Ритмически повторяющиеся, гормонально-обусловленные процессы в женском организме, сопровождающиеся через определенные временные интервалы менструальным кровотечением, называются менструальным циклом. В ходе менструального цикла организм претерпевает изменения, направленные на обеспечение условий, необходимых для возникновения и протекания беременности: развития и созревания яйцеклетки, ее оплодотворения и прикрепления к слизистой оболочке полости матки. Становление менструальной функции относится к пубертатному (полового созревания) периоду. Как правило, менархе (первая менструация) приходится на 11-14 лет, после чего в течение 1 -1,5 лет устанавливается регулярность менструального цикла.
Регуляция менструального цикла происходит под влиянием сложного нейрогуморального механизма, осуществляемого корой головного мозга, гипофизом, гипоталамусом, яичниками, с заинтересованностью влагалища, матки, молочных желез.
Секретируемые гипоталамо-гипофизарной системой гонадотропные гормоны - ФСГ, ЛГ и ЛТГ (фолликулостимулирующий, лютеинизирующий и лютеотропный гормоны), вызывают изменения в яичниках – яичниковый цикл, включающий в себя:
- фолликулярную фазу – процесс созревания фолликула
- фазу овуляции – разрыв созревшего фолликула и выход яйцеклетки
- прогестероновую (лютеиновую) фазу - процесс развития желтого тела
В конце менструального цикла при отсутствии свершившегося оплодотворения яйцеклетки желтое тело регрессирует. Половые гомоны яичников (эстрогены, гестагены) вызывают изменение тонуса, кровенаполнения, возбудимости матки, динамические процессы в слизистой оболочке, т. е маточный цикл, состоящий из двух фаз:
- фазы пролиферации – восстановления, заживления раневой поверхности и дальнейшего развития функционального слоя эндометрия. Эта фаза происходит одновременно с процессом созревания фолликула.
- фазы секреции – разрыхления, утолщения и отторжения (десквамации) функционального слоя слизистой оболочки матки. Отторжение функционального слоя проявляется менструацией. По времени эта фаза совпадает с развитием и гибелью желтого тела в яичнике.
Т. о., в норме менструальный цикл является двухфазным: с фолликулярной и лютеиновой фазами яичникового цикла и, соответствующими им, фазами пролиферации и секреции маточного цикла. В норме перечисленные выше циклические процессы вновь и вновь повторяются через определенные интервалы времени на протяжении всего женского детородного возраста.
Менструальная функция может нарушаться в результате гинекологических заболеваний (миомы и рака матки, воспаления придатков и матки), тяжелых экстрагенитальных заболеваний (болезней крови, эндокринных органов, печени, центральной нервной системы, пороков сердца), инфекций , гиповитаминоза , травматических повреждений матки (при инструментальных манипуляциях – аборте и т. д.), стресса и психической травмы.
Нарушения менструального цикла могут проявляться в изменении ритмичности и интенсивности менструаций: удлинении или укорочении промежутка между ними, увеличении или уменьшении количества выделяемой крови, в сбивчивости ритма менструаций. Расстройства менструального цикла протекают в виде:
- аменореи – отсутствия менструации свыше 6 месяцев
- гиперменструального синдрома (гиперполименореи , меноррагии), включающего:
- гиперменорею – обильные менструальные кровотечения;
- полименорею – менструации длительностью свыше 7 дней;
- пройоменорею – учащенные менструации с укорочением интервала менее 21 дня
- гипоменструального синдрома , включающего:
- гипоменорею – скудные менструальные выделения;
- олигоменорею – укороченные менструации (не более 1-2 дней);
- опсоменорею – чрезмерно редкие, с интервалом более 35 дней, менструации
- альгоменореи – болезненных менструаций;
- дисменореи – менструаций, сопровождающихся общими нарушениями (головной болью , отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой);
- альгодисменореи - менструаций, сочетающих локальную болезненность и общие нарушения самочувствия
- ановуляторных (однофазных) маточных кровотечений, являющихся следствием нарушений нейроэндокринной регуляции и характеризующихся отсутствием овуляции и желтого тела.
Менструальная дисфункция при однофазном менструальном цикле может быть вызвана персистенцией фолликула (созреванием фолликула без овуляции и дальнейшим развитием фолликулярной кисты) или атрезией (дегенерацией, запустеванием) несозревшего фолликула.
Для выявления двухфазности менструального цикла в гинекологии применяется метод регулярного утреннего изменения ректальной (базальной) температуры. При двухфазном менструальном цикле в фолликулярную фазу температура в прямой кишке меньше 37° С, а в лютеиновую - больше 37 °С, с понижением за одни-двое суток до начала менструации. При ановуляторном (однофазном) цикле температурная кривая отличается показаниями менее 37° С с небольшими колебаниями. Измерение базальной температуры является физиологическим методом контрацепции . Также при двухфазном цикле в цитологической картине мазков отделяемого из влагалища в разные периоды наблюдаются характерные изменения: симптомы «нити», «зрачка» и др.
Метроррагии, то есть ациклические маточные кровотечения , не связанные с менструальным циклом, чаще сопровождают опухолевые поражения половой системы женщины. Женщины, страдающие расстройством менструального цикла, обязательно должны пройти консультацию гинеколога и необходимые обследования для установления причин нарушений. Лечение менструальных дисфункций должно быть направлено на устранение причин, вызвавших расстройства.
