6774 0
Опухоли слюнной железы
Опухоли слюнной железы встречаются у детей редко, на детский возраст приходится всего от 1 до 3% всех опухолей слюнной железы. Почти все опухолевидные образования слюнной железы у новорожденных и грудных детей младшего возраста являются доброкачественными. Большинство новообразований слюнной железы как у детей, так и у взрослых, локализуется в околоушной железе. Эта особенность наиболее характерна именно для детей Приблизительно половина всех солидных поражений околоушной железы у детей имеет неопластический характер и половина из них — злокачественныеКлинический подход. К обследованию детей с опухолевидными образованиями слюнной железы следует подходить очень методично. Прежде всего клиницист должен выяснить, является это образование неопластическим или воспалительным. Болезненность, недавнее появление опухолевидного образования и лихорадка свидетельствуют в пользу воспаления.
При эпидемическом паротите (свинка) околоушная железа обычно увеличена диффузно, болезненна, имеются признаки интоксикации и гиперамилаземии. Паралич лицевого нерва, быстрый рост, боли и неподвижность образования могут свидетельствовать о злокачественном процессе. При канюлировании протока или аспирационной биопсии ткани с цитологическим исследованием может быть обнаружена слюна. В 2/3 случаев злокачественного поражения при цитологическом исследовании выявляется слюна.
Чрезвычайно большое значение в дифференциальной диагностике имеет ультразвуковое исследование, полезны могут быть также КТ и МРТ. Анатомия лицевого нерва и его взаимоотношения с опухолью лучше всего выявляются с помощью МРТ.
Любое, самое малейшее подозрение на злокачественный процесс является показанием для биопсии слюнной железы. Инцизионная биопсия противопоказана, за исключением случаев тяжелого поражения с нерезектабельной злокачественной опухолью. Пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой используется с определенным успехом у взрослых, однако ее эффективность у детей пока четко не установлена. Предпочтительна эксцизионная биопсия с широким захватом краев.
При поражении околоушной железы методом выбора является поверхностная лобэктомия железы с сохранением лицевого нерва. Данные исследования замороженных срезов не должны являться основой для определения объема резекции, ибо этот метод может дать ошибочные результаты.
Доброкачественные опухоли. Наиболее частой доброкачественной опухолью слюнных желез у детей является ангиома и ее разновидности, а у грудных детей чаще всего из опухолей околоушной железы встречается гемангиоэндотелиома.т Хотя при рождении эти опухоли, как правило, не видны и не определяются, однако правильный диагноз обычно устанавливается в первые 6 месяцев жизни.
Опухоли намного чаще встречаются у девочек. Клинически они представляют собой подвижные эластичные образования околоушной железы, часто с синюшной окраской кожи над ними. Наощупь опухоль может быть тепловатой. Эти доброкачественные опухоли обычно безболезненны и могут прогрессивно увеличиваться вместе с ростом ребенка. Иногда в первые несколько недель после рождения опухоль увеличивается быстро. Диагноз, как правило, очевиден просто по данным осмотра и физикального обследования.
Хотя традиционно рекомендуется хирургическое иссечение опухоли, однако существует большая вероятность (90%) спонтанной регрессии. Эти новообразования практически всегда доброкачественны у детей, в том числе и у грудных. Если опухоль не исчезает спонтанно к тому времени, когда ребенок должен идти в школу, то это является показанием к хирургическому вмешательству.
К редким новообразованиям околоушной железы, встречающимся при рождении или в первые месяцы жизни, относится эмбриома. Эта инкапсулированная опухоль часто локализуется над углом нижней челюсти. Хотя в большинстве случаев опухоль доброкачественна, однако в 25% наблюдений и гистологически, и клинически отмечается малигнизация.
Лимфангиома (кистозная гигрома) также может поражать околоушную и малые слюнные железы у детей. В отличие от других новообразований, она встречается довольно часто. Эти опухоли в деталях обсуждаются в следующей главе (73). Юкстапаро-идные (околопаротидные) или интрапаротидные лимфангиомы возникают редко. Обычно это смешанные новообразования с лимфоидными и васкулярными компонентами. Они могут спонтанно подвергаться инволюции, но если это не происходит, то показано хирургическое их удаление. Важно во время первичного вмешательства удалить опухоль полностью, стараясь при этом сохранить неповрежденными лицевой нерв и его веточки. Однако порой может потребоваться повторная резекция. Вероятность успеха в лечении уменьшается с каждым новым рецидивом.
Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) — наиболее распространенная, как у детей, так и у взрослых, эпителиальная опухоль слюнных желез. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Опухоль возникает преимущественно в возрасте от 10 до 13 лет. Она представляет собой небольшое по размерам, плотное, хорошо отграниченное образование, пальпируемое в околоушной железе.
Имеются сообщения об увеличении частоты возникновения этой опухоли у детей, подвергавшихся воздействию ионизирующей радиации, а также у детей, чьи родители находились в зоне взрыва атомной бомбы. Методом выбора в лечении является поверхностная паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Некоторые клиницисты рекомендуют производить эксцизионную биопсию, если нет никаких признаков малигнизации. Во многих исследованиях отмечается значительная частота развития местных рецидивов.
Аденолимфома (опухоль Уортина) встречается в 1% наблюдений среди всех опухолей слюнных желез, в то же время она занимает второе место по частоте среди доброкачественных эпителиальных опухолей слюнных желез. У мальчиков эта опухоль возникает более часто, сочетаясь с болезнью Микулича (кератоконъюнктивит с ксеростомией, структуральные аномалии слезных желез и доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль). Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.
Злокачественные опухоли. Большинство злокачественных опухолей слюнных желез локализуются в околоушной железе. Прогноз при этом несколько лучше, чем при опухолях малых слюнных желез. В зависимости от гистологической картины выделяют несколько степеней злокачественных новообразований слюнных желез: степень 1 (хорошо дифференцированные), степень II (средняя степень дифференциации) и степень III (плохо дифференцированные).
Гистологический тип опухоли позволяет предсказывать характер клинического течения мукоэпидермоидных карцином, однако при ацинозноклеточной карциноме гистолоическое строение не имеет прогностического значения. Большинство этих опухолей имеет низкую или среднюю степень дифференцировки.
Мукоэпителиальная карцинома — наиболее частая из первичных злокачественных опухолей слюнных желез, как у взрослых, так и у детей. Эта опухоль может быть принята за хронический воспалительный процесс, поскольку часто сочетается с фиброзно-кистоз-ными изменениями и хроническим воспалением. Степень первичного поражения непосредственно определяет вероятность метастазирования в шейные лимфоузлы и риск рецидивирования после резекции. У маленьких детей отмечается высокая склонность к малигнизации.
Лечение заключается в тотальной или поверхностной паротидэктомии, в зависимости от характера опухоли. При небольших опухолях с низкой степенью дифференцировки и при некоторых опухолях со средней степенью злокачественности, ограниченных поверхностной долей, может быть произведена поверхностная паротидэктомия.
Местные лимфоузлы подвергаются биопсии с исследованием замороженных срезов. Если выявлено поражение лимфоузлов шеи, то радикальное их удаление производят либо одновременно, либо, в качестве альтернативы, позже. В одном из исследований отмечено, что в 15% случаев имелись метастазы в шейные лимфоузлы, но ни в одном из этих наблюдений клинически метастазы не определялись.
Эффективность химио- и лучевой терапии при поражениях высокой степени злокачественности оценить трудно из-за относительной редкости этих опухолей. Рецидивы обычно возникают в течение года. В общем 90% детей с мукоэпидермо-идной карциномой I и II степени злокачественности живут долго. Выживаемость при опухолях III степени злокачественности ниже 50%
Аденокарцинома — второй по частоте вид злокачественных новообразований слюнных желез у детей. Недифференцированный или солидный вариант обычно встречается в преддошкольном возрасте и часто ведет себя чрезвычайно агрессивно. Паралич лицевого нерва, боли и быстрое увеличение опухоли являются признаками анапластической или недифференцированной опухоли. Лечение должно быть комбинированным, включая хирургическое удаление опухоли, химио- и лучевую терапию. Результаты бывают разными.
