Перебуваючи в матці, плід захищається імунною системою матері та не піддається прямому впливубільшості хвороботворних мікроорганізмів Протягом декількох тижнів до появи немовляти на світ, антитіла матері передаються йому, захищаючи новонародженого в перші місяці життя. Але деякі інфекції матері, наприклад, такі як , все ж таки здатні вражати плід, завдаючи тим самим руйнівні наслідки для розвитку немовляти.
Антитіла до інфекцій плода визначаються вже на 6-му тижні після зачаття, проте вони не починають дозрівати, поки не зазнають впливу чужорідних організмів або білків. Антитіла – це компоненти імунної системи, що ініціюють відповідь проти інфекцій. Вони передаються плоду від матері через плаценту, а новонародженому через грудне молоко. Антитіла до інфекцій у новонародженого визначаються приблизно до 9-ти місячного віку. Якщо мама має імунітет до деяких інфекцій, таких як кір або вітрянка, новонароджений буде захищений від них протягом декількох перших місяців життя.
Якщо антитіла матері не здатні захистити плід, наприклад, від стрептококів групи В, які іноді можуть перебувати на шкірі жінки або в родовому каналі, новонароджений до інфекцій не має захисту, тому може розвинутися. важкі інфекції. У деяких жінок не виробляються антитіла проти інфекцій, які б захистити новонародженого, будучи переданими плоду. Стрептококи можуть стати причиною виникнення небезпечної для життя інфекції, що призводить до тяжкої пневмонії, менінгіту, а також зараження крові.
Протягом 1-го року життя новонародженого рівень отриманих від матері захисних антитіл падає. Але при грудному вигодовуванніАнтитіла матері передаються йому з молоком. Це основний шлях, яким антитіла проти інфекцій потрапляють до немовляті. Утворення власних захисних антитіл у новонародженого відбувається раптово. Починається вироблення білкових антитіл крові, імуноглобулінів. Відомо кілька типів білкових антитіл крові, що включають IgM (першої лінії гуморального захисту) та IgA (антитіла, що захищають слизові оболонки). Необхідно багато років, щоб кількість антитіл до інфекцій досягла дорослого рівня. Внаслідок цього у новонароджених низький рівеньзахисту проти багатьох антигенів
Відмінність захисних антитіл дорослих та новонароджених означає, що немовлята більш чутливі до таких мікроорганізмів, як Haemophilus influenzaeтипу (Hib-інфекція). Цей тип бактерій зазвичай зустрічається в респіраторному тракті.
Білкові антитіла крові типу IgG 2 (щодо дефіцитних у немовлят) є основними антитілами, що борються з цією інфекцією. Hib-інфекція викликає тяжкі захворювання, такі як періорбітальний целюліт, епіглотит (запалення надгортанника) та менінгіт.
Тривале вплив чужорідних білків та організмів сприяє розвитку у новонароджених клітин імунної пам'яті. У немовлят виробляється 2 типи лімфоцитів (лімфоцити – клітини білої крові, що борються з інфекцією): В-клітини, які продукують циркулюючі антитіла, а також Т-клітини, які забезпечують імунну відповідь інфікованим клітинам організму.
Схильність до таких інфекцій, як Mycobacterium tuberculosis (туберкульоз) та Candida albicans (молочниця), характерна для більшості новонароджених.
еритробластоз плода
Гемолітична хворобановонароджених виникає, коли дитина успадковує від батька резус-фактор чи групу крові, які несумісні з кров'ю матері. Конфлікт призводить до масового розпаду червоних кров'яних тілець і тяжких ускладнень до загибелі організму протягом найближчих годин/доб. Але в даний час вже можливе лікування гемолітичної хвороби новонароджених, а також її запобігання. У системі МКБ-10 цього захворювання надано код Р55.
Етіологія (причина) явища, при якому в кров плода потрапляють несумісні з кров'ю антитіла з організму мами, полягає в спадковості та її законах. Але іноді до появи таких білків у мами можуть призвести і епізоди з її минулого, наприклад, якщо в анамнезі вона має неодноразові переливання крові. Або якщо кров перелили один раз, зате вона їй погано підходила (скажімо, була підібрана без урахування резусу). Подібні чинники ризику рідко враховуються батьками, як і сумісність їх груп крові. А тим часом вони можуть створювати ситуації, коли в сім'ї вже є дитина, і з нею все гаразд, а друга несподівано запускає патологічний процес.
Коли може виникнути патологія
Причини гемолітичної хвороби новонароджених можуть бути різними, і річ не завжди в законах генетики. Так, її появи можна очікувати у таких випадках.
- Якщо мама резус-негативна, а дитина - позитивна.Резус-фактор (особливі білки крові, які дісталися від хвостатих предків) або є у крові, або його немає. Він схильний передаватися у спадок. А значить, якщо він є хоча б у когось із бабусь/дідусів, дитина може успадкувати позитивний резусвід них, навіть якщо обидва його батьки резус-негативні. Таким чином, найбільшу небезпеку для майбутнього плоду є резус-негативна мама. Адже ймовірність, що позитивний резус передасться її малюкові від когось із предків набагато вища за ймовірність, що цього не станеться.
- Якщо є конфлікт по групі крові.Зараз медицина виділяє не три, а чотири групи крові, де четверта має одночасно ознаки третьої та другої груп. Вітчизняна система маркування означає їх латинськими цифрами. А в західній та американській медицині прийнято т.зв. АВ0-система. У ній I група позначається як нульова, ІІ - буквою «А», а III - буквою «В». IV група, як «гібрид» II і III груп, позначається як «АВ». Механізм розвитку чи патогенез гемолітичної хвороби за групою крові новонароджених полягає у несумісності деяких білків, характерних для тієї чи іншої групи. З таких поєднань 0 (тобто I) група у мами проти А або В (II або III) - у дитини.
- Якщо у минулому набуто гіперчутливості.Тобто в організм матері потрапляла кров із протилежним резусом і утворилися відповідні антитіла. Таке могло мати місце під час переливання донорської крові; аборт або викидень (кров може змішуватися); біопсії навколоплідних вод/ворсин хоріону.
Визначити групу крові, резус-фактор у матері та плода, а також відповісти на питання, чи є у матері антитіла за резусом, може виключно аналіз крові. Всі ці процеси, включаючи вироблення антитіл до крові іншої групи, проходять безсимптомно, мама суб'єктивно не відчуває їх, а тому не відчуває тривоги.
