Заболевания почек у новорожденных детей. Чем опасны болезни почек у новорожденных

Основы здоровья ребенка закладываются еще внутриутробно.

А с момента рождения взрослые должны быть внимательными к развитию и нормальному функционированию всех органов младенца. Важное место среди внутренних органов занимают почки.

К сожалению, заболеваний почек у новорожденных избежать пока не удается. Одной из самых распространенных болезней становится расширенная лоханка почки у новорожденного.

Статистика сообщает, что с таким диагнозом рождается 40% младенцев. Увеличивают этот показатель малыши, у которых заболевание развилось после рождения. Расширение почечной лоханки диагностируют в большинстве случаев у мальчиков, девочки страдают от этого заболевания значительно (в 4-5 раз) реже.

Разберемся, что характерно для этой почечной патологии, какие проявления носит заболевание, что могут и должны сделать взрослые, чтобы облегчить состояние заболевшего ребенка.

Для начала вспомним, какие функции выполняют почки человека.

Важный орган человека – почки

Являясь своеобразным фильтром, почки очищают жидкость организма и возвращают часть ее после очищения в кровоток. Остальная жидкость, попадая из почек в мочеточник, удаляется из организма. Таким образом, человек должен быть благодарен почкам за выделение всех вредных и токсичных веществ из организма.

Фильтрование происходит в двух почках, так как это – парный орган.

Каждая почка состоит из небольших почечных чашечек. В них собирается моча, сквозь их стенки она проходит, фильтруясь. Соединяют почки с мочеточниками почечные лоханки. Более широкая в верхней части, соединенной с почкой, они становится значительно уже в нижней части, и внешне несколько напоминают воронку.

Почечная лоханка у новорожденных

Своевременно определить наличие заболевания внутриутробно сегодня можно благодаря ультразвуковым исследованиям (УЗИ). На 17-й неделе беременности и позже благодаря этому исследованию можно определить размеры лоханок почек у младенца и соотнести их с показателями, признанными нормой.

Норма величины почечной лоханки:

• Беременность сроком до 32-й недели – от 4 до 5 мм;
• Беременность сроком от 32-й до 36-й недели – от 5 до 6 мм;
• Новорожденный – не более 7-8 мм.

Если УЗИ показывает, что размеры лоханки больше указанных величин, констатируют: имеет место увеличенная лоханка. При этом увеличение до 10 мм требует наблюдения за динамикой. А если размер лоханки увеличен сверх 10 мм, требуется вмешательство специалиста.

Как влияет на организм увеличенная почечная лоханка

Увеличение почечной лоханки у детей для специалистов является свидетельством того, что происходят нарушения в оттоке мочи в мочеточник. Моча накапливается в лоханке, увеличивая ее объем. И хотя расширения лоханок почек не являются самостоятельным заболеванием, однако они имеет серьезные последствия. Из-за этого без соответствующего вмешательства и коррекции могут возникнуть серьезные изменения в организме:

• Ткани атрофируются;
• Развивается склероз;
• Развивается почечная недостаточность.

Как видим, даже отсутствие болезненных проявлений при незначительном увеличении лоханки почек может привести к нарушениям в работе такого серьезного органа, как почки.

Причина увеличения лоханки почки у новорожденного

В настоящее время установлены различные причины возникновения заболевания лоханок.

Врожденное увеличение в большинстве случаев передается по наследству. Индивидуальные особенности внутриутробного развития тоже могут привести к лоханочному увеличению почек (формирование суженого мочеточника, перегибание его).

Осложнения, которые возникали во время беременности в связи с бесконтрольным употреблением лекарственных препаратов, нарушением здорового образа жизни матерью, – все это также причины того, что лоханка почки расширена.

Причины приобретенного увеличения лоханок дополняют также осложнения после перенесенных ребенком болезней почек, и инфекция, попавшая в организм.

Стадии заболевания

Врожденная или приобретенная патология, расширение почечной лоханки может возникнуть на каждой из двух почек. Также возможно двухстороннее расширение, когда увеличиваются обе лоханки.

Увеличение почечных лоханок у новорожденных происходит постепенно. Это позволяет выделить следующие стадии развития заболевания

Начальная, легкая стадия

Незначительное увеличение лоханок не изменило функционирование почек. Малыш не испытывает неприятных ощущений, ярко выраженных симптомов патологии нет. Определить ее наличие можно только при УЗИ-исследовании.

Средняя

На второй, средней, стадии при значительном расширении лоханки заметно также увеличение почки. Повреждена внешняя ткань почки, ее деятельность снизилась на 30-40%. При мочеиспускании малыш становится неспокойным, плачет, что указывает на определенные болезненные ощущения. В моче возможно появление минимального количества элементов крови.

Третья степень – тяжелая

Она отличается от второй увеличением характерных признаков заболевания. Почечная лоханка расширена еще больше, так же как и почка ребенка. Увеличивается разрушение внешних тканей почки. Уменьшается количество выработанной мочи. Усиливаются болезненные ощущения, испытываемые новорожденным. Возможно повышение температуры тела.

Лечение

Получив информацию, что такое расширение лоханки почек у грудничка, узнаем, какие методы применяются для лечения заболевания.

Для определения состояния почек и мочеточников, новорожденные и дети до 2-х лет должны находиться под пристальным вниманием родителей и специалистов.

Уточнение диагноза требует проведения специальных исследований. Рентген даст точный ответ на вопрос, увеличена ли почечная лоханка малыша и насколько велико это увеличение.

При обнаружении расширения лоханки почки у новорожденного, ребенок будет находиться на специальном учете. Регулярные дополнительные исследования и анализы, наблюдения врача и родителей помогут специалистам определить методы и способы дальнейшего лечения.

Если не происходит аномального увеличения почечных лоханок, ребенок не испытывает болезненных ощущений, нет ярко выраженных симптомов заболевания, то в течение первых двух лет никакого вмешательства в развитие организма не требуется. Система почечных лоханок находится в процессе формирования, и зачастую детский организм, увеличивая лоханку по разным причинам, затем справляется с заболеванием самостоятельно.

Процесс не оставляют без внимания, ребенок должен находиться под постоянным наблюдением врача. Проследить динамику помогают регулярные анализы мочи и УЗИ-исследования.

При первой и второй стадии расширения лоханки очень часто увеличение органа проходит самостоятельно и проблема исчезает.

В случае значительного увеличения лоханки или стремительного изменения ее размеров детскому организму требуется помощь.

Современная медицина применяет консервативные и оперативные методы лечения заболевания.

При консервативном лечении применяются лекарственные препараты на основе лечебных трав, назначают специальные физиопроцедуры. Это позволит облегчить ребенку процесс мочеиспускания, прекратит застой мочи в лоханке.

Оперативное хирургическое вмешательство назначают в наиболее тяжелых случаях заболевания, если размеры почечной лоханки не восстановились самостоятельно, а консервативное лечение не дало ожидаемых результатов. Хирург, применяя метод лапароскопии, проводит необходимую коррекцию, чтобы устранить препятствия для прохождения мочи.

Профилактика заболевания

Своевременное воздействие на появившуюся у ребенка патологию позволит сохранить благополучную работу почек, защитить их от инфекций и других заболеваний.

Молодым родителям, узнав о диагнозе «расширенная почечная лоханка», не стоит отчаиваться! От них требуется стать еще более внимательным ко всем процессам жизнедеятельности малыша, получать необходимые консультации у педиатра и детского уролога.

Для профилактики заболевания родителям следует обеспечить проведение:

1. УЗИ почек и мочевыводящих путей – первый месяц жизни.
2. При патологии – регулярная сдача анализа мочи и консультации врача.
3. При незначительном расширении лоханок проведение УЗИ 1 раз каждые три месяца.