Ацинозноклеточная карцинома — третья по частоте злокачественная опухоль околоушной железы у детей, обычно возникающая в виде безболезненного образования в возрасте 10—15 лет. Прогноз относительно благоприятный.139
Неэпителиальные кругло- или веретенообразноклеточные опухоли слюнных желез иногда вызывают диагностические сложности. В одной из работ приведены данные о том, что 5% из 202 рабдомиосарком были обнаружены в околоушной и других слюнных железах.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Смешанная опухоль слюнных желез
Название смешанная опухоль обусловлено разнообразием тканей, входящих в строение этой опухоли, локализующейся в больших и малых слюнных железах.
Из больших слюнных желез смешанная опухоль поражает преимущественно околоушные железы, затем подчелюстные, наконец, подъязычные.
Кроме крупных, смешанная опухоль может локализоваться в малых слюнных железах, располагающихся во многих местах слизистой полости рта: в области твердого и мягкого неба, щек, языка, на дне полости рта, а также в губах.
Среди больных со смешанной опухолью преобладают лица женского пола. Эта опухоль наблюдается во всех возрастах. Описаны врожденные смешанные опухоли околоушной и подчелюстной слюнных желез.
Мы исследовали операционный материал в количестве 134 наблюдений, в которых гистологически диагноз «смешанная опухоль» подтвержден. Сюда вошли и своеобразные варианты опухолей слюнных желез, также эпителиального происхождения: цилиндрома и мукоэпидермоидная опухоль.
Из 134 наблюдений смешанные опухоли были в 71 у лиц женского пола и в 63 - у мужского. По возрасту больные распределялись следующим образом: 10-20 лет - 12 больных, 21-30 лет - 27, 31-40 лет- 20, 41-50 лет -41, 51-60 лет - 19, 61-70 лет - 13, старше 70 лет - 2 больных.
Макроскопически величина смешанной опухоли может быть с лесной орех и больше, иногда же достигает более крупных размеров. К. К. Алкалаев и Н. В. Гарифулина описали смешанную опухоль подъязычной слюнной железы размером 5 X 19 X 17 см. Смешанная опухоль, как правило, имеет капсулу, отграничивающую ее от окружающих тканей. Поверхность опухоли чаще бугристая, иногда опухоль состоит из узлов, спаянных между собой. Консистенция ее обычно плотная, на разрезе беловато-серого или серо-красноватого цвета. В опухоли могут наблюдаться кровоизлияния, размягчения и кисты.
Гистологическое строение типичной смешанной опухоли характеризуется наличием комплексов эпителиальных клеток волокнистой соединительной, нередко гиалинизированной, слизистой и хрящевой ткани (рис. 49).
Эпителиальные участки опухоли состоят из однообразных полигональных небольшого размера клеток с округлыми, мелкими, богатыми хроматином ядрами. Эпителий располагается в виде трабекулярных комплексов или по типу железистых структур. В смешанной опухоли количество слизистой и хрящевой ткани различно или же эти ткани могут отсутствовать.
В ряде случаев крупные участки хрящевой ткани, состоящие из основной субстанции гомогенно-розового или с синеватым оттенком цвета (при окраске гематоксилин-эозином) и хрящевых клеток, окруженных капсулой, располагаются непосредственно рядом с эпителием типа переходного.
Слизистая субстанция с характерными звездчатыми клетками в смешанной опухоли может быть в небольшом количестве или занимать крупные участки, также непосредственно располагаясь рядом или же между эпителиальными клетками опухоли.
Возникновение слизистой ткани в смешанных опухолях связывают со слизистой дистрофией эпителия и со слизистым превращением межуточной мезенхимальной ткани опухоли, что показано соответствующими гистохимическими исследованиями. Иногда в смешанной опухоли имеются островки жировой ткани.
Кроме такого типового строения смешанной опухоли, в ней могут наблюдаться своеобразные отклонения в структуре. Так, в эпителиальных комплексах среди полигональных клеток могут быть участки плоского эпителия, иногда с ороговением, а также множественные мелкие петрификаты, обычно округлой формы.
В некоторых смешанных опухолях имеются значительно вытянутые эпителиальные клетки, соединенные между собой довольно длинными отростками. В тех случаях, когда в опухоли наблюдается выраженный гиалиноз основной субстанции, эпителиальные клетки располагаются в виде нежной сети среди гиалинизированной ткани.
