SINONIMI

Sindrom prolazne kolestaze u novorođenčadi.

DEFINICIJA

Neonatalna kolestaza uzrokovana ekstrahepatičnom perinatalnim patologijom je kršenje ekskretorne funkcije hepatobilijarnog sistema, uzrokovano kombinacijom patoloških i jatrogenih faktora perinatalnog perioda, kao i morfofunkcionalne nezrelosti jetre.

ICD-R59.1 KOD - sindrom zadebljanja žuči. K83.9 - Bolest bilijarnog trakta.

ETIOLOGIJA

U strukturi ekstrahepatičnih uzroka nastanka neonatalne kolestaze vodeće mjesto zauzimaju stanja praćena razvojem hipoksije ili ishemije hepatobilijarnog sistema, hipoperfuzijom gastrointestinalnog trakta i upornom hipoglikemijom. metabolička acidoza i kongestivno kardiovaskularno zatajenje. Povreda funkcije izlučivanja hepatobilijarnog sistema može biti posljedica povećan sadržaj bilirubina u HDN, zbog značajne promjene koloidnih svojstava žuči, povećanja njenog viskoziteta, au nekim slučajevima i zbog direktnog toksičnog djelovanja bilirubina na membrane hepatocita i mitohondrije stanica. Značajno mjesto zauzimaju sistemski i lokalizirani bakterijske infekcije, pokrećući sintezu i izlučivanje složene kaskade inflamatornih medijatora od strane Kupfferovih ćelija, kao i hepatocita i endotelnih ćelija sinusoida, koji direktno utiču na formiranje i izlučivanje žuči. Terapijske mjere, koji se provode novorođenčetu u NICU, uključuju potencijalno hepatotoksične lijekove i lijekove za PN. Oni takođe doprinose poremećajima funkcionalno stanje hepatobilijarnog sistema. Razvoj kolestaze češće se bilježi kod prijevremeno rođene djece uz istovremeni učinak više patoloških i jatrogenih faktora na funkciju i stanje jetre. žučnih puteva.

PATOGENEZA

Ove promjene su zasnovane na raznim destruktivnim promjenama u žučnim kanalima, poremećajima permeabilnosti membrana hepatocita i međustaničnih veza (u većini slučajeva reverzibilnih).

Formiranje neonatalne kolestaze na pozadini ekstrahepatične perinatalne patologije karakteristično je za period novorođenčeta, budući da u ovoj dobi postoji morfofunkcionalna nezrelost hepatobilijarnog sustava - rezultat kombiniranog djelovanja patoloških i jatrogenih faktora.

KLINIČKA SLIKA

Kliničke manifestacije uključuju žuticu sa zelenkasta nijansa, uvećana veličina jetre, zasićena žuta urin, epizode aholije u stolici.

DIJAGNOSTIKA

Pregled

Prilikom prikupljanja anamneze otkriva se patološka stanja perinatalni period i terapeutski efekti, doprinoseći poremećaju funkcije izlučivanja jetre.

Prilikom pregleda bolesnika procjenjuje se boja kože i bjeloočnice, veličina jetre i slezene, boja stolice i urina.

Laboratorijske pretrage Biohemijski test krvi:

Povećanje markera holestaze: direktni bilirubin za više od 20% u odnosu na nivo ukupnog bilirubina, aktivnost alkalne fosfataze, GGT, holesterol, B-lipoproteine ​​i žučne kiseline.

Često se primjećuje odgođeno (u odnosu na kolestazu) povećanje citolitičkih enzima manje od 6-8 puta. Odnos ALT/AST je manji od 1.

Pokazatelji koji odražavaju sintetičku funkciju jetre (albumin, holin esteraza), u pravilu se ne mijenjaju.

koagulogram:

Fibrinogen, koji odražava sintetičku funkciju jetre, obično se ne mijenja.

Često identifikovana nizak nivo protrombinski indeks i PT, što je povezano sa poremećenom apsorpcijom vitamina K u crijevima.

