Диафрагмальная грыжа. Врожденная диафрагмальная грыжа у детей, симптомы, лечение, диагностика

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённая диафрагмальная грыжа - дефект в диафрагме, через который про­исходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку.

КОД ПО МКБ-10

(^79.0. Врождённая диафрагмальная грыжа.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота - 1 на 2000-5000 новорождённых. В 80% случаев встречаются лево­сторонние диафрагмальные грыжи, в 19% случаев - правосторонние, в 1% - двусторонние. В большинстве случаев (90-95%) органы брюшной полости, не ограниченные грыжевым мешком, свободно перемещаются в грудную клетку через естественные или вновь образованные отверстия (ложная грыжа). В 15-57% слу­чаев диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития:

Сердечно-сосудистой системы (14-25%);

ЦНС (10-30%);

ЖКТ (17-20%);

Мочеполовой системы (10-15%).

Хромосомные аномалии (10-12%) включают:

Трисомию 18;

Синдром Тернера (45X0);

Пентаду Кантрелла.

ПАТОГЕНЕЗ

Порок начинает формироваться между 4-й и 9-й неделями внутриутробно­го развития, когда образуется плевроперитонеальная мембрана, разделяющая плевральную и брюшную полости. В результате недоразвития плевроперитоне­альной перегородки или её разрыва в диафрагме образуется сквозное отверстие, что приводит к формированию ложной диафрагмальной грыжи. При истинной диафрагмальной грыже в диафрагме недоразвиты мышечные волокна, и стенки грыжевого мешка состоят из серозных покровов - брюшинного и плеврального. Органы брюшной полости (желудок, селезёнка, кишечник, печень) проникают в плевральную полость и вызывают компрессию лёгких и средостения. При этом возникает вторичная гипоплазия, структурная и функциональная незрелость лёг­ких; страдают оба лёгких, хотя на стороне поражения изменения более выражены. Степень выраженности гипоплазии лёгкого определяется как объёмом органов, проникших из брюшной полости, так и временем перемещения. В лёгких отмечают выраженное уменьшение ветвления бронхиального дерева, ограниченное обра­зование альвеол, снижение количества сурфактанта. Количество ветвей лёгочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку, что определяет развитие лёгочной гипертензии после рождения.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагностика врождённой диафрагмальной грыжи возможна с конца I триместра беременности (12-14 нед) по расположению органов брюшной полости в грудной клетке. Средний срок диагностики - 26-27 нед, точность - 84-90%. Плохими прогностическими признаками считают многоводие, расположение желудка и печени над диафрагмой и выявление этих изменений раньше 20-й недели вну­триутробного развития. При индексе гипоплазии лёгких менее 0,6 прогноз также неблагоприятный (индекс гипоплазии определяют, перемножив два перпендику­лярных диаметра лёгких с противоположной от грыжи стороны и разделив полу­ченное значение на окружность головы). Однако несостоятельность пренатальных прогностических критериев не позволяет достоверно предсказывать результат перинатального лечения и исход беременности.

В настоящее время накоплен положительный опыт оперативного лечения плодов с диафрагмальной грыжей, основанный на пренатальной окклюзии тра­хеи. После окклюзии накапливается лёгочный секрет, и лёгкие увеличиваются в объёме, вытесняя органы брюшной полости из грудной клетки. Эти операции показаны на сроке 26-28 нед, когда лёгочный индекс менее 1,0 и печень смещена в грудную полость. В III триместре беременности необходима терапия, направлен­ная на созревание лёгких плода: бетаметазон по 12 мг в/м дважды. Вопрос о пред­почтении способа родоразрешения остаётся спорным.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основной клинический признак диафрагмальной грыжи после рождения ребён­ка - ОДН. Сроки проявления дыхательной недостаточности часто определяют прогноз заболевания, так как время развития нарушений отражает тяжесть гипо­плазии лёгких, величину дефекта и объём органов, проникших в грудную полость. Живот ладьевидной формы, ослабление дыхания со стороны грыжи и смещение тонов сердца в противоположную сторону составляют классическую клиническую картину врождённой диафрагмальной грыжи. В некоторых случаях на стороне поражения выслушивается перистальтика кишечника. Лёгочная гипертензия при­водит к шунтированию крови в обход лёгких через овальное окно и артериальный проток. Это усиливает гипоксию, гиперкапнию и ацидоз, которые в свою очередь усугубляют лёгочную вазоконстрикцию, тем самым замыкая порочный круг.

Около 30-40% детей нежизнеспособны и умирают сразу после рождения от тяжёлой дыхательной недостаточности. Вместе с тем следует помнить, что при­мерно у 5% детей диафрагмальная грыжа может протекать бессимптомно.

ДИАГНОСТИКА

На рентгенограмме органов грудной и брюшной полости в грудной полости детей с диафрагмальной грыжей определяются петли кишечника со смещением органов средостения в противоположную сторону и сдавлением контралатераль­ного лёгкого.

