Микротия – это недоразвитие ушной раковины и других структур наружного, среднего, а иногда и внутреннего уха. Встречается аномалия достаточно редко, в среднем 1 раз на 8-10 тысяч новорожденных. В большинстве случаев недоразвитым бывает только 1 ухо, чаще правое.
Классификация
Патология может быть разной степени выраженности:
- 1 степень: слуховой проход может быть нормального размера или сужен, ушная раковина уменьшена в размере, могут отсутствовать некоторые ее элементы, такие как козелок или противокозелок;
- 2 степень: слуховой проход сужен или полностью отсутствует, ушная раковина недоразвитая, деформированная;
- 3 степень: обычно слуховой проход заращен, а на месте ушной раковины есть складка кожи, лишенная хряща;
- 4 степень: наружное ухо полностью отсутствует.
Нарушение слуха
Само по себе недоравзитие ушной раковины и слухового прохода ничего не говорит о состоянии среднего и внутреннего уха. Эти два отдела могут быть развиты правильно, а могут быть недоразвитыми или частично отсутствовать. Например, при полном заращении слухового прохода может отсутствовать барабанная перепонка.
Для того, чтобы установить состояние среднего и внутреннего уха проводится МРТ, а для установления степени нарушения слуха ребенка осматривает врач, который проводит специальные тесты.
При заращении слухового прохода и полной сохранности среднего и внутреннего уха слух может быть снижен. Развивается так называемая кондуктивная тугоухость.
При недоразвитии среднего или внутреннего уха слух может отсутствовать полностью.
Со стороны здорового уха слух в подавляющем большинстве случаев сохранен полностью. Потому обычно у детей с односторонней микротией нет необходимости в ношении слухового аппарата и нет риска нарушения развития речи.
Причины развития
Фото: слуховой нерв
На сегодняшний день единого мнения относительно того, почему развивается микротия ушной раковины. Существует несколько теорий, которые могут объяснить появление аномалии в тех или иных случаях. Вот основные из них.
- Генетический дефект.
В ряде случаев микротия встречается как один из симптомов ряда генетических синдромов. При этом недоразвитым оказывается не только ухо, но также верхняя и нижняя челюсть, мягкие ткани лица. В ряде случаев микротия может сочетаться с расщеплением губы и неба («заячья губа» и «волчья пасть»).
- Вирусная инфекция, перенесенная матерью во время беременности.
Считается, что вирус краснухи может вызвать появление врожденных дефектов у плода, в том числе и недоразвитие структур уха.
- Прием лекарственных препаратов матерью во время беременности.
В частности, развитие микротии у ребенка может вызвать препарат талидомид. Точно было установлено, что на появление дефекта не могут повлиять курение, употребление алкоголя, неправильный образ жизни матери во время беременности.
Передается ли по наследству?
Если у человека есть недоразвитие структур уха и ушной раковины, и нет других особенностей строения лицевого черепа и интеллектуального развития, то бояться передать ее ребенку не стоит.
Лечение
Лечение преследует две основные цели:
- восстановление слуха, если появляется такая необходимость;
- устранение косметического дефекта.
Обычно восстанавливать слух нужно в случае двустороннего заращения слухового прохода или при односторонней микротии и прогрессирующем снижении слуха второго уха.
Для восстановления слуха при кондуктивной тугоухости могут применяться:
- операция по восстановлению проходимости слухового прохода;
- слуховой аппарат, который проводит звук через кость.
Операцию можно проводить тогда, когда часть слухового прохода сохранена, но заканчивается слепо. Желательно при этом, чтобы была сохранена и барабанная перепонка. Но в детском возрасте операция не всегда дает удовлетворительные результаты: сформированный слуховой проход может смещаться по мере роста тканей, а иногда снова полностью закрываться.
Потому чаще используются слуховые аппараты, которые усиливают передачу звука через височную кость.
Восстановление ушной раковины
Для устранения косметического дефекта, которым является отсутствие или недоразвитие ушной раковины, могут применяться:
- протез уха;
- пластическая операция, направленная на воссоздание ушной раковины.