Прояви різних форм гемолітичної хвороби новонароджених
Зазначений конфлікт тілець крові у мами та її малюка ще має й іншу назву – еритробластоз плода. Але насправді цей термін відображає один із наслідків масового руйнування червоних кров'яних тілець. Він означає, що у крові хворого присутній велика кількістьнезрілих еритроцитів - результат підвищеної активності кісткового мозку, який поспішає замінити дорослі кров'яні тільця, що гинуть під впливом будь-яких факторів. Такі незрілі червоні клітини крові називають ретикулоцитами. Еритробластоз буває у всіх випадках масового розпаду червоних кров'яних тілець, незалежно від його причини.
На класифікації саме гемолітичної хвороби виділяють три основні форми течії. Від них залежить не тільки картина її симптомів, а й прогноз виживання/одужання дитини.
- Набрякла форма. На щастя, найрідкісніша, що настає ще в період виношування. 99% дітей, які страждають нею, гинуть ще до народження або незабаром після нього, оскільки їх стан на момент пологів є вкрай важким, самостійне забезпечення тканин киснем практично неможливе. У новонародженого спостерігаються масштабні набряки, печінка різко збільшена, рефлекси майже відсутні, серцева недостатність (на додаток до дихальної). Початок гемолітичної хвороби наранніх термінах
- вагітність часто закінчується викиднем.Жовтянична форма.
- Вона поширена ширше інших і проявляється протягом найближчої доби після народження, оскільки «кровозмішання» тут відбувається тільки під час пологів. Вона теж може протікати дуже важко і закінчитися смертю, але здебільшого цього сценарію вдається уникнути. Жовтяниця та анемія можуть зберігатися у дитини ще кілька наступних місяців.Анемічна форма. Вона також виникає протягом перших днів або 2-3 тижні після народження. Загалом при ній новонароджений поводиться майже якздорова дитина
. Можуть спостерігатися хіба що деяка млявість, блідість, збільшення печінки із селезінкою та знижений апетит. Своєчасно розпочате лікування дає змогу скоротити весь період анемічної гемолітичної хвороби до місяця.
Набрякла
- Найнебезпечніша форма гемолітичної хвороби новонароджених починається в період виношування дитини, тому її ранні ознаки можна виявити швидше у мами, ніж у плода. У мами. Підвищується рівень білірубіну у крові. Білірубін - це коричневий органічний барвник, що надає характерного кольору жовчі, калу та сечі. Він утворюється при переробці печінкою еритроцитів, що віджили своє. А ще точніше при розпаді червоного залізистого білка гемоглобіну в їхньому складі. Підвищення концентрації білірубіну в крові забарвлюєжовтий колір всі тканини, включаючи слизові рота та. Це явище називається жовтяницею, і воно свідчить про прискорене руйнування червоних кров'яних тілець прямо в кровотоку, настільки масштабному, що печінка просто не встигає відфільтрувати весь білірубін, що вивільнився при цьому.
- У плоду.
Фіксуються величезний живіт та набряк тканин. Для виявлення таких ознак томограф зазвичай корисніший за УЗД-апарат. Їх навмисно шукають за підозри на гемолітичну хворобу. Наприклад, при зростанні концентрації білірубіну в крові мами або виявленні у неї сенсибілізації крові за резус-фактором. Крім того, посиленого спостереження вимагають випадки, коли шанси на несумісність групи крові або резуса плода та матері дуже високі.
- Після народження діагностика гемолітичної хвороби у новонародженої дитини в набряковій формі не складно, оскільки на неї явно вказують:
- величезний живіт; ознаки;
- кисневого голодування
- масштабні набряки по всьому тілу;
- блідість шкіри та слизових;
- млявий м'язовий тонус;
- знижені рефлекси;
- легенева та серцева недостатність; критичнонизькі показники
гемоглобіну крові.
Жовтянична Основний симптом жовтяничної форми вказаний у її назві. Щоправда, уданому випадку необхіднийдиференціальний діагноз гемолітичної хвороби новонароджених з іншими патологіями, що супроводжуються жовтяницею:вірусним гепатитом
- , малярією, раком кісткового мозку/крові/печінки. А крім жовтяниці вона проявляється трьома групами ознак.Збільшенням печінки та селезінки.
- Це відбувається у перші дві-три доби після народження.Сонливістю, млявістю поведінки та рефлексів.
- Такими є ознаки гіпоксії мозку, пов'язані з неможливістю крові забезпечити його киснем через скорочення числа «справних» еритроцитів у крові.Знебарвлення калу. Воно відбувається на тлі потемніння сечі, газів і відрижка після прийому їжі. Всі ці ознаки пояснюються холестазом - затримкою жовчіжовчному міхурі
(В даному випадку - через її згущення зайвим білірубіном).
Тяжке перебіг жовтяничної форми може також супроводжуватися вибуханням тім'ячків на черепі новонародженого, судомами, закиданням голови вгору і «мозковим» криком - монотонним, пронизливим і безперервним. Такі ознаки свідчать про запуск так званої білірубінової енцефалопатії (ядерної жовтяниці, оскільки вона вражає ядра головного мозку). Сутьполягає в токсичній дії вільного білірубіну на клітини кори, так як ця речовина може проникати через гематоенцефалічний бар'єр (власну захисну систему захисту головного мозку від сторонніх компонентів, які переносяться із струмом крові). У дитини в подібному стані може зупинятися дихання, зникати міміка, з'являтися різка реакція навіть на слабкі подразники.
Анемічна
Ця форма проявляється лише невеликим збільшенням печінки та селезінки, помірною гіпоксією (недоліком кисню), яка змушує малюка менше рухатися та частіше спати. Його шкірні покриви можуть бути блідішими від звичайного, але даний симптомтеж має стертий характер.
У гемолітичної хвороби новонароджених є одна цікава особливість. Справа в тому, що при несумісності мами та дитини тільки за резус-фактором вона зазвичай протікає важче, ніж при несумісності тільки за групою крові або за обома показниками одночасно. Причому якщо конфлікт зводиться до різних резусів, у випадку з однією вагітністю може проявитися, а з наступної - ні, і навпаки. Проте конфлікт за групою крові завжди проявляється відразу, і надалі не підлягає корекції.
