Миастения – хроническое заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью мышц, относится к аутоиммунным заболеваниям. У многих больных находят изменения вилочковой железы (опухоли и гиперплозии ткани железы).
Для развития заболевания характерно сочетание нейроэндокринной и иммунной недостаточности. Патологическая слабость обусловленная нарушением нервно – мышечной передачи импульса. Клиника. Чаще и раньше поражаются мышцы, иннервируемые ЧМН. Проявляется птозом, двоением (диплопия), затруднено жевание, глотание, появляется слабость мимической мускулатуры, шеи, плечевого пояса, рук, грудной клетки.
Утром пациент чувствует себя здоровым. Через несколько часов веки опускаются, голос становится тихим, слабым, речь невнятная. Лицо амимичное, улыбка «Джоконды». Голова свисает или наклоняется в сторону, часто слюнотечение, отдышка, слабость в ногах и руках после небольшой физической нагрузки.Тонус мышц не нарушен сухожильные рефлексы сохранены, чувствительных расстройств нет.
Формы заболевания:
1 – генерализованная
2 – глазная
3 – бульбарная
4 – туловищная
Под влиянием внешних факторов (инфекции, интоксикации, физическая, нервно – психическое напряжение), изменение дозы применяемых лекарств возможно резкое ухудшение с развитием миастенического криза (это резкое, приступообразное развивающееся мышечная слабость с нарушением функций дыхания, сердечной деятельности).
Миастенический криз (5-10 минут)- опасное состояние — резко возникает мышечная слабость, пациент не дышит самостоятельно, не говорит, не сглатыват слюну. Частоя причина — инфекции верхних дыхательных путей (бронхит, пневмония) в некоторых случаях причина остается не ясной. Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинэстеразных препаратов (прозерина).
Тактика медсестры:
1. вызвать врача или СП.
2. Обеспечить физический и эмоциональный покой.
3. Придать голове возвышенное положение.
4. При остановке дыхания и сердечной деятельности – закрытый массаж сердца.
5. Провести ИВЛ при ослаблении дыхания.
6. Приготовить к приходу врача прозерин.
Лечение при миастеническом кризе: Прозерин 1-2 мл в/в. Эффект наступает через 30 минут продолжается 2 часа. В межприступный период: прозерин (0,15), калемин принимаются внутрь эффект через 1 час длится 2 – 4 часа.
Больные с миастеническим кризом обычно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться что нет западения языка). В стационаре переводят на ИВЛ во избежании смерти от дыхательной недостаточности. Затем срочно берут общий и биохимический анализ крови (для выявления признаков воспаления, исключения гипокалемии, и других метаболических сдвигов). Если у пациента наблюдаются признаки инфекции, то добавляются антибиотики (цефалоспорины). Назначают плазмофорез.
=======================
Современные представления о неоднородности патофизиологических механизмов миастении указывают на неоднозначность эффекта основных видов лечения для различных больных: от полного выздоровления у одних пациентов, небольшого улучшения или отсутствия эффекта у других до развития обострений заболевания с миастеническими кризами у третьих. Это указывает на необходимость поиска дополнительно патогенетически обоснованной терапии заболевания, требует уточнения критериев целесообразности проведения таких важных мероприятий как тимэктомия, внутривенное введение высоких доз глюкокортикоидных стероидов, оправданность назначения дорогостоящих цитостатических иммуносупрессантов и человеческих иммуноглобулинов.
МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса .
Примерно у 10% больных миастенией миастенические кризы требуют искусственной вентиляции легких и обеспечения проходимости дыхательных путей.
Этиология . Миастенический криз могут спровоцировать инфекции органов дыхания и хирургические операции, например, тимэктомия, а также интеркуррентные заболевания, физическое и психическое перенапряжение, у женщин - менструальный период.
Патогенез . Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения (аутоиммунное поражение), но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.
Клиническая картина . Вначале развития миастенического криза дыхание становится поверхностным и частым с включением вспомогательных мышц, в последующем оно становится редким и прерывистым, что приводит в дальнейшем к гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Данное состояние облигатно (при отсутствии выраженного угнетения сознания) сопровождает тревога и психомоторное возбуждение. Следует подчеркнуть, что прогрессирование дыхательной недостаточности иногда происходит в течение нескольких минут и при отсутствии своевременной медицинской помощи происходит полная остановка дыхания и утрата сознания. Сопряженные с дыханием происходят изменения и в сердечно-сосудистой системе. В момент криза фиксируется учащение пульса до 160-180 в минуту и повышение артериального давления до 200 мм. рт. ст. При усугублении гипоксического состояния происходит снижение артериального давления, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Так же о тяжелом генерализованном миастеническом кризе свидетельствует появление у пациента симптомов гипоксической энцефалопатии (с появлением непостоянной пирамидной симптоматики), выраженных бульбарных нарушений (дисфагия, дисфония), резкой слабости скелетной мускулатуры, усиление вегетативных симптомов в виде выраженной саливации и потоотделения (данные признаки также характерны и для холинергического криза). При крайней степени тяжести миастенического криза потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.