Изготовление протеза
Фото: металлический имплант уха
Ухо имеет трехмерную структуру, что усложняет работу пластическому хирургу. Как правило, создать максимально естественную по форме ушную раковину за один раз не удается. Потому одним из вариантов устранения косметического дефекта является применение лицевых протезов. И если раньше протезы крепились на клей и не могли обеспечить приемлемый эстетический эффект, то в настоящее время разработана и применяется система VistaFix TM . В основе метода – использование титановых штифтов, которые крепятся непосредственно к костям черепа.
Операция по установке металлических имплантатов технически простая и не занимает много времени. Сами имплантаты небольшие по размеру, но их конструкция такова, что они могут надежно удерживать протез на месте.
Посте того, как костные импланты приживутся, на них размещают внешние опоры. Опоры предназначены для того, чтобы крепить протез и обеспечивать его надежную фиксацию.
Фото: искусственная ушная раковина
Протез изготавливается таким образом, чтобы получить зеркальное отражение здорового уха пациента. Края протеза можно сделать максимально тонкими для того, чтобы не было перехода между кожей и искусственной ушной раковиной.
Крепится протез на опоры при помощи зажимов или магнита. Технология VistaFix TM позволяет получить максимально естественный результат без серьезных проблем для пациента и с гарантированным результатом.
Хирургическая коррекция недоразвития ушной раковины
Пластическая операция по восстановлению ушной раковины имеет множество модификаций и проводится зачастую в несколько этапов. Способ, который будет использован хирургом для того, чтобы воссоздать ушную раковину, зависит от степени микротии: чем выше степень, тем больший объем работы придется проделать хирургу.
Для создания каркаса будущей ушной раковины могут быть использованы:
- собственные ткани тела: реберный хрящ, хрящ со здорового уха;
- искусственные материалы: полиамидная нить, силикон и др.
Искусственные каркасы для ушной раковины позволяют сделать большую часть манипуляций еще до операции и тем самым сократить время самой операции. Но инородные материалы и элементы рано или поздно вызывают реакцию отторжения. Потому собственные ткани тела являются более предпочтительными.
Основные этапы операции:
- Формирование слухового прохода.
Необязательный этап. Но в тех случаях, когда нужно восстановить проходимость слухового прохода, это выполняют до начала восстановления ушной раковины.
- Формирование каркаса будущего уха.
На этом этапе производят удаление части реберного хряща или хрящевой части со здорового уха и придание каркасу нужной формы.
- Размещение каркаса.
Расположение готового каркаса на боковой поверхности головы производится таким образом, чтобы максимально использовать уже имеющуюся кожу недоразвитой ушной раковины пациента. На приживление хряща обычно требуется 4-6 месяцев.
- Формирование структур уха.
Обычно на это требуется 1-2 операции. На этом этапе новой ушной раковине придают нормальное анатомическое положение, заканчивают формирование таких структур как козелок, устраняют рубцовую ткань, которая могла образоваться после предыдущих этапов. По времени операция по устранению микротии со всеми ее этапами может занимать до полутора лет.
Видео: Операция - реконструкция уха
В каком возрасте лучше делать операцию?
В настоящее время есть методики, которые позволяют проводить реконструкцию недоразвитой ушной раковины уже в 1,5-2 года. Но зачастую проводить такую операцию рекомендуют не раньше 5-6 лет, так как по мере роста ребенка сформированная ушная раковина может терять симметрию, отставать в росте. Если ребенок замечает свое отличие от других детей и переживает из-за этого, то операцию можно сделать за год до школы.
Цена на микротию
Жителям России будет нелишним спросить своего хирурга о возможности проведения операции по устранению микротии ушной раковины бесплатно.
Фото до и после
В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин
Санкт-Петербургский
научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи
(Директор
- Засл. врач РФ, проф. Ю.К. Янов)
Кохлеарная имплантация (КИ) в настоящее время является общепризнанным в мировой практике и наиболее перспективным направлением реабилитации лиц, страдающих сенсоневральной тугоухостью высокой степени и глухотой, с последующей интеграцией их в среду слышащих. В современной литературе достаточно широко освещены вопросы классификации аномалий развития внутреннего уха, в том числе применительно к КИ, описаны хирургические методики проведения КИ при данной патологии. Мировой опыт КИ у лиц с аномалиями развития внутреннего уха насчитывает более 10 лет. В то же время в отечественной литературе отсутствуют работы по данной тематике.
В Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи впервые в России стала выполняться КИ у лиц, имеющих аномалии развития внутреннего уха. Трехлетний опыт подобных операций, наличие успешных результатов таких вмешательств, а также недостаточное количество литературы по данному вопросу, послужили причиной выполнения данной работы.
Классификация аномалий развития внутреннего уха. Современное состояние вопроса.
С появлением в конце 80-х - начале 90-х г.г. компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения и магнитно-резонансной томографии (МРТ) данные методики стали широко применяться для диагностики наследственной тугоухости и глухоты, особенно при определении показаний к КИ. С помощью этих прогрессивных и высокоточных методик были выявлены новые аномалии, которые не укладывались в существовавшие классификации F. Siebenmann и K. Terrahe . В результате чего R.K. Jackler были предложена новая классификация, расширенная и модифицированная N. Marangos и L. Sennaroglu . Однако, следует отметить, что, в частности, МРТ в настоящее время выявляет настолько тонкие детали, что обнаруживаемые мальформации бывает трудно классифицировать .
В своей классификации аномалий развития внутреннего уха, основанной на данных обычной рентгенографии и первых данных КТ, R.K. Jackler принимал во внимание отдельное развитие преддверно-полукружной и преддверно-улитковой частей единой системы. Автор предположил, что различные типы аномалий появляются в результате задержки или нарушения развития на определенной стадии последнего. Таким образом, обнаруживаемые типы мальформаций соотносятся с временем нарушения. Позже автор рекомендовал относить комбинированные аномалии к категории А, и предположил связь таких аномалий с наличием расширенного водопровода преддверия (табл.1).
Таблица 1
Классификация аномалий развития внутреннего уха по R.K.Jackler
Аплазия или мальформации улитки |
|
ВОЗМОЖНО наличие расширенного водопровода преддверия |
|
Нормальная улитка |
|
|
Таким образом, пункты 1 - 5 категорий А и В представляют собой изолированные аномалии развития. Комбинированные аномалии, подпадающие под обе категории, следует относить к категории А при наличии расширенного водопровода преддверия. В соответствии с R.K. Jackler, S. Kösling сделал утверждение о том, что изолированные аномалии представляют собой не только деформацию одной структурной единицы внутреннего уха, но могут сочетаться как с аномалиями преддверия и полукружных каналов, так и с вестибулярной дисплазией и расширенным водопроводом преддверия.
В классификации N. Marangos включены неполное или аберрантное развитие лабиринта (табл. 2, пункт 5).
Таблица 2
Классификация аномалий развития внутреннего уха по N . Marangos
Подгруппа |
|
А |
|
В |
|
С |
Х-связанная тугоухость |
Аномалии при наследственных синдромах |
Таким образом, описаны четыре категории (A-D) аномалий развития внутреннего уха. Расширенным водопровод преддверия автор считает, если межкостное расстояние в средней части превышает 2 мм, тогда как другие авторы приводят цифру в 1,5 мм.
L. Sennaroglu дифференцирует 5 основных групп (табл. 3): аномалии развития улитки, преддверия, полукружных каналов, внутреннего слухового прохода и водопровода преддверия или улитки.
Таблица 3
Основные группы и конфигурации кохлеовестибулярных аномалий по L . Sennaroglu
Основные группы |
Конфигурация |
Кохлеарные аномалии |
Аномалия Michel / аплазия улитки / общая полость / неполное разделение тип I / гипоплазия улитки / неполное разделение тип II / нормальная улитка |
Вестибулярные аномалии |
Преддверие: |
Аномалии полукружных каналов |
Отсутствие/гипоплазия/увеличенные размеры |
Аномалии внутреннего слухового прохода |
Отсутствие/узкий/расширенный |
Аномалии водопроводов преддверия и улитки |
Расширенный/нормальный |
Кохлеарные мальформации (табл. 4) были разделены автором по степени выраженности на шесть категорий в зависимости от времени нарушения нормального хода эмбрионального развития. Эта классификация аномалий развития улитки включает неполное разделение I и II типов.
