Артериовенозные свищи. Общий артериальный ствол (персистирующий): а стоит ли бояться

Физиологическое отклонение, при котором примитивный ствол перегородкой не делится на легочную артерию и аорту, при этом формируется большой единственный артериальный ствол. Он располагается над перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки.

Из-за этого дефекта смешанная кровь попадает в системную циркуляцию, головной мозг и легкие человека. Дефект проявляется в основном цианозом, потливостью, нарушениями питания и . Для диагностики используют катетеризацию сердца или эхокардиографию. В большинстве случаев необходима профилактика такого заболевания как эндокардит.

В числе врожденных пороков сердца общий артериальный ствол составляет, по статистике, от 1 до 2% (среди детей и взрослых). Более чем у трети пациентов есть нёбно-кардио-лицевой синдром или наблюдают синдром ДиДжорджи.

Четыре типа заболевания:

I тип - легочная артерия отходит от ствола, потом делится на левую и правую легочные артерии.
II тип - левая и правая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно.
III тип - то же, что и при II типе.
IV тип - артерии отходят от нисходящей аорты, обеспечивают кровью легкие; это тяжелая форма тетрады Фалло (как считают сегодня клиницисты).

У ребенка могут наблюдаться иные аномалии:

аномалии коронарных артерий
недостаточность клапана ствола
двойная дуга аорты
автриовентрикулярная коммуникация

Эти аномалии увеличивают шанс смерти после операции. При первом типе заболевания среди последствий выделяют сердечную недостаточность, небольшой цианоз, усиление притока крови к легким. При втором и третьем типе наблюдают более сильное выражение , причем СН наблюдается в редких случаях, в отличие от первого типа, а легочный кровоток может быть в норме, или же будет легкое его усиление.

Что провоцирует / Причины Общего артериального ствола:

Общий артериальный ствол относится к врожденным порокам сердца - он возникает, когда плод находится в утробе матери. Он может быть вызван влиянием на организм беременной негативных факторов, особенно в первом триместре вынашивания. Среди опасных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют заболевания беременной. Причем у будущего ребенка формируются не только врожденные пороки сердца, а прочие опасные для жизни болезни.

Негативно влияет на плод, повышая риск возникновения общего артериального ствола у новорожденного, хронический алкоголизм матери. Если женщина при беременности болела краснухой (инфекционным заболеванием), это с большой вероятностью негативно скажется на развитии плода. Среди негативных факторов выделяют:

грипп

Болезнь провоцируют физические факторы, часто это действие радиации. Такой фактор может вызвать уродства и мутации плода. Сюда относят и лучевые методы исследования, яркий пример - рентген. Исследования такого типа должны проводиться только в крайнем случае, лучше применять иные методы исследования.

Вредны и химические факторы :

никотин (курение: активное и пассивное)
прием алкоголя
часть лекарственных препаратов
наркотики

Патогенез (что происходит?) во время Общего артериального ствола:

Общий артериальный ствол появляется из-за нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды - аорту и легочную артерию.

Из-за отсутствия между аортой и легочной артерией нормальной перегородки они широко сообщаются. Потому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков, в нем смешивается артериальная и венозная кровь к сердцу, легким, печени и другим органам ребенка. Давление одинаково в желудочках, артериальном стволе и артериях легких.

В большинстве случаев происходит задержка развития перегородок сердца, потому сердце может состоять из трех или двух камер. Клапан общего артериального ствола может иметь одну, две, три или четыре створки. В частых случаях развивается недостаточность или . Также в патогенезе играет роль обширный дефект межжелудочковой перегородки.

Симптомы Общего артериального ствола:

При I типе у младенца отмечают симптомы сердечной недостаточности:

нарушение питания
тахипноэ
излишнее потение

Также типичным симптомом первого типа общего артериального ствола является цианоз в легкой форме. Этот и выше перечисленные признаки проявляются, когда малышу всего 1-3 недели. При II и III типе цианоз выражен больше, а сердечная недостаточность наблюдается в крайне редких случаях.