ТЕРАПИЯ МИАСТЕНИЧЕСКОГО КРИЗА
ТЕРАПИЯ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
На догоспитальном этапе необходимо проведение мероприятий, направленных на восстановление и поддержание проходимости верхних дыхательных путей, а при угрозе или при уже развившемся удушье производится интубация трахеи, санация трахеобронхиального дерева и при необходимости искусственная вентиляция легких ручным или любым имеющимся автоматическим респиратором.
!!! СЛЕДУЕТ ВРЕМЕННО ОТМЕНИТЬ ИНГИБИТОРЫ ХОЛИНЭСТЕРАЗЫ: ЭТО ПОЗВОЛИТ ИЗБЕЖАТЬ УСИЛЕНИЯ СЕКРЕЦИИ В ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЯХ И ПЕРЕДОЗИРОВКИ АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫХ ПРЕПАРАТОВ (АХЭП) С РАЗВИТИЕМ «ХОЛИНЕРГИЧЕСКОГО КРИЗА»
ИНТЕСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В СТАЦИОНАРЕ
1. Искусственная вентиляция легких (ИВЛ).
В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины
:
нарушение ритма и глубины дыхания,
цианоз,
возбуждение,
потеря сознания,
участие в дыхании вспомогательной мускулатуры,
изменение величины зрачков,
отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.,
а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др
.:
ЧД - свыше 40 в 1 мин.,
ЖЕЛ менее 15 мл/кг,
РаО2 ниже 60 мм. рт. ст.,
РаСО2 выше 60 мм. рт. ст.,
рН около 7,2,
НbО2 ниже 70-80%.
!!! НЕДОПУСТИМО ОДНОВРЕМЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ АХЭП И ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИВЛ
Больной в течение суток должен находиться на ИВЛ. На следующие сутки рекомендовано провести больному пробу с АХЭП с учетом начала действия препарата и отключить от аппарата ИВЛ (не экстубируя!), затем оценить эффективность самостоятельного дыхания. Если в течение 1,5-2 часов больной самостоятельно дышит, процедуру повторить в течение суток 3-4 раза с АХЭП. В случае положительного результата больного экстубируют. Если функция дыхания остается недостаточной и эффект от введения АХЭП непродолжительный, больного подключают к аппарату ИВЛ. До следующих суток прозерин не вводить! Вышеуказанные действия повторить на следующие сутки. Если в течение 3-4 суток не наблюдается положительного эффекта (самостоятельное дыхание) больному необходимо наложить трахиостому для исключения пролежня трахеи. По мере восстановления жизненно важных функций дыхания и глотания больного отключают от аппарата ИВЛ и назначают прием АХЭП.
2. Проведение пульс-терапии (метилпреднизолон). Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 1000 мг (в среднем доза составляет 10–15 мг на 1 кг веса больного в день). Метилпреднизолон в 100–250 мл 0,9-процентного изотонического раствора натрия хлорида или 5-процентного раствора глюкозы и вводят внутривенно в течение 35–45 минут ежедневно, последовательно в течение трех дней. Более медленное (60–90 минут) или, напротив, быстрое (10–15 минут) введение не рекомендуется, так как оно либо существенно снижает клиническую эффективность пульс-терапии, либо может привести к тяжелым осложнениям, вплоть до развития острой сердечной недостаточности. В капельницу, как правило, не добавляются другие лекарственные препараты. В то же время у лиц старшего возраста, при достаточно длительном течении болезни, наличии артериальной гипертензии, и поражении миокарда, возможно назначение более низких доз метилпреднизолона (5 мг/кг/сутки) в течение тех дней. Этот метод известен под названием «мини-пульс-терапия».
3. Введение хлористого калия. Хлористый калий (70 мл 4% раствора, или 30 мл 10% раствора в 400 мл 5% раствор глюкозы или физиологического раствора) при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, медленно со скоростью 20-30 капель в минуту с введением 4 - 7 Ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.
4. Введение иммуноглобулина G (иммуноглобулин человека нормальный, хумаглобин, октагам, биавен, вигам, интраглобин) или проведение плазмафереза с удалением 35-40 мл плазмы на 1 кг веса с заменой либо на донорскую, либо на искусственную с учетом нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных средств, содержащих донорские белки.
В настоящее время терапия иммуноглобулином G является альтернативой плазмаферезу из-за сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения. Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы внутривенно введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4-й день терапии и сохраняется в течении 50-100 дней. Через 3-4 месяца возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами. Могут также применятся внутривенно капельно октагам и биовен в минимальной дозе 4-5 мг/кг № 10, суммарная доза составляет 25г.
Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенического криза является проведение обменного плазмафереза. Обследование больного кторому планируется проведение плазмафереза должно включать: оценка состояния жизненно важных функций, полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит), определение группы крови и резус-фактора, РВ, ВИЧ-носительство, австралийский антиген, общий белок, белковые фракции, основные показатели свертываемости периферической и венозной кров, клинический анализ мочи. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому - иногда в течение нескольких часов - улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день. В зависимости от показаний применяют плазмаферез ценрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный), плазмаферез в сочетании с плазмасорбцией. Операция проводятся в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации. Премедикация назначается по показаниям и включает анальгетики, антигистаминные препараты. Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказанием к применению плазмафереза является наличие пневмонии или других воспалительных процессов.
5. Антиоксиданты (например, липоевая кислота). Антиоксиданты способствуют активации митохондриального синтеза, уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического криза, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Липоевую кислоту вводят внутривенно капельно в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.
6. Профилактика пневмонии (не применять аминогликозиды).
7. Проведение симптоматической терапии.
8. Специальный уход.
Некоторые нервные болезни при первичном обращении пациентов врачами диагностируются достаточно сложно. К таким заболеваниям относится миастения. Первоначальные жалобы, озвучиваемые больным, на быструю усталость. Но после отдыха мышечная усталость на краткое время отступает, и больной снова чувствует себя вполне нормально.
Между тем миастения и заключается в нарушении нервно-мышечной передачи сигналов от центральной нервной системы в поперечнополосатые мышцы, из-за чего появляется ненормальная циклическая усталость после незначительной нагрузки.
Сведения о заболевании
Различают иммуннозависимую миастению и миастенические синдромы.
Причиной первой являются аутоиммунные заболевания, развитие синдромов обусловлено совокупностью дефектов развития: постсинаптических и пресинаптических.
Эти дефекты не что иное, как нарушения синтеза необходимых для нормальной жизнедеятельности организма веществ и дефекта органов восприятия. Вследствие патологий органических процессов нарушается функция вилочковой железы.
Толчком к запуску аутоиммунных заболеваний или нарушений биохимических процессов в организме могут быть все факторы, ослабляющие иммунный статус, а именно инфекционные болезни, стрессы или травмы.
Можно выделить следующие формы миастении:
- глазную;
- бульбарную;
- генерализованную.
Некоторые медики считают, что бульбарная миастения объединяется с глазной, и как отдельное состояние ее не классифицируют.
Первые симптомы миастении глазной формы – поражение мышц век. Пациенты жалуются на опущение век, быструю усталость глаз, удвоение изображения.
Затем присоединяются признаки бульбарной миастении – атрофируются глоточные мышцы, также иннервируемые черепно-мозговыми нервами.
Нарушаются жевательные и глотательные функции, в дальнейшем будет меняться тембр голоса, пропадает способность к членораздельной речи.
При генерализованной миастении блокируются постепенно все мышцы – сверху вниз – от шейных и лопаточных к спинным, потом поражаются мышцы конечностей. Появляется слюнотечение, больному становится трудно обслуживать себя, выполнять простейшие действия, возникает чувство слабости в конечностях.
Нарастание симптоматики может остановиться на любом этапе.
У детей заболевание не проявляется раньше полугодовалого возраста, в большинстве случаев ее диагностируют у мальчиков старше 10 лет. У них от первых симптомов – слабости мышц век – до последующих проходит до 2 лет
Во взрослом возрасте в период от 20 до 40 лет чаще заболевают женщины, а в возрасте старше 65 проявление болезни от половой принадлежности уже не зависит.
Виды миастенического синдрома
Выделяют несколько миастенических синдромов, вызванных генетическими дефектами.
Все они наследуются аутосомно-рецессивно, кроме аутосомно-доминантного синдрома, который вызывается медленным закрытием иммунных каналов:
- Синдром Ламберта-Итона чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Его основные признаки – слабость проксимальных мышц конечностей при сохранении бульбарных и экстраокулярных мышц. Симптомы могут опережать клинические проявления, при физических нагрузках – занятиях спортом, слабость мышц удается купировать;
- Врожденный миастенический синдром. Признаки – нарушение симметричного движения глазных яблок и птоз век;
- Симптомы – слабость лицевых и скелетных мышц, функция сосания нарушена;
- Гипотония мышц и недоразвитие синаптического аппарата вызывает редкий миастенический синдром, при котором снижаются сухожильные рефлексы. Типичные признаки состояния – асимметрия лица, молочных желез и туловища;
- Миастенические синдромы могут вызваться приемами некоторых препаратов: D-пеницилламина и антибиотиков: аминогликозидов и полипептидов. Улучшение состояния наступает через 6-8 месяцев после отмены препарата.
Синдром, обусловленный медленным закрытием ионных канальцев, имеет следующие симптомы:
- слабость глазодвигательных мышц;
- мышечные атрофии;
- слабость в конечностях.
Лечение каждого случая миастении осуществляется по определенному алгоритму.
Могут применяться:
- кортикостероиды;
- антибиотики;
- антихолинэстазорные препараты;
- плазмаферез и другие виды специфической терапии.
Препараты, применяемые при одной форме заболевания, неэффективны для других форм.