Зачастую последующие нарушения менструальной функции могут быть обусловлены неправильной закладкой и дифференцировкой половых органов плода еще во время внутриутробного развития. Отрицательными факторами, вызывающими недоразвитие яичников у девочек, могут служить химические, медикаментозные, лучевые агенты, инфекционные заболевания матери. Поэтому профилактику нарушений менструальной функции следует начинать еще с периода антенатального (внутриутробного) развития плода, осуществляя ведение беременности . Правильное питание и образ жизни, забота о своем общем и женском здоровье помогут избежать расстройств в менструальной функции.
Начало правильному пониманию менструальной функции как совокупности периодически повторяющихся (циклических) функциональных изменений, протекающих в организме женщины, было положено Д. О. Оттом. Он первый сформулировал «закон периодичности волнообразных колебаний напряженности жизненных процессов в организме женщин».
Как известно, периодическое появление менструаций тесно связано с теми циклическими процессами, которые совершаются в яичнике и сводятся в конечном итоге к созреванию примордиальных фолликулов и переходу их в граафовы фолликулы, к лопанью граафова фолликула и последующему развитию желтого тела. Своевременность и периодичность происходящих в яичнике процессов обусловливают нормальный менструальный цикл как в смысле времени наступления менструации, так и в смысле ее продолжительности и количества теряемой крови.
Принимая во внимание, что вышеописанные процессы сопровождаются выделением в кровь эстрогенных гормонов и гормона желтого тела, в вопросах регуляции менструальных циклов основное значение придавалось гормональной регуляции.
В последнее время доказано, что в регуляции овариального и связанного с ним менструального цикла большая роль принадлежит гипоталамо-гипофизарным механизмам, а также факторам внешней среды, оказывающим влияние на эти механизмы опосредованно через кору головного мозга.
Известно, что условия внешней среды, например климатические условия, общие условия жизни и питания, оказывают большое влияние на сроки полового созревания женского организма и функцию желез внутренней секреции (в частности, яичников). Хорошо также известно, что функция эндокринных желез, яичника и в особенности гипофиза тесно связана с состоянием нервной системы и высшим ее отделом - корой больших полушарий. Достаточно, например, вспомнить о так называемой «аменорее военного Бремени», возникшей у женщин на почве психогенной травмы. Только что сказанное заставило изменить взгляд на эндокринные железы как на такую замкнутую систему, которая недоступна для внешних влияний, и считать их связанными с функцией организма как органического целого.
Поэтому и расстройства менструаций должны нами расцениваться как результат заболевания целостного организма.
Этиологические факторы расстройства менструального цикла могут быть весьма различны. Часто они вызываются различными гинекологическими заболеваниями, однако нужно иметь в виду, что нередко расстройства менструального цикла бывают связаны с заболеваниями, непосредственно не относящимися к половым органам. Нарушения менструальной функции могут возникнуть на почве острых и хронических инфекций, сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний крови, на почве заболеваний эндокринных желез, на почве заболеваний нервной системы. Наконец, могут быть вызваны некоторыми общими условиями жизни (война, связанные с ней переживания и нарушения питания).
Как известно, менструации у здоровых женщин появляются каждые 3-4 недели, продолжаются 3-5 дней, не вызывая нарушений общего состояния организма. Такой тип менструаций называют нормальной менструацией. При расстройствах менструального цикла могут наблюдаться следующие отклонения:
1) слишком малое количество крови при менструации - скудная (гипоменорея); если при этом увеличиваются и интервалы между менструациями, то говорят об олигоменорее;
2) отсутствие менструаций - аменорея;
3) уменьшение промежутков между менструациями, частые менструации - полименорея;
4) чрезмерно сильная менструация с сохранением обычного интервала между месячными или длящаяся больше обычного числа дней - меноррагия;
5) болезненная менструация - .
Иногда в периоде полового созревания приходится наблюдать очень обильные кровотечения у девушек, что может привести к развитию резкой анемии. Причиной этих так называемых ювенильных кровотечений являются функциональные расстройства желез внутренней секреции на почве таких заболеваний, как гипертиреоз, заболевания с нарушением обмена веществ (ожирение и др.).
К расстройствам менструации относят также случаи слишком раннего наступления месячных (menstruatio praecox), что обусловливается преждевременным половым созреванием. Так, например, описаны случаи наступления месячных у девочек 9-10 лет и даже ранее; в таких случаях наблюдается и раннее появление вторичных половых признаков (появление волосистости на лобке и в подмышечных впадинах, увеличение размеров таза, развитие наружных половых органов и молочных желез).
Этиология преждевременного полового созревания не всегда ясна. Описано немало случаев, когда подобная аномалия наблюдалась у девочек, страдающих опухолями яичников (чаще всего тератомами), а также опухолями гипофиза, надпочечников и т. д. То, что именно эти опухоли являлись причиной преждевременных менструаций, доказывается тем, что в ряде случаев удаление их вело к прекращению менструаций, к уменьшению молочных желез и даже к исчезновению волосистости на лобке.
В противоположность слишком раннему наступлению менструаций наблюдаются случаи, когда менструация появляется слишком поздно (на 20-21-м году), так называемая запоздавшая менструация (menstruatio tarda).
Такое запаздывание менструации свидетельствует о позднем половом созревании, о позднем начале функционирования яичников.
