В статье рассматриваются этиопатогенетические аспекты врожденных гемипарезов (ВГ), которые свидетельствуют, что нарушение развития головного мозга происходит во внутриутробном периоде развития ребенка. Представлены структурные изменения вещества головного мозга больных в зависимости от срока гестации. Выделены ранние клинические симптомы, позволяющие заподозрить у ребенка развитие гемипаретической формы детского церебрального паралича. Описаны клинические варианты течения заболевания в зависимости от характера и локализации патологического очага в головном мозге и особенности терапевтических подходов к лечению и реабилитации детей с ВГ.

Ключевые слова: детский церебральный паралич, врожденные гемипарезы, патогенез, лечение, реабилитация.

Врожденные гемипарезы (ВГ) - это гемипаретическая форма детского церебрального паралича (ДЦП), возникшая в результате повреждений головного мозга плода в пре- и перинатальных периодах и характеризующаяся структурным нарушением мозговых структур и односторонним парезом конечностей .
В англоязычной литературе часто используется термин «врожденная гемиплегия» (congenital hemiplegia), чтобы подчеркнуть период повреждения головного мозга. Выделение этой формы ДЦП позволило изучить характер структурных повреждений головного мозга, выявить факторы риска развития заболевания, разработать критерии его ранней диагностики и профилактики .

Этиология и патогенез ВГ

Исследования последних лет показали, что развитие ВГ, как правило, имеет под собой не одну причину, а совокупность нескольких факторов. В основе же патогенеза заболевания лежат дисциркуляторные расстройства кровообращения (внутримозгового, маточно- и фетоплацентарного), которые ведут к повреждению, нарушению или задержке формирования мозговых структур плода на различных этапах
его внутриутробного развития . В зависимости от периода внутриутробного развития плода повреждения мозговых структур имеют свои особенности. Выделяются повреждения головного мозга: мальформации (дисгенезии и пороки развития), субкортикальные (перивентрикулярные лейкомаляции (ПВЛ), диэнцефальные повреждения, субкортикальные кисты), кортикальные повреждения (постгеморрагические порэнцефалии, последствия инфарктов в бассейне основных мозговых артерий или их корковых ветвей, гемиатрофии) .
Дисгенезии мозга - врожденные аномалии строения головного мозга, возникшие на различных этапах его развития. В 10–11% случаев они лежат в основе развития ВГ. В число дисгенезий мозга входят шизэнцефалия, фокальная дисплазия корковых структур, гемигидроэнцефалия, гемимегалоэнцефалия, микро- и макрогирии, гетеротопии мозга, арахноидальные кисты, порэнцефалии .
ПВЛ - ишемические очаги в белом веществе полушарий головного мозга около наружных углов переднего, нижнего и заднего рогов боковых желудочков. Данный вид ишемического поражения встречается у 9,2% новорожденных со сроком гестации менее 32 недель; тяжелые формы ПВЛ возникают у родившихся между 25-й и 32-й неделями. Из-за несостоятельности динамического контроля мозгового кровообращения при артериальной гипотензии, а также на фоне внутричерепной гипертензии и гипогликемии происходит снижение перфузии или развивается синдром «обкрадывания» в зонах коллатерального кровообращения, прежде всего в участках белого вещества, получающих кровь из медуллярных и хориоидальных артерий. Патолого-анатомически очаги ПВЛ представляют собой фокусы коагуляционного или колликвационного некроза. В. Д. Левченкова и соавт. показали, что в процессе морфогенеза очаги ПВЛ проходят три стадии: развития некроза, резорбции и формирования глиозного рубца или кисты. Согласно результатам проведенного ими исследования очаги ПВЛ могут возникать не одномоментно, а в разные сроки и после рождения, - ПВЛ является динамическим, персистирующим процессом, что позволяет разрабатывать меры ее профилактики и лечения у новорожденных
.
Фокальные ишемические повреждения (инфаркты новорожденных) чаще встречаются у доношенных новорожденных. В зависимости от того, какие ветви мозговых артерий вовлекаются в патологический процесс, ишемические повреждения подразделяются на кортикальные и субкортикальные инфаркты. Наиболее часто нарушения мозгового кровообращения возникают в корковых артериях, основном стволе, одной или нескольких лентикулостриатных ветвях, смежной зоне между передней и средней мозговыми артериями. Кортикальные некрозы проявляются тяжелой гипоксией при рождении, развитием судорожного синдрома в первые
часы жизни, нарушением сознания, очаговыми двигательными расстройствами. Субкортикальные инфаркты локализуются в области хвостатого ядра, таламуса, покрышки среднего мозга и бледного шара, ядер ретикулярной формации и чаще развиваются после однократной гипоксии. Клинические изменения при субкортикальных инфарктах появляются не сразу после рождения, а в конце первого года жизни .
Внутричерепные кровоизлияния занимают центральное место в структуре перинатальной детской смертности. По своей форме они подразделяются на эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, внутримозговые, пери- и интравентрикулярные, локальные геморрагии на уровне мозжечка и зрительных бугров. Пери- и интравентрикулярные геморрагии наиболее характерны для недоношенных детей, гестационный возраст которых менее 35 недель.
Кровоизлияния у данного контингента больных встречаются в 31–55% случаев, а если детям проводилась ИВЛ, - в 70% случаев. Большая частота геморрагий у недоношенных детей объясняется тем, что в субэпендимальной области желудочковой системы их мозга персистирует особая эмбриональная ткань - герминативный матрикс, - чья основная функция заключается в продукции глиальных клеток. Особенностью гистологического строения этой ткани является широкая сеть малодифференцированных сосудов, лишенных эластических и коллагеновых волокон, что приводит к недостаточности их механических свойств. Матрикс наиболее развит в периоде от 24-й до 32-й недели гестации, далее он подвергается постепенной инволюции и к 40-й неделе беременности полностью исчезает. На 34–36-й неделях гестации остатки герминативного матрикса сохраняются в проекции головки хвостатого ядра, а также в области каудоталамической
вырезки, что определяет частоту и локализацию кровоизлияний у детей этого возраста. Субдуральные кровоизлияния, как правило, бывают характерны для доношенных детей и обусловливаются родовой травмой. Типичная локализация субдуральных гематом - теменные отделы с распространением кровоизлияния в сторону лобных или височных областей. Паренхиматозный геморрагический инфаркт - кровоизлияние, свойственное недоношенным детям и чаще всего вызываемое интравентрикулярным кровоизлиянием, которое приводит к сдавлению перивентрикулярных вен, их ишемии с последующим венозным кровоизлиянием. В 67% это кровоизлияние является односторонним, прогноз при нем серьезен: у большинства детей развивается ДЦП .