Treba napomenuti da je najobjektivniji kriterij sintetičke funkcije jetre u ovoj dobi nivo fibrinogena, kolesterola i aktivnosti enzima holinesteraze. Dok smanjenje albumina i protrombinskog indeksa u neonatalnom periodu može biti posljedica drugih razloga. Promjene protrombinskog indeksa, koje mogu biti posljedica nedostatka vitamina K, često se uočavaju u neonatalnom periodu kao rezultat prolaznog nedostatka ovog vitamina i drugih razloga. Razvoj kolestaze je dodatni faktor, jer se apsorpcija vitamina K u crijevima odvija uz sudjelovanje žuči. U većini slučajeva nivo ovaj indikator se obnavlja kada se uzima vitamin K (Vicasol). Uzrok hipoalbuminemije može biti nutritivni nedostatak proteina, koji se često nalazi kod nedonoščadi i novorođenčadi s intrauterinom pothranjenošću.

INSTRUMENTALNO ISTRAŽIVANJE

Ultrazvuk otkriva nespecifične promjene u obliku različitog stepena ozbiljnosti, povećanja veličine jetre i blagog povećanja ehogenosti njenog parenhima.

Cilj liječenja: obnavljanje prohodnosti žučnih puteva.

Tretman bez lijekova

Za korekciju sekundarnog sindroma malapsorpcije masti, koji nastaje kao posljedica nedostatka žuči u crijevima, indicirana je terapijska prehrana s visokim sadržajem srednjelančanih triglicerida. Apsorpcija triglicerida srednjeg lanca odvija se u crijevima bez sudjelovanja žuči, što određuje efikasnost ove dijete u uslovima nedovoljan prihodžuči u creva. Razvoj holestaze uzrokovane ekstrahepatičnom perinatalnom patologijom češće se opaža kod nedonoščadi, uključujući vrlo prevremeno rođene bebe, a samim tim i pri odabiru terapeutska prehrana sljedeće komponente moraju se uzeti u obzir:

Ozbiljnost i trajanje holestaze;

Gestacijska i postnatalna dob djeteta;

Poremećaj razgradnje i apsorpcije drugih komponenti, uključujući proteine ​​i ugljikohidrate.

Kod djece sa teškom perinatalnom patologijom može se uočiti poremećaj apsorpcije proteina i ugljikohidrata, što uz sindrom malapsorpcije masti zbog kolestaze služi kao indikacija za primjenu odgovarajuće terapijske prehrane (Sl. 33-1). U ovom slučaju, preporučljivo je koristiti mješavinu na bazi hidrolizat proteina, bez laktoze, koji sadrži 50% triglicerida srednjeg lanca.

Kod nedonoščadi, a posebno veoma nedonoščadi, tokom prve 2-3 nedelje života, izbor terapijske ishrane određen je težinom holestaze. Prisustvo obojene stolice, uz značajno povećanje izlučivanja fekalnih lipida, služi kao osnova za propisivanje mješavina na bazi proteinskog hidrolizata. Uz manje izražene manifestacije kolestaze i njeno trajanje kraće od 10 dana, preporučljivo je propisati formulu namijenjenu hranjenju prijevremeno rođene djece s povećanim (do 30%) sadržajem srednjelančanih triglicerida.

Kod djece starije od 2-3 sedmice života s trajanjem kolestaze duže od 10 dana indicirano je propisivanje terapijske prehrane s visokim sadržajem (do 50%) triglicerida srednjeg lanca.

Treba napomenuti da nema kontraindikacija za upotrebu majčino mleko. Istovremeno, samo dojenje ne može zadovoljiti potrebe djeteta za glavnim sastojcima i prije svega za masnom komponentom, te je stoga preporučljivo kombinirati majčino mlijeko s ljekovitom formulom pod kontrolom dinamike težine i lipidnog sastava fecesa. Osim toga, kako bi se povećao procenat majčinog mlijeka u ishrani, moguće je koristiti enzimski preparati koji razgrađuju masti (pankreatin (Creon) u dozi od 1000 U lipaze/kg x dan)).