Миастенический криз
Основные симптомы миастенического криза – обширные нарушения функций бульбарной мускулатуры, к которой относится и дыхательная, вплоть до наступления апноэ.
Интенсивность симптомов нарастает с критической скоростью – гипоксия мозга может возникнуть в течение получаса.
Если не будет оказана неотложная помощь при внезапном миастеническом кризе, пациент задохнется.
Причинами развития криза могут быть следующие факторы:
- стрессовые состояния;
- усиленные физические нагрузки;
- грипп;
- острые респираторные заболевания;
- нарушения метаболических процессов;
- гормональный сбой;
- интоксикации различной этиологии.
Эти факторы провоцируют блокировку нервно-мышечной проводимости, вызывают потерю возбудимости в мышцах и сухожилиях.
Больные миастенией всегда имеют с собой записку, на которой написано, что они страдают такой-то формой заболевания и какие препараты необходимы для оказания первой помощи. В большинстве случаев препараты больные носят с собой – это прозерин и каневин.
Если среди окружающих, на чьих глазах развивался миастенический криз, есть хоть 1 человек, который умеет делать инъекции, жизнь человека будет спасена. Но вызвать «скорую» все равно необходимо.
Лечение криза
Метод лечения миастенического криза полностью определяется состоянием пациента и тем, как быстро была оказана неотложная помощь прибывшей на место вызова спец. бригадой.
Как можно быстрее пострадавшего требуется поместить в реанимацию и подключить к аппарату ИВЛ – искусственного дыхания. Искусственная вентиляция легких должна производиться в течение 24 часов, не меньше.
Эффективно восстанавливает состояние плазмаферез, но может потребоваться внутривенное введение иммуноглобулина. Вместе с иммуноглобулином применяются: метилпреднизолон и хлористый калий.
Совместное лечение иммуноглобулином, хлористым калием и метилпреднизолоном применяется при наличии в анамнезе воспалительных процессов.
Используются антиоксиданты – липоевая кислота в частности. Они снижают количество свободных радикалов, накопившихся в крови, уменьшают выраженность окислительного стресса в организме пациентов.
Миастения является заболеванием (вероятно, полиэтиологическим), которое характеризуется эпизодической мышечной слабостью или параличом произвольной мускулатуры при сохранении глубоких сухожильных рефлексов и зрачковой реакции, а также частичным или полным восстановлением мышечной силы после отдыха или введения антихолинэстеразных препаратов.
Заболевание обычно связывают с циркулированием антител к антиацетилхолиновым рецепторам, что приводит к поражению области постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов.
Частота миастении составляет 2-10 %:10 000. Она, по-видимому, не зависит от географических или климатических особенностей местности. Женщины заболевают в 2-3 раза чаще мужчин; пик заболеваемости у женщин приходится на третье десятилетие жизни. Мужчины старше 40 лет заболевают так же часто, как женщины. Пик заболеваемости у мужчин отмечается на шестом и седьмом десятилетиях жизни.
Смертность составляет примерно 20 % и в большинстве случаев обусловлена недостаточностью дыхательной мускулатуры или аспирацией.
Спонтанная ремиссия и обострения наблюдаются у 25-50 % больных, особенно часто в первые два года заболевания. Обострения часто связаны с переутомлением, интеркуррентным заболеванием и употреблением алкоголя или продуктов с высоким содержанием углеводов.
Патофизиология
Хотя существование патоморфологических признаков, абсолютно патогномоничных для миастении, маловероятно, имеется некоторая их констелляция, позволяющая с полной определенностью предположить наличие данного заболевания. В моторных концевых пластинках хронически пораженных мышц обнаруживают уменьшение постсинаптических валиков и увеличение ширины синаптических щелей.
Число постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов при миастении значительно снижено. В крови определяются антиядерные антитела, а также антитела к поперечнополосатой мускулатуре и к ацетилхолиновым рецепторам. Заболевание, аналогичное миастении, было получено в эксперименте путем иммунизации животных против их собственных ацетилхолиновых рецепторов на моторных концевых пластинках.
Желание сделать вывод о том, что миастения является постсинаптическим аутоиммунным феноменом, должно сдерживаться следующими обстоятельствами: во-первых, ацетилхолиновые антитела обнаруживаются далеко не во всех случаях заболевания; во-вторых, эти антитела определяются у людей, не имеющих клинических симптомов миастении.
При световой микроскопии пораженных мышц часто выявляют выраженную атрофию мышечных волокон, их дегенерацию и некроз. Вокруг пораженных мышечных волокон и венул отмечается характерная круглоклеточная инфильтрация. Однако эти изменения не являются патогномоничными для миастении, они могут наблюдаться и при полимиозите.
Примерно 10 % больных имеют опухоль тимуса; 50 % тимом связывают с миастенией. Еще 70-75 % больных могут иметь лимфоидную гиперплазию зародышевых центров лимфоузлов. Опять-таки оба эти состояния существуют и без миастении.