Физикальное обследование выявляет такие симптомы общего артериального ствола:

громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания
увеличение пульсового давления
усиленный сердечный толчок

По левому краю грудины выслушивается голосистолический шум интенсивности 2-4/6. На верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения в некоторых случаях выслушивается шум на митральном клапане в середине . При недостаточности клапана артериального ствола слышен убывающий диастолический шум высокого тембра. Он слышен в III межреберье слева от грудины.

Диагностика Общего артериального ствола:

Для диагностики общего артериального клапана у младенцев необходимы клинические данные, о которых детально рассказано выше. Учитываются данные рентгенографии органов грудной клетки и данные, полученные по электрокардиограмме. Уточнить диагноз помогает двухмерная эхокардиография с цветной допплеркардиографией. Перед операцией часто возникает необходимость уточнить иные аномалии, которые могут быть у пациента, помимо рассматриваемой болезни. Тогда проводят катетеризацию сердца.

Рентгенографические методы позволяют обнаружить кардиомегалию (может быть как незначительно, так и сильно выражена), усилен легочный рисунок, дуга аорты право расположена у трети пациентов, легочные артерии расположены относительно высоко. При значительном усилении усиление легочного кровотока могут появиться признаки гипертрофии левого предсердия, что также учитывается при диагностике.

Наиболее актуальные методы диагностики

ЭхоКГ - эхокардиография - метод, представляющий собой исследование сердца при помощи ультразвука. При общем артериальном стволе выявляют прямое соединение одной или двух легочных артерий с единственным артериальным стволом.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.

Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.

Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло. Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно. А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.

Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку. Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода. Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.

Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.

Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками. Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз. Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.

Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.

Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах. Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток. Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.

Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии , то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Оглавление темы "Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода":

Общий артериальный ствол относится к категории сложных врожденных патологий развития сердечно-сосудистого аппарата. Эта аномалия характеризуется отхождением от сердца только одного, неразделенного на аорту и легочную артерию кровеносного сосуда. Именно он разносит кровь по большому и малому кругу кровотока, что влечет за собой серьезные гемодинамические нарушения. Этот сосуд в период внутриутробного развития называется общим артериальным стволом у плода.

Немного информации

Код общего артериального ствола по МКБ-10 - Q20.0.

Столь сложная патология сердечно-сосудистого аппарата встречается всего у 2-3 % малышей с врожденными пороками. Примечательно, что это явление всегда сопровождается Зачастую общему артериальному стволу у новорожденного сопутствуют и другие аномалии: патологический дренаж дыхательных путей, открытый атриовентрикулярный проток, всего один желудочек, коарктация аорты, атрезия митрального клапана. Помимо этого, такое заболевание может сопровождаться и внекардиальными пороками строения скелета, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Общий артериальный ствол представляет собой отклонение в развитии, которое выражается в соединении аорты и легочной артерии в один сосуд. Такого рода нарушение происходит в период внутриутробного формирования эмбриона. В этом стволе объединяется венозная и артериальная кровь, которая в результате попадает в оба кровотока.

Особенности

Подобное отклонение диагностируется у новорожденных младенцев. Состояние считается крайне опасным и способно даже привести к смерти, если ребенку не будет оказана своевременная помощь. Ведь такое отклонение влечет за собой постоянно прогрессирующее нарушение многочисленных функций внутренних органов и систем.

Локализуется общий ствол или над обоими желудочками, или только над одним из них. Эта патология в 75 % всех случаев становится причиной смерти малыша еще до того, как ему исполнится год. В 65 % случаев ребенок погибает до полугода.

Этиология общего артериального ствола

Этот порок образуется во время активного развития плода в материнской утробе. Самым опасным периодом считается первый триместр, на котором происходит построение сердечно-сосудистого аппарата.