Нередко в таких случаях наблюдаются признаки выраженного инфантилизма.
Лекция № 2, 3
3.02.02 Тема: Нарушение полового цикла. (4 часа).
План:
1.Регуляция полового цикла
2.Классификация нарушений полового цикла
3.Этиопатогенез, клинические проявления, диагностика следующих нарушений полового цикла:
Аменорея (физиологическая, патологическая, искусственно вызванная);
I и II патологическая аменорея, ложная и истинная;
Гипоменструальный синдром;
Ановуляторные маточные кровотечения;
Гиперменструальный синдром;
4.Климактерический синдром
5.Предменструальный синдром
6.Послеродовый нейроэндокринный синдром
7.Посткастрационный синдром
8.Альгодисменорея.
Расстройства менструальной функции могут являться симптомами различных гинекологических и эндокринных заболеваний, и эти нарушения могут преобладать в клинической картине заболевания.
Нарушения менструальной функции приводят к снижению, а иногда и потере репродуктивной функции женщины и ее трудоспособности, нередко являются факторами риска по развитию предраковых и раковых процессов в женских половых органах.
Факторами, приводящими к расстройствам менструальной функции, являются:
сильные эмоциональные потрясения и психологические или нервные заболевания (органические или функциональные);
нарушения питания (количественные и качественные), авитаминозы, ожирение различной этиологии;
профессиональные вредности (воздействие некоторых химических веществ, физических факторов, радиации);
инфекционные и септические заболевания;
хронические заболевания сердечно-сосудистой, кроветворной систем, печени и т.д.;
перенесенные гинекологические операции;
травмы мочеполовых органов;
воспалительные заболевания и опухоли женских половых органов и головного мозга;
хромосомные нарушения;
врожденное недоразвитие половых органов;
инволюционная перестройка гипоталамических центров в климактерическом периоде.
Классификация нарушений менструальной функции.
В зависимости от клинических проявлений нарушения менструальной функции делятся на три основные группы:
1.Гипоменструальный синдром и аменорея.
2.Гиперменструальный синдром и дисфункциональные маточные кровотечения овуляторные (двухфазные) и ановуляторные (однофазные).
3.Альгодисменорея.
Дисфункциональное маточное кровотечение (ДМК)- это заболевание, обусловленное функциональными нарушениями в репродуктивной системе (РС), не сопровождающееся органическими нарушениями, в основе которой лежит нарушение ритмической секреции половых гормонов, делятся на овуляторные и ановуляторные.
Овуляторные (двухфазные) кровотечения обычно бывают циклическими и проявляются в виде гиперменструального синдрома или меноррагий. При этом менструации могут быть обильными (гиперменорея), длительными (полименорея) и частыми (тахи - или пройоменорея).
Ановуляторные (однофазные) кровотечения , носят ациклический характер и называются метроррагиями.
Маточные кровотечения могут быть следствием органической патологии (доброкачественных и злокачественных опухолей, эндометриоза и др.) и не связаны с менструальным циклом. Такие кровотечения в группу дисфункциональных маточных кровотечений не входят.
Меноррагия (гиперменорея) – это продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 150 мл) маточное кровотечение, возникающее с регулярными интервалами.
Метроррагия – это межменструальное маточное кровотечение с нерегулярными, короткими интервалами, обычно длительное, различной интенсивности.
Менометроррагия – это продолжительное маточное кровотечение, возникающее через нерегулярные интервалы времени.
Полименорея – это маточное кровотечение, возникающее с регулярными короткими интервалами (менее 21 дня).
Олигоменорея – это редкое маточное кровотечение с интервалом более 42 дней.
Альгодисменорея – болезненные менструации, может быть функционального и органического характера .
Гипоменструальный синдром характеризуется сохранением циклических процессов в репродуктивной системе, но они протекают на низком уровне.
Гипоменструальный синдром проявляется скудными (гипоменорея), короткими (олигоменорея) и редкими (бради – или опсоменорея) менструациями. Иногда менструации бывают всего несколько раз в год (спаниоменорея).
Аменорея – это отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более в возрасте от 16 до 45 лет.
Первичная аменорея – это отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет.
Критерии первичной аменореи :
отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет,
отсутствие признаков полового созревания (молочных желез, полового оволосения) в возрасте 14 лет и старше,
отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления и развития вторичных половых признаков,
несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту (или несоответствие билогического возраста календарному)
Ложная аменорея – состояние, при котором циклические процессы в системе гипоталамус – гипофиз- яичники – матка проходят нормально, а наружного выделения менструальной крови при этом не происходит.
Причинами ложной аменореи чаще всего является атрезия (заращение) влагалища, канала шейки матки или девственной плевы. Менструальная кровь скапливается во влагалище с образованием гематокольпоса, в матке – гематометры, в трубах – гематосальпинкса. Менструальная кровь через маточные трубы может попадать в брюшную полость и имитировать клинику «острого живота».
Истинная аменорея – состояние, при котором отсутствуют циклические изменения в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка, а клинически – отсутствуют менструации. Истинная аменорея может быть физиологической и патологической.
Истинная физиологическая аменорея наблюдается : у девочек до периода полового созревания, во время беременности, лактации, в периоде постменопаузы .
Истинная фармакологическая аменорея : является следствием приема лекарственных препаратов, имеет обратимый характер.
