Что сегодня называют «глаукомой »? Глаукома (от греч. - цвет морской воды, лазурный) – тяжелое заболевание органа зрения, получившее название от зеленоватой окраски, которую приобретает расширенный и неподвижный зрачок в стадии наивысшего развития болезненного процесса – острого приступа глаукомы. Отсюда же происходит и второе название этого заболевания – «зеленая вода» или «зеленая катаракта» (от нем. «Grun Star»).
Врожденная глаукома – генетическая (иногда приобретенная) патология, выраженная в недостаточном развитии угла камеры глаза (передней) в совокупности с трабекулярной сетевой системой. Данная патология приводит к резкому увеличению внутриглазного давления в камере глаза.
Данная патология весьма редка и встречается в офтальмологии не часто, порядка одного случая на десять тысяч родов. Несмотря на известные цифры, многие специалисты утверждают, что статистику подсчитать невозможно, так как зачастую врожденная форма глаукомы проявляется уже в зрелом возрасте и данные пациенты составляют совершенно другую статистику.
Заболевание наследуется по аутосомно – рецессивному типу наследования. Однако было подсчитано, что среди заболевших превалируют мальчики (примерно 3:2 составляет половое распределение).
Также выделяют несколько возрастных периодов для развития данной патологии. Основной опасностью данной патологии необходимо считать тот факт, что ребенок может ослепнуть при отсутствии лечения глаукомы уже через 4-5 лет.
Врожденная глаукома – причины.
Как уже говорилось ранее, врожденная глаукома – патология генетического характера, где порядка 80% клинических случаев врожденной глаукомы – сопровождены мутировавшим геномом. В данном случае мутировал ген CYP1B1, расположенный во 2-ой хромосоме.
Этот ген отвечает за белок цитохрома P4501B1, который пока достоверно не изучен. Однако известно, что цитохромы группы P450 участвуют в энергетическом обмене внутри клетки.
Существует гипотеза, что данный белок также ответственен за синтезе и деструкцию трабекулярных молекул, нарушение которого ведет к необратимым последствиям трабекулярной сети и проявлению глаукомы.
На сегодняшний день генетикам известно порядка сотни различных мутаций данного гена, но выявить их связь с проявлением глаукомы у ребенка не удалось. Что же можно сказать о других мутациях, то информация пока достоверно не изучена.
Предположительно, в 1-ой хромосоме расположен ген MYOC, дефект которого также проявляется в виде врожденной глаукомы. Ген MYOC кодирует протеин миоцеллин, существенно участвующий в формировании трабекулярной сети глаза.
Ранее было известно, что именно этот ген являлся причиной открытоугольной формы глаукомы. Сейчас стало известно, что совокупное нарушение этих двух генов одновременно вызывает врожденный вид глаукомы, несмотря на данное заключение, определенные генетики считают, что мутация гена MYOC не влияет на проявления глаукомы и приводят его к простому совпадению.
Основой проявления врожденной глаукомы все же принято считать совокупное поражение этих генов.
Причины и механизмы развития глаукомы
Патогенез врожденных глауком разнообразен, однако в основе повышения ВГД лежит недоразвитие или неправильное развитие дренажной системы глаза. Наиболее частыми причинами блокирования зоны трабекулы и шлем- мова канала являются нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань, плохая дифференцировка ангулярных структур, переднее прикрепление корня радужки, а также сочетание различных аномалий. Тяжесть процесса и темпы его развития зависят от степени дефекта путей оттока внутриглазной жидкости: чем больше он выражен, тем раньше клинически проявляется болезнь.
Причины врожденной глаукомы
Внутриутробная глаукома является результатом воздействия на глаз плода различных патологических факторов, что может привести к аномалиям переднего отдела глаза. Повышение ВГД имеет место при нарушении оттока ВГЖ в результате, того что не рассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань закрывает радужно-роговичный угол передней камеры.
Несколько реже причиной образования закупорки(ретекции) водянистой влаги являются внутрисклеральные изменения или переднее прикрепление радужки.
В основе заболевания лежит недоразвитие, либо аномальное развитие дренажной системы глаз.
Значительную роль в развитии патологии играет наследственность. Предрасположенность к данному типу глаукомы передается в основном по аутосомно-рецессивному типу. К числу факторов, способных привести к развитию врожденной глаукомы, также относятся:
- инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности;
- расстройства эндокринной системы;
- гиповитаминоз;
- воздействие ионизирующего излучения.
Классификация врожденной глаукы
Врожденная глаукома включает несколько разновидностей: врожденную глаукому, или гидрофтальм (признаки заболевания проявляются на первом году жизни); инфантильную, или отстроченную, врожденную глаукому (в возрасте 3-10 лет); ювенильную глаукому (11-35 лет); глаукому, сочетанную с другими дефектами развития.
Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления.
Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже. Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.
Различают врожденную глаукому. юношескую глаукому (ювенильную глаукому. или глаукому молодого возраста), первичную глаукому взрослых и вторичную глаукому.
Врожденная глаукома может быть генетически детерминирована (предопределена) или вызвана заболеваниями и травмами плода в период эмбрионального развития или в процессе родов. Этот тип глаукомы проявляется в первые недели и месяцы жизни, а иногда через несколько лет после рождения. Это довольно редкое заболевание (1 случай на 10-20 тысяч новорожденных).
Это заболевание имеет несколько разновидностей. Перечислим их:
- гидрофтальм (проявляется на 1 году жизни ребенка);
- отсроченная (инфантильная) глаукома (отмечается в возрасте от 3 до 10 лет);
- ювенильная глаукома (проявляется после 11 лет).
Особой формой патологии является сочетанная глаукома, которая сопровождается аномалиями развития других органов. Специалистами применяется также классификация заболевания по степеням (различают три степени патологии).
Еще один способ классификации врожденной глаукомы - по особенностям течения болезни:
- типичное - клиническая картина становится яркой, когда ребенок достигает возраста 3-4 месяца;
- доброкачественное - клиническая картина приобретает четкость ко второму году жизни, глаз увеличивается в размерах незначительно;
- злокачественное - выраженные признаки глаукомы фиксируются при рождении малыша, либо в первые месяцы его жизни, нередко процесс двусторонний, глазное яблоко сильно увеличено, роговица мутная;
- абортивное - внутриглазное давление приходит в норму, заболевание не прогрессирует.
Запись на прием к детскому офтальмологу (окулисту)
Уважаемые пациенты, Мы предоставляем возможность записаться напрямую на прием к доктору, к которому вы хотите попасть на консультацию. Позвоните по номеру,указанному вверху сайта, вы получите ответы на все вопросы. Предварительно, рекомендуем Вам изучить раздел О Нас.
Как записаться на консультацию врача?
1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16.
Заказать звонок
Позвонить врачу
2) Вам ответит дежурный врач.
3) Расскажите о том, что вас беспокоит. Будьте готовы, что доктор попросит Вас рассказать максимально подробно о своих жалобах с целью определения специалиста, требующегося для консультации. Под руками держите все имеющиеся анализы, особенно, недавно сделанные!
4) Вас свяжут с вашим будущим лечащим доктором (профессором, доктором, кандидатом медицинских наук). Далее, непосредственно с ним вы будете обговаривать место и дату консультации - с тем человеком, кто и будет Вас лечить.
ОПТ.ОК.30.04.2017
Симптомы глаукомы. Признаки глаукомы глаза
Открытоугольная глаукома - наиболее распространенная форма данного заболевания, при которой угол передней камеры открыт, но отток внутриглазной жидкости затрудняется вследствие нарушений в сосудистой и дренажной системах глаза.
Как правило, болезнь протекает тяжелее, если проявляется в самом раннем возрасте. Начальная симптоматика гидрофтальма:
- увеличение роговицы;
- отек роговицы;
- трещины десцеметовой оболочки.