Клиника и сопутствующие синдромы Врожденных Гемипарезов

Клиническая картина ВГ характеризуется развитием центрального гемипареза, часто сочетающегося с нарушением развития интеллекта и речевой функции, а также с наличием эпилептических припадков. В первые три месяца жизни клинические проявления обычно малозаметны. В большинстве случаев явления гемипареза становятся очевидными на этапе начала самостоятельной ходьбы. Ранние клинические симптомы: асимметричные движения в конечностях с ограничением активных движений на стороне поражения (часто на фоне мышечной гипотонии и легкой спастичности при пронации предплечья), асимметричный рефлекс Моро, вынужденное положение руки (предплечье в положении пронации, кисть сжата в кулак), распластанность мышц бедра с легкой ротацией кнаружи, при вертикализации ребенок не опирается на ножку, в положении лежа на животе - хуже вытягивает пораженную руку и слабее опирается на нее, не характерная для здорового младенца «лево-» или «праворукость» .
У больных с ВГ выявляются три формы изменения мышечного тонуса по гипертоническому типу: спастическая, ригидная и дистоническая (экстрапирамидная). Важность установления различий в мышечном тонусе у больных определяется разной тактикой реабилитационных мероприятий. Различия в группах детей со спастическим и дистоническим тонусом особенно заметны при вертикализации и начале самостоятельной ходьбы. В случае спастического тонуса при ходьбе дети не нагружают пятку, бедро находится в состоянии приведения и внутренней ротации. Дети с дистоническим мышечным тонусом бедро ротируют кнаружи и отводят, часто нагружают наружные отделы стопы, придавая ей эквиноварусное положение; отмечается рекурвация в коленном суставе при ходьбе. Таким образом, больные с различным мышечным тонусом имеют разные виды походки и патологических установок, которые необходимо учитывать при разработке комплекса лечебной физкультуры, ортопедической консервативной и хирургической коррекции. Наряду с изменениями мышечного тонуса отмечаются нарушения тонкой моторики в кисти,
противопоставления большого и указательного пальца, правильного захвата предметов, нарушение супинации предплечья. Поврежденная рука отстает в скорости и ловкости движений. Постепенно формируется типичная патологическая поза в руке (она приведена в плечевом суставе, согнута в локте, предплечье пронировано, кисть и пальцы согнуты), а затем образуются контрактуры. В результате изменения мышечного тонуса, походки, ограничения активных движений и нарушения трофики на пораженной стороне постепенно формируются деформации - от патологических установок и тугоподвижности до фиксированных контрактур. В руке: приводящая и внутриротационная контрактура в плечевом суставе, сгибательно-пронационная контрактура в предплечье, сгибательно-пронационная контрактура
в кисти, сгибательные контрактуры межфаланговых суставов кисти. В ноге: спастическая контрактура приводящих мышц, сгибательная контрактура в тазобедренном суставе, сгибательная контрактура в коленном суставе, эквинусная или эквиновальгусная контрактура в голеностопном суставе, плосковальгусная деформация стопы. Нарушение осанки проявляется в виде крыловидной лопатки на стороне поражения, укорочения плеча. При развитии укорочения в ноге постепенно развивается сколиоз. На пораженной стороне отмечается гипоплазия в виде гемиатрофии мышц и укорочения конечностей .

Сопутствующие неврологические нарушения

ВГ сочетаются с эпилепсией, умственной отсталостью, речевыми нарушениями . Помимо двигательных нарушений более чем у половины больных детей отмечаются нарушения стереогноза, а также феномен игнорирования пораженной конечности, что усугубляет имеющийся двигательный дефицит, - это необходимо учитывать при составлении реабилитационных программ . У 10% больных наряду со спастичностью имеют место проявления хореоатетоза. У двух третей больных отмечаются односторонняя слабость лицевой мускулатуры, девиация языка, у 19% больных выявляется страбизм. Эпилепсия - одна из важных проблем у больных с ВГ. Она значительно влияет на состояние больного и отягощает прогноз. Частота эпилепсии, по данным ряда авторов, колеблется от 28 до 54% . Она может дебютировать в различные возрастные периоды в зависимости от этиологии, локализации и распространенности патологического очага в головном мозге. Типы приступов при симптоматической эпилепсии отражают эволюционно-возрастную динамику развития нервной системы ребенка: в раннем возрасте - генерализованные тонико-клонические и парциальные с вторичной генерализацией; в позднем возрасте - парциальные эпиприступы. До 80% больных страдают простыми или сложными фокальными эпиприступами, иногда с вторичной генерализацией. У подавляющего большинства наблюдается эпилепсия с редкими приступами (1 раз в 3–6–12 месяцев). Отмечается зависимость тяжести течения эпилепсии от полушарной локализации патологического очага: при левосторонней локализации эпилептический синдром протекает более тяжело. Интеллектуальные нарушения имеют место далеко не у всех детей с ВГ. Согласно A. Kolk около половины детей с данной формой ДЦП имеют средние показатели IQ, у 18% показатели IQ выше 100 и только одна треть больных страдает умственной отсталостью . Степень и особенности интеллектуальных нарушений зависят от полушарной локализации гемипареза. При нейропсихологическом обследовании детей с ВГ выявляется более выраженное нарушение познавательной функции у больных с левосторонним гемипарезом, так как дисфункция правого полушария в перинатальный период приводит к нарушению процесса обучения, памяти, речи и адекватности поведения. Показатели невербального интеллекта у детей с правосторонними гемипарезами выше таковых у детей с левосторонними гемипарезами. У больных с левосторонними гемипарезами ведущим в структуре дефекта является недоразвитие зрительно-пространственного анализа и синтеза, перцептивных обобщений. У больных с правосторонними гемипарезами наблюдается недостаточное развитие вербальных функций: уровня словесных обобщений, словарного запаса, характера суждений . Нарушения речи встречаются у 20–40% детей с ВГ, чаще по типу задержки речевого развития, дисфазии и иногда дизартрии . По нашим данным, речевые нарушения наблюдались одинаково часто при право- и левосторонних гемипарезах и проявлялись задержкой речевого развития, общим речевым недоразвитием, дизартрией (спастико-
паретической, спастико-атактической) и дислалией либо их сочетанием . Частота нарушений зрительного анализатора у детей с ВГ составляет около 30%. У 17–27% больных имеется гомонимная гемианопсия. Частичная атрофия зрительных нервов выявляется у 8,6%, страбизм - у 10,5% больных .

