se manifestuju noću. U rijetkim slučajevima, bolest može dovesti do oštećenja vida, pa čak i sljepila.

Komplikacije insipidusa dijabetesa nastaju samo kada pacijent ne obraća pažnju na simptome koji ga muče.

Bitan! Ako imate dijabetes insipidus, ne biste trebali prestati piti, ali ne biste trebali ni previše piti, jer će to samo pogoršati situaciju pacijenta. Morate sami odrediti zlatnu sredinu dnevnog unosa tečnosti. Preporučljivo je dati prednost samo čistoj vodi, piti umjereno, u malim gutljajima.

Dijagnostika

Prilikom prve posjete endokrinolog/nefrolog će obaviti pregled. Pregled će vam pomoći da saznate količinu vode koju osoba dnevno popije, da li ima problema sa mokrenjem i menstrualnim ciklusom.

Na osnovu dobijenih informacija, specijalista će ili propisati liječenje ili poslati pacijenta na laboratorijsku dijagnostiku kako bi se još jednom provjerila točnost dijagnoze.

Dijagnostika uključuje:

• ultrazvučni pregled bubrega;
• detaljan biohemijski test krvi;
• rendgenski pregled lubanje;
• kompjuterizovana tomografija mozga;
• Propisuje se Zimnitsky test (precizan izračun dnevne potrošene i izlučene tekućine).

Dijagnoza insipidusa dijabetesa postavlja se na osnovu sljedećih dobivenih laboratorijskih podataka:

• visok nivo natrijuma u krvi;
• niska relativna gustina urina;
• visok nivo osmolarnosti krvne plazme;
• nizak nivo osmolarnosti urina.

Lekari mogu takođe tražiti od vas da uradite test krvi na C-peptid kako biste isključili dijabetes.

Dodatno, pacijenta mogu pregledati neurolog i neurohirurg.

Liječenje dijabetesa insipidusa

Liječenje često sprovode nefrolozi, ljekari koji su specijalizirani za bolesti bubrega, ili endokrinolozi, koji su specijalizirani za stanja koja uključuju žlijezde koje proizvode hormone (uključujući hipotalamus i hipofizu).

Glavni lijek je da pijete dovoljno tekućine kako biste spriječili dehidraciju. Međutim, osim toga, liječenje je prilagođeno specifičnoj vrsti bolesti.

Liječenje centralnog dijabetesa insipidusa.

Lijekovi potrebni za liječenje centralnog tipa bolesti:

• Miscleron, karbamazepin, hlorpropamid(lijekovi se koriste za stimulaciju proizvodnje hormona vazopresina);
• Minirin(desmopresin). Lijek koji ima vazokonstriktorski efekat. Sadrži supstancu desmopresin, koja je po strukturi slična hormonu vazopresinu. Minimirin treba uzimati oralno tokom obroka sat vremena pre uzimanja leka, prepoloviti količinu uzete tečnosti.

Terapija nefrogenog dijabetesa insipidusa.

Liječenje NSDD ima za cilj eliminaciju osnovnog uzroka bolesti kad god je to moguće. To može značiti uklanjanje blokade mokraće, prestanak uzimanja lijekova ili normalizaciju nivoa kalcija ili kalija u krvi.

Prilikom liječenja nefrogenog tipa bolesti, također će biti važno osigurati dotok tekućine direktno u organe i tkiva. Za liječenje se preporučuju sljedeći lijekovi:

• Indapamid. Ovaj lijek će osigurati smanjenu proizvodnju urina, što će pomoći da se nadoknadi tekućina u tijelu;
• Triampur. Lijek također smanjuje proizvodnju urina i pomaže u obnavljanju vode u tijelu.

Ove ljekovite tvari se koriste za zaustavljanje obrnutog procesa apsorpcije hlora u bubrežnim kanalima. Pri uzimanju ovih lijekova značajno se smanjuje količina natrijuma u krvi i dolazi do pojačanog procesa u kojem se voda reapsorbuje u organe i tkiva.

Liječenje incipidarnog sindroma.

Insipidalni sindrom još nema efikasne tretmane, tako da je upravljanje simptomima glavni oslonac terapije. Doktori preporučuju sisanje tvrdih ili kiselih bombona kako bi vam usta bila puna pljuvačke, što može pomoći u smanjenju žeđi. Male doze dezmopresina prije spavanja mogu pomoći da se smanji broj puta kada ljudi moraju ustati da bi otišli u toalet.

