Миастения - болезнь, которая может появиться ниоткуда и прочно засесть в организме. Как с ней справиться? Разобраться в нелегкой теме читателям помогает наш эксперт - руководитель отдела нервно-мышечной патологии Российского миастенического центра НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН.
Александр Санадзе
профессор, доктор медицинских наук
Я больна миастенией уже два года. Без таблеток калимина-60 практически не могу существовать: опускаются веки, ухудшается зрение, затормаживается речь. Принимать по таблетке приходится каждые 5 часов, мне прописали только такое лечение. Болезнь редкая, ни один врач в нашей области не может объяснить, как с ней справиться. А я боюсь, что, сидя на одном препарате, я болезнь не вылечу, а только запущу. Что мне делать?
Наталья, 45 лет, Иркутская обл.
Прежде чем понять, нужно ли вам что-то делать или нет, я должен на вас посмотреть. Заочно сложно оценить состояние человека, можно дать неправильные рекомендации. Миастения часто начинается с глазных симптомов: опущения век и двоения. В дальнейшем она возникает в других мышечных группах (рук, например). Но если болезнь в течение двух лет не выходит за пределы поражения окулярной мускулатуры, ее дальнейшего развития скорее всего не будет.
Больные миастенией страдают из-за слабости и быстрой утомляемости. Могу посоветовать Наталье чаще отдыхать и не заниматься тяжелым трудом, беречь силы. Сказать больше трудно, не видя пациента и не проведя обследований. Скорее всего менять схему лечения не надо. Ведь одно дело, когда человек принимает в день три таблетки калимина-60 и чувствует себя вполне прилично. А другое, когда лекарство не помогает. Тогда приходится менять терапию, назначать иные препараты. Появление же симптомов вне глаз не зависит от того, лечим мы миастению или нет.
Не так давно мне поставили диагноз миастения. Болезнь свалилась как снег на голову: я всегда считала себя здоровой и крепкой. Почему я могла заболеть?
Ольга Петрова,
Мурманская обл., п. Витязево
Появление миастении не всегда зависит от больных, эта проблема генетическая, но не в том смысле, что ее симптомы передаются по наследству. Плохая экология, стрессы приводят организм к вынужденному постоянному стремлению к адаптации. А это способствует изменению генов. Генные мутации вызывают возникновение структур, которые собственным организмом воспринимаются как чужеродные. Запускается иммунная реакция. Организм начинает атаковать антителами те самые структуры, которые являются родными. Потому и болезнь лечить сложно, ведь организм считает, что выработка антител - это норма, и все, что делается для подавления этой выработки, возмущает его. Он начинает усиленней продуцировать антитела, направленные против собственных тканей. Вот почему миастения считается аутоиммунной болезнью, такой же, как сахарный диабет и заболевания щитовидной железы.
Мой лечащий
врач говорит, что миастения - болезнь хроническая. Неужели ее нельзя вылечить?
Анна И., Москва
Полностью избавиться от болезни нельзя, но можно добиться ремиссии. Миастения относится к заболеваниям, которые реально лечить, а не просто сочувствовать страдающему человеку. Используемый в настоящее время комплекс лечебных препаратов и мероприятий позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания и вернуть к полноценной жизни более 70% пациентов. Семьи больных миастенией имеют здоровых детей. Женщина сама может выносить ребенка и быть уверенной, что он родится здоровым. Для миастении характерны даже спонтанные периоды исчезновения признаков болезни вообще без всякого лечения.
Доктор предложил мне вылечить миастению иммуноглобулином. Уверил, что поможет. Но слишком уж дорого стоят процедуры. Как вы думаете, можно ему доверять?
Игорь Лобовой, Московская обл., Подольск
Человеческий иммуноглобулин - это иммуноактивный белок, выделенный из плазмы крови нескольких тысяч здоровых лиц. Видимо, этим обстоятельством и определяется высокая цена препаратов (около 100$ за 1 грамм). Высокие дозы иммуноглобулина действительно могут подавлять иммунные процессы, вызывать быстрое временное улучшение течения миастении и в первую очередь помогают снимать острые состояния (кризы). Длительность эффекта после курса лечения составляет порядка 30 дней.
Ликбез
Миастения - это нервно-мышечное заболевание, проявляющееся постоянной мышечной слабостью и утомляемостью, которые усиливаются после физической нагрузки и уменьшаются после отдыха.
Начало заболевания относится чаще к 20-30 годам, хотя миастения может возникнуть и в детском возрасте, и у людей старше 50 лет. Почти в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Миастения относится к категории аутоиммунных заболеваний, вызывающих мышечную слабость, вызванную нарушением работы нервно-мышечной передачи.
В подавляющим большинстве случаев недуг поражает мышцы глаз, а также лицевые и жевательные мышцы, реже – мышцы дыхательной системы. Именно этим объясняются ярко-выраженные и характерные для данного заболевания симптомы.
Комплекс терапевтических мер
Основной целью, преследуемой при лечении миастении является увеличение показателей ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.
Потому как достичь этого путем стимуляции естественного синтеза весьма затруднительно, рациональнее предотвратить разрушение данного вещества в тканях. Больному назначают медикаментозные препараты, обладающие мягким действием.
Чаще применяется Пиридостигмин и Оксазил длительными курсами. Если терапия не приносит должного эффекта, специалист может порекомендовать дополнительное использование препаратов, предотвращающих реакцию иммунной системы на поступающие в организм вещества.
С этой целью назначают глюкокортикоиды или иммунодепрессанты. Избегать следует лекарственных средств с наличием фтора в составе, потому как их действие на организм больного может оказаться крайне нежелательным.
Лечение пациентов возрастной категории от 70 лет преимущественно хирургическое – вилочковая железа полностью удаляется.
Однако, методы лечения миастении во многом зависят от степени прогрессирования недуга.
Начало…
На начальном этапе хорошие результаты показывает медикаментозная терапия с использованием Калимина или иных препаратов на основе 
калия:
- Калимина 60Н (таблетки) – три раза в день с промежутками времени между приемами от 6 часов и более;
- Хлористого калия , назначаемого в объеме 1 гр, три раза в день;
- Калия-нормина в объеме одной таблетки три раза в день.