Факторы риска развития Врожденных Гемипарезов

Все факторы риска развития ВГ в зависимости от времени их воздействия можно разделить на пренатальные (до 28 недель беременности) и перинатальные (после 28 недель беременности и до рождения, период родов и первые 7 суток жизни). Наиболее значимые пренатальные факторы: множественная беременность, предыдущие аборты, выкидыши, угроза выкидыша и гестоз во время беременности, инфекция мочеполовой сферы у матери. Перинатальные факторы: хроническая гипоксия плода, кесарево сечение, тяжелая асфиксия и респираторный дистресс-синдром, оценка по шкале Апгар < 5 баллов, искусственная вентиляция легких,
хориоамнионит и множественные плацентарные изменения .

Ранняя диагностика Врожденных Гемипарезов

Ранняя диагностика врожденных гемипарезов особенно важна в связи с поздним развитием явных клинических симптомов болезни. Особое внимание должно уделяться детям из группы риска. В группу риска по развитию врожденных гемипарезов входят дети имеющие вышеперечисленные факторы риска, ранние клинические симптомы, характерные изменения мозговых структур по данным нейросонографии (асимметричные гиперэхогенные сигналы с неровными контурами, прилегающие к наружным углам боковых желудочков, гиперэхогенный сигнал с нечеткими границами в зоне кровотока определенной мозговой артерии, зоны гипо- и/или гиперэхогенного сигнала в области глубокого белого вещества, увеличение размеров одного полушария) .
Дети из группы риска по развитию врожденных гемипарезов как можно раньше должны быть осмотрены детским неврологом. Задача невролога заключается в установлении диагноза, выявлении возможных этиологических факторов и назначении раннего медикаментозного лечения в зависимости от этиологии и патогенетических механизмов развития повреждения мозга. С целью улучшения качества лечения и предотвращения неврологических осложнений новорожденным нужно проводить динамическое ультразвуковое исследование мозга. Для предотвращения ишемии мозга плода и новорожденных необходимо учитывать факторы, способствующие возникновению тромбозов и эмболий, большое значение имеет мониторинг церебрального кровообращения, а также показателей кислотно-щелочного состояния и газов крови . При выборе терапии учитывается смешанный характер инсультов головного мозга у доношенных детей.
Исходя из патогенеза ПВЛ особенно важна поддержка церебральной перфузии. У детей с неповрежденной цереброваскулярной ауторегуляцией тяжелая гипотензия предотвращается вазоконстрикцией, поэтому контроль показателей снижения уровня СО2 в крови особенно важен. У детей, находящихся на ИВЛ, необходимо раннее определение цереброваскулярных нарушений с помощью спектроскопа. Для коррекции статуса пассивного давления требуется знать причину - ею может быть выраженная гиперкарбия или гипоксемия, синхронность дыхания ребенка с аппаратом вентиляции и т. д. Результаты последних патоморфологических и иммунологических исследований доказывают, что ПВЛ имеет динамический характер, в нем присутствуют явления некроза и репарации и нередко возникает вялотекущий аутоиммунный процесс в ответ на собственную мозговую ткань. В ходе динамического наблюдения можно заметить постепенное нарастание структурного дефекта мозга. Необходимо учитывать эти данные в комплексной терапии больных с ПВЛ и применять полный комплекс медикаментозной нейрометаболической терапии. При ультразвуковом исследовании зоны перивентрикулярной лейкомаляции представлены зоной повышенной эхогенности в проекции наружных углов боковых желудочков, что обусловливает диагностические трудности у недоношенных детей, так как такие же изменения характерны для незрелого мозга. Только динамическое ультразвуковое исследование поможет в дифференциальной диагностике. Прогностически значимые маркеры ПВЛ: повышение эхогенности в перивентрикулярной зоне на 1-й неделе жизни, снижение эхогенности с образованием мелких кист, а затем расширение желудочковой системы . Рекомендуется проведение нейросонографии у недоношенных детей на 1-й и 5-й день постнатального развития, далее 1 раз в неделю для динамического наблюдения и коррекции лечения. Эти исследования помогут также в прогнозе течения заболевания.

Принципы восстановительного лечения при установлении диагноза врожденных гемипарезов

У каждого ребенка должна быть индивидуальная комплексная программа реабилитации, разработанная командой специалистов, состоящей из детского невролога,
ортопеда, врача ЛФК, дефектолога, логопеда, психолога. Комплексная программа должна меняться с возрастом ребенка .