Совместная забота любящих родителей и профессиональных специалистов, а также своевременная помощь медиков помогут сохранить здоровье ребенка!

Воспаление почек (пиелонефрит) может возникнуть в любом возрасте. Чем раньше при появлении симптомов будет проведено обследование и назначено лечение, тем быстрее можно избавиться от проблемы. Любое простудное заболевание может негативно сказаться на работе почек. Пиелонефрит может послужить развитию серьезных последствий, поэтому важно знать особенности заболевания.

Почки являются парными органами, которые располагаются по обе стороны от позвоночника. Они играют большую роль в организме человека.

От нормальной работы почек зависит функционирование и других внутренних органов у ребенка: сердца, мозга, легких. Поэтому очень важно распознать симптомы заболевания.

При пиелонефрите воспаляются не только сами ткани почки, но и лоханка. Выделяют первичный, вторичный, острый и хронический пиелонефрит. Острый воспалительный процесс после лечения полностью проходит через месяц. Хронический пиелонефрит длится в течение нескольких месяцев, с периодическими обострениями.

Заболевание, при котором у грудничка увеличена в размерах лоханка почки, называют пиелоэктазия. При этом происходит нарушение оттока мочи из одной или из обеих лоханок. Лоханка представляет собой место, где происходит скопление мочи из почек. После этого моча попадает в мочеточник.

Почему возникает заболевание

Причины, по которым возникает первичный пиелонефрит у ребенка, следующие.

• Изменение микрофлоры в кишечнике.
• Дисбактериоз кишечника, который в основном развивается на фоне простудных заболеваний или кишечной инфекции.
• Грипп, ангина, вызванные кокковыми возбудителями.
• Воспаление мочевого пузыря (цистит).

Вторичное воспаление почек у ребенка может возникнуть из-за следующих нарушений.

• Врожденная аномалия развития мочевыводящих органов (нарушения в строение и расположение почек, мочевого пузыря).
• Недоразвитие почек.

Причины, по которым развивается пиелоэктазия у грудничка, следующие.

• Наследственный фактор.
• Попадание инфекции в мочевыделительные пути.
• Опущение почек.
• Неправильное расположение лоханки.
• Воспалительные процессы в почках.

Как распознать заболевание

Симптомы, по которым можно понять, что почки у ребенка функционируют неправильно.

• Высокая температура тела (до 39 градусов). При этом у ребенка нет признаков простуды: насморка, кашля, покраснения горла. Малыш вялый и плохо кушает.
• Учащенное или наоборот редкое мочеиспускание. Моча приобретает резкий неприятный запах.
• Перед мочеиспусканием ребенок плачет, капризничает, ворочается.
• Моча становится темного цвета.
• Малыш перестает прибавлять в весе. Наблюдаются частые срыгивания, расстройство стула.
• Небольшое количество мочи.

В некоторых случаях симптомы болезни у ребенка могут отсутствовать. Но внимательные родители не смогут упустить важные детали.

В возрасте до 6 месяцев ребенок в норме должен мочиться до 20 раз в день. От 6 месяцев до года количество мочеиспусканий уменьшается до 15 раз в день.

Пиелоэктазия это заболевание, при котором симптомы практически отсутствуют. Обнаружение чаще всего происходит после осложнений, которые возникают на фоне нарушения.

Осложнения могут быть следующими:

• пиелонефрит;
• гидронефроз (происходит нарушение оттока мочи, в результате расширяются лоханки и чашечки);
• эктопия мочеточника (мочеточник направляется не в мочевой пузырь, а во влагалище или уретру);
• уретероцеле (при входе в мочевой пузырь мочеточник расширен, а при выходе слишком заужен);
• рефлюкс (неправильный выход мочи, когда моча попадает в почки, а не в мочевой пузырь).

Диагностика заболевания

Как только мама обнаружила у малыша настораживающие симптомы, нужно обратиться к врачу . Педиатр может направить к урологу, который назначит все основные обследования. Самым основным способом распознать заболевание является общий анализ мочи. К дополнительным методам диагностики относят: УЗИ, общий и биохимический анализ крови, посев мочи на флору.

Чтобы результат был достоверным, необходимо соблюдать ряд правил при сборе мочи.

• Не следует давать ребенку минеральную воду.
• В аптеке нужно купить специальную стерильную баночку для сбора анализов.
• Для анализа необходима утренняя порция мочи. Перед сбором материала ребенка нужно подмыть.
• Собирать нужно среднюю порцию мочи.

Для более детального изучения болезни назначают анализ мочи по методу Нечипоренко или Зимницкого.

Мочу для изучения по методу Зимницкого следует собирать в течение целых суток. Для этого потребуется восемь пронумерованных баночек.

• В норме моча должна быть прозрачного цвета.
• Плотность мочи находится около 1020.
• Белок не должен присутствовать в моче.
• Бактерии и грибы обозначатся знаком +. Чем больше этих плюсов, тем больше данных микроорганизмов.
• Допустимое количество лейкоцитов у мальчиков составляет от 0-3-5, у девочек – от 0-5-7.
• Не должно быть обнаружено эритроцитов.
• Цилиндры выявляются при тяжелых заболеваниях почек.

Все отклонения от нормы могут свидетельствовать о наличии воспалительного очага.

Профилактические мероприятия

Заболевание и сопутствующие симптомы можно предупредить, соблюдая несколько несложных правил.

• Подгузники нужно надевать на улицу и перед сном. Постоянное соприкосновение с мочой приводит к распространению инфекции.
• Следить за ребенком, чтобы он вовремя мочился. Чем больше жидкость находится в мочевом пузыре, тем выше риск распространения инфекции.
• Важно соблюдать правила гигиены: частое и правильное подмывание, ежедневная смена трусиков.
• Нельзя давать ребенку в качестве питья газированную воду.
• Кормящей маме нужно придерживаться строгой диеты. Исключить из рациона соленые, жареные, острые блюда.

Лечение заболевания

Любое лечение для ребенка назначает только врач-уролог или нефролог. Грудным детям нужно рассчитывать дозировку лекарств, в соответствии с возрастом, весом и тяжестью течения заболевания. Чтобы устранить неприятные симптомы заболевания, нужно установить причину.

• Антибиотики (Амоксиклав, Цефиксим, Цефепим).
• Пробиотики и пребиотики (Линекс, Аципол) помогут снять симптомы расстройства кишечника после приема антибактериальной терапии.
• Уросептические препараты (Фурагин, Фурамаг).
• Фитотерапия (Канефрон).
• Гомеопатия.
• Иммуномодулирующие лекарства (Виферон, Генферон).

Чтобы устранить сопутствующие симптомы, назначают жаропонижающие препараты, лекарства, снимающие интоксикацию организма.

Пиелоэктазия выявляется уже внутриутробно, либо на первом профилактическом УЗИ. За ребенком ведется наблюдение. Каждые три месяца проводят повторные УЗИ. Обычно к году заболевание само проходит. В редких случаях показано хирургическое вмешательство.

Важно проводить профилактические осмотры и вовремя сдавать анализы. Чем раньше удается распознать нарушения в работе мочевыделительной системы, тем эффективнее будет лечение. И можно исключить много осложнений.

В современной педиатрии довольно часто встречаются различные патологии выделительной системы. И иногда во время профилактической проверки врачи отмечают, что у новорожденного. Естественно, подобный диагноз заставляет родителей паниковать и искать больше информации о данной патологии. Так насколько опасной она является? Можно ли заметить симптомы пиелоэктазии самостоятельно? Какое лечение потребуется малышу? С какими осложнениями сопряжена болезнь? Ответы на эти вопросы будут полезны многим родителям.