Таблица 4
Классификация аномалий улитки по времени нарушения внутриутробного развития по L . Sennaroglu
Кохлеарные мальформации |
Описание |
Аномалия Michel (3-я неделя) |
Полное отсутствие кохлеовестибулярных структур, часто - апластичный внутренний слуховой проход, чаще всего - нормальный водопровод преддверия |
Аплазия улитки (конец 3-ей недели) |
Улитка отсутствует, нормальное, расширенное или гипопластическое преддверие, и система полукружных каналов, часто - расширенный внутренний слуховой проход, чаще всего - нормальный водопровод преддверия |
Общая полость (4-ая неделя) |
Улитка и преддверие - единое пространство без внутренней архитектуры, нормальная или деформированная система полукружных каналов, либо ее отсутствие; внутренний слуховой проход чаще расширен, чем сужен; чаще всего - нормальный водопровод преддверия |
Неполное разделение тип II (5-ая неделя) |
Улитка представлена единой полостью без внутренней архитектуры; расширенное преддверие; чаще всего - расширенный внутренний слуховой проход; отсутствующая, расширенная или нормальная система полукружных каналов; нормальный водопровод преддверия |
Гипоплазия улитки (6-ая неделя) |
Четкое разделение кохлеарных и вестибулярных структур, улитка в виде пузырька небольших размеров; отсутствие или гипоплазия преддверия и системы полукружных каналов; суженный или нормальный внутренний слуховой проход; нормальный водопровод преддверия |
Неполное разделение, тип II (аномалия Мондини) (7-ая неделя) |
Улитка в 1,5 завитка, кистозно расширенные средний и апикальный завитки; размеры улитки близки к норме; незначительно расширенное преддверие; нормальная система полукружных каналов, расширенный водопровод преддверия |
Учитывая вышеизложенные современные представления о видах кохлеовестибулярных нарушений, мы используем классификации R.K. Jackler и L. Sennaroglu, как наиболее соответствующие находкам, встречающимся в собственной практике.
Принимая во внимание небольшое число прооперированных пациентов, ниже представлен один случай успешной КИ при аномалии развития внутреннего уха.
Случай из практики.
В СПб НИИ ЛОР в марте 2007 года обратились родители пациентки К., 2005 года рождения с жалобами на отсутствие у ребенка реакции на звуки и отсутствие речи. В ходе обследования был установлен диагноз: Хроническая двухсторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени, врожденной этиологии. Вторичное расстройство рецептивной и экспрессивной речи. Последствия перенесенной внутриутробной цитомегаловирусной инфекции, внутриутробного поражения центральной нервной системы. Резидуально-органическое поражение центральной нервной системы. Левосторонний спастический верхний монопарез. Аплазия I пальца левой кисти. Дисплазия тазобедренных суставов. Спастическая кривошея. Тазовая дистопия гипоплазированной правой почки. Задержка психомоторного развития.
По заключению детского психолога - познавательные способности ребенка в пределах возрастной нормы, интеллект сохранен.
Ребенок слухопротезирован бинаурально сверхмощными слуховыми аппаратами, без эффекта. По данным аудиологического обследования коротколатентные слуховые вызванные потенциалы не зарегистрированы при максимальном уровне сигнала 103 дБ, отоакустическая эмиссия не зарегистрирована с обеих сторон.
При проведении игровой аудиометрии в слуховых аппаратах выявлены реакции на звуки интенсивностью 80-95 дБ в диапазоне частот от 250 до 1000 Гц.
КТ височных костей выявила наличие двухсторонней аномалии развития улитки в виде неполного разделения I типа (табл. 4). При этом данное утверждение верно как для левого, так и для правого уха, несмотря на различную, на первый взгляд, картину (рис.1).
После обследования пациентке проведена КИ на левом ухе классическим доступом через антромастоидотомию и заднюю тимпанотомию, с введением электрода через кохлеостому. Для операции использовался специальный укороченный электрод (Med - El , Австрия), имеющий рабочую длину активного электрода около 12 мм, специально разработанный для применения в случаях аномалии или оссификации улитки.
Несмотря на сохранные слуховые косточки и сухожилие стременной мышцы, акустические рефлексы со стременной мышцы в ходе операции зафиксированы не были. Однако, при проведении телеметрии нервного ответа, были получены четкие ответы при стимуляции 7 электродов из 12.