Terapija gestagenog insipidusa dijabetesa.

Za ovu vrstu bolesti propisuje se i Desmopresin. Lijek može pomoći čak iu slučajevima kada placentni enzim razgrađuje vazopresin, jer enzim nema isti učinak na sintetički hormon.

Bitan! Nemojte sami uzimati lijekove za liječenje bolesti, obavezno se posavjetujte sa specijalistom.

Dijeta i ishrana

Glavni cilj terapeutske prehrane za dijabetes insipidus je postupno smanjenje dnevnog izlučivanja urina i suzbijanje ekstremne žeđi.

Morate se suzdržati od hrane koja sadrži proteine ​​i uvesti dovoljnu količinu masti i ugljikohidrata u svoju prehranu. Hrana se priprema bez dodavanja soli.

Proizvodi koje treba uključiti u ishranu:

• nemasno meso (kao što je piletina, crveno ili bijelo);
• orasi;
• razne žitarice. Preporučuje se davanje prednosti heljdi, zobi i pirinču;
• povrće i voće;
• bobice;
• mlijeko;
• Uvarak od šipka;
• morski plodovi;
• zeleni čaj;
• vode sa limunom.

• crni i crveni biber;
• senf;
• ocat;
• dimljena jela;
• kiseli krastavci i marinade;
• krekeri, čips i brza hrana.

Dijeta za dan

Kod ove bolesti neophodno je pridržavati se određene dijete. Okvirni dnevni obroci:

• prvi doručak – omlet (kuhan na pari) od dva jaja, vinaigrette (sa biljnim uljem), čaj sa limunom;
• drugi doručak - zobene pahuljice, tri pločice crne čokolade, žele;
• ručak – supa od povrća, kuvano belo meso, dinstana šargarepa, mleko;
• popodnevna užina – salata od krastavaca i paradajza u biljnom ulju, jedno kuvano jaje;
• večera - kuvana riba, kuvani krompir, pavlaka, čaj sa limunom.

Posebnu pažnju treba obratiti na unos puno tečnosti tokom dana. Sa dijabetesom insipidusom, tijelu je potrebna voda više nego ikad da nadoknadi gubitak tekućine uslijed dehidracije.

Hranu treba uzimati u frakcijama: 4-5 puta dnevno.

Bitan! Pacijent mora pratiti konzumaciju, prvo, bijelog kruha, drugo, putera i, na kraju, treće, trenutno posebno štetnog proizvoda - šećera.

Pridržavanje dijete pomoći će pacijentu da ubrza proces ozdravljenja i brzo se vrati punom životu.

Prevencija

Za osobe koje imaju predispoziciju za nastanak patologije, ne bi bilo loše da ponekad, barem 2 puta godišnje, pregledaju bubrege.

Ako imate prisutnu ili upornu žeđ, odmah se obratite ljekaru kako biste izbjegli moguće posljedice.

Prognoza

Uz pravilno liječenje, prognoza za osobe koje boluju od dijabetesa insipidusa je povoljna. Centralni dijabetes insipidus reagira na liječenje mnogo lakše nego nefrogeni dijabetes.

Iako pacijenti s dijabetesom insipidusom brzo dehidriraju, smrtnost zbog toga je rijetka kod prethodno zdravih odraslih osoba. Ali djeca i starije osobe su pod većim rizikom od smrti od teške dehidracije.

Zanimljivo

Šta je dijabetes insipidus?

Diabetes insipidus je bolest koja se manifestuje oslobađanjem od 3 do 20 litara urina dnevno (mokraća je bistra, sa niskim sadržajem soli i male gustine). Količina tečnosti koju pije pacijent sa dijabetesom insipidusom takođe se kreće od 3 do 20 litara (što odgovara količini urina koju izlučuju). Najočigledniji i prvi znakovi dijabetesa insipidusa su poliurija, dehidracija i jaka žeđ. Ova bolest se najčešće otkriva kod osoba u dobi od 18 do 25 godina. Incidencija bolesti je 3 osobe na 100 hiljada ljudi.

