Що таке Ураження нирок при мієломній хворобі

Поразка нирок розцінюється як найчастіший клінічний, морфологічний і лабораторний (біохімічний) прояв мієломної хвороби і водночас один із найважчих і несприятливих у прогностичному відношенні ускладнень цієї хвороби. Частота ураження нирок при мієломній хворобі коливається від 60 до 90 і навіть до 100%. У багатьох випадках (за даними А. П. Пелещука, 28 %) патологічні зміни в нирках служать першими, найбільш ранніми клініко-лабораторними проявами мієломної хвороби, що стало підставою для виділення ниркової формицієї хвороби. Поразка нирок, обумовлена мієломною хворобою, позначається як "мієломна нефропатія" або "мієломна нирка", рідше - як "парапротеїнемічний нефроз" (Н. Є. Андрєєва, 1979). Патологічні зміни у нирках можуть мати різний характер та відрізнятися значним поліморфізмом. В одних випадках вони строго специфічні для мієломної хвороби та обумовлені пара- та диспротеїнозом. Цьому характеру ураження нирок відповідає термін "мієломна нирка". В інших випадках мієломна нефропатія зміни в нирках носять неспецифічний (або не суворо специфічний) для даної хвороби характер і проявляються у вигляді пієлонефриту, амілоїдозу нирок, нефрокальцинозу, артеріолосклерозу.

Порівняно часті пієлонефрит та артеріолосклероз нирок пояснюють переважанням серед хворих на мієломну хворобу осіб похилого віку та зниженням при цьому захворюванні на опір організму до інфекції.

Для кращого розуміння механізму розвитку мієломної нефропатії, її морфологічних та клінічних проявів доцільно, не зупиняючись детально на патогенетичній сутності самої мієломної хвороби, нагадайте читачеві основну симптоматику цієї хвороби та критерії її діагностики.

Мієломна хвороба (мієлома, плазмоцитома). Це системне захворюванняпухлинно-гіперпластичного типу з переважним ураженням кісток скелета, що характеризується злоякісною проліферацією клітин ретикулоплазматичної природи (Г. А. Алексєєв, 1970).

Що провокує Поразка нирок при мієломній хворобі

Етіологія мієломної хвороби досі не з'ясована. Характерною її особливістю є здатність мієломних клітин продукувати патологічні білки – парапротеїни. Тому мієломну хворобупозначають ще терміном "парапротеїноз".

Захворювання зустрічається переважно у віці 45-65 років та має тенденцію до помітного зростання. Це зумовлено не лише поліпшенням діагностики, а й збільшенням частки осіб похилого віку. Хоча спостерігаються випадки захворювання на мієломну хворобу і: у молодшому віці. Чоловіки та жінки хворіють приблизно з однаковою частотою.

Симптоми Уражень нирок при мієломній хворобі

Клінічна картина мієломної хвороби обумовлена ураженням кісткової та кровотворної систем, порушенням обміну речовин (головним чином білкового та мінерального) та вісцеральною патологією.

Першими клінічними симптомами мієломної хвороби, які виявляються більш ніж у 50% хворих, є такі загальні симптоми, як слабкість, зниження працездатності та апетиту, астенія, схуднення та болі в кістках. Нерідко захворювання починається раптовим болем у кістках або навіть спонтанним переломом однієї з кісток. У ряді випадків хворі звертаються за лікарською допомогоюпри випадково виявленому білку в сечі чи підвищенні ШОЕ.

Патологічні зміни з боку кісткової системивідносяться до найчастіших і характерних клінічних проявів мієломної хвороби. Вони виражаються класичною тріадою симптомів: болі, пухлини та переломи. У 75-90% випадків хворі звертаються по лікарську допомогу саме з приводу болів у кістках (оссалгія). Виникнення їх пов'язане з деструктивними змінами кісток внаслідок пухлинного розростання мієломної тканини. Уражаються переважно плоскі кістки – череп, грудина, ребра, хребці, клубові, а також проксимальні відділи трубчастих кісток (плечо, стегно). У пізнішій стадії хвороби з'являються видима на око деформація, а потім спонтанні переломи, які спостерігаються у 50-60% хворих; особливо часті переломи ребер, хребців та стегон. У цьому тіла хребців сплощуються, деформуються ( компресійний перелом), набуваючи форми "риб'ячих хребців" і супроводжуючись укороченням зростання хворого. Пухлини (мієломи), що виходять із плоских кісток, зазвичай бувають множинними, іноді досягають великих розмірів; зустрічаються приблизно 15-20 % випадків.

На рентгенограмах виявляються дефекти кісткової тканиниокруглої форми діаметром від кількох міліметрів до 2-3 см і більше, які в кістках черепа видаються як би "виїдені міллю" або "вибиті пробійником", створюючи характерну рентгенологічну картину так званого "дірявого черепа". У проксимальних відділах трубчастих кісток (плечових, стегнових) кісткові дефекти рентгенологічно виявляються як " мильних бульбашокабо бджолиних стільників, а патологічно змінені хребці нагадують "риб'ячі хребці".

Картина периферичної крові в початковій стадіїзахворювання зазвичай немає істотних відхилень від норми. Однак у міру прогресування хвороби в усіх хворих розвивається анемія нормохромного типу, патогенез якої зовсім ясний. Виникнення та наростання анемії пов'язують із заміщенням кісткового мозку елементами мієломної тканини. Ступінь виразності та темпи наростання анемії можуть бути різними. У міру прогресування захворювання відзначається більш менш виражена лейкопенія (нейтропенія). Часто спостерігається абсолютний моноцитоз, а у 2-3% хворих – та еозинофілія. У деяких хворих відзначається тенденція до гіпертромбо-

цитозу (переважно у початковій стадії захворювання); Тромбоцитопенія не характерна для мієломної хвороби. Кількість ретикулоцитів, зазвичай, не підвищується. Можливий розвиток геморагічного синдрому, генез якого складний і не зовсім зрозумілий. Класичною ознакою мієломної хвороби є виражене (до 50-70 мм/год) та стабільне збільшення ШОЕ, яке часто виявляється задовго до появи кісткової та іншої симптоматики цієї хвороби.

Аналіз мієлограми, отриманої шляхом стернальної пункції, дозволяє виявити у переважної більшості хворих (90-95%) виразну мієломно-клітинну проліферацію з наявністю пухлинних (мієломних) клітин понад 15%. Дослідження пунктату кісткового мозку має вирішальне діагностичне значення.