Заболевание может обуславливаться рядом различных причин, среди которых стоит выделить:

воздействие радиации или химикатов на организм будущей матери;
влияние инфекций и вирусов на начальных этапах беременности;
прохождение беременной женщиной рентгенографии;
употребление спиртных напитков и табака;
аутоиммунные патологии, являющиеся предпосылкой для возникновения конфликта между организмом женщины и эмбриона;
воздействие токсинов;
сахарный диабет;
бесконтрольное употребление сильнодействующих медикаментов в период вынашивания ребенка.

И это далеко не весь список возможных причин, провоцирующих развитие отклонения: медики утверждают, что еще не все факторы изучены.

Классификация

Существует четыре разновидности патологии. Вид обуславливается местом отхождения легочных артерий и возникновением одного из сценариев:

1-й тип общего артериального ствола - сосуд, отсоединяясь от общего ствола, разделяется на правую и левую легочные артерии;
2-й тип - обе артерии отделяются от задней стенки ствола;
3-й тип - артерии отходят от боковых поверхностей ствола;
4-й тип - артерии вовсе отсутствуют, при этом легкие наполняются кровью через сосуды, отделенные от аорты.

С учетом размещения ствола относительно желудочков выделяется 3 вида патологии:

в основном над правым отделом - примерно у 42 % пациентов;
в одинаковой мере над обоими - у 42 % младенцев;
в большей степени над левым - приблизительно у 16 % больных.

Точный вид патологии определяется путем диагностических обследований.

Особенности гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у новорожденного происходят определенные отклонения: вместо двух исходящих из обоих желудочков каналов есть всего один проток, в который поступает вся кровь.

Правый отдел миокарда при этом заболевании подвергается сильной перегрузке, поскольку из-за соединения желудочков в них отмечается равносильное давление. В норме же в правой части давление понижено. При наличии общего ствола давление появляется в легочных артериях, которые, в свой черед, сопротивляются. Так возникает угроза для жизни.

При этой патологии отмечается несколько видов сбоев гемодинамики.

Аномальное повышение объема легочного кровообращения и давления в артериях. Как результат, развивается сердечная недостаточность. Подобные состояния устойчивы к любой терапии.

Незначительное увеличение легочного кровообращения и не очень выраженный выброс крови. В такой ситуации сердечная недостаточность отсутствует, но отмечается цианоз.

Понижение легочного кровообращения на фоне стеноза артерий. Наблюдается цианоз.

Все эти нарушения несут в себе огромную опасность для жизни новорожденного ребенка.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания объясняется постоянной нехваткой кислорода в крови. Именно это явление провоцирует возникновение таких симптомов, как:

затрудненное дыхание даже в состоянии покоя;
посинение кожи младенца;
аномальная деформация пальцев, которые визуально начинают напоминать барабанные палочки;
отклонения в физическом развитии;
повышенное потоотделение;
учащенное сердцебиение;
слишком частое дыхание;
нарушения аппетита;
пониженная выносливость;
постоянная усталость.

Клиническая картина заболевания характеризуется артериальной гипоксемией, цианозом и сердечной недостаточностью. Выраженность всех этих признаков обуславливается типом общего артериального ствола.

Так, при первой разновидности аномалии синюшность проявляется незначительно, а вот при других формах она выражена в большей степени. А вот симптомы сердечной недостаточности могут одинаково появляться при разных типах болезни.

Осмотры врачей

При прохождении обследований проявляются такие специфические признаки общего артериального ствола у детей: увеличение объема сердца и печени, формирование сердечного горба.

Во время осмотра ребенка специалист может выявить такие симптомы болезни:

учащение пульса;
усиление сердечных сокращений;
голосистолические шумы в левом отделе грудной клетки;
одиночные громкие щелчки изгнания второго тона;
прослушиваемый сверху шум митрального клапана по центру диастолы.

Диагностика

Можно выявить общий артериальный ствол у плода на УЗИ примерно на 23-25-й неделе беременности. Зачастую при подтверждении наличия этой аномалии специалисты рекомендуют женщинам прерывание беременности, поскольку даже вовремя сделанная операция не гарантирует положительного результата и успешной коррекции сосуда. Помимо этого врожденного порока сердца, приблизительно у половины новорожденных младенцев обнаруживаются экстракардиальные патологии.

