Псевдобульбарный синдром у детей и взрослых. Псевдобульбарный паралич

Такая проблема, как развитие псевдобульбарного синдрома у ребенка - это настоящее испытание для родителей. Дело в том, что симптомы данного заболевания проявляются достаточно ярко и при несвоевременной реакции долго преодолеваются.

Что такое псевдобульбарный синдром

Суть данного заболевания сводится к появлению множественных крупных и мелких очагов кровоизлияния, которые приводят к поражению на обоих полушариях волокон, связывающих моторные ядра мозговой коры со стволом головного мозга.

Развиваться такой тип поражения может вследствие повторяющихся инсультов. Но есть случаи, когда псевдо бульбарный синдром (ПС)дает о себе знать и без предшествующих случаев кровоизлияния.

При такой проблеме, как правило, начинают страдать бульбарные функции. Речь идет о глотании, жевании, артикуляции и фонации. Нарушение таких функций ведет к таким патологиям, как дисфагия, дисфония, дизартрия. Главное отличие данного синдрома от бульбарного заключается в том, что отсутствует развитие атрофии мышц и наблюдаются рефлексы орального автоматизма:

Повышенный хоботковый рефлекс;

Рефлекс Оппенгейма;

Назолабиальный рефлекс Аствацатурова;

Дистантно-ариальные и другие похожие рефлексы.

Псевдобульбарный синдром - причины

Развитие данного синдрома является следствием атеросклероза мозговых сосудов и образующихся из-за этого очагов размягчения, которые могут локализоваться в обоих полушариях.

Но это не единственный фактор, ведущий к подобному синдрому. Свое негативное влияние способна оказать и сосудистая форма сифилиса мозга, а также нейроинфекции, дегенеративные процессы, инфекции и опухоли, поражающие оба полушария.

По сути, псевдобульбарный синдром возникает, когда на фоне какого-либо заболевания прерываются центральные пути, идущие от двигательных центров коры больших полушарий к моторным ядрам продолговатого мозга.

Патогенез

Развитие такого синдрома проявляется посредством тяжелого атероматоза артерий основания мозга, который поражает оба полушария. В детском возрасте фиксируется двустороннее поражение кортикобульбарных проводников, следствием чего является церебральный паралич.

Если приходится иметь дело с пирамидной формой псевдобульбарного синдрома, то повышается сухожильный рефлекс. При экстрапирамидальной форме сначала фиксируются замедленные движения, скованность, анемия и повышение мышечного тонуса. Смешанная форма подразумевает суммарное проявление вышеописанных признаков, указывающих на псевдобульбарный синдром. Фото людей, пораженных этим синдромом, подтверждают всю серьезность заболевания.

Симптомы

К одним из главных симптомов данного заболевания можно отнести нарушение глотания и жевания. В таком состоянии еда начинает застревать на деснах и за зубами, жидкая пища может вытекать через нос, и больной при этом часто поперхивается во время трапезы. Более того, происходят изменения и в голосе - он приобретает новый оттенок. Звучание становится хрипловатым, выпадают согласные, а некоторые интонации и вовсе теряются. Иногда больные теряют способность разговаривать шёпотом.

При такой проблеме, как псевдобульбарный синдром, симптомы могут выражаться и посредством двустороннего пареза лицевых мышц. Это означает, что лицо приобретает маскообразный анемичный вид. Также возможно проявление приступов насильственного судорожного смеха или плача. Но подобная симптоматика присутствует не всегда.

Стоит упомянуть и о сухожильном рефлексе нижней челюсти, который в процессе развития синдрома может резко повыситься.

Часто псевдобульбарный синдром фиксируется параллельно с таким заболеванием, как гемипарез. Возможно проявление экстрапирамидального синдрома, который приводит к скованности, повышению тонуса мышц и замедленности движений. Не исключены и нарушения интеллекта, которые можно объяснить наличием множественных очагов размягчения в головном мозге.

При этом, в отличие от бульбарной формы, данный синдром исключает появление расстройств сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Это объясняется тем фактом, что патологические процессы не затрагивают витальные центры, а развиваются в области продолговатого мозга.

Сам синдром может иметь как постепенное начало, так и острое развитие. Но если рассматривать наиболее распространенные показатели, то можно утверждать, что в подавляющем большинстве случаев появлению псевдобульбарного синдрома предшествует две и более атаки нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

Для определения псевдобульбарного синдрома у детей необходимо дифференцировать его симптомы от нефритов, паркинсонизма, бульбарного паралича и нервов. Одним из отличительных признаков псевдоформы будет отсутствие атрофий.

Стоит отметить, что в некоторых случаях бывает достаточно сложно отличить ПС от паркинсоноподобного паралича. Такое заболевание протекает медленно, а на поздних стадиях фиксируются апоплектические инсульты. Более того, проявляются похожие на синдром признаки: насильственный плач, расстройство речи и др. Поэтому определять состояние больного должен квалифицированный врач.

Развитие синдрома у детей

Такая проблема, как псевдобульбарный синдром, у новорожденных может проявляться достаточно ярко. Уже на первом месяце жизни становятся заметны признаки такого заболевания.

