Дмжп (дефект межжелудочковой перегородки) у новорожденных детей и взрослых. Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения

Впервые эта болезнь диагностирована и описана русским медиком в 1874 году, а позже ею заинтересовались и зарубежные врачи. Состояние больного способно резко ухудшаться, провоцируя развитие тяжелых осложнений. Современная медицина может снизить риск возникновения последствий, но все зависит от разновидности порока и стадии, на которой он был обнаружен.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой врожденный тип аномальных заболеваний сердца, развития органа. Патология начинает формироваться у детей, находящихся в утробе матери, на раннем сроке, примерно в течение первых 8-9 недель беременности. По частоте появления такого порока медики выделяют цифры в 18%-42% от всех случаев болезней сердца врожденного характера.

Проблема заключается в том, что новорожденный нуждается в срочном лечении, а помочь ему не всегда представляется возможным. Ребенок подвержен этому недугу независимо от его половой принадлежности. Классификация относит данную болезнь к аномалиям, приводящим к выбросу крови в правые отделы сердца из левых. Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется в случае нарушений в перегородке мышцы сердца, находящейся между левым и правым желудочками органа.

Чтобы понять, что представляет собой эта патология, нужно знать строение сердца, а именно – отдел, где развилась аномалия. Межжелудочковый участок органа (перегородка) делится на три части, нижняя зона - трабекулярная, средняя - мышечная, а верхняя - мембранозная (перепончатая). В зависимости от того, где локализуется дефект, медики дают название болезни. Статистика показывает, что большинство случаев (около 85%-86%) встречается в перепончатой области перегородки.

Размер ДМЖП может быть совсем небольшим – примерно 1 миллиметр, или серьезным – в пределах 1-3 сантиметров и более. Классификация дефекта межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста подразумевает деление на размеры, которые характеризуют окно, образовавшееся в этой зоне.

Таблица величин

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, как правило, имеет круглую форму и малый размер, а подобное нарушение в перепончатой части представляется как овальный изъян, который может быть большим. Нередко встречаются случаи, когда ДМЖП сопровождается другими отклонениями в сердце, что ухудшает клинический показатель и прогноз заболевания.

Особенности течения и причины

При образовании небольшого дефекта в перегородке между желудочками органа, течение заболевания напрямую зависит от размера такого повреждения. Закрыться сообщение между камерами сердца может не всегда, и если происходит постоянный сброс крови из левых областей органа в правые, то патология развивается, приводя к изменению всего функционирования этой системы.

1. Сердцу становится все тяжелее перекачивать кровь, в результате чего развивается недостаточность органа.
2. Полости желудочка и предсердия с левой стороны существенно расширяются, приводя к утолщению стенки самого желудочка.
3. Давление крови в системе кровообращения легких увеличивается, постепенно развивается гипертония в этой зоне тела.

Младенец, у которого обнаружена подобная болезнь, находится в группе риска возникновения серьезных осложнений, так как именно в период первых месяцев жизни наблюдается такая гемодинамика. Если порок сердца имеет небольшие размеры, то он может самопроизвольно зарастать, не сопровождается тяжелыми нарушениями работы органа. Выживаемость при подобной патологии довольно высокая при соблюдении всех рекомендаций врача и своевременном лечении. Когда дефект значительно открытый и большой, такое состояния нередко приводит к смерти ребенка в любом возрасте до наступления совершеннолетия.

У взрослых людей течение заболевания не отличается от детей, порок может наблюдаться на протяжении всей жизни и не причинять серьезного вреда – если размеры его малы, а терапия производится в полном объеме. Если недуг обширен, то ребенку проводится операция еще в первые годы жизни, поэтому к взрослению этот человек уже относительно здоров.

ДМЖП отрицательно влияет на работу сердца. При сокращении органа, в образовавшийся проход кровь перетекает слева направо, что происходит по причине усиления давления в левом отделе. Когда окно довольно большое, высокий объем крови поступает в правый желудочек, это провоцирует развитие гипертрофии стенки этого участка органа. После легочная артерия расширяется, и по ней венозная кровь устремляется в ткань легких. Нагнетается давление на этом участке, в результате чего артерии легких спазмируются, чтобы защитить дыхательный орган от чрезмерного вливания крови.

Когда сердце расслабляется, то давление в левом желудочке снижается гораздо сильнее, чем в правом, так как левый отдел лучше опустошается. Кровь начинает течь в обратном направлении, из правой части – в левую. В результате этого процесса левый желудочек наполняется кровью из левого предсердия, а дополнительно – из области правого желудочка. Такой переизбыток создает условия для расширения полости, а позже гипертрофии стенки левого отдела сердца или желудочка.

Регулярный патологический сброс из левого желудочка, а также разведение венозной, практически лишенной кислорода, кровью, грозит человеку гипоксией всех органов и тканей тела. Клинические проявления заболевания полностью зависят от нескольких факторов: величины образовавшегося дефекта, скорости нарастания перемен в гемодинамике, общей продолжительности болезни и компенсационных возможностей. Код патологии по классификации МКБ (международная классификация болезни) — Q21.0, также существуют классы, которыми обозначают другие сопутствующие недуги сердца.

Этиология заболевания довольно изучена и говорит о том, что оно начинает формироваться только на уровне развития плода в утробе матери, у взрослых людей такие разрушительные процессы не происходят. Какая бы ни была причина появления ДМЖП, она связана с нарушениями при вынашивании ребенка.