Злокачественная смешанная опухоль
Карцинома в плеоморфной аденоме, метастазирующая смешанная опухоль. Составляет до 6% опухолей желёз и до 20% их раков. Развивается у лиц в возрасте 30–60 лет. Локализация - околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы нёба. Макроскопически виден нечёткий, быстро растущий, бело-серый, желтоватый узел до 25 см диаметром. Микроскопически характерно сочетание плеоморфной аденомы и рака (чаще низкодифференцированная аденокарцинома, аденокистозный, мукоэпидермоидный, недифференцированный рак). Метастазирующая смешанная опухоль имеет строение аденомы, но имеются метастазы. Редко встречается разновидность этого рака - карциносаркома, состоящая из низкодифференцированного рака и саркоматозного (хондро- или остеосаркома) компонентов.
Прогноз плохой, так как через 1,5–3 года развиваются множественные гемато- и (реже) лимфогенные метастазы в кости (в 50% случаев) и лёгкие (в 30%). Смерть наступает обычно через 3–4 года.
Ациноклеточный рак
Ацинозноклеточная карцинома составляет до 2–3% опухолей слюнных желёз. Развивается у лиц в возрасте после 50 лет, несколько чаще у женщин. Локализация - околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы, в отдельных случаях - в челюстной кости. В 5% случаев опухоль имеет мультицентричный рост. Макроскопически отмечаетсяболезненный дольчатый плотноэластичный светло-коричневый узел до 4 см диаметром, медленно растущий в связи с чем возможно формирование капсулы. Микроскопически характерны солидный, микрокистозный, кистозно-папиллярный, фолликулярный типы, состоящие из клеток с ШИК-положительной, зернистой цитоплазмой, как в ацинарных клетках концевых отделов.
Прогноз - частые рецидивы, а также гемато- и лимфогенное метастазирование, особенно частое при микрокистозном типе.
Базальноклеточная аденокарцинома
На долю базальноклеточной аденокарциномы приходится до 2% злокачественных опухолей слюнных желёз. Возникает у лиц старше 50 лет в околоушной (в 90% случаев), поднижнечелюстной железах. Имеет строение базальноклеточной аденомы с высокой митотической активностью, инфильтрирующим ростом, метастазами, периневральной инвазией (в 30% наблюдений). Считается низкозлокачественным раком (аналог базалиомы кожи) с хорошим прогнозом. Рецидивы встречаются у 25%, тогда как метастазы в шейные лимфатические узлы - у 12% больных. Гематогенные метастазы в лёгкие бывают исключительно редко.
Недифференцированный рак слюнных желёз
Составляет 1% опухолей желёз, у лиц старше 60 лет. Поражаются околоушная, поднижнечелюстная и реже малые железы в виде нечёткого узла, прорастающего в кожу, мягкие ткани. Микроскопически выделяют лимфоэпителиальный, крупноклеточный, мелкоклеточный типы. Для опухоли характерна высокая митотическая активность, некрозы.
Прогноз - частые рецидивы, лимфо- и гематогенные метастазы особенно при опухоли диаметром более 4 см. Пятилетняя выживаемость составляет 30–40%.
Редко встречаются папиллярный, кистозный, фолликулярный раки слюнных желёз, напоминающие папиллярную и фолликулярную карциному щитовидной железы.
(син. злокачественная смешанная опухоль кожи ) - редкая опухоль кожи, представленная сочетанием озлокачествленного эпителиального компонента со зрелым мезенхималь-ным, обусловливающим характерную смешанную гистологическую картину.
Принято считать, что большинство злокачественных хондроидных сирингиом возникают de novo из апокринных и эккринных потовых желез, а не в результате злокачественной трансформации хондроидных сирингом, т.к всего 6% злокачественных хондроидных сирингом имеют в своем составе гистологические признаки хондроидной си-рингомы.
К настоящему времени в литературе описано лишь 27 случаев злокачественных смешанных опухолей кожи . Однако нередки случаи аналогичных хондроидным сирингомам доброкачественных и злокачественных смешанных опухолей слюнных и слезных желез. Встречаются описания смешанной опухоли в молочной железе и легких.
Злокачественная хондроидная сирингома развивается у лиц в возрасте от 13 до 89 лет (в среднем в 52 года), причем в 2/3 случаев у женщин.