При осмотре малыша с псевдобульбарным синдромом не выявляются фибрилляции и атрофии, но фиксируется рефлекс орального автоматизма. Также подобный синдром может привести к появлению патологического плача и смеха.

Иногда врачи диагностируют комбинированные формы псевдобульбарного и бульбарного синдрома. Такая форма заболевания является следствием боковых амиотрофических склерозов, тромбоза в системе вертебрально-базилярных артерий, неоперабельных злокачественных опухолей ствола или демиелинизирующих процессов.

Лечение синдрома

Чтобы воздействовать на псевдобульбарный синдром у детей,нужно изначально учитывать стадию его протекания. В любом случае лечение будет тем эффективней, чем раньше родители поведут ребенка к врачу.

В том случае, если данный синдром прогрессирует, обычно применяются средства, которые ориентированы на нормализацию липидного обмена, процессов свертывания и снижение содержания холестерина в крови. Нелишними будут препараты, улучшающие микроциркуляцию, биоэнергетику нейронов и обменных процессов в головном мозге.

Подобное воздействие оказывают такие препараты, как «Энцефабол», «Аминалон», «Церебролизин» и др. В некоторых случаях врачи могут прописать средства, имеющие антихолинэстеразное воздействие («Прозерин», «Оксазил»).

Учитывая, какие нарушения вызывает псевдобульбарный синдром у детей, признаки,свидетельствующие о его развитии, знать крайне важно. Ведь если проигнорировать очевидную симптоматику и не начать процесс лечения вовремя, то полностью нейтрализовать болезнь может не получиться. Это означает, что ребенок всю оставшуюся жизнь будет страдать от нарушений глотательной функции, и не только.

Но если отреагировать своевременно, то шансы на выздоровление будут достаточно высоки. Особенно если в процессе лечения используются стволовые клетки. Их введение при таком заболевании, как псевдобульбарный синдром, может произвести эффект физического замещения миелиновой оболочки и, более того, восстановить функции клеток, которые были повреждены. Подобный восстановительный эффект способен вернуть больного к полноценной жизнедеятельности.

Как воздействовать на состояние у только родившихся детей

Если был диагностирован псевдобульбарный синдром у новорожденных, лечение будет подразумевать комплексный подход. Прежде всего это массаж круговой мышцы рта, кормление через зонд и электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника.

Говоря о первых признаках восстановления, стоит отметить, что они включают появление рефлексов новорожденного, которые до этого отсутствовали, стабилизацию неврологического статуса и положительные сдвиги в зафиксированных раннее отклонениях. Также при успешном лечении должно быть повышение двигательной активности на фоне гиподинамии или нарастание тонуса мышц в случае выраженной гипотонии. У детей, имеющих большие сроки гестации, улучшается осмысленная реакция на контакт и эмоциональный тонус.

Восстановительный период при лечении новорожденных

В большинстве случаев, если не приходится иметь дело с некурабельными тяжелыми поражениями, ранний восстановительный период начинается в пределах первых 2-3 недель жизни ребенка. Когда приходится иметь дело с такой проблемой, как псевдобульбарный синдром, лечение на 4 неделе и далее включает проведение терапии восстановительного периода.

При этом для детей, которым пришлось перенести судороги, препараты подбираются более осторожно. Часто используется «Кортексин», курс лечения которого составляет 10 инъекций. Помимо этих мер во время лечения детям перорально вводятся «Пантогам» и «Ноотропил».

Массаж и физиотерапия

Касаясь использования массажа, стоит отметить, что он имеет преимущественно тонизирующий и в редких случаях расслабляющий эффект. Он также проводится всем малышам. Тем новорожденным, которые имеют спастичность конечностей, массаж показан раньше - на 10-м дне жизни. Но важно не превышать актуальную норму - 15 сеансов. При этом данный способ лечения сочетается с принятием «Мидокалма» (дважды в день).

Физиотерапия, в свою очередь, ориентирована на проведение электрофореза сульфата магния с алоэ или лидазой на шейный отдел позвоночника.

Псевдобульбарная дизартия

Это одно из заболеваний, являющихся следствием псевдобульбарного синдрома. Суть его сводится к нарушению путей, соединяющих ядра бульбарной группы с мозговой корой.

Данное заболевание может иметь три степени:

- Легкая . Нарушения незначительные и проявляются в том, что дети плохо выговаривают рычащие и шипящие звуки. Во время написания текста ребенок иногда путает буквы.

- Средняя . Встречается чаще остальных. В этом случае наблюдается фактически полное отсутствие мимических движений. Детям трудно жевать и глотать пищу. Язык при этом также плохо двигается. В таком состоянии ребенок не может внятно разговаривать.

- Тяжелая степень (анартрия) . Мимические движения отсутствуют полностью, равно как и подвижность мускулатуры речевого аппарата. У таких детей отвисает нижняя челюсть, а язык при этом остается неподвижным.

При таком заболевании используются медикаментозные методики лечения, массаж и рефлексотерапия.

Нетрудно сделать вывод, что данный синдром - это достаточно серьезная угроза здоровью ребенка, поэтому недуг требует от родителей быстрой реакции на симптоматику и терпения в процессе лечения.