В случае прогресса симптоматики
Прогрессирование болезни, наличие бульбарных нарушений и неэффективность медикаментозного лечения могут стать причиной необходимости назначения глюкокортикоидов. Чаще всего это Преднизолон дозировке в 1мг/1 кг веса пациента.
Инъекции совершают один раз в сутки – утром. Частота приема: сутки через сутки.
Крайние меры
В запущенных случаях или при неэффективности медикаментозной терапии, либо при наличие иных показаний проводят хирургическое лечение – удаление вилочковой железы.
Эффект от операции развивается не сразу, а в течении 1-1,5 лет. Хирургическое вмешательство проводят и на начальных этапах, в зависимости от индивидуальных особенностей организма и прогноза.
Медикаментозная терапия должна проводиться исключительно под контролем опытного невролога и других специалистов, в числе которых также числится эндокринолог. Необходим тщательный контроль за уровнем сахара в крови больного, который может измениться под воздействием лекарств.
Народные методы лечения
Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.
Эффективные средства:
- Овес . Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
- Репчатый лук . Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
- Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.
Восстановительный период
Особое значение имеет питание больного в процессе лечения и ремиссии. Нужно обязательно включить в рацион инжир, курагу, изюм, бананы, печеный картофель.
Важны и рациональные физические нагрузки, массаж, укрепление иммунитета. Однако ни в коем случае нельзя перенапрягать мышцы.
Восстановительный этап иногда занимает довольно много времени. Его продолжительность зависит от ряда факторов, в числе которых как возраст больного, так и своевременность обращения за медицинской помощью.
Профилактика рецидива
Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы.
В профилактических целях применяются и средства народной медицины.
Прогноз и последствия
Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна.
Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.
То, насколько эффективно будет лечение миастении и каков прогноз, зависит от множества факторов:
- формы недуга – генерализованная миастения излечивается намного труднее глазной и хуже поддается медикаментозной терапии;
- времени начала лечения – обращаться к врачу всегда лучше на начальном этапе, не дожидаясь прогрессирования болезни;
- типа течения недуга ;
- половой принадлежности ;
- возрастной категории – в преклонном возрасте от недуга избавиться сложнее, медикаментозную терапию и вовсе применять бессмысленно, по причине неэффективности;
- условий и качества оказания медицинской помощи, соблюдения правил, требований и рекомендаций врача .
Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику.
Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха.
Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.
УДК 616.74 - 009.1 - 08
Т.В. Каймак, А.К. Калиева, А.Т. Тургамбаева, Р.М. Бикбаев
Государственный медицинский университет города Семей,
Медицинский центр Государственного медицинского университета города Семей
МИАСТЕНИЯ: СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ
Аннотация
Работа посвящена клиническому анализу эффективности применения октагама при миастении по данным неврологического стационара МЦ ГМУ г. Семей. На результатах применения у 30-и пациентов Октагама выявлена его определенная эффективность при негрубых побочных эффектах, что позволило сзначительно снизить дозы базовых АХЭП и преднизолона, а также избежать кризовых обострений заболевания. Это позволяет рекомендовать октагам как препарат выбора при данной патологии с учетом его иммунных и неиммунных быстро наступающих компенсаторных эффектов.
Ключевые слова: миастения, иммуноглобулины, лечение, октагам.
Растущая частота миастении - синапти-ческого заболевания аутоиммунной природы, при котором процесс, направленный против никотинового аце-тилхолинового рецептора постсинаптической мембраны мышцы, является определяющим в патогенезе - определила актуальность работы. Существует целый ряд доказательств патогенетической неоднородности данного заболевания , с вовлечением в патологический процесс белковых структур мышцы, нейрональных холинорецепторов и ионных каналов аксона .
Миастения характеризуется многогранностью клинических проявлений и форм, часто с наличием сопутствующей патологии, влияющей на синаптические и аутоиммунные процессы, что делает значимым проблему поиска новых патогенетически обоснованных подходов для оптимально эффективного комплексного лечения данного заболевания.
C 80-х годов XX века в лечении аутоиммуных заболеваний используют препараты иммуноглобулина G, основываясь на гипотезе иммуносупрессивного эффекта при введении больших доз данных лекарственных средств и/или исходя из наличия в них аутоантител к антителам к АХР . Рекомендуемая доза внутривенного введения нормального человеческого иммуноглобулина - 0,4 г на 1 кг массы тела пациента ежедневно в течение 5 дней . Также актуальным на сегодняшний день является быстрое и максимально полное купирование экзацербации миастенического синдрома в сочетании с хорошей переносимостью препарата, что является важной характеристикой средства для лечения миастении . При этом, с точки зрения больного, скорость и стойкость ремиссии относятся к основным критериям оценки качества лечения при миастении. Это нашло отражение в клиническом анализе результатов по использованию препарата из группы иммуноглобулинов класса G - 10% Октагам™ -Иммуноглобулин G человеческий нормальный. Препарат относится к группе Иммуноглобулинов для внутривенного введения (ВВИГ), в жидкой форме, с широким спектром антител к возбудителям различных инфекций. Октагам содержит антитела, относящиеся к различным подклассам иммуноглобулина G, которые
имеют специфическую направленность в отношении определенных возбудителей. Объединение плазмы от 3500- 60000 доноров дает широкий спектр нейтрализующих антител. Соотношение подклассов ^ аналогично их физиологическому распределению, как показано в таблице №1.
Таблица №1.
Соотношение подклассов!дО в Октагаме и плазме
Подклассы IgG Октагам Обычные показатели в плазме крови
Характеристика больных по полу, возрасту и клинической картине.
Препарат является представителем нового поколения гаммаглобулинов, может с успехом использоваться для ургентного купирования неотложных состояний при миастенических расстройствах, а также других аутоиммунных заболеваниях, так как в основе его содержатся антиидиотипические антитела, которые нейтрализуют аутоиммунные антитела. Механизм действия Октагама включает как иммунные (уменьшает Т-лимфоцитарную пролиферацию, подавляет действие провоспалитель-ных цитокинов, проявляет Fc-направленное торможение продукции антител, подавляет функцию макрофагов), так и неиммунные механизмы (связывание и удаление микробных токсинов, коньюгирование с антителами, стимулирование ремиелинизации).