С прогрессированием болезни роговая оболочка растягивается, а склера истончается, приобретая голубоватый оттенок (через нее начинает просвечивать сосудистая оболочка). Расширяется лимб (граница склеры и роговицы), становится более глубокой передняя камера глаза.
Происходит дистрофия радужной оболочки, зрачок хуже реагирует на свет. Размеры хрусталика не изменяются, но он уплощается,с течением времени может помутнеть (катаракта, об этом заболевании читайте http://www.
okomed/cataracta. html).
Существенное увеличение размеров глазного яблока может сопровождаться разрывом ресничных связок, подвывихом или даже вывихом хрусталика. С развитием заболевания происходит постепенная гибель волокон зрительного нерва. Сетчатка глаза растягивается, что может привести к дистрофии и отслойке.
Диагностика врожденной глаукомы
Раннее распознавание врожденной глаукомы имеет место только лишь при условии проведения тщательного осмотр глаз новорожденных. Внимание следует обратить на размеры глаза и роговицы. Если же во время простого осмотра специалистом было замечено помутнение роговицы, увеличение ее размеров, расширение зрачков и углубление передней камеры, то это должно быть сразу же наводить на мысль о возможности наличия патологии.
В таких случаях необходимо получить консультацию у специалиста офтальмолога и обязательно пройти исследование на определение ВГД. Внутриглазное давление детей до 2-х лет и у новорожденных должно производится не пальпаторно, а исключительно с помощью тонометра в условиях физиологического сна, который может быть усилен с помощью сравнительно слабых снотворных средств и транквилизаторов (триосин, люминал), а в ряде случаев - и под общей анестезией.
Чем точнее и ранее поставлен диагноз, тем менее травматичным и более эффективным будет назначенное лечение, в частности, антиглаукоматозные операции. Именно это позволит получить большее количество шансов на сохранение зрения у детей.
Лечение врожденной глаукомы
Медикаментозное лечение малоэффективно и, как правило, служит дополнением к оперативному вмешательству. Оно включает использование миотиков, аналогов простагландинов, бета-блокаторов, ингибиторов карбоангидразы. Показана также общеукрепляющая и десенсибилизирующая терапия.В основу хирургического лечения положено два принципа: своевременность и патогенетическая направленность. Операцию нужно проводить как можно раньше, фактически сразу после установления диагноза. При выборе типа операции исходят из результатов гониоскопии. Поскольку все врожденные глаукомы относятся к закрытоугольным, то основным принципом является улучшение оттока внутриглазной жидкости.При наличии в углу передней камеры эмбриональной мезодермальной ткани выполняют гониотомию. Суть операции состоит в разрушении эмбриональной ткани с помощью специального инструмента. Гониотомию рекомендуют проводить в начальной стадии заболевания при нормальном или слегка повышенном ВГД. В развитой стадии гониотомию сочетают с гониопунктурой, которая позволяет создавать дополнительный ход для субконъюнктивальной фильтрации жидкости.В некоторых случаях мезодермальную ткань удаляют путем внутренней и наружной трабекулотомии. В далеко зашедшей стадии прибегают к операциям фистулизирующего типа — синусотрабекулоэктомии.В терминальной стадии заболевания проводят операции, направленные на снижение продукции внутриглазной жидкости, — транссклеральную диатермо-, крио- или фотокоагуляцию ресничного тела.
Для иностранных пациентов стоимость офтальмологического лечения в Германии строго регулируется согласно прейскуранту на услуги медицинского обслуживания (GOÄ). Врачи в Германии не могут требовать самостоятельно установленной платы за медицинские услуги. По закону они обязаны придерживаться стоимости по GOÄ.
Глазные заболевания – это заболевания слезных желез, кожи вокруг глаз (включая веко), хрусталика, зрительного нерва, глазных мышц и глазницы (орбита). По оценкам, 15-20 миллионов человек в Германии страдают от заболеваний глаз.
Наиболее распространенной патологией является аметропия (дальнозоркость или близорукость), вызванная аномальным преломлением света в глазу через роговицу или хрусталик. 63,5% населения Германии в возрасте 16 лет и старше носят очки.
Наиболее распространенными заболеваниями помимо аметропии являются заболевания сетчатки, связанные с возрастом, конъюнктивит, глаукома и катаракта. Кроме того, другие заболевания организма влияют на зрение (диабет, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, болезнь Грейвса).
Близорукость, дальнозоркость и пресбиопия
Различают миопию (близорукость) и гиперметропию (дальнозоркость), которые вызваны неправильным соотношением длины глаза и преломляющей силы хрусталика. В результате световые лучи, попадающие в глаз, фокусируются не на сетчатке, а до или после нее. Прежде всего, дальнозоркость глаза является естественным признаком старения.
Если преломляющая способность роговицы изменяется (астигматизм), то говорят об астигматизме, при котором световые лучи преломляются в разных направлениях. Это создает проекцию на сетчатку, которая не похожа на нормальную точку, а выглядит в виде стержня.
Лазерная коррекция аметропий
В дополнение к коррекции аметропии с помощью очков и контактных линз почти уже 20 лет для лечения глаз используют лазерную хирургию. Процедура лазерной коррекции развивалась в течение долгого времени. Сегодня как лазерные, так и хирургические методы являются безопасными и щадящими для пациента. В настоящее время для коррекции аметропий преобладают следующие лазерные процедуры:
- LASIK
- Femto-LASIK
- ReLEx® smile
Имплантируемые контактные линзы для коррекции дальнозоркости, близорукости и астигматизма
Не каждому пациенту можно проводить хирургическую коррекцию зрения. Это зависит от степени выраженности аметропии. Здесь на помощь приходят, имплантируемые контактные линзы, предлагающие хорошую альтернативу зрению без очков. Существует два типа интраокулярных линз:
- Переднекамерные линзы
- Заднекамерные линзы
Какой тип линз представляет собой наиболее оптимальный вариант в каждом отдельном случае определяется при подробном предварительном обследовании у офтальмолога.
Возрастные заболевания сетчатки (отслойка сетчатки)
Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции.
Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально.
В зависимости от клинической картины и особенностей строения глазного яблока могут выполняться гониотомия, синустрабекулэктомия. дренажные операции, лазерная циклофотокоагуляция или циклокриокоагуляция.
Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.
При врожденной глаукоме у ребенка при сборе анамнеза у матери необходимо выяснить, насколько беспокоен ребенок, хорошо ли спит, берет грудь, часто срыгивает пищу. Необходимо выяснить воздействие тератогенных факторов (вирусные заболевания, травмы, ионизирующая радиация, гипер- и гиповитаминозы, врожденно-наследственные факторы) на организм матери в течение беременности.
У ребенка определяется острота зрения в соответствии с возрастом. Проводится обследование методом бокового освещения, проходящего света, пальпаторно определяется внутриглазное давление.
Необходимо знать, что при внимательном исследовании состояния глаз у новорожденных даже без специальных офтальмологических приспособлений можно безошибочно поставить диагноз в 90 % случаях. С помощью миллиметровой линейки, приложенной в нужном направлении к краям орбиты, измеряется величина роговой оболочки (9 мм - у новорожденных, 10 мм - у детей одного года и 11 мм - у детей старше 3 лет).
а) светобоязнь, блефароспазм;
б) беспокойное поведение ребенка;
в) небольшое помутнение (матовость, отечность роговицы);
г) глубокая передняя камера (свыше 2 мм);
д) расширенный зрачок. Свыше 2 мм с замедленной реакцией его на свет.
Основным признаком врожденной глаукомы является сочетание одного из перечисленных выше признаков с повышенным внутриглазным давлением.
Диагноз ставят исходя из происхождения, формы, динамики процесса, стадии процесса, степени компенсации.
а) расширение и извитость передних цилиарных сосудов в области склеры («голова медузы», «голова кобры», симптом эмиссария);
б) растяжение всего переднего отрезка глаза;
в) выраженный отек и помутнение роговицы;
г) дрожание радужной оболочки (иридодонез);
е) появление осевой миопии.
