Нейтропения. Определение причин детской нейтропении, и ее лечение Нейтропения у грудничков

О нейтропении у детей

Нейтропения у детей — это заболевание крови. Во время этого заболевания костный мозг вырабатывает очень маленькое количество нейтрофилов. Количественное содержание в крови нейтрофилов зависит от возраста ребенка. У детей, возраст которых еще не достиг одного года, нейтропения возникает, если количественное содержание нейтрофилов в крови меньше 1000 ед. в 1 мкл крови. Ребенок становится взрослее и увеличивается количественное содержание нейтрофилов, оно уже составляет 1500 ед. в 1 мкл крови. Если уровень нейтрофилов ниже этого значения, то у детей начинается такое заболевание как нейтропения.

У детей нейтропения возникает из-за повышенной гибели или нарушения выработки нейтрофилов в крови . Это возникает из-за негативного влияния антител на лейкоциты. Чаще всего это состояние замечается у детей в тот момент, когда иммунитет ребенка наиболее ослабленный.

Симптомы нейтропении у детей

Симптомы будут напрямую зависеть от того заболевания, которое присутствует в организме ребенка во время нейтропении. Тяжесть и длительность заболевания будет зависеть от формы нейтропении и ее причины .

Когда во время нейтропении поражается иммунная система ребенка и организм страдает от негативного влияния многочисленных вирусных инфекций и бактерий, появляются язвы на слизистых оболочках, может развиться пневмония, сильно повышается температура. Если не производить лечение данных осложнений и заболеваний, может развиться токсический шок.

Важно знать, что при маленьком количестве нейтрофилов (ниже 500 на 1 мкл крови) может развиться очень серьезная форма недуга, которая называется фебрильная нейтропения.

Симптомы фебрильной нейтропении у детей:

• Повышенная слабость;
• Резкое увеличение температуры (более 38 градусов);
• Повышенная потливость;
• Нарушение нормального функционирования сердца;
• Тремор;
• Частые инфекции ротовой полости (стоматит, пародонтоз, гингивит);
• Выраженные интоксикации;
• Частые грибковые инфекции.

Диагностированием нейтропении у детей должен заниматься только высококвалифицированный врач-специалист , потому что данное состояние и совокупность симптомов схоже с симптомами других воспалительных заболеваний (воспаление легких) или заражения крови.

Причины нейтропении у детей

Существует некоторые причины, из-за которых может возникнуть нейтропения.

Рассмотрим основные причины нейтропении у детей:

• Полный сбой соотношения и количества циркулирующих клеток и пристеночного пула, а так же большое количество и застой нейтрофилов в очаге воспаление (это происходит при перераспределительных нейтропениях);
• Полный сбой продукции нейтрофилов в костном мозге ребенка, из-за дефекта и нарушений предшествующих клеток, а так же перемещение нейтрофилов в периферическое состояние (это происходит при апластической анемии, синдроме нейтропении и при всех видах наследственных нейтропений);
• Полное изменение структуры нейтрофилов в периферическом русле (это замечается при гемофагоцитарных синдромах, секвестрациях во время инфекционных заболеваний, во время иммунных нейтропениях).

Так же не редки случаи, когда у ребенка присутствует сразу несколько причин, из-за которых развивается нейтропения.

Причинами нейтропении у детей могут быть различные заболевания, например, заболевания крови:

• Апластическая анемия;
• Острый лейкоз;
• Синдром миелодисплатии;
• Синдром Швахмана-Дайемонда;

Заболевания соединительных тканей или иммунодефициты:

• Общая вариабельная иммунологическая недостаточность;
• Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
• Х-сцепленный гипер IgM;

А так же некоторых бактериальных или вирусных инфекций.

Нейтропении бывают:

• Первичные;
• Вторичные;
• Приобретенные;
• Наследственные.

Первичные нейтропении у детей делятся на: наследственные или детерминированные , хронические и иммунные доброкачественные нейтропении. Некоторые виды нейтропении протекают совершенно бессимптомно, но частые ОРВИ заболевания и бактериальные инфекции расскажут доктору о наличии у ребенка бессимптомной нейтропении.

Лечение нейтропении у детей

Лечение нейтропении у детей будет, прежде всего, зависеть от причин, из-за которых она появилась . Главная цель лечения нейтропении в медицинском центре «Колыбель Здоровья» — удалить инфекцию, которая повлияла на развитие и прогрессирование заболевания. Место проведение лечения (в домашних условиях или в стационаре) будет определять ваш лечащий врач. Решение он будет принимать в зависимости от формы и тяжести заболевания. Так же важным фактором является то, что необходимо нормализовать иммунную систему ребенка.

Для укрепления иммунной системы, врач детского медицинского центра «Колыбель Здоровья» назначит иммуностимулирующие препараты, витамины или пищевые добавки. Если форма заболевания очень тяжелая, ребенка полностью изолируют, а так же постоянно поддерживают стерильность и делают специальное ультрафиолетовое облучение в этом изолированном помещении.