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое расстройство, характеризующееся поражением ядерных нервных путей. При заболевании страдают основные бульбарные функции, в том числе артикуляция, жевание и глотание.

Практически при любых патологиях головного мозга появляются различные синдромы. Одним из них и является псевдобульбарный. Данное заболевание возникает, если ядра мозга получают недостаточную регуляцию от центров, расположенных выше. Патологический процесс не несет угрозы жизни человека, но может существенно ухудшить ее качество. Поэтому с помощью дифференциальной диагностики важно как можно скорее установить достоверный диагноз и начать соответствующее лечение.

Патогенез

В норме у каждого человека в мозге есть так называемые «старые» отделы, работающие без его контроля. Сидром появляется, когда происходят сбои в регуляции движения импульсов от нервных ядер. Потеря импульсов возможна при патологии головного мозга. В этом случае ядра начинают работать в аварийном режиме, вызывая следующие процессы:

Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
Возникновение непроизвольной гримасы.
Нарушение фонации и снижение подвижности голосовых связок.

Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.

Отличие от бульбарного синдрома

– это целая группа различных нарушений, которые возникают из-за повреждения нервных ядер. Такие центры находятся в особом отделе продолговатого мозга – бульбе, откуда и пошло название расстройства. При патологии возникает паралич мягкого неба и глотки, который часто сопровождается нарушением жизненно важных функций.

нервы, поражаемые при бульбарном синдроме

Псевдобульбарный отличается тем, что ядра не прекращают свое функционирование, даже когда связь между ними и нервными окончаниями нарушается. При этом мышцы остаются неизменными.

В обоих случаях страдает жевание, глотание и артикуляция, несмотря на то, что механизмы развития данных патологий также отличаются друг от друга.

Причины развития синдрома

Патология возникает из-за нарушения координации нейронов в головном мозге. К этому нарушению могут привести следующие состояния:

Гипертония с геморрагическими очагами, множественными инсультами;
Закупорка сосудов;
Различные дегенеративные нарушения;
Осложнения внутриутробных, родовых или черепно-мозговых травм;
Ишемическая болезнь после комы или клинической смерти;
Воспалительные процессы в мозге;
Доброкачественные и злокачественные опухоли.

Также псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие обострения хронических заболеваний.

Заболевания сосудов

Одной из самых распространенных причин возникновения и развития псевдобульбарного синдрома является закупорка сосудов. Множественные ишемические поражения, гипертония, васкулит и атеросклероз, заболевания сердца и крови могут привести к появлению патологии. Риск особенно увеличивается у людей в возрасте от 50 лет. Обычно такие нарушения выявляются с помощью МРТ.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром

Данное расстройство характеризуется нарушением речевого и психического развития у детей. В редких случаях заболевание может перейти в аутизм или псевдобульбарный синдром. Также врачи фиксируют регулярные приступы эпилепсии (около 80% всех случаев). Для постановки верного диагноза необходимо провести МРТ.

Травмы мозга

Любая тяжелая черепно-мозговая травма может привести к развитию псевдобульбарного синдрома с расстройством глотания и речи. Происходит это из-за механического повреждения тканей головного мозга и множественных кровоизлияний.

Дегенеративные заболевания

Большинство подобных состояний также сопровождается псевдобульбарным параличом. К таким нарушениям относят: первичный боковой и амиотрофический склероз, болезнь Пика, Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, множественную системную атрофию и другие экстрапирамидные расстройства.

Последствия энцефалита и менингита

Менингит и энцефалит также могут привести к возникновению и развитию синдрома. В этом случае врачами выявляются симптомы инфекционного поражения головного мозга. При этом угроза жизни больного особенно высока.

Энцефалопатия

Патология обычно возникает у больных, которые в недавнем времени пережили клиническую смерть, реанимационные мероприятия или достаточно долго пребывали в коматозном состоянии.

Болезнь способна привести к развитию псевдобульбарного паралича, особенно вследствие тяжелой гипоксии.

Развитие патологии у детей

Обычно расстройство у младенцев становится заметно уже спустя несколько дней после рождения. Иногда специалисты устанавливают одновременное присутствие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает вследствие тромбозов, амиотрофических склерозов, демиелинизирующих процессов или опухолей различной этиологии.

Признаки заболевания

Для псевдобульбарного синдрома характерно расстройство речи и глотания одновременно. Также появляются признаки орального автоматизма и насильственных гримас.

пациент с псевдобульбарным синдромом

Проблемы с речью у больного резко влияют на произношение слов, дикцию и интонацию. Возникает «выпадение» согласных, теряется смысл слов. Данное явление называется дизартрией и обосновано оно спастическим тонусом мышц или их параличом. При этом голос становится глухим, тихим и хриплым, возникает дисфония. Иногда человек теряет способность разговаривать шепотом.

Проблемы с глотанием объясняются слабостью мышц мягкого неба и самой глотки. Еда часто застревает за зубами и на деснах, а жидкая пища и вода вытекают через нос. Но при этом атрофия и подергивание мышц не беспокоят больного, а глоточный рефлекс зачастую становится даже повышенным.