Заподозрить наличие общего артериального ствола у ребенка можно, выявив какие-либо из описанных симптомов и произведя физикальный осмотр маленького пациента. Для подтверждения диагноза назначаются вспомогательные обследования:

Рентген - оценивается форма сердца, размеры легочных артерий и других сосудов, определяется наличие гипертрофии и увеличение желудочков.
ЭКГ - помогает обнаружить отклонения в работе сердца и перегрузку желудочков.
Фонокардиография - позволяет оценить тона и шумы в сердце.
Эхо-КГ - выявляет объединение легочных артерий.
Катетеризация - при таком ВПС, как общий артериальный ствол, катетер с легкостью проникает в нужный орган, при этом в сосудах и желудочках обнаруживается одинаковое давление, вероятен градиент.
Ангиокардиография - дает возможность диагностировать аномалии в строении сосудов, увеличение желудочков и предсердий.
Аортография - необходима для определения степени отхождения артерий и оценки состояния створок клапанов.

Самым информативным мероприятием в диагностике общего артериального ствола у новорожденных считается ангиокардиография, которая дает возможность определить тип аномалии.

Консервативное лечение

Стоит иметь в виду, что этот порок сердца устраняется исключительно путем оперирования. Консервативная терапия при таком диагнозе считается малоэффективной и рекомендуется только для поддержания нормального состояния ребенка до проведения хирургического вмешательства.

Такое лечение направлено на:

снижение физической нагрузки;
обеспечение температурного удобства;
снижение объема перемещающейся крови;
купирование признаков сердечной недостаточности.

диуретики;
препарат "Дигоксин";
ингибиторы АПФ.

Лечение общего артериального ствола должен заниматься кардиолог либо ангиолог.

Оперативное вмешательство

Операция - единственный метод устранения патологии. Она должна быть проведена еще в первые месяцы жизни младенца, которому был поставлен диагноз "общий артериальный ствол".

Как правило, используется две методики хирургического вмешательства:

Паллиативная операция. Специфическое мероприятие, которое позволяет временно облегчить состояние ребенка, но не избавить от порока полностью. При таком вмешательстве на легочную артерию накладывается специальная клипса, которая сужает просвет канала и регулирует выброс крови в общий кровоток.
Радикальная методика. Такой способ позволяет полностью избавиться от заболевания. Коррекция проводится в несколько этапов. Сначала прекращается сообщение между артерией и аортой, потом перекрывается дефект межпредсердной перегородки при помощи заплаты. В завершение создается искусственный ствол легочной артерии. Для этого применяется специальный стент. Такое вмешательство считается сложным, поскольку осуществляется на открытом сердце. Во время проведения операции используется приспособление для искусственного кровоснабжения.

Стоит заметить, что для маленьких пациентов с недостаточностью клапана общего артериального ствола радикальное вмешательство дополняется его протезированием либо пластикой.

Особенности терапии

Радикальная операция осуществляется в раннем возрасте, и по мере развития ребенка ему понадобятся повторные процедуры, которые заключаются в замене клапана либо реимплантации кондуита.

Успешность оперативной терапии при врожденном пороке сердца по большей части обуславливается своевременностью, выраженностью легочной гипертензии и присутствия сопутствующих патологий сердечно-сосудистого аппарата. На более благоприятный прогноз могут рассчитывать дети, которые были прооперированы на 2-5-й неделе жизни. В крупных кардиоцентрах успешность таких хирургических вмешательств достигает примерно 90 %.

Если после хирургического вмешательства отмечается позитивная динамика в состоянии маленького пациента, ему прописываются препараты, регулирующие кровообращение.

Дальнейший прогноз

Есть ли шансы на жизнь у младенца с таким диагнозом? Если отказаться от своевременного оперативного вмешательства, смерть, однозначно, наступит на протяжении первого года.

Исход болезни может быть успешным, если при врожденном пороке сердца не наблюдаются выраженные изменения в легочных артериях.