Синдром білкової патології при мієломній хворобі найбільш яскраво проявляється у вигляді гіпер- та парапротеїнемії (або патопротеїнемії). Ці порушення білкового обміну пов'язані з надмірною продукцією патологічно зміненими плазматичними (мієломними) клітинами аномальних білків - пато(або пара)протеїнів із групи імуноглобулінів, які, однак, хоч і споріднені (подібні), але не ідентичні відповідній нормальній фракції IgM, Ig . У цьому полягає принципова відмінністьмієломної парапротеїнемії від диспротеїнемії іншого походження (наприклад, при ревматоїдний артрит, цирозі печінки тощо), що характеризується гіпергаммаглобулінемією. Отже, діагностичне значення при мієломній хворобі мають не кількісні співвідношення глобулінових фракцій електрофореграми, які якісні особливості. Що ж до вмісту звичайних у-глобулінів у сироватці крові при мієломній хворобі, то воно не тільки не підвищено, а, навпаки, завжди суттєво знижено, тобто має місце постійна гіпогаммаглобулінемія. Методом електрофорезу білків парапротеїнемія виявляється у 90-92 % випадків. При цьому найважливіший і специфічний критерій мієломної парапротеїнемії - наявність на протеїнограмі вузької інтенсивної смуги М між у-, b-фракціями, або в області у-, b-і рідше а-2-глобулінової фракції.

Для мієломної парапротеїнемії дуже характерною та патогномонічною ознакою є також наявність у сечі низькомолекулярного білка Бенс-Джонса (з молекулярною масою 40 000). Синтезується цей білок лише мієломними клітинами. Вступаючи в потік крові завдяки малим розмірам, він швидко виводиться нирками і з'являється в сечі. Подібно до креатиніну, у нирках відбувається практично повне очищення крові від цього білка. Тому в крові його можна виявити лише в мінімальних кількостях і лише за допомогою імуноелектрофорезу. Вільно проникаючи через клубочковий фільтр, білок Бенс-Джонса дає типову для мієломної хвороби картину ізольованої протеїнурії. Виявлення цього білка за допомогою електрофорезу має винятково важливе діагностичне значення, що дозволяє ставити діагноз на ранній стадії, ще до виражених клінічних ознак, що особливо важливо в осіб похилого віку з протеїнурією неясного генезу. Лише на пізній стадії мієломної хвороби в сечі виявляється значна кількість інших (сироваткових) білків, які нівелюють характерну для протеїнурії Бенс-Джонса електрофоретичну картину.

Гіперпротеїнемія (понад 80-90 г/л) при мієломній хворобі зустрічається в 50-85% випадків і досягає іноді 150-180 г/л. Зумовлена вона гіперглобулінемією, що у поєднанні з гіпоальбумінемією призводить до суттєвого зниження А/Г коефіцієнта (до 0,6-0,2).

Вісцеральна патологія при мієломній хворобі найчастіше проявляється ураженням нирок та значно рідше – печінки, селезінки та інших органів. У 5-17% хворих виявляється гепато- та (або) спленомегалія. Пухлинні плазмоклітинні інфільтрати можуть виявлятися у всіх внутрішніх органахАле клінічно вони проявляються рідко: їх зазвичай знаходять на розтині.

Акції та спеціальні пропозиції

Медичні новини

Майже 5% усіх злоякісних пухлин становлять саркоми. Вони відрізняються високою агресивністю, швидким поширенням гематогенним шляхом та схильністю до рецидивів після лікування. Деякі саркоми розвиваються роками, нічим не виявляючи себе...

Віруси не тільки витають у повітрі, а й можуть потрапляти на поручні, сидіння та інші поверхні, зберігаючи при цьому свою активність. Тому в поїздках чи громадських місцяхбажано не лише виключити спілкування з оточуючими людьми, а й уникати...

Повернути добрий зір і назавжди розпрощатися з окулярами та контактними лінзами – мрія багатьох людей. Зараз її можна зробити реальністю швидко та безпечно. Нові можливості лазерної корекціїзору відкриває повністю безконтактна методика Фемто-Ласік.

Косметичні препарати, призначені доглядати за нашою шкірою та волоссям, насправді можуть виявитися не такими безпечними, як ми думаємо

Провідні фахівці у галузі нефрології.

Професор Батюшин Михайло Михайлович - Голова Ростовського обласного товариства нефрологів, заступник директора НДІ урології та нефрології, Керівник нефрологічної служби ГОУ ВПО РостДМУ, завідувач відділення нефрології клініки РостДМУ

Бова Сергій Іванович – Заслужений лікар Російської Федерації, завідувач урологічного відділення – рентгено-ударнохвильового дистанційного дроблення каменів нирок та ендоскопічних методів лікування, ДНЗ «Обласна лікарня №2», м. Ростов-на-Дону.

Летіфов Гаджі Муталібович - зав.кафедрою педіатрії з курсом неонатології ФПК та ППС РостДМУ, д.м.н., професор, член Президії Російського творчого товариства дитячих нефрологів, член правління Ростовського обласного товариства нефрологів, член редакційної ради лікарка вищої категорії.

Редактор сторінки: Семенистий Максим Миколайович.

ЗМІНИ НИРОК ПРИ МІЄЛОМНОЇ ХВОРОБИ (хвороба Рустицького-Калера)

Нирки при мієломній хворобі часто уражаються. На користь цього свідчать як клінічні спостереження (Adams et al., 1949, С. І. Рябов, 1956; Bayrd, Heck, 1957; Sancher, Daomz, 1960; Cauchie et al., 1962; Drivsholm, 1964; H. E. Андре. ; В. П. Дигін, А. С. Міщенко, 1970; Л. А. Єрусалимська, С. С. Медведков, 1970, та ін. та ін) та пункційної біопсії (Greenwald et al., 1953).

Слід зазначити значний поліморфізм цих поразок, багато з яких не може бути віднесено до власне мієломної нефропатії». Це атеро- та артеріолосклеротичні зміни та пієло нефрит, порівняльна частота яких пояснюється переважанням серед хворих на мієлому осіб похилого віку та зниженням при цьому захворюванні опірності організму до інфекції. Нефрокальциноз і амілоїдоз, строго кажучи, також не можна вважати специфічними для мієломної хвороби, тому що при багатьох інших патологічних станах вони трапляються набагато частіше, ніж при хворобі Рустицького-Калера.

114. Циліндри шаруватої будови у просвіті розширених канальців, оточені гігантськими клітинами з множинними ядрами. Епітелій канальців сплощений та атрофований (Hamburger et al., 1966).

обумовлену пара- та диспротеїнозом, настільки характерним для мієломатозу. Парапротеїноз характеризується парапротеїнемією, тобто наявністю в плазмі крові патологічних білків, парапротеїнурією (виділення з сечею), параамілоїдозом (відкладення їх у різних тканинах і органах - нирках, селезінці, легенях і т. д. з розвитком у цих органах ряду) ).