Примерно у 5 % больных с миастенией в какой-то период времени развивается гипертиреоз; симптомы того и другого заболевания обычно не наблюдаются одновременно; в других же случаях они могут осложнять друг друга. Причинно-следственная связь между ними (если таковая имеется) точно не установлена, поэтому лечение каждого из этих заболеваний должно проводиться самостоятельно.
Еще более неопределенная связь предполагается между миастенией и заболеваниями явно аутоиммунного происхождения, такими как системная красная волчанка и ревматоидный артрит.
Любая субстанция, поражающая мионевральный синапс, может способствовать обострению миастении. Больные с миастенией чрезвычайно чувствительны к хлориду сукцинилхолина и бромиду декаметониума, которые также связываются с рецепторами концевых пластинок, вызывая длительную деполяризацию. Не менее высокая чувствительность отмечается и по отношению к субминимальным дозам кураре (d-тубокурарин), который связывается преимущественно с рецепторами концевых пластинок, блокируя доступ молекул ацетилхолина и вызывая неполяризующий блок. Аминогликозидные и полимиксиновые антибиотики, обладая курареподобными свойствами, способны вызвать паралич у больных с миастенией.
Клинические признаки
Миастения новорожденных
Имеются данные в пользу существования истинной врожденной формы миастении. До 30 % младенцев, рожденных матерями с миастенией, имеют транзиторную неонатальную миастению, продолжающуюся 2-3 нед и обусловленную трансплацентарным переходом антител к антиацетилхолиновым рецепторам. Неонатальная миастения характеризуется общей скудостью мышечных движений, включая мимику. Глаза у таких младенцев неподвижны, веки (верхние) провисают, рот остается открытым, а сосательный рефлекс бывает слабым или вовсе отсутствует.
Миастения взрослых
Миастения может поражать экстраокулярную и бульварную мускулатуру, все краниальные мышцы, а также мышцы туловища и конечностей как изолированно, так и группами (в самых различных комбинациях). Начальное поражение может быть симметричным или асимметричным. Слабость или паралич экстраокулярных мышц, которые проявляются птозом, диплопией и асимметрией последовательных движений глазных яблок, является начальным симптомом в 40-70 % случаев миастении и в конце концов развиваются у 90 % больных. Провоцирующей пробой в таких случаях является возникновение у больного диплопии или птоза при продолжительном взгляде вверх.
Бульбарная мускулатура поражается в той или иной степени у 40-70 % больных. Слабость лицевых мышц обусловливает снижение ее тонуса и возникновение застывшего выражения лица. При этом глаза не могут быть полностью закрыты, а губы разжаты; в результате слабости жевательных мыши нижняя челюсть отвисает. Слабость мыши и гортани вызывает дизартрию, дисфагию, а нередко и аспирацию. Слабость мышц глотки приводит к регургитации пиши и появлению характерного "носового" голоса. Силу жевательных мышц можно определить с помощью шпателя: больного просят зажать шпатель зубами; затем при оттягивании шпателя из рта оценивают силу сопротивления. Еще одним широко используемым провокационным тестом является определение времени, в течение которого больной способен считать вслух до появления дизартрии или дисфонии.
Хотя почти 50 % больных с миастенией имеют слабость мускулатуры конечностей и туловища, только 15 % из них (или даже меньше) предъявляют жалобы на слабость мышц, иннервируемых черепными нервами. Проксимальная мускулатура обычно поражается раньше дистальной. Вначале поражение может быть симметричным или асимметричным. В некоторых случаях поражаются только отдельные группы мышц. В далеко зашедших случаях возможно поражение всех мышечных групп, при этом отмечаются признаки мышечной атрофии. Глубокие сухожильные рефлексы сохраняются.
Степень мышечной слабости и утомляемости в процессе развития заболевания весьма вариабельна. Так, больной иногда не в состоянии преодолеть один лестничный пролет при подъеме по лестнице или же может спотыкаться, даже спускаясь вниз. Другой пример: больной из-за слабости не в состоянии доесть свой обед или не может даже причесаться из-за ослабленности мышц плечевого пояса. Существует ряд простых тестов для выявления мышечной слабости, например подсчет количества приседаний или подтягиваний (на турнике); в более тяжелых случаях оценивается (количественно) способность больного поднимать руки над головой, скрещивать и разводить в стороны ноги, приподниматься на цыпочках и т. п.
Ниже приводится общепринятая клиническая классификация миастении , основанная на оценке тяжести заболевания, его прогнозе и реакции на лечение.
Группа I - локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются антихолинэстеразными препаратами. Резистентность к лекарственной терапии отмечается редко. Прогноз отличный.
Группа II - генерализованная миастения с вовлечением более одной группы поперечнополосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может оставаться статичной в течение длительного времени. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Эта группа больных обычно отвечает на лекарственную терапию. Прогноз относительно благоприятный.
Группа III - генерализованная миастения с острым фульминантным началом и тяжелыми бульбарными проявлениями. Обычно отмечается раннее вовлечение дыхательной мускулатуры. Вскоре после начала заболевания возможно развитие миастенического криза. Лекарственная терапия малоэффективна; прогноз плохой.