Дифференциальная диагностика врожденной глаукомы осуществляется от мегалокорнеа - большой роговицы (отсутствуют остальные симптомы заболевания) и паренхиматозного кератита. При последнем имеются характерные изменения роговицы при отсутствии остальных признаков заболевания.
1. В предупреждении слепоты от врожденной глаукомы основная роль принадлежит раннему выявлению и хирургическому лечению заболевания у детей уже на первом году жизни. Поэтому на ранние признаки врожденной глаукомы должен обращать внимание педиатр любого профиля.
2. При установлении диагноза врожденной глаукомы
оказывается первая врачебная помощь в виде немедленного назначения консервативной терапии (холиномиметики, симпатомиметики, бета-адреноблокаторы и простогландины.)
3. В течение первого месяца после диагностики проводится хирургическое лечение. При начальных стадиях проводят гониотомию или гониопунктуру, а на более поздних стадиях применяют комбинированные операции
Под таким недугом, как глаукома принято считать большую группу глазных заболеваний, для которых характерно периодическое или постоянное повышение внутриглазного давления(ВГД), которое отличается атрофией зрительного нерва, постепенным снижением зрения и развитием дефектов поля зрения.
Принято различать два основных вида глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную, также первичную, вторичную и врожденную глаукому. Врожденная форма данного патологического состояния бывает наследственной (примерно15% случаев), а также внутриутробной (85% случаев).
При наличии вторичной глаукомы повышение ВГД является следствием повреждения глаза, другого глазного заболевания или всего организма.
В данной статье основное внимание будет уделено врожденной глаукоме у детей.
Лечение врожденной глаукомы должно определяться в зависимости от тяжести заболевания. При наличии умеренно выраженного течения глаукомы, терапия может быть начата с назначения глазных капель для понижения внутриглазного давления.
Но самостоятельно такой вид лечения является малоэффективным и безрезультатным.
Наиболее эффективным методом для снижения ВГД считается оперативное хирургическое вмешательство. Только с хирургических методов возможно устранение препятствий для оттока ВГЖ, которые обусловлены структурными пороками дренажной зоны.
Медикаментозное лечение врожденной глаукомы признано недостаточно эффективным, поэтому такое лечение применяется только как дополнение к хирургическому лечению. Медикаментозная терапия включает в себя применение бета-блокаторов, миотиков, простагландинов,ингибиторов карбоангидразы. Применяется также десенсибилизирующая и общеукрепляющая терапия.
В фундаменте современного хирургического лечения врожденной глаукомы, лежат принципы своевременности и патогенетической направленности. Как правило, операция назначается непосредственно после постановки диагноза,целью которой являетсяобеспечение нормальногооттока внутриглазной жидкости.
В зависимости от патогенезаэто может быть:гониотомия, в процессе которой производится рассечения сращений, гониотомияв сочетании с, гониопункурой(созданием дополнительных каналов для оттока жидкости), трабекулотомия или синусотрабекулотомия,для уменьшения продукции внутриглазной жидкости может выполняться транссклеральная крио-, термо- и фотокоагуляция ресничного тела.
Глаукома в детском возрасте является очень тяжелой врожденной патологией оптической систем. В период острого приступа у ребенка выявляют расширенный и неподвижный зрачок, который имеет зеленоватый оттенок. В связи с этим имеется и другое название этого состояния – зеленая катаракта. Причины этой патологии к настоящему времени еще не изучены до конца. Ученые до сих пор не пришли к единому мнению в вопросах этиологии и патогенеза.
При глаукоме основным признаком является повышение внутриглазного давления, которое может носить постоянный или транзиторный характер. В результате возникают различные трофические расстройства, которые поражают зрительный нерв, сетчатку и некоторые другие структуры. Нарушается и функция: типичным является выпадение и появление дефектов в полях зрения, а также краевое углубление диска зрительного нерва.
Глаукома объединяет в себе около 60 нозологий, которые имеют ряд отличительных черт:
- Повышение внутриглазного давления (транзиторное ил постоянное);
- Нарушение функций оптической системы;
- Поражение структур зрительного нерва, что приводит к атрофии его волокон.
Классификация
У детей выделяют следующие виды глаукомы:- Юношеская;
- Врожденная;
- Вторичная.
Около 60% врожденной глаукомы обнаруживают еще в период новорожденности. Иногда для этого заболевания применяют другие медицинские термины: гидрофтальм, водянка глаза. Одновременно возникает и мегалокорнеа, то есть увеличение в размере роговицы, а иногда и всего глазного яблока.
Юношеский тип глаукомы возникает у детей старше трех лет. Другим ее названием является ювенильная глаукома.
Вторичная глаукома является следствием других патологий организма или непосредственно глазного яблока.
Причины глаукомы у детей
Причинами врожденной глаукомы являются аномалии развития, которые затрагивают передний угол (в передней камере глаза), дренажную систему. При этом нарушается отток водянистой влаги и происходит накопление ее в полости яблока, то есть возникает внутриглазная гипертензия. Непосредственными причинами таких нарушений являются патологии матери (особенно в первом триместре):- Отравления;
- Инфекции;
- Интоксикации (алкогольная, наркотическая);
- Ионизирующее облучение.
- Паротит;
- Краснуха;
- Сифилис;
- Полиомиелит.
Патогенез детской глаукомы
В полости глазного яблока имеются различные среды, которые проводят свет. К ним относят водянистую влагу камер глаза, стекловидное тело, хрусталик. За счет нормальной циркуляции внутриглазной влаги, происходит обмен веществ в некоторых структурах глазного яблока, а также поддерживается тонус самого глаза.Внутриглазная жидкость представляет собой раствор питательных веществ, которые проникают внутрь глаза. При этом происходит также удаление продуктов обмена веществ роговицы, стекловидного тела, хрусталика, трабекул. Все эти механизмы оказывают влияние на уровень внутриглазного давления.
Чтобы оценить работу дренажной системы глазного яблока, выполняют гониоскопию. Размер угла передней камеры может быть средним, широким или узким. При этом можно дифференцировать два типа глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную. Чтобы давление оставалось на стандартном уровне, необходимо поддерживать баланс между оттоком жидкости и скоростью ее продукции. Если этот баланс нарушен, то изменяется и величина внутриглазного давления. Следствием длительной гипертензии может быть блок.
Патогенез детской глаукомы основан на наследственных факторах, индивидуальных особенностях, врожденных аномалиях в строении глазного яблока. Играют роль также нарушения нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
Патологический процесс при глаукоме у детей протекает в несколько этапов:
1. Сначала происходит нарушение оттока жидкости из полости камер глаза.
2. Далее происходит повышение внутриглазного давления, так как жидкость продолжает накапливаться.
3. После этого нарушается микроциркуляция в тканях.
4. Происходит ухудшение питания нервных волокон зрительного нерва, которые начинают испытывать гипоксию.
5. Нервная ткань испытывает повышенное давление на нее, что приводит к нарушению функции оптического нерва.
6. Возникают вторичные изменения (дистрофия, атрофия, деструкция) нервных клеток.
7. Происходит развитие оптической глаукомной нейропатии, что в результате заканчивается гибелью ткани зрительного нерва.
При глаукоме происходит атрофия части нервных волокон, некоторых из них остаются в состоянии парабиоза. Эти волокна можно восстановить при своевременном медицинском вмешательстве.
Симптомы глаукомы у детей
Среди характерных признаков глаукомы следует выделить:- Повышение внутриглазного давления;
- Слезотечение;
- Вторичные изменения диска зрительного нерва;
- светобоязнь;
- Увеличение размера роговицы (мегалокорнеа) и ширины лимба;
- Увеличение диаметра глаза, которое может прогрессировать;
- Отек клеток роговицы;
- Замедление скорости зрачковых реакций.