Парапротеїноз є результатом гіперпластичного росту плазматичних клітин, які виробляють патологічні білки – парапротеїни.

ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ

Макроскопічно нирки найчастіше бувають звичайних розмірів. Мікроскопічно найбільші зміни спостерігаються у дистальних відділах канальців. В останніх виявляють велика кількістьциліндрів шаруватої будови, які зазвичай займають весь просвіт канальця, іноді відкладення кальцію. Вважають, що ці циліндри складаються головним чином з парапротеї. Проксимальні відділи канальців зазвичай їх не містять. Канальцевий епітелій значно змінено (особливо у дистальних відділах). Відзначаються дегенерація та атрофія його, а також утворення гігантських клітин із синцитіальною будовою та наявністю декількох ядер; останні виявляються переважно по сусідству з циліндрами (рис. 114). На думку Allen (1962), вони утворюються в результаті розплавлення прилеглих до циліндрів епітеліальних клітин з утворенням своєрідного синцитіуму, який потім десквамується в просвіт канальця.

Відділи канальців, що лежать проксимальніше циліндрів, нерідко розширені, що більшість авторів вважають результатом обтурації і утруднення відтоку сечі. В інтерстиції нирок, Cauchie і співавторів (1962), в 50% випадків спостерігається склероз, а в 15%-плазмоцитарна інфільтрація (дифузна або вогнищева). Зазвичай, ці зміни нерезко виражені. Судини при чистій формі мієломної нефропатії інтактні. Те саме стосується і клубочків, зміни яких мінімальні або відсутні.

Hamburger та співавтори (1966) підкреслюють, що така картина спостерігається навіть у випадках із вираженою нирковою недостатністю. У цьому відношенні дані, отримані при аналізі секційного матеріалу, збігаються з даними пункційної біопсії (Greenwald et al., 1953; Costanz, Smoller, 1963; Larcan et al., 1964; Boulet et al., 1962).

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Мієломна нефропатія може розвинутися на тлі інших проявів мієломної хвороби - змін кісток, анемії, різко прискореної РОЕ, гіперкальціємії та гіперфосфатемії тощо. Проте відносно нерідко (у 28% випадків, за Muller і Berthouse, 1953) вона може бути першою і довгий час(до 3-4 років, по Lebon та співавторам, 1956) ізольованим проявом мієломної хвороби. Природно, такі випадки становлять значні труднощі для діагностики.

Найбільш раннім та постійним симптомоммієломної нирки є протеїнурія. За даними Cauchie і співавторів, вона має місце у 64%, а за Bayrd, Heck (1958) - у 81% хворих на мієломну хворобу. Найчастіше протеїнурія буває значною (Funck-Brentano, 1959). Добова екскреція білка з сечею може досягати 5 і навіть 20 г, хоча можуть траплятися і набагато нижчі цифри.

Що стосується якісного складу білків сечі, то найбільш характерним є виявлення білка Бенс-Джонса, який випадає в осад при нагріванні сечі до 50-60 ° і знову розчиняється при температурі близької до точки кипіння. Він легко кристалізується. Молекулярна вага його, за Stevenson (1960), в середньому дорівнює 44 000, що дало підставу Osserman, Takatsuki (1963) відносити його до групи мікроглобулінів. Він синтезується мієломними клітинами та за антигенними властивостями близький до імуноглобулінів, але в порівнянні з останніми містить надлишкову кількість легких поліпептидних ланцюгів. При використанні методу нагрівання сечі на водяній бані білок Бенс-Джонса виявляють при множинні мієломи порівняно рідко - у 30-50% випадків (Hamburger et al., 1966), при дослідженні імунологічним методом цей відсоток значно підвищується (Burtin et al., 195 ).

Поруч із визначенням білка Бенс-Джонса важливе значення для діагностики мієломної нефропатії має вивчення якісного складу білків сечі з допомогою електрофорезу. Особливо цінні результати дає електрофорез на крохмальному або агаровому гелі та імуноелектрофорез. Що ж до електрофорезу на папері, він є набагато менш чутливим методом.

Цими дослідженнями було встановлено, що для уропротеіїограми при хворобі Рустицького-Калера на відміну від протеїнурії при інших хворобах характерне переважання глобулінів над альбумінами з наявністю «піку глобулінурії». Останній частіше розташовується в зоні а-глобулінів і рідше в зоні у-глобулінів відповідно до розташування парапротеїнів.

Hamburger та співавтори (1966) виділяють при мієломній нирці три типи уропротеїнограм. Перший тип зустрічається найчастіше. У цьому випадку білки сечі складаються майже виключно з аномальних парапротеїнів, що розташовуються в зоні -у- або р-глобулінів, альбуміни ж відсутні або виділяються вкрай незначній кількості. При другому за частотою тип поряд з парапротеїнами виявляється значна кількість нормальних глобулінів та альбумінів. Нарешті, третій тип уропротеїнограми, що найрідше зустрічається, поряд зі значною парапротеїнурією характеризується наявністю невеликої кількості нормальних у-глобулінів при повній відсутностіальбумінів.

Якщо дослідження білків сечі доповнити дослідженням білків сироватки крові, то, за Osserman, Lawlor (1955), відсоток розпізнавання мієломної нефропатії підвищується до 93. Як відомо, для мієломної хвороби характерні гіперпротеїнемія, диспротеїнемія зі значним підвищенням кількості глобу. які на електрофореграмі утворюють добре виражений гострий пік в області а-, у-глобулінів або між Ц і у-глобулінами. У останньому випадкувони звуться £-глобулінів. Залежно від місця розташування патологічних білків на електрофореграмі сироватки крові говорять про а-, у-парапротеїнемії.

Є відомий взаємозв'язок між характером парапротеїнемії, з одного боку, та клінічною та гістологічною формою мієломної хвороби – з іншого. При а-парапротеїнемії (а-мієлома) пухлина гістологічно носить незрілий характер, хвороба протікає порівняно гостро, злоякісно. Гамма-мієлома має гістологічно більш зрілий характер, більш тривалий і доброякісний перебіг. У цьому відношенні Ц і -мієломи займають середнє місце між а-і у-мієлом. При у-парапротеїнозі протеїнурія нижче, ніж при Ц і особливо а-мієломах. Дуже високі (іноді тризначні) цифри РОЕ при мієломній хворобі в основному обумовлені наявністю пара-диспротеїнемії.

В осаді сечі при мієломній нирці виявляють різноманітні циліндри. Особливо характерні гігантські циліндри шаруватої будови. Еритроцитурія зазвичай відсутня або слабо виражена. Лейкоцит-урія у випадках, не ускладнених пієлонефритом, також зазвичай незначна.