Важно знать, что лечение нейтропении у детей на ранних стадиях будет намного эффективней , поэтому при появлении симптомов данного заболевания у вашего ребенка необходимо срочно обратиться к опытному врачу для лечения или исключения нейтропении.

Это может быть интересно

Ответы на вопросы пользователей на нашем сайте о нейтропении

Подскажите. , пожалуйста, нам 1 год. Начали болеть месяцев с трех, насморки и отит. В 9 месяцев попали в больницу с температурой 40, лихорадило четыре

дня, потом температура стала около 37,2-37,6. ОАК лейкоциты 3,3, сегментоядерные-3. Кололи 7 дней антибиотики, затем 3 капельницы иммуноглобулины общие. Не помогло, вводили граноцит 3 раза. После ОАК лейкоциты-7,7, сегментоядерные -6. Поставили диагноз цивилизации острое течение- методом ифа. Тонзиллит, трахеобронхит, затяжное негладкое течение, средней степени тяжести, к тяжелому. Осложнение нейтропения иммунная на фоне цмви. Через месяц методом пур выявлен герпес 6 типа. Врачи назначали ацикловир акри, свечи генферон лайт, ликопид, потом полиоксидоний. Последнее оак лейкоциты-6,5, сегментоядерные-1. После чего нам сказали перестать принимать все лекарства, понаблюдать. Температура постоянно37,1, доходит до 37,5. Подскажите, что делать? Куда обращаться? Заранее спасибо. Проживание в Вологде.

Ответ врача:
Для решения вопроса о дальнейшей тактики ведения ребенка данной информации недостаточно. Для точной постановки диагноза и решении вопроса о применении препаратов необходимы данные обследования: ОАМ, УЗИ органов брюшной полости +селезенка, + почки, мочевой пузырь, ОАК развернутый, консультация гематолога, инфекциониста, осмотр ребенка. Только после комплексного обследования возможно уточнить диагноз и назначить лечение.

Оля Здраствуйте. Ребенку 1.6, хотим делать вакцинацию. Сдали анализ крови и мочи. В крови есть некоторые отклонения: нейтрофилы (на 100

лейкоцитов) - 11.6% (норма: 25-60), лимфоциты (на 100 лейкоцитов) - 77% (норма: 26-60). Кроме этого, у ребенка от рождения температура тела 37 - 37.3. Наш врач иммунолог говорит, что это не является противопоказанием для вакцинации. Но я хотела бы услышать мнения других специалистов. Заранее спасибо за ответ. Ответ врача: 4 апреля 2014 г. Ольга! Напишите, пожалуйста, общее количество лейкоцитов (WBС) в этом анализе, тогда мы сможем подсчитать абсолютные значения нейтрофилов и точно ответить на Ваш вопрос (понять, есть ли нейтропения). Температуру тела нужно замерять сразу после сна, когда ребёнок ещё не активен. Если она при таком измерении достигает цифр 37,3 с, с вакцинацией спешить не стоит. Нужно провести дополнительное обследование: ПЦР зев натощак Вирус герпеса 1,2,6 типа, ВЭБ, ЦМВ, анализ мочи ПЦР ЦМВ. Большое спасибо, что ответили! Общее количество лейкоцитов (WBC) — 9.67 (норма: 5.0-12.0). Температура тела, замеренная после сна, всегда в норме (36.3-36.6). Но в период бордствования она повышается.

Ответ врача:
Для ребёнка в возрасте 1 год 6 месяцев показатель нейтрофилов по абсолютным значениям снижен (1,122 при норме от 1,5). Это состояние называется нейтропенией, является относительным противопоказанием для вакцинации. Начните с проведения того обследования, которое мы рекомендовали. При таком анализе прививку делать не стоит.

Если у моего ребенка нейтропения - значит он беззащитен перед болезнетворными бактериями?

Не совсем так. Обычно у нас нейтрофилов "с запасом". Если их количество упадет ниже нормы, но не до критических цифр (не ниже 100 кл/мкл) то у ребенка увеличивается риск бактериальных инфекций. Но это вовсе не значит, что этот риск обязательно реализуется.

Однако, безусловно, педиатр будет иметь это в виду в случае инфекционного заболевания ребенка, и раньше и активнее, чем другим детям, назначать ему антибиотики.

А если цифры нейтрофилов ниже 100 кл/мкл?

Это довольно опасно. Такие дети требуют особого контроля и изоляции от всякой инфекции. Но даже при таких низких цифрах если ребенок внешне здоров - ему не требуется профилактической антибиотикотерапии , или иных агрессивных мер. В подавляющем большинстве случаев критично тяжелая нейтропения длится всего несколько дней или недель, затем цифры вновь возрастают, без всякого лечения.

Как я могу помочь своему ребенку, как ускорить увеличение уровня нейтрофилов?

Никак. То есть, разумеется, есть препараты, увеличивающие количество нейтрофилов, но назначаются они только гематологом, и только при тех заболеваниях, которые мы с Вами выше назвали термином "гораздо реже".