Tretman lijekovima

Etiotropno: adekvatan tretman osnovne bolesti, isključivanje ili ograničenje potencijalno hepatotoksičnih lijekova i krvnih produkata, rani početak EP.

Patogenetika: pri odabiru koleretske terapije potrebno je uzeti u obzir morfofunkcionalne karakteristike hepatobilijarnog sistema novorođenčadi, uključujući visoki nivo sinteza primarnih žučnih kiselina i nezrelost mehanizama izlučivanja. U ovoj dobi je patogenetski najopravdanija primjena preparata ursodeoksiholne kiseline u obliku suspenzije u dozi od 20-30 mg/kg x dan) u 2-3 doze.

Za produženu holestazu, upotreba vitamini rastvorljivi u mastima(Tabela 33-1).

Tabela 33-1. Doze vitamina rastvorljivih u mastima preporučene za novorođenčad sa holestazom koja traje duže od 10 dana (Duncan, R. Parenteralna ishrana za novorođenčad 2002)

Doza vitamina rastvorljivog u mastima

vitamin A	2500-5000 IU/dan
vitamin D	800-1200 IU/dan
vitamin E	50-120 IU/dan
vitamin K	1-2 mg/dan

Holestaza (holestatski sindrom) je stagnacija žuči u bilijarnom traktu zbog problema s njenim stvaranjem u jetri i odljevom.

Bolest se može javiti kod novorođenčadi i odraslih, a karakterizira je nedostatak žuči koja ulazi u duodenum i pojava žučnih kapljica u stanicama jetre ili oko žučnih kanala.

Intrahepatična holestaza se dijeli na:

• Funkcionalni. Karakterizira smanjenje odljeva žuči kroz kanale i količine žučnih kiselina i bilirubina;
• Morfološki. Karakterizira ga nakupljanje žučnih komponenti u kanalima i hepatocitima;
• Klinički. Razlikuje se od ostalih po tome što se komponente koje se normalno izlučuju u žuč zadržavaju u krvi.

Ekstrahepatična kolestaza nastaje zbog začepljenja žučnih kanala ili zbog oštećenja hepatocita.

Važno je razlikovati tipove bolesti, jer se metode njihovog liječenja također razlikuju jedna od druge.

Uzroci

Čest uzrok kolestaze je oštećenje jetre toksičnim elementima žučnih kiselina. Poremećaji koji provociraju bolest dijele se u 2 grupe: one povezane s lučenjem žuči i one povezane s njenim odljevom. Prvi uključuju promjene na jetri uzrokovane:

• Alkohol;
• Virus;
• Toxins;
• Lijekovi;
• Oštećenje crijevne mikroflore;

Druga grupa razloga:

• (proliferacija vezivno tkivo jetra umjesto normalne);
• Carolijeva bolest (nasljedna abnormalna dilatacija kanala);
• (upala i sužavanje zidova kanala);
• tuberkuloza jetre;
• Sarkoidoza;
• Maligni tumori limfnog sistema.

Holestaza kod novorođenčadi nastaje nekoliko sedmica nakon rođenja i uzrokovana je nešto drugačijim razlozima:

Posebno treba spomenuti holestazu kod trudnica. Bolest je izazvana kršenjem metabolizma estrogena. Hormonske promjene negativno utiču na procese formiranja i odliva žuči. Stručnjaci to objašnjavaju kongenitalne anomalije hepatobilijarnog sistema žene za koju trudnoća postaje provocirajući faktor u trećem trimestru.