Провоцирующие факторы:

1. Ранний и сильно выраженный токсикоз во время беременности.
2. Диеты, которые соблюдает будущая мать в период вынашивания ребенка. Сильное ограничение в питании, когда отсутствует даже минимальный набор питательных веществ, необходимых женщине ежедневно, приводит к развитию многих аномалий у плода, в том числе и нарушение строения МЖП (межжелудочковой перегородки).
3. Болезни инфекционной природы, такие как краснуха, вирусные патологии, эпидемический паротит или ветряная оспа.
4. Серьезная нехватка витаминов в организме будущей матери.
5. Проявление побочных эффектов при приеме различных медикаментозных средств.
6. Сбои генетического характера. Нередко подобная патология сопровождает другие аномалии, синдром Дауна у малыша, нарушения в почках или проблемы с формированием конечностей.
7. Заболевания хронического течения, присутствующие у беременной. Это может быть сердечно-сосудистая недостаточность или сахарный диабет.
8. Если возраст женщины, ожидающей ребенка, уже превышает 40 лет, то изменения в организме будущей матери могут спровоцировать патологические процессы развития плода.
9. Облучение радиацией.
10. Курение, алкоголизм или употребление наркотических средств беременной.

Все женщины должны наблюдаться у гинеколога на протяжении периода вынашивания малыша. Постоянный прием витаминов, правильное питание и здоровый образ жизни отчасти защитят ребенка от подобной патологии.

Разновидности заболевания

Медики разделяют болезнь по нескольким классификациям. В зависимости от локализации разрушительного процесса, происходящего в каком-либо отделе сердца, ДМЖП может быть:

• мембранозный дефект межжелудочковой перегородки;
• нарушение в мышечной зоне органа;
• трабекулярные патологии или надгребневые (вторичные).

Подавляющее большинство случаев подобного заболевания определяют как примембранозный дефект, возникающий в межжелудочковой перегородке, а он, в свою очередь, делится на субтрикуспидальный и субаортальный. Такие патологии составляют около 80% из всех зафиксированных болезней и локализуются в верхнем отделе межжелудочковой перегородки, расположенном под клапаном аорты и септальной створкой. Перегородка находится между желудочками органа, она состоит из особенной мышечной ткани более чем на половину, а ее верхняя зона – это мембрана. Место стыковки таких частей перегородки именуют примембранозным отверстием, где наиболее часто обнаруживается патология. Соответственно, локализации нарушений и называют виды болезни.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста, а также надгребневая разновидность недуга встречаются редко, около 20% от всех случаев этого заболевания. Трабекулярный тип болезни развивается в области, расположенной немного выше наджелудочкового гребня, а мышечный локализуется в одноименном отделе перегородки, мышечном. Эта часть сердца удалена от проводящей и клапанной системы.

Симптоматика

Проявления данного недуга полностью зависят от размера повреждения. Мелкий межпредсердный дефект может не сопровождаться симптомами вовсе, а большое окно в перегородке вызовет массу неприятных и тяжелых признаков. Педиатр, доктор Комаровский предупреждает о том, что одно небольшое отверстие неопасно для жизни малыша, никак себя не проявляет и не требует лечения, но если образовавшихся повреждений много – ситуация нуждается в немедленном вмешательстве врачей.

Взрослый человек с подобными нарушениями в сердце будет испытывать такую же симптоматику, как и ребенок 2-3 лет.

Признаки у грудничков:

• отсутствие прибавки в весе или слабый набор массы тела;
• проблемы с дыханием, одышка;
• постоянное беспокойство, малыш все время плачет;

• пневмония, которая возникает в раннем возрасте и плохо поддается терапии;
• расстройство сна;
• при рождении ребенка его кожный покров имеет синеватый оттенок;
• дети быстро утомляются, даже при сосании груди.

Существует несколько диагностик, позволяющих выявить патологию еще в младенчестве и сразу предпринять все действия по ее устранению. Если говорить о взрослых больных, то тяжелая симптоматика редко сопровождает ДМЖП в этом возрасте.

Признаки у взрослых:

1. влажный кашель;
2. болевые ощущения в зоне сердца;
3. нарушение ритма органа (аритмия);
4. одышка, которая наблюдается даже в состоянии покоя.

Если размер дефекта считается большим, то проводится оперативное лечение, окно исчезает, и человек уже не испытывает никаких отклонений в самочувствии. Когда отверстие маленькое, то проявления этого недуга практически отсутствуют.

Признаки объективные:

При возникновении подобных состояний ребенка срочно госпитализируют, решая вопрос о его оперативном лечении.

Диагностика

Сегодня все груднички после появления на свет осматриваются врачом-неонатологом, специализация которого – обнаруживать аномалии развития ребенка. Главной причиной подозрения дефекта межжелудочковой перегородки являются нарушения, выявленные при прослушивании области сердца.

Способы диагностики:

Иногда врачу требуется назначить пациенту прохождение еще нескольких дополнительных диагностических процедур. Любой вид недуга – примембранозный, мембранозный или мышечный будет выявлен при обследовании. Важно вовремя начать терапию, чтобы прогноз заболевания был благоприятным.

Лечение и прогноз

Когда течение болезни асимптомное, а размеры дефекта небольшие, то медики советуют воздержаться от операции. Лечащий врач осуществляет регулярное наблюдение за маленьким пациентом. Иногда подобные нарушения проходят самостоятельно, к наступлению 1-4 летнего возраста и позже. Образовавшееся отверстие в перегородке между желудочками может зарасти, без применения терапевтических и других методов лечения. Если наблюдается развитие сердечной недостаточности, то доктор назначит ряд медикаментозных средств.

Препараты:

1. диуретики;
2. ингибиторы АПФ;
3. антиоксиданты;
4. сердечные гликозиды;
5. кардиотрофики.

Существует хирургическое лечение данной патологии, которое может быть паллиативным или радикальным.

Определить метод лечения врач может только после проведения ряда необходимых диагностических манипуляций, оценив клиническую картину.

Прогноз заболевания при дефекте межжелудочковой перегородки сердца зависит от того, насколько своевременно оказана медицинская помощь такого больному. Если говорить о естественном течении болезни, без вмешательства врачей, то ребенок может умереть до наступления 6-тимесячного возраста, когда повреждение имеет большие размеры. Если терапия или операция проведены вовремя, то человек будет жить долго. Однако даже после правильного лечения могут развиться некоторые осложнения, поэтому такие пациенты находятся под наблюдением кардиолога всегда.

Опасные последствия:

• бактериальный эндокардит;
• пневмония застойного течения;
• тромбоэмболические нарушения.