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

Основная цель предоперационной подготовки - стабилизация состояния ребёнка. Новорождённый с диафрагмальной грыжей не требует экстренной опера­ции, и хирургическое лечение может быть отложено на срок от нескольких часов до нескольких дней: компрессия лёгких кишечником - не первоочередная пробле­ма, и операция не ликвидирует дыхательную недостаточность, напротив, может её усугубить. Операцию проводят только в том случае, если достигнута стойкая, минимум в течение 12 ч, стабилизация состояния гемодинамики и дыхания ребён­ка. При решении вопроса об операции ориентируются на следующие основные показатели:

Предуктальный ра02 больше 70 мм рт.ст.;

Нормальные значения рН;

Среднее АД больше 50 мм рт.ст. (для доношенных новорождённых);

Почасовой диурез более 1 мл/кг/ч.

Если этих показателей не удаётся достигнуть в течение 3-6 ч, прогноз неблаго­приятный. Выживаемость детей при отсроченной операции выше.

Характер первоочередных мероприятий при рождении ребёнка с диафрагмаль­ной грыжей зависит от тяжести дыхательных нарушений.

Основные усилия должны быть направлены на поддержание лёгочного газооб­мена.

Сразу после рождения проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. Очень важно не допустить раздувания желудка и кишечника газами, поэтому обязатель­но проводят декомпрессию желудка через назогастральный зонд. Следует избегать любых процедур, способных вызвать перераздувание желудка - ИВЛ через маску и СРАР. Необходимо исключить участие самого ребёнка в акте дыхания, для чего используют седативные препараты (диазепам в дозе 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам в дозе 0,05-0,1 мг/кг), опиоиды (фентанил в дозе 5-10 мкг/кг, тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг, морфин в дозе 0,05 мг/кг) или миорелаксанты.

Стратегия ИВЛ строится на исключении травмы лёгких: давление на вдохе (Р1Р) устанавливают для обеспечения дыхательного объёма 3-5 мл/кг, жела­тельно не выше 25 см вод.ст., РЕЕР - 2-3 см вод.ст., рН >7,25 в предуктальной артериальной крови. Вдыхаемая фракция кислорода должна быть минимальной для поддержания предуктального 5р02 более 85-90%. Если у ребёнка сохраняется ацидоз (дыхательный и/или метаболический), несмотря на Р1Р >30 см вод.ст., или постоянная гипоксемия при использовании РЮ2=1,0, необходимо рассмотреть альтернативные способы дыхательной терапии: ВЧО ИВЛ, ингаляции оксида азота.

Для уменьшения право-левого сброса крови через фетальные коммуникации необходимо добиться устойчивого повышения системного АД, которое долж­но превышать давление в лёгочной артерии. С этой целью вводят добутамин , допамин , а в условиях декомпенсиро- ванного ацидоза - эпинефрин . Назначают инфузионную терапию, антибиотики широкого спектра действия и гемостатические препараты. Если операцию откладывают, со вторых суток начинают парентеральное питание.

Для обеспечения венозного доступа проводят катетеризацию центральной вены: предпочтительно использовать катетеризацию бедренной вены или ввести катетер через локтевые или подмышечные вены в верхнюю полую вену. У новорождённых с диафрагмальной грыжей пункция и катетеризация подключичных и внутренней ярёмной вен противопоказаны из-за высокого риска развития пневмоторакса и травмирования кишечных петель. Для мониторинга газового состава предукталь- ной крови и инвазивного АД катетеризируют правую лучевую артерию.

В некоторых случаях (при проведении ВЧО ИВЛ, ингаляции оксида азота) для исключения проблем, связанных с транспортировкой, операцию проводят в отде­лении интенсивной терапии.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Цель оперативного вмешательства - низведение органов в брюшную полость, ушивание дефекта диафрагмы при ложных грыжах или пластика диафрагмы при истинных грыжах. При аплазии мышц диафрагмы или при больших дефектах для пластики используют синтетический материал. В последнее время дренирование плевральной полости не проводят.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ

После погружения органов в брюшную полость повышенное внутрибрюшное давление может привести к нарушению кровообращения в нижних конечностях, ОПН, что потребует повторной операции.

Обычно гипоплазированное лёгкое не сразу расправляется настолько, чтобы выполнить всю плевральную полость со своей стороны, поэтому одномоментная эвакуация воздуха может привести к резкому смещению средостения и остановке сердца. Расправление лёгкого и перемещение средостения происходит постепенно и иногда занимает несколько недель.

Хилоторакс после операции встречается у 20% новорождённых и может служить показанием для длительного дренирования грудной полости. Вопрос о плевраль­ной пункции и частичной эвакуации воздуха и жидкости решают индивидуально.

Длительность ИВЛ в послеоперационном периоде зависит от:

Величины внутрибрюшного напряжения;

Сопутствующих аномалий развития;

Степени лёгочной дисплазии.