- Сердечные пороки;
- Микроцефалия;
- Глухота;
- Факоматоз.
- Аниридия;
- Катаракта;
- Микрокорнеа.
Нарушение зрительной функции у ребенка с глаукомой происходит из-за изменений роговицы, патологий рефракции, а затем из-за поражения нервной ткани сетчатки и зрительного нерва.
Синдромы, сопровождающиеся детской глаукомой
В ряде случаев у ребенка кроме глаукомы наблюдаются и другие симптомы заболеваний. В этом случае речь идет о развитии врожденных синдромовСиндром Стерджа-Вебера
При этом заболевании возникают внутричерепные ангиомы, глаукома, а также багровые телеангиоэктазии в лицевой области. Глаукома присутствует примерно в трети случаев. Диагностируют ее обычно в раннем возрасте, однако первые проявления могут быть также в школьном и дошкольном возрасте.Мраморность кожи и врожденные телеангиоэктазии
Синдром этот встречается редко. Возникают сосудистые расстройства, связанные с поражением кожного покрова. У ребенка выявляют мраморный окрас кожи, могут случаться апоплексические удары, судороги. Также возникает и глаукома.Нейрофиброматоз
При первом типе нейрофиброматоза иногда присутствует глаукома. Одновременно возникает плексиформная невринома орбиты, а также ипсилатеральная колобома века и радужки. Причинами такого состояния являются патологии в развитии тканей в области угла передней камеры глаза, который может быть также и закрыт. Все эти трансформации обусловлены нейрофиброматозом.Синдром Рубинштейна-Тейби
Данный синдром является редкостью. При этом разрез глаз носит антимонголоидный характер, возникает гипертелоризм, удлинение ресниц, увеличение ширины пальцев рук и ног. При этом глаукома связана с недоразвитием тканей в области переднего угла глазного яблока.Аномалия Петерса
При этом состоянии возникает врожденное помутнение роговицы, дефекты десфеметовой мембраны, эндотелиального слоя, стромы.Ювенильная открытоугольная глаукома
Данный тип внутриглазной гипертензии встречается редко, это врожденное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу. На основании клинического обследования врач получает недостаточно информации, в связи с чем приходится выполнять гистологическое исследование, чтобы установить точный диагнозВторичная глаукома
Аномалия хрусталика
В результате сферофакии, то есть изменении формы хрусталика, последний смещается вперед, в результате чего возникает вторичное повышение внутриглазного давления. Данное состояние возникает как изолированная патология, а также при синдроме Вайля-Маркезани.Афакическая глаукома
Давление внутри глаза обычно повышается спустя несколько лет после удаления катаракты. Патогенез этих изменений не изучен, но иногда наблюдается связь с изменениями передней камеры глаза. Прогноз при этом типе глаукомы неблагоприятный.Ретинопатия недоношенных
В случае тяжелой ретинопатии, которая присутствует у недоношенных детей и сопровождается тотальным поражением сетчатки, возникает вторичная глаукома.Ювенильная ксантогранулема
Заболевание это сочетает в себе признаки поражения кожного покрова. Иногда процесс возникает внутри глазного яблока и приводит к развитию глаукомы. В данном случае причиной гипертензии служит кровоизлияние.Воспалительные изменения
Причиной повышения внутриглазного давлении может быть увеит. При этом необходимо как можно быстрее ликвидировать очаг воспаления, так как экссудат вызывает блокаду трабекулярной системы. Также воспаление трабекул (трабекулит) может стать причиной глаукомы.Травма
Травма глаза, которая приводит к гифеме или рецессии угла, также может быть причиной глаукомы в детском возрасте.Диагностика глаукомы у детей
Ребенок, у которого подозревается внутриглазная гипертензия, должен пройти полное обследование. Первым делом проводят изменение уровня давления, также выполняют оценку анатомических и функциональных особенностей глаза, в том числе и клеток зрительного нерва.Большинство методик не подходит для обследования маленьких детей. Например, в младшем возрасте очень трудно выполнить компьютерную периметрию или тонометрию в амбулаторных условиях. Если на роговице имеются рубцы или вещество ее мутное, то оценка состояния зрительного нерва затруднена.
Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:
Молчанова Анна Александровна
Врач-офтальмолог, занимается диагностикой заболевания и послеоперационным ведением пациентов.
Эстрин Леонид Григорьевич
Лазерный хирург, основное направление работы - современные лазерные методы лечения глаукомы.
В большинстве случаев глаукомы у детей консервативные методики оказываются неэффективными. Обычно назначают препараты в таблетках, а также внутривенные растворы ацетазоламида, бетаксалола и пилокарпина. Дозировка зависит от возраста малыша, его веса.
В случае хирургического вмешательства шансы на успешное лечение увеличиваются. При прозрачной роговичной оболочке довольно эффективна операция гониотомии. Если имеются разрывы роговицы, то выполняют трабекулотомию.
Всех маленьких детей обследуют только в условиях общей анестезии. При этом нельзя использовать интубацию, а также ряд препаратов, которые способны повысить давление внутри глаза (кетамин, суксаметоний). Для снижения давления подходят ингаляционные анестетики типа галотана. Сразу после ввода в наркоз, следует провести измерение внутриглазного давления, далее проводят измерение диаметра роговицы.
Производят изучение роговицы на общую прозрачность и наличие повреждений десцеметовой мембраны. Выполняют УЗИ для определения размеров глаза, диска зрительного нерва, также определяют рефракцию.
Аналогом традиционной хирургической гониотомии является иттрий-алюминиевая-гранатовая лазерная гониотомия. Эффективность данного вмешательства ряд врачей ставят под сомнение.
Если обзор передней камеры глаза по каким-либо причинам затруднен, выполняют трабекулотомию. В ряде случаев выполняют другие типы вмешательств: циклокриотерапия, эндолазер, трабекулэктомия, имплантация дренажа. В последнем случае проводят помещение в глаз трубчатых дренажей.
Профилактика глаукомы у детей
Для профилактики эффективно раннее выявление отклонений в развитии. Это улучшает прогноз. Также важно вести санитарно-просветительскую работу, так как пациентам важно знать основные причины и последствия глаукомы. Ребенка необходимо показывать офтальмологу каждый год. Если у ребенка были выявлены какие-либо проблемы со зрением, то врача следует посетить раньше. Желательно соблюдать правила здорового образа жизни, в том числе достаточно двигался и занимался активной деятельностью.Если у ребенка глаукома, то следует исключить все возможные факторы, которые могут ухудшить прогноз и утяжелить течение заболевания. Рациональное питание и отказ от вредных привычек играют не последнюю роль. Не стоит наклонять голову вперед, так как это усиливает гипертензию. Также необходимо снизить нервное напряжение, уменьшить влияние стрессов на организм. Ребенок должен полноценно и качественно отдыхать. Эти правила помогут снизить риск возможных осложнений, которые могут стать причиной слепоты и инвалидности.
Часто врач назначает капли для ребенка, которые уменьшают количество продуцируемой внутриглазной влаги, что способствует снижению давления. Некоторые применяют дополнительно народные методики. Они могут оказаться эффективными только на ранних этапах развития патологии. Курсовое лечение физиотерапевтическими методиками обычно выполняют дважды в год, иногда чаще.
Чтобы снизить нагрузку на глаза, следует избегать подъема тяжелых предметов (более 10 кг). Спать следует не менее восьми часов в день, младшим детям положено спать до 12 часов в день. Не стоит читать, работать за компьютером или работать с мелкими предметами в условиях недостаточного освещения.
Если офтальмолог прописал лечение, то следует неукоснительно следовать рекомендациям. То же касается и очков (линз). Работу за компьютером нужно минимизировать, каждые полчаса делать пятнадцатиминутные перерывы. Также следует обратить внимание на одежду, она не должна ухудшать качество микроциркуляции. Беречь глаза нужно от перепадов света, ярких вспышек и т.д.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве
Глаукома относится к хроническим заболеваниям глаза, которые приводят к необратимой потере зрительных функций.