Примерная продолжительность жизни таких пациентов составляет 25-27 лет. Большие или средние дефекты более серьезны, при их развитии состояние человека может стать тяжелым, что провоцируется сердечная недостаточность.

ДМЖП сердца - опасная патология. Повреждения органа, вызванные этим недугом, устраняются сегодня, что продлевает больным детям жизнь. Важно регулярно проходить осмотры педиатров и других специалистов, чтобы вовремя диагностировать заболевание, пока оно не нанесло существенного вреда.

Врождённый дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - результат неполного образования перегородки между желудочками. У эмбриона МЖП состоит из мембранозной и мышечной части. Большинство врождённых дефектов «перимембранозные», т.е. они находятся в месте соединения мембранозной и мышечной части.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки сердца

ДМЖП - самые часто встречающиеся ВПС: 1 на 500 детей, родившихся живыми. Дефект может быть изолированным или представлять собой часть сложного ВПС. Приобретённый ДМЖП может произойти при её разрыве, осложнившем острый ИМ, или при травме.

Продолжительность жизни больного определяется состоянием гемодинамики, которая зависит от площади дефекта и состояния легочных артерий. Локализация дефекта оказывает меньшее влияние на прогноз. У больного, дожившего до взрослого возраста и не подвергшегося хирургическому лечению, исходно дефект небольшой. Неоперированный больной со значимым дефектом, как правило, умирает в детском возрасте. МЖП может закрыться спонтанно. Примерно 50% всех дефектов имеет малые размеры, а три четвертых из них закрываются спонтанно. Даже большие по площади дефекты с возрастом уменьшаются. Спонтанно закрываются, как правило, дефекты в трабекулярной части МЖП и очень редко в мембранозной части. Спонтанное закрытие дефектов происходит в первые 5 лет жизни ребенка в 90% всех случаев. В литературе описаны единичные случаи спонтанного закрытия дефекта у взрослого. Таким образом, врач, наблюдающий подростка или взрослого больного с дефектом межжелудочковой перегородки, имеет дело с практически стабильной площадью дефекта. При отсутствии существенных изменений площади дефекта решающая роль в прогнозе заболевания принадлежит легочному сосудистому сопротивлению, степень которого зависит от перегрузки объемом крови, возникающей при сбросе крови слева направо.

Симптомы и признаки дефекта межжелудочковой перегородки

Кровоток из ЛЖ с высоким давлением в ПЖ низким давлением во время систолы продуцирует пансистолический шум, иррадиирующий по всей прекордиальной области. Маленький дефект часто продуцирует громкий шум (maladie de Roger) при отсутствии других нарушений гемодинамики. И наоборот, большой дефект может давать мягкий шум, особенно при увеличении давления в ПЖ.

Врождённый ДМЖП проявляется как СН в младенчестве или как шум с минимальными нарушениями гемодинамики у старших детей и взрослых и редко - как синдром Эйзенменгера. У некоторых детей шум становится тише или исчезает после спонтанного закрытия дефекта.

Сердечная недостаточность осложняет большой дефект обычно в период 4-6 нед жизни, но отсутствует в раннем постнатальном периоде. Помимо шума, имеется выраженная парастерналь-ная пульсация, тахипноэ и втяжение нижних рёбер на вдохе. При рентгенологическом исследовании грудной клетки видно полнокровие лёгких, на ЭКГ - синдром гипертрофии ЛЖ и ПЖ.

Обычно наблюдают в срок от 24 ч (наибольший риск) до 10 сут после ОИМ и встречают в 2-4% случаев. Клинически наблюдается резкое ухудшение состояния пациента, появление грубого пансистолического шума (с эпицентром в области левого края грудины, внизу), нарушение тканевой перфузии и отек легких. Отсутствие шума у пациента с низким сердечным выбросом не исключает дефекта межжелудочковой перегородки.

В клинической практике принято оценивать:

• отношение легочного кровотока к общему кровотоку;
• среднее давление в легочной артерии;
• отношение легочного сосудистого сопротивления к общему сосудистому сопротивлению.

В 1994 г. в рамках клинического исследования «Первая естественная история изучения врожденных пороков сердца» (First Natural History Study of Congenital Heart Defects) создана классификация дефекта межжелудочковой перегородки с учетом величин, характеризующих связь легочного кровотока и легочного сосудистого сопротивления с системным кровотоком и системным сосудистым сопротивлением. В классификации учтен уровень давления в легочной артерии. В соответствии с классификацией все дефекты межжелудочковой перегородки разделены на 4 группы:

• группа 1 - дефект межжелудочковой перегородки с незначительным сбросом крови; отношение легочного кровотока к системному < 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• группа 2 - дефект межжелудочковой перегородки с выраженным сбросом крови; отношение легочного кровотока к системному >1,2, среднее давление в легочной артерии повышено (>20 мм рт.ст.); легочное сосудистое сопротивление еще значимо не выросло: отношение легочного сосудистого сопротивления к системному <0,2;
• группа 3 - дефект межжелудочковой перегородки с большим сбросом крови; легочное сосудистое сопротивление растет значительно;
• группа 4 - пациенты с синдромом Эйзенменгера; легочное сосудистое сопротивление достигает 65% системного; давление в легочной артерии практически равно системному давлению.

У больных 1-й группы не развиваются значимые морфофункциональные изменения камер сердца. При выраженном или значимом сбросе крови начинается и быстро прогрессирует морфофункциональная перестройка камер сердца.