Группа IV - поздняя тяжелая миастения, которая обычно развивается не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой.
Группа V - мышечная атрофия. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 мес (или позднее) появляется мышечная атрофия, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений, как отмечалось выше.
Подтверждение диагноза
Анамнестические данные об эпизодической мышечной слабости, обостряющейся при физической нагрузке, переутомлении, бессоннице и приеме алкоголя и временно уменьшающейся после отдыха, вызывают лишь подозрение на миастению; диагноз же этого заболевания может быть подтвержден электрофизиологическими и биохимическими тестами.
Если при электромиографической регистрации потенциала действия нормальной мышцы, получающей сверхмаксимальную электрическую стимуляцию с частотой 3 цикла в секунду, амплитуда вызванного потенциала остается максимальной при воздействии множества стимулов и лишь затем медленно снижается, то при миастении почти во всех случаях отмечается немедленное ступенчатое снижение потенциала действия.
Любое вещество, повышающее концентрацию ацетилхолина в синаптических щелях (например, ингибитор ацетилхолин-эстеразы), может частично купировать симптомы миастении. На этом основан следующий тест: после внутривенной катетеризации больного просят "поупражнять" подозреваемые (в отношении поражения) группы мышц; например, он должен смотреть вверх до возникновения птоза или же считать, пока не появятся признаки дизартрии.
Затем внутривенно вводят 2 мг эдрофониума (тензилон), быстродействующего ингибитора ацетилхолинэстеразы. Объективное улучшение симптомов начинается через 20-30 с после инъекции и продолжается в течение 4-5 мин. При отсутствии улучшения в течение 30 с дополнительно вводят 8 мг препарата (в 2 дозах по 4 мг). Если и теперь не наступает улучшения, то тест считают отрицательным. У больных с астмой или заболеванием сердца тест должен выполняться с осторожностью, при этом необходимо иметь под рукой 0,5 мг атропина для немедленного внутривенного введения в случае появления глубокой брадикардии, гипотензии, саливации или фасиикуляции.
При устранении мускариновых эффектов аналогичный, но более длительный результат дает внутримышечная инъекция 1,5 мг неостигмина в сочетании с 0,5 мг атропина. Первые эффекты инъекции отмечаются примерно через 10 мин; максимальный ответ наблюдается через 30 мин; действие препаратов продолжается около 4 ч.
Провокационные тесты с введением сверхминимальных доз кураре или гидрохлорида гуанидина для обострения или усугубления симптомов заболевания чрезвычайно опасны и не должны использоваться ни при каких обстоятельствах.
Помимо тестов, специфически диагностических для миастении, возможно проведение рентгенографии, ламинографии, томографии и КТ-сканирования тимуса для выявления ассоциированной тимомы.
Необходимы также исследования для исключения заболеваний щитовидной железы и аутоиммунных заболеваний. По клиническим показаниям исследуются газы крови и проводится спирометрия, результаты которых используются при оценке дыхательной функции. В случае повышения температуры теле следует точно установить причину лихорадки, которая способна обострить течение миастении.
Лечение
Миастения лечится медикаментозно и(или) хирургически. При медикаментозной терапии используются холинергические препараты и стероиды и иммунодепрессанты. Хирургическое лечение сводится к тимэктомии.
Дозировка холинергических препаратов зависит как от данных клинического наблюдения, так и от быстроты ответа больного на тензилоновый тест. Персистирующая мышечная слабость может быть обусловлена неадекватной терапией, возникновением деполяризующего блока вследствие передозировки медикаментов или рефрактерностью больного к данному лечению.
Для назначения соответствующей терапии больным с подозреваемой или подтвержденной миастенией необходима консультация с невропатологом. Терапию обычно начинают с умеренной дозы, даваемой трижды в день и быстро наращивай путем сокращения интервалов между дозами, а затем и путей увеличения каждой отдельной дозы. Для контроля нежелательных мускариновых эффектов вполне оправдано пероральное назначение 0,4 мг атропина.
В качестве пероральных холинергетиков используются бромид неостигмина и бромид пиридостигмина. Максимальный эффект наблюдается через 2 ч; продолжительность действия варьирует от 2 до 6 ч.
Неостигмин выпускается в таблетках по 15 мг. Низкая начальная доза для среднего взрослого - 2 таблетки п/о 3 раза в день во время еды; доза может быть увеличена до 16 (и более) таблеток в день с 3-часовыми интервалами между приемами.
Пиридостигмин выпускается в 60-миллиграммовых таблетках. Его мускариновые эффекты обычно слабее, чем у неостигмина. Дозировка может варьировать от 1 таблетки 3 раза в день до 3 таблеток каждые 3 ч. Существуют также 180-миллиграммовые таблетки пиридостигмина с медленным высвобождением препарата; однако ввиду вариабельности абсорбции эти таблетки лучше резервировать для приема на ночь.