Simptomi

Prisutnost prekomjerne količine žučnih komponenti u krvi i tkivima, njen nedostatak u crijevima, toksični efekti na ćelije jetre izaziva sljedeće simptome:

• Svrab kože. Ovo je glavna stvar klinička manifestacija kod odraslih, a tokom trudnoće to je praktično jedino. Kod novorođenčadi do 5 mjeseci ovaj simptom potpuno odsutan;
• Kršenje procesa apsorpcije vitamina i masti, koje se očituje gubitkom težine;
• Promjena boje stolice uzrokovana prethodnim simptomom. Mase postaju tečne, ali voluminozne, s visokog sadržaja debeo;
• Zatamnjenje urina;
• Žutilo kože. Ovaj simptom može biti odsutan kod odraslih, ali se gotovo uvijek nalazi kod djece;
• Hipovitaminoza, odnosno nedostatak vitamina K, A, D, E. Simptom je karakterističan za hronični tok kolestaza i uzrokuje probleme s vidom u mraku, krvarenje, krhke kosti, bol u donjem dijelu leđa ili grudima;
• Pojava tumorskih mrlja na koži leđa, grudi, vrata, kapaka - ksantom. Tako se manifestira kršenje metabolizma masti.

Dijagnostika

Pored pritužbi pacijenata i spoljašnje manifestacije Holestaza ima simptome koji se otkrivaju istraživanjem:

Tretman

Terapija je usmjerena na suzbijanje uzroka bolesti. Liječenje holestaze uključuje:

• Dijeta br. 5 sa isključenjem životinjskih masti, alkohola, kafe, kiselog voća. Pacijent treba da daje prednost u hrani čorbama od povrća, biljna ulja, nemasno meso i riba, žitarice, hljeb od mekinja, nemasni mliječni proizvodi u malim količinama. Mali i česti obroci su korisni;
• Terapija lijekovima primjenom lijekova s ​​ursodeoksiholnom kiselinom (Hofitol, Silimar, Heptral) i žučnim kiselinama za obnavljanje stanica jetre, holestiraminom i fenobarbitalom za ublažavanje svraba. Trudnicama se propisuje Ursosan ili Ursolfalk sa Heptralom i vitaminom K. Lijekove prepisuje ljekar tek nakon ličnog pregleda.
• Hirurško liječenje: po potrebi ublažiti opstrukciju žučnih puteva, osloboditi ih od tumora i kamenca. Ovo može uključivati ​​postavljanje stenta. Novorođenčad s atrezijom (opstrukcijom ili odsustvom) žučnih puteva u prvih nekoliko sedmica života treba podvrgnuti portoenterostomiji, odnosno restauraciji bilijarnog trakta ili transplantaciji jetre.

Prognoza

Kod dojenčadi, ako se izgubi vrijeme, sa bilijarnom atrezijom mogu se razviti holangitis i ciroza jetre. IN poslednji slučaj Samo transplantacija organa može spasiti dijete. U suprotnom, vjerovatno je do godinu dana fatalni ishod. Holestaza novorođenčeta sa neonatalnim hepatitisom ima više povoljna prognoza: odgovarajući tretman vraća sve procese u normalu, iako u najgorem slučaju može doći do uništenja jetre i smrti.

Kod trudnica holestaza povećava rizik prevremeni porod, postporođajno krvarenje i kršenja otkucaji srca Dijete ima. U 1-2% slučajeva bolest može dovesti do smrti fetusa.

Također je utvrđeno da one koje su imale holestazu u trudnoći naknadno povećavaju šansu za razvoj nealkoholne ciroze i, iako odmah ozbiljne komplikacije on ne daje.

U drugim slučajevima, holestaza se može dopuniti pojavom:

• Akutno zatajenje jetre;
• Akutno zatajenje bubrega;
• Akutna kardiovaskularno zatajenje za sepsu;
• Osteoporoza;
• Hronična dijareja sa poremećenom apsorpcijom masti;
• Hepatitis sa oštećenjem centralnog nervnog sistema;
• ciroza jetre.

Prognoza bolesti uz pravilno liječenje je povoljna ako uzrok nije maligni.

Prevencija

Pojavu bolesti moguće je spriječiti pod sljedećim uslovima:

• Pravovremeno liječenje bolesti koje izazivaju stagnaciju žuči;
• Odvikavanje od alkohola;
• Dijetalna hrana u kojoj prevladavaju biljne masti nad životinjskim mastima, uglavnom kuhana i dinstana, a ne pržena.

Elena Malysheva će vam reći više o tome zašto je žuč potrebna i kako njen sistem proizvodnje normalno funkcionira.