Продолжительность ИВЛ может составлять от нескольких часов до нескольких месяцев.

Аспирацию мокроты из трахеи следует проводить только по строгим показа­ниям, чтобы не допускать даже кратковременной гипоксемии. Основная задача - предотвратить внезапные колебания Ра02.

В послеоперационный период применяют высокие дозы опиоидных анальгети­ков, не только предупреждающих гуморальную стресс-реакцию на операционную

травму и улучшающих послеоперационное восстановление, но также снижаю­щих или полностью ликвидирующих повышенное давление в системе лёгочной артерии. С этой целью проводят инфузию фентанила в дозе 5-15 мкгДкгхч) или морфина в дозе 5-10 мкгДкгхч) в течение 3-15 сут после операции. Если во время операции установлен катетер в эпидуральное пространство, для послеопераци­онного обезболивания можно использовать эпидуральную анальгезию в течение 3-4 сут.

Продолжают терапию инотропными препаратами, у некоторых детей с поро­ками сердечно-сосудистой системы может потребоваться длительная терапия сердечными гликозидами.

Расчёт инфузионной терапии после операции проводят с учётом физиологиче­ской потребности ребёнка с поправкой на сердечную недостаточность или гипо- волемию.

Гипопротеинемию корригируют переливанием 10-20% альбумина из расчёта 10-20 мл/кг.

Парентеральное питание начинают спустя 24-48 ч, а энтеральное - на 5-7-е сутки после разрешения послеоперационного пареза ЖКТ.

Высокий риск развития септических осложнений после операции у детей с диа­фрагмальной грыжей требует мониторинга микроэкологического статуса и дли­тельной антибактериальной и противогрибковой терапии.

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:

Пневмоторакс;

Хилоторакс;

Спаечная кишечная непроходимость;

Тяжёлая лёгочная гипертензия;

Бронхолёгочная дисплазия;

Летальность до настоящего времени остаётся высокой: послеоперационная выживаемость - около 60%. Однако только треть оперированных детей разви­вается нормально. При нетяжёлой дыхательной недостаточности прогноз благо­приятный. Как правило, отмечают гипотрофию и задержку развития в течение первого года жизни. У детей с тяжёлыми формами дыхательных нарушений и лёгочной гипертензией может развиться бронхолёгочная дисплазия и сформиро­ваться лёгочное сердце.

Диафрагма является куполообразным мышечным барьером между грудной и брюшной полостями. Она отделяет сердце и легкие от органов брюшной полости — желудка, кишечника, селезенки, печени и других органов. Диафрагмальная грыжа возникает, когда один из органов брюшной полости перемещается вверх в грудную полость через дефект в виде отверстия в диафрагме. Этот вид дефекта может быть врожденным или приобретенным позже в течение жизни. Диафрагмальная грыжа всегда служит поводом для неотложной медицинской помощи и требует хирургической коррекции.

Причины развития диафрагмальных грыж и их классификация

Врожденная диафрагмальная грыжа связана с аномальным развитием диафрагмы в период формирования плода. Дефект в диафрагме ребенка позволяет одному или более органам брюшной полости переходить в грудную полость и занимать пространство легких. В результате легкие ребенка не могут развиваться должным образом. В большинстве случаев данный патологический процесс носит односторонний характер.

Приобретенная диафрагмальная грыжа, как правило, является результатом тупой или проникающей травмы. Дорожно-транспортные происшествия и падения вызывают большинство тупых травм. Проникающие травмы, как правило, являются результатом ножевых или огнестрельных ранений. Хирургия брюшной полости или грудной клетки может также вызвать случайное повреждение диафрагмы.

Большинство врожденных диафрагмальных носят идиопатический характер — причина их появления неизвестна. Тем не менее, хромосомные аномалии были вовлечены в 30 % случаев.

Какие факторы способны увеличить риск приобретенной диафрагмальной грыжи?

• Тупые травмы, произошедшие в результате дорожно-транспортного происшествия.
• Хирургические процедуры на груди или животе.
• Падения.
• Колотые раны.
• Огнестрельные раны.

Роль наркотиков и химических веществ в развитии врожденной диафрагмальной грыжи является неопределенной, но нитрофен, хинин, талидомид, фенметразин и полибромированные дифенилы часто упоминаются в качестве причин, способных вызвать врожденные грыжи диафрагмы.

Характерные для диафрагмальных грыж симптомы и особенности их развития у новорожденных

Диагноз врожденной диафрагмальной грыжи часто ставится внутриутробно в период беременности до 25 недельного срока.

Врожденная диафрагмальная грыжа, как правило, обнаруживается в дородовой период в 46-97 % случаев, в зависимости от использования методики УЗИ. Она показывает многоводие, внутрибрюшное отсутствие желудка, воздушный пузырь в средостении и водянку плода. Динамичный характер висцеральной грыжи наблюдается у плода с врожденной диафрагмальной грыжей.