Коррекция двигательных нарушений консервативными методами лечения

Система двигательной реабилитации имеет несколько основных составляющих: воздействие на спинномозговые центры регуляции мышечного тонуса, уменьшение патологических влияний стволовых механизмов регуляции, а также на
устранение патологических синергий. Программа разрабатывается в зависимости от степени патологического процесса и распространенности вовлечения
в него той или иной конечности. При поражении руки используются лонгеты на здоровую руку для стимуляции движений в больной руке, а также лонгеты на пораженную конечность для придания ей физиологического положения (устраняющие сгибание предплечья, кисти, пальцев, с обязательным противопоставлением больного пальца). Для устранения спастического тонуса и увеличения объема движений в больной руке вводят ботокс или диспорт в наиболее спастичные мышцы. В тяжелых случаях при фиксированных патологических позах применяется хирургическое лечение, однако часто оно имеет в основном косметический эффект, улучшения двигательной функции носят незначительный характер. При поражении ноги используются различные ортопедические укладки для придания физиологического положения стопе, а также растяжки для устранения тугоподвижности и предотвращения развития вторичных изменений в сухожилиях и мышцах. Издавна применяется этапная коррекция деформаций с помощью циркулярных гипсовых повязок. Повязки должны накладываться специалистами-ортопедами - без определенных знаний и навыков может быть получен обратный эффект. Применение ботокса и диспорта наиболее целесообразно у детей от 2 до 5 лет с нефиксированными деформациями, чаще всего инъекции проводятся в икроножные и приводящие мышцы бедра. Рекомендуется сочетание терапии токсином ботулизма с использованием лонгет или этапным гипсованием. Для коррекции двигательных нарушений широко используются аппаратные комплексы биологической обратной связи. Они позволяют повысить эффективность коррекции двигательных нарушений и закрепить достигнутое с использованием второй сигнальной системы на фоне положительных эмоций во время занятий, что немаловажно для больного ребенка.

Оперативная коррекция двигательных нарушений у детей с ВГ

В настоящее время большинство авторов считают целесообразным раннее оперативное вмешательство . При решении вопроса об операции принимаются во внимание форма заболевания и тяжесть клинических проявлений. Эпилепсия противопоказанием не является. Необходимо учитывать уровень психического развития больного, наличие положительной мотивации и определенных волевых качеств ребенка. Хирургическому лечению подлежат больные с порочными установками (деформациями) нижних конечностей, создающими патологическую биомеханику статики и локомоции. Используются щадящие методики подкожного иссечения сухожилий. В типичных случаях у больных со спастической гемиплегией одномоментно проводят оперативное вмешательство на трех уровнях (тенотомию сгибателей голени в подколенной ямке, ахиллотомию и миотомию аддукторов) или на двух уровнях (ахиллотомию и тенотомию сгибателей голени).

Коррекция сопутствующих синдромов

Лечение симптоматической эпилепсии у больных с ВГ

Антиконвульсантная терапия назначается с учетом международных принципов: монотерапия препаратом первой очереди выбора (карбамазепином, вальпроевой кислотой) с постепенным увеличением его дозы . Дети, получающие антиконвульсантную терапию, должны находиться под наблюдением. Учитывая высокую частоту развития эпилепсии у детей с ВГ в позднем возрасте, необходимо осторожно подходить к выбору препаратов психостимулирующего действия и различных видов электролечения.

Коррекция психологического развития

В комплексной программе реабилитации необходимо учитывать степень интеллектуального развития и особенности психических процессов, выявленные в ходе нейропсихологического исследования. Больные должны 2 раза в год проходить обследование у психолога с целью коррекции рекомендаций для родителей, воспитателей и педагогов, работающих с ними. Большинство больных могут обучаться в школе по массовой программе, некоторым из них можно рекомендовать 1 день отдыха в середине недели. Части учащихся начальных классов целесообразно начинать обучение с 8 лет, а также по программе коррекционных классов.

Коррекция речевых расстройств

При наличии выявленных нарушений речевого развития и звукопроизношения необходимы систематические занятия с логопедом-дефектологом и постоянная коррекционная работа родителей. Применяются различные компьютерные программы, позволяющие корригировать дыхание и произносительную часть речи, а также массаж артикуляционной мускулатуры.

Коррекция зрительных нарушений

Коррекция нарушений зрительного анализатора (особенно частичной атрофии зрительного нерва и грубого страбизма) должна проводиться в специализированных офтальмологических центрах на фоне общего неврологического лечения. В заключение следует подчеркнуть, что больные ВГ, несмотря на раннее поражение головного мозга, при активной, правильной реабилитации могут быть полностью социально адаптированы.