Лоханка почки: что это такое? Краткий экскурс в анатомию

Ни для кого не секрет, что почки являются важным выделительным органом. И для того чтобы понять, что такое пиелоэктазия, нужно кратко ознакомиться с анатомическими особенностями организма человека.

Почки — парные органы, расположенные за пристеночным листком брюшины в поясничном отделе. Каждая почка покрыта плотной фиброзной капсулой, непосредственно под которой расположена паренхима, состоящая из коркового и мозгового вещества — это и есть внутренняя часть органа, в толще которого расположена система накопления и выведения мочи.

Самыми мелкими элементами системы являются почечные чашечки, которые сливаются между собой, образуют более крупные чашки. В свою очередь, из комплекса чашек образуется так называемая лоханка почки. Что это такое? Это структура, в которой моча собирается и подается в мочеточник. Правый и левые мочеточники несут её непосредственно в мочевой пузырь.

Когда можно говорить о том, что расширена лоханка почки? Норма и патология

Естественно, для того, чтобы определить, имеется ли у ребенка патология, необходимо сравнить параметры с допустимыми значениями. Так какие размеры должна иметь лоханка в норме? Здесь многое зависит от возраста ребенка:

• для плода до 32 недели беременности норма составляет 4-5 мм;
• у плода 32-36 недели эти показатели должны быть равны 7-8 мм;
• размер лоханки новорожденного ребенка не должен превышать 7 мм.

Так что такое пиелоэктазия? Это патология, которая характеризуется расширением почечной лоханки. Стоит сразу же отметить, что это не самостоятельное заболевание — оно появляется в результате уже имеющихся аномалий мочевыделительной системы. К слову, патология эта может проявляться как до, так и после рождения малыша.

Классификация патологии

Классифицировать болезнь можно несколькими способами. Например, пиелоэктазия у ребенка может быть правосторонней, левосторонней и двухсторонней. Кроме того, во внимание берут причины и момент расширения лоханки, разделяя недуг на:

• врожденное органическое расширение (является результатом аномального внутриутробного развития органов мочевыделительной системы);
• врожденное динамическое расширение - связано с нарушениями оттока мочи, как правило, диагностируется у новорожденных;
• приобретенная пиелоэктазия почки у ребенка - развивается уже после рождения в результате травмы органов мочеиспускания или воспалительного процесса в выделительной системе;
• приобретенное динамическое расширение - регистрируется при мочекаменной болезни или наличии опухолей.

Основные причины развития патологии

Если во время осмотра было обнаружено, что лоханка почки расширена у новорожденного, то важно определить причину. Как правило, изменение размеров связано с нарушением оттока мочи — жидкость накапливается в чашечно-лоханочной системе почки, вызывая ее расширение. В свою очередь, нарушение оттока жидкости может быть связано с разными патологиями.

К причинам относят или его перегиб. Иногда по тем или иным причинам клапанный аппарат лоханочно-мочеточникового соединения формируется неправильно, в результате чего моча начинает накапливаться в почке. может быть связана со слабостью мышц — это наблюдается среди недоношенных детей.

Иногда мочеточники сдавливаются сосудами или другими близлежащими органами, особенно если имеют место различные аномалии развития плода. К факторам риска относят наличие опухолей (включая и доброкачественные), а также мочекаменной болезни, поскольку органические или минеральные образования могут закупоривать просвет мочеточников, нарушая нормальный отток жидкости.

Доказано, что имеет место и некая генетическая предрасположенность. К факторам риска относят тяжелое течение беременности (наличие преэклампсии, эклампсии), а также острые воспалительные поражения почек матери во время вынашивания плода.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Пиелоэктазия у ребенка, как правило, протекает без каких-либо симптомов. Иногда можно отметить некоторые неспецифические признаки — малыш часто плачет, время от времени теряет аппетит, становится беспокойным.

Дети старшего возраста иногда жалуются на дискомфорт внизу живота и в области поясницы. Болезненный синдром и затруднение мочеиспускания также возможны, но они, как правило, связаны с осложнениями пиелоэктазии, включая образование камней в почках или развитие воспалительных заболеваний.

Чем опасна пиелоэктазия? Возможные последствия

В большинстве случаев пиелоэктазия почки у ребенка протекает доброкачественно. Тем не менее, существует вероятность развития осложнений, поэтому с их перечнем стоит ознакомиться:

• Из-за повышенного давления в мочевом пузыре возможно стремительное увеличение мочеточников (мегауретер) с последующим их стенозированием.
• У мальчиков иногда наблюдается поражение клапанов задней части уретры.
• К осложнениям относят пузырно-мочеточниковый рефлюкс, при котором наблюдается обратный ток мочи в почечные структуры.
• Вздутие мочеточников (уретроцеле), результатом которого является нарушение нормального мочеиспускания.
• Если увеличена лоханка почки, то это создает условия для развития мочекаменной болезни у ребенка.
• Гидронефроз — патология, при которой наблюдается резкое расширение лоханки, при этом мочеточник сохраняет нормальные размеры.
• Мочеточник может впадать в уретру или влагалище (эктопия).
• Нарушение нормального оттока мочи может привести к развитию пиелонефритов и склерозу почечной ткани.

Методы диагностики патологии

Как узнать, что лоханка почки расширена у новорожденного? Это можно сделать с помощью ультразвукового обследования почек и брюшной полости. К слову, согласно статистике, правая почка поражается чаще, чем левая. Есть и еще одна закономерность — из-за физиологических особенностей больше склонны к пиелоэктазии мальчики. С другой стороны, у них, как правило, диагностируется легкая степень патологии, которая быстро проходит сама по себе.

Дополнительно проводятся рентгенологические исследования, включая цисто- и урографию. В норме размер лоханки после мочеиспускания не должен изменяться — это еще один признак патологии, который удается обнаружить во время тестов.

Данное нарушение можно заметить еще до рождения ребенка. Начиная с 17 недели беременности во время ультразвукового осмотра опытный врач может заметить изменения в размерах почечных лоханок.

Существуют ли эффективные методы лечения?

Внутриутробное лечение плода не проводится. Довольно часто по мере роста и внутриутробного развития проблема исчезает сама по себе еще до родов. Если лоханка почки расширена у новорожденного, то врач после проведения исследований может составить эффективную схему лечения.

Естественно, уменьшить размер лоханок с помощью лекарств невозможно. А потому медикаментозная терапия сводится к приему препаратов, которые облегчают отток мочи. Лечение зависит от наличия осложнений. При воспалении назначаются противовоспалительные лекарства, при мочекаменной болезни — средства, способные растворять мелкие минеральные образования и ускорять их выведение.

Каждые три месяца необходимо проходить ультразвуковую диагностику. Так у врача есть возможность отслеживать динамику развития заболевания. Согласно статистике, в большинстве случаев пиелоэктазия проходит сама по себе, размеры лоханки приходят в норму по мере роста ребенка.

В наиболее тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство. Операция показана в тех случаях, если патология продолжает прогрессировать, в связи с чем нарушается функционирование почек. Показанием является и наличие осложнений, включая пузырно-мочеточниковый рефлюкс, эктопию, мочекаменную болезнь. Как правило, используются эндоскопические хирургические методы, которые позволяют избежать полостной операции и длительного периода реабилитации.

Профилактика осложнений

К сожалению, каких-то специфических профилактических мер не существует. Естественно, беременной матери рекомендуется тщательно следить за состояние здоровья, немедля проходить лечение тех или иных воспалительных заболеваний и не забывать о плановых ультразвуковых исследованиях плода. Если патология будет диагностирована в период внутриутробного развития, врач тщательнее будет следить за состоянием новорожденного, что поможет избежать развития осложнений.