В мире глаукомой страдает до 105 млн человек; 5,2 млн человек имеют слепоту на оба глаза, каждую минуту слепнет 1 больной, а каждые 10 мин - 1 ребенок. В России глаукома - основная причина инвалидности по зрению (28%).
На сегодняшний день в России более 850 000 больных глаукомой. Ежегодно 1 человек из 1000 вновь заболевает глаукомой. Общая пора-женность населения увеличивается с возрастом: среди людей старше 40 лет она составляет 1,5%, а старше 80 лет - 14%. Более 15% слепых потеряли зрение в результате глаукомы.
Понятие «глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаза различной этиологиеи. Все эти заболевания включают в себя:
■повышение внутриглазного давления выше толерантного для зрительного нерва уровня (ТВГД);
■развитие глаукомной оптической нейропатии с последующей атрофией (с экскавацией) головки зрительного нерва (рис. 119, см. вклейку);
■возникновение типичных дефектов поля зрения.
В патогенезе глаукомы важнейшее значение имеет нарушение гидродинамики глаза, соотношения продукции и оттока внутриглазной жидкости.
Внутриглазная жидкость вырабатывается в задней камере глаза отростками цилиарного тела, а затем через отверстие зрачка поступает в переднюю камеру глаза. Предварительно влага проходит через структуры стекловидного тела, которое таким образом осуществляет трофическую и обменную функции.
В передней камере внутриглазная жидкость направляется к углу передней камеры глаза, где находятся передние и задние пути оттока (рис. 120, см. вклейку).
Внутриглазная жидкость из задней камеры через отверстие зрачка поступает в угол передней камеры, затем оттекает, преодолевая сопротивление трабекулярной ткани, через полость склерального синуса, коллекторные каналы, интрасклеральное сплетение, впадая в водяные вены.
Внутриглазная жидкость из задней камеры через отверстие зрачка поступает в угол передней камеры, затем оттекает вдоль волокон цилиарной мышцы в супраувеальное и супрахориоидальное пространство и далее через толщу склеры наружу (рис. 121, см. вклейку).
В последние годы были получены новые данные о патогенезе и клинике глаукомы, что потребовало внесения изменений в существующую классификацию заболевания.
Ниже приводится классификация глаукомы, разработанная А.П. Нестеровым и Е.А. Егоровым (2001).
Глаукому подразделяют:
■по происхождению - на первичную, вторичную и сочетанную с дефектами развития глаза и других структур организма;
■по возрасту пациента - на врожденную, инфантильную, юве-нильную и глаукому взрослых;
■по механизму повышения внутриглазного давления - на откры-тоугольную, закрытоугольную, с дисгенезом угла передней камеры, с претрабекулярным блоком и с периферическим блоком;
■по уровню внутриглазного давления - на гипертензивную и нор-мотензивную;
■по степени поражения головки зрительного нерва - на начальную, развитую, далеко зашедшую и терминальную;
■по течению - на стабильную и нестабильную.
При первичной глаукоме патогенные процессы, возникающие в УПК, дренажной системе глаза или в головке зрительного нерва, предшествующие возникновению заболевания, не имеют самостоятельного значения. Они являются начальными этапами патогенеза глаукомы.
При вторичной глаукоме механизмы развития глаукомы вызваны самостоятельными заболеваниями и служат причиной глаукомы не всегда, а лишь в ряде случаев. Вторичная глаукома является возможным осложнением других заболеваний.
Стадии глаукомы
Деление непрерывного глаукомного процесса условно. При определении стадии глаукомы принимают во внимание состояние поля зрения и диска зрительного нерва.
Стадия I (начальная) - границы поля зрения нормальные, но есть изменения в парацентральных отделах поля зрения (отдельные скотомы в зоне 5-20°, дугообразная скотома Бьерума, расширение слепого пятна). Экскавация диска зрительного нерва расширена, но не доходит до его края.
Стадия II (развитая) - выраженные изменения поля зрения в парацентральном отделе в сочетании с сужением его границ более чем на 10° в верхне- и/или нижненосовом сегменте, краевая экскавация диска зрительного нерва.
Стадия III (далекозашедшая)-границаполязренияконцентрически сужена и в одном сегменте или более находится менее чем в 15° от точки фиксации, краевая субтотальная экскавация диска зрительного нерва.
Стадия IV (терминальная) - полная потеря зрения или сохранение светоощущения с неправильной светопроекцией. Иногда сохраняется небольшой островок поля зрения в височном секторе.
Уровень внутриглазного давления
При постановке диагноза внутриглазное давление обозначают:
■буквой «а» - в пределах нормальных значений
(Р 0 ниже 22 мм рт. ст.);
■буквой «b» - умеренно повышенное внутриглазное давление
(Р 0 ниже 33 мм рт. ст.);
■буквой «с» - высокое давление (Р 0 равно или выше 33 мм рт. ст.).
Динамика глаукомного процесса
Различают стабильную и нестабильную глаукому. При стабильном течении заболевания при продолжительном наблюдении (не менее 6 мес) не ухудшается состояние поля зрения и диска зрительного нерва. В случае нестабильного течения такие изменения обнаруживаются при повторном обращении. При оценке динамики глаукомного процесса обращают на соответствие уровня ВГД давлению цели.
СХЕМА ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ
■Суточная тонометрия в течение (3-4 дней)
■Биомикроскопия (водяные вены, глубина передней камеры, профиль угла, атрофия радужки, псевдоэксфолиации, пигментная дисперсия)
■Определение границ поля зрения (периметрия)
■Прямая офтальмоскопия (состояние ДЗН и сетчатки)
Выделяют 5 основных групп:
■врожденные первичные глаукомы
■врожденные глаукомы, сочетающиеся с другими дефектами развития
■первичные открытоугольные глаукомы (ПОУГ)
■первичные закрытоугольные глаукомы (ПЗУГ)
■вторичные глаукомы
Врожденные первичные глаукомы
Симптомы глаукомы могут появиться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. В зависимости от возраста, в котором начинается заболевание, выделяют врожденную, инфантильную и ювенильную глаукому.
Первичная врожденная глаукома (гидрофтальм) проявляется до 3 лет жизни ребенка. Заболевание наследуется по рецессивному типу, хотя возможны спорадические случаи.
Патогенез этого вида глаукомы связывают с дисгенезом угла передней камеры, который является причиной нарушения оттока водянистой влаги и повышения внутриглазного давления.
Клиническая картина включает в себя светобоязнь, слезотечение, бле-фароспазм, увеличение глазного яблока, увеличение и отек роговицы, экскавацию диска зрительного нерва, гиперемию конъюнктивы.
Стадию глаукомного процесса определяют по степени увеличения диаметра роговицы, расширения экскавации диска зрительного нерва и снижения зрительных функция (табл. 4).
Таблица 4. Стадии глаукомного процесса при первичной врожденной
глаукоме
Стадия | Диаметр роговицы, мм | Отношение экскавации диска внутриглазного нерва к его диаметру | Зрительные функции |
Начальная | До 12 | До 0,3 | Не изменены |
Развитая | До 14 | До 0,5 | Снижены |
Далеко зашедшая | > 14 | > 0,5 | Резкое снижение вплоть до свето-проекции |
Терминальная | Буфтальм | До 0,9 | Остаточные или слепота |
Методы диагностики:
■тонометрия (у детей до 3 лет в норме Р 0 = 14-15 мм рт. ст. При первичной врожденной глаукоме Р 0 превышает 20 мм рт. ст. или выявляется асимметрия более 5 мм рт. ст.);
■измерение диаметра роговицы (в норме у новорожденного диаметр равен 10 мм, к 1 году он увеличивается до 11,5 мм, к 2 годам - до 12 мм. При врожденной первичной глаукоме диаметр увеличен роговицы до 12 мм и более уже на 1-м году жизни);
■биомикроскопия (отек и помутнение роговицы, разрывы десце-метовой оболочки, углубление передней камеры, атрофия стро-мы радужки с обнажением ее радиальных сосудов);
■офтальмоскопия (в норме у новорожденного глазное дно бледное, диск зрительного нерва более бледный, чем у взрослого, физиологическая экскавация отсутствует или слабая. При первичной врожденной глаукоме экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении внутриглазного давления экскавация обратима. Ориентировочно оценить экскавацию можно, зная, что увеличение диаметра роговицы на 0,5 мм соответствует приросту экскавации на 0,2);
■гониоскопия
Дифференциальную диагностику следует проводить с мегалокор-неа, травматическими поражениями роговицы, врожденным дакриоциститом, сочетанной врожденной глаукомой (синдромы Питерса, Марфана, склерокорнеа и др.) (табл. 5).