Терапія
Основний принцип лікування гемолітичної хвороби новонароджених полягає у повній заміні власної крові дитини на донорську. Вона проводиться, якщо хвороба все ж таки настала, прогресує і загрожує його життю. Переливання донорської крові можна здійснити:
- до пологів (через пупкову вену),
- після появи дитини світ.
Кров доводиться переливати ідентичну як у групі ( сумісна групатут не підійде - потрібна така сама як була у дитини), так і за резусом. Отже, поки плід перебуває в утробі матері, організм матері продовжить боротьбу з новими кров'яними тільцями так само активно, як і з колишніми.
Невідкладна допомога немовляті, яке народилося з ознаками гемолітичної хвороби, має бути надано протягом найближчих кількох годин. Зазвичай вона полягає у комбінації переливання крові з подальшою стимуляцією роботи серця та легень. Надалі малюкові потрібні лише:
- стандартний сестринський догляд;
- присутність мами;
- ще кілька аналізів на біохімію крові.
Біохімію роблять з проміжком у 7-15 днів, а потрібна вона, щоб відстежити зміни, що свідчать про відторгнення донорської крові з інших причин, що вже не пов'язані з гемолітичною хворобою.
Лікування засобами народної медицини
Лікування гемолітичної хвороби у новонароджених методами альтернативної медицининеприйнятно і безпосередньо загрожує їхньому життю.
- Гомеопатія. Вона не користується популярністю навіть серед знахарів, оскількимова йде
- не про народну, а про авторську методику. А відгуки про неї з боку вчених також негативні.Лікування травами. В даному випадку воно допустимо в теорії (скажімо, курс жовчогінних на кшталт кукурудзяних приймок). Але на практиці воно може зробити дитину алергіком на все життя, оскільки всі рослини відносяться до алергенів. Тим часом імунний захист малюка ще не навчивсяправильній роботі . Плюс, вона лише нещодавно побувала в ситуації, коли її то пригнічував імунітет мами, то їй самій довелося мати справу із повністюновою кров'ю
та чужорідними антитілами у її складі.
Тому умовно придатні до вживання лише нетоксичні (!) Лікарські рослини. Їх курс можна проводити не раніше, ніж через місяць після зникнення всіх симптомів захворювання, і він не повинен тривати більше тижня. Трав слід використовувати щонайменше - одну-дві, а виготовлення багатокомпонентних зборів краще уникати.
Профілактика
Профілактика гемолітичної хвороби у немовляти полягає у попередженні утворення антитіл за резус-фактором у матері до та під час вагітності. Такі заходи проводяться, якщо на момент початку процедури вона відсутня, тому що, в іншому випадку, запобіжні заходи вже не спрацюють. Іншими словами, попередження подібних конфліктів починається та закінчується організмом мами.Єдиний спосіб
уникнути їх при розбіжності з малюком за резусом та/або групою крові полягає у своєчасному введенні їй антирезусного імуноглобуліну. Сенс процедури в тому, щоб імуноглобуліни захоплювали резусні білки з крові «позитивного» малюка, не пропускаючи їх у «негативну»кровоносну систему мами. Якщо не буде змішування кровірізних типів
, у крові мами не сформуються і антитіла до крові дитини
Віддалені наслідки Найближчі ускладнення гемолітичної хвороби новонародженої дитини багато в чому збігаються з її симптомами. Серед них і захворювання печінки/жовчного міхура, і відставання у розвитку, ісерцево-судинні патології
- . А в перспективі можуть виникнути наслідки гемолітичної хвороби новонароджених, пов'язані з впливом продуктів руйнування еритроцитів (білірубіну) на головний мозок.
- ДЦП (дитячий церебральний параліч);
- глухота, сліпота та інші порушення органів чуття;
- відставання у розвитку та зниження інтелекту;
Основу системи обміну речовин становлять циркуляція крові та робота фільтруючих органів - печінки, селезінки та нирок. Гемолітична хвороба новонароджених здатна давати серйозні ускладненняна них. Якщо вони є, надалі потрібно остерігатися призначень дитині будь-яких (медичних та народних) лікарських засобів. Тому дітям, які її перенесли, заборонено більшість стандартних дитячих щеплень, включаючи т.зв. БЦЖ (вакцинацію від туберкульозу). Від них слід утримуватися протягом щонайменше трьох місяців після лікування.
Роздрукувати
Часто у перші кілька діб після народження шкіра малюка починає стрімко жовтіти. Це явище знайоме неонатологам, які відразу ж призначають обстеження малюка та відповідне лікування.
Однак не всі молоді батьки знають, як правильно реагувати на подібний симптом і чим він небезпечний для дитини. Розглянемо, що означає діагноз гемолітична хвороба, які причини жовтяниці та що робити батькам новонародженого?
Гемолітична хвороба – тяжке дитяче захворювання
Що таке гемолітична хвороба та чим вона небезпечна?
Гемолітична хвороба - досить тяжкий стан новонародженого, при якому в крові малюка відзначається масовий розпад еритроцитів під назвою гемоліз. Вчені пояснюють це явище відмінністю складу крові матері та дитини.
Є кілька різновидів цього захворювання, але найнебезпечніший стан, викликаний несумісністю крові за резус-фактором. Ця проблема майже у ста відсотках випадків виникає у жінок, які мають негативний резус. Якщо ж недуга розвивається внаслідок відмінності груп крові мами та малюка (за системою АВ0) – її перебіг менш складний.
Найчастіше гемолітична хвороба новонароджених проявляється зміною кольору шкіри - вона набуває жовтий відтінок. Однак це лише один із симптомів розвитку захворювання. Найбільш небезпечні проявиможна визначити лише за результатами лабораторних досліджень, УЗД, доплерографії, порушень рефлексів.
Легка форма захворювання може пройти без наслідків, проте вона потребує втручання фахівця. Якщо гемолітичну жовтяницю новонароджених у середній та тяжкій формі не лікувати, дитина може загинути. На сьогоднішній день існує повністю відпрацьований механізм профілактики та лікування цього небезпечного стану, у зв'язку з чим сценарій захворювання здебільшого сприятливий.
Причини виникнення захворювання у новонароджених
Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися у мене, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!