Цель исследования - оценка клинической эффективности препарата на основе действующего вещества иммуноглобулина класса G - Октагама - при миастении.
Материалы и методы.
Обследовано и пролечено Октагамом в отделении неврологии МЦ ГМУ г. Семей за 2012-2013 годы 30 пациентов с верифицированным диагнозом миастения. Из них женщин было 18, мужчин - 12 соответственно, в возрасте от 8 до 68 лет. Средний возраст составил 39,52 ± 13,53 года. Длительность заболевания составляла от 1 года до 25 лет, в среднем 6,67±4,82 года. Характеристика больных представлена в сводной таблице №2.
Таблица №2.
№ Форма миастении 1 группа. Взрослые 2 группа. Дети Итого
Муж. n=10 Жен. n=15 Муж. n=2 Жен. n=3 n=30
1 Генерализованная, с преобладанием туловищных расстройств 3 4 1 2 10
2 Генерализованная, с преобладанием кранио-бульбарных расстройств 7 11 1 1 20
У всех пациентов диагноз был подтвержден клиническими тестами, включая прозериновую пробу, электромиографическими данными, КТ/МРТ исследованиями переднего средостения и данными развернутой клинической картины в стадии обострения. У 17 пациентов в анамнезе была тимэктомия, при этом у 7 из них имела место тимома; в 1случае при наличии тимомы операция не была проведена из-за сопутствующей сердечнососудистой патологии; при этом после операции эффект «А» наблюдался у 2 больных; «В» - у 8; «С» - у 5; у 2 больных был эффект «Д»; 7 больных имели в анамнезе от 1 до 4 миастенических кризов; 3 - холинэр-гические; у 3 имели место смешанные кризы. В 4 случаях тяжесть кризов являлась причиной трахеостомии, причем у 1 больной - дважды в течении 1 года. 5 больных получали терапию только АХЭП; 25 - комбинированное лечение с преднизолоном. В 9 случаях имела место гормонозависимость, из них 2 больных ранее получали препараты в сочетании с курсами азатиопри-на 25 человек ранее получали получали неоднократные курсы плазмафереза, при этом с эффектами «А» - 1; «В»-13; «С»-8; «Д» - 3. У 12 пациентов были сопутствующие конкурирующие аутоиммунные заболевания 1 -витилиго; 2 - рассеянный склероз; 3 - ревматоидный
Как следует из данных, представленных в таблице №3, у пациентов объективно отмечалось после инфу-зий Октагама нарастание силы по всем группам мышц в 1,5 и более раз. При этом в целом, пациенты также отмечали и субъективное улучшение в виде общей
артрит; 1 - тромбоцитопеническая пурпура; у 5 - аутоиммунный тиреоидит.
Кроме тимомы, в 5 случаях имел место опухолевой процесс различной локализации (гортани; правой миндалины; легких; корня языка; щитовидной железы), когда пациенты в анамнезе дополнительно получали лучевую терапию и химиотерапию. Октагамм назначался из расчета 400 мг/кг веса пациента на одну инфузию, ежедневно, 5 инфузий на курс лечения. В виду того, что в РК Октагам внесен в Протокол лечения миастении и для больных с данной нозологией отпускается по бесплатному государственному фонду, пациенты получали препарат по показаниям 2-4 раза в год.
Результаты. Клинический эффект Октагама оценивался по динамике уменьшения миастенического дефицита, изменению объема движений в пораженных мышцах, наличию побочных эффектов, а также по изменению базовых доз получаемой до Октагама терапии АХЭП, преднизолона, а также по динамике показателей ЭМГ, что представлено ниже в сводных таблицах №34. При этом нарушения функции мышц туловища и конечностей оценивались по стандартной пяти балльной шкале, где минимальное снижение силы мышц оценивалось в 4 балла.
легкости при движении, дыхании, разговоре на протяжении всего дня, что катамнестически сохранялось до 3-4 месяцев. Изменение доз базовых препаратов на фоне приема Октагама можно проследить в таблице №4.
Таблица №4.
Динамика доз базовых препаратов при лечении Октагамом. _
Группы Калимин 60 мг (в таблетках, в сутки); Преднизолон / метилпред, (мг в сутки);
пациентов До лечения После лечения До лечения После лечения
1 Взрослые п=25; 120-600 мг/сут; в среднем 310,31±139,69мг 60-240 мг/сут; в среднем 138,75±49,92мг п=21; 60-120 мг/сут; п=10; 20-50 мг/сут;
2 Дети п=5; 30-180 мг/сут п=3; 30-90мг/сут п=4; 20-60мг/сут п=1; 10мг/сут; ч/д
Таблица №3.
Динамика неврологического статуса при лечении Октагамом.