Если операция завершается удачно, младенец остается живым. В будущем ему требуется систематическое квалифицированное наблюдение и прием специальных медикаментов.

Что касается смертельных случаев во время оперативной терапии, их количество достигает примерно 10-30 %.

Заключение

Основные профилактические меры, направленные на предупреждение развития общего артериального ствола, заключаются в том, чтобы по максимуму оградить женщину в положении от пагубного воздействия на ее организм. Это относится в первую очередь к радиоактивным и любым другим пагубным веществам, табаку, спиртным напиткам, всевозможным токсинам. Чрезвычайно важно, чтобы в окружении беременной женщины не было переносчиков разнообразных вирусов и инфекций.

Общий артериальный ствол - крайне редкий, но весьма опасный порок, который охватывает зону миокарда и провоцирует множество смертей среди младенцев с ВПС. Обычно такие детки не доживают до года. Своевременная диагностика и успешная терапия дают новорожденному ребенку шанс выжить.

Общий артериальный ствол формируется, если во время внутриутробного развития примитивный ствол не разделяется перегородкой на легочную артерию и аорту, что приводит к формированию единственного большого артериального ствола, который расположен над большим, перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки. Соответственно смешанная кровь поступает в системную циркуляцию, в легкие и головной мозг. Симптомы общего артериального ствола включают цианоз, нарушение питания, потливость и тахипноэ. Часто выслушиваются нормальный I тон и громкий одиночный II тон; шум может быть различным. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. После медикаментозного лечения сердечной недостаточности, как правило, следует хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Общий артериальный ствол составляет 1-2 % среди врожденных пороков сердца. Примерно у 35 % пациентов отмечается синдром ДиДжорджи или нёбно-кардио-лицевой синдром. Известны 4 типа. При I типе легочная артерия отходит от ствола, затем делится на правую и левую легочные артерии. При II и III типах правая и левая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно. При IV типе артерии, отходящие от нисходящей аорты, кровоснабжают легкие; этот тип на сегодняшний день считается тяжелой формой тетрады Фалло.

Также могут присутствовать и другие аномалии (например, недостаточность клапана ствола, аномалии коронарных артерий, автриовентрикулярная коммуникация, двойная дуга аорты), которые могут увеличивать послеоперационную летальность.

Физиологические последствия I типа включают легкий цианоз, сердечную недостаточность (СН) и выраженное усиление кровотока в легких. При II и III типах цианоз более заметен, а сердечная недостаточность наблюдается редко, так как легочный кровоток нормальный или лишь немного усилен.

Симптомы общего артериального ствола

У новорожденных с I типом проявления включают легкий цианоз и симптомы и проявления сердечной недостаточности (тахипноэ, нарушение питания, потливость), которые появляются на первых неделях жизни. У новорожденных со II и III типом отмечается более выраженный цианоз, однако сердечная недостаточность развивается реже.

При физикальном обследовании можно обнаружить усиленный сердечный толчок, увеличение пульсового давления, громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания. Голосистолический шум интенсивности 2-4/6 выслушивается по левому краю грудины. Шум на митральном клапане в середине диастолы может выслушиваться на верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения. При недостаточности клапана артериального ствола диастолический шум высокого тембра, убывающий, выслушивается в III межреберье слева от грудины.

Диагностика общего артериального ствола

Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией. Катетеризация сердца часто необходима для уточнения сопутствующих аномалий перед операцией.

Рентгенография грудной клетки демонстрирует кардиомегалию различной степени выраженности с усилением легочного рисунка, право расположенной дугой аорты (примерно у 30 %) и относительно высокое расположение легочных артерий. На ЭКГ часто обнаруживают гипертрофию обоих желудочков. Существенное усиление легочного кровотока может вызывать появление признаков и гипертрофии левого предсердия.

Лечение общего артериального ствола

При сердечной недостаточности назначают активную медикаментозную терапию, включающую диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ, после чего рано проводят операцию. Внутривенная инфузия простагландина не имеет значительных преимуществ.