Признаки орального автоматизма обычно остаются незамеченными пациентом. Чаще всего впервые они дают о себе знать во время медицинского осмотра врачом-неврологом. Благодаря воздействию на некоторые зоны, доктор выявляет сокращение мышц рта или подбородка. Обычно реакция становится заметна при простукивании носа или нажатии специальным инструментом на уголок рта. Также у пациентов реагируют жевательные мышцы на легкий хлопок по подбородку.

Насильственный плач или смех имеет кратковременный характер. Мимика меняется непроизвольно, независимо от реальных чувств или впечатлений человека. Часто поражается мускулатура всего лица, вследствие чего больному становится тяжело жмурить глаза или открывать рот.

Псевдобульбарный паралич не может возникнуть из ниоткуда. Он развивается вместе с другими неврологическими расстройствами. Симптоматика болезни напрямую зависит от первопричины появления недуга. Например, поражение лобного отдела головы характеризуется эмоционально-волевым нарушением. Больной становится малоподвижным, вялым или, наоборот, излишне активным. Могут возникнуть двигательные и речевые нарушения, произойти ухудшение памяти.

Диагностика

Для подтверждения псевдобульбарного синдрома следует провести дифференциальную диагностику от бульбарного синдрома, неврозов, паркинсонизма и нефритов. Одним из самых главных признаков псевдоформы недуга является отсутствие атрофии мышц.

Необходимо отметить и то, что синдром по своим признакам похож на паркинсоноподобный паралич. У больного, как и при псевдобульбарном расстройстве, происходит нарушение речи, появляется насильственный плач. Такая патология протекает медленно, а на последних стадиях приводит к апоплексическим инсультам. Именно поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к квалифицированному и опытному врачу.

Терапия паралича

Псевдобульбарный синдром не возникает из ниоткуда – он приходит в ответ на основное заболевание. Поэтому при лечении паралича необходимо победить первопричину болезни как у взрослых, так и у детей. Например, чтобы воздействовать на гипертонию, специалисты приписывают сосудистую и гипотензивную терапию.

Помимо основной причины возникновения синдрома, следует обратить внимание и на нормализацию работы нейронов, на улучшение циркуляции крови в мозге («Аминалон», «Энцефабол», «Церебролизин»). С недугом помогут справиться метаболические, сосудистые, ноотропные («Ноотропил», «Пантогам») и расщепляющие ацетилхолин средства («Оксазил», «Прозерин»).

К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.

Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.

Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.

Как повлиять на состояние у младенцев

Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.

Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.

Реабилитация младенцев

Когда у новорожденного не обнаружены некурабельные поражения, обычно восстановительный процесс начинается уже во время первых двух недель жизни малыша. Если же выявлен псевдобульбарный паралич – лечение приходится на четвертую неделю и обязательно требует проведения реабилитации. Детям, которые перенесли судороги, врачи подбирают медикаменты особенно аккуратно. Обычно используется «Церебролизин» (примерно 10 инъекций). А для поддержания организма назначается «Фенотропил» и «Фенибут».

Массаж и физиотерапия

В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.

Массаж должен быть выполнен строго профессионалом и иметь преимущественно тонизирующий, а иногда расслабляющий эффект. Проводить такие процедуры можно даже малышам. Если у ребенка наблюдается спастичность конечностей, лучше начать процедуры уже на десятом дне жизни. Оптимальный курс терапии – 15 сеансов. Одновременно вместе с этим рекомендуется принятие курса «Мидокалма».

Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.

Псевдобульбарная дизартрия

Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:

Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.

Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.

Прогноз

К сожалению, избавиться от псевдобульбарного паралича полностью практически невозможно. Патология затрагивает головной мозг, вследствие чего многие нейроны гибнут, а нервные пути разрушаются. Но адекватная терапия сможет компенсировать возникшие нарушения и улучшить общее состояние больного. Реабилитационные меры помогут пациенту приспособиться к появившимся проблемам и адаптироваться к жизни в социуме. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалиста и откладывать лечение. Важно – сохранить нервные клетки и замедлить развитие основного заболевания.

Неврологи выделют следюще основные причины псевдобульбарного паралича:

Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).
Перинатальная патология и родовая травма в том числе.
Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром.
Черепно-мозговая травма.
Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей.
Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания.
Демиелинизирующие заболевания.
Последствия энцефалита или менингита.
Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.
Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).
Другие причины.

Сосудистые заболевания

Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария - самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

Перинатальная патология и родовая травма

В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.

Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром

Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.

Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)

Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

Эпилепсия

Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

Дегенеративные заболевания

Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже - другие экстрапирамидные заболевания.

Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).

В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).

Последствия энцефалита и менингита

Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

Множественная или диффузная глиома

Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.

Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия

Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатия с плохим исходом.

Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или "псевдопсевдобульбарным синдромом"). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.

Другие причины псевдобульбарного синдрома

Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома «запертого человека» (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).