Дифференциальный диагноз диафрагмальной грыжи на пренатальном УЗИ ставится в случае отличия от некоторых заболеваний.

• Врожденного порока — кистозного аденоматоида.
• Легочной секвестрации.
• Кистозных процессов в средостении, например, кистозной тератомы, вилочковой кисты, нежелезистого дублирования кисты.
• Нейрогенных опухолей.

В послеродовой период история и клинические данные меняются в зависимости от наличия сопутствующих аномалий, степени легочной гипоплазии и диафрагмальной грыжи. В младенческом неонатальном периоде наблюдается ряд симптомов.

• Переменный респираторный дистресс.
• Цианоз.
• Пищевая непереносимость.
• Тахикардия.

При объективном исследовании живот имеет ладьевидную форму, если наблюдается значительная диафрагмальная грыжа.

По аускультации звуки дыхания уменьшены, звуки кишечника могут быть слышны в груди, звуки сердца далеки или перемещены. Пациенты могут иметь симптомы респираторной недостаточности, кишечной непроходимости, ишемии кишечника.

Кроме того, независимо от срока рождения у маленьких пациентов наблюдают некоторые симптомы.

• Затрудненное дыхание.
• Синее обесцвечивание кожи.
• Тахипноэ (учащенное дыхание).
• Тахикардия (учащенный пульс).
• Уменьшение или отсутствие дыхания.
• Ощущение пустой брюшной полости.

Диагностика диафрагмальной грыжи

Как уже отмечалось, врожденная диафрагмальная грыжа, как правило, диагностируется до рождения ребенка. УЗИ может выявить аномальное положение органов брюшной полости у плода. Беременная женщина также может иметь повышенное количество амниотической жидкости.

После рождения, некоторые нарушения могут появиться во время физической экспертизы.

• Аномальные движения грудной клетки.
• Затрудненное дыхание.
• Дыхание фиксируется на одной стороне груди.
• Звуки кишечника в груди.

Какие исследования, как правило, помогают уточнить любые виды диафрагмальных грыж?

• Рентгеновское исследование.
• УЗИ для получения изображений грудной и брюшной полостей, также их содержимого.
• Компьютерная томография позволяет провести прямой просмотр органов брюшной полости.
• Характер и количество газов в артериальной . При грыже часто изменяется уровень кислорода, углекислого газа и кислотности (рН).

Лечение диафрагмальной грыжи, прогноз и профилактика

Врожденные и приобретенные диафрагмальные грыжи являются хирургически чрезвычайными ситуациями. Хирургическое лечение должно быть выполнено, чтобы удалить из грудной клетки органы брюшной полости и поместить их на место физиологического расположения. Грыжевые врата в диафрагме должны быть полностью закрыты.

Операция выполняется в идеале от 24 до 48 часов после рождения ребенка в случае врожденной грыжи. Первый шаг заключается в стабилизации младенца и увеличении уровня кислородного насыщения крови. Это может быть достигнуто путем интубации трахеи — трубка помещается ​​в рот и спускается вниз в трахею ребенка. На другой стороне трубка соединяется с механическим аппаратом вентиляции легких. После того, как малыш стабилизируется, операция может быть выполнена.

В случае приобретенной грыжи пациент также должен быть стабилизирован до операции, поскольку в большинстве случаев травматизма могут быть и другие осложнения, такие как внутреннее кровотечение. То есть операция обычно выполняется как можно быстрее.

Прогноз для диафрагмальной грыжи зависит от того, насколько повреждены легкие пациента. Выживаемость в случае врожденной грыжи составляет более 80 процентов. Аналогичный показатель при приобретенных грыжах прямо зависит от типа травмы и ее тяжести.

1. Грыжи собственно диафрагмы .

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи);

а) выпячивание ограниченной части купола;

б) выпячивание значительной части купола;

в) полное выпячивание одного купола (релаксация).

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект;

б) значительный дефект;

в) отсутствие одного купола (аплазия).

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи).

А. С приподнятым пищеводом.

Б.Параэзофагенальные.

3. Грыжи переднего отдела диафрагмы.

А. Передние грыжи (истинные грыжи).

Б. Френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

В. Ретроградные френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи.

1. Травматические грыжи

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи):

а) острая травматическая грыжа;

б) хроническая травматическая грыжа.

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи).

2. Нетравматические диафрагмальные грыжи.

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френо-перикардиальные в сущности являются казуистикой.

Диафрагмально–плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. В последних случаях, когда наблюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагаетя в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы.

Парастернальные грыжи – это истинные грыжи; различают загрудинные и загрудинно – реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино – реберную грыжу описал в 1761 г. G. P. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, а правосторонюю – грыжей Морганьи (M. Rizscher, 1957). С. Я. Долецкий подобную грыжу называл морганьевой грыжей через щель Ларрея.