Обычная аутоиммунная доброкачественная нейтропения, или, скажем, циклическая нейтропения - не требуют лечения совсем. Лекарственная нейтропения требует только отмены лекарства, которое ее вызвало.

Но почему бы все же не назначить препарат для увеличения нейтрофилов, раз у ребенка с нейтропенией есть высокий риск бактериальных инфекций?

Лекарства - это не конфеты. Врач исходит из того, что всякое лечение - приносит вред. Если вред от лечения больше, чем вред от выжидательной тактики - лечение не назначается. Доброкачественная нейтропения - классический тому пример. Поэтому обычно мы ждем и наблюдаем, и этого достаточно, и все проходит само.

Вот если гематолог подтвердит у ребенка серьезное заболевание, проявляющееся нейтропенией, например, синдром Костманна , то специфическое лечение будет оправданным, оно будет неизбежным и пожизненным.

А помогают ли при нейтропении народные методы? Гомеопатия? Иглоукалывание?

А что такое агранулоцитоз, и как он связан с нейтропенией?

Гранулоциты - это лейкоциты, которые при окрашивании под микроскопом имеют "гранулы" или "зернистость" при их рассмотрении. Все лейкоциты делятся на гранулоциты и агранулоциты (имеющие и не имеющие "гранулы"). К гранулоцитам относятся не только нейтрофилы, но и базофилы , и эозинофилы (см "старый" бланк анализа ОАК выше).

Агранулоцитоз ставится в том случае, если общее количество гранулоцитов в крови не превышает 100 кл/мкл (по другим источникам - 500 кл/мкл). Агранулоцитоз - опасное состояние, и обязательно требует консультации гематолога.

Мы сдали ОАК ребенку перед плановой вакцинацией, педиатр выявил нейтропению и на этом основании отложил ребенку вакцинацию. Правильно ли это?

На этот вопрос не получится ответить коротко.

Сперва отметим, что сдавать анализы перед прививками - совершенно бессмысленно и даже вредно. Как, например, вредно сдавать мочу на посев у ребенка, не имеющего симптомов. Потому что есть такая штука, как бессимптомная бактериурия, и если даже посев мочи покажет, что моча не стерильна - это не потребует лечения.

Однако выделение бактерий с мочой встревожит родителей, и у них, а иногда даже у врача, начнут "чесаться руки" дать ребенку антибиотик - что с точки зрения современной медицины совершенно бессмысленно. Поэтому в современных международных рекомендациях врачам запрещается сдавать посев мочи ребенку, не имеющему симптомов ИМВП.

Точно также и с анализами перед прививкой. Если ребенок внешне здоров , то ему незачем сдавать анализы - там не выявится ничего, что могло бы отложить иммунизацию , зато может выявиться что-то что вызовет волнение, или даже необоснованное дообследование или лечение. Поэтому сдавать анализы перед прививкой - не нужно, достаточно осмотра педиатром.

Еще один довод против сдачи анализов без показаний: анализы иногда делают неверно. И тогда они уж точно вызывают беспричинное беспокойство и необоснованное лечение.

Ну, и последнее об этом: Вам следует знать, что не существует никаких приказов, которые требовали бы сдавать какие-либо анализы, и проходить какие-либо консультации врачей (кроме педиатра) перед прививкой. Повсеместно распространенная практика "сдайте ОАК, ОАМ и консультацию невролога перед прививкой" - это или ненужная перестраховка, или местечковая необоснованная традиция, или откровенное выколачивание денег из пациента.

Теперь по сути.

С точки зрения доказательной медицины , общепризнанных современных подходов, нейтропения легкой и средней тяжести - не является поводом для откладывания иммунизации. При определенных условиях врач может отложить только введение живых вакцин, например MMR (корь + эпидпаротит + краснуха).

С точки зрения российской медицины все иначе . Бытует мнение, что нейтропения ниже 800 кл/мкл - это временное противопоказание к вакцинации. Это мнение кочует из учебника в учебник, из статьи в статью, например:

Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл ().

Вакцинация детей до года с ХДНДВ возможна при уровне нейтрофилов выше 800 клеток в 1 мкл, детей старше года - не менее 1000 клеток в 1 мкл ().

5.9. Неправомерен отказ от вакцинации ребенка без соответствующей клинической картины, у которого выявлены отклонения показателей иммунного статуса, не достигающих уровней, характерных для конкретного иммунодефицитного состояния. Нерезкое снижение уровней сывороточных иммуноглобулинов, изменения в соотношении субпопуляций лимфоцитов, снижение численности Т-клеток и т.д. закономерно возникают при различных заболеваниях и состояниях, не достигая пороговых уровней и не сопровождаясь соответствующими клиническими проявлениями. Эти состояния не должны отождествляться с иммунодефицитами , их патологическое значение не доказано, они чаще всего отражают циклические колебания весьма динамичных иммунологических параметров во время болезни и реконвалесценции.

Что тут можно сказать?

Ни для кого не секрет, что российская медицина все больше отстает от медицины развитых стран. Ни для кого не секрет, что юридически врач в России почти никак не защищен от негодующего пациента. Итогом всего этого является "хронический перестраховочный подход" наших врачей.