Центральный миелинолиз моста - редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) - состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов : языкоглоточного, блуждающего, доба-вочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, кореш-ков, стволов. Проявляется:

бульбарной дизартрией или анартрией
носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией)
расстройством глотания (дисфагией)
атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке
проявления вялого па-реза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц

Так же угаса-ют нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны связанные с этим этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Дизартрия при бульбарном синдроме является расстройством речи, обусловленным вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной муску-латуры). Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артику-ляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков из-за различной степени вовлечения в патологический процесс мышц.

Синдром Бриссо (Описан французским невропатологом Е. Brissaud) характеризуется периодическим возникновением дрожи, побледнением кожи, холодным потом, расстройствами дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха у пациентов с бульбарным синдромом.(Следствие дисфункции ретикулярной формации в стволе мозга).

Псевдобульбарный паралич — сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей . Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены.

При псевдобульбарном параличе отмечаются насильственные смех и плач, а так же - рефлексы орального автоматизма

Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании рефлекторных дуг которых принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия при псевдобульбарном синдроме — расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных "е", "и". Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии.

Насильственный плач и смех — спонтанная (часто - не уместная), не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимическая эмоциональная реакция, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционально-го напряжения.

Рефлексы орального автоматизма:

Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) — непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев.
Оральный рефлекс Оппенгейма — жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невропатолог Н. Oppenheim.
Сосательный рефлекс Оппенгейма — появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреngeim.
Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров.
Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи) — сокращение подбородочной мышцы в ответ на штриховое раздражени-е кожи ладони в области возвышения большого пальца на одноимённой стороне. Более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными реф-лексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой па-тологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в част-ности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku и французский врач I.G. Radovici.
Рефлекс Вюрпа—Тулуза (губной рефлекс Вюрпа) — непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со-сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Опи-сали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.
Рефлекс Эшериха — резкое вытягивание губ и застывание их в этом положении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач Е. Escherich.
Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна—Растворова — выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От-носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро-патологи И.С. Карчикян и И.И. Растворов.
Дистантно-оральный рефлекс Боголепова. После вызывания хоботкового реф-лекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застыва-ет в положении «готовности к приему пищи». Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов.
Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина — сокращение мышц подбород-ка при приближении к лицу молоточка. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.
Оральный рефлекс Геннеберга — сокращение круговой мышцы рта в ответ на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg.
Губоподбородочный рефлекс — сокращение мышц подбородка при раздра-жении губ.
Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина — интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин.
Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского) — тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский.
Носоглазной рефлекс Гийена — закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein
Клонус нижней челюсти (симптом Даны) — клонус нижней челюсти при постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский врач Ch.L. Dana

Краткая сводная таблица по синдромам для простоты запоминания:

	Бульбарный синдром	Псевдобульбарный синдром
Сходства		Дизфагия, дисфония и дизартрия; свисание дужек мягкого неба, снижение их подвижности; паралич голосовых связок (при ларингоско-пии)
Различия	Утрата небного и гло-точного рефлексов	Оживление небного и глоточного рефлек-сов; симптомы ораль-ного автоматизма, насильственный схем или плач
Локализация поражения	Продолговатый мозга (двоякое ядро) или языкоглоточный, блуждающий и подъ-язычный нервы	Двустороннее поражение корково-ядерных путей на уровне больших полушарий или ствола мозга

Псевдобульбарный паралич возникает при сосудистых заболеваниях головного мозга с двусторонним надъядерным поражением двигательных проводников, т. е. при наличии многоочаговых поражений, локализующихся в обоих полушариях головного мозга. Часто обнаруживаются мелкие размягчения и кисты. При псевдобульбарном параличе происходит нарушение двигательных функций конечностей, языка, гортани, жевательных, глоточных и лицевых в результате выпадения центральной надъ- ядерной иннервации (корко- во-ядерные и корково-спи- нальные проводники).

Симптоматика псевдо-бульбарного паралича многообразна.

1. Обычно имеются расстройства - нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), фонации (носовой оттенок речи, которая бывает невнятной, незвучной и тихой), иногда нарушение координации (скандированная речь).

2. Расстройства глотания - дисфагия, проявляющаяся в поперхивании во время попадании частиц в дыхательные пути, затекание жидкости в носоглоточное пространство, слюнотечение в результате недостаточного проглатывания слюны.

3. Нарушение жевания, обусловливающее задержку во рту вследствие паретичности жевательных и языка. Расстройство функции мимической мускулатуры (маскообразность вследствие слабости лицевых мышц); симптомы орального автоматизма:

а) хоботковый рефлекс (выпячивание губ «хоботком» при их перкуссии);

б) губной рефлекс (выпячивание вперед губ при постукивании по верхней и сближение губ при штриховом их раздражении);

в) сосательный рефлекс (сосательные движения при дотрагивании до губ);

г) носогубной рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное выпячивание губ при постукивании по корню носа);

д) подбородочный рефлекс Бехтерева (сокращение подбородка при постукивании по подбородку);

е) ладонно-подбородочный рефлекс Маринеско-Радовичи (сокращение подбородка при штриховом раздражении ладони);

ж) щечногубной рефлекс (поднятие рта или оскаливание рта при штриховом раздражении щеки).