Этих же правил нужно придерживаться и после рождения малыша — каждые 3-6 месяцев необходимо делать УЗИ мочеполовой системы.

В последнее время ситуации, когда расширена лоханка почки у новорожденного, встречаются все чаще. На медицинском уровне соответствующая патология именуется пиелоэктазией. Лоханка почки у ребенка подвержена расширению как с рождения, так и может расширяться в процессе жизни, что будет являться приобретенной формой патологии. Чаще всего пиелоэктазия почек у детей наблюдается с одной стороны, однако иногда лечение требуется и для двусторонней формы.

Если говорить о большинстве клинических случаев, то расширение лоханки почки у новорожденного фиксируется у мальчиков. Девочки сталкиваются с таким диагнозом в разы реже. Если учесть, что лоханки почек расположены с двух сторон, в каждой почке свои, ставится диагноз одностороннего или двустороннего расширения.

Если у ребёнка увеличены не только лоханки, но и чашечки, которые располагаются в почке, речь может идти о трансформации почек у грудничка. Вместе с этим увеличение лоханки почки у ребенка может сочетаться с увеличенным по размеру мочеточником.

Лоханка почки представлена в виде воронки, в ней собирается моча из канальцев почки. Представлено их в организме две – по одной на каждой почке. Когда лоханка сокращается, моча начинает движение через мочеточники в сторону мочевого пузыря. Медицина к текущему моменту развита настолько, что пиелоэктазия почки у ребенка доступна для диагностики еще в период существования в виде плода в утробе матери.

Понять, присутствуют ли расширения лоханок почек у ребенка, можно уже после четырех месяцев вынашивания с помощью обычного УЗИ-исследования. Пиелоэктазия у ребенка при таком положении дел будет врожденной.

У ребенка расширена лоханкой полость в том случае, если ею превышен показатель в десять миллиметров при рождении. Если на УЗИ была зафиксирована пиелоэктазия у грудного ребенка, дополнительно выполняется рентгенография мочевыделительной системы.

Причины болезни

Говорить о том, что может спровоцировать пиелоэктазию у детей очень тяжело, поскольку причин может быть масса. Однако чаще всего врачами отмечается, что увеличиваться почечные лоханки ребенка могут на фоне проблем генетического уровня. Если мать ребенка сама сталкивалась с почечными проблемами в течение жизни, не исключено, что соответствующее лечение потребуется и ее потомству.

Предрасположенность наследственного порядка считается главным рисковым фактором. На ее «совести» порядка 85 процентов от известных медицине случаев. Однако кроме предрасположенности на генетическом уровне, есть еще ряд причин, при работе которых лечение пиелоэктазии может потребоваться ребенку:

• неправильное лоханочное расположение;
• попадание инфекции в почечную полость;
• воспаление или другой вид заражения мочеточников;
• отсутствие опорожнения мочевого пузыря в нужное время, влекущее его переполнение;
• увеличение и снижение давления на мочеточниковые области;
• опущение почек.

На фоне всех этих причин может быть увеличена лоханка почки в процессе жизни ребенка. При этом самостоятельное распознавание, не говоря уже про лечение, в домашних условиях невозможно, поскольку диагностика специфична. Стоит отметить, что зачастую состояние может нормализоваться самостоятельно, к году или двум без применения каких-то медикаментов.

Нельзя забывать и об образе жизни беременной в период вынашивания ребенка. Речь идет, безусловно, об отсутствии вредных привычек. Но важно отлеживать не только это. Проявляйте особенную внимательность при выборе препаратов для лечения каких-то неприятных симптомов, появившихся в течение болезни. Речь идет о том, что ряд препаратов отличается токсичностью. В результате их побочным эффектом может быть формирование разных патологий у малышей еще в период развития в утробе. Поэтому запрещено назначать себе любые лекарства самостоятельно в период беременности, особенно в первом триместре.

Из всех причин развития пиелоэктазии у новорожденных чаще всего выделяются две. Речь идет о нарушенном оттоке урины и мочеточниковом рефлюксе. В первом случае присутствуют узкие мочеточники, которые не в состоянии пропустить мочу в нужном количестве, в результате почки начинают деформироваться.

Еще одной причиной лоханочного расширения может быть мочеточниковый рефлюкс, при врожденной патологии он может становиться последствием нарушения. Речь идет об обратном забросе урины, попавшей в пузырь, в сторону почки. В таком случае неправильно работает клапан, который должен перекрывать путь для жидкости назад.

Необходимая диагностика

Выше уже упоминалось, что выявление пиелоэктазии возможно в период беременности у плода или в первые месяцы жизни. В таком случае врачи начинают лечение врожденной формы. Если же расширилась лоханка в период первых семи лет жизни или во время подростковой фазы, когда на фоне смены гормонального фона резко увеличивается рост и вес, меняется расположение органов, то речь идет о приобретенной форме.

Если пиелоэктазию выявили на стадии внутриутробного развития или в течение первых месяцев жизни, то речь идет об обязательном контроле за почками в период до полного взросления. Отклонением считается повышенный лоханочный размер. Речь идет об увеличении от шести миллиметров.

Если пиелоэктазия имеет легкую форму, то протекать заболевание может бессимптомно. Выявление в таком случае происходит в рамках профилактических исследований. Если же присутствуют осложнения, то могут появиться дополнительные признаки. Родителям важно отслеживать объем мочи ребенка, особенно если соответствующий диагноз ему уже был поставлен.

При легкой форме патологии выполнять УЗИ нужно не реже четырех раз в год. При этом моча на анализы сдается чаще. Если в их результатах присутствуют сведения, указывающие на воспаление почек или увеличение лоханочного размера, требуется полное урологическое исследование. Речь идет о проведении цистографии, урографии, радиоизотопных исследований. С помощью таких методик у врача будет возможность формирования наиболее четкой картины течения заболевания. Кроме этого, может будет удостовериться, что отсутствует гидронефроз.

Развитие болезни

При пиелоэктазии у больных проявляются симптомы неспецифического характера. Речь идет об ухудшении общего состояния ребенка. Он становится плаксивым, отказывается от еды. Иногда можно столкнуться с повышением температуры, диспепсическими расстройствами. У детей постарше могут присутствовать жалобы на боли в области поясницы и живота.

В целом у процесса увеличения почечной лоханки присутствует три стадии. В рамках первой сама лоханка расширяется, однако каких-то нарушений в почечной работе не наблюдается. На второй стадии начинают наблюдаться некоторые перебои с работой органа. Последней стадией является расширение лоханки, на фоне чего происходит тканевое истончение и нарушение почечной работы с функциональной точки зрения.

Если говорить о показателях нормы, то у новорожденных размер почечной лоханки должен быть в пределах от семи до десяти миллиметров. Процесс увеличенной лоханки редко сопровождается болью или какими-то неприятными ощущениями, поэтому выявляется в рамках плановой диагностики.

Опасность развития такого заболевания связывается с опасностью проявления осложнений, основывающихся на недостаточном оттоке мочи. В основном пиелоэктазия опасна некоторыми осложнениями. Речь идет о гидронефрозе – патологии, которая провоцируется закупоркой в зоне перехода из лоханки в мочеточник и проявляется резким увлечением размера лоханки, однако размеры мочеточника не меняются.