• Величина левого предсердия и левого желудочка зависит напрямую от степени и выраженности сброса крови слева направо. Больший объем крови в правом желудочке, возникший из-за суммирования двух объемов из правого предсердия и из левого желудочка, вызывает перегрузку объемом крови легочной артерии, сосудов малого круга и легочных вен, а следовательно, и левого предсердия. Перегрузка объемом крови левого предсердия вызывает повышение в нем давления и его увеличение. Больший объем крови, поступающий из левого предсердия в левый желудочек, приводит к его гипертрофии и дилатации. Следовательно, ремоделирование левых отделов сердца - функция величины сброса слева направо. Примерно у 5% больных с дефектом межжелудочковой перегородки возникает пролабирование створки аортального клапана в дефект межжелудочковой перегородки, которое клинически проявляется аортальной недостаточностью. Такое течение заболевания резко ухудшает прогноз болезни.
• Правый желудочек сердца испытывает перегрузку объемом крови, которая передается в легочную артерию и легочные сосуды и приводит к обструкции и облитерации легочных артериол. Помимо морфологической перестройки легочных артерий, в них возникает выраженный спазм. Суммирование морфологической перестройки легочных артерий и их спазма приводит к резкому росту легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии. Таким образом, правый желудочек в систолу преодолевает возросшую постнагрузку, что приводит к его быстрой гипертрофии, дилатации и выраженному росту как конечно-диастолического, так и конечно-систолического давления. Примерно у 5% больных с дефектом межжелудочковой перегородки образуется обструкция выносного тракта правого желудочка.

При декомпенсации функции правого желудочка в процесс включаются трикуспидальный клапан и правое предсердие. Правое предсердие резко увеличивается, начинается застой в большом круге кровообращения. В течение 1-го десятилетия болезни у каждого десятого больного появляется синдром Эйзенменгера - быстро прогрессирующий рост легочного сосудистого сопротивления. В его исходе начинается сброс крови справа налево, который приводит к выраженному цианозу, гипоксии органов и, по сути, это предвестник скорого летального исхода.

При больших по площади дефектах, сопоставимых с диаметром аорты, описанный выше цикл перестройки камер сердца и легочных сосудов происходит в течение нескольких лет. Недостаточность кровообращения - причина летального исхода. Меньшие по площади дефекты характерны для тех подростков и взрослых больных, которые попадают под наблюдение врача. Все описанные процессы, приводящие к перестройке камер сердца и легочных сосудов, происходят и у них однако их скорость менее значительна.

По результатам исследования, основанного на данных 25-летнего наблюдения за 1280 пациентами с дефектом межжелудочковой перегородки, установлено, что в группе леченных больных (хирургически и медикаментозно) выживаемость - 87%. Анализ клинического состояния взрослых больных пришедших на прием к врачу, показал, что у3 из них имеют выраженные и умеренно выраженные морфофункциональные изменения камер сердца и легочных артерий. Синдром Эйзенменгера диагностирован у 10% больных.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Жалобы больного зависят от стадии болезни, и в первую очередь определяются степенью легочной гипертензии. В 3-4-м десятилетии болезни легочная гипертензия у неоперированных больных очевидна и приводит к появлению одышки при умеренной физической нагрузке или в покое, утомляемости. Специфические для дефекта межжелудочковой перегородки жалобы отсутсвуют, они идентичны жалобам больных ХСН.

На начальных этапах, до развития синдрома Эйзенменгера, результаты осмотра больного малоинформативны. Можно увидеть систолическое выбухание правого желудочка, которое свидетельствует о его перегрузке объемом крови и давлением. Для терминальной стадии болезни характерно набухание сосудов шеи и диффузный цианоз. Если терминальная стадия болезни наступила в подростковом возрасте, то обнаруживают синдром «барабанных палочек».

Пальпаторно удается определить выбухающий и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и вниз, сочетающийся с сердечным толчком.

Самый ранний диагностический признак болезни - патологиче-скии шум, который появляется при сбросе крови слева направо Его интенсивность меняется с продолжительностью заболевания и отражает морфофункциональную перестройку желудочков сердца и легочной артерии. В начале болезни систолический шум грубый, занимает всю систолу, максимум шума по центру грудины, не проводится в аксилярную зону. По мере протрессирования легочной гипертензии шум ослабевает. Анализ динамики шума - абсолютная компетенция врача. Полное и объективное отражение аускультативной картины в истории болезни, мониторинг интенсивности шума приобретают важное значение для выбора срока хирургического лечения болезни.

Динамика I тона отражает ремоделирование левого желудочка. Степень ослабления I тона пропорциональна степени ослабления систолического шума, обусловленного дефекта межжелудочковой перегородки. На последующих этапах болезни к типичной аускультативной картине присоединится картина трикуспидальной недостаточности и относительного стеноза легочной артерии. Из-за пролабирования створки аортального клапана у 5% больных появляется диастолический шум во 2-й и 5-й точках аускультации сердца. При типичном течении болезни аускультативная диагностика болезни не вызывает затруднений.

Не существует характерных только для дефекта межжелудочковой перегородки электрокардиографических признаков: фиксируют изменения, характерные для гипертрофии ЛЖ и ПЖ. Часто регистрируют АВ-блокаду I степени.

Основа диагностики - эхокардиография Традиционный доступ позволяет верифицировать дефект, его площадь, локализацию и оценить объем сброса крови. Для оценки прогноза и лечебной тактики важна оценка величины правого желудочка, что косвенно свидетельствует о легочной гипертензии.

Катетеризацию полостей сердца выполняют для принятия окончательного решения о целесообразности хирургического лечения больного.

Лечение больного с дефектом межжелудочковой перегородки

Небольшие ДМЖП не требуют какого-либо лечения - достаточно профилактики инфекционного эндокардита. СН, обусловленная ДМЖП в младенчестве, сначала лечится консервативно дигоксином и диуретиками. Постоянная сердечная недостаточность - показание к хирургическому лечению дефекта. Чрескожные устройства для закрытия дефекта уже разработаны.

Допплер-ЭхоКГ позволяет выявить все дефекты небольшого размера, которые склонны к спонтанному закрытию. Синдром Эйзенменгера предупреждают, выявляя признаки повышенного лёгочного сопротивления (серия ЭКГ и ЭхоКГ) и вовремя назначая хирургическое лечение. Хирургическое закрытие дефекта противопоказано при полностью развившемся синдроме Эйзенменгера.