В дополнение к холинергетикам с вариабельным успехом используются вспомогательные препараты, такие как эфедрин, гуанидин и хлористый калий. Кортикостероиды весьма эффективны, но ввиду значительных побочных эффектов они используются лишь в случае безуспешности холинергических препаратов и тимэктомии.
Другие иммунодепрессанты, такие как 6-меркаптопурин, азатиоприн, гликофосфамид и антилимфоцитарные антитела, используются в ряде экспериментальных центров и в некоторых случаях (при безуспешности всех остальных методов лечения) дают хорошие результаты. Кроме того, предпринимаются попытки обменного переливания плазмы.
Хотя общепризнанных критериев целесообразности тимэктомии и облучения вилочковой железы не существует, наличие тимомы, по мнению большинства специалистов, является почти абсолютным показанием к их проведению. Многие считают тимэктомию показанной в случае тяжело инвалидизирующей миастении, резистентной к медикаментозной терапии в течение 6 мес, особенно если больному противопоказаны кортикостероиды.
Миастенический и холинергический кризы
Хотя астенический и холинергический кризы имеют различный патогенез, в их клинических проявлениях много сходного. Паралич при миастеническом кризе обусловлен внезапным обострением основного процесса, ставшего рефрактерным к медикаментозной терапии. Паралич при холинергическом кризе обусловлен деполяризующим блоком вследствие передозировки холинергических препаратов.
Нередки случаи, когда мышечная слабость у больного с миастеническим кризом ошибочно объясняется недостаточностью медикаментозной терапии, ввиду чего назначаются необычно большие дозы холинергического препарата; результатом этого является комбинация обоих видов криза. В любом случае кардинальной проблемой является жизнеугрожающий паралич, при этом дальнейшее введение холинергических препаратов становится бесполезным.
Слабость дыхательной мускулатуры приводит к гиповентиляции и аноксии. В случае передозировки холинергических препаратов возникает бронхоспазм, усугубляющий нарушение вентиляции. Если клиническая картина, данные спирометрии или анализа газов крови вызывают сомнения в адекватности оксигенации, то необходимы немедленная эндотрахеальная интубация и искусственное дыхание.
Выраженная слабость бульварной мускулатуры приводит к нарушению глотания. Больной становится неспособным к приему даже минимальных количеств жидкости или пищи; любая попытка что-либо проглотить приводит к аспирации. В случае же передозировки холинергических препаратов существенно возрастает секреция слюнных и бронхиальных желез.
Водно-электролитный баланс поддерживается с помощью внутривенной линии, которая может использоваться и для введения лекарств. Питание в таких случаях может обеспечиваться через специальную носовую трубку. Использование манжеточной эндотрахеальной трубки и частое пероральное и эндотрахеальное отсасывание сводят к минимуму возможную аспирацию.
Хотя при миастении детрузор не поражается, глубокая мышечная слабость может сделать невозможным использование судна или утки. В таких случаях может потребоваться кондом или катетер Фолея. Необходимо проявлять бдительность в отношении возможного изъязвления, пролежней.
Если диагностируется холинергический криз, то от применения холинергических препаратов следует воздержаться в течение нескольких дней; их введение возобновляется лишь после получения положительного внутривенного тензилон-теста. Для начального лечения используется 1 мг неостигмина; доза вводится каждые 3 ч и может быть увеличена до 2 мг в зависимости от результатов тензилонового теста. С увеличением мышечной силы можно удалить респиратор, экстубировать больного и начать пероральную терапию.
Если мышечная слабость сопровождается значительной бронхиальной сопротивляемостью и бронхоспазмом, а также глубокой брадикардией и гипотензией. то следует предположить передозировку холинергических препаратов, особенно при наличии фасцикуляции, миоза и гиперсаливации.
Если же при внутривенном введении 1 мг атропина наблюдается быстрое ослабление жизнеугрожающих симптомов, то подозрение практически получает подтверждение; в таких случаях введение атропина следует продолжать до тех пор, пока имеют место соответствующие симптомы. Ни при каких обстоятельствах не следует применять такой сильный реактиватор ацетилхолинэстеразы, как хлорид пралидоксима (2-РАМ), ибо он может усилить миастенический процесс.
Дифференциальный диагноз
С миастенией могут быть спутаны некоторые состояния, характеризующиеся периодически возобновляющейся мышечной слабостью или же слабостью, сопровождающейся диплопией.
Синдром Итона-Ламберта
Этот синдром характеризуется периодически возникающей мышечной слабостью, проходящей после отдыха, а также чрезвычайной чувствительностью к d-тубокурарину. Краниальные мышцы обычно не поражаются или же затрагиваются в незначительной степени и транзиторно. Глубокие сухожильные рефлексы при этом снижены, а мышцы часто болезненны. Как и при миастении, отмечается быстрое снижение потенциала действия мышцы при электростимуляции с частотой 3 цикла в секунду. Однако при высокочастотной стимуляции (примерно 20 циклов в секунду) потенциал действия при синдроме Итона - Ламберта изменяется (скорее в сторону повышения), тогда как при миастении он остается без изменений.