Kako štedimo na suplementima i vitaminima: vitamini, probiotici, bezglutensko brašno itd. a naručujemo na iHerb-u (slijedite link za popust od 5$). Dostava u Moskvu je samo 1-2 sedmice. Mnoge stvari su nekoliko puta jeftinije od kupovine u ruskoj radnji, a neke se robe, u principu, ne mogu naći u Rusiji.

Sindrom kolestaze može biti uzrokovan nasljednim defektima u izlučivanju konjugovanog bilirubina iz jetre (porodična idiopatska kolestaza, Dubin-Johnson i Rotorov sindrom, trisomija 18, itd.).

Grupa žutica uzrokovanih oštećenjem parenhima jetre uključuje kongenitalni neonatalni gigantćelijski hepatitis s intrahepatičnom kolestazom; hepatitis uzrokovan intrauterinim infekcijama (citomegalija, herpes, Coxsackie virus, sifilis, listerioza, toksoplazmoza); toksično-septičko oštećenje jetre tokom sepse i infekcije urinarnog trakta; primarna bilijarna ciroza jetre; oštećenje jetre uzrokovano toksičnim lijekovima razne droge(tetraciklini, eritromicin, linkomicin, itd.).

Kod fetalnog hepatitisa oštećenje jetre nastaje in utero. Pri rođenju dijete ne može uočiti nikakve znakove akutna bolest i bilo koji karakteristični simptomi. Žutica različitog intenziteta javlja se ubrzo nakon rođenja ili nešto kasnije, trajne je ili valovite prirode. Izmet može biti aholičan, ali se pigment često ne nalazi u urinu. U krvi postoji umjereno povećanje bilirubina - 85-170 µmol/l uz prevlast konjugirane frakcije. Za razliku od bilijarne atrezije u prvim mjesecima života fizički razvoj dijete je obično oštećeno: novorođenče je neaktivno, nema povećanja tjelesne težine. Prognoza je u većini slučajeva nepovoljna. U dijagnostici fetalnog hepatitisa veliki značaj dati na biopsiju jetre. Histološki se nalaze džinovske ćelije sa veliki iznos blijeda pjenušava citoplazma, dezorganizacija lobularne arhitekture, intracelularna kolestaza.

Za razliku od kongenitalnog gigantoćelijskog hepatitisa fetalni hepatitis, uzrokovane jednom ili drugom intrauterinom infekcijom, često imaju znakove specifične za ovu infekciju. Bolest fetusa sa citomegalijom (ikterični oblik) često dovodi do rađanja prevremenog, teško bolesnog djeteta sa ikteričnim bojenjem kože, hemoragijski sindrom, povećana jetra i slezena, tamno obojena mokraća, često promijenjena boja stolice. U testovima krvi - teška anemija sa eritroblastemijom, trombocitopenijom, leukocitozom, neutrofilijom sa pomakom u leukocitna formula krv u mijelocite, povećana ESR. Bilirubin u krvnom serumu je povećan zbog slobodnih i vezanih frakcija, Coombsov test je negativan. Bolest je teška i u većini slučajeva završava smrću.

Hepatitis uzrokovan enterovirusom tipa Coxsackie, uz oštećenje jetre, karakterizira razvoj miokarditisa sa simptomima zatajenja srca i promjenama na EKG-u. Intrauterini hepatitis sifilitičke, listerijske i toksoplazmatske etiologije može se razlikovati po specifični simptomi i serološke studije.

Purulentno-upalne bolesti novorođenčadi često su praćene žuticom uzrokovanom toksično-septičkim oštećenjem jetre i žučnih puteva. Zbog toksičnog oštećenja jetre, izlučivanje konjugiranog i djelimično nekonjugiranog bilirubina je poremećeno. Žutica se javlja od kraja 1. do 2. nedelje bolesti. Prognoza je određena tokom osnovne bolesti. Karakteristično je potpuni nestanak žutice nakon blagovremenog liječenja i poboljšanja stanja.