Хирургическое лечение общего артериального ствола состоит из полной первичной коррекции порока. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают, так что в артериальный ствол кровь поступает из левого желудочка. Между правым желудочком и местом отхождения легочных артерий помещают канал с или без клапана. Хирургическая летальность составляет 10-30 %.

Все пациенты, у которых есть общий артериальный ствол, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным , при котором от сердца отходит только единственный, не разделившийся на легочную артерию и аорту, общий кровеносный сосуд, разносящий кровь по малому и по большому кругу кровообращения, и приводящий к глубоким гемодинамическим нарушениям. Этот аномальный для уже родившегося ребенка сосуд во время внутриутробного развития и называют общим артериальным стволом.

Такой сложный порок сердца и сосудов встречается у 2-3% пациентов с врожденными пороками, и он всегда сочетается с такой аномалией как дефект межжелудочковой перегородки. Нередко ОАС сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца: открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, один желудочек, атрезия митрального клапана и пр. Кроме этого, такой аномалии могут сопутствовать и внекардиальные пороки формирования скелета, мочеполовой или пищеварительной системы.

Клинические проявления ОАС выражаются в двух синдромах: застойного характера и артериальная гипоксемия. При этом пороке развития сердца симптомы глубоких нарушений гемодинамики начинают проявляться сразу после рождения, и если сужение устья легочной артерии отсутствует, то состояние новорожденного оценивается как критическое уже с первых минут его жизни. Около 75% детей с ОАС погибают до достижения первого года жизни, и у 65% из них смерть наступает до 6 месяцев. Летальный исход при общем артериальном стволе вызывается переполненностью легочных сосудов кровью и тяжелой сердечной недостаточностью.

Лечение при ОАС может быть только хирургическим и должно проводиться в первые же месяцы жизни ребенка. Нередко больных, которым исполнилось 2-3 года, оперировать уже поздно и они, как правило, могут дожить только до 10-15 лет. При отсутствии своевременно выполненного кардиохирургического вмешательства менее 10% больных доживают до 20-30 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, симптомами, механизмами нарушения гемодинамики, способами выявления и лечения общего артериального ствола. Эта информация поможет вам понять суть заболевания, и вы сможете задать своему лечащему врачу возникшие вопросы.

Вредные привычки будущей матери существенно повышают риск развития пороков сердца у плода

Как и все врожденные пороки сердца, возникновение ОАС способны провоцировать негативные факторы, влияющие на организм беременной и плода. Особенно опасно их воздействие на 3-9 неделе вынашивания плода, так как именно в этот период происходит эбрионогенез сердца будущего ребенка.

К таким неблагоприятным факторам относят:

генетические нарушения;
инфекционные агенты (вирусы Коксаки В, герпеса, краснухи, гриппа, энтеровирус и др.);
вредные привычки будущей матери (курение, прием наркотиков и алкоголя);
неблагоприятная экология (электромагнитное излучение, радиация, токсические выбросы и пр.);
профессиональные вредности;
прием некоторых лекарственных препаратов;
заболевания беременной (особенно , аутоиммунные реакции).

Разновидности

В зависимости от места расположения ОАС относительно желудочков сердца выделяется три варианта:

в основном над правым желудочком – почти у 42% больных;
в равной мере и над правым, и над левым желудочком – почти у 42% больных;
в основном над левым желудочком – примерно у 16% больных.

В зависимости от места отхождения легочных артерий кардиологи выделяют четыре основных типа ОАС:

I – от единого артериального ствола ответвляется ствол легочной артерии и разделяется на левую и правую легочную артерию;
II – обе легочные артерии ответвляются от поверхности задней стенки единого артериального ствола;
III – обе легочные артерии ответвляются от поверхности боковых стенок единого артериального ствола;
IV – легочных артерий нет, а доставка крови в легкие осуществляется ответвляющимися от аорты бронхиальными артериями.

IV тип ОАС сейчас рассматривается кардиологами как одна из тяжелых форм тетрады Фалло.

Нарушения гемодинамики

ОАС формируется у плода на 5-6 неделе беременности. Под воздействием неблагоприятных факторов на этом сроке не происходит разделение единого ствола на основные сосуды – легочную артерию и аорту. Между ними не появляется нормальная перегородка, и они продолжают сообщаться друг с другом.

Общий ствол доставляет кровь в оба желудочка сердца, и этот процесс приводит к смешиванию венозной крови с артериальной. При этом давление остается одинаковым в артериальном стволе, сердечных камерах и легочных артериях.

При ОАС всегда присутствует дефект в перегородке между желудочками. Кроме этого, при задержке развития других перегородок сердечных камер сердце может иметь только 2 или 3 отдела. Клапан, находящийся в артериальном стволе, может иметь 1, 2, 3 или 4 створки.

Равное давление в сердечных камерах, легочной артерии и аорте вызывает перенаполнение сосудов в легких и быстрое нарастание сердечной недостаточности, которая в определенный момент провоцирует наступление смерти. У выживших детей такие глубокие гемодинамические нарушения вызывают развитие выраженной .

При присутствии сужения легочной артерии перегрузка легочных сосудов не происходит, но создается градиент давления в варианте «аорта – ствол легочной артерии». Такое изменение гемодинамики приводит к развитию право- и левожелудочковой недостаточности.

В зависимости от формы ОАС гемодинамические нарушения могут происходить в трех вариантах:

нормальный или несколько усиленный кровоток в легких с нерезко выраженным сбросом крови – проявляется возникновением цианоза при нагрузках и не сопровождается сердечной недостаточностью;
снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии – проявляется постоянным цианозом из-за нарушения обогащения крови кислородом;
усиленный легочный кровоток и повышение давления в легочных сосудах – выражается в легочной гипертензии и недостаточности сердечной деятельности, которые не корректируются проводимой терапией.

Симптомы

Клинические симптомы этого врожденного порока сердца и сосудов выражаются в артериальной гипоксемии, проявляющейся цианозом, и сердечной недостаточности. Выраженность этих явлений зависит от типа ОАС.

При таком врожденном пороке сердца могут присутствовать следующие симптомы:

возникающая в покое ;
чрезмерная потливость;
снижение выносливости;
цианоз (от минимального до значительного);
увеличение печени и селезенки;
отставание в физическом развитии;
«сердечный горб» (присутствует не всегда);
деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол».

При I типе ОАС синюшность выражена в легкой форме, а при II-III типах она проявляется в большей мере, но признаки сердечной недостаточности выявляются не всегда.

При осмотре пациента врач может обнаружить следующие симптомы ОАС:

увеличение пульсового давления;
усиление сердечного толчка;
одиночный и громкий II тон и щелчок изгнания;
голосистолический шум по левому краю грудины с интенсивностью 2-4/6;
убывающий диастолический шум в III межреберье слева от грудины (при клапанной недостаточности артериального ствола);
выслушиваемый на верхушке шум на митральном клапане в середине диастолы (не всегда).

Диагностика

Подозрение на данную патологию возникнет еще в период беременности, а точнее, на позднем ее сроке при прохождении женщиной УЗИ

Подозрение на присутствие ОАС у плода может возникать при проведении УЗИ на 24-25 неделе беременности. Нередко женщинам при обнаружении такой патологии у будущего ребенка рекомендуется прервать беременность, так как даже своевременно выполненные операции по коррекции ОАС не всегда успешны. Кроме этой аномалии развития, примерно у половины плодов выявляются экстракардиальные пороки (аномалии костного скелета, пищеварительной или мочеполовой системы, синдром Ди Джорджи).