Синдром Итона - Ламберта может быть паранеопластическим синдромом и как таковой чаще всего встречается при овсяно-клеточном раке легкого. Основным дефектом при этом является опосредованное кальцием высвобождение ацетилхолина. Введение гуанидина дает прекрасные результаты; неостигмин в таких случаях неэффективен.
Ботулизм
Ботулизм характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью экстраокулярной и бульварной мускулатуры. Его проявления на первый взгляд аналогичны наблюдаемым при миастении группы 3 и обычно бывают даже более резкими. В отличие от миастенического или холинергического криза при ботулизме отмечается потеря глубоких сухожильных рефлексов. Может иметь место торможение холинергической иннервации: фиксированные и расширенные зрачки, сухость во рту и глазах, задержка мочеотделения.
Первопричиной, конечно же, является выделение токсина ботулинической клостридией, который блокирует высвобождение ацетилхолина. Отмечается терапевтический ответ на гуанидин. У больных поступающих в ОНП с диплопией, мышечной слабостью и нарушением дыхания, интубация и обеспечение вентиляторной поддержки должны предшествовать дифференциальной диагностике и поиску причинных факторов (неправильно законсервированные пищевые продукты).
Клещевой паралич
Клещевой паралич характеризуется прогрессирующим восходящим вялым параличом с ранней диплопией, слабостью бульварных мышц и возникновением в итоге дыхательного паралича. Патогеном является сильный нейротоксин, вырабатываемый напившимся кровью клещом. По скольку период полураспада токсина невелик, симптомы заболевания начинают исчезать вскоре после удаления клеща с тела пораженного.
Семейный периодический паралич
Он имеет доминантное наследование и характеризуется повторными эпизодами вялого и, как правило, непрогрессирующего паралича с потерей или снижением глубоких сухожильных рефлексов. Обычно поражается лишь мускулатура нижних конечностей. Паралич может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней; длительность межрецидивных периодов индивидуальна (обычно месяц или более). При появлении симптоматики заболевания наблюдается острая гипокалиемия; провоцирующим фактором может быть чрезмерное потребление углеводов. Лечение заключается во внутривенном введении калия.
Наследственная эпизодическая адинамия
Заболевание имеет те же клинические и наследственные особенности, что и семейный периодический паралич, но в отличие от последнего, острый эпизод адинамии характеризуется (и может быть спровоцирован) резким повышением калия в крови. Потребление углеводов не только не является провоцирующим фактором, но и оказывает лечебное действие. Оба эти заболевания могут представлять формы крайней чувствительности к изменениям мембранного потенциала покоя вследствие перемещения ионов калия из окружающей среды в клетки (или в обратном направлении), что вызывает поляризующий и деполяризующий блоки.
Паралич, связанный со сном
Этот паралич, наблюдаемый преимущественно у мужчин, характеризуется полной потерей мышечной силы нижних конечностей, обычно при пробуждении, но иногда и в момент засыпания. Дыхательная функция при этом не нарушается. Паралич обычно продолжается лишь несколько минут (в исключительных случаях - до часа). Данное состояние иногда исчезает при прикосновении к больному. Громкая речь или окрик в этом отношении неэффективны. Паралич, связанный со сном, может существовать как изолированная патология или наблюдается в сочетании с нарколепсией, катаплексией или галлюцинациями, вызванными снотворными средствами.
Любой криз - это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.
Миастения
Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую. На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.
Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.
Симптомы миастении
Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:
Опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;
Двоение в глазах;
Обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;
Начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);
Динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);
Вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);
Мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);
Слюнотечение;
Затруднения в удерживании головы;
Трудности при ходьбе.
Отличительная особенность миастении - все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.
Симптоматика миастенического криза
Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:
Паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;
Сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;
Холодный пот;
Иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;
Потеря сознания;
Сухость кожи;
Скачки артериального давления;
Расширение зрачков;
Острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.
Миастенический криз бывает нескольких степеней:
Средней;
Тяжелой;
Молниеносной.
Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.
Причины возникновения миастенического криза
Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:
Проблемы с вилочковой железой;
Некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);
Тиреотоксикоз;
Энцефалит летаргический.
На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:
Острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;
Операции;
Сильный психологический стресс;
Прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);
Гормональные нарушения;
Пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.
Холинергический криз
Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.
Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.
Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.
Вторая особенность именно холинергического криза - симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.
Смешанный криз
Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше - лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:
1. Миастеническая . У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.
2. Холинергическая , характеризующаяся симптомами интоксикации.
Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.
Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:
У больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;
Прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.
Диагностика
Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют прозериновую пробу.
Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.
Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.
Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе
Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, - немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.
Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:
Обеспечение проходимости дыхательных путей;
Подача кислорода;
Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.
Лечение
Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.
Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты - уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.
Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов - антибиотики.
Прогноз и профилактика
Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.
Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:
Состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;
Избегать переутомлений, нервных срывов;
По возможности беречься от инфекционных заболеваний;
Не подвергать свой организм интоксикациям;
В рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).