Общие принципы терапии. Медикаментозное лечение первичной врожденной глаукомы малоэффективно и применяется только до операции. С этой целью назначают препараты, угнетающе продукцию водянистой влаги: бета-адреноблокаторы, 0,25-0,5% раствор тимолола малеата 2 раза в день капельно, местные ингибиторы карбоангидразы, 2% раствор дорзоламида 3 раза в день местно капельно, 1% раствор бринзоламида 2 раза в день. По показаниям возможно системное применение ингибиторов карбоангидразы и осмотических диуретиков.
Выбор вида хирургического вмешательства зависит от стадии болезни и особенностей строения УПК. На ранних стадиях проводят гониотомию или трабекулотомию, на поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции и деструктивные вмешательства на цилиарном теле.
Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику | Общие симптомы | Отличительные признаки первичной врожденной глаукомы |
Мегалокорнеа | Диаметр роговицы более 12 мм | Роговица прозрачная, роговицы на обоих глазах одинаковые, зона лимба не изменена |
Цистиноз, мукополисахаридоз, врожденная дистрофия роговицы, травматические разрывы десцеметовой оболочки, Врожденный дакриоцистит, конъюнктивит, эрозии роговицы | Отек и помутнение роговицы | Диаметр роговицы и размер глазного яблока не увеличены, внутриглазное давление в пределах нормы, диск зрительного нерва не изменен |
Врожденный дакриоцистит, конъюнктивит, эрозии роговицы | Слезотечение, гиперемия конъюнктивы | Гнойное отделяемое в конъюнктивальной полости без других симптомов первичной врожденной глаукомы |
достигается в 85% случаев. Если операция проведена на ранних этапах, то у 75% больных удается сохранить зрительные функции на протяжении всей жизни. Если операция была проведена в поздние сроки, то зрение сохраняется только у 15-20% больных.
Первичная инфантильная глаукома возникает у детей в возрасте от 3 до 10 лет. Наследование и патогенетические механизмы такие же, как при первичной врожденной глаукоме. Однако в отличие от первичной врожденной глаукомы роговица и глазное яблоко не увеличены. Принципы терапии сходны с таковым при первичной врожденной глаукоме.
Первичная ювенильная глаукома возникает в возрасте от 11 до 35 лет. Наследование связано с нарушениями в хромосомах 1 и TIGR. Механизмы нарушения оттока внутриглазной жидкости и повышения внутриглазного давления связаны с возникновением трабекуло-патии и/или гониодисгенеза. Отмечают повышение внутриглазного давления и прогрессирующая глаукомная атрофия диска зрительного нерва. Изменение зрительных функций происходит по глаукомному
типу. Принципы терапии сходны с таковыми при первичной врожденной глаукоме.
Первичные открытоугольные глаукомы
Эта группа включает несколько нозологических форм первичных глауком. Механизм нарушения оттока водянистой влаги общий для всех форм первичных открытоугольных глауком и связан с развитием трабекулопатии и функционального каналикулярного блока. Развитие трабекулопатии обусловлено возрастными изменениями и/или (псевдо) эксфолиативным синдромом или синдромом пигментной дисперсии. Изменение гидродинамики глаза приводит к повышению внутриглазного давления выше толерантного уровня и развитию атрофии диска зрительного нерва по глаукомному типу.
Различные виды открытоугольной глаукомы имеют некоторые особенности патогенеза.
Простая первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ) возникает в возрасте старше 35 лет, патогенез связан с развитием трабекулопатии и функционального блока шлеммова канала. По данным А.П. Нестерова (1995), определенную роль в развитии этого вида глауком играют особенности анатомического строения глаза: слабое развитие склеральной шпоры и цилиарной мышцы, заднее прикрепление волокон этой мышцы к склере, переднее положение шлеммова канала, малый угол его наклона к передней камере.
Факторы риска в развитии ПОУГ:
■ уровень внутриглазного давления;
■ возраст;
■ нарушение гемодинамики;
■ метаболические нарушения;
■ цитотоксические воздействия;
■ нарушение экстрацеллюлярного матрикса.
Клиническая картина. Течение заболевания, как правило, бессимптомное с прогрессирующим снижением зрительных функций. Редко можно выявить жалобы на периодическое появление радужных кругов перед глазами, астенопические жалобы. При тонометрии внутриглазное давление выше статистической нормы на одном или двух глазах, разница внутриглазного давления на двух глазах больше 5 мм рт. ст., разница между уровнем ВГД при утреннем и вечернем измерения больше 5 мм рт. ст. Желательно проводить тонометрию в положении больного сидя и лежа. При биомикроскопии в переднем отделе глаза выявляются микрососудистые изменения в конъюнктиве и эписклере
(неравномерное сужение артериол, расширение венул, образование микроаневризм, мелких геморрагий, зернистого тока крови, «симптом кобры»), диффузная атрофия зрачкового пояса радужки и деструкция пигментной каймы. При гониоскопии выявляют симптомы уплотнения зоны трабекулы, экзогенную пигментацию, заполнение шлеммова канала кровью). При офтальмоскопии наблюдают истончение и сглаженность слоя нервных волокон в перипапилярной зоне, развития ГОН, полосчатые гемморагии на диске зрительного нерва или рядом с ним).
При тонографии обнаруживается снижение коэффициента легкости оттока до 0,1-0,2 мм3/ мин на 1 мм рт. ст.).
При исследовании поля зрения определяются парацентральные скотомы в зоне Бьерума, сужение границ преимущественно в верхне- и/или нижненосовых сегментах.
Дифференциальную диагностику проводят с глаукомой нормального давления и офтальмогипертензией.
Эксфолиативнаяоткрытоугольнаяглаукома связана с (псевдо) эксфо -лиативным синдромом. Развивается в пожилом или старческом возрасте. Проявляется отложением эксфолиативного материала в переднем сегменте глаза и развитием трабекулопатии и функционального блока шлеммова канала. Возможно развитие псевдоэксфолиативного синдрома без глаукомы. Эксфолиативная открытоугольная глаукома протекает более тяжело, чем ПОУГ.
Клиническая картина. Заболевание возникает у лиц старше 50 лет. Сначала может поражаться один глаз. Затем через некоторое время заболевание развивается в другом глазу. Редко возможно одностороннее поражение. При биомикроскопии выявляется отложение эксфолиатив-ного материала (в виде мелких сероватых чешуек) по краю зрачка, что приводит к постепенному исчезновению пигментной каймы на передней капсуле хрусталика, задней поверхности роговицы. При гониоскопии эксфолиативный материал обнаруживается в трабекулярной зоне.
Пигментная глаукома развивается в молодом и среднем возрасте у лиц с синдромом пигментной дисперсии. Может сочетаться с простой формой ПОУГ. Бывает спонтанная стабилизация глаукомного процесса. Возможно развитие синдрома пигментной дисперсии без глаукомы.
Клиническая картина. Заболевают преимущественно мужчины (77-90%) в возрасте от 15 до 68 лет. Средний возраст дебюта заболевания для мужчин 34 года, для женщин 49 лет. Чаще возникают жалобы на появление радужных кругов, затуманивание зрения.