№ п/п Показатели неврологического статуса До лечения После лечения
1-я группа взрослые 2-я группа, дети 1-я группа, взрослые 2-я группа, дети
1 Слабость круговой мышцы глаз, в баллах п=20, 2,8±0,72 п=5, 2,5±1,0 п=20, 4,05±0,38 п=5 3,5±0,5
2 Птоз: односторонний двусторонний п=7; п=13 п=2; п=2 п=3; п=5 п=1; п=0
3 Двоение п=16 п=3 п=7 п=2
4 Гипомимия: выраженная негрубая п=14; п=9 п=3; п=2 п=7; п=10 п=1; п=2
5 Нарушения при глотании, поперхивания п=22 п=2 п=10 п=1
6 Назолалия, дизартрия п=22 п=2 п=11 п=1
7 Слабость дыхательной мускулатуры п=21 п=2 п=12 п=1
8 Слабость сгибателей шеи, в баллах п= 25; 2,64±0,88 п=4; 2,5±0,5 п=14; 4,05±0,12 п=2; 3,5±0,5
9 Слабость в проксимальных мышцах рук, в баллах п=23; 2,31 ±0,77 п=4; 2,0±1,0 п=23; 4,19±0,31 п= 4, 3,5±0,5
10 Слабость в дистальных мышцах рук, в баллах п=25; 2,59±0,86 п=4; 2,5±1,0 п=25; 4,41±0,48 п=4; 4,0±0,5
11 Слабость в проксимальных мышцах ног, в баллах п=25; 2,45±0,71 п=4; 2,75±0,75 п=25; 4,09±0,19 п=4; 4,25±0,375
12 Слабость в дистальных мышцах ног, в баллах п=25; 2,78±0,96 п=2; 3,5±0.5 п=25; 4,42±0,47 п=2; 4.5±0.5
Все электромиографические обследования были проведены на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов не менее, чем за 6 часов до начала исследования. Повторные обследования проводились в тех же условиях. Оценивалось состояние нервно-мышечной передачи в m.deltoideus и m.abductor digiti minimi по следующим критериям:
1) амплитуде негативной фазы М-ответа в ответ на одиночный супрамаксимальный стимул локтевого нерва в области запястья и дельтовидной мышцы в точке Эрба;
Средняя амплитуда мышцы Abductor digiti minimi до введения Октагама - 11,34±3,36; после введения -15,08±1,78; Deltoideus - до введения -16,38±4,01; после курса Октагама - 19,63±2,62. После лечения исследования показали, что на фоне лечения Октагамом в мышцах больных миастенией, как правило, регистрировались нормальные параметры М-ответов, выявлялся декремент при стимуляции частотами 3 и 50 имп/с, но был, значительно менее выражен, чем до лечения. В 20% исследованных мышц отмечался феномен постте-танического облегчения (ПТО) более 120% и в 60% мышц выявлялся феномен посттетанического истощения (ПТИ). Величина декремента при низкочастотной стимуляции в мышцах обследованных больных была пропорциональна степени их клинического поражения. Улучшение клинического состояния отмечалось: после первой инфузии - у 4 больных; после второй - у 7; после третьей - у 9; после четвертой - у 5; после пятой -у 5. Из побочных эффектов при введении препарата в 1 случае отмечалось повышение АД; в 2 случаях - негрубое снижение АД; симптомы изменения АД сопровождались головной болью и головокружением, что сразу купировалось симптоматическими препаратами. В 4 случаях было чувство подташнивания, в 2 случаях -парестезии в виде ползания мурашек в области носо-губного треугольника и в дистальных отделах рук. При этом, в итоге, пациенты отмечали в конце курса лечения значительное - 70% - или умеренное - 20% - улучшение состояния. 10% больных субъективно улучшения не чувствовали, хотя клинически отмечалось нарастание силы в мышцах, вследствие чего была несколько снижена доза базовых препаратов. Возникшее улучшение состояния у данных пациентов отмечалось на период от 3 до 6 месяцев и поддерживалось регулярными повторными курсами введения октагама в случаях необходимости (интеркуррентные заболевания, беременность) при нарастании мышечной слабости миасте-нического типа. За данные 2 года наблюдений не отмечалось ни одного криза. Преимущество октагама перед традиционно применяемыми в лечении миастении препаратами состоит в том, что он быстро и эффективно восстанавливает жизненно важные функции у больных в период обострения миастенического процесса и практически не имеет побочных эффектов.
Выводы: Таким образом, полученные данные указывают, что гаммаглобулины класса G (Октагам) являются эффективным средством снижения степени ми-астенической слабости с первых суток поступления в стационар пациентов с экзацербацией миастении - как у больных перенесших ранее тимэктомию, так и у не-оперированных пациентов, не зависимо от наличия или отсутствия тимомы, без существенных побочных эффектов в большинстве случаев - 70%. Данная терапия позволяет существенно снизить дозы принимаемых базовых препаратов и при повторных курсах предотвращать развитие кризов любого типа при миастении.
Эти выводы согласуются с данными полученными другими авторами , и указывают на целесообразность использования Октагамма при миастении для лечения экзацербаций миастенического процесса и во избежание миастенических/холинэргических кризов.
Литература:
1. Гехт Б.М., Ланцова В.Б., Сепп Е.К. Роль антител к ацетилхолиновому рецептору в патогенезе миастении // Неврологический журнал. 2003. - Т.8. - Приложение 1. - С. 35-37.
2. Гехт Б.М., Санадзе А.Г., Ипполитов И.Х., Гурфинкель Ю.И., Сиднев Д.В., Меркулова Д.М., Щербакова Н.И., Середкин Е.А., Гуркина Г.Т., Соколова В.И., Примеров В.Н., Павлова И.Г. Лечение кризов при миастении. М., 2000. - 26 с.
3. Гехт Б.М., Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Щербакова Н.И. Сравнительный анализ эффективности человеческого иммуноглобулина (октагама) и других методов патогенетической терапии у больных миастенией // Неврологический вестник. 2003. - Приложение №1. - С. 45-48.
4. Жусупова А.С., Попандопуло П.Х, Агеева О.В., др. Результаты применения препарата ОКТАГАМ™ 10% (внутривенного человеческого иммуноглобулина G) у пациентов с миастенией в Республике Казахстан. // Медицина. - 2012. - С. 72-75.
5. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И., Гехт А.Б. "Неврология": Национальное руководство, - М. «ГЭОТАР-Медиа», 2010 г. - С. 822-836.
6. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Капитонова Ю.А., Галкина О.И., Давыдова Т.В. Антитела к титину при миастении у лиц пожилого возраста и миастении, сочетающейся с тимомой // Аллергология и иммунология. -2004. -Т.5. - №1. -С. 198-200.
7. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Гехт Б.М., Хлебникова Н.Н., Чугунова Н.А., Щербакова Н.И. Антитела к ацетилхолиновому рецептору в диагностике миастении и других форм, связанных с патологией нервно-мышечной передачи // Неврологический журнал. - 2003.
Т.8. - Приложение 1. - С.19-20.
8. Сепп Е.К., Ланцова В.Б. Миастения // М., 2002. 64 с.
9. Сиднев Д.В., Санадзе А.Г., Щербакова Н.И., Галкина О.И., Карганов М.Ю. Антитела к ацетилхолино-вым рецепторам в сыворотке крови больных с различными клиническими формами миастении // Патогенез. -2006. - Т.4. - №1. - С.66-67.