4. Содружественные движения на -отведение подбородка в сторону содружественно с поворотом глаз, оскаливание зубов на стороне, в которую произвольно отводятся глазные яблоки; непроизвольное открывание рта при отведении кверху; содружественное разгибание головы при открывании отведение высунутого языка в сторону содружественно повороту глаз; содружественный поворот головы в сторону отведения глазных яблок.

5. Повышение массетер-рефлекса.

6. Изменение по ходки - походка мелкими шагами, недостаточное балансирование или отсутствие содружественного балансирования рук при ходьбе (ахейрокинез), сутуловатость и скованность.

7. Наличие пирамидно-экстрапирамидного тетрапареза {иногда асимметричного), более выраженного на одной стороне с повышением тонуса, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов, снижением или отсутствием брюшных рефлексов и наличием патологических рефлексов {симптомы Бабинского, Россолимо и др.).

8. Иногда наличие постоянных или пароксимальных гиперкинезов при наличии тетрапареза.

9. Непроизвольное появление эмоционально- мимических разрядов, т. е. насильственного плача, смеха, в результате расторможения таламостриарно-стволовых автоматизмов при двустороннем процессе в головном мозгу. Насильственный (также и смех) проявляется приступообразно.

Иногда больной внезапно начинает плакать без видимой причины, же возникает при попытке начать разговор или во время речи, при различных эмоциональных переживаниях. Нередко возникает содружественно с различными двигательными проявлениями: при активном открывании приотведении глазных яблок в сторону, при зажмуривании глаз. Наблюдаются гиперкинетические разряды, возникающие пароксизмально при эмоциональных разрядах во время насильственного плача. Непроизвольные движения проявляются различно: в одних случаях они состоят из прерывистого помахивания рукой, в других - поднятая толчкообразно приближается к голове. В редких случаях гиперкинетический разряд состоит из цикла движений: например, вытягивание руки, помахивание кистью руки, затем ритмическое похлопывание по грудной клетке и, наконец, вращение туловища в сторону.

На основании собственного материала (свыше 100 случаев псевдобульбарного паралича, разносторонних по клинической картине, по локализации сосудистых очагов этиологии сосудистого процесса) Н. К. Боголепов разработал симптоматику и описал новые симптомы псевдобульбарного паралича.

Псевдобульбарный паралич возникает после повторных инсультов. В случаев первый инсульт проходит незаметно, не оставляя после следа, а после повторного инсульта развиваются двусторонние двигательные нарушения: ка стороне, противоположной очагу, возникают явления центрального паралича, стороне, одноименной с очагом, появляются пластическая гипертония и гиперкинез в руке; одновременно с развиваются нарушения речи, фонации, мимики и иногда глотания.

При клинико-анатомическом анализе таких случаев обнаруживается наличие очагов в обоих полушариях головного мозга: старого очага размягчения, оставшегося после первого инсульта проявляющегося никакими симптомами до второго инсульта, и свежего очага размягчения, обусловившего развитие не только двигательных нарушений в противоположных очагу конечностях, способствовавшего появлению экстрапирамидных симптомов на одноименной стороне. По-видимому, компенсация двигательных функций, которая имелась после первого инсульта, нарушается ‘ при повторном инсульте, и возникает картина псевдобульбарного паралича.

При анатомическом контроле случаев псевдобульбарного паралича обнаруживаются множественные мелкие очаги размягчения; иногда крупный белого размягчения, - красного размягчения сочетается с мелкими очагами; в случаев крупный размягчения сочетается с кистой после размягчения в другом полушарии головного мозга. Этиологическим фактором сосудистого заболевания головного мозга является артериосклероз, реже-сифилитический эндартериит. Отмечаются случаи, когда псевдобульбарный паралич развивается в результате повторных эмболий.

М. И. Аствацатуров указывает, что в основе псевдобульбарного паралича могут лежать мелкие полости в области подкорковых узлов и внутренней сумки. Симптоматология в таких случаях может обусловлена поражением нетолькокортико-бульбарных проводников, полосатого тела. Между стриарной (акинетической) и кортико-бульбарной (паралитической) разновидностями псевдобульбарного паралича, по мнению М. И. Аствацатурова, существует различие в что в первом случае имеется недостаточность двигательной инициативы в соответствующей мускулатуре без явлений настоящего пареза или паралича, утрачивается автоматическая легкость выполнения глотательных и фонационных движений. При кортико-бульбарной же форме псевдобульбарного паралича, наоборот, имеется центральный паралич, обусловленный поражением кортико-спинальных путей, утрачиваются элементарные двигательные функции. Л. М. Шендерович в работе, посвященной псевдобульбарному параличу, выделил четыре формы:

паралич, зависящий от двустороннего поражения проводящих путей от к ядрам варолиева моста и продолговатого мозга (кортикальное происхождение);
паралич, обусловленный симметричным поражением стриарных тел (стриарное происхождение);
паралич, возникающий при сочетании кортикального поражения (включая и кортикобульбарный путь) одного полушария и стриарной системы другого полушария;
особая детская форма.