Значительный дефект межжелудочковой перегородки и обусловленный им рост легочного сосудистого сопротивления требуют хирургического лечения в максимально ранние сроки (в раннем детстве). Неоперированные дети умирают до подросткового возраста.

Исходя из этого врач сталкивается:

• с подростком с выраженной легочной гипертензией и синдромом Эйзенменгера, вследствие которых не оперированным в более ранние сроки;
• со взрослым больным, у которого площадь дефекта изначально мала, что позволило ему дожить до среднего возраста без операции;
• с оперированным больным.

Общие принципы ведения больных с дефектом межжелудочковой перегородки.

• Уровень легочного сосудистого сопротивления - главный показатель, определяющий прогноз болезни и исход операции. Если легочное сосудистое сопротивление не превышает уз величины общего сосудистого сопротивления, то операция предотвращает дальнейшую нефункциональную перестройку легочных сосудов
• Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки, выполненная при легочном сосудистом сопротивлении >1/3 общего сосудистого сопротивления, не останавливает прогрессирование легочной гипертензии.
• Турбулентное движение крови в дефекте МЖП способствует возникновению ИЭ. В связи с этим его профилактика обязательна для больных ДМЖП.
• Все больные с дефектом межжелудочковой перегородки имеют высокий риск внезапной смерти. В постоперационном периоде он достигает 2%. В связи с этим холтер-мониторирование обязательно как в до-, так и послеоперационном периоде. Вопрос о выборе и эффективности антиаритмических препаратов у больных с ДМЖП остается нерешенным.
• В связи с отсутствием исследования оценки эффективности медикаментозного лечения больных с дефектом межжелудочковой перегородки до операции, эту тактику необходимо вырабатывать совместно с хирургом. Можно предположить, что традиционные препараты для лечения ХСН эффективны и для лечения больных с ДМЖП.
• У больных с ДМЖП необходимо достижение целевого АД. Высокое АД приводит к росту сброса слева направо.
• Если у больного с ДМЖП появляется мерцательная аритмия, тактика лечения должна быть направлена на контроль частоты, а не ритма. Контроль состояния свертывающей системы крови у пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки и мерцательной аритмией - важная составляющая лечения. MHO необходимо поддерживать на уровне 2-2,5.
• При присоединении ИБС следует обсуждать вопрос об одномоментном вмешательстве на коронарной артерии и коррекции дефекта МЖП.
• В послеоперационном периоде при отсутствии роста легочной гипертензии тактика ведения пациента направлена на предотвращение ремоделирования камер сердца, при росте легочной гипертензии - на ее коррекцию.

Мероприятия по стабилизации состояния больного направлены на то, чтобы выиграть время для окончательного восстановления целостности стенки миокарда. Лечение гипотензии и отека легких производят по описанным повсеместно принципам. Ниже представлены наиболее важные положения:

• Для проведения адекватной гемодинамической поддержки необходим инвазивный мониторинг (катетеризация артерии и легочной артерии). Потребность в инфузионной терапии или диуретиках определяет состояние ПЖ и давление заклинивания легочных капилляров (ДЗЛК). Сердечный выброс, среднее АД и сосудистое сопротивление определяют потребность в вазодилататорах.
• Если систолическое АД >110, с целью уменьшения сосудистого сопротивления и выраженности шунтирования назначают вазодилататоры, обычно начинают с натрия нитропруссида Нитраты расширяют вены, что приводит к усилению шунтирования, в связи с чем их назначения следует избегать. Вазодилататоры не назначают при нарушении функций почек.
• У пациентов с тяжелой гипотензией показано назначение препаратов с инотропными свойствами (вначале добутамина, но в зависимости от гемодинамического эффекта может потребоваться введение эпинефрина). Повышение АД уменьшает выраженность шунтирования.
• В большинстве случаев показана быстрая установка внутриаортапьного баллона для проведения баллонной контрпульсации.
• Как можно раньше следует связаться с хирургом с целью решения вопроса о хирургическом лечении. Операционная летальность продолжает оставаться высокой (20-70%), особенно на фоне интраоперационного шока, задненижнего ОИМ и инфаркта правого желудочка. Сейчас следуют рекомендациям о проведении сопряженного с высоким риском коронарного шунтирования и пластики или протезировании митрального клапана.
• При постепенной отмене лекарственной терапии и механических методов лечения с целью достижения некоторого заживления в области инфаркта проведение хирургического вмешательства может быть отсрочено на 2-4 нед.
• Идеально проведение катетеризации перед операцией с целью выявления сосуда, который будет подвергнут шунтированию.
• Закрытие дефекта перегородки с помощью катетера или напоминающего зонд устройства обеспечивает стабилизацию состояния пациента до тех пор, пока не станет возможным проведение окончательного лечения.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

За исключением синдрома Эйзенменгера, долгосрочный прогноз весьма благоприятней при врождённых ДМЖП. Многие больные с синдромом Эйзенменгера умирают во II или III декаде жизни, незначительная часть пациентов доживает до V декады без трансплантации.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.
Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Различные формы дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обнаруживаются у детей в первые годы жизни.

У взрослых выявляется крайне редко.

Опасен этот порок развития большой вероятностью развития внезапной смерти.

Этот аспект составляет главную актуальность проблемы.Своевременное ее выявление позволяет сохранить жизнь больного.

Что представляет собой патология

Межжелудочковой перегородки дефект называется «белым» врожденным пороком сердца (ВПС) с увеличенным кровотоком. Обусловлено это поздним появлением цианоза кожи. К таким порокам относят первичные и вторичные шунты в перегородке между предсердиями (ДМПП).

Межжелудочковая перегородка отграничивает правые и левые отделы сердца. В норме сообщения не бывает. Для этого порока характерно наличие шунта между желудочками. Это обуславливает характерную симптоматику.

Размеры его колеблются от нескольких мм до полного отсутствия перегородки с образованием единой полости желудочков. В последнем случае дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного имеет плохой прогноз и приводит к смерти.

У взрослых встречается редко по нескольким причинам:

• спонтанное закрытие в детском возрасте;
• хирургическая коррекция порока;
• высокий процент смертности.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца является проблемой детской кардиологии.