При биомикроскопии выявляются депигментация радужки и отложение пигмента на разных структурах переднего отдела глаза.
Глаукома с нормальным давлением (глаукома псевдонормального давления по В.В. Волкову). Эту форму глаукомы традиционно называли глаукомой с низким давлением. Однако в последнее время для обозначения этого вида глаукомы чаще используется термин «глаукома с нормальным давлением».
Данные о распространенности глаукомы с нормальным давлением в мире значительно варьируют. Существование такой глаукомы большинство офтальмологов отрицали, до сих пор сохраняются диагностические трудности. Однако, как показывают последние исследования, глаукома с нормальным давлением составляет 40% (в Европейских странах), а по некоторым данным, 60% (в Японии) всех случаев ПОУГ.
Клиническая картина. Заболевание возникает в возрасте старше 35 лет. Однако дебют заболевания, как правило, происходит на 10 лет позже, чем при ПОУГ. Чаще заболевание развивается у женщин. Сначала заболевание возникает обычно в левом глазу, а затем признаки патологии выявляются в правом глазу. Внутриглазное давление при традиционных способах измерения находится в пределах статистической нормы. Однако у больных с этой формой глаукомы возможны подъемы офтальмотонуса в течение суток, которые не фиксируются при традиционной суточной тонометрии. Давление может резко изменяться при изменении положения тела. Можно выявить подъемы офтальмотонуса в анамнезе, а при дальнейшем наблюдении внутриглазное давление может находиться в пределах нормы. Кроме того, у ряда пациентов с этим типом глаукомы имеется низкая толерантность зрительного нерва к подъемам внутриглазного давления или низкая индивидуальная норма офтальмотонуса.
Острые нарушения гемодинамики в организме в целом (кровотечения, гиподинамические кризы) или в диске зрительного нерва (инфаркт зрительного нерва).
Хронические нарушения обшей и местной гемодинамики.
Нарушение давления спинномозговой жидкости.
Глаукоматозные изменения диска зрительного нерва (для глаукомы с нормальным давлением более характерно появление геморрагий в зоне диска зрительного нерва) и поля зрения.
При диагностике глаукомы с нормальным давлением необходимо определение:
■сосудистого статуса (исследование реологических свойств крови, допплерография сосудов головного мозга и глазной артерии, калиброметрия сосудов сетчатки и т. д.);
■функционального состояния зрительного нерва и сетчатки (двух-вариабельная квантативная периметрия, исследование центрального поля зрения, электрофизиологического исследования);
■топографии диска зрительного нерва (сканирующая лазерная офтальмоскопия и другие методы);
■динамики внутриглазного давления в течение дня, при изменении положения тела и т. д.;
■функциональные пробы на водяных венах и т. д.
Дифференциальную диагностику при глаукоме с нормальным давлением проводят с ПОУГ с повышенным внутриглазным давлением, другими заболеваниями зрительного нерва, которые могут привести к его атрофии (миопия, ишемическая нейропатия и т. д.)
Общие принципы терапии первичных открытоугольных глауком
Механизмы развития глаукомы имеют две точки приложения - УПК, поражение структур которого приводит к повышению внутриглазного давления, и задний отрезок глазного яблока, изменения в котором приводят к глаукоме, оптической нейропатии и снижению зрительных функция. В лечении ПОУГ выделяют гипотензивную терапию, которая включает медикаментозное, лазерное и хирургическое воздействие, и нейропротекторную терапию.
Общие принципы гипотензивной терапии . Целью гипотензивной терапии является достижение «давления цели». Однако на сегодняшний день простых и эффективных способов определения давления цели не существует. При назначении гипотензивной терапии следует учитывать:
■возраст больного;
■состояние диска зрительного нерва (размер и глубина экскавации, прорывы к краю, цвет неврального кольца);
■состояние перипапиллярной зоны (глаукоматозная перипапил-лярная атрофия, перипапиллярный склероз хориоидальных сосудов, полосчатые геморрагии);
■состояние поля зрения;
■отягощенную наследственность
■системную гипотонию или склонность к гипотоническим кризам, особенно ночным;
■склонность к вазоспазмам и мигреням;
■сердечно-сосудистые заболевания с расстройствами центральной гемодинамики;
■нарушение гемодинамики в бассейне внутренней сонной артерии;
■склонность к гипергликемии;
■нарушение реологических свойств крови;
■миопию средней и высокой степени.
Можно выделить 3 группы пациентов с разной тяжестью глауком-ного процесса и разным «давлением цели»:
■больные молодого возраста с начальной стадией ПОУГ без выраженного изменения диска зрительного нерва и перипапиллярной области, без наследственного отягощения и сопутствующей патологии. «Давление цели» соответствует 21-23 мм рт. ст. (тонометри-ческое давление), что должно соответствовать снижению зрительного давления не менее чем на 20% первоначального значения;
■больные различного возраста с развитой или далеко зашедшей стадией глаукомы без выраженных сопутствующих заболеваний и наследственной отягощенности, а также больные с начальными изменениями поля зрения, но выраженными изменениями диска зрительного нерва или перипапиллярной зоны, со значимой сопутствующей патологией и наследственной отягощенностью. «Давление цели» соответствует 17-20 мм рт. ст. (тонометрическое давление), что должно соответствовать снижению внутриглазного давления не менее чем на 30% первоначального значения;
■больные развитой и далеко зашедшей глаукомой с выраженными изменениями в диске зрительного нерва или перипапиллярной зоне, а также значимой сопутствующей патологией и наследственной отягощеностью. «Давление цели» соответствует 16 мм рт. ст. и ниже (тонометрическое давление), что должно соответствовать снижению внутриглазного давления не менее чем на 35-40% первоначального значения.
Гипотензивное воздействие предполагает:
■максимально эффективную медикаментозную терапию;
■лазерное воздействие;
■лазерное воздействие и медикаментозную терапию;
■непроникающую операцию;
■непроникающую операцию и медикаментозную терапию;
■традиционную проникающую фистулизирующую операцию;
■проникающую фистулизирующую операцию и медикаментозную терапию.
Переход от одного вида лечения к другому осуществляется при неэффективности проводимой терапии. В ряде случае уже в начале терапии приходится прибегать к более значительному воздействию (в случае некомплаентности пациента, непереносимости лекарственной терапии, высокого внутриглазного давления и т. д.). Поэтому выбор медикаментозного воздействия следует проводить с учетом всех особенностей каждого конкретного человека.
Общие принципы гипотензивной медикаментозной терапии
■Сначала назначают один из препаратов первого выбора. При неэффективности его заменяют на другой препарат первого выбора или назначают комбинированную терапию (препаратом первого и второго выбора или двумя препаратами первого выбора).
■В случае непереносимости или противопоказаний к терапии препаратами первого выбора лечение начинают с препаратов второго выбора.
■В составе комбинированной терапии не следует назначать более двух препаратов одновременно. Лучше выбирать комбинированные лекарственные формы.
■Препараты с одинаковым фармакологическим воздействием не следует использовать при комбинированном лечении.
Препараты первого выбора:
■латанопрост, травопрост;
■тимолол;
■пилокарпин. Препараты второго выбора:
■бетаксолол;
■проксодолол;
■бринзоламид;
■клонидин.
При проведении медикаментозной терапии 2-3 раза в год на 1-2 мес терапию изменяют. Следует не только использовать препарат другой фармакологической группы, но и менять тип воздействия на гидродинамику глаза.
Общие принципы нейропротекторной терапии ПОУГ
Нейропротекторная терапия эффективна только при условии достижения «давления цели».
Е.А. Егоров и В.Н. Алексеев (2001) разделяют нейропротекцию на прямую, когда препараты непосредственно защищают рети-нальные ганглии и аксоны зрительного нерва, и непрямую, когда
нейропротекторное действие связано с влиянием препаратов на факторы риска, ускоряющие гибель нервных клеток.