Под пиелонефритом понимается развитие воспалительного процесса в почке. Эти воспаления тоже часто появляются не фоне недостаточного оттока мочи. Пиелоэктазия может спроецировать и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. В таком случае моча начинает возвращаться в почку из пузыря. Есть и другие варианты осложнений, которые, впрочем, встречаются реже. Обычно для легких разновидностей течения процесса, какое-то врачебное вмешательство не требуется, однако в ряде случаев не обходится без оперативного вмешательства.

Методы лечения

Выбирать, к какому способу лечения пиелоэктазии обратиться, должен лечащий врач. Выбор делается на основе тяжести заболевания. Если лоханочный размер не превышает показатель в шесть миллиметров и у ребенка отсутствуют воспаления, специфическое лечение ему не требуется. Важно всего лишь наблюдаться у специалиста, выполнять лабораторный контроль на ежемесячной основе, сдавать анализы и проходить УЗИ. Для данной группы восстановиться к шести месяцам вполне реально. Тем более что процент восстановления составляет 90.

Если же размер лоханки доходит до 10 миллиметров, то в обязательном порядке назначается комплексное урологическое обследование, которое позволит определить причины расширения. Больные сдают мочу на анализ и проходят УЗИ-диагностику. Если присутствует осложнение воспалительным процессом, мочу нужно сдавать дважды в месяц. Процент выздоровления в таком случае находится на уровне 75.

Наиболее сложной для выбора лечения является третья группа. После проведения контроля врачу важно определиться, придерживаться ли консервативного лечения или отдать предпочтение оперативному. Назначение операции обязательно, если расширение лоханок прогрессирует, а на его фоне проявляются нарушения почечных функций.

Для части операций доступен эндоскопический метод проведения. Речь идет об использовании миниатюрных инструментов, вводящихся через мочеканал. Такая степень тяжести заболевания обязывает родителей проводить УЗИ ребенка дважды в месяц и сдавать мочу на анализ.

Детям с таким диагнозом не стоит ставить прививки, врач должен выработать индивидуальную схему по работе с ними. Если говорить о консервативном лечении, то шансы ребенка на излечение составляют 50 на 50.

Основные заболевания почек у новорожденных можно разделить на две основные группы (систематизация авторов):

• врожденные и наследственные нефропатии;
• приобретенные поражения почек.

В 1-й группе можно выделить несколько довольно больших подгрупп:

1. анатомические пороки почек (изменения количества, формы, размера и т.д.);
2. гистологические аномалии почек (кистозная болезнь, в том числе врожденный нефротический синдром финского типа, дисплазии, рефлюкс-нефропатия );
3. наследственный нефрит;
4. тубулопатии;
5. опухоли;
6. дизметаболические нефропатии.

Вторая группа поражений органов мочевой системы у новорожденных довольно немногочисленна. Чаще регистрируются следующие группы болезней:

1. микробно-воспалительные заболевания (первичный и вторичный пиелонефрит, инфекции мочевых путей);
2. тубулоинтерстициальный нефрит;
3. вторичные поражения почек (гемолитико-уремический синдром, почечный кандидоз , тромбоз почечных сосудов, ожоговая и лекарственная болезни);
4. травмы почек и мочевых путей.

Из всего многообразия почечных заболеваний в периоде новорожденности наиболее часто диагностируются врожденный нефротический синдром (первичный или вторичный), инфекции мочевыводящих путей , интерстициальный нефрит, тромбоз почечных вен.

Под термином «врожденный нефротический синдром» (ВНС) понимают соответствующее заболевание, диагностируемое в первые 3 месяца жизни. Наиболее полно в мировой литературе классификация нефротического синдрома, в том числе и врожденного, представлена в работах Н.Д. Савенковой, А.В. Папаяна (1996, 1997, 1999).

Выделяют первичный и вторичный врожденный нефротический синдром.

В группе первичного нефротического синдрома чаще регистрируются так называемый финский тип (микрокистозная болезнь) и французский тип (диффузный мезангеальный склероз).

Вторичный нефротический синдром может быть ассоциирован с гипотиреозом, тромбозом почечной вены, токсоплазмозом, туберкулезом, сифилисом , СПИДом , гепатитом В , некоторыми генетическими синдромами (Лоу) и т.д.

Врожденный нефротический синдром финского типа ВНС (врожденная микрокистозная нефропатия, инфантильный нефроз, микрокистоз почек финского типа) – самая частая причина нефротического синдрома у новорожденных. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Частота болезни составляет 10–12 случаев на 100 000 родов. Описаны случаи ВНС у монозиготных близнецов и детей от родственных браков. Мальчики и девочки болеют в равной степени.

Патогенез.

Патогенез заболевания сводится к нарушениям белков нефрина и подоцина . Морфологически выявляются микрокистоз проксимальных канальцев в кортико-медулярной зоне, признаки незрелости клубочков, фокально-пролиферативные изменения в зрелых гломерулах.

Клиническая картина.

Клинически врожденный нефроз финского типа проявляется клинико-лабораторным симптомокомплексом НС (выраженные отеки, протеинурия, иногда гематурия, тяжелая гипоальбуминемия – менее 10 г/л, гипогаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, может быть глюкозурия, генерализованная аминоацидурия ) в первые днижизни ребенка (реже в первые 4–8 недель) или с рождения.

Уровень тироксина низкий, а ТТГ – нормальный. Почки при УЗИ симметрично увеличены. У таких детей выражены стигмы дизэмбриогенеза. В большинстве случаев при этом заболевании во время беременности отмечаются гестозы, угрозы прерывания и преждевременные роды , задержка внутриутробного роста плода. Масса плаценты резко увеличена и достигает 40–50% массы тела новорожденного.

Лечение.

Эффективного лечения ВНС финского типа не существует. В качестве средств поддержки рекомендуются внутривенные инфузии альбумина (3–4 г/кг) с последующим назначением (0,5 мг/кг), применение витамина D2, кальция , предупреждение гнойно-септических осложнений.

Больные с финским типом нефротического синдрома не реагируют на кортикостероиды и цитостатики, но положительная динамика состояния может быть достигнута при использовании индометацина и ингибиторов АПФ.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Дети в основном погибают на 1-м году жизни в результате инфекций, почечной недостаточности, отека мозга, кахексии.

Описаны случаи успешной симптоматической терапии ВНС финского типа, когда дети достигают возрастной возможности перитонеального диализа и пересадки почки. Однако у трети больных после пересадки почек развивается посттрансплантационный нефроз .

При других типах ВНС в почках морфологически могут выявляться диффузный мезангеальный склероз, минимальные изменения, фокальный сегментарный гломерулосклероз. Клинически эти варианты могут выявляться в более позднем возрасте, протекают легче, иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Окончательный морфологический диагноз врожденного нефротического синдрома может быть установлен только после нефробиопсии.

Инфекция мочевой системы.

Инфекция мочевой системы (ИМС) – инфекционно-воспалительный процесс в мочевой системе без указания уровня поражения. Термин «инфекция мочевой системы» правомочен в том случае, когда имеются признаки микробного поражения мочевого тракта, но нет возможности на данный момент определить уровень его локализации. Этот диагноз является временным и может быть использован от моментавыявления патологии до уточнения топического уровня и определения конкретной нозологической формы. ИМС – собирательное понятие, включающее пиелонефрит , цистит , уретрит и т.д.

Наряду с понятием ИМС применяют и другой термин – «инфекция мочевыводящих путей» (ИМВП) . Это воспалительный процесс в мочевыводящих путях (лоханка, мочеточники, уретра) без поражения почечной паренхимы. Точную локализацию инфекционного процесса можно определить после проведения клинико-лабораторных и инструментальных исследований и дифференциальной диагностики.