Механизмы развития гемодинамических нарушений

При ВПС по типу ДМЖП происходит нарушение нормального тока крови, степень которого зависит от определенных условий:

• величины сердечного выброса;
• размеров дефекта;
• сопротивляемости повышенной нагрузке сосудов малого и большого кругов кровообращения.

Механизм нарушения нормальной гемодинамики при межжелудочковом дефекте проходит несколько стадий:

1. Первичный сброс крови из полости левого желудочка в правый через отверстие во время сердечного сокращения. Происходит увеличение легочного кровотока. Следствием такого процесса является объемная перегрузка левого желудочка и предсердия.
2. Компенсаторная стадия. При этом происходит увеличение мышечного слоя левого желудочка в связи с повышенной нагрузкой – гипертрофия. Если дефект имеет небольшие размеры (до 2 мм), то симптомы долго не проявляют себя.
3. Развитие легочной гипертензии характерно для порока с размером шунта более 5–6 мм. Возникает она из-за уменьшения просвета артерий вследствие их гипертрофии. Ее появление происходит в таких случаях на первых месяцах жизни. Легочная гипертензия определяет степень тяжести ДМЖП.
4. Перенаправление сброса крови справа налево. Называется это синдромом Эйзенменгера. Клинически это проявляется синюшностью кожных покровов.
5. Декомпенсаторная стадия, для которой характерно увеличение правых и левых отделов сердца с развитием выраженной недостаточности кровообращения. Считается терминальной формой порока.

Причины развития

При врожденных пороках сердца ДМЖП является следствием внутриутробного развития при нарушении формировании сердечно-сосудистой системы.

Факторы, провоцирующие такой дефект эмбриогенеза, разделяют на 2 группы:

1. Со стороны матери:
2. наличие врожденного порока сердца у близких родственников;
3. перенесенные вирусные инфекции в первой половине беременности – коревая краснуха, ветряная оспа, энтеровирусные поражения, корь;
4. тяжелый токсикоз;
5. хронический алкоголизм;
6. табакокурение;
7. внутривенная наркомания.
8. Со стороны плода:
9. задержка внутриутробного развития и хроническая гипоксия (особенно в I триместре);
10. хромосомные заболевания: синдром Дауна, гипогенитализм, микроцефалия;
11. расщелина твердого неба в сочетании с заячьей губой.

Ухудшает процесс формирования сердечно-сосудистой системы у плода одновременное сочетание нескольких факторов.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки может быть:

• изолированным;
• комбинированным с другими пороками группы Фалло, стенозом устья легочной артерии, открытым артериальным протоком.

По размеру дефекта выделяют 3 варианта:

• болезнь Толочинова-Роже, когда шунт имеет небольшие размеры 1 — 2 мм;
• рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, при котором его размер меньше диаметра аорты;
• нерестриктивный – самый неблагоприятный. Характеризуется большими размерами, превышающими диаметр аорты.

В зависимости от того, в каком месте межжелудочковой перегородки находится шунт, порок классифицируют следующим образом:

1. Перимембранозный составляет большую часть всех выявленных дефектов. Отверстие при этом локализуется в верхней части перегородки.
2. Подартериальный (субаортальный), сочетающийся с недостаточностью клапанного аппарата сердца.
3. Мышечный вариант дефекта межжелудочковой перегородки. Особенностью такой локализации является возможность образования нескольких шунтов. Перегородка при этом приобретает вид «швейцарского сыра».
4. Приточный.

Такие виды разделения ДПЖП имеют важное значение для определения индивидуальной лечебной тактики.

Основные симптомы

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у детей имеет место бессимптомное течение порока. Он может быть выявлен случайно при прохождении планового осмотра.

При средних и больших размерах шунта больные отмечают:

• задержку в физическом развитии;
• одышку;
• быструю утомляемость;
• плохую переносимость физических нагрузок;
• хроническую усталость;
• сердцебиение;
• частые острые респираторные заболевания;
• синюшность кожи и слизистых оболочек;
• кровохарканье.

Наиболее тяжело порок протекает у детей старше 2 месяцев с большими размерами дефекта. Симптомы у них ярко выражены и быстро прогрессируют.

Диагностика

Раннее выявление ДМЖП включает следующие этапы:

• сбор жалоб;
• изучение истории болезни пациента, включая внутриутробный период развития и патологию беременности;
• физикальное обследование;
• лабораторные анализы;
• инструментальные методы исследования.

При общем осмотре у пациентов с ДМЖП обращает на себя внимание:

• бледность кожных покровов;
• цианоз кожных покровов (особенно носогубного треугольника);
• деформация пальцев и ногтей по типу барабанных палочек и часовых стекол;
• сердечный горб (деформация грудной клетки);
• систолическое дрожание у нижней половины левого края грудины;
• усиленный верхушечный толчок при сокращениях сердца;
• аускультативно: патологические грубые шумы определенной локализации, признаки легочной гипертензии, дополнительные тоны, тахикардия или аритмии.

В результатах лабораторных исследований специфических признаков, характерных именно для ДМЖП, не обнаруживается. Часто выявляется эритроцитоз (большое число эритроцитов) в общем анализе крови за счет длительной гипоксии.
Из дополнительных методов диагностики показано проведение:

1. Обзорной рентгенограммы органов грудной клетки. На снимке при ДМЖП выявляют:
2. расширение левых отделов сердца;
3. усиление легочного рисунка;
4. уменьшение дуги аорты;
5. увеличение легочной артерии.
6. ЭКГ, на которой видна перегрузка правых и левых отделов сердца.
7. Суточное холтеровское исследование для обнаружения аритмий.
8. Ультразвуковое исследование, позволяющее диагностировать дефект, его локализацию, величину и патологический ток крови, степень легочной гипертензии. Может проводиться трансторакально и чреспищеводно. По результатам УЗИ выставляют рестриктивный и нерестриктивный тип порока. В первом случае градиент давления между левым и правым желудочками больше 50 мм рт.ст, а диаметр дефекта менее 80% от функционального кольца аортального клапана. При рестриктивном ДМЖП – обратные значения.
9. Катетеризация сердца и ангиография, уточняющие смежные пороки, состояние сосудистого русла.