Злокачественные смешанные опухоли кожи не имеют характерных клинических особенностей. Они представлены плотными дермальными, как правило, болезненными, нередко изъязвленными узлами диаметром от 1 до 15 см (в среднем около 5 см), спаянными с подлежащими тканями. Локализуются на нижних (в 50% случаев - область подошвенных поверхностей стоп) и верхних конечностях, голове, шее, туловище.
Макроскопически злокачественная хондроидная сирингома обычно имеет вид дольчатого узла, на разрезе - однородная, желто-белого цвета, иногда с кистозными полостями, геморрагическими или ослизненными участками.
Гистологически выделяют более частые апокринные (80%) и эккринные подтипы злокачественной хондроидной сирингомы . Апокринное происхождение хондроидной сирингомы подтверждает обнаружение в ее ткани белка gross cystic disease fluid protein-15 - специфического маркера опухолей апокринных потовых желез. Кроме того, злокачественная хондроидная сирингома, экспрессируя кератины высокой и низкой молекулярный массы, является опухолью не только тубулярного, но и секреторного происхождения. В связи с этим ряд авторов предложили считать термины «смешанная опухоль» и «злокачественная смешанная опухоль» более предпочтительными. Термин же «сирингома» (от греческого syrinx - трубка) более целесообразно оставить для обозначения опухолей тубулярной части эккринных потовых желез. Однако название «злокачественная смешанная опухоль» также не вполне адекватно, хотя бы в связи с тем, что большое количество других кожных опухолей содержат смешанные эпидермальные и мезенхимальные компоненты, например, ба-залиома.
Гистологическое строение злокачественной хондроидной сирингомы . Новообразование представлено комплексами эпителиальных клеток с эозинофильной или светлой цитоплазмой, собранных в солидные тяжи и формирующих железистые сирингоидные структуры и кератиновые кисты. Строма содержит коллагеновые участки, клеточные и/или гиалинизированные, а также миксоидные очаги, богатые мукополисахаридами, и островки хрящевой ткани. Клеточная атипия выявляется только в небольшом числе случаев и выражается в ядерном полиморфизме и немногочисленных митозах. Обнаруживается также инфильтратавный компонент.
Признаки злокачественности заключаются, в первую очередь, в потере связи между опухолевыми клетками и в наличии миксоидной стромы, содержащей единичные опухолевые клетки или их небольшие агрегаты. Эпителиальные опухолевые клетки нередко двуядерные, со светлым ореолом, напоминают хондроциты и придают строме хондроидный вид. В строме опухоли могут обнаруживаться лимфоидные инфильтраты и лимфоидные фолликулы.
Гистохимические и иммуногистохимические методы при диагностике злокачественных хондроидных сирингом недостаточно информативны и не используются для отличия злокачественной хондроидной сирингомы от доброкачественной. Эпителиальные клетки злокачественной хондроидной сирингомы экспрессируют кератины высокой и низкой молекулярной массы. Окрашивание на раково-эмбриональный антиген обычно положительно, особенно в элементах протоков, что подтверждает железистое происхождение опухоли. Экспрессия раков о-эмбрионального антигена наблюдается не только в клетках, которые выглядят как злокачественные, но и вполне доброкачественно. Описана экспрессия протеина S-100. Она наблюдалась в пителиальных и протоковых структурах, а также в отдельных клетках миксоидной стромы. В цитоплазме большинства клеток отмечалось также диффузное окрашивание на gross cystic disease fluid protein-15 (GCDFP). Также обнаружены рецепторы к эстрогенам и прогестерону. В целом эти признаки напоминают таковые при протоковом раке молочной железы.
Диагноз злокачественной хондроидной сирингомы основывается на гистологическом исследовании. От момента появления опухоли до обращения к врачу и установления диагноза проходит от 1 мес. до 20 лет (в среднем 4,5 года).