ИМС и ИМВП диагностируется у 0,7–1% доношенных и у 4–25% недоношенных и переношенных новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. В периоде новорожденности инфекции мочевого тракта нередко клинически манифестируют в виде вторичного пиелонефрита (при обструкциях мочевых путей, сепсисе).

Этиология.

Наиболее частыми возбудителями ИМС являются грамотрицательные микроорганизмы: Esherichia coli, Klebsiella pneumonia, Enterobacter cloaca, Pseudomonas aureginosa, реже обнаруживаются стафилококки, стрептококки группы В.

Среди факторов риска развития ИМС у новорожденных рассматриваются патологическое течение беременности , наследственная отягощенность по почечной патологии, врожденные аномалии органов мочевой системы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и др.

Клиническая картина.

Самой частой назологической формой ИМВП в периоде новорожденности является пиелонефрит. – микробно-воспалительное заболевание почек с преимущественной локализацией патологического процесса в тубулоинтерстициальной ткани и поражением чашечно-лоханочной системы.

В клинической картине пиелонефрита выделяют следующие синдромы. Интоксикационный синдром характерен для гематогенного пути инфицирования. Дети вяло сосут, вплоть от полного отказа от кормления, срыгивают, появляются рвота, жидкий стул, что ведет к потере массы тела и развитию электролитного дисбаланса. Отмечаются гипо- или гипертермия, повышенная возбудимость. Нередко наблюдаются гепатомегалия, желтуха, гемолитическая анемия.

В клинической картине уриногенного пиелонефрита на 1-м месте находятся нарушения уродинамики и местные симптомы. У половины детей при мочеиспускании отмечается беспокойство, у других – перед мочеиспусканием появляются плач, покраснение лица, что рассматривается как эквивалент синдрома дизурических расстройств (А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997).

Мочевой синдром характеризуется диагностически значимой бактериурией (100 000 микробных тел в 1 мл), нейтрофильной лейкоцитурией (более 10–15 в поле зрения; более 2000 в 1 мл по Нечипоренко), протеинурией до 1 г/л и непостоянной микрогематурией.

Со стороны крови при выраженном бактериальном процессе могут наблюдаться анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ.

При наличии признаков вторичного пиелонефрита имеются основания для проведения экскреторной урографии. Под вторичным пиелонефритом понимают микробно-воспалительный процесс в интерстиции и чашечно-лоханочной системе почки, возникающий на фоне врожденных аномалий, пороков развития органов мочевой системы, наследственных или приобретенных заболеваний либо функциональных нарушений уродинамики. Такой пиелонефрит обструктивный.

В случае микробно-воспалительного процесса в почечной ткани на фоне дизметаболических нарушений, врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояний, эндокринных дисфункций вторичный пиелонефрит является необструктивным.

Лечение.

В остром периоде в стационаре проводится инфузионная дезинтоксикационная терапия, коррекция нарушений гомеостаза. Основной этиотропной терапией является антибактериальная, проводимая с учетом чувствительности возбудителя и минимальной токсичности для новорожденного.

Наиболее подходящими для этой цели являются β-лактамазные пенициллины благодаря введению в их формулу клавулановой кислоты (амоксиклав, аугментин, клавоцин, тикарциллин ) или сульбактама (ампициллин + сульбактам, пиперациллин + тазобактам – тазоцин, уназин ), цефалоспоринов 2–3-го поколений, аминогликозидов (нетромицин, амикин, амикацин, тобрамицин, сизомицин ), макролидов (эритромицина аскорбинат, сизомицин ). Длительность курса антибактериальной терапии при лечении пиелонефрита – 10–14 дней.

При отсутствии нормализации анализов мочи и крови целесообразно продолжить антибактериальную терапию с учетом чувствительности выделенной флоры.

Налидиксовую кислоту и нитрофураны у новорожденных применяют с осторожностью из-за риска развития ацидоза, повышения ликворного давления.

По мере стихания воспалительного процесса, через 5–7 дней после начала антибактериальной терапии, назначаются антиоксидантные средства курсом 2–3 недели (витамин Е – 10 мг/кг · сут, витамин А – 1000 МЕ/кг · сут ). В случае тяжелого варианта пиелонефрита, затяжного или рецидивирующего течения и микст-инфекции используют средства неспецифической (эхинацея, интерфероногены – циклоферон ) и специфической (лизоцим, интерферон – виферон) иммунокоррекции. Назначение иммуномодуляторов показано при стихании инфекционно-воспалительного процесса.

При необходимости последующая противорецидивная терапия проводится в течение 4–6 месяцев антибактериальными препаратами в 1/3–1/4 возрастной дозе.

Интерстициальный нефрит.

Интерстициальный нефрит (ИН, ТИН) – неспецифическое абактериальное воспаление тубулоинтерстициальной ткани аллергического, токсического, инфекционного генеза с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов почечной стромы.

У новорожденных это заболевание чаще представляет собой острое, транзиторное состояние, вызванное поражением тубулоинтерстиция вследствие гипоксии, нарушения почечного кровотока и повышения проницаемости сосудов с развитием межуточного отека.

Клиническая картина.

Клиническая картина ИН неспецифична. В ней преобладают проявления основного заболевания, приведшего к поражению почек. Морфологическим субстратом интерстициального нефрита, независимо от его причины, являются межуточный отек, циркуляторные расстройства, лимфогистиоцитарная инфильтрация.

У младенцев могут наблюдаться повышение температуры тела, адинамия, снижение диуреза.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией в пределах 0,033–0,99 г/л, микрогематурией (10–30 эритроцитов в поле зрения), мононуклеарной лейкоцитурией (15–30 в поле зрения), снижением плотности мочи. Снижаются экскреторная и секреторная функции канальцев: осмотическая плотность мочи в пределах 50–100 мосм/л, уменьшаются титрационная кислотность и экскреция аммония, нередко повышается выделение с мочой натрия и калия. Возможно развитие скрытых отеков, что клинически проявляется чрезмерной прибавкой массы тела. В наиболее тяжелых случаях развивается ОПН.

Диагностика.

В общем анализе крови отмечаются небольшой лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево, эозинофилия, ускорение СОЭ. В биохимическом анализе – повышенное содержание α2-глобулина, β2-микроглобулина, лизоцима, креатинина и мочевины.

При УЗИ почки увеличены в размерах (особенно в толщину).

Абсолютным подтверждением диагноза ИН являются результаты морфологического исследования нефробиоптата (в периоде новорожденности нефробиопсии практически не выполняются).

В литературе имеются единичные сообщения о развитии ОПН в первые месяцы жизни. Вначале доминируют симптомы тубулярной недостаточности вследствие ИН. К концу первого – второму году жизни у этих пациентов формируются ХПН в сочетании с портальным фиброзом селезенки. Основа заболевания не установлена (Н.Д. Папаян, А.В. Савельева, 1997).

Лечение.

Лечение ИН – весьма сложная задача, требующая дифференцированного подхода в зависимости от его причины.

При развитии ОПН требуются неотложные мероприятия, включающие восстановление ОЦК, коррекцию водно-электролитных нарушений, ацидоза и т.д.

При лечении ИН инфекционной природы проводится этиотропная терапия, лекарственных ИН – десенсибилизирующая (лекарственный повреждающий препарат немедленно отменяют). В тяжелых случаях токсико-аллергического ТИН коротким курсом назначают кортикостероиды в небольших дозах (0,5–1 мг/кг · сут).

Вопрос о назначении диуретиков решается индивидуально с учетом состояния функций почек.

Показано использование витаминов А и Е, пиридоксаль фосфата. С целью иммунокоррекции возможно назначение лизоцима, улучшающего фагоцитарные функции нейтрофилов.