Истинная патологическая аменорея может быть первичной и вторичной.
Истинная патологическая первичная аменорея по этиологическому фактору делится на аменорею вследствие нарушения функции гонад и аменорею, обусловленную экстрагонадными причинами.
Первичная истинная патологическая аменорея вследствие нарушения функции гонад.
Причины возникновения этой формы аменореи:
1.Дисгенизия гонад.
2.Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм).
3.Первичная гипофункция яичников (синдром «резистентных яичников»).
Дисгенезия гонад – редкая патология, обусловлена генетическими дефектами, в результате которых возникают пороки развития половых желез. В клинической практике выделяют 4 клинические формы дисгенезии гонад: типичную, или классическую (синдром Шерешевского – Тернера), стертую, чистую и смешанную.
Для типичной формы, или синдрома Шерешевского-Тернера, характерен кариотип 45ХО, при стертой форме – кариотип имеет мозаичный характер 45ХО/46ХХ. Для чистой формы дисгенезии гонад характерен кариотип 46ХХ или 46ХУ (синдром Свайера).
Смешная форма дисгенезии гонад характеризуется кариотипом 45ХО/46ХУ. Гонады имеют смешное строение.
Кроме первичной истинной патологической аменореи у больных с дисгенезией гонад в клинической картине отмечаются: низкий рост, гипоплазия наружных и внутренних половых органов, аномалии развития грудной клетки, почек, мочеточников, сердечно-сосудистой системы.
В диагностике этой патологии решающими являются генетические исследования (определение кариотипа, полового хроматина).
Синдром тестикулярной феминизации (СТФ), синдром Мориса, ложный мужской гермафродитизм. Кариотип больных 46ХY. Частота встречаемости – 1 на 12-15 тысяч новорожденных. Наличие Y- хромосомы определяет развитие тестикул, однако гормональная секреция этих тестикул неполноценна из-за генетического дефекта, обусловливающего отсутствие фермента, превращающего тестостерон в более активный дигидротестостерон. В результате этого не происходит процесса сперматогенеза и дифференцировки наружных половых органов по мужскому типу.
Различают полную форму СТФ и неполную форму СТФ. При полной форме – фенотип больных женский, с хорошо развитыми молочными железами. Наружные половые органы развиты по женскому типу, однако влагалище заканчивается слепо, матка и яички отсутствуют. Яички у 1/3 таких больных расположены в брюшной полости , у 1/3 – в паховых каналах, при этом у них имеется паховая грыжа, содержимым которой является яичко, у 1/3 – в толще больших половых губ.
При неполной форме СТФ строение наружных половых органов приближается к мужскому типу; отмечается слияние больших половых губ, увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса. Матка, маточные трубы и яичники отсутствуют, яички, как правило, расположены в брюшной полости.
В диагностике СТФ важную роль играют : бимануальное, ультразвуковое исследование, лапароскопия.
Первичная гипофункция яичников (сидром «резистентных яичников», евнухоидизм). Изучена недостаточно в связи с ее редкостью. Хромосомной патологии нет, а в яичниках, кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Поражение фолликулярного аппарата может проходить внутриутробно вследствие различной патологии беременности или в детском возрасте в результате воспалительных или опухолевых процессов, что приводит к гипоплазии яичников. Эту форму яичниковой аменореи называют евнухоидальной. Недоразвитие фолликулярного аппарата объясняется нарушением иннервации яичников и снижением их чувствительности к действию гонадотропинов («нечувствительные», «резистентные» яичники).
Клинике синдрома «резистентных яичников», кроме аменореи или гипоменструального синдрома, отмечаются недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия наружных и внутренних половых органов.
В диагностике важное значение имеет определение в крови гонадотропинов и половых стероидов, УЗИ, лапароскопия с биопсией гонад.
Первичная истинная патологическая аменорея , вызванная экстрагонадными причинами. Это аменореи, обусловленные: врожденным адреногенитальным синдром (врожденная гиперплазия коры надпочечников); гипотиреозом; поражением ЦНС и гипоталамогипофизарной области; деструкцией эндометрия.
Врожденный адреногенитальный синдром (ВАГС) (ложный женский гермафродитизм) развивается вследствие врожденной гиперплазии коры надпочечников с повышенной выработкой андрогенов. Кариотип 46ХХ. При этой форме отмечается вирилизация наружных половых органов (увеличение клитора, слияние больших и малых половых губ и персистенция урогенитального синуса) при правильном развитии матки и яичников. При рождении ребенка с ВАГС нередко девочку принимают за мальчика. В пубертатном периоде имеет место первичная аменорея.
В диагностике решающим является УЗИ и компьютерная томография надпочечников, проба с глюкокортикоидами.
2. Гипотиреоз возникает вследствие наследственных дефектов в биосинтезе тиреоидных гормонов, инфекционно-воспалительных и аутоиммунных процессов в щитовидной железе, вследствие недостаточного поступления йода в организм.
Отмечается недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, нарушение роста и развития костной системы.
Диагноз устанавливается на основании определения в крови содержания ТТГ , тироксина, трийодтиронина, изучения основного обмена, гиперхолестеринемии.
3. Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть органического характера (травма, токсические, инфекционные поражения, опухоли) или нервно-психического характера. Аменорея нередко наступает при шизофрении, маниакально-депрессивном психозе. Такие пациенты являются контингентом психиатрических больниц.