Френо-перикардиальные грыжи – ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот – сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы - параэзофагельные и эзофагельные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом перемещенных органов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и теми морфофункциональными нарушениями в них, которые приводят к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением праволевого шунта со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Клиника. Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс - при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптомология ложных диафрагмально –плевральных грыж в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Ложные диафрагмальные грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. Симптомы, как правило, выражаются респираторными нарушениями. У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные расстройства возникают в первые часы после рождения и бывают выраженными. Ведущими и наиболее частыми клиническими симптомами являются цианоз, одышка и другие признаки гипоксии. Значительно реже отмечаются рвота и явления частичной кишечной непроходимости. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием ее на стороне поражения (ложные диафрагмально – плевральные грыжи в 90 – 95% левосторонние). Живот за счет переместившихсяв грудную полость органов часто выглядит запавшим и имеет ладьевидную форму. Перкуторно над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации – резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа – громкие, ясные, что говорит о смещении сердца в здоровую сторону (декстропозиция). У новорожденных иногда удается выслушать в грудной полости перистальтические шумы, шум плеска – характерные признаки диафрагмальной грыжи. Усиление гипоксии чаще наблюдается при крике, беспокойстве ребенка, кормлении или изменении положения.

Ухудшение состояния больных при кормлении обычно зависит от переполнения содержимым желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости. Приступы асфиксии могут возникнуть вследствие заворота желудка, нарастающего метеоризма. перегиба петли кишки, явлений частичной или полной кишечной непроходимости.

Вправимые грыжи имеют место у 15% детей с диафрагмально – плевральными дефектами. Органы брюшной полости при этом находятся в плевральной полости не постоянно, а смещаются туда периодически. Механизм самопроизвольного вправления связан с наступающей бурной перистальтикой, когда кишечник находится в неблагоприятных условиях.

При периодическом внедрении кишечных петель в грудную полость у таких больных возникают приступы болей в соответствующем боку. Иногда развивается одышка, наступают явления частичной кишечной непроходимости.

При истинных диафрагмально – плевральных грыжах выраженность симптомов в основном зависит от степени компрессии органов грудной полости. Чем больше грыжевое выпячивание, тем больше внутригрудное напряжение и ярче клиническая картина респираторных нарушений. В отличие от ложных грыж этой локализации у детей значительно реже отмечаются симптомы, связанные с ущемлением петель кишечника и кишечной непроходимости.

При больших истинных грыжах симптомы заболевания более чем в половине случаев проявляются у детей в возрасте до 3 лет, а нередко и в период новорожденности (около 10% всех больных). Клиника чаще всего выражается цианозом, одышкой. У детей раннего возраста клинические проявления более яркие. Нередко возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом наблюдается отставание в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки, иногда отмечаются повторные пневмонии.

Аускультация и перкуссия выявляют некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимым является внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить функциональные нагрузки и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у детей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывают тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Ведущими симптомами в клинической картине френо–перикардиальных грыж являются цианоз, одышка, беспокойство, рвота. Возникают эти симптомы в результате нарушения сердечной деятельности, вызванной смещением в полость перикарда петель кишечника и развитием частичной тампонады сердца. Признаки заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни. При осмотре, особенно у детей старше 1- 2 лет, выявляются деформации грудной клетки в виде выбухания со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. Наблюдается исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости, определяется тимпанит, сердечные тоны приглушены, часто смещены.

При ретроградных френо –перикардиальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через имеющийся дефект, отмечаются сердечно – сосудистые нарушения. Прогноз зависит от величины дефекта, степени травматизации и блокады сердца, а также сочетанных пороков.

Симптоматика грыж пищеводного отверстия диафрагмы в основном обусловлена наличием желудочно – пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. У детей симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти у половины – в возрасте до года. Если у взрослых основными жалобами считаются боль и изжога, то у детей ведущими признаками являются рвота и геморрагический синдром. Рвота отмечается почти у 90% больных. Она связана с приемом пищи и, как правило, не поддается консервативным методам лечения.

Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены или примеси скрытой крови в кале и анемии наблюдается у детей почти в 50%. Ведущей причиной нарушений является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного забрасывания в пищевод кислого желудочного содержимого. Кровотечения могут происходить как из эрозий, так и непосредственно из слизистой оболочки путем диапедеза. Обычно кровотечения бывают необильными, но вследствие своей продолжительности они приводят к хронической анемии.

Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы у половины больных протекают бессимптомно (Рис. 23, 24).

Параэзофагеальная грыжа. Рентгенограмма с контрастным веществом в желудке: часть желудка расположена над диафрагмой.

Параэзофагеальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. В нижнем медиальном отделе справа определяется полость с уровнем жидкости.

В остальных случаях симптомы обусловлены либо наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, либо связаны с давлением перемещенного желудка на органы средостения (боли, респираторные нарушения, цианоз). Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются случайно при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний.