Чому виникає патологія? Розглянемо основні причини. Усі люди мають певну групукрові. Усього їх чотири – 0, А, В та АВ (у вітчизняній медицині використовуються позначення I, II, III, IV). Групу надають на підставі складу крові, в якому присутні антигени.
Крім антигенів, у крові більшості європеоїдного населення планети (близько 85%) є спеціальні білки еритроцитів (антигени D), що визначають резус-фактор. Якщо у пацієнта не виявлено цей білок, його кров відноситься до резус-негативної групи.
Склад крові у новонародженого може відрізнятись від батьківської (відповідно до генетичної ймовірності). Якщо мати та плід мають різну групуабо резус-фактор, виникають передумови імунологічного конфлікту.
У чому ця суперечність? Організм жінки сприймає клітини крові плода як чужі йому та починає з ними боротися, продукуючи антитіла. Ці частки потрапляють у кровотік малюка, проникаючи крізь плаценту.
Описаний процес може розпочатися вже на 8 тижні вагітності, коли у плода формується резус-фактор та група крові. Однак найчастіше масове проникнення антигенів через плаценту відбувається на момент пологів. Внаслідок цього у малюка в крові починається процес розпаду еритроцитів – гемоліз.
Такий розпад червоних кров'яних тілець стає причиною накопичення тканин. дитячого організмужовчного пігменту - білірубіну, який провокує ушкодження життєво важливих органів– печінки, селезінки, кісткового мозку. Особливо небезпечний цей компонент жовчі тим, що може проникати через гемаенцефалічний бар'єр та порушувати роботу головного мозку.
Крім того, гемоліз значно знижує рівень гемоглобіну в крові і у малюка виникає анемія. Малокровість – досить небезпечний для новонародженого стан, оскільки сприяє кисневому голодуванню тканин та органів.
Невідповідність крові за системою АВО (тобто за групою) зазвичай не веде до серйозних наслідків. Однак якщо в період вагітності жінка хворіла на ГРВІ, грип або інші інфекційні захворювання, це збільшує проникність плаценти, що веде до розвитку небезпечних форм хвороби.
За статистикою недуга частіше виникає у малюків, у яких не відповідає резус-фактор із материнською кров'ю. Однак частина фахівців впевнена, що імунологічний конфлікт за системою АВО - явище не рідкісне, ось тільки його симптоми можуть бути змащеними і діагноз часто не ставиться.
Класифікація та симптоми гемолітичної хвороби новонароджених
Як згадували, гемолітична хвороба має кілька різновидів. Точніше, їх чотири.
Жовтянична форма гемолітичної хвороби Розглянемо ці типи докладніше:
- Жовтянична форма гемолітичної хвороби зустрічається у новонароджених особливо часто. Це середній за тяжкістю вид захворювання. Для нього характерна поява початкових симптомівлише наступної доби після народження. Дитина з'являється на світ з нормальним кольоромшкіри та без видимих патологій. Потім шкірні покриви малюка набувають жовтуватого відтінку, який поступово стає яскравішим. У дитини можуть бути пригнічені рефлекси, збільшується печінка, селезінка.
- Ядерна жовтяниця або білірубінова енцефалопатія – небезпечна інтоксикація мозку. Недуга виникає при запізнілій терапії жовтяничного типу захворювання. Ядерна жовтяниця проходить у два етапи. Для стартової фази характерна розслаблена поза немовляти, слабкі реакцію подразники. Шкірні покриви набувають синюшного відтінку, виникають судоми, очі у малюка широко відкриті (рекомендуємо прочитати:). Наступний етап- Спастичне. Дитина кричить, у неї напружені м'язи, дихання збивається. Це захворювання може призвести до ДЦП, глухоти, порушень мови.
- Анемічна форма - найбільш нешкідлива. При цьому стані у дитини знижений гемоглобін у крові, малюк млявий, ослаблений, погано смокче груди. Цей тип хвороби відзначається у кожного 10 хворих на новонародженого і має сприятливий сценарій.
- Набряковий різновид є найбільш небезпечним випадком захворювання. Дитина народжується з характерними набряками у всіх порожнинах організму – серцевій сумці, плевральному відділі, черевній порожнині. Шкірні покриви мають жовтий відтінок, у своїй виражена блідість. Печінка та селезінка збільшені, аналіз крові показує глибоку анемію (рекомендуємо прочитати:). Такі симптоми можуть стати причиною розвитку серцевої недостатності та призвести до летального результатуще у лоні матері або відразу після народження.
Усі різновиди захворювання мають схожі симптоми - пожовтіння шкірних покривів, темний колірсечі, млявість дитини. Однак найточніший діагноз можна поставити лише на підставі лабораторних досліджень.
Методи діагностики
Діагностика захворювання проводиться на етапі внутрішньоутробного розвитку плода та після народження. Розглянемо методи натальної та постнатальної діагностики.
Якщо у матері резус крові негативний, ще під час вагітності лікар збирає дані, щоб скласти картину. можливих патологій. Враховується маса інформації: несумісність крові батьків, аборти, викидні, попередні пологи матері.
Не менш як три рази за вагітність у жінки виявляється титр протирезусних антитіл. Тривожні симптоми - стрибкоподібні значення, їхнє стабільне зростання, а також зниження рівня незадовго до пологів - можуть свідчити про проникнення антитіл через плаценту.
За наявності ризику імунного конфлікту лікар призначає дослідження навколоплідних вод (визначається білірубін, рівень білка, заліза, глюкози та ін.). Неодмінно беруться до уваги результати УЗД та доплерографії - потовщення плаценти, багатоводдя, швидкість кровотоку мозковий артеріїі т.д.
Якщо у вагітної резус крові негативний, швидше за все лікарі наполягають на аналізі навколоплідних вод Постнатальна діагностика проводиться на підставі обстеження дитини після народження. Це наявність жовтяниці, контроль білірубіну в динаміці, еритробластоз, рівень гемоглобіну в крові та ін. Усі показання розглядаються у комплексі. Імунологічний конфлікт за системою АВО, незважаючи на сприятливий прогноз, також вимагає уваги лікаря.
Диференційна діагностика проводиться з такими станами, як спадкова гемолітична жовтяниця, сепсис, крововилив, які можуть стати причиною недокрів'я. Також відсіюються цитамегаловірусні інфекції та токсоплазмоз.