К церебральным формам первичной истинной патологической аменореи относят нервную анорексию (отказ от еды как невротическая реакция на пубертатные изменения в организме), психогенную аменорею (возникает вследствие конфликтов и эмоциональных перегрузок). Среди органических поражений ЦНС, сопровождающихся первичной аменореей, следует отметить: хронические менингоэнцефалиты, арахноидиты, травмы или опухоли гипоталамуса, которые могут проявляться в виде адипозогенитальной дистрофии (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха), наследственной диэнцефально-ретинальной дегенерации (синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля). Для этих заболеваний характерны: ожирение, дефекты развития скелета. При синдроме Лоренса-Муна-Барде-Бидля у больных отмечается умственная отсталость (олигофрения).
Первичная аменорея вследствие повреждения гипофиза сопровождает такие заболевания, как: гипофизарный нанизм (пангипопитуитаризм), гипофизарная кахексия (болезнь Симмонса).
4. Маточная форма первичной аменореи развивается вследствие аномалий развития матки, а также под влиянием повреждающих факторов (деструкции эндометрия при туберкулезе), или снижения чувствительности рецепторов эндометрия к воздействию половых гормонов.
Вторичная истинная патологическая аменорея . Как указывалось раннее, в зависимости от уровня поражения системы гипоталамус-гипофиз-яичники-матка подразделяется на: гипоталамическую, гипофизарную, яичниковую, маточную формы аменореи.
Гипоталамическая вторичная истинная аменорея . Как и первичная, может развиваться в результате органического функционального поражения ЦНС. К ней относятся:
Психогенная аменорея;
Нервная анорексия;
- «ложная беременность» (наблюдается у женщин с выраженным неврозом на почве желания иметь ребенка);
Аменорея при нервно-психических заболеваниях;
Аменорея в сочетании с галактореей (синдром Дель-Кастильо-Форбса-Олбрайта – аменорея на почве психической травмы или опухоли гипоталамо-гипофизарной области у нерожавших женщин, и синдром Киари-Фроммеля – аменорея и галакторея, возникающие как осложнение послеродового периода). В обоих случаях имеет место снижение выработки гипоталамусом пролактостатина, который ингибирует выделение гипофизом пролактина.
Для поставки диагноза учитывают симптом галактореи, исследуют содержание пролактина в крови, гонадотропных гормонов и половых стероидов. Для исключения опухоли гипофиза производят рентгенологические исследования.
Гипофизарная вторичная истинная аменорея. В эту группу аменореи входят аменореи вследствие органического поражения аденогипофиза опухолью или нарушения в нем кровообращения с развитием некротических изменений.
Вторичная истинная аменорея является одним из клинических признаков при следующих заболеваниях.
Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм). Заболевание развивается вследствие некроза передней доли гипофиза на фоне спазма артериальных сосудов как реакции на массивную кровопотерю в родах или бактериальный шок.
При гормональных исследованиях обнаруживают резкое снижение гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также эстрогенов, кортизола, гормонов щитовидной железы.
Синдром Симмондса . Развивается вследствие инфекционного поражения аденогипофиза или его травмы, нарушения кровообращения или опухоли гипофиза.
Болезнь Иценко-Кушинга . Развивается вследствие базофильной аденомы гипофиза.
Акромегалия и гигантизм . Заболевание обусловлено ацидофильной аденомой гипофиза с повышенным синтезом соматотропного гормона и подавлением гонадотропинов.
Яичниковая вторичная истинная аменорея.
Выделяют следующие ее формы:
1.Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»).
2.Синдром поликистозных яичников (первичные поликистозные яичники - синдром Штейна - Левенталя).
3.Аменорея, связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников.
4.Аменорея вследствие повреждения яичников ионизирующим излучением или удаления яичников (посткастрационный синдром).
Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»). Характерно прекращение менструаций у женщин моложе 35-37 лет.
Для диагностики синдрома «истощения яичников» проводится проба с эстрогенами и гестагенами, с гонадотропинами. У женщин с «преждевременными климаксом» резервные возможности гипоталамо-гипофизарной системы сохранены.
Синдром Штейна-Левенталя . Заболевание характеризуется нарушением стероидогенеза в яичниках вследствие неполноценности энзимных систем, что приводит к повышенной выработке яичниками андрогенов.
В диагностике , кроме характерных клинических проявлений, важную роль играет УЗИ и лапароскопия с биопсией яичников.
Аменорея , связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников. При развитии этих опухолей (андробластома) в большом количестве синтезируется тестостерон, блокирующий гонадотропную функцию гипофиза.
Диагностика основывается на характерных клинических признаках и обнаружении при гинекологическом осмотре одностороннего опухолевидного образования плотной консистенции. Важную роль в диагностике играет ультразвуковое исследование и лапароскопия с биопсией.
Маточная форма вторичной истинной патологической аменореи .
Причины: туберкулезный эндометрит; повреждение эндометрия вследствие грубого выскабливания и удаления базального слоя; повреждение эндометрия вследствие его химического, термического ожога или криодеструкции; синдром Ашермана (внутриматочные синехии); удаление матки. Клиническая картина при аменорее определяется характером основного заболевания.
Диагностика . Наиболее сложным в диагностике является определение уровня поражения нейроэндокринной регуляции, а также выяснение характера поражения, функциональное или органическое. От правильной диагностики зависит эффективность лечения.