К прямым нейропротекторам следует отнести бетаксолол, ферментные антиоксиданты (супероксиддисмутаза), пептидные биорегуляторы (ретиналамин). Препараты, оказывающие непрямое нейропро-текторное действие, можно разделить на препараты первого и второго выбора. К непрямым нейропротекторам следует отнести спазмолитики, ангиопротекторы, антагонисты кальция, ноотропные препараты, антигипоксанты (цитохром С), неферментативные (витамины С, Е, РР, янтарная кислота, эмоксипин, гистохром) антиоксиданты.
Препараты первого выбора показаны всегда и всем пациентам, так как они влияют на основные звенья патогенеза: сниженную адаптацию, внутриглазные нарушения микроциркуляции, нарушение реологических свойств крови, изменение сосудистой стенки, в том числе на атеросклероз и метаболические нарушения.
Препараты второго выбора корректируют другие факторы риска развития глаукомы в зависимости от их выраженности и значимости.
Первичные закрытоугольные глаукомы
Первичная закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком - наиболее часто встречающийся вид этой патологии (70-80%), возникает у лиц среднего и пожилого возраста. Вызывает острые и подострые приступы. В дальнейшем из-за образования гониосинехий переходит в хроническую.
Факторы риска: гиперметропия, мелкая передняя камера, узкий угол передней камеры, крупный хрусталик, тонкий корень радужки, заднее положение шлеммова канала.
Патогенез связан с развитием зрачкового блока при умеренном расширении зрачка, что приводит к выпячиванию корня радужки и блокаде УПК. Иридэктомия купирует приступ, предупреждает развитие новых приступов и переход в хроническую форму.
Клиническая картина острого приступа:
■боль в глазу и окружающей его области с иррадиацией по ходу тройничного нерва (лоб, висок, скуловая область);
■брадикардия, тошнота, рвота;
■снижение зрения, появление радужных кругов пред глазами. Данные обследования:
■смешанная застойная инъекция;
■отек роговицы;
■мелкая или щелевидная передняя камера;
■при длительном существовании приступа в течение нескольких дней возможно появление опалесценции влаги передней камеры;
■наблюдается выпячивание кпереди радужки, отек ее стромы, сегментарная атрофия;
■мидриаз, фотореакция зрачка на свет отсутствует;
■резкое повышение внутриглазного давления.
Клиническая картина подострого приступа: незначительное снижение зрения, появление радужных кругов пред глазами;
Данные обследования:
■легкая смешанная инъекция глазного яблока;
■легкий отек роговицы;
■нерезко выраженное расширение зрачка;
■повышение внутриглазного давления до 30-35 мм рт. ст.;
■при гониоскопии - УПК блокирован не на всем протяжении;
■при тонографии наблюдается резкое уменьшение коэффициента легкости оттока.
Дифференциальную диагностику следует проводить с острым ири-доциклитом, офтальмогипертензией, различными видами вторичных глауком, связанных со зрачковым блоком (факоморфическая глаукома, бомбаж радужки при его заращении, факотопическая глаукома с ущемление хрусталика в зрачке) или блоком УПК (неопластическая, факотопическая глаукома с дислокацией хрусталика в переднюю камеру). Кроме того, необходимо дифференцировать острый приступ глаукомы с синдромом глаукомоциклитического криза (синдром Познера-Шлоссмана), заболеваниями, сопровождающимися синдромом «красного глаза», травмой органа зрения, гипертоническим кризом.
Лечение острого приступа закрытоуголной глаукомы. Медикаментозная терапия.
В течение первых 2 ч 1 каплю 1% раствора пилокарпина закапывают каждые 15 мин, в течение следующих 2 ч препарат закапывают каждые 30 мин, в течение следующих 2 ч препарат закапывают 1 раз в час. Далее препарат используют 3-6 раз в день в зависимости от снижения внутриглазного давления;
0,5% раствор тимолола закапывают по 1 капле 2 раза в день. Внутрь назначают ацетазоламид по 0,25-0,5 г 2-3 раза в день.
Кроме системных ингибиторов карбоангидразы, можно использовать 1% суспензию бринзоламида 2 раза в день местно капельно;
Внутрь или парентерально применяют осмотические диуретики (наиболее часто внутрь дают 50% раствор глицерина из расчета 1-2 г на кг веса).
При недостаточном снижении внутриглазного давления можно ввести внутримышечно или внутривенно петлевые диуретики (фуро-семид в дозе 20-40 мг)
Если внутриглазное давление не снижается, несмотря на проведенную терапию, внутримышечно вводят литическую смесь: 1-2 мл 2,5% раствора аминазина; 1 мл 2% раствора димедрола; 1 мл 2% раствора промедола. После введения смеси больной должен соблюдать постельный режим в течение 3-4 ч ввиду возможности развития ортостатического коллапса.
Для купирования приступа и предупреждения развития повторных приступов обязательно проводят лазерную иридэктомию на обоих глазах.
Если приступ не удалось купировать в течение 12-24 ч, то показано хирургическое лечение.
Лечение подострого приступа зависит от выраженности нарушения гидродинамики. Обычно достаточно произвести 3-4 инстилляции 1% раствора пилокарпина в течение нескольких часов. 0,5% раствор тимолола закапывают 2 раза в день, внутрь назначают 0,25 г ацетазо-ламида 1-3 раза в день. Для купирования приступа и предупреждения развития повторных приступов обязательно проводят лазерную иридэктомию на обоих глазах.
Лечение хронической закрытоугольной глаукомы.
Препаратами первого выбора являются миотики (1-2% раствор пилокарпина применяют 1-4 раза в день). При неэффективности монотерапии миотиками дополнительно назначают препараты других групп (нельзя применять неселективные симпатомимети-ки, так как они оказывают мидриатическое действие). В этом случае лучше использовать комбинированные лекарственные формы (фотил, фотил-форте, нормоглаукон, проксакарпин).
В случае отсутствия достаточного гипотензивного эффекта переходят к хирургическому лечению. Целесообразно применять ней-ропротекторную терапию.
Офтальмогипертензия
Все случаи неглаукомного повышения внутриглазного давления можно разделить на:
■ псевдогипертензию, которая связана с непроизвольным кратковременном повышением внутриглазного давления при приближении к глазу тонометра. При повторном измерении после успокоения пациента внутриглазное давление находится в пределах нормы;
■ симптоматическую офтальмогипертензию как симптом глазного (иридоциклит, глаукомоциклитический криз, реактивный увеальный синдром) или общего заболевания (синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоз, диэнцефальные нарушения, патологический климакс), отравления или побочного действия лекарственных препаратов (глюкокортикостероиды);
Врожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникать в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.
Различают три формы врожденной глаукомы у детей:
- простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
- глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
- глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.
По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5-6 лет).
Причины врожденной глаукомы у детей
В основе заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.
Основные признаки врожденной глаукомы
Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.
Если ребенка глаукома, симптомы могут быть следующими:
- повышение внутриглазного давления;
- светобоязнь, слезотечение;
- увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует;
- увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм и более), ширины лимба;
- отек роговицы (она выглядит мутной);
- замедление зрачковых реакций;
- изменения диска зрительного нерва.
Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокорнеа, аниридия, катаракта и пр.).
Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы . На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно - нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.
Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью . В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрительный нерв и сетчатка .
Лечение врожденной глаукомы
В комплексном лечении глаукомы у детей помимо хирургических методов важную роль играет медикаментозная терапия, включающая в себя:
- снижение ВГД с применением комплекса гипотензивных препаратов;
- профилактику грубого послеоперационного рубцевания;
- использование нейротрофических препаратов для сохранения и повышения зрительных функций;
- десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.
Также необходимо функциональное лечение - коррекция аметропии, плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).
Диспансерное наблюдение
Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).