Диагноз выставляется при характерной аускультативной картине и визуализации дефекта на УЗИ.

Методы терапии

Лечение ДМЖП включает назначение:

• общих рекомендаций;
• медикаментозных препаратов;
• оперативного вмешательства.

Лекарства назначают симптоматически при признаках сердечной недостаточности, нарушениях ритма, легочной гипертензии. Универсального средства от ДМЖП не существует!

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение проводится по строгим показаниям:

1. Признаки сердечной недостаточности и частые инфекции дыхательных путей, несмотря на адекватную консервативную терапию.
2. Бессимптомный вариант течения порока у детей старше 5 лет.
3. Отсутствие жалоб у детей до 5-летнего возраста при наличии расширения полостей сердца, недостаточности клапанного аппарата, нарушениях ритма.

Противопоказана операция при высокой легочной гипертензии. Хирургическое лечение новорожденным детям с небольшим дефектом (до 3 мм) не проводят, так как возможно самостоятельное его закрытие в возрасте 1–4 года. При сохранении порока операцию в таких случаях проводят после 5 лет. Прогноз у таких детей благоприятный.

Если дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных сопровождается сердечной недостаточностью, имеет средние или большие размеры, то хирургическое лечение показано до возраста 3 мес.

Суть самой операции заключается в пластике шунта. При этом накладывают заплату и пришивают ее непрерывным швом. Проводится под общим наркозом в условиях искусственного кровообращения.

После операции ребенка наблюдают не менее 3 лет. Повторное хирургическое лечение назначают, если произошла реканализация ДМЖП (отхождение части заплаты).

Почему нужно лечить

ДМЖП при отсутствии лечения приводит к серьезным осложнениям:

• тромбоэмболиям;
• внезапной смерти;
• фатальным нарушениям ритма;
• инфекционному эндокардиту;
• острой левожелудочковой недостаточности.

Для ребенка при их развитии смертельный исход происходит в большом проценте случаев.

Межжелудочковой перегородки дефект необходимо своевременно выявлять и лечить. При промедлении обращения к врачу патология приводит к печальным последствиям.

Поэтому важно знать, что такое ДМЖП и чем грозит.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - самые частые врожденные пороки сердца, составляющие от 30 до 60% всех врожденных пороков сердца у доношенных; распространенность составляет 3-6 на 1 000 новорожденных. Это не считая 3-5% новорожденных с мелкими мышечными дефектами межжелудочковой перегородки, которые обычно самостоятельно закрываются в течение первого года.

Дефекты межжелудочковой перегородки обычно бывают изолированными, но могут сочетаться и с другими пороками сердца. Поскольку дефекты межжелудочковой перегородки уменьшают поток крови через перешеек аорты, при тяжелой сердечной недостаточности у грудных детей с этим пороком всегда следует исключать коарктацию аорты. Дефекты межжелудочковой перегородки нередко встречаются при других пороках сердца. Так, они бывают при корригированной транспозиции магистральных артерий, при этом часто сопровождаются и другими нарушениями (см. ниже).

Дефекты межжелудочковой перегородки всегда имеются при общем артериальном стволе и двойном отхождении магистральных артерий от правого желудочка; в последнем случае (если отсутствует стеноз клапана легочной артерии) клинические проявления будут такими же, как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут возникать в любой ее части. При рождении около 90% дефектов локализуется в мышечной части перегородки, но поскольку большинство из них самостоятельно закрывается в течение 6- 12 мес, в последующем преобладают перимембранозные дефекты. Размеры ДМЖП могут быть самыми разными: от крошечных отверстий до полного отсутствия всей межжелудочковой перегородки (единственный желудочек). Большинство трабекулярных (за исключением множественных дефектов типа «швейцарского сыра») и перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки закрываются самостоятельно, чего нельзя сказать про крупные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки и инфундибулярные дефекты (субаортальные, как при тетраде Фалло , подлегочные или расположенные под обоими полулунными клапанами). Инфундибулярные дефекты, особенно подлегочные и расположенные под обоими полулунными клапанами, часто прикрываются за счет пролабирования в них перегородочной створки аортального клапана, что приводит к аортальной недостаточности; последняя развивается лишь у 5% белых, но у 35% японцев и китайцев с этим пороком. При спонтанном закрытии перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки часто образуется псевдоаневризма межжелудочковой перегородки; ее выявление говорит о высокой вероятности спонтанного закрытия дефекта.

Клинические проявления

При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый желудочек.

Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум. При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области сердца.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.

Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA - левое предсердие; LV - левый желудочек; RA - правое предсердие; RV - правый желудочек.

Допплеровское исследование позволяет локализовать по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки - единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью МРТ.

При большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2-3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения легкие плода получают кровь с повышенным содержанием кислорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после рождения оказывается более низким.

Лечение

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки - самые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры должны знать, что делать при их обнаружении. В таблице показан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифровываются ниже.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП): ведение