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречаются крайне редко. Причиной бывают или тяжелые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва - сочетание резкого напряжения и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, черепно – мозговой травмой. Клинические проявления связаны с шоком, дыхательной недостаточностью. При этом отмечаются затрудненное дыхание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

Окончательно поставить диагноз позволяют рентгенологические исследования. При этом на рентгенограмме выявляются участки просветления и затемнения, особенно в нижних отделах легочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы в здоровую сторону. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счет смещения в широких пределах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом.

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Ведущее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления или затемнения над левой половиной грудной клетки, которые обычно имеют пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена к периферии (Рис. 25)

Рис. 25.Истинная левосторонняя диафрагмальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. Грыжевое выпячивание имеет ограниченный верхний контур. Средостение смещено впараво. Содержимым грыжевого мешка является желудок.

Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, полученных в разное время. Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удается определить тень коллабированного легкого. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, отграничивающий пролабированные петли кишечника в грудной полости. Если состояние больного позволяет и имеются трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевой взвесью. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т. е. создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Длядифференциальной диагностики могут быть использованы компьютерная томография и диагностический пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливается в грыжевом мешке, что позволяет отличить грыжу от других образований. При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжы как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. Для установления содержимого парастернальных грыж проводят рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирригографии, так как чаще всего содержимым грыжи является поперечная ободочная кишка. Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа "песочных часов", верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при контрастировании желудочно-кишечного тракта.

Лечение. При врожденных диафрагмальных грыжах у детей проводится хирургическое лечение. Почти у 20% детей, приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмо-плевральных и больших истинныхъ грыжах. Промедление с операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френо-перикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке.

Специальная предоперационная подготовка во многом определяется степенью респираторных и других функциональных нарушений, а также видом диафрагмальной грыжи. При грыжах, сопровождающихся дыхательными расстройствами, обязательна декомпрессия желудка с помощью катетера, проведенного в желудок, и коррекции КЩС и газового состава крови.

Как только состояние ребенка стабилизировалось, производится оперативное вмешательство. Наиболее рационален поперечный разрез в эпигастральной области. Из этого доступа легче извлечь кишечник, растянуть брюшную стенку, чтобы уместить кишечник в брюшной полости, сформировать при необходимости вентральную грыжу и выполнить по показаниям дополнительные вмешательства, такие как гастростомия или фундопликация, если есть основания предпологать развитие в дальнейшем гастроэзофагеального рефлюкса.

После извлечения органов из грудной клетки грудная полость тщательно осматривается на наличие грыжевого мешка, который может присутствовать более, чем в 20% случаев. Мешок должен быть иссечен.

Если дефект диафрагмы представляет собой узкую щель, ее ушивают нерассасывающимися швами 2-0 или 3-0. Большие дефекты, шириной в несколько сантиметров, хотя в принципе и могут быть ушиты, однако в результате диафрагма уплощается и ее экскурсии при дыхании становятся либо ослабленными, либо вовсе отсутствуют. В связи с этим грудная полость увеличивается, что способствует черезмерному перерастяжению альвеолярных пространств. Уменьшается также емкость брюшной полости. Поэтому большой дефект лучше закрывать каким либо пластическим материалом (капроновая или тефлоновая сетка). Сетку вырезают таким образом, чтобы ее размеры слегка превышали величину дефекта диафрагмы. Это обеспечивает выбухание купола в грудную клетку, возможность расширения брюшной полости, а также сводит к минимуму перерастяжение легкого. Прежде, чем ушивать диафрагму, в грудную клетку ставят дренаж с пассивной аспирацией, который выводят наружу через одно из нижних межреберий.

При больших дефектах задний валик диафрагмы может быть плохо выражен или вообще отсутствовать. Тогда швы проводятся вокруг нижнего ребра. Тефлоновая (капроновая) сетка быстро приживает как краям диафрагмы, так и к грудной стенке. С ростом ребенка она имеет тенденцию к уплощению, в то время как сама диафрагма растет. Именно поэтому некоторые хирурги предлагали использовать для закрытия дефекта широчайшую мышцу спины и лоскуты из мышц брюшной стенки на ножке.

После восстановления диафрагмы брюшную стенку растягивают руками, чтобы увеличить емкость брюшной полости и возможность для расположения в ней кишечника. Если слои брюшной стенки не могут быть сопоставлены без существенного повышения внутрибрюшного давления, что обычно связано с растяжением кишечных петель воздухом, то к краям раны подшивают селиконовое покрытие, формируя таким образом вентральную грыжу. В течение недели после операции это покрытие уменьшают в размерах, постепенно перевязывая как мешок, все ближе и ближе к брюшной стенке. Когда же достигнуто такое состояние, что края раны могут быть сближены без существенного натяжения, производят вторичное ушивание раны брюшной стенки.