Литература

1. Артемьева С. Б. Врожденные гемипарезы (клинико-нейровизуализационные данные и факторы риска): Автореф. дисс. …канд. мед. наук. - М., 2002.
2. Вассерман Е. Л. Клинические и морфофункциональные соотношения при гемипаретической форме детского церебрального паралича: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. - СПб., 1999.
3. Власюк В. В., Туманов В. П. Патоморфология перивентрикулярной лейкомаляции. - Новосибирск: Наука (Сибирское отделение), 1985. - С. 86–88.
4. Ермоленко Н. А., Скворцов И. А., Неретина А. Ф. Клинико-психологический анализ развития двигательных, перцептивных, интеллектуальных и речевых функций у детей с церебральными параличами // Журнал неврологии и психиатрии. -2000. - № 3. - С. 19–24.
5. Левченкова В. Д. Морфологические изменения головного мозга при детском церебральном параличе // Вестник практической неврологии. - 1998. - № 4. - С. 140–143.
6. Перхурова И. С., Лузинович В. М., Сологубов Е. Г. Регуляция позы и ходьбы при детском церебральном параличе и некоторые способы коррекции. - М.: Книжная палата, 1996. - С. 153– 157, 183–216.
7. Тальвик Т. А., Томберг Т. А., Толпатс В. А. и др. Компьютерно-томографическое и клиническое обследование детей с гемипарезами // Журнал неврологии и психиатрии. - 1987. -№ 3. - С. 86–94.
8. Bouza H., Dubowitz L., Rutherford M. et al. Prediction of outcome with congenital hemiplegia: a magnetic resonance imaging study // Neuropediatrics, 1994; 25: 60–66.
9. De Vries L. S., Eken P., Groenendaal F. et al. Antenatal onset of haemorrhagic and/or ischaemic lesions in preterm anfants: prevelance and associated obstetric variables // Arch. Dis. Child Fetal. Neonatal. Ed., 1998 Jan.; 78 (1): F51–F56.
10. Goodman R., Yude C. IQ and predictors in childhood hemiplegia // Dev. Med. And Child Neurol., 1996; 38: 881–890.
11. Glenting P. Course and prognosis of congenital spastic hemiplegia // Dev. Med. And Child Neurol., 1963 Jun.; 5: 252–260.
12. Neville B., Goodman R. Congenital Hemiplegia, 2000: 37–41, 53–60, 65–71.
13. Ocumura A., Hayakawa F., Kato T. et al. Epilepsy in patients with spastic cerebral palsy: correlation with MRI findings at 5 years of age. // Brain & Develop., 1999; 21: 540–543.
14. Steinlin M., Good M., Martin E. et al. Congenital hemiplegia: morphology of cerebral lesion and pathogenetic aspects from MRI // Neuropediatrics, 1993; 24: 224–229.
15. Uvebrant P. Hemiplegic cerebral palsy. Aetiology and outcome // Acta Paediatr. Scand. Suppl., 1988; 345: 1–100.
16. Wiklund L., Uvebrant P. Hemiplegic cerebral palsy: correlation between CT morphology and clinical findings // Dev. Med. And Child Neurol., 1991; 33: 512–523.

Гемипарез – это неврологическое расстройство, при котором наблюдается ограничение движения мышц правой или левой половины тела при поражении противоположного полушария головного мозга.

Состояние связано с повреждением тел корковых мотонейронов и проводящих путей головного или (в более редких случаях) спинного мозга. При прогрессировании патологического процесса наблюдается постепенное снижение чувствительных и двигательных функций, что обусловливает развитие поражения мышц. Обычно гемипарез происходит на стороне, противоположной повреждению, что обусловлено перекрестом нервных волокон в месте перехода продолговатого мозга в спинной.

Причины и факторы риска

При внезапном дебюте заболевания причинами его обычно являются новообразования головного мозга, рассеянный склероз , инсульт ишемический или геморрагический , энцефалит, диабетическая энцефалопатия, мигрень .

Причинами медленно развивающегося гемипареза могут быть: атрофия коры головного мозга, абсцессы головного мозга , радиационная миелопатия, медленно прогрессирующие опухоли головного мозга .

К факторам риска развития гемипареза относится стресс – как постоянный или частый, так и сильный однократный.

Причиной развития врожденной формы гемипареза обычно являются аномалии развития головного мозга, гипоксия плода , внутриутробная или родовая травма.

Формы гемипареза

В зависимости от этиологии гемипарез бывает врожденным и приобретенным.

В зависимости от локализации первичного мозгового повреждения:

• центральный – вызван повреждением пирамидного пути на участке от коры до передних рогов спинного мозга;
• периферический – вызван повреждением ядер черепномозговых нервов или клеток передних рогов спинного мозга с их аксонами (черепномозговыми нервами или передними корешками спинного мозга).

Обычно гемипарез происходит на стороне, противоположной повреждению, что обусловлено перекрестом нервных волокон в месте перехода продолговатого мозга в спинной.

По локализации:

• правосторонний гемипарез – встречается чаще, свойственен взрослым, часто сопровождается расстройствами речи;
• левосторонний гемипарез – чаще встречается у детей (является одним из проявлений ДЦП), нередко сопровождается психическими нарушениями.

В отдельную форму, затрагивающую конечности, выделяют спастический гемипарез.

По характеру протекания:

• острый, или быстро развивающийся;
• подострый, или медленно развивающийся.

По степени тяжести:

• легкий;
• умеренный;
• глубокий.

Симптомы

Клиническая картина при гемипарезе зависит от локализации патологического очага и степени поражения, и отличается большим разнообразием.

Общими симптомами гемипареза являются продолжительные головные боли разной интенсивности, быстрая утомляемость, снижение аппетита, снижение массы тела, боли в мышцах и суставах . Гемипарезам центрального происхождения (встречающимся чаще всего) свойственны лихорадка, расстройства речи, когнитивные нарушения, припадки, подобные эпилептическим.

При левостороннем гемипарезе происходит ослабление мышц левой стороны тела, при правосторонней форме патологии поражаются мышцы правой половины туловища. Двигательные нарушения, обусловленные мышечным спазмом , возникают спустя 2-3 недели от момента дебюта заболевания и могут нарастать на протяжении года.

При врожденной форме заболевания, как правило, развивается левосторонний гемипарез, который проявляется в первые месяцы жизни ребенка. На начальных этапах заболевания наблюдаются слабые активные и пассивные движения конечностей на стороне патологии, ассиметричные движения верхних и нижних конечностей, вынужденное положение рук. Отмечается слабая опорная функция ноги пораженной стороны туловища, нарушение мелкой моторики кисти, неправильная осанка, может формироваться сколиоз . При тяжелом течении гемипареза у детей могут наблюдаться нарушения интеллектуальных способностей и психические отклонения. Левосторонний гемипарез нередко сопровождается нарушением воображения, восприятия цвета, трехмерного восприятия, дезориентацией в пространстве.