Для диагностики этиопатогенеза аменореи необходимо применение кроме общепринятых методов обследования (сбор анамнеза, осмотр больной, гинекологическое обследование), современных морфологических, биохимических, рентгенологических, генетических, эндокринологических и других методов исследования.
Дисфункциональное маточное кровотечение . Среди гинекологических заболеваний наблюдается у 14-18% больных. ДМК – полиэтиологическое заболевание, причинами его являются те или иные неблагоприятные воздействия, оказавшие патогенное влияние на репродуктивную систему на различных этапах становления, формирования и развития женского организма.
Возникновению ДМК способствуют : неблагоприятное течение перинатального периода; эмоциональные и психические стрессы; умственное и физическое перенапряжение; черепно-мозговые травмы; гиповитаминозы и алиментарные факторы; аборты; перенесенные воспалительные заболевания гениталий; болезни эндокринных желез и нейро-эндокринные заболевания (послеродовые ожирения, болезнь Иценко-Кушинга); прием нейролептических препаратов; различные интоксикации; профессиональные вредности; солнечная радиация; неблагоприятные экологические факторы.
В зависимости от возраста ДМК подразделяются на :
1.Ювенильное маточное кровотечение (ЮМК).
2.ДМК репродуктивного возраста.
3.ДМК пременопаузального (климактерического) периода.
ДМК в зависимости от наличия или отсутствия овуляции в менструальном цикле подразделяются на:
Ановуляторное – нет овуляции;
Овуляторное – есть овуляция.
ЮМК возникают на фоне незрелости гипофизотропных структур гипоталамуса в пубертатном периоде.
ДМК репродуктивного периода чаще происходит на фоне ановуляции, обусловленной персистенцией фолликулов.
ДМК пременопаузального периода обусловлено инволюционными нарушениями гипоталамо-гипофизарно-яичковой системы, изменениями циклического выделения гонадотропинов, созревания фолликулов и их гормональной функции, проявляющейся лютеиновой недостаточностью, переходящей в ановуляцию (персистенция фолликулов).
По частоте встречаемости ановуляторные ДМК составляют 80%, а овуляторные – 20% всех ДМК.
Ановуляторные ДМК возникают после задержки очередной менструации на 1,5-6 мес. и могут протекать по типу метроррагии или менометроррагии и сопровождаются анемией.
Этиология и патогенез
Основная причина развития ППО – несостоятельность тазового дна в обеспечении полноценной поддержки половых органов.
Пролапс ПО в настоящее время рассматривают как грыжу тазового дна.
Развитие ППО у женщин – следствие комплекса нарушений, среди которых неоднократные роды – важный, но не единственный фактор риска.
Чем выше паритет, тем больше вероятность развития ППО в дальнейшем, даже при отсутствии травм промежности в анамнезе.
Поскольку в процессе родов нарушение мягких тканей родовых путей, приводящее к пролапсу, часто бывает незначительным, а тонус промежности существенно уменьшается после родоразрешения и никогда не восстанавливается до исходного уровня, причиной пролапса считают нарушение иннервации тазового дна.
Предрасполагающие факторы ППО:
Хроническое повышение внутрибрюшного давления;
Нарушение кровообращения в органах малого таза;
Гипоэстрогения: тонус, прочность и эластичность тазового дна после менопаузы прогрессивно уменьшаются;
Генетическая предрасположенность.
Возможно, большую роль в патогенезе пролапса играет не столько механическое перерастяжение связочного аппарата, сколько биохимические изменения, происходящие в соединительной ткани при беременности.
Диагностика
Основные признаки ППО:
Зияние половой щели в покое или при напряжении;
Обнаружение самой пациенткой образования, выбухающего из половой щели;
Ощущение инородного тела;
Неудобство при ходьбе;
Тянущие боли внизу живота.
Опущение и выпадение матки и влагалища представляет собой прогрессирующий патологический процесс, завершающийся иногда их выпадением.
Опущение матки – расположение ее ниже нормального уровня: наружный зев цервикального канала находится ниже уровня третьей тазовой плоскости, но из половой щели не показывается даже при потуживании.
Неполное выпадение матки – это более значительное ее опущение, но из половой щели при потуживании выходит только влагалищная часть шейки матки.
Соотношение между шейкой и телом матки может быть обычным, но иногда матка остается в своем физиологическом положении, а шейка за счет опущения стенок влагалища удлиняется.
Удлинение шейки матки называется – элонгация.
При полном выпадении матки шейка и тело матки располагаются ниже уровня половой щели и сопровождаются выворотом стенок влагалища.
Опущение стенок влагалища – это более низкое их расположение по сравнению с нормой, но выпячивание их за пределы половой щели не происходит.
Выпадение стенок влагалища характеризуется их выходом за пределы половой щели.
Выпадение влагалища может быть полным и частичным.
Полное, а иногда и частичное выпадение передней стенки влагалища сопровождается опущением и выпадением мочевого пузыря – цистоцеле (грыжа мочевого пузыря).
Вместе с задней стенкой может опускаться или выпадать прямая кишка – ректоцеле.
При ППО постоянное иссушение и травмирование стенок приводит к образованию трещин, ссадин, язв, а также возникновению кровянистых выделений из половых путей.
Язвы, расположенные на выпавшей шейке матки называются декубитальными.