Послеоперационная трансорбитальная рентгенография улиток выявила, что активный электрод импланта находится в общей полости (рис. 4, стрелка), приняв форму идеальной окружности.
При контрольном аудиологическом обследовании через год после операции у пациентки обнаружены реакции в свободном звуковом поле на звуки интенсивностью в 15-20 дБ в диапазоне частот от 250 до 4000 Гц. Речь пациентки представлена одно- и двусложными словами («мама», «дай», «пить», «киса» и др.), простой фразой из не более двух одно- или двусложных слов. Учитывая то, что возраст пациентки на момент повторного обследования составлял менее 3 лет, результаты слухоречевой реабилитации в данном случае следует считать отличными.
Заключение
Современная классификация аномалий развития внутреннего уха не только дает представление о многообразии такой патологии и времени появления дефекта в процессе внутриутробного развития, но и является полезной при определении показаний к проведению кохлеарной имплантации, в процессе выбора тактики для проведения вмешательства. Представленное в работе наблюдение позволяет оценить возможности кохлеарной имплантации, как средства реабилитации, в сложных случаях, расширяет представления о показаниях к проведению имплантации.
Литература
- Jackler R.K. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. House/ Laryngoscope. - 1987. - Vol. 97, №1. - P. 1 - 14.
- Jackler R.K. The large vestibular aqueduct syndrome//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. - 1989. - Vol. 99, № 10. - P. 1238 - 1243.
- Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, №9. - P. 866 - 881.
- Sennaroglu L. A new classification for cochleovestibular malformations//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, №12. - P. 2230 - 2241.
- Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. - 76s.
- Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Vol. 175, № 11. - S. 1639 - 1646.
- Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. - 1965. - Vol. 102, №1. - P. 14.
Недоразвитие ушной раковины , когда она слишком мала, носит название микротии. Различают три степени микротии (Маркс). При микротии первой степени ушная раковина и ее отдельные части имеют более или менее нормальное строение. При микротии второй степени ушная раковина сильно изменена и ее отдельные части трудно распознаваемы; в общей сложности при микротии второй степени ушная раковина представляет собой конгломерат комков, состоящий из кожи и жира, а иногда из хряща.
При микротии третьей степени на месте ушной раковины имеются бесформенные комочки. Микротия бывает односторонняя и двусторонняя и в большинстве случаев сочетается с другими уродствами, как, например, с атрезией наружного слухового прохода и с недоразвитием среднего уха; при этом внутреннее ухо обычно бывает нормальным, на что указывает сохранение слуха на высокие звуки и нормальная костная проводимость. Понижение слуха при микротии обусловлено атрезией слухового прохода и недоразвитием среднего уха.
Исследование слуха камертонами выявляет все симптомы поражения звукопроводящего аппарата. При опыте Вебера звук латерализуется в недоразвитое ухо; опыт Ринне бывает отрицательным.
Аномалии наружного слухового прохода
Врожденные заращения наружного слухового прохода (atresia congenita meatus acuslicus ext.) почти всегда сопутствуют аномалиям развития ушной раковины, чаще всего микротии, а также аномалиям других отделов- барабанной полости, внутреннего уха.
Атрезии обычно бывают односторонними , причем правосторонние встречаются чаще, чем левосторонние; встречаются они чаще у мужчин, чем у женщин. Изредка атрезии наружного слухового прохода наблюдаются при нормальных ушных раковинах.
Л. Т. Левин описал двустороннюю атрезиго наружных слуховых проходов с нормальными ушными раковинами, а Хейнман и Тойнби -двустороннюю атрезию наружных слуховых проходов с недоразвитием ушных раковин.
Ввиду того что наружное и среднее ухо развиваются из первой и второй жаберных щелей, часто недоразвитие этих отделов сочетается с параличом лицевого нерва, с заячьей губой, асимметрией лица и черепа (Н. В. Зак, 1913). Встречаются нередко сочетания с расстройством речи и с умственным недоразвитием (Ф. Ф. Заседателев, 1903; Н. П. Трофимов, 1900).
Врожденная атрезия может быть фиброзной и костной, т. е. заращение в одних случаях происходит за счет фиброзной, а в других - за счет костной ткани. Иногда хрящевой отдел частично сохранен, но оканчивается слепо, а на месте костного слухового канала имеется заращение костной тканью.