К факторам риска развития гемипареза относится стресс – как постоянный или частый, так и сильный однократный.

Правосторонний гемипарез часто сопровождается нарушениями логического мышления, аналитических способностей, акалькулией (нарушением счета и счетных операций).

Спастичность мышц на одной стороне туловища отмечается при центральном характере патологии. У таких пациентов наблюдается односторонний мышечный гипертонус. Больные предъявляют жалобы на скованность мышц, нарушения двигательной активности. При периферической форме заболевания отмечается снижение мышечного тонуса (вялый парез), дегенеративная атрофия мышц , выраженные трофические и вазомоторные нарушения.

В случае очагового поражения головного мозга у пациента наблюдаются нарушения двигательной функции, а также снижение чувствительности правой или левой половины тела. При этом нижняя конечность на стороне поражения не сгибается при ходьбе, совершая полукруговое движение через сторону. У таких пациентов обычно высока вероятность восстановления двигательных функций. В случае повреждения нервной ткани или обширного кровоизлияния возникают неврологические расстройства: нарушение речи и интеллекта, эпилептические припадки, нарушения восприятия, эмоционального реагирования, расстройства личности.

Диагностика

Для постановки диагноза гемипареза проводятся сбор жалоб и анамнеза, объективный осмотр пациента, а также инструментальне исследования, объем и характер которых зависит от формы патологии.

Мышечная сила оценивается по пятибалльной шкале, принятой Британским советом медицинских исследований:

• 0 – отсутствие движений;
• 1 – слабые мышечные сокращения;
• 2 – движения осуществляются только в горизонтальной плоскости;
• 3 – конечность поднимается при отсутствии сопротивления;
• 4 – конечность поднимается при незначительном сопротивлении;
• 5 – движения сохранены в полном объеме и силе.

Для выявления причины гемипареза проводят компьютерную или магниторезонансную томографию , электромиографию, допплерографию кровеносных сосудов головного мозга .

У детей диагноз гемипареза устанавливается в один-полтора года, когда дети начинают ходить и двигательные расстройства становятся более определенными.

Лечение

Лечение гемипареза наиболее эффективно в первый год с момента появления неврологических нарушений.

При легкой форме гемипареза терапия заключается в проведении курса лечебной физкультуры (может включать в гимнастику на фитболе, рефлексотерапия , грязелечение . С целью предотвращения формирования контрактур суставов и мышц прибегают к физиологическому укладыванию конечностей при помощи лонгет.

Для социальной адаптации и нормализации эмоционального состояния может потребоваться курс психотерапии. Нарушения речи требуют занятий с логопедом.

При тяжелых формах патологии может потребоваться хирургическое вмешательство на пораженных мышцах.

Возможные осложнения и последствия

Гемипарез может осложняться полной утратой мышечной силы на пораженной стороне туловища, т. е. развитием паралича (гемиплегии).

Прогноз

Прогноз зависит от многих факторов, в том числе от причины и тяжести протекания патологии. При своевременной диагностике и правильно подобранном лечении прогноз при приобретенном гемипарезе обычно благоприятный, в большинстве случаев возможно полное восстановление утраченных функций. Прогноз при врожденном гемипарезе осторожный. Легкие формы при упорно проводимой терапии поддаются коррекции, тяжелые, несмотря на прилагаемые усилия, удается скорректировать лишь отчасти.

Профилактика

В целях профилактики развития гемипареза рекомендуется:

• своевременное лечение соматических заболеваний;
• мониторинг состояния женщины в период беременности и формирующегося плода;
• профилактика сосудистых нарушений;
• избегание стрессов и психического перенапряжения;
• отказ от вредных привычек;
• сбалансированное рациональное питание ;
• достаточная физическая активность.

Парез - нарушение двигательной функции нервов, проявляющееся снижением силы и обездвиженностью определенных мышечных групп.

Гемипарезом (hemiparesis) в медицине обозначают ослабление мышц одной половины тела - правой или левой, при этом другая половина остается здоровой.

Такое состояние возникает в результате врожденных или приобретенных патологических изменений головного мозга и пирамидных путей. Правосторонний гемипарез обычно наблюдается при локализации очага поражения в левых отделах мозга.

В основе патологического механизма гемипареза лежит повреждение двигательных центров мозга либо разных участков проводящих нервных путей. Возникающее в результате препятствие для проведения нервных импульсов не позволяет передавать мышцам «двигательные команды». Вследствие этого ослабевшие мышцы теряют способность к произвольным движениям.

Причины гемипареза многообразны и сводятся к врожденной патологии на фоне аномалий развития и приобретенным заболеваниям. В качестве основных причин ПГ у взрослых можно назвать:

• внутримозговые опухоли;
• кровоизлияния и инфаркты мозга;
• травмы мозговой ткани;
• тромбоз сонной артерии;
• эпилепсию (паралич Тодда);
• последствия нейроинфекции (сифилитическая гумма);
• дегенеративные заболевания ЦНС (рассеянный склероз);
• гемиплегическую форму мигрени.

В отличие от преимущественно приобретенной ПГ у взрослых, в детском возрасте эта патология обычно бывает врожденной и является последствием:

• дисгенезий и пороков развития спинного и головного мозга;
• внутричерепных кровоизлияний (во время беременности и в родах);
• закупорки мозговых сосудов плода;
• родовых травм спинного и головного мозга;
• внутриутробного инфицирования плода.

Чаще всего врожденная слабость правой половины теле (правосторонний гемипарез) - это проявление гемипаретической формы ДЦП (детских церебральных параличей).

Приобретенная гемиплегия у детей и подростков развивается на фоне перенесенных энцефалитов или травм.

Факторы, провоцирующие развитие

В развитии врожденных ПГ немаловажную роль играет здоровье матери, характер и течение настоящей беременности, а также исход предыдущих.