Перегибы матки кпереди и кзади
Гиперантефлексио – выраженный перегиб матки кпереди, характеризуется тем, что угол между шейкой и маткой формируется острый.
Причины: инфантилизм и гипоплазия матки.
Инфантилизму и гипоплазии матки могут сопутствовать:
Слабость связочного аппарата
Узкое и короткое влагалище
Уплощение сводов
Гипофункция яичников
Гипоплазия НПО
Клинические проявления: гипоменструальный синдром, бесплодие, альгодисменорея.
Ретрофлексио матки – перегиб кзади.
Причины :
Неполноценность связочного аппарата
Воспалительные заболевания матки,
Эндометриоз
Гипоплазия матки
Возрастная гипотрофия и атрофия половых органов
Многократные роды
Ослабление мышц брюшного пресса
Опухоли
Клинические проявления : дизурические расстройства, запоры, бесплодие, самопроизвольные аборты.
Методы обезболивания, принципы лечения и профилактики.
Пороки развития женских половых органов
Пороки развития женских половых органов составляют 4 % среди всех врожденных аномалий развития.
Пороки развития женских половых органов возникает в процессе воздействия тератогенных факторов в эмбриональный, фетальный или постнатальный периоды.
К внешним тератогенным факторам относятся:
Инфекции;
Ионизирующее излучение;
Лекарственные средства;
Интоксикации (алкоголь, наркотические, вредные химические вещества).
Все патологические состояния материнского организма (осложнения беременности, родов);
Реализация наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.
Пороки развития наружных половых органов:
Недоразвитие передней стенки мочеиспускательного канала (эписпадия);
Недоразвитие задней стенки мочеиспускательного канала (гипоспадия);
Заращение заднего прохода (atresia ani);
Перемещение заднего прохода в область преддверия влагалища (anus vestibularis);
Сращение больших и малых половых губ;
Удлинение клитора, удлинение малых половых губ;
Гермафродитизм:
Истинный гермафродитизм;
Псевдогермафродитизм.
Порки развития внутренних половых органов:
Атрезия (заращение) гимена;
Полная или неполная аплазия (отсутствие влагалища и матки):
Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционируюшей матке:
Пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
Полное удвоение матки и влагалища;
Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
Пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка)
Гинатрезии – нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки. Они могут быть врожденными и приобретенными. Основной , вызывающая воспалительные заболевания половых органов. Врожденные гинатрезии связаны с дефектом мюллеровых ходов.
Атрезия девственной плевы
Атрезия девственной плевы и влагалища обнаруживают с наступлением менструаций.
Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его, образуя гематокольпс, затем заполняет матку – гематометра и наконец, маточные трубы – гематосальпинкс.
Клиническая картина. Ведущий симптом – первичная ложная аменорея. Основные жалобы – на периодические (ежемесячные) боли внизу живота ноющего характера. Со временем боли становятся более интенсивными, нередко постоянными, могут принимать характер кишечных колик с нарушением акта дефекации, а и иногда с дизурией. Наблюдается повышение температуры тела до 38 С.
Диагностика. Осмотр наружных половых органов: девственная плева лишена отверстия, куполообразно выпячена кнаружи, через нее просвечивается темная кровь и ощущается флюктуация.
Лечение. Проводят только хирургическое лечение. В центре куполообразного выпячивания производят крестообразный разрез (2х2 см), после выделения основной части крови одиночными узловыми кетгутовыми швами формируют края искусственного отверстия. В течении 3-5 дней назначают средства, сокращающие матку, при необходимости проводят антибактериальную терапию.
Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах и иметь различную протяженность. Сопровождается теми же симптомами, что и атрезия девственной плевы.
Диагностика. При осмотре наружных половых органов можно не выявить заращение отверстия влагалища. При ректальном исследовании определяется шаровидная, тугоэластическая, чувствительная опухоль, величина которой колеблется от размеров куриного яйца до головки новорожденного ребенка и больше. Ультразвуковое сканированиеорганов малого таза позволяет выявить наличие гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса. Можно провести диагностическую пункцию влагалища (только как этап начавшегося хирургического лечения), при которой получают значительное количество дегтевидной вязкой от примеси слизи крови.
Лечение хирургическое.
Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичные. Лечение хирургическое. Производится раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.
Аплазия влагалища – врожденное отсутствие влагалища, становится следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов , а также может быть связано с нарушениями 16 пары хромосом. Влагалище может отсутствовать полностью или частично. Обычно патология выявляется по достижению девушкой полового созревания, когда при первых менструациях возникает гематометра, а затем и гематосальпинкс. Сильные боли соответствуют дням менструации. Если присоединяется инфекция, возможно нагноение содержимого матки и маточных труб.
Врожденное отсутствие влагалища часто сочетается с врожденными пороками мочевыделительной системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечно-лоханочной системы). Вместе с влагалищем может отсутствовать матка (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера) – редко встречающийся порок развития.
Основные жалобы: отсутствие менструаций, в старшем возрасте невозможность половой жизни. У пациенток телосложение обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки. При гинекологическом обследовании наружные половые органы развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1-1,5 см. При прямокишечно-абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки матки не определяются. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.
При врожденном отсутствии влагалища может быть рудиментарная матка. Наличие функционального эндометрия в рудиментарном роге приводит к развитию гематометры.
Лечение:
Психологическая поддержка;
Нехирургическая вагинопластика (процедура Френка) – постепенное растяжение и дилатация влагалища специальными дилататорами;
Хирургическая вагинопластика – создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой и сигмовидной кишки, тазовой брюшины; используются искусственные трансплантанты, вульвовагинопластика Вильямса.
Пороки развития матки.
Согласно классификации Брауде все аномалии развития матки делятся на две группы:
Нарушение анатомического строения;
Задержка развития правильно сформированной матки.
Двурогая матка является следствием неслияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образуется единая матка, причем влагалище развивается одно, общее. В связи с этим различают следующие основные ее виды:
Седловидная, или дугообразная, матка относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки;
Матка с полной или неполной перегородкой – форма матки более или менее нормальная, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутренного или наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки – в области ее дна или шейки;
Для диагностики и уточнения характера порока развития матки применяют ультразвуковое сканирование, рентгенологическое исследование, в том числе в условиях пневмоперитонеума, лапароскопию и гистероскопию. Лечение пороков развития матки в основном оперативное. Прогноз зависит от вида порока.
Атрезия полости матки чаще всего представляет собой заращение канала шейки матки на уровне внутреннего зева. Сращение обычно является следствием грубого выскабливания полости матки или возникает в результате прижигания тканей цервикального канала. Как исключение, атрезия может носить врожденный характер.
Задержка развития правильно сформированной матки – к этой группе относятся пороки развития, формирующиеся прижизненно. Матка, развиваясь правильно , отстает в своем развитии. В нейтральный период у нормально развитой девочки соотношение тела матки к шейке матки 1:3, в препубертатный период это соотношение составляет 1:1, в пубертатный, как и в период половой зрелости, 3:1.
Различают три степени гипоплазии матки:
Рудиментарная, или зародышевая, матка длиной 1-3 см, причем величина шейки матки составляет 50% и более общей величины органа. Этот вариант отмечается редко и характеризуется гипоэстрогенией, стойкой аменореей. Прогноз для восстановления функции неблагоприятный;
Инфантильная матка – длина больше 3 см, соотношение величины шейки и тела 3:1, т.е. как в нейтральном периоде, или 1:1, как в препубертатном периоде. При бимануальном исследовании выявляется маленькая матка плотной консистенции, шейка ее длинная, конической формы. По длине тело матки отстает от шейки. Чем резче выражено это отставание, тем значительнее недоразвитие. Эта форма встречается чаще предыдущей и характеризуется редкими болезненными менструациями. Для восстановления функции требуется длительная терапия.
Гипопластическая матка сохраняет нормальное соотношение величины шейки и тела – 1:3, т.е. тело матки составляет две трети, шейка – одну треть всей длины. Однако величина всего органа меньше физиологической нормы (до 6-7 см). Чаще эту форму недоразвития обнаруживают у девочек невысокого роста, астенического телосложения. Эта степень гипоплазии встречается наиболее часто, менструальная, а в последующем детородная функции не нарушены.
Аномалии развития маточных труб является следствием недоразвития, нарушения реканализации и неполного слияния мюллеровых протоков.
Различают следующие пороки развития маточных труб:
Чрезвычайно длинные трубы, которые могут перекручиваться или вовлекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах;
Спиралеобразная форма труб, перекруту которых способствуют воспалительные процессы придатков , спайки, опухоли и нарушения перистальтики труб;
Врожденные облитерации труб или их маточных отверстий, а также их атрезия, клинически проявляющаяся бесплодием;
Удвоение труб, обычно сопровождающееся удвоением яичников;
Добавочные слепые ходы; добавочные отверстия, чаще располагающиеся вблизи от брюшного отверстия трубы;
Врожденные дивертикулы труб.
Диагностика. Основана на появлении жалоб при присоединении осложнений, пальпации образований при бимануальном исследовании, данных УЗИ, рентгенологических методов исследования, лапороскопии и диагностической или лечебной лапаротомии.
Лечение. Аномалии развития маточных труб лечат оперативно.
Аномалии развития яичников. В антенатальном периоде развития у плода возникает асимметрия развития яичников, выражающаяся в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном вохрасте.
Из аномалий развития наиболее часто встречается:
Отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой;
Полное отсутствие гонадной ткани , на месте гонад находят фиброзные тяжи, такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетические (синдром Шерешевского-Тернера);
Врожденное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм);
Аномальное расположение яичников, например, в паховом канале.
Нарушение менструальной функции в виде аменореи или полименореи;
Появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся.
Гермафродитизм – наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола.
Истинный гермафродитизм – это порок, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Встречается крайне редко.
Псевдогермафродитизм – порок развития, при котором строение наружных половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При этом яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу. Наружные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому:
Клитор увеличен;
Сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки;
Имеется мочеполовой синус.
Врожденный адреногенитальный синдром. Развивается вследствие повышение синтеза андрогенов и понижение синтеза глюкортикоидов в коре надпочечников.
Индуцированный псевдогермафродитизм. Нарушения развития наружных половых органов у плода женского пола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андрогены.
Псевдогермафродитизм, вызванный вирилизующей опухолью надпочечников. Опухоль ретикулярной зоны надпочечников, секретирующая андрогены, вызывает вирилизацию. Опухоль развивается постнатальном периоде , поэтому нарушение строения половых органов выражается в гипертрофии клитора.