Жовтяниця новонароджених може мати виключно фізіологічний характер. Її виникнення зумовлено недостатньою зрілістю ферментів печінки та заміною клітин гемоглобіну. Як тільки ферменти починають вироблятися в потрібній кількості, колір шкіри малюка набуває нормального відтінку. Описаний стан лікування не потребує.
Особливості лікування
Гемолітична хвороба вимагає переливання крові, гемосорбції або плазмоферезу У складних випадкахпоказано переливання крові, яке роблять плоду внутрішньоутробно або після народження. Інші способи усунення симптомів – гемосорбція (пропускання крові через спеціальні фільтри) та плазмоферез (видалення з обмеженого об'єму крові плазми, що містить токсини). Однак замінне переливання крові та інші втручання мають чіткі свідчення:
- якщо непрямий білірубіну пуповинної крові перевищує показник 60 мкмоль/л чи зростає зі швидкістю більш як 10 аналогічних одиниць на годину;
- рівень гемоглобіну у малюка критичний – менше 100 г/л;
- жовтяниця з'явилася відразу після народження або у перші 12 годин.
Слід пам'ятати, що переливання крові часто несуть ускладнення, більшість із яких пов'язані з порушенням техніки процедури. Використовується тільки свіжа кров, що зберігалася не більше 2 днів, та низька швидкістьпереливання. Крім цього важливо, щоб еритроцитарна маса була близькою до температури тіла, щоб уникнути зупинки серця.
Також новонародженим, які перебувають у тяжкому стані, вводять глюкокортикоїди Ця терапія можлива протягом тижня після пологів.
Малюкам, які мають легші симптоми, показано консервативне лікування. Як правило, це:
- внутрішньовенне введення глюкози, білка;
- застосування активаторів ферментів печінки;
- призначення абсорбентів, які допомагають зв'язати та вивести з організму токсини;
- використання вітамінів та препаратів, що стимулюють роботу печінки та прискорюють обмінні процеси в організмі малюка.
Всім дітям із ознаками пожовтіння шкіри призначають фототерапію. Ця процедура має на увазі вплив на шкірні покриви крихти флюоресцентного світла (білого або синього). Такі заходи виводять з організму непрямий білірубін, трансформуючи його у водорозчинні речовини.
Також фототерапія проводиться з метою профілактики виникнення гіпербілірубінемії, якщо мала місце гіпоксія плода та порушень терморегуляції. Часто процедуру призначають недоношеним малюкам.
Починати лактацію при гемолітичній хворобі можна лише після дозволу лікаря. Як правило, прикладання до грудей здійснюється лише через три тижні після народження. За цей період з молока матері повністю виводяться антитіла, а поки що малюка годують сумішшю або донорським молоком.
При ГБН прикладати малюка до грудей можна не відразу, зазвичай лактацію можна починати на 3-4 тижні після народження. Щеплення, які прийнято робити ще у пологовому будинку, при жовтяниці можуть бути відкладені. Зокрема, БЦЖ роблять трохи згодом.
Наслідки гемолітичної хвороби для дитини
Наслідки гемолітичної хвороби новонароджених можуть бути зовсім, а можуть бути досить значними. Все залежить від форми недуги, а також від своєчасності та адекватності терапії. При діагностуванні легкої форми гемолітичної хвороби вже до кінця другого тижня усі показники здоров'я дитини приходять у норму. Згодом малюк добре ростиме і розвиватиметься відповідно до свого віку.
Якщо ж рівень білірубіну перевищив критичні значення 340 мкмоль/л, у майбутньому можливі негативні наслідки. До короткострокових відносять розвиток ядерної форми захворювання, коли мозок малюка страждає від токсинів. Ця форма може призвести до різних психічним порушенням, розвитку дитячого церебрального паралічу, втрати слуху.
Про розвиток ядерної форми можна судити за ригідністю м'язів на потилиці, випинання джерельця, посмикування м'язів, ознаками задухи. Є також інші симптоми цього стану, про які відомо неонатологам.
Діти, які перенесли важку форму ГБН перебувають на обліку невропатолога, окуліста та педіатра Високі показники білірубіну можуть позначитися пізніше. За статистикою у кожної третьої дитини з подібними симптомамидіагностуються нервово-психічні порушення. У зв'язку з цим малюки з тяжкою формою гемолітичної хвороби після стабілізації стану перебувають на обліку невропатолога, окуліста та педіатра.
Деяким з дітей потрібно довгий періодреабілітації, іншим досить пари місяців для остаточного відновлення. Проте спостереження фахівців показано і тим, і іншим.
Профілактичні заходи
До профілактичним заходамвідносять особливий контрольстану вагітної жінки, що входить до групи ризику
Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) – хвороба, пов'язана з несумісністю крові плода з материнською кров'ю. Про причини цього стану, діагностику та лікування патології і йтиметься в цій статті.
Причини
Несумісність материнської крові та крові плода може бути пов'язана з резус-фактором та груповою несумісністю. Відомо, що існує 4 різних групикрові: 0 (I), А (II), В (III) та АВ (IV). У 85% європейців у крові є Rh-фактор, а 15% населення Європи є резус-негативними.
ГБН у 3-6% випадків розвивається при резус-несумісності, коли у резус-негативної матері розвивається резус-позитивний плід: виникає резус-конфлікт. Несумісність за груповими антигенами (АВО-конфлікт) розвивається за наявності плода А (II) гр. крові (2/3 випадків) або В (III) (близько 1/3 випадків) та 0 (I) гр. у матері. При груповий несумісності ГБН протікає легше, ніж за резус-конфлікті.
У всіх цих випадках еритроцити у плода мають антигенні якості. Якщо такі еритроцити подолають плацентарний бар'єр і потраплять у кров матері, материнський організм починає вироблення антитіл до цих еритроцитів.
При попаданні цих специфічних антитіл в організм плода може початися процес руйнування еритроцитів (гемоліз), що призведе до розвитку не лише анемії, а й небезпечної плоду жовтяниці.
Сенсибілізація матері (придбання підвищеної чутливості до певного антигену) відбувається у період вагітності: значно більшою мірою еритроцити плоду потрапляють у материнський організм у процесі пологів. Тому ризик розвитку ГБН для першої дитини менший (антитіла ще не встигли виробитись у материнському організмі), ніж для наступних дітей.