Дифференциальный диагноз злокачественной хондроидной сирингомы проводится, в первую очередь, с хондроидной сирингомой, от которой злокачественный вариант отличается более быстрым ростом, большими размерами, болезненностью, спаянностью с подлежащими тканями, изъязвлением, частым возникновением у женщин, локализацией в области конечностей. При гистологическом исследовании трудности в различии доброкачественного и злокачественного вариантов создает присутствие в составе опухоли эпителиального и мезенхимального компонентов. Для злокачественной хондроидной сирингомы характерно наличие врастающих в псевдокапсулу атипичных опухолевых клеток или сателлит -ных узлов рядом с основной опухолью. Эпителиальный компонент при злокачественной хондроидной сирингоме, в основном, состоит из менее дифференцированных широких пластов и тяжей клеток, железистая дифференци-ровка в опухоли выражена слабо. Эпителиальные клетки обычно крупные, кубической или полигональной формы, с умеренной или обильной светлой цитоплазмой. Ядерная атипия и фигуры митоза могут быть очаговыми, иногда минимальными или вообще отсутствовать. Количество фигур митоза при злокачественной хондроидной сирингоме варьируется от 0,4 до 30 на 1 мм2, тогда как в хондроидной сирингоме они практически отсутствуют. При наличии же митотической активности в хондроидной сирингоме следует думать о возможности озлокачествления Поэтому для гистологического заключения необходимо исследование всего препарата, это особенно важно при хондроидной сирингоме на конечностях.
Особое внимание требуется при диагностике злокачественной хондроидной сирингомы изредка встречающихся злокачественных смешанных опухолей слюнной железы, мета-стазирующих в кожу.
От эпидермальной кисты, базапиомы, плоскоклеточного рака кожи и целого ряда других опухолей кожи злокачественную хондроидную сирингому отличают по наличию истинной железистой дифференцировки и характерной мукополисахаридной гиалиново-муцинозной стромы. В то же время следует учитывать, что подобные признаки могут присутствовать при экстраскелетной миксоидной хондросаркоме, метастатической хордоме, кожной хряшевой опухоли, синовиальной саркоме, первичном и метастатическом мукоэпидермоидном раке, слизистом эккринном раке, метастатическом слизистом раке и карциносаркоме, а также при базалиоме. Все перечисленные опухоли могут сопровождаться продукцией муцина.
Лечение злокачественной хондроидной сирингомы хирургическое, требуется иссечение опухоли в широких пределах, с удалением и обязательным гистологическим исследованием регионарных лимфатических узлов; при этом значение профилактической лимфаденэктомии окончательно не определено. Микрографическая операция по Моху может оказаться полезной как при удалении первичной опухоли, так и с целью сохранения окружающих здоровых тканей, однако указания на ее использование в литературе отсутствуют. Ряд авторов с целью предотвращения метастазирования рекомендуют адъювантную рентгенотерапию.
Плохой прогноз при злокачественной хондроидной сирингоме связан с множественными рецидивами. Частота местных рецидивов после хирургического удаления достигает 50%. Метастазы в лимфатические узлы регистрируются у 45% больных; они, как правило, регионарные и очень редко отдаленные. В то же время до 70% больных с поражением лимфатических узлов имеют отдаленные метастазы, которые к моменту смерти больного обычно принимают распространенный характер. Часто злокачественная хондроидная сирингома метастазирует в легкие. В целом смертность при злокачественной хондроидной сирингоме достигает 20%; она выше при локализации опухоли на голове, шее, туловище (46%) и ниже при опухоли на конечностях (6%). Исход злокачественной хондроидной сирингомы не зависит от размеров опухоли, пола, возраста больного. В то же время в рецидивных и метастатических опухолях часто отмечается прогрессирующая анаплазия, но неясно, влияет ли ее наличие на исход заболевания.
Смешанная опухоль слюнной железы (плеоморфная аденома) занимает ведущее место среди всех опухолей слюнных желез. Локализуется в основном в больших железах, но встречается в малых, а также в слезной железе. По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, число больных со смешанной опухолью слюнной железы составляет 85,3%.
В околоушной слюнной железе смешанные опухоли встретились в 86,1 % случаев, 61% больных составляют женщины, соотношение женщин и мужчин - 1,6:1,0, средний возраст пациентов - 40 лет. Наиболее часто смешанные опухоли встречаются в возрастных группах 20-29, 30-39 и 40-49 лет. Самой молодой пациентке было 9 лет, самой старой - 88 лет. Известны наблюдения смешанных опухолей у новорожденных.
Левая железа поражается несколько чаще, чем правая. Длительность анамнеза от момента появления первых симптомов до начала лечения колеблется в разных группах больных от 6 мес. до 50 лет. 80,4% больных обратились в течение 5 лет с момента возникновения новообразования. Среди пациентов, обратившихся в ранние сроки, большинство составляли лица молодого возраста.