Sindrom citolize je laboratorijska procjena integriteta hepatitisa, pouzdano pokazuje kršenja. Nastaje zbog patoloških promjena u stanicama jetre. Faktor koji uzrokuje slično stanje– kršenje integriteta membrane hepatocita.

Sindrom holestaze je klinička manifestacija disfunkcije jetre, vizualna procjena patoloških procesa u kojima se smanjuje proizvodnja žuči, uslijed čega patološki procesi počinju u žučna kesa.

Citoliza je diferencijalna dijagnoza, potvrda bolesti, zasnovana na laboratorijske pretrage, potvrđujući dijagnozu sindroma kolestaze kod djece. Liječenje se ne započinje bez analize i procjene njegovih pokazatelja.

Simptomi sindroma kolestaze

Holestaza kod djece javlja se u dvije vrste - intrahepatičnom i ekstrahepatičnom.

U intrahepatičnom obliku dolazi do stagnacije žuči u glavnim kanalima zbog oštećenja hepatocita i jetrenih kanala. Ekstrahepatična forma - patoloških promjena, provocira upalnih procesa u kanalima, javljaju se u organima i tkivima pored jetre.

Simptomi bolesti su dvosmisleni, dakle bez diferencijalna dijagnoza liječenje sindroma kolestaze nije započeto.

Nemoguće je promatrati tok bolesti u dinamici i na osnovu kliničku sliku započeti potrebne terapijske mjere, budući da su manifestacije bolesti slične, ali liječenje sindroma kolestaze je različito ovisno o obliku. Intrahepatična holestaza se može izliječiti i bez hirurška intervencija nemoguće.

Glavni znakovi holestaze kod djece i adolescenata:

1. Svrab kože. Koža na udovima, trbuhu i zadnjici se isušuje i ljušti, što uzrokuje
   svrab kože. Djeca postaju razdražljiva i imaju nesanicu. Objašnjenje što je izazvalo takve promjene na epidermi još nije pronađeno. Teorijske pretpostavke: pojavljivanje manjka vitamina A, poremećaj njegove sinteze u jetri i pojava svraba. Ove tvari se prenose krvotokom i zadržavaju dio žučnih kiselina u slojevima epiderme, zbog čega nervnih završetaka iznervirati se.

Kod djece rane godine– do 5 mjeseci – ovaj simptom je odsutan.

• Žutica – može se pojaviti od prvih sati bolesti ili se manifestuje mnogo kasnije. Akumulacija bilirubina i njegov ulazak u krv uzrokuje da epidermis promijeni boju ne samo u žutu, već i u maslinastu i zelenkastu. Kod holestaze, nivo bilirubina u krvi može premašiti 50 µmol/l;
• Boja stolice se mijenja - postaje bezbojna. Ovo stanje se karakteriše kao steatoreja. Glavni mehanizam za razvoj sindroma kolestaze je pojava patologija u žučnoj kesi, što uzrokuje poremećaj protoka žuči potrebne za probavu. Čim duodenum počinje se osjećati njegov nedostatak, pojavljuje se nedostatak sterkobilinogena u debelom crijevu. Smanjuje se probavljivost hrane, masti se prestaju apsorbirati, što uzrokuje patološke promjene u tanko crijevo. Izmet postaje mastan i blago obojen. Što je stolica svjetlija, stagnacija žuči je izraženija. Zbog poremećene apsorpcije čitavog kompleksa vitamina - A, D, E, K - dijete brzo gubi na težini;
• Stvaranje ksantoma je mnogo rjeđe. Kod odraslih se ove kožne neoplazme smatraju markerima kolestaze, ako se pojave, nije potrebno provoditi neke laboratorijske pretrage. Kod djece se vrlo rijetko formiraju ravne tumorske bolesti sa slabo žutom bojom.

Ako se utvrdi ovaj simptom, onda se neoplazme mogu naći u palmarnim naborima, na fleksorima veliki zglobovi, leđa i vrat.

