Эозинофильная гранулёма (синоним болезнь Таратынова) - это редкое заболевание, характеризующееся разрастанием ретикуло-гранулематозной ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами.
Наиболее часто поражается костная система. Нередко наблюдают множественное поражение костей. Известны внекостные поражения: кожи, желудочно-кишечного тракта, легких, мышц и др.
Этиология и патогенез. Имеются высказывания об инфекционно-аллергической природе заболевания. Одни авторы связывают эозинофильную гранулему с травмой, другие - с тканевой глистной инвазией. Распространенный эозинофильный гранулематоз наблюдается при перманентной миграции в организме человека личинок не адаптированных к нему нематод животных. Одиночные эозинофильные гранулемы наблюдаются в кишечнике при стронгилоидозе. Эозинофильную гранулёму костей впервые описал Н. И. Таратынов (1913) как псевдотуберкулезную гранулему неясной этиологии. П. В. Скалдин и Е. Д. Савченко (1952) высказались за воспалительную природу заболевания. Бек (W. Beck, 1943) предложил название «доброкачественная костномозговая ретикулома с эозинофилией».
В настоящее время многие авторы объединяют эозинофильную гранулему с Хенда-Шюллера-Крисчена болезнью (см.) и Леттерера-Зиве болезнью (см.) и относят их в группу гистиоцитозов X (см. Гистиоцитоз). Полагают, что эозинофильная гранулема костей представляет собой доброкачественно протекающую абортивную локальную форму системного ретикулоэндотелиоза. Н. И. Соболева и А. И. Рябинкина (1953) относят эозинофильную гранулему в группу болезненных форм, стоящих на грани между гиперпластическими и опухолевыми процессами.
При локализации эозинофильной гранулемы в трубчатых костях очаги деструкции имеют круглую или овальную форму без реактивных изменений в окружности очага. В челюстных и височных костях деструктивно-остеолитические очаги крупнофестончатых очертаний.
При микроскопическом исследовании материала, полученного путем биопсии или методом пункции очага поражения, обнаруживают гранулематозную ткань из крупных ретикулярных клеток с бледно окрашенной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, расположенным в центре (рис. 1). Среди однообразных одноядерных ретикулярных клеток нередко встречаются двух-, трех- и многоядерные гигантские формы. Много эозинофильных лейкоцитов. Местами они как бы «инфильтрируют» основную ретикулярную ткань, местами образуют самостоятельные довольно значительные скопления. Встречаются макрофаги в состоянии выраженной фагоцитарной активности и лимфоидные клетки, рассеянные или в виде очаговых скоплений. Часто обнаруживают кровеносные сосуды, преимущественно капиллярного типа, небольшие кровоизлияния и очажки некроза.
По периферии очага костной деструкции много волокнистой ткани, среди которой встречаются костные фрагменты с явлениями лакунарного рассасывания, а также новообразованные костные балочки.
Эозинофильная гранулема других локализаций (желудочно-кишечный тракт, мышцы, легкие) обычно макроскопически имеет вид или резко отграниченных инфильтратов, или опухолевого узла мягкой консистенции на разрезе серо-красного цвета. Эозинофильная гранулема кожи проявляется в виде пластинчатых инфильтратов или узелков, нередко некротизирующихся и превращающихся в вяло текущие язвы (Л. Н. Разовский).
Микроскопически эозинофильные гранулемы различной локализации однотипны.
Рис. 1. Пролиферация ретикулярных клеток с очаговым скоплением (в правом нижнем углу) эозинофильных лейкоцитов.
Содержание статьи
Эозинофильная гранулема костей (синоним болезни: Таратынова болезнь) - заболевание из группы гистиоцитозов X.Эозинофильная гранулема костей образуется в результате внутрикостной пролиферации и инфильтрации костной ткани гистиоцитами и эозинофилами с последующим ее фиброзом. Эозинофильная гранулема костей описана Н. И. Таратыновым в 1914 г.
Этиология эозинофильной гранулемы костей не известна. Единичная эозинофильная гранулема костей встречается преимущественно у детей и людей молодого возраста, чаще всего мужчин. Заболевание характеризуется появлением единичных остеолитических образований бедренных костей, костей таза, черепа, ребер, позвонков, начинается с болезненности, припухлости в месте поражения, возможны патологические переломы. Внутренние органы, кровь при эозинофильной гранулеме костей не поражаются, эозинофилия крови не характерна.
Диагноз ставится на основании данных биопсии: в биоптате определяются хорошо дифференцированные гистиоциты, зрелые эозинофилы, некроз ткани с переходом в склероз.
Лечение состоит в хирургическом удалении гранулемы или лучевой терапии (при недоступности пораженного участка). Возможно самопроизвольное выздоровление. При эозинофильной гранулеме костей необходима профилактика компрессионных переломов позвоночника.
Множественная эозинофильная гранулема костей
Множественная эозинофильная гранулема костей заболевание из группы гистиоцитозов X детского возраста.Болеют дети, в основном до 5 лет.
При множественной эозинофильной гранулеме костей поражаются преимущественно плоские кости. Общие симптомы: отсутствие аппетита, тошнота, лихорадка, у 50 % больных лимфоаденопатия, иногда - гепатоспленомегалия. Часто множественная эозинофильная гранулема костей сопровождается себорейным дерматитом, для нее характерны мастоидит с отитом среднего уха, частые респираторные заболевания. У 25 % больных при множественной эозинофильной гранулеме костей наблюдается триада (синдром Хенда - Шюллера - Крисчена); эозинофильная гранулема костей черепа, экзофтальм, несахарный диабет. У больных может развиться Леффлера синдром, эозинофилия крови не характерна.
Диагноз ставится на основании данных биопсии. Прогноз зависит от степени диссеминации, при немногочисленных гранулемах, как правило, благоприятный.
Лечение заключается в комбинированном применении глюкокортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов, возможно самопроизвольное выздоровление. Больным рекомендуется наблюдение ортопеда.
Эозинофильная гранулема была впервые описана в 1913 г. патологоанатомом Н. И. Таратыновым, указавшим на существование гранулем, похожих на туберкулезные, но состоящих из эозинофилов.
Симптомы эозинофильной гранулемы . Чаще болеют дети дошкольного и школьного возраста, но болезнь может встречаться в любом возрасте. Течение ее бессимптомное либо с множественными деструктивными изменениями костей. Эозинофильная гранулема иногда долго не проявляется и ее случайно находят при рентгенологическом обследовании. В начале заболевания могут отмечаться болезненность и припухлость на месте поражения, чаще в костях черепа и нижней челюсти. На рентгенограмме дефекты в кости округлой или овальной формы, имеют склонность к быстрому росту и слиянию с образованием ячеистого рисунка; возможны костные переломы. Внутренние органы не поражены, явлений интоксикации не наблюдается, температура субфебрильная или нормальная. В периферической крови: эозинофилия до 20 %, увеличенная СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитоз. При гистологическом исследовании пунктата костного мозга обнаруживают эозинофильные полинуклеарные клетки.
Поражение кожи встречается нечасто и характеризуется геморрагическими папулами с изъязвлением в центре, покрытым корочкой. Они располагаются на лице, волосистой части головы, туловище, реже, на голенях и сходны с высыпаниями при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. При эозинофильной гранулеме могут наблюдаться экзофтальм и несахарный диабет, но в менее выраженной, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как бы стертой, форме. Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, поражение легких встречаются редко. Физическое развитие детей нарушено меньше, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.
Диагноз гранулемы . Трудности в дифференциальном диагнозе между болезнями Таратынова и Хенда-Шюллера-Крисчена возникают из-за сходства клинических, рентгенологических и гистологических изменений. Доброкачественное течение болезни, вплоть до самопроизвольного выздоровления, дает возможность диагностировать эозинофильную гранулему.
Лечение эозинофильной гранулемы . Хороший эффект дает рентгенотерапия деструктивных очагов костной ткани. Иногда используют хирургическое лечение (кюретаж). Поскольку известны случаи самопроизвольного выздоровления, прежде чем назначать такие методы, как гормоно- и рентгенотерапию, следует использовать выжидательную тактику с тщательным диспансерным наблюдением за больным ребенком.
Прогноз более благоприятный, при правильном лечении больные выздоравливают. Между тем имеются сообщения о летальном исходе у 5 % больных.
Эозинофильная гранулема , называемая «болезнь Таратынова », — заболевание, для которого характерна , обусловленная развитием пролиферативных гранулем. Основным компонентом последних являются эозинофилы и гистиоциты.
Впервые заболевание описано в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Наименование «эозинофильная гранулема» предложено L. Lichtenstein и Н. Jaffe (1940).
В настоящее время болезнь Таратынова рассматривается как наиболее доброкачественная форма гистиоцитозов X. В отличие от других форм гистиоцитозов при данном заболевании костей, как правило, не возникает поражений других органов.
Эозинофильная гранулема встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте (до 20 лет), несколько чаще у лиц мужского пола. Обычно наблюдается солитарная гранулема кости, значительно реже несколько (2-3) очагов и лишь в очень редких случаях множественные поражения скелета. Помимо распространенной локализации гранулематозного воспаления в бедренных костях и черепе, нередки поражения плоских костей — таза, ребер, позвонков, челюстей. В других отделах скелета эозинофильная гранулема развивается относительно редко.
Клиника
Клиническая картина эозинофильной гранулемы характеризуется, как правило, маловыраженными симптомами. Внутрикостная солитарная гранулема в начальном периоде развития длительное время может не вызывать, каких-либо клинических проявлений, так что часто оказывается случайной рентгенологической находкой. При быстром росте гранулемы возникает локальная припухлость тканей и появляется болезненность в месте поражения. Кроме того, могут развиваться симптомы, связанные с особенностью локализации процесса:
- нарушение слуха при поражении височной кости,
- экзофтальм при поражении стенок глазницы,
- расшатывание и выпадение зубов при поражении челюстей и т. п.
Диагностика
Эозинофильная гранулема (фото рентгена). Очаг деструкции в теменной кости.
В периферической крови нередко никаких отклонений не обнаруживается, хотя в некоторых случаях может наблюдаться ускорение СОЭ (до 20-40 мм / ч), небольшой лейкоцитоз и преходящая эозинофилия (8-20%), а также снижение количества гемоглобина.
Рентгенологическая диагностика
Рентгенологически эозинофильная гранулема имеет вид отграниченного очага деструкции, возникающего в толще губчатой кости. Заметной эндостальной или периостальной реакции обычно не отмечается. Очаги деструкции, как правило, четко отграничены, имеют величину до 5-6 см в поперечнике и разнообразную форму. Края относительно больших деструктивных участков нередко представляются волнистыми, фестончатыми, но и в этих случаях очертания гранулемы остаются резкими (смотрите рисунок выше).
Для эозинофильной гранулемы кости весьма характерна динамичность, изменчивость рентгенологической картины. При развитии процесса деструктивный очаг увеличивается довольно быстро, иногда на протяжении нескольких недель его размеры возрастают в 2-3 раза. После проведения лучевой терапии очаг деструкции быстро и почти полностью исчезает. Возможно и спонтанное исчезновение гранулематозного воспаления в течение нескольких месяцев. Лишь в очень редких случаях наблюдается переход эозинофильной гранулемы в генерализованные формы гистиоцитозов.
Эозинофильная гранулёма – одно из самых редких заболеваний. В основе – разрастание тех тканей организма, которые содержат большое количество эозинофильных лейкоцитов. Второе название – болезнь Таратынова. Именно этот специалист впервые описал это заболевание в 1913 году, причём получила оно другое название – псевдотуберкулёзная гранулёма неясной этиологии. В 1943 году заболевание было переименовано в доброкачественную костную ретикулому с наличием эозинофилии. В 1952 году было высказано мнение о воспалительной причине.
Относится патология к группе заболеваний, которые носят название гистоцитоз Х. Всего сюда включено три заболевания, включая болезнь Таратынова. Особенность патологии в том, что по непонятным причинам клетки, которые носят название эозинофилы, начинают бесконтрольно размножаться. Особенно активно этот процесс происходит в лёгочной ткани и костях. На месте разрастания постепенно формируется рубцовая ткань.
Так как все три заболевания относятся к одной группе, то могут плавно переходить одно в другое.
Причины
Почему возникает это заболевание, точно сказать никто не может. Некоторые специалисты придерживаются того мнения, что оно носит инфекционно-аллергическую природу. Есть также гипотеза, что возникает патология после травмы костей, но есть и другое мнение, что связано оно с присутствием глистной инвазии.
Очаги гранулёмы по своей форме напоминают овал или круг. Каких-либо воспалительных или других изменений в окружающих тканях не происходит. Чаще всего диагностируется у детей мужского пола, а у взрослых практически не встречается. За всю историю исследования было выявлено всего несколько случаев.
Симптомы
В большинстве случаев симптомы полностью отсутствуют. Образование находят случайно при обследовании по другому поводу или при переломе костей. В основном гранулёмы появляются на бедренных костях, на костях таза, черепа, рёбрах, позвонках. Эозинофильная гранулёма у детей в основном встречается в единичных случаях. Наличие сразу нескольких очагов бывает ещё реже, чем одиночных.
К симптомам заболевания можно отнести такие проявления, как:
- Болезненность на месте развития.
- Припухлость мягких тканей.
- Частые патологические переломы.
При наличии множественных очагов поражения симптомы будут немного другими:
- Отсутствие аппетита.
- Тошнота.
- Повышенная температура тела.
- Лимфоаденопатия.
- Увеличение в размерах печени и селезёнки.
- Себорейный .
- среднего уха.
- Частые ОРВИ.
Однако нет ни одного специфического симптома, который бы позволил уже после осмотра поставить правильный диагноз. Есть и ещё одна особенность эозинофильной гранулёмы — при анализе крови не будет выявлено повышенного уровня эозинофилов. Поэтому установление правильного диагноза может занять немало времени.
Две другие формы имеют несколько иные симптомы и протекают довольно тяжело. Так, например, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена протекает с несахарным диабетом, ожирением, отставанием в развитии, стоматитом и сильными изменениями в лёгочной ткани.
Вторая форма носит название болезнь Абта - Леттерера - Сиве, и проявляется остро, с высыпаниями на коже, повышенной температурой тела, поражением лёгких. Нередко к основному заболеванию присоединяется вторичная инфекция.
Диагностика
Поставить точный диагноз по данным рентгенографии или МРТ невозможно. Таким образом можно обнаружить только само образование, но чтобы понять, что это такое, придётся проводить биопсию гранулёмы.
Во время этого исследования будут выявлены гистоциты, большое количество эозинофилов и некроз тканей, который постепенно переходит в склероз.
Лечение
В некоторых случаях наблюдается самопроизвольное излечение. Однако ждать этого приходится довольно длительное время. Чаще всего гранулёму не трогают, когда она не доставляет никаких неудобств.
Если же патология имеет нарастающие симптомы, то проводят обязательное хирургическое удаление этого новообразования. В том случае, когда она находится на том участке тела, который нельзя прооперировать, используют лучевую терапию.
В обязательном порядке проводится профилактика переломов, особенно если образование обнаружено в области позвоночника.
Прогноз
После удаления опухоли прогноз благоприятный. Если гранулёма не будет удалена своевременно, то могут появиться патологические переломы, которые особенно опасны в области позвоночника.
Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:
- Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
- Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
- Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
- Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
- 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
- У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.