Uzroci

Pojava ove bolesti najčešće je povezana s disfunkcijom hipotalamusa ili hipofize. Ako su njihove funkcije poremećene, može doći do smanjenja sinteze antidiuretskog hormona (apsolutni nedostatak). Relativni nedostatak se može razviti kada se hormon normalno luči, ali je njegov fiziološki učinak na organizam nedovoljan. Ova bolest se razvija u 20% slučajeva kao rezultat neurohirurške intervencije.

Budući da je održavanje ravnoteže vode i soli u ljudskom tijelu normalno regulirano osjećajem žeđi, ekskretornom funkcijom bubrega i hormonom vazopresinom, ozbiljan poremećaj u funkcionisanju jedne od ovih komponenti dovodi do razvoja dijabetesa insipidusa. .

Diabetes insipidus se može javiti:

• u prisustvu tumora u mozgu, vaskularnih oštećenja ili metastaza koje utječu na funkcioniranje hipofize ili hipotalamusa;
• s traumatskom ozljedom mozga;
• s primarnom tubulopatijom (upalne, degenerativne ili cistične lezije bubrega u kojima je poremećen tubularni transport);
• kada se prenosi genetski;
• zbog zarazne bolesti (sifilis, encefalitis, malarija, tuberkuloza itd.)

Vrste dijabetesa insipidusa

Diabetes insipidus se dijeli na sljedeće vrste:

• neurogeni;
• nefrogena;
• incipidarni sindrom;
• gestageni (tokom trudnoće);
• idiopatski insipidus dijabetesa.

Dijabetes insipidus neurogenog tipa nastaje kada je poremećena sinteza hormona vazopresina. Vazopresin je jedini hormon koji reguliše reapsorpciju tečnosti u bubrezima. Kod neadekvatnog lučenja ovog hormona od strane hipotalamusa u sabirnim kanalima bubrega, resorpcija vode je značajno smanjena, zbog čega se oslobađa velika količina urina i izlučuje iz organizma.

Kod nefrogenog tipa dijabetes melitusa, uzrok njegovog razvoja je smanjena reakcija bubrega na djelovanje vazopresina. Simptomi dijabetesa insipidusa mogu se razviti u pozadini nervnog stresa (početni sindrom).

Progestacijski dijabetes insipidus se razvija kod trudnica, obično u trećem tromjesečju kao rezultat razaranja vazopresina enzimom arginin aminopeptidazom i nestaje nakon porođaja. Simptomi ove bolesti posebno su akutni tokom trudnoće.

Idiopatski insipidus dijabetes je bolest čiji se uzroci ne mogu utvrditi. U takvim slučajevima najčešće se ispostavi da najbliži srodnici pacijenta imaju dijabetes insipidus. Idiopatski insipidus dijabetesa se razvija naglo, brzo i u akutnom obliku. Uzrok dijabetesa insipidusa ostaje nejasan u otprilike trećini slučajeva.

Simptomi

Pored poliurije (povećane proizvodnje urina) i ekstremne žeđi, simptomi dijabetesa insipidusa uključuju:

• mučnina i povraćanje;
• nedostatak apetita;
• gubitak težine;
• pojava napadaja;
• nesanica;
• smanjena mentalna aktivnost;
• razdražljivost;
• suha koža;
• smanjeno znojenje.

U ovom slučaju, mokrenje se javlja uglavnom noću. Količina urina kod dijabetes insipidusa prelazi 3 litre dnevno. Kao rezultat dijabetesa insipidusa, kod muškaraca dolazi do smanjenja potencije, kod žena dolazi do poremećaja menstrualnog ciklusa, a kod djece do zastoja u seksualnom i fizičkom razvoju. Svi navedeni simptomi dijabetesa insipidusa kod djece mogu se dopuniti enurezom.

Komplikacije

Kada je unos tekućine ograničen, pacijenti sa dijabetesom insipidus imaju glavobolju, tahikardiju, suhu sluzokožu, povišenu tjelesnu temperaturu, mučninu i povraćanje, zgušnjavanje krvi i psihičke poremećaje.