10. Щербакова Н.И. Патогенетические обоснования стратегии и тактики лечения миастении: автореф. дис. на соиск. учен. степ. д-ра мед. наук. - Москва: 2008.
11. Arsura E., Brunner N.G, Namba T., Grob D. Highdose intravenous immunoglobulin in the management of myasthenia gravis // Arch Intern Med. 1986. - V.146. - № 7 -P.1365-1368.
12. Kalb В., Matell G., Pirskanen R., Lambe M. Epidemiology of myasthenia gravis: a population-based study in Stockholm, Sweden. Neuroepidemiology. 2002. - V.21. -№ 5 - P.221-225.
13. Pekmezovic Т., Lavrnic D., Jarebinski M., Apos-tolski S. Epidemiology of myasthenia gravis // Srp Arh Celok Lek. 2006. - V.134. -№ 9 - P.453-456.
14. Phillips L.H. The epidemiology of myasthenia gravis // Semin Neurol. -2004. V.24. № 1 - P. 17-20.
15. Romi F., Skeie G.O., Aarli J.A., Gilhus N.E. The Severity of Myasthenia Gravis Correlates With the Serum Concentration of Titin and Ryanodine Receptor Antibodies // Arch Neurol. 2000. - V.57. - P. 15961600.
16. Shigemoto K, Kubo S, Maruyama N, Hato N, Yamada H, Jie C, Kobayashi N, Mominoki K, Abe Y, Ueda N, Matsuda S. Induction of myasthenia by immunization against muscle specific kinase // J Clin Invest. 2006. - V.116. № 4 - P.1016-1024.
17. Somnier F.E. Increasing incidence of late-onset anti-AChR antibody-seropositive myasthenia gravis // Neurology. 2005. - V.65. - № 6 - P.928-930.
18. Vincent A. Immunology of disorders of neuromuscular transmission // Acta Neurol Scand Suppl. 2006. - V. 183. - P: 1-7.
19. Vincent A., Leite M.I. Neuromuscular junction autoimmune disease: muscle specific kinase antibodies and treatments for myasthenia gravis // Curr Opin Neurol. 2005. - V. 18. -N.5. - P.519-525.
МИАСТЕНИЯ: ЕМДЕУДЩ ЗАМАНАУИ ЭД1СТЕР1 Т.В. Каймак, А.К. Калиева, А.Т. Тургамбаева, Р.М. Бикбаев Семей к. Мемлектпк медицинальщ университет, Семей каласыныц Мемлекетпк медицина университетшщ Медицинальщ орталыгы
Жумыс Семей к. ММУ МО неврологиялык м8лiметreрi бойынша миастения кезiндегi октагаманы колдану тиiмдiлiгiнiи клиникалык талдауына арналган. Октагаманы 30 пациентке колдану н8тижелерще ерескел емес жанама 8серлерi кезЫдеп оныщ накты тиiмдiлiгi аныкталган, ол базалык АХЭП ж8не преднизолонныщ дозаларын ед8уiр темендетуге, сол сиякты аурудыщ кYЙзелiстiк аскынуларын болдырмауга мYмкiндiк бередк Оныщ иммундык ж8не иммундык емес тез болатын компенсаторлык 8серлерiн ескерумен осы патологиялар кезЫдеп тачдау препараты ретще октагамаларды усынуга мYмкiндiк бередк
Негiзгi сездер: миастения, иммуноглобулиндер, емдеу, октагамалар.
MYASTHENIA GRAVIS: MODERN APPROACHES TO TREATMENT T.V. Kaymak, A.K. Calieva, A.T. Turgambaeva, R.M. Bikbaev State Medical University of Semey, Medical Center of the Semey State Medical univesitet
The article is devoted to the clinical analysis of Octagam" efficiency in case of the myasthenia on the data of the neurologic hospital patients research in Medical Centre of Semey State Medical Univercity. The clinical experience of use Octagam at 30 of the patients has revealed it higher efficiency and absence of any side-effects, expressed in significant reduction of all clinical symptoms of the myasthenia, that has allowed to lower doses of basic AHEP and Prednisolonum, and also to avoid the exacerbations of this disease. It allows to recommend Octagam as a choice preparation in this pathology, account its immune and not immune quickly coming compensatory effects.
Key words: myasthenia, the immunoglobulins, treatment, octagam.
УДК 616.72-002:616.72-007.248-071.3 М.Г. Ногаева
Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова, г. Алматы Кафедра амбулаторно-поликлиничеэдой терапии.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СУСТАВНОГО СИНДРОМА У БОЛЬНЫХ РЕАКТИВНЫМ АРТРИТОМ
Аннотация
В статье представлены клинические особенности суставного синдрома больных реактивным артритом в зависимости от форм заболевания.
Ключевые слова: реактивный артрит, суставной синдром, клиническая картина.
Известно, что заболевания опорно-двигательного аппарата занимают ведущее место среди всех причин первичной инвалидности взрослого населения, исходя из этого, проблему своевременной диагностики и рационального лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата и, в частности, патологии суставов, относят к одной из наиболее актуальных в деятельности врача общей практики . Суставный синдром - практически универсальное проявление ревматических заболеваний, его дифференциальный диагноз лежит в основе определения нозологической формы, а значит, служит обоснованием выбора терапевтического подхода. В развернутых стадиях заболевания, когда налицо орга-
нические изменения органов и тканей, диагностическая проблема значительно упрощается. Серьезный анализ требуется в дебюте, часто представленном исключительно артралгиями. Среди хронических воспалительных заболеваний суставов одним из, наиболее часто, встречающихся является реактивный артрит (РеА).
РеА относят к группе серонегативных спондилоарт-ропатий, которые представляют большой интерес для врачей-ревматологов, ортопедов, травматологов, врачей общей практики, что связано со значительным ростом урогенитальной патологии, венерических заболеваний, болезней кишечника, вирусных и инфекционных болезней.
Выбор препаратов при миастении зависит от степени поражения мышечной ткани и величины нарушения синаптической проводимости. Изменение ионного обмена, связанное с недостатком калия, также требует особого подхода к подбору лекарственных препаратов для терапии. Применяют радикальные методы лечения - оперативное вмешательство или облучение вилочковой железы.
Современные аспекты лечения
Аутоиммунный патологический процесс, сопровождающийся парезами и параличами. Современные препараты от миастении позволяют сохранить трудоспособность больных, избежать инвалидности, улучшить качество жизни. Назначить эффективное лечение помогают данные электромиографии, фармакологический тест с использованием антихолинэстеразных препаратов, исследование сыворотки крови на наличие аутоантител.
Какие обезболивающие можно при миастении, определяет врач индивидуально в зависимости от стадии заболевания. Для лечения назначают следующие препараты:
- Форталгин;
- Вольтарен;
- Ибупрофен;
- Кетопрофен;
- Спазмалгон;
- Колдрекс;
- Темпалгин.
Психотропные вещества - Аминазин, Амитриптилин - способны утяжелять течение миастении. Безопасными средствами являются производные бензодиазепинового ряда и препарат Сонапакс.
У больных с генерализованной формой миастении применяют Хлорофилл для лечения сопутствующих заболеваний носоглотки. Терапия антисептиком обеспечивает насыщение инфицированных тканей кислородом. Общее состояние пациента улучшает Актовегин, расширяющий коронарные сосуды и улучшающий работу нервной системы. Если больной страдает сердечной недостаточностью, используют лекарства для поддержания нормальной работы важного органа:
- Предуктал;
- Милдронат.
Иммунодепрессивная терапия
Для назначают иммунодепрессанты:
- Циклоспорин;
- Преднизолон.
Однако в процессе терапии возрастает риск появления инфекционных осложнений и развития злокачественных образований.
Азатиоприн - наиболее безопасный препарат. Он влияет на всасывание глюкокортикоидов и позволяет значительно снизить их дозу. Побочные эффекты лекарства приводят к его отмене. Пациент жалуется на головную боль, озноб, повышение температуры. У человека появляются симптомы нарушения функции печени.
Метотрексат - сильный иммунодепрессант, его применяют в малой дозе, т. к. лекарство обладает значительной токсичностью. Пациент испытывает дискомфорт в эпигастральной области, тошноту, рвоту. У многих людей возникает боль в области печени, изменяется активность ферментов, появляются признаки цирроза.
Лейковорин, назначаемый после терапии Метотрексатом, уменьшает его токсичность. Больному, страдающему миастенией, противопоказано лечение нейролептиками и транквилизаторами.
Лекарства для снижения мышечного тонуса
В некоторых случаях при миастении применяют недеполяризующие мышечные релаксанты:
- Тракриум;
- Эсмерон.
Учитывая противопоказания, врач старается не назначать расслабляющие мышцы препараты для лечения пациентов, т. к. у многих больных повышена чувствительность к их действию.
Не используют недеполяризующие миорелаксанты, т. к. во многих случаях у пациента развивается непрогнозируемая реакция на их введение. Препарат Сукцинилхолин вызывает у больного выраженное повышение уровня калия в сыворотке крови и высокую температуру.
У пациентов, страдающих периодическими параличами, возникают приступы, сопровождающиеся мышечной слабостью. Во время операции по удалению вилочковой железы врач не использует миорелаксирующие препараты декомпенсированного действия. Полноценную анестезию обеспечивает Тиопентал натрия.
Применение таблеток при миастении, оказывающих миорелаксирующее действие, находится под запретом для всех категорий больных. Особенно опасны для здоровья пациента Мидокалм, Сирдалуд, Мепротан. Применение миорелаксантов у пациентов с начальной формой болезни вызывает остановку дыхания.
Терапия глюкокортикоидами
Преднизолон увеличивает число холинергических рецепторов. После его приема сила мышц возрастает. Во избежание определенного риска на ранних стадиях болезни терапию проводят в условиях стационара. Пациенту дополнительно назначают прием антихолинэстеразных препаратов. Лечение глюкокортикоидами проводится длительно. Большой популярностью пользуется прерывистый метод, когда пациент принимает увеличенную дозу лекарства в течение нескольких часов. Во время лечения могут появиться побочные эффекты:
- повышение артериального давления;
- язва желудка.
Азатиоприн применяют у пациентов с миастенией, плохо поддающейся лечению Преднизолоном. Дексаметазон рекомендует врач, учитывая состояние больного, т. к. препарат в 10 раз активнее других глюкокортикоидов. Однако он непригоден для проведения циркадной терапии, т. к. ухудшает состояние пациента.
Лечение глюкокортикоидами предусматривает прием ощелачивающих препаратов: больному назначают Фосфалюгель или Ранитидин. Для предупреждения развития сахарного диабета пациент должен соблюдать специальную диету. Ограничивают употребление пищи, содержащей большое количество углеводов. Регулярно проводят забор крови для определения уровня глюкозы.
Ингибиторы холинэстеразы
При легкой форме болезни пациенту назначают лекарственные вещества, препятствующие уменьшению ацетилхолина в области нервно-мышечных узлов. Использование Прозерина в лечении больных миастений обеспечивает активную стимуляцию мышц, но большие дозы препарата вызывают нарушение мышечной проводимости.
Диклофенак натрий применяют для проведения лечебной блокады при поражении нерва и наличии интенсивных болей. Он является препаратом выбора, т. к. процедуры с применением Новокаина и Лидокаина запрещены у больных, страдающих миастенией.
Аксамон (Ипидакрин) используют при заболеваниях периферической нервной системы. Лекарство хорошо переносится пациентами. Препарат оказывает двойное действие, в то время как Прозерин, Оксазил и Калимин действуют только на периферическую нервную систему.
Больным назначают препараты, содержащие калий. Для терапии используют KCL в виде порошка. Учитывая его побочное действие на слизистую оболочку желудка, его принимают после еды, запивая молоком. Лекарства Калий-Нормин и Калипоз предназначены для приема внутрь несколько раз в сутки.
Не следует назначать пациенту следующие препараты, содержащие магний и калий:
- Панангин;
- Аспаркам.
Патогенетическое воздействие
При лечении миастении врач проводит пульс-терапию, используя Метилпреднизолон, и определенные схемы терапии. Кортикостероиды назначают в лечебной дозе ежедневно или через день. Курс приема длится неделю, а затем врач уменьшает дозу препарата.