К пренатальным (действующим до 28-ой недели беременности) факторам риска ПГ относятся:

• предыдущие аборты;
• невынашивание беременности (выкидыши или угроза прерывания);
• токсикозы (гестозы);
• многоплодная беременность;
• перенесенные беременной инфекции.

Перинатальными считают факторы, негативно влияющие с 28-ой недели беременности, в радах и в первую неделю жизни ребенка.

Наиболее рискованными в развитии ПГ считают:

• антенатальное или интранатальное кислородное голодание;
• патологию плаценты (хориоамнионит);
• оперативное родоразрешение;
• респираторный дистресс-синдром после рождения;
• использование ИВЛ (искусственной вентиляции легких);
• низкая оценка по Апгар после рождения (ниже 5 баллов по шкале).

У взрослых ПГ могут спровоцировать травматические ущемления нервных корешков, атрофические изменения периферических нервов на фоне нейропатии или травмы нервного сплетения.

Кроме того, риск ПГ увеличивается на фоне патологии сосудов мозга (врожденных либо приобретенных мальформаций, аневризм вен и артерий).

Симптомы правостороннего гемипареза

Проявления ПГ определяются степенью нарушения иннервации и уровнем поражения. В зависимости от этого, в клинике присутствуют симптомы со стороны разных мышечных групп - лицевых, скелетных, туловища и правых конечностей.

Типичный симптомокомплекс ПГ представлен:

• ограничением объема движений справа;
• понижением силы мышц;
• свисанием правой кисти и стопы;
• атонией и гипорефлексией на стороне поражения;
• мышечной атрофией;
• нарушениями походки;
• фасцикулярными подергиваниями;
• электромиографическими признаками ПГ;
• симптомами дисфункции пирамидных путей (Россолимо, Бабинского).

При периферических ПГ к двигательным нарушениям присоединяются вегето-сосудистые и вегето-торофические расстройства, отмечается снижение чувствительности в зоне иннервации, нередко - болевой синдром.

Нередко клиника ПГ развивается на фоне таких симптомов как:

• когнитивные нарушения;
• нарушение речи;
• снижение интеллекта;
• судороги и т.д.

Следующая информация будет полезна тем, кто перенес инсульт: . Почему болит парализованная рука после инсульта и как восстановить ее функционирование.

Правосторонний гемипарез у ребенка

Клиника ПГ у детей нередко сочетается с нарушением речевой функции, снижением интеллекта и эпилептическими припадками. Как правило, в течение первых месяцев жизни симптомы правостороннего гемипареза малозаметны и начинают обращать на себя внимание на этапе самостоятельной ходьбы.

Типичны следующие клинические признаки заболевания:

• асимметрия движений;
• ограничение произвольных движений справа;
• вынужденная поза (сжатый кулак, развернутое внутрь правое предплечье);
• распластанное правое бедро;
• асимметрия рефлексов (Моро).

В вертикальном положении у ребенка отсутствует опора на правую ногу, а в положении на животе - на правую ручку.

В случае спастического ПГ начавшие ходить дети стараются не опираться на пятку, при этом бедро приведено к левой ноге и развернуто внутрь.

Кроме того, отмечается расстройство мелкой моторики правой кисти, вследствие чего они не могут захватить предметы. Правая рука отстает в развитии, ловкости движений от левой.

Со временем это приводит к развитию контрактур, укорочению правой конечности и сколиозу.

Диагностика

При диагностике врожденного ПГ у детей особое внимание уделяют присутствующим факторам риска. Недоношенные младенцы и дети группы риска в первую очередь осматриваются неврологом для максимально раннего выявления симптомов. Для уточнения диагноза проводят:

• мониторирование церебрального кровообращения;
• спектроскопию;
• нейросонографию.

У взрослых ПГ диагностируют на основании:

• характерных жалоб (снижение силы и невозможность движений справа);
• оценки объективного статуса пациента;
• специальных тестов для измерения мышечной силы;
• определения мышечного сопротивления;
• результатов пробы Барре (времени удержания на весу правой руки и ноги).

Результаты тестирования оценивают по 5-и балльной шкале, после чего делают вывод о степени пареза в исследуемых группах мышц.

Чаще всего ДЦП диагностируют в раннем детском возрасте. меняются, поэтому родителям нужно быть внимательным и замечать изменения в поведении малыша, чтобы вовремя распознать диагноз.

Основные причины токсической полинейропатии описаны . А также о возможных осложнениях патологии.

Терапия

Синдромальная терапия ПГ является лишь частью лечебного комплекса основного заболевания, послужившего причиной развития пареза. Для восстановления функции паретичных мышц применяют средства, улучшающие нервно-мышечную проводимость (витамины группы В, дибазол, прозерин, при спастике - мелликтин).

Современная нейрореабилитация с синдромом ПГ также включает в себя:

• специальные комплексы ЛФК;
• электромиостимуляцию;
• методы функционального биоуправления;
• электрофорез с лекарственными препаратами;
• транскраниальную магнитную стимуляцию;
• лечебный массаж (классический, точечный, сегментарный).

Ортопедическое лечение контрактур, деформаций конечности и сколиоза проводится с помощью специальных ортезов и ортопедической обуви. Помимо этого, широко применяют водные процедуры и рефлексотерапию. При своевременном, комплексном и полноценном лечении удается закрепить полученный результат.

Видео на тему

Заболевание, при котором функции одной из сторон тела ослаблены, либо имеет место неполный паралич конечностей, носит название гемипарез. Это заболевание является результатом поражения корковых нейронов головного мозга. Существует гемипарез правосторонний и левосторонний, а также верхний и нижний гемипарез, при котором может быть поражена только одна конечность. Для более конкретного обозначения разновидностей данного заболевания были введены следующие обозначения парезов: «тетрапарез» - при котором не функционируют все четыре конечности и «парапарез» - не функционируют руки или ноги с одной стороны.