Если врач не привьет Вашего ребенка из-за нейтропении - это ничем ему не грозит, как минимум. А как максимум - Вы даже сочтете его отличным врачом, мол - вот другие привили бы, а этот с "индивидуальным подходом", сразу видно что заботится о детях, не для галочки прививает. Если даже такой ребенок, скажем, заболеет коклюшем из-за того, что АКДС-вакцинация была отложена ради нейтропении - врачу ничего не будет. Он сошлется на "научные" статьи, где сказано про "ниже 800 - не прививать" и к нему ни один юрист не придерется.

А вот если врач привьет вашего ребенка, то при неудачном стечении обстоятельств, несмотря на вышеупомянутый приказ, он рискует остаться крайним. Поди докажи потом, что это не из-за прививки у ребенка развился агранулоцитоз, хотя на момент прививки нейтропения была вполне безобидной. Понимаете, перед каким выбором оказывается врач? Ну и что, по-Вашему, должно заставить его идти на риск?

Поэтому или ищите другого врача, который более смел, доверяет Вам и не станет откладывать вакцинацию "на всякий случай". Или смиритесь, и ждите пока нейтрофилы поднимутся выше 800 клеток.

Где я могу получить более подробную информацию об этой проблеме?

Выше были приведены пара ссылок на сайт emedicine.com, они дают вполне исчерпывающую информацию, достаточную даже врачу. Помимо этого Вы можете прочесть, например, эту :

Статья на английском, поэтому хочется перевести несколько наиболее интересных абзацев для людей, не владеющих английским языком перевод:

У детей с нейтропенией (прим.перев) важно соблюдать ежедневную гигиену полости рта и регулярно обращаться к стоматологу для профилактического осмотра, особенно при хронических и длительных формах нейтопении. Это позволит избежать хронических заболеваний десен или зубной инфекции.

Важен также хороший уход за кожей и быстрая антисептическая обработка поверхностных порезов, ссадин и любых повреждений кожных покровов. Вакцинация детей с нейтропениями не только возможна, но и более актуальна, нежели у обычных детей. График вакцинации никак не изменяется, если нейтропения не связана с иммунодефицитным синдромом.

Детям, которые имеют нарушенную функцию Т- или B-лимфоцитов, не следует вводить живые или ослабленные вакцины.

Посещение детского сада или школы не противопоказано большинству детей с легкой или среднетяжелой нейтропенией, хотя контакта с явно больными детьми все же следует избегать. Дети с тяжелой степенью нейтропении или тяжелыми бактериальными инфекциями в анамнезе на фоне нейтропении - нуждаются в изоляции, дабы избежать встречи с инфекционными агентами.

Вместо постскриптума. Завершая нашу статью, еще раз подчеркнем: если у Вашего ребенка нейтропения - не впадайте в панику. У врачей есть поговорка "редкие болезни - бывают редко". Держите руку на пульсе, контролируйте ОАК через интервалы, которые посоветует врач, обсудите с врачом лекарства, которые принимает ребенок, и откажитесь от тех лекарств, которые врач сочтет подозрительными в плане причины нейтропении. Этого, скорее всего, будет вполне достаточно.

В практике педиатра дети раннего возраста с нейтропениями встречаются ежемесячно. При этом злокачественные причины нейтропений педиатры видят всего несколько штук за жизнь. Например, я видел пациента с синдромом Костманна один раз в жизни, а деток без всяких симптомов болезней, но с нейтропенией в ОАК - сотни.

Были детки и с 400кл/мкл, и даже с 120 кл/мкл нейтрофилов. Наблюдали, иногда - откладывали вакцинацию, восстанавливались за 2-5 месяцев и продолжали прививаться и жить как жили. Даже к гематологу не всегда направлял. Потому что чаще всего - это совершенно безобидное состояние, которое проходит само.

Нейтропения – это патологическое состояние, при котором в организме резко снижается количество . Она может выступать в качестве самостоятельной патологии, но чаще – это следствие других заболеваний и внешних причин, то есть носит характер осложнения.

Лейкоциты считают главными клетками иммунной системы, в функции которых входят распознавание всего чужеродного, его уничтожение и хранение памяти о встрече с конкретным антигеном (чужеродным белком). Часть лейкоцитов, имеющих в цитоплазме специфические гранулы, именуют гранулоцитами. Снижение их числа называют .

К относят, помимо нейтрофилов, и , но поскольку основную массу составляют именно нейтрофилы, то термин агранулоцитоз может применяться и как синоним нейтропении, при этом имеется в виду уменьшение числа, прежде всего, нейтрофилов.

Нейтрофилы принимают активное участие в обезвреживании микроорганизмов, их обнаруживают в большом количестве в очагах гнойного воспаления. Собственно, гной – это результат разрушения микробов, собственных клеток ткани и нейтрофилов, которые стремительно мигрируют в очаг воспаления из кровяного русла.