Типичные случаи смешанной опухоли слюнной железы
Наблюдение 1
Пациентка 13 лет обнаружила плотное, безболезненное образование в левой позадичелюстой области, расцененную хирургом районной поликлиники как банальный лимфаденит. Противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение оказалось неэффективно. Новообразование медленно увеличивалось. Через год пациентка обратилась в Онкологический научный центр. Рентгенологическое и морфологическое обследование выявили наличие смешанной опухоли слюнной железы. Бугристое образование размером 3,5 х 3,0 х 2,5 см занимало позадичелюстную область, приподнимая мочку левой ушной раковины. Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена резекция нижнего полюса околоушной слюнной железы. Опухоль хрящевой плотности в капсуле располагалась ниже основного ствола лицевого нерва, нижнечелюстная веточка лицевого нерва была спаяна с капсулой. Судя по размерам, рост новообразования у девочки-подростка возник в более раннем возрасте.
Наблюдение 2
У 52-летней пациентки новобразование с медленным ростом существовало в течение 25 лет. От неоднократно предлагаемого хирургического лечения отказывалась. В Онкологический научный центр обратилась по косметическим соображениям (из-за деформации контура лица). Левую околоушно-жевательную и позадичелюстную область занимала крупнобугристая опухоль размером 8 х 6 х 4,5 см, ограниченно смещаемая, безболезненная. Кожа над образованием легко собиралась в складку, парез мимических мышц отсутствовал. Произведена паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Опухоль в тонкой капсуле оттесняла лицевой нерв кпереди, располагалась под основным стволом лицевого нерва и между ветвями нерва, распространялась в поверхностную часть околоушной железы.
Приведенные наблюдения свидетельствуют о прогрессивном течении смешанной опухоли слюнной железы и росте ее массы с увеличением срока наблюдения.
В литературе дискутируется вопрос о связи перенесенного в детстве эпидемического паротита с развитием опухолевого процесса в околоушной железе. Приводим одно из наблюдений.
Шестнадцатилетняя пациентка в возрасте 1 2 лет перенесла эпидемический паротит, после которого в левой околоушной железе выявлено два новообразования размерами 0,8 и 1 см, расположенных впереди ушной раковины и за углом нижней челюсти, в нижнем полюсе железы. В связи с предполагаемым лимфаденитом, пациентке на протяжении четырех лет проводилось противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение, которое эффекта не дало. Цитологическое исследование не проводилось. Пациентка обратилась в Онкологический научный центр. Один опухолевый узел располагался впереди ушной раковины в виде плотного, несмещаемого новообразования размером 5×4 см, другой - плотный, безболезненный, несмещаемый, с крупнобугристой поверхностью занимал позадичелюстную ямку и уходил под основание черепа. Наружные размеры новобразования составили 6,5 х 4,5 х 5 см.
Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. Слюнная железа полностью замещена опухолевыми массами. По всей вероятности, опухолевые узлы существовали в околоушной железе еще до возникновения эпидемического паротита. Довольно быстрому росту опухоли способствовали инфекция, неадекватное лечение с использованием физиотерапевтических процедур.
Сочетание смешанной опухоли слюнной железы с новообразованиями других локализаций имелось у 4% пациентов. Такими были: фиброаденома молочной железы, фибромиома матки, ангиофиброма кожи, гортани, аденома предстательной железы, рак яичников, саркома голени.
Симптомы смешанной опухоли слюнной железы
Плеоморфная аденома обычно возникает монолатерально, в одной из желез. Редко она развивается с двух сторон. Обычно новообразование в околоушной или позадичелюстной области обнаруживает сам пациент, когда размер ее достигает 1,5-3 см. Иногда пациент отмечает наличие опухолевого узла до 6 мм (размер «горошины») с детского возраста. Новообразование не вызывает болевых ощущений, медленно (возможно в течение десятков лет) увеличивается в размерах. Ранее больные обращались в с опухолями огромных размеров. В настоящее время максимальный размер новообразования в период обращения в среднем колеблется в пределах 5-8 см в диаметре.