Гемипарез: симптомы

Симптомы поражения коры головного мозга и их интенсивность зависят от локализации поражения. Основными симптомами гемипареза являются: агнозия, нарушение речи, наличие когнитивных расстройств, апраксия, периодически возникающие эпилептические припадки, расстройства чувствительности. В том случае, когда гемипарез (правосторонний или левосторонний) распространяется только на мышцы ноги, руки или лица без каких-либо сопутствующих симптомов, это говорит о наличии мелких поражений мозга в верхнем отделе варолиева моста, ножке мозга или в заднем отделе внутренней капсулы.

Симптомом данного заболевания могут стать длительные, остро протекающие головные боли, имеющие различную локализацию. Кроме этого, к признакам данного заболевания можно отнеси общую утомляемость, лихорадку, отсутствие аппетита, резкое похудение, боли в суставах. Однако какого-либо стандартного, строго ограниченного набора признаков данного заболевания не существует, потому что они зависят от множества факторов.

Данное заболевание может быть вызвано нарушениями структуры головного мозга, различными аномалиями его развития, а также травмами головы и позвоночника. Кроме этого, парезы могут возникать защемлением нервных окончаний, которые расположены в позвоночном столбе, и атрофией периферических нервов. Как правило, при нарушениях в деятельности мозга парезы возникают на противоположной стороне тела, т.е. при нарушениях в работе будет иметь место гемипарез правосторонний и наоборот.

Гемипарез: лечение

Каким бы ни был тип данного заболевания, его лечение в первую очередь должно начинаться с ликвидации причины его возникновения. Только при наличии системной терапии основного заболевания можно снять (ослабить) проявления парезов и достичь восстановления нормального функционирования пораженных конечностей. Как гемипарез правосторонний, так и левосторонняя форма данного заболевания могут быть врожденными, однако, только лишь тяжелые случаи дают о себе знать еще в перинатальном периоде. В остальных случаях, которых большинство, требуется постоянное динамическое наблюдение за развитием малыша, которое даст возможность оценить имеющиеся отклонения и провести своевременную и адекватную их коррекцию.

Для предупреждения тяжелых расстройств психики, движений, речи и увеличения шансов на выздоровление курс лечебных мероприятий необходимо начинать незамедлительно. Как только поставлен окончательный диагноз, должен быть назначен курс медикаментозного лечения и комплекс специальных физических упражнений. После выписки из медицинского учреждения выполнение физических упражнений должно продолжаться в домашних условиях. Все предписания врача необходимо строго соблюдать, делать это регулярно. Ведь только при грамотном и своевременном лечении, включающем в себя как медикаментозное лечение, так и приумноженном упорством и настойчивостью родителей, от данного недуга в большинстве случаев можно полностью избавиться.

Это заболевание, характерное ослаблением функций правой стороны тела ослаблены, другими словами, неполный паралич конечностей. Это частный случай гемипареза, который является следствием поражения корковых нейронов головного мозга. Гемипарез может быть правосторонним и левосторонним, верхним и нижним. При тетрапарезе не работают все четыре конечности, а при парапарезе отсутствуют функции руки или ноги с одной стороны.

Симптомы правостороннего гемипареза

Признаки поражения коры головного мозга, а также и их интенсивность находятся в зависимости от места поражения. Основные проявления состояния выражаются в:

• нарушении речи,
• агнозии,
• присутствии когнитивных расстройств,
• спорадических эпилептических припадках,
• апраксии,
• расстройствах чувствительности.

Если правосторонний гемипарез распространился лишь на мышцы конечностей или лица без проявления сопутствующих симптомов, можно сделать вывод о присутствии мелких поражений мозга в ножке мозга, верхнем отделе варолиева моста, либо в заднем отделе внутренней капсулы.

Здесь возможны длительные и , возникающие в разных зонах головы. При этом ощущается:

• лихорадка,
• общая утомляемость,
• ухудшение аппетита,
• похудение,
• боли в суставах.

Четкого списка симптомов этой болезни не существует, поскольку имеется слишком много факторов влияния.

Причины заболевания

Правосторонний гемипарез зачастую является следствием нарушений и аномалий развития и структуры головного мозга, и позвоночника. Подобного рода парезы могут провоцировать и защемления нервных окончаний, находящихся в позвоночном столбе, а также атрофиий периферических нервов. Обычно нарушения в работе мозга вызывают парезы на противоположной стороне тела, иными словами, проблемы в функциях левого полушария дают правосторонний гемипарез.

Лечение правостороннего гемипареза

Лечить правосторонний гемипарез следует начиная с ликвидации причины его развития. Снятие либо ослабление парезов возможно лишь с применением системной терапии основной болезни. Восстановить правильное функционирование пораженных конечностей возможно. Правосторонний может быть врожденным, заболеванием однако в околородовом периоде дают себя знать лишь тяжелые случаи. Чаще же всего, необходимо вести постоянное наблюдение за развитием ребенка, которое позволит оценить наличествующие отклонения и осуществить своевременную и правильную их коррекцию.

Чтобы предупредить тяжелые расстройства психики, речи и движений, и повысить вероятность положительного прогноза лечебные действия следует начать незамедлительно. После постановки диагноза сразу назначают курс медикаментозного лечения, который должен сопровождаться комплексом назначенных физических упражнений. При этом качают пресс, прыгают на одной ноге, совершенствуют мелкую моторику. Однако и после выхода из больницы физические упражнений должны продолжаться дома. Обязательно постоянное и регулярное выполнение всех предписаний врача.

Адекватное лечение и упорство почти всегда помогают полностью избавиться от подобной патологии. Зачастую уже в начальной школе малыш выглядит практически здоровым, а совершенно болезнь его покидает уже к подростковому возрасту.

← Вернуться