Набряки, гіпертонія, зміни очного дна зазвичай відсутні навіть у хворих на ниркову недостатність. Остання спостерігається при мієломній хворобі у 20-40% випадків (Cauchie et al., 1962; Drivsholm, 1964) і проявляється головним чином поліурією, зниженням клубочкової фільтрації, азотемією.

Ниркова недостатність є другою за частотою (після інфекційних ускладнень) причиною смерті хворих на множинну мієлому (І. А. Кассирський, Г. А. Алексєєв, 1948; М. Д. Тушинський, А. Я. Ярошевський, 1959; Г. А. Даштаянц , 1968, та ін). Розвитку ниркової недостатності передує більш менш тривала протеїнурія, зазвичай з виділенням білка Бене-Джонса. З іншого боку, якщо цей білок у сечі відсутній, то навіть за наявності значної та тривалої протеїнурії ниркова недостатність не розвивається. В даний час доведено (Shuster et al., 1963), що білок Бенс-Джонса не тільки проходить через неушкоджені клубочки, але секретується головним чином канальцями. При цьому він, з одного боку, чинить токсичну дію на епітелій, з іншого - відкладається у просвіті дистальних відділів канальців, закупорюючи їх. В результаті розвивається своєрідна нефропатія, яку Bell (1950) позначає терміном "обтурацнонне канальцеве захворювання нирок" або "нефроз виділення". Пошкодження канальців, мабуть, є причиною поліурні, вторинного склерозу проміжної тканини. Закупорка їх може призводити до утруднення клубочкової фільтрації та розвитку ниркової недостатності. На користь нефротоксичної дії білка Бенс-Джонса свідчать експериментальні дані Coleman та співавторів (1962). Не можна, однак, ігнорувати й інші фактори, які можуть сприяти розвитку хронічної ниркової недостатності при мієломній хворобі: анемію у поєднанні з підвищеною в'язкістю крові, зумовленою гіперпротеїнемією, нефрокальцинозом, наявність плазмоцитарних інфільтратів.

Протеннурія та хронічна ниркова недостатність є найчастішими та найхарактернішими проявами мієломної нефропатії.

Інші ниркові синдромита симптоми зустрічаються набагато рідше. Це гостра анурія, нефротичний синдром, синдром Дебре – де Тоні – Фанконі. Іноді гостра анурія може бути першим або раннім проявом мієломної хвороби. Для неї досить характерна поява після внутрішньовенної урографії. На це вказують Bartels і співавтори (1954), Scheitlin і співавтори (I960), Olmer і співавтори (1962), Hamburger і співавтори (1966) та ін. хронічної ниркової недостатності Гостра ниркова недостатність, що розвивалася після неї, зазвичай протікала важко і в більшості випадків закінчувалася смертю. У зв'язку з цим внутрішньовенна урографіяпри хворобі Pvcтицького – Калера протипоказана. Втім, гостра анурія може виникати при цьому захворюванні і без вказаного вище втручання: під час гарячкового періоду, після блювання, проносу, введення пеніциліну або без будь-яких видимих причин.

Нефротичний синдром при мієломній хворобі зустрічається вкрай рідко і зазвичай є результатом приєднання амілоїдозу. На це вказують Squire та співавтори (1957), Larcan та співавтори Hamburger та співавтори та ін.

Engle, Wallis (1957), Hamburger вважають синдром Дебре-де Тоні-Фанконі не дуже рідкісним проявом мієломної нефропатії. Як відомо, для нього характерні нирковий діабет, фосфатурія, амінацидурія, гіпокаліємія, гпостенурія. Поява його слід пояснити дегенеративними змінами канальців, що розвиваються в результаті екскреції останніми патологічними білками.

ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ

Диференціальний діагноз представляє великі труднощі в тих випадках, коли мієломна нефропатія служить першим та ізольованим або провідним проявом мієломної хвороби, інші симптоми відсутні або слабо виражені. У таких випадках необхідна диференціальна діагностика головним чином з первинною хронічним гломерулонефритом, пієлонефритом, амілоїдозом.

Думка про «мієломну нирку» повинна виникати при всіх нефропатіях неясної етіології (відсутність ангін та гострого нефриту в анамнезі), які з'являються у людей похилого віку і не супроводжуються набряками, гематурією, гіпертонією за наявності гіперкальціємії, високої РВЕ, анемії, виразність якої не відповідає ступеню ниркової недостатності. У подібних випадках необхідне електрофоретичне дослідження білків крові та сечі, яке, як вказувалося, зазвичай дозволяє вирішити питання. При мієломній нефропатії в крові та сечі виявляють парапротеїнемню. зокрема, білок Бенс-Джонса.

Якщо і після дослідження білків крові та сечі питання залишається незрозумілим, необхідно вдатися до пункції кісткового мозку грудини або крила клубової кістки, а іноді і до пункційної біопсії нирок. За допомогою останньої, з одного боку, можуть бути виявлені типові для мієломної нирки зміни, з іншого - може бути відкинуто діагноз хронічного нефритуабо амілоїдозу. На користь нашарування останнього на мієломну нефропатію говорять наявність набряків, переважання альбумінів на уропротеїнограмі, дані біопсії краю ясен, позитивна пробаБенгольд.

У випадках, коли відсутня ниркова недостатність, може бути застосована хіміотерапія (сарколізин по 10 мг через день, 150-200 мг на курс) у поєднанні з кортикостероїдними гормонами (преднізолон по 20 мг на добу протягом 1-П/2 місяців) та анаболічними. гормонами (неробол по 5 мг 3-4 десь у добу протягом 1-Н/г місяців).

При розвитку ниркової недостатності сарколізин та кортикостероїдні гормони протипоказані. Останні можуть призначатися лише у разі гіперкальціємії.

Проводиться також лікування ниркової недостатності згідно з рекомендаціями, описаними у відповідному розділі. В іншому терапія симптоматична (переливання крові, болезаспокійливі засоби, боротьба з інфекційними ускладненнями тощо).

Повернутись до номеру

Сучасні підходи до лікування мієломної нефропатії

Автори: Б.А. Ребров, Н.Г. Будівництво, О.А. Реброва, Є.А. Бондарєва, Луганський державний медичний університет, кафедра внутрішньої медицини факультету післядипломної освіти

Множинна мієлома (мієломна хвороба, мієлома) - злоякісна проліферація плазматичних клітин у кістковому мозку, що супроводжується секрецією моноклонального імуноглобуліну (Ig). Поширеність множинної мієломи (ММ) коливається від 0,5-1,0 у жителів Азії до 10-12 на 100 тис. Чоловік серед афроамериканців. В Україні захворюваність на ММ становить 2,4 випадки на 100 тис. осіб . ММ - хвороба літніх: менше 2% хворих молодше 40 років, 15% пацієнтів молодше 60 років. На жаль, діагноз ММ часто невчасний. У 35% хворих інтервал між появою симптомів та встановленням діагнозу становить більше 3 міс. і в 15% - понад 6 міс. .