Слід враховувати, що сенсибілізація може відбуватися і при перериванні вагітності (викидні або штучному медичному аборті), оскільки резус-фактор утворюється у плода вже з 5 тижнів вагітності. Сенсибілізація може настати при переливанні жінці резус-несумісної крові(навіть якщо переливання проводилося ранньому дитячому віці).
Не завжди при резус-несовместимости крові в подружжя розвивається ГБН в дитини. Немовля може успадкувати від одного з батьків резус-фактор, а може й не успадкувати його.
Тому ГБН через резус-несовмісність розвивається у 0,5% немовлят, що народилися, тоді як резус-несовмісність у подружжя відзначається в 20 разів частіше. Крім того, при низькому рівні народжуваності не у кожної матері розвивається настільки виражена сенсибілізація, щоб у плода виникла важка ГНН. Має значення для розвитку захворювання та ступінь проникності плаценти.
У разі виникнення ГБН за системою АВО число попередніх вагітностей немає значення, оскільки сенсибілізації може сприяти безліч чинників.
Механізм розвитку ГБН
Руйнування еритроцитів призводить не тільки до анемії плода або немовляти, але й значного підвищення рівня білірубіну в крові. У нормі непрямий білірубін зв'язується з альбуміном (різновид білків крові) і перетворюється на прямий білірубін. Але надто велика кількість непрямого білірубіну, що виділяється із зруйнованих еритроцитів, не встигає зв'язуватися з альбуміном крові та продовжує циркулювати та наростати в крові.
Непрямий білірубін є токсичним для нервової системи. При досягненні рівня вище 340 мкмоль/л у доношених немовлят і вище 200 мкмоль/л у недоношених він здатний проникати через гематоенцефалічний бар'єр і вражати головний мозок (насамперед кору та підкіркові ядра). В результаті розвивається білірубінова енцефалопатія, або ядерна жовтяниця.
Непрямий білірубін небезпечний не тільки для нервової системи: це тканинна отрута, що викликає дегенеративні зміниу багатьох органах до омертвіння клітин. При ураженні печінки в крові підвищується рівень прямого білірубіну, розвивається згущення жовчі, застій її в жовчних протоках і реактивний гепатит.
Внаслідок руйнування еритроцитів у дитини розвивається анемія, у відповідь на що з'являються нетипові осередки кровотворення. У внутрішніх органахвідкладаються продукти розпаду еритроцитів. Розвивається дефіцит мікроелементів (міді, заліза та ін).
Симптоматика
Жовтяниця є одним із ознак ГБН. Розрізняють такі клінічні форми ГБН:
- Набрякла (Найважча форма, що розвивається в 2% випадків), виникає внутрішньоутробно, може призвести до викидня і мертвонародженню. У разі прогресування призводить до гіпоксії, тяжкої, порушення, зниження рівня білків крові та набряку тканин. Іноді цю форму називають «спільною водянкою плода».
Плід гине внутрішньоутробно, або немовля народжується у дуже тяжкому стані, з вираженими набряками.
Шкірні покриви бліді, з жовтушним відтінком. Дитина млявий, різко знижений тонус м'язів, значно і селезінки, виражені явища легенево-. Рівень гемоглобіну нижче 100 г/л. За цієї форми новонароджені гинуть протягом 1-2 діб після народження.
- Жовтянична форма розвивається найчастіше, в 88% випадків. Це середньоважка клінічна формахвороби. Основними проявами її є: швидко і рано (в першу добу життя, рідко - на другу) жовтяничність шкірних покривів, що розвивається, анемія, збільшення печінки і селезінки. Характерним є апельсиновий відтінок жовтяничності. Наростає вона буквально щогодини. Чим раніше жовтяниця з'являється, тим важчий перебіг захворювання.
При наростанні рівня білірубіну посилюється сонливість та млявість дитини, відзначається зниження м'язового тонусу, з'являється монотонний крик. При збільшенні концентрації непрямого білірубіну до критичних показників (частіше на 3-4 добу) з'являються ознаки ядерної жовтяниці: судоми, що тягнуть, вибухання великого джерельця, напруга м'язів потилиці, монотонний плач, з'являється симптом «західного сонця» (невелика частина райдужної оки ).
Критичний показник рівня білірубіну:
Для 10% доношених немовлят із ГБН є перевищення 340 мкмоль/л;
Для 30% малюток – понад 430 мкмоль/л;
Для 70% новонароджених – понад 520 мкмоль/л.
У поодиноких випадкахнавіть такий високий рівеньнепрямого білірубіну, як 650 мкмоль/л, не призводить до розвитку ядерної жовтяниці.
За відсутності лікування дитина може загинути на 3-6 добу життя. При ядерної жовтяниці у дітей, що вижили, може відзначатися порушення інтелекту аж до ідіотії, порушення фізичного розвитку.
До 7-8 діб життя на тлі терапії, що проводиться, розвивається застій жовчі: у дитини з'являється зелений відтінокшкіри, темний колір сечі та знебарвлений кал, у крові підвищується прямий білірубін. В аналізі крові відзначається анемія, яка може зберігатися до 2-3 місяців. Довго утримується і жовтяничність шкірних покривів. За відсутності ураження нервової системи одужання хоч і тривале, але все ж таки повне.
- Анемічна форма зустрічається у 10% випадків ГБН. Вона відрізняється доброякісною течією. Прояви хвороби з'являються відразу після народження або на першому тижні життя. Характерну блідість шкіри в деяких випадках виявляють не відразу - на 2-3 тижні, вже при тяжкому ступені анемії.
Загальний стан дитини страждає мало. Під час огляду виявляється збільшення розмірів печінки та селезінки. Концентрація непрямого білірубіну іноді дещо підвищується. Прогноз, зазвичай, сприятливий.
ГБН, що виникла внаслідок конфлікту за групою крові АВО, протікає найчастіше в легкій форміАле при несвоєчасній діагностиці може призвести до білірубінової енцефалопатії.
При поєднанні резус-несумісності і несумісності АВО, тобто при подвійній несумісності, ГБН протікає легше, ніж при ізольованому резус-конфлікті.
Діагностика
Існує антенатальна (допологова) та постнатальна (післяпологова) діагностика ймовірності ГБН.
Антенатальна проводиться при резус-несумісності крові подружжя та з урахуванням акушерсько-гінекологічного анамнезу жінки (викидні, аборти, мертвонародження, переливання крові). Вона визначає можливість імунного конфлікту.
Антенатальна діагностика включає:
- За час виношування плода не менше 3 разів досліджують кров резус-негативної жінки на наявність антирезусних антитіл. Більше значення має величина титру антитіл, а характер змін титру, особливо різкі коливання його.
- При виявленні ризику виникнення імунного конфлікту проводиться дослідження навколоплідних вод визначення рівня білка, мікроелементів (міді, заліза), глюкози, імуноглобулінів.
- УЗД дозволяє підтвердити розвиток ГБН плода: про це свідчать потовщення плаценти та швидке її зростання (внаслідок набряку), багатоводдя, збільшені розміри печінки та селезінки плода.
Постнатальна діагностика ГБН проводиться з урахуванням:
- клінічних симптомів хвороби при першому огляді після народження немовляти та в динаміці (жовтяниця, збільшення селезінки та печінки, анемія);
- лабораторних досліджень: підвищений рівень непрямого та його наростання, виявлення молодих незрілих клітин крові – еритробластів, підвищення числа ретикулоцитів у крові, зменшення в динаміці кількості еритроцитів, зниження рівня гемоглобіну, позитивний результат проби Кумбса (виявлення антирезусних та антиеритроцитарних антитіл) . Лабораторні дослідженняпроводяться у поступовій динаміці.
Лікування
При лікуванні важких форм ГХН показано обмінне переливаннясвіжої (не більше 3-денної давності) донорської крові з метою запобігання підвищенню рівня білірубіну до життєнебезпечної концентрації (20 мг%). Переливання крові проводиться за суворими показаннями.
За наявності ризику розвитку ГБН проводиться аналіз пуповинної крові. Якщо рівень білірубіну в ній вище 3 мг% і проба Кумбса позитивна, то переливання має бути проведене негайно.
За відсутності аналізу пуповинної крові та наявної підозри на ГБН проводиться проба Кумбса та визначення рівня білірубіну в крові немовляти.
Через катетер у пуповинну вену вводиться резус-негативна кров із розрахунку 180-200 мл/кг маси тіла новонародженого (тим самим замінюють 95% крові немовляти). Після вливання кожні 100 мл крові вводиться 1-2 мл кальцію глюконату. З метою профілактики інфікування пупкової вени дитині призначають 3-денний курс антибіотиків.
Після закінчення 96 годин життя дитини переливання крові проводиться залежно від загального станумалюка. При рівні білірубіну 20 мг%, вираженої анемії та позитивному результаті проби Кумбса – переливання проводиться. Якщо проба негативна, то контролюється подальший вміст білірубіну в крові.
Після переливання крові контролюються показники білірубіну кожні 6 годин. При виявленні гемолізу, що триває, переливання може бути проведено повторно.
У шести з тисяч дітей діагностується гемолітична хвороба новонародженого(ГБН). Це наслідок імунологічного конфлікту (несумісності) крові матері та її дитини. У кого вона виникає? Як протікає і наскільки небезпечним є це захворювання? Чи є ефективні способидопомоги малюкам?
Чому виникає гемолітична хвороба новонароджених
В усьому виною — відмінності в антигенному (генетичному) складі білків червоних клітин крові – еритроцитів. На сьогодні лікарям відомо вже 14 групових систем, до яких входить близько 100 антигенів, які розташовані на оболонках еритроцитів. Частина їхня дитина отримує від матері, іншу – від батька. І якщо в крові у матері таких білків немає, а плод має — розвивається ГБН.
Найвідоміші системи – резус та АВО. Але інші антигени, які раніше вважалися рідкісною причиноюрозвитку ГБН, з кожним днем викликають її дедалі частіше. Тобто гемолітична хвороба новонароджених може виникнути не тільки через резус-конфлікт або несумісність за групами крові (у системі АВО), але й ще через відмінності щодо будь-якої з 12 інших групових систем.
Механізм розвитку імунологічного конфлікту при несумісності з кожної із 14 систем приблизно однаковий. Після 8 тижнів вагітності (частіше в другій її половині) мізерна кількість крові плода (тобто антигенів) проникає через плаценту в кровотік матері. У відповідь її імунна система виробляє клітини – антитіла, що знищують чужинців. Але вони виділяються неодноразово, а, як прикордонники, постійно циркулюють у кровоносному руслі, готові до повторної атаки. Потрапляючи до плоду внутрішньоутробно, під час пологів або з молоком матері, вони спричиняють руйнування (гемоліз) його еритроцитів. Тобто «битва» материнських антитіл проти еритроцитів дитини відбувається вже у тілі малюка. Тривалість та агресивність його залежить від кількості прониклих імунних клітинта від зрілості дитини. Це є гемолітична хвороба.
Найнебезпечніший варіант імунологічного конфлікту – несумісність крові за системою резус. У 90% випадків він виникає у резус-негативної матері, яка вже носила резус-позитивну дитину.Тобто перша вагітність зазвичай протікає без ГБН. Другий резус-позитивний плід починає страждати внутрішньоутробно, тому що імунна система жінки вже має клітини пам'яті, що швидко активуються і розмножуються для знищення еритроцитів дитини. Тому ще до пологів може сильно постраждати здоров'я малюка, аж до його антенатальної загибелі. А після пологів захворювання розвивається з перших хвилин, патологічні симптоминаростають дуже бурхливо.
При несумісності крові плода та його матері за системою АВО гемолітична хвороба новонародженого розвивається вже за першої вагітності. Але в клініці вона рідко буває настільки важкою, як за резус-конфлікту. Це пов'язано з тим, що деякі тканини малюка, плодові оболонки та пуповина мають схожий антигенний набір та приймають частину удару материнських клітин-кілерів на себе. Тобто захворювання за його адекватного лікування протікає набагато м'якше, без катастрофічних наслідків.
При взятті жінки на облік у зв'язку з вагітністю у неї обов'язково уточнять не лише її групу крові, а й батька дитини. Ризик розвитку ГБН буде:
- у матерів з О(1) групою, якщо чоловік має будь-яку іншу;
- у жінок з А(2) групою, якщо у чоловіка – В(3) чи АВ(4);
- у матусь із В(3) групою, якщо у батька дитини – А(2) або АВ(4).
Клінічні форми гемолітичної хвороби новонароджених
1. Анемічна.
Через руйнування еритроцитів у дитини їх кількість та вміст гемоглобіну в крові поступово знижуються. У загальному аналізі крові на початку конфлікту виявляється підвищена кількістьмолодих форм еритроцитів – ретикулоцитів, а через кілька днів – їх зникнення через виснаження резервів кісткового мозку. Така форма ГБН розвивається при неважких конфліктах за системою АВО, за іншими рідкісними антигенним групам(наприклад, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Дитина через кисневої недостатностіблідий, млявий, із збільшеною печінкою. Він слабо смокче і повільно додає у вазі. Для лікування може знадобитися введення донорської еритроцитарної маси. Анемія супроводжує малюка протягом кількох місяців, гемоглобін може приблизно через 3 тижні знову різко знизитись. Тому таким дітям потрібно неодноразово повторювати загальний аналіз крові, щоби не пропустити погіршення захворювання. Пам'ятайте, що важка анемія накладає негативний відбиток подальший інтелектуальний розвиток малюка!
2. Жовтянична.
Найчастіший варіант перебігу гемолітичної хвороби. Навіть у доношених новонароджених дітей діяльність ферментних систем печінки «стартує» за кілька діб після пологів. Чим менший термін гестації, тим більше виражена незрілість печінки, і тим довше кров немовляти слабо очищається від білірубіну, що виділяється при розпаді еритроцитів. В результаті він накопичується, зумовлюючи жовтяничне фарбування шкіри та всіх слизових оболонок. Крім того, він відкладається у вигляді кристалів у ниркових канальцях, ушкоджуючи їх, викликаючи ураження підшлункової залози та стінок кишечника.
Найнебезпечніше ускладнення гіпербілірубінемії – ядерна жовтяниця. Це токсичне пошкодження ядер головного мозку, оборотне тільки в початковій стадії. Далі настає їхня загибель, що виявляється судомами, порушенням свідомості аж до коми. У дітей, що вижили, залишається стійкий неврологічний і психічний дефект, часто розвивається дитячий церебральний параліч.
У аналізі крові, поруч із ознаками анемії, виявляється зростання непрямого, та був і прямого, білірубіну. Критичний його рівень, за якого з'являються симптоми ядерної жовтяниці, у кожної дитини свій. На нього впливають термін гестації, наявність супутньої інфекції, наслідки внутрішньоутробного та післяпологового кисневого голодування, переохолодження, голодування. Для доношених дітей орієнтовною цифрою вважається близько 400 мкмоль/л.
3. Набрякла.
4. Внутрішньоутробна загибель із мацерацією.
Це смерть плода на ранніх термінах гестації і натомість катастрофічного розвитку набрякової форми гемолітичної хвороби.
Ускладнення гемолітичної хвороби новонароджених
Тривале збереження анемії порушує фізичний та інтелектуальний розвиток дитини. Низький гемоглобін – це не лише бліда шкіра. Еритроцити приносять до кожної клітини організму кисень, без якого людина не може існувати. При його нестачі (гіпоксії) всі життєві процеси спочатку уповільнюються, а потім і зовсім зупиняються. Чим нижче гемоглобін, тим більше страждає малюк: його серце, шкіра, легені, кишечник, все ендокринні органита головний мозок.
Ускладненнями жовтяниці, крім вище перерахованих, може бути синдром згущення жовчі та пов'язані з ним порушення травлення, кольки в животі та зміни в аналізі крові. Навіть при легкій формі білірубінової енцефалопатії ураження головного мозку може стати причиною тривалого порушення режиму сну та неспання, збільшення частоти дихань або серцебиття, уповільнення психічного розвитку, астенічного синдрому, неврозів та головного болю.
Помічено, що після ГБН діти до 2 років більше схильні до інфекційним захворюванням, довше одужують і частіше вимагають більше активного лікування, у тому числі призначення антибактеріальних препаратів. Це говорить про несприятливий вплив високої концентраціїбілірубіну на імунну системудитини.
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
Якщо виявлено зростання титру антирезус-антитіл ще під час вагітності, для профілактики тяжкої форми ГБН використовують такі методики лікування жінки:
1. Плазмаферез.
Починаючи з 16 тижня, 2 - 3 рази з інтервалом від 4 до 8 тижнів, у матері видаляють плазму разом з агресивними імунними клітинами, що накопичилися.
2. Підсадку клаптя шкіри батька дитини.
Цей чужорідний трансплантат розміром 2 на 2 см приймає він удар антирезус-антитіл, рятуючи еритроцити дитини від гемолізу.
3. Внутрішньоутробну операцію замінного переливання крові за допомогою кордоцентезу.
За будь-яких видів ГБН застосовуються:
- Регулярні курси неспецифічної терапії, спрямованої зменшення кисневого голодування плода. Це вітаміни, ліки-антигіпоксанти, протианемічні препарати, киснедотерапія, зокрема гіпербарична оксигенація.
- Стимулювання дозрівання ферментних систем печінки за допомогою прийому фенобарбіталу за 3 дні до розродження.
- Робляться спроби використовувати своєрідну внутрішньоутробну фототерапію: лазерне проміння з певною довжиною хвилі для переведення токсичної форми білірубіну в безпечну для плода.
Після народження обсяг медичної допомогибезпосередньо залежить від тяжкості та швидкості розвитку симптомів гемолітичної хвороби. Комплексне лікуванняможе включати:
- попередження синдрому згущення жовчі та застою кишкового вмісту ( очисні клізми, ранній початок годівлі та обов'язкове допоювання);
- активація ферментів печінки, що знешкоджують непрямий білірубін (фенобарбітал);
- введення внутрішньовенно розчину глюкози для профілактики ураження нирок та збільшення виділення водорозчинної фракції білірубіну із сечею;
- фототерапія: тривале опромінення дитини за допомогою ламп певного спектру довжин хвиль для перекладу шкідливого білірубіну, що скупчився в шкірі, безпечний;
- замінне переливання крові – при жовтяничній та набряковій формах ГБН, еритроцитарної маси – при анемічній.
Сьогодні лікарі мають реальну можливість допомогти жінці виносити та народити здорової дитинипри імунологічній несумісності їхньої крові. Важливо тільки, щоб майбутня матиактивно співпрацювала з лікарями та виконувала всі їхні рекомендації.