В случае ухудшения состояния пациента используют ступенчатую схему терапии, основанную на повышении разовой дозы до достижения максимально допустимого количества лекарства на один прием. Метипред является препаратом с высокой минералокортикоидной активностью, поэтому чаще используется для лечения, стабилизирует состояние больного.
Применение иммуноглобулинов
Для лечения (МГ) назначают инфузии иммуноглобулинов (IVIG), получаемых из донорской крови. Цель метода — повышение защитных сил организма пациента. Функциональные изменения у больных с МГ достигают значительной величины. Иммуноглобулин, вводимый пациенту, не вызывает серьезных побочных эффектов. В лечении больных применяют препараты:
- Гамимун-Н;
- Пентаглобин;
- Октагам 10%;
- Интраглобин.
При кризе назначают иммуноглобулины только после проведения неотложных реанимационных мероприятий. Человеческий специфический белок предотвращает развитие тяжелых осложнений. Он вводится через день в дозе, назначенной врачом.
Нередко больные миастенией жалуются на появление тошноты и головной боли после инфузии. Врач оценивает работу иммунной системы пациента, отмечает количество Т-клеток. В процессе исследования обнаруживают дефекты иммунных частиц, а в сыворотке — повышенную активность тимических гуморальных факторов.
Концентрация иммуноглобулинов отражает состояние внутренних органов, влияющих на защитные силы организма. Нормальный человеческий белок, содержащий особую фракцию, вводимый в стандартной дозе в первый раз, вызывает появление гриппоподобных симптомов:
- сердцебиение;
- сонливость;
- судороги;
- высокую температуру.
Существует еще одна серьезная проблема - необходимо постоянно следить за состоянием больного, в случае развития коллапса и повышения артериального давления отменить лечение, ввести внутривенно раствор плазмы и антигистаминные препараты.
При лечении миастении применяют цитостатики:
- Циклофосфан;
- Циклоспорин;
- Циклофосфамид;
Нередко после достижения эффекта дозу лекарства уменьшают. Прием Циклофосфамида вызывает появление побочных явлений:
- лейкопении;
- гепатита;
- воспаления поджелудочной железы;
- септицемии;
- расстройства кишечника;
- головокружения,
- нарушения зрения.
Вредные лекарства
Больному миастенией противопоказаны следующие препараты:
- антиконвульсанты;
- антибиотики (аминогликозиды);
- В-блокаторы;
- Карбонат лития;
- Прокаинамида гидрохлорид;
- Тригексифенидила гидрохлорид;
- антималярийные и противоревматические средства;
- глазные капли;
- гипогликемические лекарства.
Запрещенные препараты способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц. Антибактериальные лекарства обостряют симптомы болезни. Не рекомендуют для приема следующие препараты:
- Ампициллин;
- Имипенем;
- Эритромицин.
Снотворные препараты при миастении противопоказаны. Недопустимо лечение производными бензодиазепинов и барбитуратами. Лекарства, содержащие магний, значительно ухудшают состояние пациента. Нельзя принимать мочегонные препараты, влияющие на проведение нейромышечных импульсов.
Лекарства, прописанные врачом, больному необходимо принимать курсами, контролировать самочувствие и вести здоровый образ жизни.
Симптоматическое лечение миастении – использование антихолинэстеразных препаратов
Антихолинэстеразные препараты (АХЭП) применяют при глазной и при генерализованной форме миастении. Это наиболее применяемые при данном заболевании класс препаратов. Их механизм действия связан с блокадой фермента холинэстеразы в синаптической щели. В результате происходит «пролонгация» воздействия молекулы ацетилхолина на холинорецепторы постсинаптической мембраны.
Наиболее широко применяют Пиридостигмина бромид в виде таблеток по 60 мг. Лечение обычно начинают с 30 — 60 мг каждые 8 ч. Дозу увеличивают поэтапно в зависимости от состояния пациента. Максимальная доза — 60 — 120 мг каждые 4 ч.
К самым частым побочным эффектам относятся гастроинтестинальные нарушения: абдоминальная боль, диарея, мышечные фасцикуляции. В высоких дозах способен спровоцировать холинергический кризис.
Иммуномодулирующая терапия.
Глюкокортикоиды относятся к препаратам первой линии модулирующих средств при миастении. Глюкокортикоиды широко используют в мире из-за высокой эффективности, относительной дешевизны, относительной безопасности. Механизм иммуномодулирующего влияния этого класса препаратов до конца не ясен.
Побочные действия кортикостероидов хорошо известны и имеют четкий дозозависимый эффект.
Назначать терапию следует с 10 — 25 мг преднизолона через сутки, постепенно увеличивая дозу (по 10 мг прием в неделю) до достижения целевой дозы 60 — 80 мг (в один прием через день). Можно использовать метилпреднизолон с соответствующим пересчетом дозы: 5 мг преднизолона = 4 мг метилпреднизолона.
При тяжелом состоянии больного, кортикостероиды следует применять сразу с высоких доз ежедневно (наряду с краткосрочной терапией — плазмаферез или введение иммуноглобулина внутривенно) до стабилизации состояния. После достижения ремиссии (обычно через 4 — 16 недель) дозу кортикостероидов начинают постепенно снижать к поддерживающий.
Азатиоприн — пуриновый аналог, ингибирующий синтез нуклеиновых кислот (ДНК и РНК). Первично воздействует на пролиферирующие лимфоциты, индуцирует Т и В-лимфопению.
Начинать необходимо с дозы в 50 мг / сутки, внутрь под контролем клинического анализа крови и ф-и печени (в начале терапии эти анализы следует сдавать еженедельно). В том случае, когда пациент отлично переносит препарат и нет негативных результатов анализов, то через 7 — 14 дней дозировку повышают на 50 мг каждые 7 — 14 дней до достижения max дозы 2 — 3 мг / кг массы тела в сутки (в среднем — около 150 — 200 мг / сут.).
Препарат хорошо переносится и имеет незначительные побочные эффекты (тошнота, кожные высыпания, лимфопения, панцитопения, панкреатит и др.).