Мієломна нефропатія - група патологічних станів, що виникають у нирках при мієломній хворобі

У більшості хворих з протеїнурією при ММ розвивається ниркова недостатність (ПОН). Гостра ПН (ГНН) спостерігається у 8-30% випадків, а хронічна (ХНН) - у 30-60%. На момент звернення за медичною допомогоюураження нирок відзначається у половини хворих на ММ. ПН зустрічається у 20-30% хворих на ММ у дебюті захворювання і у 50% надалі. Від ПН гинуть більше 50% хворих на ММ.

Основою лікування мієломної нефропатії (МН) є лікування основного захворювання – ММ. Це насамперед різні варіанти хіміотерапії (найчастіше мелфалан (алкеран) та глюкокортикоїди), а також різні варіанти поліхіміотерапії (ПХТ): VAD, ABCM, MEVP та ін. Середня виживання хворих на ММ становить 2,5 роки і середня відповідь на лікування — 1,5 роки, незалежно від варіанта ПХТ. Аналіз субгруп з МН при кліренсі кріатиніну (СКр)< 130, 130-200 и >200 мкмоль/л не показав впливу варіантів ПХТ на результати, хоча доза препаратів при хронічній нирковій недостатності була нижчою і підтримуюча доза після досягнення ремісії не призначалася. Ремісія при ММ досягається в 14-27% випадків і проявляється нормалізацією сечового осадунормалізацією або поліпшенням функції нирок. Оборотність ПН - більш важливий прогностичний фактор виживання, ніж відповідь на ПХТ.

Високодозова ПХТ частіше застосовується у молодих хворих. Використання цієї методики збільшує середню виживання до 54 міс. . Раніше у хворих з МН виключалося проведення високодозової ПХТ, але у Останнім часомз'явилися повідомлення про її успішне використання. Однак високодозова ПХТ може застосовуватися тільки при легких та помірних проявах ПН і не рекомендується при тяжкій ХНН, особливо у діаліз-залежних хворих. Ряд дослідників все ж таки не виключають застосування високодозової ПХТ при МН з СКр > 179 мкмоль/л (≈ СКФ< 30 мл/мин) и рекомендуют уменьшать дозу препаратов на 25 %, что для мелфалана соответствует 140 мг/м2 . Важно отметить и то, что результаты высокодозовой ПХТ не зависят от морфологического типа поражения почек .

Трансплантація кісткового мозку останніми роками дедалі частіше рекомендується при ММ, проте в осіб із МН відзначаються найгірші результати, а хворих із СКР > 440 мкмоль/л рекомендується виключати з трансплантаційної програми.

Останнім часом для лікування ММ були представлені нові препарати, які є більш токсичними. Однак є відомості про їх успішне застосування у хворих з МН. Це талідомід (thalidomide) і бортезоміб (bortezomib), які при хронічній нирковій недостатності використовувалися у звичайних дозах без збільшення токсичності.

При підвищеної в'язкостікрові, що клінічно маніфестує порушенням свідомості та неврологічними симптомамипроводять обмін плазми ( плазмаферез, ПФ). Показанням до процедури також є дуже високий рівеньпарапротеїну в крові (> 130 г/л). Використання ПФ патогенетично обґрунтовано; його застосовують понад 15 років, проте переконливих даних поки що не отримано (рівень доказовості С — consensus). Показано, що ПФ попереджає наростання ПН та знижує рівень СКр при гострій нирковій недостатності, однак у хворих, які не досягли олігуричної стадії ХНН, такі ж результати дає і форсований діурез .

Проведення хронічного (програмного) гемодіалізу (ГД) або перитонеального діалізу (ПД) у хворих з МН має обговорюватися. Хворі з прогресуючою ММ та термінальною хронічною нирковою недостатністю, що не відповідають на ПХТ, мають поганий прогноз: близько 20 % помирають протягом першого місяця, а понад 1 рік живуть 50 % осіб. У країнах північного заходу Європи загалом тривалість діалізного періоду (до смерті) у хворих на МН становить 3,5 міс. . Однак раннє використання діалізу дозволяє уникнути уремії, що ускладнює основне захворювання. Діаліз повинен проводитися також і тому, що відновлення функції нирок у результаті успішної ПХТ може затримуватись на кілька місяців. ПД теоретично кращий у плані виведення патологічних Ig, проте виживання при ньому низька і порівнянна з ГД. При цьому при ПД вищий ризик інфекцій. У разі амілоїдозу при проведенні ГД можливі проблеми з гіпотензією та фістулою. Показання до діалізу загальні - відповідно до виразності ПН (при ХНН, СКФ< 15 мл/мин/м2) . В то же время Л.С. Бирюкова и соавт. (С.-Петер-бург, 2002) считают показанием к ГД СКр 500-600 мкмоль/л из-за дефицита массы тела у 40 % больных с МН . В настоящее время имеются лишь единичные данные о восстановлении функции почек у больных, находившихся на ГД и продолжавших интенсивную ПХТ .

Трансплантація нирок може обговорюватися у хворих на МН, які досягли гематологічної ремісії. Різні автори повідомляють про поодинокі випадки і дуже високої смертностічерез інфекції.

Амілоїдоз або хвороба депозитів легких кіл , Виявлені у хворого, як правило, не реагують на лікування. Основним методом лікування цих станів є ПХТ. Високодозова ПХТ з мелфаланом та підтримкою стовбуровими клітинами видається більш ефективною, проте залучення інших органів, у тому числі серця, та наявність термінальної ХНН роблять таку терапію безперспективною.

Загальні аспекти ведення хворих на МН включають енергійну регідратацію, особливо в початкових стадіях МН; корекцію гіперкальціємії, гіперурикемії, анемії; контроль больового синдрому та лікування інфекцій.

Дегідратація у поєднанні з ацидурією - причина гострої ниркової недостатності у 95% хворих і провідна причина преципітації легких ланцюгів Ig, тому необхідна адекватна регідратація, особливо перед високодозовою ПХТ. Проводити регідратацію рекомендується бікарбонатом натрію через розвиток дистального тубулярного ацидозу. Функція нирок оптимізується підтримкою споживання води (щонайменше 3 л/сут) протягом усієї хвороби. Регідратація є методом попередження МН. Застосування нефротоксичних препаратів, включаючи аміноглікозиди та нестероїдні протизапальні засоби, виключається. При олігурії навантаження рідиною має проводитися під час моніторування ЦВД.