Другие аномалии
наружного слухового прохода бывают выражены в различных формах: 1) в виде сужения наружного слухового прохода; 2) закрытия слухового прохода перепонкой, вследствие чего образуется слепой мешок; 3) раздвоения наружного слухового прохода перегородкой. Атрезия и другие перечисленные выше аномалии развития слухового прохода сопровождаются понижением слуха, что связано с наличием препятствия для проведения звуков.
В очень редких случаях, когда имеется недоразвитие внутреннего уха, слух может совершенно отсутствовать.
Поэтому практически важно знать, в каком состоянии находится внутреннее ухо. По данным исследования слуха решается вопрос об оперативном вмешательстве. В этом отношении большую роль играют также данные о степени развития среднего уха. Получить их можно наблюдением за подвижностью небной занавески на стороне недоразвития, степенью развития глоточного устья евстахиевой трубы посредством задней риноскопии, продувания, бужирования и рентгенографии (с проведением в евстахиеву трубу металлического бужа).
При наличии нормального внутреннего уха (наличие слуха) и при условии, если вышеупомянутыми методами устанавливается наличие барабанной полости, оперативное вмешательство может принести успех как в косметическом, так и в функциональном отношении. При односторонних аномалиях некоторые хирурги от операции воздерживаются, так как слуховая функция на противоположной стороне не нарушена. Наиболее целесообразным считается оперативное вмешательство при двусторонних поражениях.
Может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины. Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.
Общие сведения
Отсутствие мочки или целого уха может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины . Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.
Ушная раковина (auricula) состоит из эластического С-образного по форме хряща, покрытого кожей, и мочки. Степень развития хряща определяет форму уха и его выступов: свободного загнутого края – завитка (helix) и расположенного параллельно ему противозавитка (anthelix); переднего выступа – козелка (tragus) и лежащего сзади него противокозелка (antitragus). Нижняя часть ушной раковины называется мочкой или долькой (lobula) и является прогрессивным, характерным для человека признаком. Мочка уха лишена хрящевой ткани и состоит из кожи и жировой клетчатки. В норме С-образный хрящ составляет чуть более 2/3, а нижняя часть – мочка - немного менее 1/3 от общей высоты ушной раковины.
Недоразвитие или полное отсутствие ушной раковины относится к числу наиболее тяжелых аномалий развития уха. Отсутствие мочки, части или целого уха бывает одно- или двусторонним и нередко связано с другими врожденными аномалиями лица: недоразвитием нижней челюсти, мягких тканей щеки и скуловых костей, поперечной расщелиной рта – макростомой, синдромом 1-2-ой жаберных дуг. Полная аплазия ушной раковины, характеризуется наличием только мочки уха или небольшого кожно-хрящевого валика. При этом может наблюдаться сужение или заращение слухового прохода, наличие околоушных кожно-хрящевых придатков, околоушных свищей и др. Отсутствие наружного уха может являться самостоятельным дефектом, не связанным с другими органами, или встречаться одновременно с независимыми пороками развития почек, сердца, конечностей и т. д.
Врожденное отсутствие наружного уха обычно связано с недоразвитие хрящевого каркаса ушной раковины и в той или иной степени сопровождается нарушением развития внутренних полостей уха, обеспечивающих функцию проведения звука. Однако отсутствие наружного уха никоим образом не влияет на интеллектуальные и физические способности детей.
Классификация аномалий развития наружного уха
Существующие варианты классификаций врожденных аномалий развития ушных раковин строятся с учетом степени недоразвития наружного уха.
Система градации недоразвития ушных раковин по Танцеру предлагает классифицировать варианты врожденных дефектов от I стадии (полной анотии) до IV стадии (выступающего уха).
Классификация по системе Агилара рассматривает следующие варианты развития ушных раковин: I стадия – нормальное развитие ушных раковин; II стадия – деформация ушных раковин; III стадия – микротия или анотия.
Трехстадийная классификация по Вейерду является наиболее полной и выделяет стадии дефекта ушных раковин в зависимости от степени необходимости их пластической реконструкции.
Стадии недоразвития (дисплазии) ушных раковин по Вейерду:
- Дисплазия I степени – большую часть анатомических структур ушной раковины возможно распознать. При проведении реконструктивных операций отсутствует необходимость в дополнительной хрящевой ткани и коже. К дисплазии I степени относятся макротия , лопоухость , слабые и умеренно выраженные деформации ушной чаши .
- Дисплазия II степени – распознаваемы лишь отдельные части ушной раковины. Для проведения частичной реконструкции с помощью пластической хирургии требуются дополнительные кожные и хрящевые имплантаты. Дисплазия II степени включает выраженные деформации ушных раковин и микротию (малые размеры ушей).
- Дисплазия III степени – невозможно распознать структуры, составляющие нормальную ушную раковину; неразвитое ухо напоминает сморщенный комочек. При данной степени необходимо проведение полной реконструкции с использованием значительных кожных и хрящевых имплантатов. Вариантами дисплазии III степени являются микротия и анотия.
Реконструктивная отопластика при отсутствии мочки или уха
Такие дефекты развития ушных раковин, как отсутствие мочки или наружного уха требуют проведения сложных реконструктивных пластических операций. Это наиболее длительный и трудоемкий вариант отопластики , предъявляющий высокие требования к квалификации пластического хирурга и проводящийся в несколько этапов.
Особую сложность представляет полное воссоздание наружного уха при его врожденном отсутствии (анотии) или при потере вследствие травмы. Процесс воссоздания отсутствующей ушной раковины проводится в 3-4 этапа и занимает около года.
Первый этап включает в себя формирование хрящевого каркаса будущего уха из реберных хрящей пациента. На втором этапе аутоматериал (хрящевая основа) помещается в специально сформированный на месте отсутствующего уха подкожный карман. Имплантат должен прижиться на новом месте в течение 2-6 месяцев. В ходе третьего этапа хрящевую основу будущего уха отсоединяют от прилежащих тканей головы, перемещают в необходимое положение и фиксируют в правильной позиции. Рану в заушной области укрывают кожным трансплантатом, взятым у самого пациента (с руки, ноги или живота). На последнем этапе производят формирование естественных углублений ушной раковины и козелка. Таким образом, во вновь воссозданном ухе присутствуют все анатомические элементы, присущие нормальной ушной раковине.
И хотя в ходе реконструктивной отопластики невозможно восстановление слуха, созданное хирургами новое ухо, позволяет пациентам по-новому ощутить себя и окружающий мир. Созданное в процессе реконструктивной отопластики ухо по форме практически не отличается от естественного.
Проведение реконструктивной отопластики у детей, имеющих отсутствие наружного уха, возможно не ранее 6-7-летнего возраста. При двустороннем снижении слуха показано раннее слухопротезирование (ношение слухового аппарата) с тем, чтобы не произошло задержки психического и речевого развития. В ряде случаев при двусторонних дефектах слуха производится хирургическое вмешательство на внутреннем ухе. Альтернативным способом решения косметической проблемы отсутствия наружного уха, широко распространенным за рубежом, является ношение специально изготовленного съемного протеза ушной раковины.
При отсутствии мочки уха также проводятся операции по ее восстановлению. С этой целью используются кожные трансплантаты, взятые из заушного пространства или области шеи. При грамотном и технически правильном выполнении подобной операции послеоперационные рубцы практически невидимы.
Несмотря на успехи, достигнутые реконструктивной пластической хирургией в области решения проблемы отсутствия мочки и наружного уха, в настоящее время продолжаются поиски новых материалов и способов отопластики для максимально естественного воссоздания такого сложного по форме и функции органа, как ушная раковина.
К сожалению, в жизни иногда происходит так, что развитие организма по каким-либо причинам протекает не совсем правильно, что в конечном итоге выражается в виде различных врожденных патологий.
Микротия и атрезия уха
Одним из примеров этого является микротия уха. Понять, что именно обозначает этот термин совсем не сложно: приставка «микро» указывает на нечто маленькое, а «от» говорит о том, что дело касается уха. Итак, микротия – это не нечто маленькое, а «от» говорит о том, что дело касается уха. Итак, микротия – это неполное развитие (вплоть до отсутствия) ушной раковины.
Особенность эта относительно редкая. По статистическим данным встречается у одного человека на каждые 6-10 тысяч населения. Изучение этого состояния показывает, что чаще всего оно бывает одностороннее, причем преимущественно не до конца развивается правое ухо.
Также, в литературе медицинского характера подчеркивается, что микротия ушной раковины не является результатом неправильного образа жизни женщины в период вынашивания ребенка. Как бы «плохо» ни вела себя будущая мама (прием алкоголя, подверженность и т.п.) – к развитию описываемого состояния это не приводит.
Причины развития микротии
Причины, приводящие к развитию описываемого явления, до сих пор остаются неизученными.
Теорий возникновения дефекта выдвигалось достаточно много. В частности, причинами недоразвития уха назывались и повреждения кровеносных сосудов, и заболевание краснухой, и применение во время беременности препаратов Талидомида. Однако ни одна из этих гипотез не возымела достаточного научного подтверждения.
Рассмотрение «генетической» составляющей данного вопроса показало, что фактор наследственности, может играть роль в появлении дефектов развития органа слуха, но при этом является отнюдь не определяющим.
Также, в литературе медицинского характера подчеркивается, что микротия ушной раковины не является результатом неправильного образа жизни женщины в период вынашивания ребенка. Как бы «плохо» ни вела себя будущая мама (прием алкоголя, курение, подверженность стрессам и т.п.) – к развитию описываемого состояния это не приводит.
Степени микротии уха
Основываясь на состоянии как ушной раковины в целом, так и отдельных сегментов этой анатомической структуры в медицине принято различать несколько степеней рассматриваемого дефекта.
Первая степень характеризуется незначительным уменьшением уха. Слуховой проход при этом имеется, однако он несколько уже, чем обычно бывает в норме.
При второй степени дефекта у человека имеется частично недоразвитая раковина уха. Что касается наружного слухового прохода, то он в данном случае либо отсутствует вообще, либо обладает очень узким просветом. При такой степени недуга уже отмечается частичная утрата слуха.
Микротия ушных раковин третьей степени отличается тем, что ушная раковина, по сути, имеет вид зачатка нормального уха, другими словами, является рудиментарной. Наружная часть слухового прохода и при этом полностью отсутствуют.
Недоразвитие уха четвертой степени называется уже «анотия». Этот термин в том случае, когда у человека вообще нет ушной раковины.
Необходимо отметить, что второе ухо при описываемом заболевании, как правило, развивается и функционирует нормально. Однако необходимо постоянно контролировать рост и работу здорового органа. Такая мера нужна для своевременного предупреждения возникновения двусторонней тугоухости.
Ниже можно посмотреть, как выглядит микротия ушной раковины на фото:
Операция по реконструкции ушной раковины при микротии
На сегодняшний день единственным, но при этом достаточно эффективным вариантом устранения дефекта развития уха является хирургическое вмешательство. Однако стоит сразу отметить, что при микротии ушной раковины операция решает по большей части эстетическую часть проблемы.
Процедура это сложная и многоступенчатая. Протяженность ее может составлять до полутора и более лет. Но в результате можно добиться частичной или полной реконструкции ушной раковины.
Такое лечение могут выполнять такие специалисты, как пластический хирург, реконструктивный хирург или ЛОР-хирург.
Фото микротии до оперативного вмешательство и после его осуществления можно увидеть ниже:
Обычно операция включает в себя 4 этапа. Сначала формируется каркас будущего уха. Материалы могут быть разные: донорский хрящ, полиакрил, силикон и т.д. При этом самыми лучшими считаются импланты из собственных тканей больного (часть ребра или не подверженного дефекту уха).
На втором этапе под кожей создается специальный карман, в который затем помещается приготовленный каркас. Последний приживается в течение полугода.
Третий этап предполагает создание основы ушной раковины с приданием ей необходимого анатомического положения.
На последнем, четвертом этапе окончательно воссоздается ушная раковина, с использованием имплантата из кожи и хряща (от непораженного уха) реконструируется козелок. Такой процесс занимает порядка 4-6 месяцев.
Помимо создание ушной раковины хирургическое лечение рассматриваемого состояния предполагает также и сохранение слуха. Поэтому, если имеется возможность создать функционирующий ушной канал, то у больных с диагнозом микротия операция по воссозданию раковины уха отходит на второй план.
Статья прочитана 4 412 раз(a).