В первую группу псевдобульбарных параличей можно включить случаи, когда множественные очаги размягчения локализуются в обоих полушарий головного мозга -корковая форма псевдобульбарного паралича. В качестве одного из примеров формы псевдобульбарного паралича можно указать на случай, описанный В. М. Бехтеревым в г. На вскрытии обнаружены атрофия извилин мозга в правом полушарии в области средней и верхней части лобной и верхней части центральных извилин, преимущественно в верхней части sulci praecentralis (соответственно первой и третьей лобных извилин) и в левом полушарии головного мозга - в верхней части первой лобной извилины, соответственно верхней части sulcus Rolandi и в заднем отрезке третьей лобной извилины. Наряду с атрофией мозга имелось скопление серозной жидкости в субарахноидальном пространстве. Наряду с была обнаружена аномалия мозговых сосудов: левая задняя соединительная артерия отсутствовала, левая задняя мозговая артерия отходила от основной артерии, а правая - от соединительной артерии, левая передняя мозговая артерия значительно тоньше правой.

Это двустороннее поражение головного мозга обусловливало двусторонние двигательные нарушения, расстройство речи, судорожные припадки с отведением головы и в противоположную очагу сторону.

При кортикальной форме псевдобульбарного паралича наиболее четко нарушается психика, бывают резко выражены расстройство речи, эпилептические припадки, насильственный плач, нарушение функции тазовых органов.

Вторую группу псевдобульбарных параличей составляет экстрапирамидная форма псевдобульбарного паралича. Симптоматика формы псевдобульбарных расстройств бывает разнообразной в зависимости от того, поражаются ли при двусторонней локализации очагов паллидарные, стриарные или таламические образования. Двигательные нарушения бывают представлены в парезов, которые иногда бывают глубокими и более выраженными в нижних конечностях. Двигательные нарушения имеют экстрапирамидный характер: туловище и голова согнуты, полусогнуты, амимично; наблюдается малоподвижность, скованность, акинез, застывание конечностей в приданной им позе, пластическая гипертония, усиление постуральных рефлексов, замедленная походка мелкими шагами. Речь, фонация, глотание и жевание бывают нарушены в первую очередь из-за невозможности бульварной мускулатуры выполнять движения быстро и четко, в связи с чем развивается дизартрия, афония, дисфагия. Поражение полосатого влияет на функции речи, глотания и жевания, поскольку в подкорковых узлах и в зрительном бугре имеется соматопическое распределение по функциональному признаку (к функциям и глотания имеет отношение передний отдел стриарной системы).

Среди псевдобульбарных параличей, обусловленных очаговым поражением в подкорковых узлах, можно выделить несколько вариантов: а) Псевдо-бульбарный паркинсонизм - синдром псевдобульбарного паралича с преобладанием акинетико-ригидных расстройств, выраженных во четырех конечностях, обусловленных мелкими очагами (лакуны или мелкие кисты), локализующимися в паллидарной системе. Течение псевдобульбарного паркинсонизма прогрессирующее: акинез и ригидность постепенно приводят к вынужденному положению больного в постели, к развитию сгибательной контрактуры обоих Наряду с экстрапирамидными расстройствами бывают выражены псевдобульбарные рефлексы, возможно зависящие от наличия в головном мозгу других мелкоочаговых поражений, обусловливающих расторможение оральных автоматизмов, б) Псевдобульбарный стриар- ный синдром -синдром псевдобульбарного паралича с двигательным экстра- пирамидно-пирамидным парезом четырех конечностей (неравномерно выраженным с обеих сторон), с нарушением артикуляции, фонации и глотания и с наличием различных гиперкинезов. в) Псевдобульбарный таламо-стриар- ный синдром - псевдобульбарный паралич в результате множественных очагов, захватывающих область зрительного бугра и полосатого тела, сопровождающийся пароксизмальными припадками и гиперкинетическими разрядами, связанными с эмоциональными возбуждениями. На значение зрительного бугра при псевдобульбарных параличах указывал В. М. Бехтерев. Возникновение плача и смеха, являющихся выражением эмоционального переживания, должно связано с функцией зрительного бугра, играющего в осуществлении эмоциональных возбуждений. Появление насильственного плача или смеха при псевдобульбарном параличе указывает на расторможение таламо-стриарных автоматизмов и возникает при двустороннем поражении головного мозга. Поражение зрительного бугра при псевдобульбарном параличе иногда может косвенным (например, расторможение зрительного бугра при повреждении лобно-таламических связей); в других случаях происходит непосредственное повреждение зрительного бугра одним из многих очагов, обусловливающих развитие псевдобульбарного паралича.

Третью группу псевдобульбарных параличей составляют наиболее часто встречающиеся случаи, когда имеется комбинированное поражение одного полушария и подкорковых узлов другого полушария. Симптоматика значительно видоизменяется в зависимости от величины и локализации очага в головного мозга, от распространенности очага в подкорковое белое вещество и область подкоровых узлов. При имеет значение характер сосудистого процесса: при сифилитическом процессе нередко возникают явления раздражения головного мозга наряду с симптомами выпадения и в таких случаях паралич конечностей сочетается с эпилептическими припадками. Своеобразный вариант псевдобульбарного паралича корково-под- корковой локализации представляют случаи, когда наблюдаются не эпилептические припадки, как указано выше, а подкорковые припадки, возникающие при эмоциональных разрядах.