At akutni oblik Bolesti povećane težine ne pogađaju samo epidermu, već i dublje slojeve dermisa - upala pokriva živce i ovojnice tetiva, koštano tkivo. Mehanizam nastanka ksantoma je da se nivo lipida u organizmu povećava i oni se talože u dermisu i epidermisu, što provocira nastanak neoplazmi.

Nakon tretmana, nivo holesterola u krvi se smanjuje, nivo lipida se normalizuje, a ksantomi se povlače.

Instrumentalna i laboratorijska dijagnostika

Potreban je ultrazvučni pregled, jer je jedna od potvrda prisustva sindroma povećanje jetre.

Klinička slika može pokazati tipove kolestaze:

• pun;
• nepotpuna;
• konstanta;
• povremeno.

Kod dojenčadi su obavezne manifestacije žutice s kolestazom. Kod djece mlađe od prve godine života smatra se normalnim da jetra viri iz hipohondrija za 1-2 cm.

Kod djece predškolskog uzrasta fiziološka norma je ako se jetra nalazi 1 cm ispod obalnog luka. Povećanje protruzije zbog obalnih lukova znak je kolestaze.

Kod dojenčadi se ne uzima u obzir, ali se kod adolescenata već uzima u obzir da kod astenične tjelesne građe ili određenih bolesti (na primjer, miopatija i rahitis) jetra može stršiti ispod obalnog luka za 3 cm.

Ali sam ultrazvučni pregled ne može postaviti dijagnozu.

Jetra se povećava kod mnogih zaraznih bolesti - na primjer, šarlaha, ospica, tuberkuloze i drugih. Za stariju djecu se provodi rendgenski pregled bilijarnog trakta. Kod odojčadi, ovaj test se može uraditi samo kada je nivo bilirubina ispod 50 µmol/l. Ako se prekorači, onda se koristi druga metoda - holangiografija. Tokom nje se vrši 12-satna spora intravenska perfuzija.

Ubrizgava se u tijelo kontrastno sredstvo i prati se njegov napredak kroz crijevne petlje. Ovo pomaže da se isključi ili utvrdi prisustvo opstrukcija u ekstrahepatičnim žučnim kanalima. Tokom laboratorijskih pretraga na sindrom kolestaze, određuju se bilirubin i lipidi u krvi, što pomaže u identifikaciji sindroma citolize.

Kada je prisutan u krvnoj plazmi, povećava se aktivnost indikatorskih enzima - AST, ALAT, LDH, kao i izoenzima, a koncentracija se povećava. serumsko gvožđe, vitamin B12 i bilirubin. Razlozi za promjenu su acidofilna i hidropična distrofija, nekroza hepatocita, što povećava propusnost ćelijskih membrana.

Najizraženiji porast je sa akutni hepatitis, oštećenje srčanog mišića i teška patoloških procesa, uništavanje ćelija jetre.

At opstruktivna žutica, ciroza i onkoloških procesa promjene biohemijske analize umjereno izražen.

Liječenje holestaze

Režim liječenja određuje se ovisno o kliničkoj slici i odgovoru pacijenta na liječenje.

Holestatska žutica kod novorođenčadi

Termin holestaza označava stagnaciju žuči. Holestatska žutica kod novorođenčadi nije vrlo česta pojava, ali je izuzetno opasna. Glavni uzrok ove bolesti je urođena malformacija - atrezija žučnih kanala. Govoreći jednostavnim jezikom, dolazi do poremećaja u komunikaciji žučnog kanala i probavni trakt. Kanal se slijepo završava, što dovodi do stagnacije žuči.

Holestatsku žuticu dijagnosticiraju samo stručnjaci na osnovu određenih studija.

Glavne karakteristike xolestatska žutica kod novorođenčadi

su:

• bojenje urina u tamnu boju piva zbog prisustva žuči;
• izbjeljivanje feces, prisutnost svijetlo žute nijanse u njima;
• gubitak apetita;
• mučnina, povraćanje;
• smanjen refleks sisanja;
• povećana aktivnost u krvnom serumu alkalne fosfataze, holesterol, žučne kiseline.