ДМЖП, выявленный по шуму
(1) Бессимптомное течение Сердце не увеличено, верхушечный толчок обычный Легочный компонент II тона не усилен Вывод: маленький ДМЖП		Симптоматическое течение Признаки сброса крови слева направо Усиление легочного компонента II тона Сердечная недостаточность Вывод: большой ДМЖП
↓		↓
Наблюдение в течение 1 года		ЭхоКГ
↓	↓	↓			↓
Шума нет Других симптомов нет Вывод: спонтанное закрытие	Шум остается	Сопутствующих пороков нет			Сопутствующие пороки есть
↓	↓	↓	↓		↓
На­блюд­ение не тре­буется	ЭхоКГ	Суб­аорталь­ный, под­ле­гоч­ный или суб­три­кус­пи­даль­ный де­фект	Тра­бе­куля­рный или пери­мем­бра­нозный де­фект		Ле­чение сопут­ствующих пороков Возможно закрытие ДМЖП
		↓	↓
Ин­фун­ди­бу­ляр­ный ДМЖП ←		Опе­ра­ция	Кон­серва­тивное ле­чение	→	(2) Ре­зуль­таты ле­че­ния удов­летво­рительные или хо­ро­шие
↓	↓	↓			↓
Кон­суль­та­ция кар­дио­ло­га Возможна операция	Мы­шеч­ный или пе­ри­мем­бра­но­зный ДМЖП	Кон­серва­тивное лечение не­эффек­тив­но			Кон­сер­ва­тивное ле­че­ние
	↓	↓			↓	↓
	На­блю­де­ние Про­фи­лак­тика ин­фек­цион­ного эндо­кар­ди­та	Опе­ра­ция			(3) Ре­ци­диви­рует сер­дечная не­доста­точность Час­тые пневмонии Синд­ром Дауна	Ре­зуль­таты лечения удов­летво­рительные или хо­рошие
					↓	↓
					Операция	Кон­серва­тивное ле­чение
					(4) Социальные показания←
					↓	↓
					Операция	Социальных показаний к операции нет
						↓
					(5) Ок­ружность головы уве­личивается мед­ленно←	Кон­сервативное лечение
					↓	↓
					Опе­рация	(6) Ок­ружность головы увеличивается нормально
						↓
					(7) Ос­тается большой сброс крови слева направо←	Продолжать кон­серв­ативное лечение до 1 года
					↓
					Операция	(8)Сброс крови слева направо уменьшился
						↓
					ЭхоКГ
					↓	↓	↓
					(9)Большой ДМЖП Легочная гипертензия	(10) Большой ДМЖП Об­струкция вы­носящего тракта правого желудочка	ДМЖП умень­шился Ле­гочной гипер­тензии нет
					↓	↓	↓
					Опе­рация	Опе­рация	Про­филак­тика ин­фек­ционного эндо­кардита

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветречаются у 3-5% новорожденных, в большинстве случаев они самостоятельно закрываются к 6-12 мес. Проводить ЭхоКГ только для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отметить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс крови через такой дефект очень незначителен и не образует турбулентного тока крови. Поэтому шумы, указывающие на дефект межжелудочковой перегородки, выявленные в родильном доме, почти всегда вызваны маленькими дефектами.

2. Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей можно вести консервативно в надежде, что операция не понадобится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить несколькими путями: за счет роста и гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородочной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в дефект створки аортального клапана (в последнем случае бывает аортальная недостаточность). При уменьшении дефекта систолический шум может сначала усиливаться, однако при дальнейшем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинамически он при этом может быть почти незначим. В связи с этим, если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отложить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В таблице перечислены ситуации, в которых следует подумать о хирургическом лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.

3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается большим, операцию не откладывают.

4. В редких случаях операцию проводят по социальным показаниям. К ним относится невозможность постоянного врачебного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих детей очень трудно ухаживать. Их необходимо кормить каждые два часа, и они требуют столько внимания, что часто страдают другие дети; иногда это приводит даже к распаду семьи.

5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки всегда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го, а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но иногда ее увеличение резко замедляется к 3-4 мес. При закрытии дефекта в этом возрасте окружность головы достигает нормальных значений, но если операция откладывается на 1-2 года, этого не происходит.

6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих раннего хирургического лечения, операцию можно отложить до 1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.

7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо, хирургическую коррекцию не проводят только при наличии особых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно возрастает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 годам необратимое повреждение сосудов легких происходит у трети детей.

8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; ослабевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры сердца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабевает или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается потребность в медикаментозном лечении. Однако следует помнить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшением дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой стадии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию сердца.

9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелудочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года. Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева направо снижается, необходимо провести обследование. При поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутствует или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не быть и сброса крови справа налево. Однако обычно к 5-6 годам усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки (синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипертензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосудистый рисунок, образованный периферическими сосудами, беднеет. В некоторых случаях поражение сосудов легких может прогрессировать очень быстро, вызывая необратимую легочную гипертензию к 12-18 мес; допустить это нельзя ни в коем случае. При любом неясном изменении клинической картины проводят ЭхоКГ и, при необходимости, катетеризацию сердца; при больших дефектах катетеризацию можно проводить планово в возрасте 9 и 12 мес для выявления бессимптомного поражения сосудов легких.

10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс крови слева направо может наблюдаться очень короткое время. Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетраду Фалло. При обструкции выносящего тракта правого желудочка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки мала. Сброс крови справа налево может осложниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абсцессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет операцию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости - резекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка проводят по возможности рано.

При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелудочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефектов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирургическое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легочной артерии и устраняет сердечную недостаточность. При сужении легочного ствола бывают осложнения, кроме того, устранение сужения легочного ствола при последующем закрытии дефекта межжелудочковой перегородки повышает летальность этой операции.

Последствия и осложнения

У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в середине или конце систолы могут появляться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в правый желудочек аневризматически расширенной мембранозной части межжелудочковой перегородки или встроившейся в дефект створки трехстворчатого клапана. Через небольшое отверстие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраняется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исчезает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневризму можно увидеть при ЭхоКГ.

При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, синус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в результате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы или створки клапана. Считается, что аортальная недостаточность развивается в результате давления на створку, не поддержанную межжелудочковой перегородкой, а также присасывающего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при небольшом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой перегородки наличие аортальной недостаточности требует хирургического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование створки аортального клапана может усилиться. При инфундибулярных дефектах может быть оправданной заблаговременная коррекция порока, до появления признаков аортальной недостаточности.

Другое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки - инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокардит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрывающей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого сообщения между левым желудочком и правым предсердием. В связи с этим профилактику инфекционного эндокардита следует продолжать даже при очень маленьких дефектах; при полном спонтанном закрытии дефекта профилактику инфекционного эндокардита прекращают.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

← Вернуться