Следует помнить, что начало терапевтического эффекта может быть отсрочено до 4 — 12 месяцев, а максимальный терапевтический эффект развивается обычно через 6 — 24 месяца.
Азатиоприн следует использовать как дополнительный препарат (к преднизолону) для пациентов, которые длительное время находятся на иммуносупрессивной терапии. Это позволяет не увеличивать дозу кортикостероидов и поддерживать их эффективность («спаррингэффект») .
Циклоспорин — препарат со сложным механизмом действия, конечным результатом является ингибирование активации и пролиферации Т-клеток.
Развитие побочных реакций (головная боль, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, инсомния, тремор и др.) имеет дозозависимый характер.
Циклоспорин применяют нечасто. Учитывая спектр и характер побочных реакций, его назначают лишь пациентам, нечувствительным к азатиоприну (в сочетании с глюкокортикоидами).
В начале терапии назначают в дозе 3 — 5 мг / кг массы тела в сутки, в два приема. Уровень циклоспорина в крови необходимо измерять один раз в месяц. Целевой уровень — 200-300 мкг / мл. Одновременно с этим следует контролировать концентрацию электролитов в плазме крови, магния и ф-ю почек (количество креатинина в сыворотке крови не должно превышать показатели более чем в 1,5 раза в начала лечения).
При лечении циклоспорином необходимо избегать приема НПВС и калийсберегающих диуретиков. Если пациент одновременно с циклоспорином принимает кортикостероиды, то их дозировку удается понизить, но полная отмена преднизолона зачастую невозможна.
Микофенолат мофетила — современный препарат, основной механизм действия – ингибирование репликации В- и Т-клеток. К главным побочным эффектам относятся: диарея, головная боль, кожные реакции и др. Исследования эффективности применения данного препарата при миастении продолжаются.
Согласно данных ретроспективного анализа, показана эффективность препарата в стандартных дозах — 2000 — 3000 мг / сутки в два приема (начальная доза — 500 мг дважды в сутки, повышение дозы до 1000 мг дважды в сутки проводят через 7 — 14 дней от начала терапии).
При использовании Микофенолат мофетила ежемесячно проводят клинический анализ крови. Считается, что спектр побочных действий у данного препарата меньше, чем в циклоспорина, а эффективность их сопоставима.
Циклофосфамид применяют в качестве иммунодепрессанты при тяжелых иммунологических заболеваниях. В основе механизма действия лежит угнетение Т и В-клеток (как и других активно делящихся клеток организма).
Циклофосфамид используют редко — при неэффективности сочетанного применения кортикостероидов и азатиоприна или метотрексата, или циклоспорина.
Назначают в дозе 150-200 мг внутрь (3 — 5 мг / кг массы тела в сутки) или 250 мг / сутки при в/в введении (с дальнейшим переходом на таблетки).
Приблизительно у 50% пациентов наблюдается улучшение состояния через 1-2 месяца после начала лечебной терапии.
Употребление препарата необходимо отменить при возникновении выраженных побочных реакций.
Метотрексат ингибирует процесс деления активно делящихся клеток (в том числе Т и В-клеток). Побочные эффекты: миелосупрессия, мукозиты, тошнота, алопеция, цистит, тошнота и др.
Метотрексат следует использовать как препарат резерва (при неэффективности терапии первого ряда — глюкокортикоидов и азатиоприна).
Препарат применяют в/м по 0,02 — 0,08 мг дважды в неделю на протяжении 2 — 4 недель или в/в по 25 — 50 мг дважды в неделю.
Ритуксимаб — моноклональное антитело с высоким сродством к антигенам клеток CD20. К основным побочным действиям относят лихорадку, кожные высыпания, тошноту, редко – бронхоспазм и др. Имеются сообщения о эффективности ритуксимаб в дозе 375 мг / м2 в виде инфузий 1 раз в неделю в течение 4 недель, интервал между курсами лечения — 6 мес. многоцентровые исследования эффективности ритуксимаба при миастении продолжаются.
Краткосрочная терапия – плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно.
В основе механизма действия внутривенного введения иммуноглобулина лежит нейтрализация активированного комплемента, аутоантител, модуляция провоспалительных цитокинов и др. К побочным действиям относят: эритематозные кожные высыпания, головную боль, миалгии, лихорадку и др.
Иммуноглобулин используют в дозе 2 г / кг массы тела в течение 3 — 5 дней (обычно применяют дозу 0,4 г / кг массы тела 1 раз в сутки на протяжении 5 дней).
В результате проведения плазмафереза из плазмы крови больных, удаляются аутоантитела, иммунные комплексы, воспалительные медиаторы.
Плазмаферез при миастении проводят коротким курсом (4 — 5 сеансов): при тяжелых формах болезни, при подготовке к оперативному лечению, при быстром темпе нарастания симптоматики.
Иммуноглобулин внутривенно при миастении используют по тем же показаниям, что и плазмаферез. Считается, что эффективность ЭТИХ методов одинаковая.
Хирургическое лечение — тимэктомия
Тимэктомия — один из наиболее часто применяемых методов в лечении миастении.
Тимэктомия обычно проводят при наличии доказанной тимомы, а также пациентам в возрасте до 50 — 60 лет с генерализованной миастенией (без тимомы) при обнаружении в них AchR-Ab. При генерализованной форме миастении пациентам, в крови которых не обнаруживаются AchR-Ab, но имеются MuSK-Ab, проводит тимэктомия нецелесообразно.
Клинический эффект после тимэктомии наступает через 6 — 12 месяцев.
Таким образом, в последние годы получено много данных, касающихся патогенеза миастении.
Современные методы исследования позволяют не только диагностировать, но и прогнозировать характер течения заболевания.
Понимание сути заболевания, основных звеньев его патогенеза, знание арсенала современных терапевтических агентов и алгоритмов их применения позволяют улучшить качество оказания помощи больным с миастенией.
Список литературы находится в редакции
В. М. ШКОЛЬНИК, А. И. КАЛЬБУС,
А. Н. БАРАНЕНКО, А. В. ПОГОРЕЛОВ
ГУ «Днепропетровская медицинская академия МЗ Украины»