Гіперкальціємія - Одна з причин ГНН, відзначається в 30% випадків, погіршує здатність нирок до концентрації, що веде до дегідратації та преципітації легких ланцюгів Ig. Гіперкальціємія усувається шляхом використання діуретиків, глюкокортикоїдів, кальцитоніну та бісфосфонатів. При м'якій гіперкальціємії(2,6-2,9 ммоль/л) та МН проводиться пероральна регідратація, а при Са > 2,9 ммоль/л – внутрішньовенна, у поєднанні з фуросемідом. Неефективність внутрішньовенної регідратації вимагає призначення бісфосфонатів. Хворим на МН при СКФ 30-60 мл/хв рекомендують зменшення дози золедронової кислоти без зміни часу та інтервалів введення. Для хворих із СКР > 265 мкмоль/л або СКФ< 30 мл/мин может быть рекомендовано введение памидроната — 90 мг в/в в течение 4-6 ч. Важно контролировать СКр перед каждым введением, при увеличении СКр >10% чергове запровадження не проводять. При альбумінурії > 500 мг на добу рекомендується збільшити час введення памідронату > 4 години та золедронової кислоти ≥ 30 хв.

Серед рідкісних причинГНН відзначається літичний пухлинний синдром як наслідок ПХТ, який розвивається, як правило, внаслідок вивільнення сечової кислоти, що облягається в канальцях. Тому перед проведенням ПХТ (особливо високодозової) важливим є проведення лікування діуретиками та алопуринолом.

Ризик інфекцій при МM дуже високий, внаслідок як самого захворювання, так і агресивної хіміотерапії, що впливають на імунну систему. Максимальний ризик відзначається у перші 3 міс. та зменшується при позитивній відповіді на лікування. При гіпертермії у хворих на ММ повинні бути негайно призначені антибіотики. широкого спектрудії, що впливають на S. pneumoniae, H. influenzaeі E.coli, які є найбільш частою причиноюінфекцій. Важливо, що з ММ на відміну інших лимфопролиферативных захворювань лихоманка як самостійний симптом, без ознак інфекції мало зустрічається .

Хворі на ХНН та анемією повинні отримувати еритропоетин.

Таким чином, лікування мієломної нефропатії є комплексною проблемою, яку необхідно вирішувати лише спільними зусиллями гематолога та нефролога. Ведення нефрологом хворих з МН має бути постійним, незважаючи на досягнення гематологічних ремісій та можливе тимчасове відновлення функції нирок.

Список літератури

1. Бірюкова Л.С., Тангієва Л.М., Тимохов В.С., Фетісова Є.В., Пивник А.В., Мар'їна С.А. Комплексна терапіяХронічної ниркової недостатності у хворих на мієломну хворобу // Нефрологія та діаліз. - 2002. - Т. 4, № 2.

2. Матлан В.Л. Мієломна хвороба // Мистецтво лікування. - 2006. - 1 (27). - С. 5-8.

3. Внутрішні хвороби: У 2 т. / За ред. Н.А. Мухіна. - 2-ге вид. - М.: Літтерра, 2009. - Т. 2: Клінічні розбори. - 448 с.

4. Новак В.Л. Гематологія в Україні: проблеми, перспективи розвитку // Мистецтво лікування. - 2006. - 1 (27). - С. 9-11.

5. Bladé J. Renal failure in multiple myeloma // Myeloma today. - 2000. - Vol. 4, № 1. - Р. 3.

6. Durie B.G.M. Patient Handbook Multiple Myeloma (Cancer of the Bone Marrow). International Myeloma Foundation. 2008/2009 Edition. - 2008. - 44 p.

7. Casserly LF, Fadia A., Sanchorawala V. et al. High-dose intravenous melphalan with autologous stem cell transplantation in AL amyloidosis-associated end-stage renal disease // Kidney Int. - 2003. - 63. -Р. 1051-1057.

8. Child J.A., Morgan GJ, Davies F.E. та ін. High-dose chemotherapy with hematopoietic stem-cell rescue for multiple myeloma // N. Engl. J. Med. - 2003. - 348. -Р. 1875–1883.

9. Durie B.G.M., Kyle R.A. та ін. Myeloma management guidelines: a consensus report from the Scientific Advisors of International Myeloma Foundation // Hemat. J. - 2003. - 4. -Р. 379-398.

10. Finnish Medical Society Duodecim. Multiple myeloma (MM). - Helsinki, Finland: Wiley Interscience. John Wiley & Sons, 2007 May 30

11. Haubitz M., Peest D. Myeloma-new approaches до комбінованого нефрологічно-haematological management // Nephrol. Dial. Transplant. - 2006. - 21. - 582-590.

12. Jagannath S., Barlogie B., Beren son J.R. та ін. Bortezomib в реcurrent і/або рефракторних множинних мієлом. Інтимний клінічний досвід у пацієнтів з нестримною реною функцією // Cancer. - 2005. - 103. -Р. 1195-1200.

13. Knudsen L.M., Hjorth M., Hippe E. Renal failure in multiple myeloma: reversibility and impact on the prognosis. Nordic Myeloma Study Group // European Journal of Haematology. - 2000. - 65. - Р. 175-181.

14. Kyle R.A., Gertz M.A., Witzig T.E., Lust J.A., Lacy M.Q., Dispenzieri A., Fonseca R., Rajkumar S.V., Offord J.R., Larson D.R., Plevak M.E., Therneau T.M. Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma // Mayo Clin. Proc. - 2003. - 78. - 21-33.

15. Kyle R.A., Yee G.C., Somerfield M.R., Flynn P.J., Halabi S., Jagannath S., Orlowski R.Z., Roodman DG, Twilde P., Anderson K. American Society of Clinical Oncology. 2007 Clinical Practice Guideline Update on Role of Bisphosphonates in Multiple Myeloma // Journal of Clinical Oncology. - 2007. - Vol. 25. - P. 1-9.

16. Malvinder S.P., Light Chain-Associated Renal Disorders // Aug 21, 2008. http://emedicine.medscape.com/article/244082 - overview 2009.

17. Movilli E., Guido J., Silvia T., Francesco S., Giovanni C. Plasma обміну в дослідженні агресивної реальної раптовості myeloma // Nephrol. Dial. Transplant. - 2007. - 22. -Р. 1270-71.

18. Myeloma Trialists"" Collaborative Group. Interferon як терапія для множинного мієлома: індивідуальні пацієнти data overview з 24 randomized trials і 4012 пацієнтів // Br. J. Haematol. - 2001. - 113. - 1020-1034.

19. Parmar M.S. Light Chain-Associated Renal Disorders // http://emedicine. medscape. com/nephrology#systemic. Updated: Aug 21, 2008.

20. Peniket AJ, Littlewood TJ, Winearls C.G. Регулярне сприйняття paraprotein disorders впливає на kidney // Nephrol. Dial. Transplant. - 2003. - 18. -Р. 1431-1434.