Тубулопатии.

Тубулопатии – заболевания, объединенные наличием нарушения мембранного транспорта различных веществ в канальцах почек. Первичные тубулопатии – заболевания, при которых нарушение транспорта веществ возникает преимущественно в почечных канальцах. Вторичные тубулопатии – заболевания, при которых нарушение транспорта веществ носит диффузный характер и наблюдается не только в почках, но и других органах.

Клиническая картина.

Несмотря на качественное и количественное разнообразие нарушений транспорта различных веществ в почке, клиническая картина тубулярных нарушений складывается из нескольких основных клинико-лабораторных синдромов (А.В. Папаян, И.С. Стяжкина, 2002):

• полиурии;
• электролитных расстройств;
• нарушения кислотно-основного состояния крови;
• рахитоподобного синдрома (почечной остеопатии);
• нефролитиаза.

Необходимо отметить, что в первые месяцы жизни проявляются очень немногие тубулярные нарушения. Большая часть врожденных тубулопатий клинически манифестирует с 2–3 месяцев жизни или во 2-м полугодии жизни, иногда на 2-м году, когда тубулярные нарушения приводят уже к рахитоподобным изменениям костей скелета, задержке психомоторного развития.

B.S. Kaplan (1998) приводит следующие данные расстройства функции канальцев, начало которых проявляется в неонатальном периоде: почечный синдром Дебре де Тони – Фанкони; почечный тубулярный ацидоз: дистальный I типа (синдром Лайтвуда – Баттлера – Олбрайта), проксимальный II типа; псевдогипоальдостеронизм; нефрогенный несахарный диабет, сцепленный с Х-хромосомой.

Почечный синдром Дебреде Тони – Фанкони.

Почечный синдром Дебреде Тони – Фанкони (глюкозо-фосфат-аминовый диабет) наследутся аутосомно-доминантно. Некоторые авторы указывают на возможность аутосомно-рецессивного типа наследования. Данный синдром проявляется сниженной реабсорбцией воды, фосфатов, натрия, калия, бикарбонатов, глюкозы, аминокислот и других органических кислот в проксимальных канальцах. Первыми признаками заболевания являются: вялость, адинамия, анорексия, рвота, субфебрилитет, отставание в физическом развитии в сочетании с рахитоподобными изменениями скелета.

Диагностика.

В анализе крови обнаруживается гипофосфатемия, гипокалиемия, ацидоз, повышается активность щелочной фосфатазы. В анализе мочи – гипераминоацидурия (аланин, аргинин и др. ), фосфатурия, глюкозурия, натрийурия, калийурия.

Лечение.

Лечение включает назначение ощелачивающего питья (2 г лимонной кислоты, 3 г натрия цитрата, 3,3 г калия цитрата на 100 мл воды; 1 мл раствора содержит по 1 ммолю натрия и калия) по 45–60 мл в сутки. В целях предупреждения камнеобразования необходимо принимать магурлит или блемарен по 0,5 г 3 раза в день после кормления.

Дистальный тубулярный ацидоз I типа.

Дистальный тубулярный ацидоз I типа (синдром Лайтвуда – Баттлера – Олбрайта) наследуется аутосомно-доминантно. Синдром вызван дефектом ацидогенетических функций дистальных канальцев и сопровождается нарушением активности секреции и экскреции Н+, неспособностью дистальных канальцев поддерживать градиент рН, потерей калия и натрия с мочой и недостаточностью альдостерона. Вначале синдром проявляется задержкой прибавки массы тела, анорексией, иногда рвотой, запорами.

В последующем отмечаются отставание в росте, рахитоподобные изменения костной системы, кризы обезвоживания и полиурии, нефрокальциноз и уролитиаз с сопутствующим интерсициальным нефритом или пиелонефритом.

Диагностика.

В анализе крови – гипокалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. В анализе мочи – щелочная реакция, гиперкалийурия, гиперкальциурия (более 4 мг/кг · сут), снижение концентрационной способности, уменьшение общего количества экскреции титруемых кислот и аммония.

Проксимальный тубулярный ацидоз (II типа).

В основе проксимального тубулярного ацидоза (II типа) лежит дефект реабсорбции бикарбонатов, что приводит к развитию декомпенсированного метаболического ацидоза. При данном синдроме дети не имеют нарушений концентрационной функции почек, уролитиаза и нефро-кальциноза. Синдром может быть изолированным или сочетаться с другими проксимальными нарушениями (синдром Дебре де Тони – Фанкони и др.). Болеют в основном мальчики.

Клиническая картина.

Для первичных форм характерны задержка физического развития в сочетании с рахитоподобными изменениями, метаболическим ацидозом до ацидемической комы, рвотой, лихорадкой, полиурией, нефрокальцинозом.

Диагностика.

В анализе крови – гипохлоремия, метаболический ацидоз. В моче – кислая реакция, высокая экскреция калия, сохранная экскреция титруемых кислот и амония, снижение концентрационной способности менее выражено.

Заболевания почек у новорожденных - Лечение.

Лечебные мероприятия при почечном тубулярном ацидозе направлены на ограничение приема белков животного происхождения, увеличение количества потребляемой жидкости, назначение ощелачивающего питья. При выраженном ацидозе и дегидратации показано внутривенное введение раствора натрия гидрокарбоната из расчета V = ВЕ больного · 0,5 · Масса тела.

В первые 6 ч вводится примерно 1/3 натрия гидрокарбоната. В период стихания и ремиссии заболевания количество натрия гидрокарбоната в сутки при дистальном почечном ацидозе составляет 1–3 мэкв/кг в 4 приема, проксимальном – 5–15 мэкв/кг в 4–6 премов.

Псевдогипоальдостеронизм.

Псевдогипоальдостеронизм (почечный солевой диабет) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для новорожденных характерен I тип – первичныйт (почечный); II тип – вторичный (полиорганный). Он характеризуется низкой чувствительностью канальцевого аппарата к альдостерону, что ведет к низкой реабсорбции натрия почечными канальцами. Клинически с первых дней жизни проявляется полиурией, анорексией, адинамией, артериальной гипотонией. Вследствие большой потери воды и натрия развивается обезвоживание с высокой гипонатриемией и натриурией, гиперкалиемией, метаболический ацидоз. В дальнейшем отмечается задержка массы тела, роста и оссификация костей скелета, отставание в психическом развитии. Уровень натрия в крови – менее130 ммоль/л, ацидоз. Концентрация альдостерона в моче резко повышена – до 60–80 мкг (при норме 2,5 мкг).

Лечение.

Проводят заместительную терапию натрия хлоридом в объеме 3–6 г/сут.

Нефрогенный несахарный диабет.

Нефрогенный несахарный диабет, сцепленный с Х-хромосомой наследуется рецессивно.

Болеют преимущественно мальчики. Заболевание связано с нечувствительностью почечных канальцев к антидиуретическому гормону и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью, что ведет к развитию выраженной дегидратации и электролитным нарушениям (гипернатриемии, гиперхлоремии). Как правило, заболевание проявляется с рождения полиурией, полидипсией, повторяющимися периодами гипернатриемического обезвоживания, рвотой, запорами, задержкой роста и гипотрофией. При выраженном обезвоживании могут развиться гипертермия («солевая лихорадка»), судороги. В случае значительной полиурии могут развиться мегатестис, мегауретер, гидронефроз.

Диагностика.

Для дифференциального диагноза полиурии, обусловленной несахарным диабетом, проводят пробу с десмопрессином (интраназально вводят 10 мкг), который вызывает длительный и выраженный антидиуретический эффект.

Мочу собирают с 2-часовыми интервалами. Оценивается ее осмолярность. При осмолярности ниже 200 мосм/кг можно констатировать факт, что новорожденный имеет почечную форму несахарного диабета. Для больного почечным несахарным диабетом характерны нормальные уровни антидиуретического гормона в крови. В биохимическом анализе крови на фоне клинической дегидратации отмечается гипернатриемия, гиперхлоремия, возможно повышение уровня креатинина. Относительная плотность мочи не превышает 1000–1003.

Лечение.

Основным компонентом лечения почечного несахарного диабета является обеспечение ребенка достаточным количеством жидкости. Медикаментозная терапия включает три основных препарата: гидрохлортиазид (тиазидовые диуретики) – 2 мг/кг · сут, амилорид (калийсберегающие диуретики) – 2–5 мг · сут (2,5–5 мг/м2 · сут) и нестероидные противовоспалительные препараты – индометацин – по 2 мг/кг · сут.

Эффективно сочетанное использование вышеуказанных препаратов. У новорожденных и детей до 6 лет наиболее эффективным является применение комбинации гидрохлортиазида с индометацином (назначают через день).

Синдром Батлера.

Синдром Батлера – аутосомно-рецессивное заболевание, при котором выявляют три различных наследственных дефекта белков, что сопровождается явлениями гипокалиемии, гипохлоремического метаболического алкалоза, чрезвычайно высокими величинами в крови уровня альдостерона и ренина при сохраняющемся нормальном артериальном давлении, повышенной экскреции с мочой хлоридов, калия, простагландина Е2, низкой агрегационной активностью тромбоцитов.

Патогенез заболевания на сегодняшний день остается неясным. Считают, что болезнь связана с нарушением реабсорбции хлоридов. Клинически с рождения отмечаются плохой аппетит, рвота, мышечная гипотония, запоры, полиурия (диурез может достигать 12–50 мл/кг · ч), полидипсия, гипокалиемические судороги, парестезия. В дальнейшем дети отстают в физическом развитии. При данном синдроме в периоде новорожденности может проявиться клиническая картина нефрокальциноза.

Лечение.

Направлено на коррекцию гипокалиемии с введением калия хлорида – 1–3 мэкв/кг и более. Количество вводимого калия зависит от калия, экскретируемого с мочой. На сегодняшний день лучшим в терапии заболевания является использование ингибиторов синтеза простагландинов – индометацин в дозе 2 мг/кг · сут.

Тромбоз почечных вен.

Тромбоз почечных вен (ТПВ) развивается преимущественно у недоношенных новорожденных в течение 1-го месяца жизни вследствие тяжелой перинатальной гипоксии, дегидратации, шока, сепсиса, «синих» пороков сердца.

Предрасполагающими факторами являются осложненные роды, сахарный диабет у матери, патологическое снижение массы тела новорожденного.

Клиническая картина.

Проявления тромбоза почечных вен не типичны. На фоне шокового состояния при повторяющейся рвоте, метеоризме пальпаторно выявляется увеличение одной или двух почек, артериальная гипертензия в первые сутки жизни не характерна.

Мочевой синдром характеризуется альбуминурией, макрогематурией. При двустороннем ТПВ быстро развивается ОПН.

Диагностика.

Со стороны крови наиболее постоянными признаками являются анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз.

Отмечаются гиперкоагуляция, этаноловый тест резко положителен. Снижается уровень фибриногена плазмы, плазминогена V фактора при повышенном содержании продуктов деградации фибрина.

Наиболее информативными современными методами диагностики ТПВ являются УЗИ с использованием допплеровских исследований и компьютерная томография, ЯМР. Сохранили свою диагностическую значимость изотопная ренография и ренальная венография. Экскреторная урография (не рекомендуется в начальных стадиях ТПВ и в связи с большими техническими трудностями у недоношенных новорожденных) выявляет «немую» почку при одностороннем процессе.

Наиболее тяжелым осложнением ТПВ является инфаркт почки. Типичные признаки последнего: олигурия, быстро сменяющаяся полиурией, макрогематурия, снижение осмолярности мочи. Эхоскопически обнаруживаются гиперэхогенные или гипоэхогенные участки, которые могут иметь неоднородную опухолеподобную структуру. Допплеровские исследования подтверждают снижение или отсутствие кровотока.

Лечение.

В лечении используют антиагреганты, антикоагулянты (гепарин в стартовой дозе 50 ЕД/кг каждые 6 ч под контролем свертывания по Ли-Уайту), фибринолитики (фибринолизин, урокиназа, стрептаза) – по 10 мл/кг капельно в течение 1 ч совместно с гепарином.

Применяются физиотерапевтические методы – электрофорез гепарина, эуфиллина, никотиновой кислоты на область почек.

Развитие ОПН является показанием к использованию диализной терапии (перитонеальный диализ или гемодиализ).

Тромбоз почечной артерии.

Тромбоз почечной артерии (ТПА) – редкое заболевание у новорожденных, возникающее на фоне дегидратации, сахарного диабета матери, при эмболии через открытый артериальный проток или как осложнение катетеризации почечных артерий.

Поражение может быть бессимптомным либо в тяжелых случаях проявляться клинической картиной ОПН.

Наиболее грозным осложнением ТПА является инфаркт почки.

Лечение.

Сводится к применению тромболитиков, коррекции гипертензии и гомеостаза. При необходимости в тяжелых случаях используют диализ.

Артериальная гипертензия диагностируется при повышении артериального давления более 90/60 мм рт. ст. у доношенных и более 80/45 мм рт. ст. у недоношенных новорожденных. У новорожденных, родившихся от матерей, страдающих гипертонической болезнью, артериальное давление при рождении будет несколько выше. Артериальная гипертензия у новорожденных встречается редко, но у детей, находящихся в реанимации, ее частота составляет от 1 до 2,5%. У 1/3 новорожденных гипертензия может протекать бессимптомно.

Артериальная гипертензия в неонатальном периоде чаще обусловлена сочетанием высокого сердечного выброса, повышенной вязкостью крови, высоким периферическим сосудистым сопротивлением, повышенной активностью симпатической нервной системы, барорефлекторными реакциями и дисбалансом вазоконстрикторов и вазодилататоров. Развитие артериальной гипертензии у новорожденных детей наблюдается при следующей почечной патологии: поликистозе почек младенческого типа, почечной недостаточности, тяжелой обструктивной уропатии, а также при тромбозе почечных артерий или их ветвей и коарктации аорты.

Лечение.

Для лечения неонатальной гипертензии могут быть использованы следующие препараты: мочегонные (фуросемид – 1–2 мг/кг каждые 12–24 ч, верошпирон, гипотиазид – 2–5 мг/кг · сут); вазодилататоры (гидрализин, апрессин – 0,2– 2 мг/кг внутривенно или внутрь каждые 6–12 ч, диазоксид – 1–3 мг/кг внутривенно, нитропруссид – 0,2–10 мкг/кг · мин); адреноблокаторы (обзидан, анаприлин – 0,5–2 мг/кг · сут внутрь, лабетолол – 0,5–1,0 мг/кг · ч внутривенно); ингибиторы ангиотензин-превращающего фактора (каптоприл – 0,01– 0,5 мг/кг внутрь каждые 8–12 ч, энап – 5–15 мкг/кг внутривенно каждые 8–12 ч; 0,1 мг внутрь 1 раз в сутки); блокаторы кальциевых каналов (нифедипин – 0,25–0,5 мг/кг каждые 8–12 ч), центрального действия (метилдопа – 2,5 мг/кг каждые 8 ч, разовую дозу можно повышать до 15 мг/кг).

← Вернуться