Четвертую группу составляют случаи псевдобульбарного паралича, возникающие при локализации сосудистых очагов в варолиевом мосту. Эта форма псевдобульбарного паралича впервые описана И. Н. Филимоновым в г. На основании клинико-анатомического изучения И. Н. Филимонов сделал вывод, что при двусторонней локализации поражения в основании средней трети варолиева моста возникает паралич четырех конечностей и туловища (с сохранением сухожильных рефлексов и появлением патологических рефлексов) и развивается характерный для надъядерных поражений паралич тройничного, лицевого, блуждающего и подъязычного нервов (с сохранением автоматических и рефлекторных функций), появляются резко выраженные бульбарные рефлексы и насильственный плач. В случае С. Н. Давиденкова псевдобульбарный паралич развился в связи с сифилитическим эндартериитом парамедианных артерий, выходящих из ствола основной артерии и питающих вентро-медиальный отдел варолиева моста. С. Н. Давиденков установил ряд закономерностей, характерных для понтинной формы псевдобульбарного паралича, и подчеркнул признаки, позволяющие различать псевдобульбарный паралич при локализации процесса в варолиевом мосту от псевдобульбарного паралича корково-подкорко-

вого происхождения. Он предложил назвать описанный псевдобульбарный паралич мостовой локализации синдромом Филимонова.

Псевдобульбарный паралич мостовой локализации, описанный И. Н. Филимоновым Н. Давиденковым, характеризуется следующими признаками: 1. При развитии псевдобульбарного паралича мостовой локализации возникает абсолютная неподвижность больного, обусловленная глубоким параличом конечностей; сознание при остается сохранным. картине псевдобульбарного паралича обнаруживается (в случае И. Н. Филимонова) своеобразная диссоциация двигательных нарушений. Паралич четырех конечностей с анартрией, дисфагией, параличом языка, губ и нижней челюсти сочетается с сохранностью глазодвигательного аппарата и частичной сохранностью функции мышц, вращающих голову, и мышц, иннервируемых верхней ветвью лицевого нерва тяжелом нарушении двигательных функций губ и языка). 3. Шейные тонические рефлексы (в случае С. Н. Давиденкова) могут выражены в первые дни развития псевдобульбарного паралича и при пассивном повороте головы проявляться в автоматического разгибания и спустя несколько секунд в защитного сгибательного рефлекса одноименной (без участия противоположных конечностей). 4. Псевдобульбарный паралич в случае И. Н. Филимонова был вялым; в случае же С. Н. Давиденкова отмечались явления ранней контрактуры с тоническими напряжениями, приводящими к тоническим изменениям положения конечностей в спонтанных движений с защитными рефлексами в обеих руках и ногах (ясно выраженными в первое время развития псевдобульбарного паралича). период восстановления двигательных функций при псевдобульбарном параличе мостовой локализации обнаруживалось значительное сходство по форме активных движений с непроизвольными рефлекторными движениями, отсутствие содружественных глобальных движений, характерных для капсулярной гемиплегии и появление имитационной кинезии, т. е. симметричных сгибательных или разгибательных синергий предплечья при активных движениях противоположной (активные движения нижних конечностей не сопровождались содружественными движениями).

При псевдобул ном параличе мостового происхождения отмечались мозжечковые нарушения. При резко выраженном псевдобульбарном параличе наблюдается сочетание различных псевдобуль- барных симптомов.

На основании клинико-анатомического изучения случая псевдобульбарного паралича И. Н. Филимоновым доказан раздельный ход проводящих путей для конечностей (в основании варолиева моста) и для шейных и глазных (в покрышке варолиева моста), обусловливающий диссоциацию паралича при облитерации парамедианных артерий.

Псевдобульбарный мостовой синдром всегда следует дифференцировать с апоплексическим бульбарным параличом, когда имеется паралич конечностей с частичным повреждением черепномозговых нервов.

Наличие амиотрофий при псевдобульбарных параличах не основания выделять особую группу. Нам неоднократно приходилось наблюдать при псевдобульбарных параличах нарушения трофики, которые в одних случаях проявлялись в чрезмерно выраженного прогрессирующего общего исхудания (отсутствие подкожножирового слоя, диффузная атрофия мышц, истончение и атрофия кожи) или частичной атрофии, развивающейся в парализованных конечностях, в проксимальном отделе. В происхождении общего истощения, несомненно, имеет значение поражение подкорковых образований (особенно скорлупы) и гипоталамической области; развитие

же частичной атрофии парализованных конечностей при псевдобульбарных параличах, возможно, связано с корковым поражением.

Иногда псевдобульбарный синдром на почве артериосклероза проявляется кратковременными кризами и микроинсультами. У больных наблюдаются потеря памяти, поперхивание пищей, затруднение письма, речи, бессонница, снижение интеллекта, нарушения психики и нерезко выраженные псевдобульбарные симптомы.