21. San Miguel JF, Lahuerta JJ, Garcia-Sanz R. et al. Чи є мієломи пацієнти з реальними несподіваними помилками для autologous stem cell transplantation? // Hematol. J. - 2000. - 1. -Р. 28-36.

22. Smith A., Wisloff F., Samson D. UK Myeloma Forum і Nordic Study Group: Guidelines on diagnosis and management of multiple myeloma 2005 // British Journal of Haematology. - 2005. - 132. - 410-451.

Поразка нирок розцінюється як найчастіший клінічний, морфологічний і лабораторний (біохімічний) прояв мієломної хвороби і водночас один із найважчих і несприятливих у прогностичному відношенні ускладнень цієї хвороби. Частота ураження нирок при мієломній хворобі коливається від 60 до 90 і навіть до 100%. У багатьох випадках (за даними А. П. Пелещука, 28 %) патологічні зміни в нирках є першими, найбільш ранніми клініко-лабораторними проявами мієломної хвороби, що стало підставою для виділення ниркової форми цієї хвороби. Поразка нирок, обумовлена мієломною хворобою, позначається як "мієломна нефропатія" або "мієломна нирка", рідше - як "парапротеїнемічний нефроз" (Н. Є. Андрєєва, 1979). Патологічні зміни у нирках можуть мати різний характер та відрізнятися значним поліморфізмом. В одних випадках вони строго специфічні для мієломної хвороби та обумовлені пара- та диспротеїнозом. Цьому характеру ураження нирок відповідає термін "мієломна нирка". В інших випадках мієломна нефропатія зміни в нирках носять неспецифічний (або не суворо специфічний) для даної хвороби характер і проявляються у вигляді пієлонефриту, амілоїдозу нирок, нефрокальцинозу, артеріолосклерозу.

Мієломна хвороба (мієлома, плазмоцитома). Це системне захворювання пухлинно-гіперпластичного типу з переважним ураженням кісток скелета, що характеризується злоякісною проліферацією клітин ретикулоплазматичної природи (Г. А. Алексєєв, 1970).

Що провокує ураження нирок при мієломній хворобі:

Етіологія мієломної хвороби досі не з'ясована. Характерною її особливістю є здатність мієломних клітин продукувати патологічні білки – парапротеїни. Тому мієломну хворобу позначають ще терміном "парапротеїноз".

Симптоми Уражень нирок при мієломній хворобі:

Першими клінічними симптомами мієломної хвороби, які виявляються більш ніж у 50% хворих, є такі загальні симптоми, як слабкість, зниження працездатності та апетиту, астенія, схуднення та біль у кістках. Нерідко захворювання починається раптовим болем у кістках або навіть спонтанним переломом однієї з кісток. У ряді випадків хворі звертаються по лікарську допомогу при випадково виявленому білку в сечі або підвищенні ШОЕ.

Патологічні зміни з боку кісткової системи відносяться до найчастіших і найхарактерніших клінічних проявів мієломної хвороби. Вони виражаються класичною тріадою симптомів: болі, пухлини та переломи. У 75-90% випадків хворі звертаються по лікарську допомогу саме з приводу болів у кістках (оссалгія). Виникнення їх пов'язане з деструктивними змінами кісток внаслідок пухлинного розростання мієломної тканини. Уражаються переважно плоскі кістки – череп, грудина, ребра, хребці, клубові, а також проксимальні відділи трубчастих кісток (плечо, стегно). У пізнішій стадії хвороби з'являються видима на око деформація, а потім спонтанні переломи, які спостерігаються у 50-60% хворих; особливо часті переломи ребер, хребців та стегон. При цьому тіла хребців сплощуються, деформуються (компресійний перелом), набуваючи форми "риб'ячих хребців" та супроводжуючись укороченням росту хворого. Пухлини (мієломи), що виходять із плоских кісток, зазвичай бувають множинними, іноді досягають великих розмірів; зустрічаються приблизно 15-20 % випадків.

На рентгенограмах виявляються дефекти кісткової тканини округлої форми діаметром від кількох міліметрів до 2-3 см і більше, які в кістках черепа видаються як би "виїдені міллю" або "вибиті пробійником", створюючи характерну рентгенологічну картину так званого "дірявого черепа". У проксимальних відділах трубчастих кісток (плечових, стегнових) кісткові дефекти рентгенологічно виявляються у вигляді "мильних бульбашок" або "бджолиних сот", а патологічно змінені хребці нагадують "риб'ячі хребці".

Картина периферичної крові на початковій стадії захворювання зазвичай немає істотних відхилень від норми. Однак у міру прогресування хвороби в усіх хворих розвивається анемія нормохромного типу, патогенез якої зовсім ясний. Виникнення та наростання анемії пов'язують із заміщенням кісткового мозку елементами мієломної тканини. Ступінь виразності та темпи наростання анемії можуть бути різними. У міру прогресування захворювання відзначається більш менш виражена лейкопенія (нейтропенія). Часто спостерігається абсолютний моноцитоз, а у 2-3% хворих – та еозинофілія. У деяких хворих відзначається тенденція до гіпертромбо-

Синдром білкової патології при мієломній хворобі найбільш яскраво проявляється у вигляді гіпер- та парапротеїнемії (або патопротеїнемії). Ці порушення білкового обміну пов'язані з надмірною продукцією патологічно зміненими плазматичними (мієломними) клітинами аномальних білків - пато(або пара)протеїнів із групи імуноглобулінів, які, однак, хоч і споріднені (подібні), але не ідентичні відповідній нормальній фракції IgM, Ig . У цьому полягає принципова відмінність мієломної парапротеїнемії від диспротеїнемії іншого походження (наприклад, при ревматоїдному артриті, цирозі печінки тощо), що характеризується гіпергаммаглобулінемією. Отже, діагностичне значення при мієломній хворобі мають не кількісні співвідношення глобулінових фракцій електрофореграми, які якісні особливості. Що ж до вмісту звичайних у-глобулінів у сироватці крові при мієломній хворобі, то воно не тільки не підвищено, а, навпаки, завжди суттєво знижено, тобто має місце постійна гіпогаммаглобулінемія. Методом електрофорезу білків парапротеїнемія виявляється у 90-92 % випадків. При цьому найважливіший і специфічний критерій мієломної парапротеїнемії - наявність на протеїнограмі вузької інтенсивної смуги М між у-, b-фракціями, або в області у-, b-і рідше а-2-глобулінової фракції.

Для мієломної парапротеїнемії дуже характерною та патогномонічною ознакою є також наявність у сечі низькомолекулярного білка Бенс-Джонса (з молекулярною масою 40 000). Синтезується цей білок лише мієломними клітинами. Вступаючи в потік крові завдяки малим розмірам, він швидко виводиться нирками і з'являється в сечі. Подібно до креатиніну, у нирках відбувається практично повне очищення крові від цього білка. Тому в крові його можна виявити лише в мінімальних кількостях і лише за допомогою імуноелектрофорезу. Вільно проникаючи через клубочковий фільтр, білок Бенс-Джонса дає типову для мієломної хвороби картину ізольованої протеїнурії. Виявлення цього білка за допомогою електрофорезу має виключно важливе діагностичне значення, що дозволяє ставити діагноз на ранній стадії, ще до виражених клінічних ознак, що особливо важливо у осіб похилого віку з протеїнурією неясного генезу. Лише на пізній стадії мієломної хвороби в сечі виявляється значна кількість інших (сироваткових) білків, які нівелюють характерну для протеїнурії Бенс-Джонса електрофоретичну картину.

Вісцеральна патологія при мієломній хворобі найчастіше проявляється ураженням нирок та значно рідше – печінки, селезінки та інших органів. У 5-17% хворих виявляється гепато- та (або) спленомегалія. Пухлинні плазмоклітинні інфільтрати можуть виявлятися у всіх внутрішніх органах, але клінічно вони проявляються рідко: їх зазвичай знаходять на розтині.

Хвороби нирок нерідко призводять до небезпечних наслідків та порушень нормальної життєдіяльності організму. Більшість незворотних поразок збільшує ризик летального результату. Однією з таких патологій є мієломна нефропатія, яка не підлягає повному усуненню. При своєчасної діагностикиі лікування можна збільшити термін ремісії. Прогресуюча хвороба провокує розвиток ниркової недостатності, але це небезпечно життя хворого.

Що таке нефропатія?

Мієломна нефропатія - це захворювання нирок, що характеризується ущільненням органу, подальшим його збільшенням та набуттям яскраво-червоного відтінку. Відбувається це внаслідок ураження ниркових нефронів патологічними білками. Білки накопичуються в дистальних відділах нирки, що поступово забиває та пошкоджує канальці. В результаті нирка зморщується та зменшується у розмірах.

До групи ризику розвитку мієломної нефропатії входять люди похилого віку. Небезпека захворювання представляється у вигляді розвитку ішемії органу та атеросклерозу судин.

При множинні мієломи утворюються патологічні пухлинні осередки по всьому організму, у тому числі і в тканинах нирок

Симптоматика захворювання

Хвороби нирок найчастіше виявляються болями в ділянці попереку та набряками кінцівок. Але симптоматика мієломної нефропатії суттєво відрізняється. Тут немає яскраво виражених симптомів, тому виявити її можна лише з допомогою регулярного проведення обстеження.

Протеїнурія

Протеїнурія є основним симптомом розвитку нефропатії нирок. Симптоматика є виявлення білка в сечі, причому це може відбуватися протягом багатьох років. Протеїнурія виявляється у 65% хворих на мієломну нефропатію. Показники білка можуть досягати 66 г/л за максимально допустиме значення 0,14 г/л.

Білок Бенс-Джонса

Хвороби нирок з характерною наявністю у сечі білка Бенс-Джонса вказують на швидкий розвиток ниркової недостатності. У випадку з мієломною нефропатією цей критерій також є основним, щоправда, виявлення його здійснюється не завжди відразу. Під час стандартного нагрівання сечі до 50-60 градусів за Цельсієм визначення білка відбувається лише у 30-40% випадків.

Наявність у сечі білка Бенс-Джонса дає можливість великою ймовірністюприпускати у пацієнта наявність множинної мієломи

Інша симптоматика

Поразка нирок, що розглядається, часто протікає з вираженою протеїнурією і недостатністю. Але при серйозному ураженні канальців відбувається їхня дисфункція з порушенням функцій парціального характеру. У цьому випадку нерідко діагностуються глюкозурія, фосфатурія, гіпокаліємія та інші ураження, характерні більше для . Це ускладнює діагностику мієломної нефропатії.

Діагностика

Мієломна нефропатія діагностується за життя рідко. Більше половини смертельних випадків внаслідок порушень функції нирки трапляються через розвиток представленого захворювання.

Навіть підвищена ШОЕв крові людини спочатку знаходить інше визначення - виявлення справжнього захворювання здійснюється вже на етапі серйозного ураження канальців та виявленої ниркової недостатності.

Тільки пункція кісткового мозку дає можливість поставити діагноз мієломної хвороби.

Діагностика хвороби визначається методом протилежного – важливо виключити все можливі патологіїоргану, щоб своєчасно виявити нефропатію. Тут вдаються до таких аналізів:

- Визначають вміст білка. За його наявності виключаються протеїнурія, коли вона виникла безпідставно – хворий не переносив інфекційні захворювання, у нього не виявлено процесу нагноєння.
Візуальний огляд лікаря– для мієломної нефропатії характерна відсутність набряків, підвищення артеріального тискуале відзначається наявність больового синдрому в кістках і ломоти в суглобах.
Другорядні дослідження– аналіз на наявність у сечі білка Бенс-Джонса, рентгенографія кісток, електрофорез білків крові та .

Останнє дослідженняспірно, оскільки не завжди вдається встановити причину морфологічних зміноргану, властивих мієломній нефропатії.

У занедбаному стані розвивається канальцевий ацидоз, який легко виявити лабораторним аналізамкрові та сечі. У крові збільшується рівень натрію та хлору, а в сечі знижується добова секреція кальцію та фосфору, але при цьому підвищується вміст калію. Це стає одним із способів діагностування мієломної нефропатії.

Лікування

Захворювання немає точної схеми лікування. Слід зазначити відсутність ефективного засобу на лікування патології. Лікарі можуть забезпечити лише тривалий період ремісії – від 2 до 4 років. Для цього хворому проводять курси введення цитостатиків, глюкокортикоїдів та анаболічних гормонів.

Лікуванням мієломної нефропатії має займатися ціла команда фахівців

Але цитостатики та глюкокортикоїди заборонені у лікуванні при діагностуванні ниркової недостатності. На додаток до анаболічних гормонів йде симптоматична терапіяі плазмаферез, але тільки в поодиноких для цього випадках. Про при мієломній нефропатії лікарі не заводять, оскільки це протипоказано.

Оскільки діагностування представленого захворювання утруднене, а деяких випадках просто неможливо, слід проходити регулярне річне обстеження. При порушеннях функцій нирок та ранньому діагностуванні патології хворі стоять на обліку та набагато частіше обстежуються.

Мієломна нефропатія як одне з найскладніших захворювань з точки зору діагностики та лікування. Мієломна нефропатія: симптоми та лікування