Оперативное вмешательство, выполняемое при острой травматической диафрагмальной грыже , характерных особенностей не имеет. Доступ в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть широким, свободным. Ушивание разорванной диафрагмы сочетается с тщательной ревизией органов для исключения их повреждения.

Показанием к хирургическому лечению являются все формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы , протекающие с выраженной клинической картиной и пептическими осложнениями.

При параэзофагеальных грыжах операции направлены на низведение кардиального отдела пищевода и желудка под диафрагму в сочетании с ушиванием ножек пищеводного отверстия диафрагмы.

Для исключения подобного осложнения при параэзофагеальных грыжах, сопровождающихся желудочно-пищеводным рефлюксом, пластику грыжевых ворот целесообразно сочетать с антирефлюксной операцией.

При эзофагеальных грыжах наиболее распространены методы антирефлюксных операций, основанных на принципе операции Ниссена (1959). Н.Н. Каншин предложил оригинальную операцию клапанной гастропликации, при которой пищевод удлиняют за счет кардиального отдела желудка, сформированного в трубку.

При любом вмешательстве по поводу грыж пищеводного отверстия с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса целесообразно дополнять операцию пилоротомией или пилоропластикой.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству. Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных нарушений детей вынуждены доставлять в клиники в первые сутки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.

4.8.2 Паралич и парез диафрагмы. Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания), когда еще на наступила его атрофия. Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма бывает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв. Приблизительно у 5% новорожденных, перенесших неонатальную травму, выявляется парез диафрагмы разной степени, который в большинстве случаев сочетается с параличом Эрба. У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения, опухолевых поражениях.

Клиника и диагностика. Наиболее тяжелая клиническая картина отмечается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых расстройств.

Диагноз можно поставить только при рентгенологическом исследовании. Характерным является высокое стояние купола диафрагмы, контур его имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения.

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности, адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Осуществляют стимуляцию для улучшения восстановительных процессов, трофики мышц и проводимости нервных импульсов. Обязательно следует применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, назначают витамины и препараты антихолинестеразного действия (прозерин).

При отсутствии эффекта через 2-3 нед применяют хирургическое лечение, заключающееся в проведении торакотомии и наложении матрацных сборивающих швов таким образом, чтобы произошло уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в швы не должны попасть диафрагмальный нерв и его основные ветви, так как в отдаленные сроки возможно восстановление функции диафрагмы. Результаты во многом определяются степенью повреждения центральной нервной системы и выраженностью присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей начинает быстро улучшаться.

Диафрагмальные грыжи довольно часто встречаются у детей. Особенно опасно, если она появляется у малышей. Диафрагмальная грыжа у новорожденных считается редким явлением, но от этого она не становится менее опасной. Если не принять вовремя меры, болезнь нарушит функционирование органов дыхания и приведет к смерти ребенка. Такое заболевание встречается у одного из 5 тысяч новорожденных младенцев. Чтобы подобное не произошло, диафрагмальную грыжу у новорожденных оперируют.

Проблемы начались в утробе матери

Такая патология у новорожденных часто носит врожденный характер. В чем причина ее возникновения? Врожденная диафрагмальная грыжа – результат нарушений внутриутробного развития малыша. Врожденная грыжа диафрагмы формируется у детей до их появления на свет. Если грыжа диафрагмы пищеводного отверстия небольшого размера, она может какое-то время ничем не проявлять себя, то, как правило, диафрагмальные грыжи у детей грудного возраста провоцируют различные нарушения функционирования органов дыхания, негативно влияют на работу легких, спинного мозга, сердца, почек.

Причины возникновения диафрагмальной грыжи у грудничков полностью не изучены. Ученые уверяют: врожденная грыжа у новорожденных – результат недостаточной эластичности соединительных тканей. Причины появления заболевания у детей включают в себя генетическую предрасположенность, нарушения обмена веществ, которыми сопровождается протекание беременности у женщины, положение плода и специфику его внутриутробного развития. Ряд специалистов считают: пол ребенка и патология диафрагмы – взаимосвязаны. Пупочная патология чаще всего встречается у новорожденных девочек, диафрагмальная – у мальчиков.

К основным причинам возникновения заболевания относят:

1. Слабость соединительных тканей
2. Недостаточную эластичность этих тканей
3. Генетическую предрасположенность
4. Нарушения обмена веществ у матери.

Все подобные образования у детей имеют сходный симптом. Заболевание проявляется бугорком, который выпячивается на поверхности тела. Симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных заключаются в том, что у ребенка затрудняется дыхание из-за сильно сдавленных легких, а желудок, кишечник и печень выпячиваются в грудную клетку. Врожденная диафрагмальная грыжа у детей способна принести те же самые осложнения, что и у взрослых. Наиболее распространенным осложнением диафрагмальной грыжи у грудничков является ее ущемление. Причины абсцесса и перитонита тоже могут скрываться в наличии грыжи у детей.