Kod ove bolesti dolazi do širenja bubrežne zdjelice, uretera i mokraćne bešike, rastezanja želuca i tone, razvija se kronična crijevna iritacija i diskinezija (poremećena pokretljivost) žučnih puteva.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza insipidusa dijabetesa ne izaziva nikakve poteškoće, jer su simptomi ove bolesti previše očigledni. Čak i kada ga pregleda ljekar, takav pacijent se ne može odvojiti od boce u kojoj se nalazi piće. Pa ipak, prilikom postavljanja dijagnoze potrebno je isključiti dijabetes melitus, nekontroliranu primjenu diuretika (kako ljekovitih tako i u obliku čajeva), metaboličke poremećaje i upotrebu lijekova koji inhibiraju djelovanje vazopresina.

Kod dijabetesa insipidusa, urin koji tijelo izlučuje ima povećan sadržaj natrijuma i smanjena je relativna gustoća urina. Glavni zadatak liječnika je utvrditi izvor koji je izazvao razvoj bolesti (mozak, bubrezi, trudnoća ili nervni poremećaj). Vezu između dijabetesa insipidusa i efekata stresa možete prepoznati pomoću testa sa suvom prehranom: kod suhe prehrane (odbijanje pijenja tekućine 10-12 sati) poliurija prestaje.

Da bi se utvrdio uzrok dijabetesa insipidusa, pacijent:

• Može se propisati magnetna rezonanca mozga;
• obavlja se oftalmološki pregled;
• Radi se rendgenski pregled;
• propisan je ultrazvuk ili CT bubrega;
• vrši se psihoneurološki pregled;
• Pacijentu se mjeri težina, puls i krvni tlak.

Hiperosmolarnost plazme, nedostatak kalija i višak kalcija otkriveni su u krvi pacijenata sa dijabetesom insipidusom. Budući da dijabetes melitus i dijabetes insipidus imaju slične simptome, diferencijacija od dijabetes melitusa se vrši određivanjem nivoa glukoze natašte.

Da bi se potvrdila dijagnoza, radi se test suhe prehrane. U slučaju dijabetesa insipidusa dolazi do naglog gubitka tjelesne težine, povećanja osmolarnosti krvi i urina, a pacijent osjeća nepodnošljivu žeđ.

Liječenje dijabetesa insipidusa

Liječenje bolesti ovisi o osnovnom uzroku koji je izazvao simptome dijabetesa insipidusa. Za sve oblike koristi se antidiuretik desmopresin u obliku tableta ili kapi za ukapavanje u nos. Doza ovog lijeka u velikoj mjeri ovisi o tjelesnoj težini, dobi pacijenta i težini njegove bolesti, pa je stoga određuje liječnik na individualnoj osnovi. Istraživanja su pokazala da je liječenje dezmopresinom sigurno za trudnice i fetuse.

Korekcija ravnoteže vode i volje također se provodi unošenjem velikih količina slanih otopina u tijelo. S obzirom na psihogenu prirodu dijabetesa insipidusa, njegovi simptomi mogu nestati i psihoterapijom ili uzimanjem psihotropnih lijekova.

Za dijabetes insipidus, pored lijekova, propisuje se i dijeta. Potrebno je smanjiti unos soli na 5 g dnevno i unos proteina kako bi se smanjilo opterećenje bubrega. Unos masti i ugljikohidrata može se ostaviti na normalnom nivou. Dijeta se može proširiti povrćem, voćem i proizvodima mliječne kiseline. A za utaživanje žeđi možete koristiti sokove, kompote, voćne napitke koji sadrže malu količinu ugljikohidrata.

Prognoza

Prognoza dijabetesa insipidusa ovisi o tome koja ga je bolest izazvala. Ako je bolest uzrokovana tumorom u mozgu, tada uspješnim uklanjanjem tumora simptomi dijabetesa insipidusa nestaju. S razvojem dijabetesa insipidusa zbog zarazne bolesti, potpuni oporavak je moguć ako se izliječi osnovna bolest. Međutim, takvi slučajevi su rijetki. Diabetes insipidus koji se javlja kod trudnica najčešće nestaje nakon porođaja.

Od dijabetesa insipidusa možete patiti cijeli život, održavajući svoju radnu sposobnost uz pomoć hormonske zamjenske terapije. Ako se kod djece uoče simptomi dijabetesa insipidusa, čije je porijeklo nefrogeno, šanse za preživljavanje su male.

Povratak