Заподозрить наличие ОАС у новорожденного помогает выявление вышеописанных симптомов и данные физикального осмотра ребенка. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы обследования:

рентгенография грудной клетки – определяется шаровидная форма сердца, расширенные тени ветвей легочной артерии и магистральных сосудов, гипертрофия и увеличение объема желудочков;
– выявляется отклонение ЭОС вправо и перегрузка желудочков сердца;
фонокардиография – определяются отклонения в тонах и шумы в сердце (громкий II тон, систолический, а иногда и диастолический, шум);
– выявляется соединение легочных артерий с ОАС;
– при таком врожденном пороке катетер легко проникает в ОАС, в желудочках, аорте и легочной артерии определяется одинаковое давление, а при сужении легочной артерии присутствует градиент давления;
– рентгенография с контрастом выявляет специфические аномалии развития сосудов, увеличение объемов желудочков и правого предсердия, нечеткость и необычность структуры корней легких и усиление или объединение рисунка легких;
аортография – это рентгенологическое исследование с контрастированием определяет уровень отхождения легочной артерии и оценивает состояние клапанных створок.

Наиболее информативной процедурой в обследовании новорожденных является ангиокардиография, позволяющая оценить тип ОАС. Данные всех исследований дают врачу возможность составить правильный план лечения и определить объем необходимой хирургической коррекции.

Лечение

ОАС может устраняться только хирургическим путем. Консервативное лечение при таком пороке развития сердца неэффективно и назначается для поддержания состояния больного до проведения кардиохирургического вмешательства.

Консервативная терапия

Цель такого лечения направлена на следующие аспекты:

снижение физической активности;
обеспечение температурного комфорта;
снижение объема циркулирующей крови;
устранение симптомов сердечной недостаточности.

Больному могут назначаться такие лекарственные препараты:

диуретики;

Хирургическое лечение

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, при невозможности проведения радикальной коррекции порока могут выполняться временно облегчающие кардиохирургические операции по методу Мюллера-Альберта. Эта паллиативная методика заключается в наложении на легочную артерию манжеты, которая позволяет уменьшать просвет сосуда и объем сбрасываемой смешанной крови в общий кровоток. Такое вмешательство является временной мерой.

При возможности ребенку проводят радикальную кардиохирургическую коррекцию ОАС. Такие вмешательства выполняются при искусственном кровообращении (т. е. на остановленном сердце) и состоят из трех этапов:

устранение сообщения между легочной артерией и аортой;
ликвидация дефекта перегородки между сердечными желудочками;
имплантация кондуита между правым желудочком и легочной артерией.

Для воссоздания сообщения между желудочком и легочными артериями могут применяться:

легочный графт из синтетических материалов;
аутоклапаны;
бычий яремный клапан или свиной ксенокондуит;
крио консервированный клапан, содержащий аортальный или легочный аллографт.

У больных с недостаточностью клапана ОАС радикальная операция дополняется его пластикой или протезированием.

Успешность радикальных вмешательств при ОАС во многом зависит от их своевременности, выраженности легочной гипертензии и наличия сопутствующих аномалий развития сосудов и сердца. Более благоприятный исход наблюдается среди детей, которые были прооперированы на 2-6 неделе жизни. В крупных кардиохирургических центрах успешность подобных вмешательств достигает 90%. Летальность во время или после операции по данным статистики стран СНГ достигает 10-30%.

Такие радикальные кардиохирургические вмешательства проводятся в раннем возрасте, и по мере роста ребенку будет требоваться выполнение повторных (как минимум двух) реконструктивных операций, заключающихся в реимплантации кондуита или . Предполагается, что стремительное развитие биотехнологий позволит увеличить интервалы между вмешательствами.

После хирургической коррекции порока больной должен постоянно находиться под наблюдением кардиохирургов. В этот период обязательно должны оцениваться следующие показатели:

функции имплантированного кондуита;
риски развития .

Между операциями больному назначается прием лекарственных препаратов.

Общий артериальный ствол является опасным и сложным врожденным пороком развития сердца и сосудов, который сопровождается сердечной недостаточностью и артериальной гипоксемией. При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения он может приводить к смерти уже на первом году жизни ребенка, и более половины детей погибают в первые 6 месяцев. Операции по коррекции дефектов сосудов и межжелудочковой перегородки должны выполняться в первые же месяцы жизни ребенка.

Познавательное видео об общем артериальном стволе (англ. яз.):