Диафрагмальные грыжи у малышей связаны и с пороками развития внутренних органов. Нарушение их функционирования и симптомы грыжи проявляются обычно одновременно. Если у ребенка есть диафрагмальная грыжа, симптомы ее дают о себе знать с первых же минут появления малыша на свет. Симптомы проявляются в первые 48 часов с момента рождения ребенка. Ухудшение дыхания, ладьевидная форма живота – одни из первых признаков наличия диафрагмальной грыжи у новорожденных детей. Чем еще опасна такая патология, симптомы ее могут быть незаметны визуально, а ребенок с первых же минут обладает нарушениями дыхания.

Не допустить беды

Своевременная диагностика заболевания – реальный шанс спасти страдающего ею ребенка. Диафрагмальные грыжи современная медицина способна обнаруживать, когда плод находится в утробе матери. Если внутриутробное формирование диафрагмы нарушено, в ней появляется отверстие. Именно оно и становится причиной того, что внутренние органы проникают в брюшную полость. Чем раньше будет обнаружена патология диафрагмы, тем больше возможностей позаботиться о здоровье будущего ребенка.
С помощью УЗИ брюшной полости у беременной женщины выявляется большинство патологий плода. Хирургическое лечение диафрагмальной грыжи можно осуществить внутриутробно. Метод чрезкожной фетоскопической коррекции – настоящее спасение, когда заболевание у детей развивается до их появления на свет.

На этом фото видно как проходить УЗИ беременной женщины на наличие диафрагмальной грыжи в будущего ребенка

В случае обнаружения грыжи диафрагмы в трахею малыша вводится специальный баллон. Он стимулирует развитие легких у неродившегося ребенка. Данная процедура необходима, когда наличие диафрагмальной грыжи угрожает жизни будущего малыша. У хирургического внутриутробного лечения диафрагмальной грыжи есть свои противопоказания. Данная операция может привести и к тяжелым последствиям, связанным с диафрагмой. При искусственном стимулировании легких существует повышенный риск нанесения вреда диафрагме неродившегося ребенка, она просто разорвется. Или малыш может родиться с сильно ослабленной диафрагмой. Есть опасность и для женщины: ей после такой операции часто предстоят довольно сложные преждевременные роды.

Дефекты в диафрагме с первых же секунд появления на свет малыша осложняют ему жизнь. Единственный реальный известный науке метод спасения новорожденных, страдающих диафрагмальной грыжей, хирургический. Шансы выжить у малыша – достаточно высоки. В 60-80% болезнь, если произведено хирургическое вмешательство, больше не нанесет ему вреда. Однако все зависит от того, как она протекает, от тяжести дефекта диафрагмы и его расположения – в правой или левой стороне тела.
Если диафрагмальная грыжа не была обнаружена по тем или иным причинам внутриутробно, а дала о себе знать в первые минуты появления малыша на свет, к легким новорожденного сразу же подключают специальный аппарат, обеспечивающий их вентилирование, и готовят ребенка к срочной операции. Врачам предстоит защитить образовавшееся в диафрагме отверстие. В ряде случаев для проведения подобных операций требуются синтетические материалы. «Лоскут» вшивают в ткань отверстия диафрагмы. Но это далеко не все: хирургическое вмешательство осуществляется в два этапа. Новорожденному потом предстоит еще одна операция, когда «лоскут» будет удален.

Более подробную информацию об этой болезни вы сможете узнать просмотрев это видио:

В левой или правой стороне?

Левосторонняя и правосторонняя патологии у новорожденных имеют ряд отличий. Левосторонние грыжи являются более распространенными. Они отличаются от правосторонних тем, что такое выпячивание в грудную клетку включает в себя толстый и тонкий кишечник. Нередко, помимо кишечника, в этом выпячивании оказываются печень и селезенка. Правосторонняя грыжа включает только часть толстой кишки и печень. Существуют и двусторонние грыжи, они наиболее опасны, так как их появление у новорожденного, как правило, оканчивается фатально. Для выявления таких патологий у малышей эффективно используется и рентгенологическое обследование. Его сильной стороной является то, что оно позволяет обнаружить бессимптомно протекающие диафрагмальные грыжи.

При обнаружении диафрагмальной грыжи врачам предстоит упорная борьба за жизнь ребенка. Далеко не во всех случаях наложение «лоскута» на диафрагму проходит бесследно. Не менее важны и критерии, определяющие функционирование других внутренних органов. Нередко возникают ситуации: возвращение органов в брюшную полость проводит к повышению брюшного давления. Это не менее опасно, чем нарушение работы легких и системы кровообращения. В настоящее время ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургического вмешательства, чтобы не допускать гибели детей, пораженных болезнью. Если она обнаружилась у новорожденного не сразу, а через несколько недель, месяцев с его появления на свет, родителям надо без промедления обращаться к специалистам.

← Вернуться