Holestatska žutica u novorođenčadi ima sljedeće kliničke manifestacije:

• sindrom zadebljanja žuči;
• cista zajedničkog žučnog kanala;
• povećana jetra i slezena;
• zgušnjavanje žuči zbog hemolitičke bolesti;
• holestatski hepatitis;
• bilijarna atrezija;
• povećanje direktnog bilirubina u krvnom serumu unutar 15-20% per početne faze, do 80-90% sa teškim manifestacijama kolestaze;
• metaboličko oštećenje jetre.

Holestatska žutica je rastuće prirode: pojava svrab kože, a zatim uznemirena stolica. Ovi znakovi bi trebali upozoriti roditelje. Jetra i susjedni organi postepeno se povećavaju. U nekim slučajevima blagovremeno liječenje može spasiti život djeteta.

Glavni uzroci holestatske žutice:

• kršenje prohodnosti žučnih kanala uzrokovano malformacijama različite etiologije;
• kongenitalni defekti: bilijarna atrezija, policistična bolest;
• posljedice nerazvijenosti i neoplazmi na strani susjednih organa;
• sa nekima prateće bolesti sama žuč postaje viskozna i gusta, što dovodi do njenog viška nakupljanja u žučnim kanalima;
• genetski poremećaji (ekscesi žučne kese);
• asfiksija tokom porođaja;
• porođajne povrede.

Postoji takozvani porodični tip kolestaze - McElfreshov sindrom. Glavni simptom je bezbojna stolica kod novorođenčeta nekoliko mjeseci. U ovom slučaju se ne primjećuju nikakve druge abnormalnosti, simptomi prolaze sami i ne zahtijevaju liječenje.

Slični znaci holestaze se uočavaju i kod Bylerovog sindroma, koji bez odgovarajućeg liječenja dovodi do ciroze jetre. Zbog toga je važno potražiti pomoć stručnjaka.

Prevencija holestatske žutice.

Kao takva, nema prevencije, jer ova bolest ne zavisi uvijek od toka trudnoće i ponašanja same majke. Ključna uloga ne pripada prevenciji, već pravovremena dijagnoza ove bolesti.

Za razliku od drugih vrsta žutice, holestatska žutica se možda neće osjetiti 2-3 sedmice nakon rođenja djeteta. Main spoljni znak Ova bolest nije samo žutilo djetetove kože i bjeloočnice, već i prisustvo zelenog pigmenta na koži. U takvim slučajevima, hitno je dijete pokazati specijalistu i napraviti ultrazvuk organa. trbušne duplje. U slučaju odstupanja od norme može se propisati sljedeće:

• analiza indikatora funkcije jetre;
• analiza mekonija na sadržaj albumina;
• biopsija jetre;
• analiza nivoa alkalne fosfataze;
• izvođenje testa znojenja;
• radioizotopsko skeniranje;
• holangiografija;
• opća analiza krvi;
• konsultacije sa dečijim hirurgom.

Holestatska žutica je prilično rijetka patologija, koja se u većini slučajeva može liječiti samo kirurški. Nakon što se postavi jasna dijagnoza, obično se propisuje operacija za mehanički otpuštanje žučnog kanala. Ova intervencija se izvodi u drugom mjesecu djetetovog života. Konzervativne, a još više "narodne" metode ovaj tip bolest nije izlječiva. Međutim, ne treba se bojati strašne riječi „operacija“. U nekim slučajevima ovo jedini izlaz spasiti ne samo zdravlje, već i život djeteta.

U svakom konkretnom slučaju, sa sličnom slikom bolesti, može se postaviti potpuno drugačija dijagnoza, te prema tome, različit tretman. Izričito se preporučuje da ne zanemarite preporuke neonatologa i pedijatra.

Prevencija je uvijek lakša nego liječiti. Prije planiranja trudnoće budući roditelji moraju proći kompletan pregled medicinski pregled i liječe kronične i zarazne bolesti, ako iko. Ovo Pravi način do rođenja zdravo dete bez ikakvih patologija.

Povratak