В организме нейтрофилы содержатся в костном мозге, где происходит их созревание из предшественниц белого ростка кроветворения, в периферической крови в свободном состоянии или связанном с сосудистой стенкой, а также в тканях.

В норме нейтрофилы составляют 45-70% всех лейкоцитов. Случается, что этот процент выходит за пределы нормы, но судить при этом о нейтропении нельзя. Важно подсчитать именно абсолютное число нейтрофилов, которое может оставаться нормальным даже при изменении относительного количества тех или иных клеток лейкоцитарного звена.

Говоря о нейтропении, имеют в виду случаи, когда количество этих клеток снижается до 1,5 х 10 9 в литре крови и даже меньше. У темнокожих лиц в костном мозге изначальное содержание нейтрофилов несколько ниже, поэтому о нейтропении у них говорят при показателе 1,2 х 10 9 /л.

Степень выраженности нехватки нейтрофилов определяет характер клинических проявлений патологии и вероятность смертельно опасных осложнений. По статистике, смертность от осложнений, провоцируемых нейтропенией, может достигать 60% при тяжелых формах иммунодефицита. Справедливости ради, стоит отметить, что тяжелые формы нейтропении встречаются очень редко, а основную массу пациентов составляют те, у кого цифра приблизилась к отметке 1,5 в тералитре крови и немного ниже.

Для правильного лечения очень важно определить истинную причину снижения нейтрофилов, поэтому при любых колебаниях даже процентного соотношения клеток белого ростка врач назначит дополнительный подсчет их абсолютного количества и другие уточняющие исследования.

Причины и виды нейтропении

Нейтропения может быть вызвана внешними неблагоприятными воздействиями и патологией самих клеток, когда нарушено их созревание в костном мозге по причине генетических аномалий или других причин.

При быстром расходовании нейтрофилов, особенно сочетающемся с нарушением их созревания, при неблагоприятных условиях может возникнуть острая нейтропения , и клетки снизятся до критического уровня за несколько дней. В других случаях нейтрофилы уменьшаются постепенно, на протяжении нескольких месяцев и даже лет, тогда говорят о хронической нейтропении .

В зависимости от абсолютного числа нейтрофильных лейкоцитов нейтропения бывает:

• Легкой степени выраженности – 1,0-1,5х10 9 клеток в литре крови;
• Умеренная – нейтрофилов 0,5-1,0х10 9 /л;
• Тяжелая – при снижении показателя ниже 500 в микролитре крови.

Чем тяжелее степень абсолютной нейтропении, тем выше вероятность опасных осложнений, которые очень характерны для тяжелой формы патологии. В этом случае возможно как наличие распространенного инфекционно-воспалительного процесса, так и полное отсутствие воспаления в ответ на микроб, что указывает на окончательное истощение гранулоцитарного звена иммунитета.

Причины снижения нейтрофилов крайне разнообразны. К ним относят:

1. Генетические мутации и врожденные заболевания – врожденные иммунодефициты, агранулоцитоз генетической природы, врожденная хондродисплазия и дискератоз и др.;
2. Приобретенную патологию, сопровождающуюся нейтропенией в качестве одного из симптомов – , апластическая анемия, ВИЧ-инфекция, метастазы рака в кости, туберкулез;
3. Длительное действие радиации;
4. Употребление некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, анальгетики и т. д.);
5. Аутоиммунное разрушение нейтрофилов.

Нейтрофил живет в среднем 15 суток, за которые он успевает созреть в костном мозге, выйти в кровоток и ткани, реализовать свою иммунную роль или разрушиться физиологически. Перечисленные выше причины могут нарушать как созревание клеток из предшественниц, так и функционирование их на периферии кровеносной системы и в тканях.

Выделены несколько разновидностей нейтропении:

• Аутоиммунная;
• Лекарственная;
• Инфекционная;
• Фебрильная;
• Доброкачественная хроническая;
• Наследственная (при некоторых генетических синдромах).

Инфекционная нейтропения нередко транзиторная и сопровождает острые вирусные инфекции. Например, у маленьких детей респираторные заболевания вирусной природы часто протекают с кратковременной нейтропенией, которую связывают с переходом нейтрофилов в ткани или «прилипанием» к стенкам сосудов. Примерно через неделю такая нейтропения самостоятельно исчезает.

Более тяжелую форму патологии составляет инфекционная нейтропения при ВИЧ-инфекции, сепсисе, других хронических инфекционных поражениях, при которых происходит не только нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, но и усиливается их разрушение на периферии.

Лекарственная нейтропения наиболее часто диагностируется у взрослых. Она возникает по причине аллергии, токсического действия лекарственных препаратов, развивающихся при их приеме иммунных реакций. Действие химиотерапии – несколько иное, его не относят к этому роду нейтропений.

Иммунная лекарственная нейтропения провоцируется приемом антибиотиков пенициллинового ряда, цефалоспоринов, хлорамфеникола, некоторых нейролептиков, антиконвульсантов, сульфаниламидов. Ее признаки могут оставаться до недели, а затем показатели крови постепенно нормализуются.

Аллергические реакции и, как следствие, нейтропения встречаются при употреблении противосудорожных препаратов. Среди признаков лекарственной аллергии, помимо нейтропении, возможны сыпь, гепатит, нефрит, повышение температуры тела. Если на какое-либо лекарства была замечена реакция в виде нейтропении, то повторное назначение его опасно, так как может вызвать глубокий иммунодефицит.

Облучение и химиотерапия очень часто провоцируют нейтропению, которая связана с пагубным их влиянием на молодые размножающиеся клетки костного мозга. Нейтрофилы снижаются уже через неделю после введения цитостатика, и низкий показатель может держаться до месяца. В этот период следует особенно помнить о повышенном риске инфицирования.

Иммунная нейтропения развивается тогда, когда к нейтрофилам начинают образовывать белки (антитела) разрушающего действия. Это могут быть аутоантитела при других аутоиммунных заболеваниях либо изолированное антителообразование к нейтрофилам при отсутствии признаков другой аутоиммунной патологии. Часто диагностируется этот вид нейтропении у детей с врожденными иммунодефицитами.

Доброкачественная нейтропения на фоне приема некоторых лекарств или острой вирусной инфекции быстро разрешается, и число клеток крови приходит в норму. Другое тело – тяжелые иммунодефициты, облучение, при которых можно наблюдать резкое падение нейтрофилов и присоединение инфекционных осложнений.

У грудничка нейтропения может быть вызвана иммунизацией, когда антитела проникли из крови мамы еще во время беременности либо она принимала какие-то лекарства, которые могли спровоцировать разрушение нейтрофилов малыша в первые дни жизни. Кроме того, причиной снижения нейтрофилов может стать наследственная патология – периодическая нейтропения, которая проявляется в первые месяцы жизни и протекает с обострениями через каждые три месяца.

Фебрильная нейтропения – это такая разновидность патологии, которая появляется наиболее часто при лечении цитостатиками опухолей кроветворной ткани, несколько реже ее вызывают облучение и химиотерапия других форм онкопатологии.

Непосредственной причиной фебрильной нейтропении считают тяжелую инфекцию, которая активируется при назначении цитостатиков, происходит интенсивное размножение микроорганизмов в условиях, когда иммунная система фактически подавлена.

Среди возбудителей фебрильной нейтропении – те микроорганизмы, которые для большинства людей не представляют существенной угрозы (стрептококки и стафилококки, грибы кандиды, вирус герпеса и др.), но в условиях недостатка нейтрофилов приводят к тяжелым инфекциям и гибели больного. Основным симптомом становится резкое и очень быстрое повышение температуры, сильная слабость, озноб, яркие признаки интоксикации, но ввиду недостаточности иммунного ответа очаг воспаления обнаружить крайне затруднительно, поэтому диагноз ставится путем исключения всех других причин внезапной лихорадки.

Доброкачественная нейтропения – это хроническое состояние, характерное для детского возраста, продолжающееся не более 2 лет без какой-либо симптоматики и не требующее никакого лечения.

Диагностика доброкачественной нейтропении основывается на выявлении сниженных нейтрофилов, при этом остальные составляющие крови остаются в своих нормальных пределах. Ребенок растет и развивается правильно, а педиатры и иммунологи относят это явление к признакам недостаточной зрелости костного мозга.

Проявления нейтропении

Симптомы нейтропении могут быть очень разнообразны, но все они возникают по причине недостаточности иммунитета. Характерны:

1. Язвенно-некротические поражения ротовой полости;
2. Кожные изменения;
3. Воспалительные процессы в легких, кишечнике и других внутренних органах;
4. Лихорадка и другие симптомы интоксикации;
5. Септицемия и тяжелый сепсис.

Изменения со стороны слизистой оболочки полости рта – едва ли не самый частый и характерный признак агранулоцитоза. Ангины, стоматит, гингивит сопровождаются воспалением, резкой болезненностью, отеком и изъязвлением слизистой ротовой полости, которая становится красной, покрывается белым или желтым налетом, может кровоточить. Воспаление во рту провоцируется чаще всего условно-патогенной флорой и грибками.

У пациентов с нейтропенией часто диагностируется пневмония, нередки абсцессы в легких и гнойное воспаление плевры, что проявляется сильной лихорадкой, слабостью, кашлем, болями в грудной клетке, в легких выслушиваются хрипы, появляется шум трения плевры при фибринозном характере воспаления.

Поражение кишечника сводится к образованию язв и некротическим изменениям. Пациенты жалуются на боли в животе, тошноту, рвоту, расстройства стула в виде диареи или запора. Главная опасность поражения кишечника – возможность его перфорации с перитонитом, который характеризуется высокой летальностью.

Лекарственный агранулоцитоз нередко протекает стремительно: быстро повышается температура до значительных цифр, возникает головная боль, боль в костях и суставах, сильная слабость. Острый период лекарственной нейтропении может занимать всего несколько суток, за которые формируется картина септического генерализованного процесса, когда воспаление затрагивает многие органы и даже системы.

На коже больных нейтропенией обнаруживаются гнойничковые поражения и фурункулы, при которых температуры повышается до высоких цифр, достигая 40 градусов. Уже имевшиеся длительно не заживающие поражения усугубляются, присоединяется вторичная флора, возникает нагноение.

При легкой форме патологии симптомы могут отсутствовать, а признаками неблагополучия становятся лишь частые респираторные инфекции, которые хорошо поддаются лечению.

При умеренной выраженности нейтропении частота простудных заболеваний становится выше, рецидивируют локализованные формы бактериальной или грибковой инфекции.

Тяжелые нейтропении протекают с развернутой симптоматикой поражения внутренних органов воспалительного характера, лихорадкой, септицемией.

Нейтропения у детей

У детей возможна как доброкачественная нейропения, так и патологическое снижение числа нейтрофилов, степень тяжести которого определяют по их числу в зависимости от возраста. У грудничка нижним пределом, позволяющим говорить о нейтропении, считается показатель в 1000 клеток на микролитр крови, для более старших детей эта цифра аналогична таковой у взрослых (1,5х10 9).

У детей до года нейтропения может протекать в острой форме, развиваясь внезапно и стремительно, и хронически, когда симптоматика нарастает на протяжении нескольких месяцев.

Таблица: норма нейтрофилов и других лейкоцитов у детей по возрасту

В детском возрасте диагностируется три разновидности нейтропении:

• Доброкачественная форма;
• Иммунная;
• Нейтропения, связанная с генетическими мутациями (в составе врожденных иммунодефицитных синдромов).

Легкие степени нейтропении у детей протекают благоприятно. Симптомов либо нет совсем, либо ребенок часто болеет простудами, которые могут осложняться бактериальной инфекцией. Легкие нейтропении эффективно лечатся стандартными противовирусными средствами и антибиотиками, а схемы лечения не отличаются от таковых для других детей, у которых число нейтрофилов в норме.

При тяжелой степени недостаточности нейтрофилов возникает сильнейшая интоксикация, лихорадка с высокими цифрами температуры, язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, абсцедирующие пневмонии, некротические энтериты и колиты. При неправильном или несвоевременно начатом лечении тяжелая нейтропения оборачивается сепсисом с высокой степенью летальности.

При наследственных формах иммунодефицита признаки нейтропении становятся заметны уже в первые месяцы жизни малыша: возникают частые и рецидивирующие инфекционные поражения кожи, дыхательных путей, пищеварительной системы. В ряде случаев есть данные о неблагоприятном семейном анамнезе.

У детей первого года жизни нейтропения и могут быть вариантом нормы. У более старших детей такое сочетание изменений обычно говорит о вирусной инфекции в острой фазе или возникает при выздоровлении.

Лечение нейтропений

Классической схемы лечения нейтропении не существует по причине разнообразия симптоматики и причин патологии. Интенсивность терапии зависит от общего состояния пациента, его возраста, характера флоры, вызывающей воспалительный процесс.

Легкие формы, протекающие бессимптомно, лечения не требуют, а периодические рецидивы инфекционной патологии лечатся так же, как и у всех остальных больных.

При тяжелой нейтропении требуется круглосуточное наблюдение, поэтому госпитализация – обязательное условие для этой группы больных. При инфекционных осложнениях назначаются антибактериальные, противовирусные и противогрибковые средства, но дозировка их выше, чем для больных без нейтропении.

При выборе конкретного препарата первостепенное значение отводится определению чувствительности к нему микрофлоры. До того момента, как врач узнает, что именно подействует лучше всего, применяются антибиотики широкого спектра действия, вводимые внутривенно.

Если в течение первых трех суток состояние пациента улучшилось или стабилизировалось, можно говорить об эффективности антибактериального лечения. В случае, если этого не произошло, необходима смена антибиотика или повышение его дозы.

Транзиторная нейтропения у больных злокачественными опухолями, вызванная химиотерапией или облучением, требует назначения антибиотиков до того момента, как показатель нейтрофилов не достигнет 500 на микролитр крови.

При присоединении грибковой флоры к антибиотикам добавляют фунгициды (амфотерицин), но для профилактики грибковой инфекции эти препараты не назначаются. В целях предупреждения бактериальной инфекции при нейтропении возможно применение триметоприма сульфометоксазола, но нужно помнить о том, что он может спровоцировать кандидоз.

Популярность приобретает применение колониестимулирущих фокторов – филграстим, например. Их назначают при тяжелой степени нейтропении, детям с врожденными иммунодефицитами.

В качестве поддерживающей терапии применяются витамины (фолиевая кислота), глюкокортикостероиды (при иммунных формах нейтропении), препараты, улучшающие обменные процессы и регенерацию (метилурацил, пентоксил).

При сильном разрушении нейтрофилов в селезенке можно прибегнуть к ее удалению, но в случае тяжелых форм патологии и септических осложнений операция противопоказана. Одним из вариантов радикального лечения некоторых наследственных форм нейтропении является пересадка донорского костного мозга.

Люди с нейтропенией должны помнить о повышенной склонности к инфекциям, профилактика которых имеет важное значение. Так, следует чаще мыть руки, избегать контактов с больными инфекционной патологией, по возможности исключить вероятность травм, даже мелких порезов и царапин, употреблять нужно только доброкачественную и хорошо термически обработанную пищу. Соблюдение простых мер гигиены может помочь уменьшить риск инфицирования патогенной флорой и развития опасных осложнений.

Нейтропения - болезнь, которой характерно снижение количества нейтрофилов.

Нейтрофилы - клеточные организмы крови, которые на протяжении 14 дней созревают в костном мозге, после чего приступают к поиску и уничтожению чужаков. Говоря простым, человеческим языком, данные микроорганизмы являют собой некий защитный барьер, оберегающий от попадания различных вредоносных бактерий.

В следствии снижения этих микроорганизмов в крови человека, снижается сопротивляемость организма к внешним факторам, наносящим вред всему организму.

Для данного вида заболевания характерна нестабильность, то есть: количество нейтрофилов то снижает так быстро, как самолет во время падения, то стремительно взлетают вверх.

Степени и формы заболевания нейтропенией

Медицина разделяет данное заболевание на три степени, каждой из которой присущи свои показатели и формы течения болезни:

• первая степень (легкая), ей присущи такие показатели: более 1000 нейтрофилов на один мкл;
• вторая степень (средняя), количество компонентов в крови варьируется в пределах от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл;
• третья степень (тяжелая), здесь численность нейтрофилов очень низкая, всего 500 единиц.

Форм данного заболевания на сегодняшний день насчитывается всего две: хроническая и острая. Разница между ними только в том, что острой присуще стремительное развитие болезни, а вот хроническая развивается в течении длительного периода (несколько лет).

Причины появления

Много было рассуждений на тему, почему возникает данное заболевание, и что предпринять, дабы его избежать. В конечном итоге выделить можно самые основные, наиболее распространенные:

• различные вирусные и бактериальные инфекции;
• побочные действия на весь организм определенных медицинских препаратов;
• апластическая анемия;
• воспалительные процессы, находящиеся на тяжелой стадии;
• негативные последствия курса химиотерапии.

Впрочем, не редки ситуации, когда причину появления данного заболевания не в состоянии установить ни один медик, другими словами: болезнь протекает как самостоятельная патология.

Врожденные болезни

На сегодняшний день редки случаи, когда данное заболевание является не приобретенным (в следствии различных факторов), а врожденным. Такое становится возможным, только если имеет место негативное влияние на производство количества нейтрофилов, по причине ряда следующих факторов:

• наследственный агранулоцитоз;
• семейная (цикличная) нейтропения;
• проблемы с поджелудочной;
• почечная недостаточности;
• наличие ВИЧ;
• костный мозг имеет повреждение;
• онкология;
• дефицит в организме определенных витаминов.

Лечение нейтропении и профилактические меры по предотвращению ее появления

При таком экзотическом заболевании глупо напоминать о том, что заниматься самолечением не следует, поскольку это как минимум приведет к нулевому результату, а как максимум, к тяжелым последствиям, в следствии вреда, нанесенного неверно подобранными препаратами. Поэтому при малейших симптомах данного заболевания, незамедлительно запишитесь на прием к квалифицированному специалисту, который назначит оптимальное лечение.

В первую очередь, следует выявить причины, которые способствовали появлению и развитию данной болезни, после чего начинается устранение инфекции, ставшей так называемым катализатором. На основе полученных результатов анализов, определяется степень развития заболевания и соответственно стадия течения (легкая, средняя или тяжелая). После этого медработником будет принято решение о том, где пациент будет проходить курс лечения, в стационаре или домашних условиях.

В процессе лечения прежде всего, акцент делается на укреплении иммунной системы. Могут быть назначены как антибиотики, так и специальные витамины, которые повысят сопротивляемость организма к вредоносным факторам.

Если болезнь достигла тяжелой отметки, то пациента незамедлительно помещают в изолированное помещение, где на должном уровне поддерживается стерильность и облучают его ультрафиолетом.

Профилактика нейтропении

Существует огромное количество медицинских препаратов, способствующих профилактике данного заболевания, однако, их назначение целесообразно только если имеет место очаг бактериальной инфекции. Применение профилактики возможно также и при очевидной нейтропении и лихорадки, даже если не удалось выявить очага инфекции.

Если у пациента рецидивы приобрели перманентный характер, то оптимально будет проведение профилактических мер триметопримом / сульфометаксазолом. Но важно знать, что дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода еще не изучены досконально.

Существует перечень достаточно сильных препаратов, которые хотя и вылечивают данное заболевание, но имеют ряд негативных действий. По этой причине их назначение и применение оправдано только тогда, когда другие препараты и методы лечения не дали должного результата. Обо всех этих нюансах можно узнать у своего лечащего врача, который имея соответствующее образование и опыт, назначит грамотное лечение.

← Вернуться