Типичная клиническая картина смешанной опухоли слюнной железы представляет собой смещаемую или ограниченно смещаемую опухоль с гладкой или крупнобугристой поверхностью, четко очерченными краями, плотной, иногда эластической консистенции. Кожа не изменена, смещается при пальпации. Функция мимических мышц не нарушена, что говорит об отсутствии вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс даже при больших размерах смешанной опухоли слюнной железы. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. При длительном существовании смешанной опухоли слюнной железы в результате увеличения массы и нарушения кровообращения в опухоли возникают некротические участки, кожа над опухолью растягивается, истончается, однако целостность ее не нарушается. Каковы бы не были размеры новобразования, лицевой нерв опухолевые клетки не прорастают, паралич мимических мышц не развивается.
Клиническая картина и симптоматика смешанной опухоли слюнной железы, локализующейся в глоточном отростке околоушной слюнной железы проявляется неловкостью и затруднением глотания. При осмотре в околоушной области может определяться некоторая асимметрия, а в ротоглотке выявляется деформация боковой стенки за счет выбухания опухоли.
Слизистая оболочка ротоглотки не изменена. Степень деформации глотки определяется размером опухоли. Мы никогда не наблюдали нарушения целостности слизистой оболочки над опухолью.
Наблюдения смешанной опухоли слюнной железы
Наблюдение 1
У 37-летнего пациента рецидивы смешанной опухоли околоушной слюнной железы развились в течение 17 лет 7 раз. Опухоль локализовалась в заднем крае левой околоушной железы под мочкой ушной раковины. Произведена резекция околоушной железы. Через год выявлен рецидив опухоли, в связи с чем проведена дистанционная телегамматерапия в суммарной очаговой дозе (СОД) 60 Гр и удаление рецидивной опухоли. В последующем рецидивные узлы опухоли выявлялись ежегодно в течение 4 лет, производилось их удаление. В клинику больной обратился с мелкобугристой малоподвижной опухолью размером 4×3 см, спаянной с операционным рубцом в левой позадичелюстной области, без признаков пареза лицевого нерва. Произведена - паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Через 7 лет в позадичелюстной области под операционным рубцом выявлен одиночный узел опухоли размером 1,5 см в диаметре. Произведено иссечение рубцов, выделение лицевого нерва и удаление опухоли и клетчатки верхней трети шеи слева. Столь упорное рецидивирование можно объяснить неадекватной первоначальной операцией и рассеиванием клеток во время последующих оперативных вмешательств.
Наблюдение 2
Пациентка 27 лет поступила в клинику по поводу рецидива смешанной опухоли добавочной доли правой околоушной слюнной железы. Ранее трижды в течение 3 лет больная была оперирована по поводу плеоморфной аденомы, локализующейся в толще правой щеки. Имела место припухлость правой щеки, опущение правого угла рта в результате травмы ветви лицевого нерва во время предыдущей операции. Опухоль состояла из двух узлов размером 3×3 см, с четкими контурами, ограниченно смещаемая, безболезненная. Латеральный край опухоли расположен по границе с околоушно-жевательной областью, верхний край - заходит под скуловую дугу. Опухоль с околоушной железой не связана, на коже над опухолью - операционный рубец. Слизистая оболочка щеки не изменена. Произведено удаление опухоли, субтотальная резекция правой околоушной железы. Морфологическое исследование не выявило патологических изменений. Нечетко отграниченный от окружающей ткани узел плеоморфной аденомы располагался в жировой клетчатке комка Биша. По всей вероятности, рецидивная опухоль явилась опухолевым отсевом в результате нерадикальной операции.
Наблюдение 3
30-летняя пациентка обратилась в клинику с жалобами на безболезненную опухоль в левой поднижнечелюстной области, существующую без заметных изменений в течение 2 лет. В возрасте 14 лет пациентке было произведено удаление плеоморфной аденомы, выполнена энуклеация опухоли. Рецидивная опухоль размером 3 х 2 х 2,5 см располагалась в области операционного рубца, имела буф истую поверхность, плотноэластическую консистенцию, не была спаяна с окружающими тканями. Во время операции кроме смешанной опухоли в подчелюстной слюнной железе выявлено множество мелких опухолевых узлов плеоморфной аденомы в мышцах дна полости рта. По всей вероятности, опухолевое обсеменение произошло во время первой нерадикальной операции.
Таким образом, в большинстве случаев причиной возникновения рецидива смешанной опухоли слюнной железы является нерадикальное оперативное вмешательство, нарушение принципов абластики.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург