Отличаются они между собой исключительно этиологией. При первичном гипогонадизме нарушается синтез тестостерона именно из-за каких-либо проблем с яичками. А вот при вторичном – снижен синтез гонадотропинов. Это вещество вырабатывается гипоталамусом и именно им стимулируется своевременная выработка мужского полового гормона. При этом функциональность половых желез (семенников) сохраняется.

То есть, при вторичном (гипогонадотропном) гипогонадизме у мальчиков сбой наблюдается именно в работе мозга. Он попросту не передает организму команду на выработку тестостерона.

Как при первичном, так и при вторичном гипогонадизме у мальчиков симптомы в целом идентичны. В основном это:

• избыток жировой массы ;
• отсутствие вторичных половых признаков (появление волос в области подмышек, на лице, огрубение голоса, наращивание мышечной массы, усиление полового влечения к девушкам и так далее);
• минимальная отсталость в умственном развитии (если сравнивать со сверстниками);
• округление грудей и появление «женских» черт этой области;
• отсутствие спермы при эякуляции.

При этом ещё существует понятие ложного гипогонадизма. Период половой зрелости у мальчиков может наступить и в 14-15 лет. Это не является отклонением или каким-либо нарушением в работе организма. По сути, возраст, когда мальчик приобретает способность к оплодотворению, зависит исключительно от генетики.

Гипогонадизм у мальчиков: лечение

Основа лечения гипогонадизма у мальчиков-подростков – это коррекция факторов развития заболевания. То есть, врачи по большей части нацелены исключительно на симптоматическое лечение. Как оно зависит от класса болезни? Какие при этом препараты назначаются и как долго их придется принимать?

Гипогонадизм – достаточно серьезное заболевание , главным осложнением которого является абсолютное бесплодие и феминизация мальчика (он стает похожим на женщину, хоть и обладает мужскими половыми органами). Поэтому самолечение – недопустимо.

При диагностировании гипогонадизма у ребенка врачебная консультация обязательна. И именно доктор определяет, какие именно препараты следует принимать мальчику, в какой дозировке и как долго. А консультироваться по большей части придется с эндокринологом, урологом, хирургом и сексологом (если в этом будет необходимость).

Консервативное лечение

При первичном гипогонадизме основа терапии – это стимуляция выработки гормонов. Назначается только в том случае, если в семенниках сохранилась хотя бы минимальная концентрация эндокриноцитов. То есть, в дальнейшем используется негормональное стимулирующее лечение. Для этого назначаются такие препараты, как Паритет, Витрикс, Энимал тест и другие (на усмотрение врача, с учетом этиологии заболевания).

Если резерв эндокриноцитов полностью отсутствует, то это означает, что яички уже не смогут синтезировать тестостерон . К сожалению, единственно возможная терапия – это пожизненный прием синтетического аналога тестостерона (тестостерона пропионат в форме инъекций).

Дополнением к назначенной терапии являются следующие рекомендации:

• включение в рацион естественных стимуляторов (адаптогенов);
• усиленное занятие физкультурой для быстрого сброса избытка жировой массы;
• закаливание (обливание холодной водой);
• посещение диетолога и оптимизация пищевого рациона.

При необходимости, ребенку также рекомендуют проконсультироваться у психолога. Избыточный вес, в сочетании с физической отсталостью в развитии (в сравнении со сверстниками) может нанести непоправимый моральный ущерб ребенку. Родителям это ни в коем случае нельзя допустить.

Первичный гипогонадизм может развиваться и на фоне осложнений после инфекционных заболеваний. Воспаление семенников при этом устраняется приемом антибиотиков и временной заместительной гормональной терапией (по аналогии с ). При этом концентрация половых гормонов в крови нормализуется в течение 1-2 месяцев, выработка сперматозоидов у половозрелых мальчиков также полностью восстанавливается.

Вторичный гипогонадизм лечится по схожей схеме. Вот только мальчику придется либо пить стимуляторы, способствующие выработке гонадотропинов, либо же снова использовать заместительную терапию (принимать синтетический тестостерон).

В профилактических целях врач имеет право назначить временный прием тестостерона, для внедрения плавного перехода к стадии полового созревания. Но тут уже играет роль индивидуальное развитие каждого мальчика.

А вот если болезнь обнаруживают ещё до периода полового созревания, то в большинстве случаев обходятся стимулирующей терапией, ведь концентрация тестостерона до 11-13 лет и так находится на низком уровне (в сравнении с половозрелым подростком).

Хирургическое вмешательство

Хирургия в лечении детского гипогонадизма (именно у мальчиков) используется в следующих случаях:

• коррекция размещения яичка при крипторхизме (не путать с );
• интеграция синтетического яичка, сугубо в косметических целях (агенезия семенников);
• фаллопластика (в раннем возрасте, если есть признаки сужения мышечного кольца).

А вот имплантация здоровой половой ткани (части яичка) проводится уже в более зрелом возрасте, после наступления периода полового созревания.

Эта процедура довольно специфическая и с высоким риском отторжения пересаженной ткани. Как правило, такую операцию проводят уже после 16 лет, когда физиологически юноша считается полностью созревшим. В этом возрасте у парней вторичные половые признаки условно уже сформированы.

Народные методы лечения

Народная медицина мало чего может посоветовать в лечении гипогонадизма. По сути, врачи сами рекомендуют включить в рацион натуральные афродизиаки. Это растения и разного рода продукты, которые стимулируют и половое влечение, и выработку тестостерона.

Самые популярные в этом плане пищевые добавки – это женьшень, а также свежие орехи (без предварительной прожарки и термической обработки). А ещё можно посоветовать пить имбирный чай (в допустимой дозировке) – это усилит тонус организма, а также предотвратит инфекционные воспаления в яичках.

Советы из области народной медицины не следует воспринимать как лучшее решение в лечении гипогонадизма. Все рекомендации обязательно следует обсуждать с лечащим врачом (эндокринологом). То есть, нетрадиционная медицина в данном случае – это дополнение к основной терапии, а не её замещение.

Диета

Именно избыток жировой массы у мальчиков-подростков при нормальном рационе в первую очередь указывает на гипогонадизм. Обусловлено это тем, что тестостерон принимает непосредственное участие в усваивании жира и его расщеплении (с трансформацией в чистую энергию). Соответственно, при нехватке полового гормона ребенок начинает активно набирать жировую массу. Кстати, избыток веса также может выступить в роли провоцирующего фактора.

Если ребенок постоянно злоупотребляет сладким и мучным, а о какой-либо диете и речи никогда не шло, то это рано или поздно скажется на его половом здоровье. В редких случаях развивается приобретенный гипогонадизм. Тем не менее, организм полностью приходит в норму после введения диеты. Идеальным решением на этот счет является консультация у диетолога.

Что обязательно следует исключить из рациона для ускорения лечения гипогонадизма? Ребенку следует отказаться от:

• сладкого;
• мучного;
• жирного;
• слишком соленого;
• слишком острого;
• копченое, сушеное, вяленое мясо – также под запретом (заменяют на куриную грудку).

Взамен, в рацион добавляют клетчатку, свежие овощи и фрукты, чаи на лекарственных растениях. Более точный подбор рациона делается уже индивидуально.

Гипогонадизм и бесплодие

Бесплодие дополняет гипогонадизм только при первичной вариации заболевания, когда нарушена функциональность именно семенников. В организме в этот период попросту не вырабатываются сперматозоиды. Если же функционально яички сохраняют свою работоспособность, то и бесплодие будет преодолено с восстановлением концентрации тестостерона или гонадотропина.

К сожалению, если болезнь будет обнаружено поздно (в 15 лет или позже), то риск на всю жизнь остаться бесплодным – очень высокий.

Таким образом, гипогонадизм у детей все же поддается лечению, но только когда яички сохраняют свою функциональность. Принцип лечения болезни – симптоматический. В некоторых случаях достаточно будет применять негормональные стимуляторы, в других же придется пользоваться синтетическими аналогами половых гормонов. Точную терапию назначает исключительно лечащий врач.

Страница 16 из 18

2.ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ. ГИПОГОНАДИЗМ
Задержка пубертата- отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхнего возрастного предела нормального пубертата. Критерием оценки наступления полового созревания у мальчиков является увеличение объема тестикул > 4 мл, у девочек первым проявлением пубертата является увеличение молочных желез. Таким образом, отсутствие увеличения объема тестикул у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам расценивается как задержка пубертата.

1. Функциональная задержка пубертата

В основе задержки пубертата лежат функциональные нарушения центральных механизмов, активирующих импульсную секрецию ЛГ-РГ- ключевого звена в инициации пубертата. Термин «задержка пубертата» подразуммевает временную отсроченность наступления половой зрелости, что позволяет многим считать задержку пубертата вариантом нормального развития, реализующегося в более позднем возрасте.
Однако достаточно часто задержке пубертата сопутствуют различные патологические состояния: нарушение питания, хронические заболевания, негативные социальные факторы и др. Поэтому задержку пубертата целесообразно рассматривать как патологический процесс, в основе которого лежат определенные патогенетические нарушения.

1. Конституциональная задержка роста и пубертата Конституциональная задержка роста и пубертата (КЗРП) является наиболее частым вариантом задержки пубертата у подростков. Чаще всего КЗРП носит наследственный характер, однако встречаются и спорадические формы заболевания.

Основным симптомом задержки пубертата у мальчиков является допубертатный объем яичек (3-4мл) и у девочек - отсутствие развития молочных желез. Кроме того, у подростков отсутствуют вторичные половые признаки: у мальчиков - мутация голоса, развитие оволосения на лице, мышечная гипотрофия плечевого пояса, активность потовых и сальных желез; у девочек- перераспределение жира по феминному типу.
Вторичное оволосение: лобковое и аксиллярное у детей с задержанным пубертатом также часто отсутствует, т.к. пубертатная активация андрогенов надпочечников также задержана. Наиболее патогмоничным симптомом функциональной задержки пубертата является задержка роста. Пропорции тела у детей с КЗРП, как правило, не нарушены. Однако в ряде случаев при длительной задержке полового развития могут формироваться евнухоидные пропорции тела.Важным симптомом, сопровождающим КЗРП, является снижение костной плотности.
Базальные концентрации гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) и половых гормонов низкие и не превышают допубертатных значений. Однако проведение функциональных тестов позволяет определить наличие начинающейся активации гипоталямической секреции ЛГ-РГ. Уровень пролактина соответствует нормальным возрастным показателям, однако применение стимуляционных тестов с ТРГ, метоклопромидом и другими вызывает значительное повышение уровня ПРЛ по сравнению с нормальными пубертатными показателями. Уровень ДГЭА-С, отражающий андрогеновую функцию надпочечников, как правило, снижен и соответствует допубертатным значаниям.
Целями гормональной терапии КЗРП являются:

1. стимуляция развития вторичных половых признаков
2. стимуляция скорости роста
3. активация созревания собственной гипоталамо-гонадотропной системы
4. активация процессов минерализации костной ткани Основным требованием, предъявляемым к медикаментозной гормональной терапии, является отсутствие ее выраженного влияния на ускорение костного созревания, что может ухудшить ростовой прогноз.

В настоящее время методом выбора гормональной терапии является применение коротких курсов препаратов Т пролонгированного действия: тестостерона энанта в дозе 50-100 мг в/м 1 раз в месяц или полиэстеров тестостерона (сустанон, омнадрен) в/м в дозе 100мг один раз в месяц. Препараты применяют курсом на 3-6 месяцев. Такое лечение можно назначить подростку, чей костный возраст достиг 12 лет.
Для подростков с костным возрастом менее 12 лет желательно ограничиться только препаратами анаболических стероидов, которые стимулируют главным образом рост, не оказывая влияния на стимуляцию гонадотропной продукции. Используют препараты новой генерации, не обладающие андрогенезирующим эффектом: оксандролон (оксандрин) в дозе 0,1 мг/кг веса, но не более 2,5 мг в сутки ежедневно 3-6 месяцев. Через 3 месяца приема препарата необходим контроль костного возраста.

1. Гипогонадотропный гипогонадизм
2. Врожденные формы гипогонадотропного гипогонадизма
3. синдром Кальмана

Это наследственное заболевание, характеризующееся гипогонадотропным гипогонадизмом и аносмией. Заболевание имеет 3 варианта наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный.
Синдром Кальмана встречается преимущественно у мужчин, хотя описаны случаи гипогонадизмаи аносмии у женщин.
Помимо описанных симптомов, могут встречаться множество других аномалий: глухота, горизонтальный нистагм, нарушение цветного зрения, незаращение неба и верхней губы, задержка умственного развития.

1. синдром Прадера-Вилли

Синдром Прадера-Вилли - характеризуется ожирением, мышечной гипотонией, низким ростом, гипогинетализмом и гипогонадизмом, задержкой умственного развития, сердечно-сосудистыми нарушениями. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования.
Типичными для синдрома являются маленькие размеры кистей и стоп с укороченными пальцами. Форма лица характеризуется суженным фронтальным диаметром, глаза близко посажены, мимика лица слабо выражена. По мере роста ребенка на первый план выступает булимия, сопровождаемая выраженным ожирением. В подростковом возрасте избыток потребления калорий приводит к развитию алиментарного диабета, значительный избыток веса сопровождается сердечной недостаточностью, которая является причиной ранней смерти пациентов. Клинические симптомы гипогонадизма проявляются к пубертатному периоду. У большинства пациентов гипогонадизм носит гипогонадотропный характер, однако возможно и сочетанное поражение гонадной функции.

1. Приобретенные формы гипогонадотропного гипогонадизма Основной причиной гипогонадотропного гипогонадизма являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы. Помимо снижения секреции гонадотропных гормонов, опухоли данной локализации приводят к выпадению и других тропных функций гипофиза, впервую очередь - нарушению секреции гормона роста. Поражение опухолью задних отделов гипофиза приводит к развитию несахарного диабета. В большинстве случаев опухоли гипоталамо- гипофизарной системы сопровождаются зрительными нарушениями: сужением полей зрения, атрофией дисков зрительного нерва. Краниофарингиомы - наиболее часто встречающиеся опухоли, поражающие гипофиз и прилегающие к нему отделы гипоталамуса.

Как правило, клинические симптомы манифестируют после пятилетнего возраста. До пубертатного возраста ведущие симптомы заболевания обусловлены СТГ-дефицитом, приводящим к резкой задержке роста. В пубертатном возрасте ведущим клиническим проявлением является гипогонадотропный гипогонадизм. Отсутствие вторичных половых признаков сопровождается выраженной предшествующей задержкой роста и костного созревания или резким падением скорости роста. Краниофарингиома обычно достаточно хорошо визуализируется при обычном рентгенографическом исследовании в виде увеличенных размеров турецкого седла и кальцификатов в опухолевой массе.
Значительно реже в детском возрасте встречается пролактинома- пролактинсекретирующая опухоль гипофиза. Гипогонадизм при пролактиномах носит функциональный и обратимый характер. После оперативного удаления опухоли и последующей терапии парладелом у девочек нормализуется ментруальная функция, у мальчиков прогрессирует половое развитие.

1. Гипергонадотропный гипогонадизм

Первичная гонадная недостаточность сопровождается значительным повышением уровня гонадотропных гормонов вследствие отсутствия негативного подавляющего влияния половых гормонов на гипоталамо-гипофизарную систему (принцип обратной связи). Большинство врожденных форм гипергонадотропного гипогонадизма ассоциировано с хромосомными и генетическими аномалиями и часто сопровождается множеством соматических нарушений, описанных в виде синдромов: синдром Шерешевского- Тернера и синдром Кляйнфельтера. Значительно реже встречаются врожденные формы гипергонадотропного гипогонадизма, ассоциированные с так называемой «чистой» гонадной агенезией. Полное отсутствие гонадной дифференцировки в этих случаях не сопровождается хромосомными аномалиями.
Приобретенные формы гонадной недостаточности могут быть следствием хирургического или инфекционного воздействия и проявляются только клиническими симптомами гипогонадизма. Аутоиммунный характер повреждения функции гонад может сочетаться с другими аутоиммунными нарушениями эндокринного и неэндокринного характера.

1. Врожденные формы гипергонадотропного гипогонадизма
1. синдром Шерешевского-Тернера
2. синдром Кляйнфельтера
1. Врожденные аномалии гонадной и генитальной дифференцировки

В основе развития клинических форм нарушений гонадной дифференцировки лежат количественные или качественные аномалии половых хромосом, приводящие к нарушению формирования первичной половой закладки в полноценный тестикул или яичник.
В процессе эмбрионального развития тестикулярные клетки обладают высокой активностью, продуцируя тестостерон, вызывающий маскулинизацию наружных гениталий, и антимюллеров фактор, вызывающий регресс мюллеровых протоков

1. предшественников женских внутренних гениталий. Недостаток секреции тестостерона и антимюллерового фактора приводит к нарушению маскулинизации наружных гениталий (их бисексуальному строению) и сохранению внутренних женских половых органов.
2. Патология дифференцировки гонад
3. чистая агенезия гонад: кариотип ХХ характеризуется женским строением наружных и внутренних половых органов, гонады представлены в виде соединительно-тканных тяжей. Симптомы дисэмбриогенеза, характерные для синдрома Шерешевского- Тернера отсутствуют. Предполагаемая причина заболевания - мутация аутосомного или Х-сцепленного гена, необходимого для нормальной дифференцировки и функционирования яичника. Описаны семейные случаи заболевания. В пубертатный период отсутствует развитие молочных желез, первичная аменорея. Гормональные показатели: высокие уровни ФСГ и ЛГ, низкие уровни эстрадиола. Заболевание часто сочетается с неврологическими нарушениями: глухонемотой, церебральной атаксией. В пубетратном периоде проводится терапия эстоген- прогестагеновыми препаратами.
4. Чистая агенезия гонад: кариотип ХY характеризуется феминным строением наружных и внутренних гениталий, половым инфантилизмом в пубертатном возрасте. Иногда отмечена слабая вирилизация наружных гениталий в виде гипертрофированного клитора. Заболевание часто сочетается с неврологическими и почечными врожденными аномалиями. Высок риск развития гонадобластомы в пубертатном возрасте. Обязательно хирургическое удаление стрековых гонад, в пубертатный период - терапия женскими половыми гормонами.
5. Смешанная дисгенезия яичек характеризуется ассиметричным формированием гонад, при котором имеется с одной стороны стрековая гонада и с противоположной стороны тестикул. У большинства больных выявляются хромосомные аномалии в виде мозаицизма. Наружные гениталии при рождении бисексуальны: расщеплена мошонка, имеется урогенитальный синус. Кавернозные тела половогочлена достаточно хорошо сформированы. Все пациенты имеют женские внутренние гениталии: матку, фаллопиевы трубы. В период пубертата возможно удовлетворительное формирование вторичных мужских половых признаков вследствие сохраненной андрогеновой функции яичка. Возможна адаптация в мужском поле после соответствующей хирургической коррекции наружных гениталий и обязательном удалении стрековой гонады в связи с опасностью гонадобластоза.
6. Истинный гермафродитизм одновременное формирование тестикулярной и овариальной ткани у одного субъекта. Гонады - тестикул и яичник- могут быть сформированы изолированно или овариальная и тестикулярная ткань могут находиться в пределах одной гонады. Кариотип при истинном гермафродитизме достаточно вариабелен.

Клинические проявления истинного гермафродитизма обусловлены функциональной активностью овариальной или тестикулярной ткани. При рождении наружные гениталии имеют бисексуальное строение, часто имеется паховая грыжа, содержащая одну из гонад. Строение внутренних гениталий также вариабельно и отражает эндокринную функцию гонад во внутриутробный период. Матка и маточные трубы формируются на стороне локализации яичника. В пубертатном возрасте чаще преобладает овариальная активность, сопровождающаяся повышенной секрецией эстрогенов. У подростка, воспитывающегося как мальчик, увеличиваются молочные железы, появляются выделения из половых путей. Значительно реже встречаются случаи с преобладанием тестикулярной активности. При этом в пубертате отмечаются явления андрогенизации.
Диагноз истинного гермафродитизма окончательно подтверждается после гистологического исследования гонад при проведении диагностической лапаротомии. Обнаруженные ovotestis подлежат обязательному удалению в связи с высоким риском малигнизации. У большинства детей с истинным гермафродитизмом предпочтительнее выбор женской половой принадлежности, так как тестикулярная ткань, как правило, неполноценна, дисгенетична и также подлежит удалению. Обнаружение ткани яичника является неоспоримым доводом в пользу выбора женского пола, так как овариальная ткань обладает хорошей функциональной активностью и обеспечивает в пубертатном возрасте самостоятельное половое созревание.

1. ХХ-мужчины больные не имеют бисексуального строения наружных гениталий. Половой член и мошенка сформированы по мужскому типу, однако может встречаться гипоспадия и микропенис. Внутренние гениталии также соответствуют мужскому полу, яички не опущены и гипоплазированы. В пубертатном возрасте определяется недостаток тестостерона, показатели ЛГ и ФСГ повышены. Взрослые ХХ-мужчины бесплодны.
2. Патология генитальной дифференцировки. Ложный мужской гермафродитизм

Аномалии формирования наружных гениталий у пациентов с хромосомным набором 46ХY, имеющих правильно дифференцированные тестикулы и отсутствие внутренних женских половых органов, носят название ложного мужского гермафродитизма (ЛМГ). Причины, вызывающие ЛМГ, можно разделить на две основные группы. Первая группа обусловлена врожденными ферментативными дефектами биосинтеза тестостерона или деффектом рецепторного связывания ЛГ в клетках Лейдига. Вторая группа заболеваний, приводящих к ЛМГ, связана с нарушением клеточного действия андрогенов.

1. дефект рецептора ЛГ у мальчиков приводит к резкой

гипоплазии или аплазии клеток Лейдига в тестикулах. Клинические проявления дефекта рецептора ЛГ чрезвычайно варьируют: от выраженных проявлений гермафродитизма с фемининным строением наружных гениталий до симптомов первичной гонадной недостаточности и микропениса у мальчиков с нормальным формированием гениталий, соответствующих мужскому фенотипу. При гистологическом исследовании тестикул выявляется полное отсутствие или резкая гипоплазия клетокЛейдига. Клетки Сертоли и сперматогонии сохранены.
У девочек дефект рецептора к ЛГ в клинической практике известен как синдром резистентных яичников. Формирование внутренних и наружных гениталий полностью соответствует фемининному типу. Пубертат начинается в нормальные сроки и с нормальной последовательностью появления вторичных половых признаков. Менструации приходят поздно и не имеют регулярного характера. Основным симптомом резистентных яичников является отсутствие овуляции и бесплодие. Секреция эстрогенов и андрогенов на нижней границе нормы. При ультразвуковом обследовании выявляются увеличенные или нормальные размеры яичников с явлениями поликистоза.

1. врожденные дефекты биосинтеза тестостерона Липоидная гиперплазия надпочечников - наиболее тяжелая форма врожденных нарушений стероидогенеза, характеризующаяся поражением биосинтеза всех классов стероидов как в надпочечниках, так и в гонадах, что приводит к выраженной минерало- и глюкокортикоидной недостаточности у детей обоего пола с первых недель или месяцев жизни. Отсутствие секреции андрогенов в период внутриутробного развития у мальчиков приводит к недостаточной андрогенизации наружных гениталий.Блокада синтеза стероидных гормонов осуществляется на самом раннем этапе стероидогенеза. Холестерин, поступая в надпочечники, не имеет возможности превращаться в первый стероидный гормон - прегненолон. В результате все клетки корковой зоны заполнены холестерином и его эстерами - формируется липоидная гиперплазия надпочечников.
2. дефект 5-а-редуктазы Фермент 5а-редуктаза катализирует превращение тестостерона и других стероидов. Клинический интерес представляет роль энзима, превращающего тестостерон в дигидротестостерон (ДГТ) - более активный метаболит, играющий основную роль в процессах дифференцировки наружных гениталий у мальчиков. При рождении мальчика его наружные гениталии близки к женскому фенотипу, внутренние половые органы имеют мужское строение: развиты тестикулы, семявыносящие протоки, семенные пузырьки и придаток семенника. Урогенитальный синус содержит короткий, слепо заканчивающийся вагинальный отросток. Большинство детей при рождении регистрируются как девочки. В пубертатном возрасте увеличивается концентрация тестостерона, обеспечивающая выраженную маскулинизацию наружных гениталий и развитие маскулинных вторичных половых признаков, тестикулы опускаются в мошонку. Многие пациенты меняют свой пол на мужской и адаптируются в нем без дополнительной гормональной терапии. Гормональной характеристикой заболевания является резкое снижение уровня ДГТ при нормальном уровне тестостерона на фоне стимуляции ХГЧ.
3. Синдром нечувствительности к андрогенам (синдром тестикулярной феминизации) Это самая частая причина развития ложного мужского гермафродитизма. Заболевание имеет Х- сцепленный характер наследования. Существуют два основных клинических варианта синдрома: полная форма (синдром Морриса), при которой наружные гениталии имеют нормальное женское строение, и неполная, при которой наружные гениталии имеют различную степень маскулинизации.

При полной форме выбор женского пола не вызывает сомнения. В пубертатном периоде формируется нормальный женский фенотип, хорошо сформированы молочные железы, однако половое оволосение отсутствует. В пубертате пациентки обследуются по поводу первичной аменореи, при этом обнаруживается аплазия матки и слепой вагинальный отросток. Все пациенты с полной формой имеют более высокий рост и большой размер конечностей, чем нормальные женщины. При гормональном обследовании определяются высокие цифры тестостерона, превышающие верхний предел здоровых мужчин. При гистологическом исследовании гонад выявляется гиперплазия клеток Лейдига и Сертоли, сперматогегез отсутствует.
Неполные формы чрезвычайно гетерогенны. Во всех случаях предпочтителен выбор женского пола с последующей пластикой наружных гениталий и вагины, удалением гонад и заместительной терапией женсткими половыми гормонами с пубеортатного возраста.
Заместительная гормональная терапия при гипогонадизме у мальчиков
Для стимуляции развития вторичных половых признаков у подростков как с гипер- так и с гипогонадотропным гипогонадизмом, используются преимущественно
пролонгированные препараты эстеров тестостерона: сустанон, омнадрен. Лечение следует начинать при достижении костного возраста 13-13,5 года. Препараты вводятся в/м с интервалом 3-4 недели. Доза препарата составляет 50мг в первый, 100мг во второй, 200мг в третий год лечения и далее постоянная заместительная терапия. Можно использовать андриол (тестостерона андекаонат) в сутки необходимо 80-120мг, распределение дозы на 2 приема. У взрослых пациентов для стимуляции сперматогенеза дополнительно назначают препараты, обладающие сочетанной ЛГ и ФСГ- активностью (хумегон, меногон, пергонал).

Заместительная гормональная терапия при гипогонадизме у девочек Инициация пубертата у девочек как с гипер-, так и с гипогонадотропным гипогонадизмом проводится препаратами эстрогенов. Лечение начинают в 13-14 лет, при достижениипубертатного костного возраста (11-11,5 года). Назначают микрофоллин в дозе не более 0,1 мкг/кг веса в сутки в течение первых 6 месяцев лечения, затем доза может быть увеличена до 0,2-0,3 мкг/кг веса в сутки. Указанной дозы вполне достаточно для развития молочных желез и индукции менархе. Через год монотерапии эстрогенами переходят к циклической заместительной терапии эстроген-прогестагеновыми препаратами: дивина, цикло-прогенова, трисеквенс.

Catad_tema Заболевания эндокринной системы

Гипогонадизм у детей и подростков

МКБ 10: E23.0, E29.1

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет)

ID: КР152

Профессиональные ассоциации:

• Российская ассоциация эндокринологов

Утверждены

Согласованы

Гипогонадизм

Гипоплазия яичек

Гопогонадотропный гипогонадизм

Гипергонадотропный гипогонадизм

Гипопитуитаризм

Дефицит Лютеинизирующего гормона

Дефицит Фолликулстимулирующего гормона

Задержка полового развития

Снижение тестостерона

Гонадотропин-рилизинг гормон

Шкала Таннера

Список сокращений

АМГ- Анти-мюллеровый гормон

Г-гипогонадизм

ГГГ ось – гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось

ГтРГ – гонадотропин-рилизинг гормон

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

КЗРП – конституциональная задержка роста и полового развития

КВ - костный возраст

ЛГ - лютеинизирующий гормон

ФСГ – фолликулстимулирующий гормон

Э2 – эстрадиол

Термины и определения

Врожденный гипогонадизм – состояние, обусловленное причинами, произошедшими до рождения ребенка

Задержка пубертата – отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхней границы нормы срока начало полового созревания, 14 лет для мальчиков и 13 лет для девочек

Приобретенный гипогонадизм - состояние, обусловленное причинами, произошедшими после рождения ребенка под влиянием внешних факторов

Гипергонадотропный гипогонадизм – состояние, обусловленное дефицитом половых гормонов, вследствие первичного поражения гонад

Гипогонадотропный гипогонадизм - состояние, обусловленное снижением выроботки гонадотропных гормонов при интактных гонадах.

Транзиторный гипогонадизм - временное состояние, обусловленное снижением продукции гонадотропинов или половых стероидов вследствие воздействия негативных факторов, при устранении которых продукция гормонов восстанавливается.

Стимуляционные пробы с ГтРГ - проводятся с целью стимуляции выброса гонадотропинов

1. Краткая информация

1.1. Определение

Гипогонадизм (Г) - патологическое состояние, обусловленное снижением продукции половых гормонов в яичках у лиц мужского пола и в яичниках у лиц женского пола или резистентностью к половым гормонам органов – мишеней.

Говоря о подростках, гипогонадизмом называют отсутствие появление вторичных половых признаков у девочек после 13 лет, у мальчиков после 14 лет

1.2 Этиология, патогенез

Клиническая картина гипогонадизма вариабельна и зависит от многих факторов: возраста возникновения гипогонадизма, причин, приведших к развитию гипогонадизма, возраста обращения пациента. Диагностика гипогонадизма в детском возрасте затруднена, вследствие физиологически обусловленной низкой продукцией половых гормонов у детей, Исключением являются случаи, где Г сочетается с задержкой роста или другими эндокринными нарушениями.

Гипогонадизм – полиэтиологическое состояние. Оно может обусловлено как врожденными нарушениями, так и приоберетенными причинами (см.классификацию)

Наиболее частой причиной врожденного гипергонадотропного гипогонадизма, как у мужчин, так и у женщин, являются хромосомные аномалии, приводящие к нарушению закладки гонад и развитию их дисгенезии.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм обусловлен нарушением закладки, развития гонадотрофов в случае изолированных форм, или двух и более других гормон-продуцирующих клеток аденогипофиза (тиреотрофов, соматотрофов, кортикотрофов, лактотрофов), в случаях выпадение двух и более тропных гормонов. Наиболее частой причиной дефицита всех тропных гормонов является дефект PROP 1 гена. Основной причиной развития приобретенного гипогондотропного гипогонадизма являются оперативные вмешательства на гипоталамо-гипофизарную область, травмы головного мозга, облучение на область гипофиза.

1.3. Эпидемиология

Среди женщин частота встречаемости синдрома Шерешевского-Тернера, обусловленного отсутствием/аномалией Х хромосомы, колеблется от 1:2000 до 1:5000 новорожденных девочек. Среди мужчин, частота синдрома Клайнфельтера, обусловленного наличием дополнительной одной и более Х хромосомы у лиц мужского пола, колеблется от 1:300 до 1:600 новорожденных мальчиков. Другие формы врожденного первичного гипогонадизма, такие как дефекты ферментов, участвующих в биосинтеза стероидных гормонов и резистентность к гонадотропинам встречаются крайне редко. В основном эти формы диагностируются в семьях с близкородственным браком или изолятах, т.к. большинство форм имеет аутосомно-рецессивный характер наследования.

Распространенность врожденных форм гипогонадотропного гипогонадизма колеблется от 1: 8000-10000 новорожденных с изолированными формами, до 1: 4.000-10.000 новорожденных, при сочетанном дефиците других тропных гормонов, в зависимости от популяции. Частота встречаемости гипогонадотропного гипогонадизма среди мужчин в 5 раз выше чем у женщин.

В последние десятилетия, в связи с улучшением качества лечения и прогнозом выживаемости пациентов с онкологическими заболеваниями, отмечается увеличение частоты приобретенных форм как первичного, так и вторичного гипогонадизма среди пациентов с онкологическими заболеваниями в анамнезе. Это обусловлено использованием химиопрепаратов, обладающих токсическим воздействием как на герменативные клетки, так и на клетки гипофиза, применением лучевой терапии на область гонад, головы или тотальным облучением всего тела.

Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией половых стероидов при нормальном уровне гонадотропинов. Предполагают, что в его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе.

Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм.- возникает на фоне тяжелой соматической патологии (при ряде заболеваний эндокринной системы – с. Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз, пролактинома, соматотропинома, нервная анорекися и т.д.) , нарушениях функции печени или почек или под действием препаратов (ятрогенный гипогонадизм).

1.4. Кодирование по МКБ-10

E23.0 - Гипопитуитаризм

Е29.1 - Гипофункция яичек

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения и время возникновения гипогонадизм разделяют на:

Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) - обусловлен первичным поражением гонад

1.Врожденные формы:

1. Хромосомные аномалии. приводящие к дисгенезии гонад (с.Тернера, с.Клайнфельтера, ХХ дисгенезия гонад, ХУ дисгенезия гонад, различные формы мозаицизма)
2. Дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов: липоидная гиперплазия коры надпочечников, дефект 17-а-гидроксилазы, дефект 17 ?- гидроксистероиддегидрогеназы III типа, дефект 17,20- лиазы
3. Резистентность к гонадотропинам: гипоплазия клеток Лейдига (нечувствительность к лютеинизирующему гормону (ЛГ) у мужчин), нечувствительность к фоликулостимулирующему гормону (ФСГ) у женщин, псевдогипопаратиреоз тип 1А (резистентность к ЛГ, ФСГ, вследствие мутации в гене GNAS)

2. Приоберетенные формы (вследствие повреждения или дисфункции гонад):

• перекрут яичек,
• синдром регрессии яичек,
• анорхизм,
• орхит,
• преждевременное истощение яичников,
• травма,
• операции,
• лучевая терапия,
• химиотерапия,
• аутоиммунные заболевания,
• инфекции, передаваемее половым путем
• прием токсических препаратов (наркотики, алкоголь и т.д.)
• прием медикаментов, блокирующих биосинтез половых гормонов (блокаторы стероидогенеза, блокаторы ароматазы и т.д.)

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный)- обусловлен нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, приводящими к снижению секреции гипоталамических и/или гипофизарных гормонов, стимулирующих работу гонад.

1.Врожденные формы:

1. Изолированные формы: с.Кальманна с аносмии/ без аносмии,
2. В составе дефицита других гипофизарных гормонов: дефект PROP-1, с.фертильных евнухов, с.Паскуалинни.

При синдромальных патологиях: с.Прадера-Вилли, с. Барде-Бидля, с. Лоренса- Муна, Синдром Рода, Синдром Мэдока

Мозжечковые атаксии с гипогонадизмом

(Атаксия Фридрейха, синдром Маринеско-Шегрена, синдром Луи- Барр, синдром Буше-Нойхаузера, атаксия Холмса, синдром Оливера- МакФарлана)

Гипоплазия надпочечников в сочетании с гипогонадизмом (дефект DAX-1 гена)

2.Приобретенные формы (повреждение гипоталамо-гипофизарной области):

• травма,
• операции,
• лучевая терапия,
• химиотерапия,
• аутоиммунные заболевания,
• прием больших доз или длительное время опиоидов, половых гормонов
• прием психотропных препаратов

Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм:

Конституциональная задержка роста и полового развития

Как осложнение, на фоне неблагоприятных эндогенных или экзогенных факторов.

2. Диагностика

2.1.Жалобы и анамнез

Основные жалобы: отсутствия появления вторичных половых признаков у девочек в возрасте старше 13 лет, у мальчиков в возрасте старше 14 лет.

Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности половых гормонов, но и сроков возникновения их дефицита: внутриутробные, допубертатные и постпубертатные.

В большинстве случаев в допубертатном периоде пациенты женского пола не предъявляют никаких жалоб, пациентов мужского пола может беспокоить недоразвитие наружных половых органов, крипторхизм. С достижением крайнего срока физиологического начала полового созревания пациентов (13 лет у девочек, и 14 лет у мальчиков) беспокоит отсутствие развития вторичных половых признаков: отсутствие или скудное оволосение на лобке, отсутствие развития молочных желез у девочек, отсутствие увеличения объема яичек и наружных половых органов у мальчиков.

Сбор анамнеза при подозрении на гипогонадизм включает: выяснение этнической принадлежности, степени родства родителей, сроков начала полового развития у ближайших родственниках, наличие подобных жалоб у родственников, выяснение особенностей неонатального периода (травмы, крипторхизм, микропенис), текущей или проводимой ранее химиотерапии, лекарственной терапии, перенесенных ранее заболеваниях, сопутствующих эндокринных и системных заболеваниях, хронической патологии печени, почек, органов половой системы, травмах или облучении головы, половых органов, хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области и в области половых органов.

2.2. Физикальное обследование

Общий осмотр: оценка общего физического состояния, оценка состояния кожи – тургор, дряблость, наличие стрий, пигментаций, наличие стигм дисэмбриогенеза. Проведение антропометрических исследований – измерение роста, пропорций тела (включает измерение длины конечностей, верхнего сегмента, размаха рук). Оценка степени развития подкожно-жировой клетчатки, характер распределения, оценка развития мышечной массы. Оценка полового созревания производится по шкале Таннер (таблица 1).

Таблица 1. Оценка полового развития по шкале Таннер у мальчиков.

Стадия	Размер яичек, признаки	Рост волос на лобке, признаки
	Препубертатная длина яичек менее 2,5 см	Препубертатный; отсутствие волос
	Яичко больше 2,5 см в длину. Мошонка тонкая и красноватая.	Редкий рост слегка пигментированных и слегка вьющихся волос, в основном у корня полового члена.
	Рост полового члена в длину и ширину и дальнейший рост яичек	Более толстые, вьющиеся волосы, распространяющиеся на лобок
	Дальнейшее увеличение полового члена, яички большие, пигментация мошонки	Взрослый тип оволосения, не распространяющийся на медиальную поверхность бедер
	Половые органы взрослого по размеру и форме	Оволосение взрослого типа, распространяющиеся на медиальную поверхность бедер

Важным является осмотр наружных половых органов пациента: у мальчиков - наличие гипоспадии и степень ее выраженности (головчатая, стволовая, промежностная гипоспадии чаще встречаются при дефектах стероидогенеза и резистентности к тестостерону, отсутствует при центральных формах гипогонадизма), Оценка состояния, размера и положения яичек относительно мошонки (в мошонке, у входа в мошонку, в паховом канале, не пальпируются) : объем яичек измеряется с помощью орхидометра Прадера: препубертатные яички: 2-4 мл или 2 см в длину, перипубертатные яички более 4 мл., и более 2 см в длину, размер яичек у половозрелого мужчины 20-30 мл., или 4,5-6,5 см в длину, 2,8-3,3 см в ширину.

Увеличение размера яичек является основным маркером начала полового созревания у мальчиков (АI). Т.к. До 85% ткань яичка представлена герменогенным клетками, при Г. яички будут уменьшены в размерах. Крипторхизм может являться одним из проявлений гипогонадизма.

У девочек признаками начала полового созревания является увеличение молочных желез (AI), степень развития которых оценивается по шкале Таннер. (таблица 2)

Таблица 2. Оценка полового развития по шкале Таннер у девочек.

	Развитие грудных желез, признаки	Рост волос на лобке, признаки
	Препубертатное; увеличение только соска	Препубертатное, отсутствие волос
	Уплотнение грудных желез заметно или пальпируется; увеличение ареол	Редкие волосы, длинные, прямые или слегка вьющиеся, минимум пигментированных волос, в основном на половых губах
	Дальнейшее увеличение грудных желез и ареол без выделения их контуров	Более темные и грубые волосы, распространяющиеся по лобку
	Выступание ареолы и соска над грудной железой	Густые, взрослого типа волосы, не распространяющиеся на медиальную поверхность бедер
	Взрослые контуры грудной железы с выступанием только соска	Волосы взрослого типа, распространяющиеся в форме классического треугольника

Появление аксиллярного и лобкового оволосения, без увеличения молочных желез у девочек и роста объема яичек у мальчиков не является маркером начала истинного полового созревания (BII). Т.к. являются признаками продукции андрогенов в основном адреналового происхождения. Чаще увеличение продукции адреналовых андрогенов по срокам совпадает с началом полового созревания, однако до 20-30% детей могут иметь раннее начало (с 6-7 летнего возраста) повышение синтеза андрогенов надпочечников без активации ГГИ оси.

2.3. Лабораторная диагностика

• Большинство Российских экспертов не рекомендуют рутинное исследование гормонов гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (ГГГ-ось) для исключения Г в допубертатном возрасте (после 5-6 мес. жизни у мальчиков и после 1-1,5 лет жизни у девочек и до периода полового созревания (8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков))

Комментарий: В этот период наступает так называемая «Ювенильная пауза» или «физиологический гипогонадизм», когда уровень гормонов ГГГ оси имеет низко-нулевые значения. Исключением являются некоторые формs гипергонадотропного гипогонадизма (с.Тернера, с. Клайнфельтера и т.д.), при которых не всегда происходит физиологического снижение гонадотропинов до допубертатных значений.

• Гормоны крови: все гормональные исследования рекомендовано проводить в утренние часы, для исключения влияния суточных колебаний уровня гормонов в крови

Комментарии: Гипофизарные гормоны ЛГ, ФСГ секретируются в пульсирующем режиме 1 раз в 60-90 мин., при чем ФСГ циркулирует в крови дольше, чем ЛГ, поэтому однократное измерения ЛГ, ФСГ не всегда отражает истинную картину состояния гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси.

• При исследовании гормонального спектра половых гормонов рекомендуется использовать референсные нормативы для обследуемой возрастной группы, в лаборатории, имеющей достаточную чувствительность приборов, для определения низких значений гормонов у детей.

Спектр исследуемых анализов определяется возрастом на момент обследования пациента:

• в период минипубертата у новорожденных мальчиков до 5 мес. жизни рекомендовано исследовать уровень ЛГ, ФСГ, тестостерона, анти-мюллерового гормона (АМГ)

• в период минипубертата у новорожденных девочек до 1-1,5 лет жизни рекомендовано исследовать уровень ЛГ, ФСГ, эстрадиола (Э2)

Комментарии: В этот период уровень стероидных и гипофизарных гормонов у мальчиков определяется в пределах нормально-низких значений норм для подростков, у девочек уровень гонадотропинов достаточно высокий. При выявлении низких значений стероидных и гонадотропных гормонов в данной возрастной группе позволяет заподозрить гипогонадотропный гипогонадизм. (BIII), при выявлении высоких значений гонадотропинов, при низких значениях половых стероидов Гипергонадотропный гипогонадизм (BII).

Исследование АМГ, как маркера наличие нормально функционирующей тестикулярной ткани, в период минипубертата показано у мальчиков с подозрением на анорхизм, крипторхизм (BIII).

• В период полового созревания, который у девочек начинается в возрастном промежутке от 8-ми до 13 лет и у мальчиков от 9- ти лет до 14 лет, при отсутствии каких-либо показаний (травмы половых органов, стигмы дисэмбриогенеза, сопутствующая эндокринная патология, химиотерапия, крипторхизм) рутинное исследование гормонов гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси так же не рекомендовано, т.к. начало полового созревания и скорость его развития варьирует значительно среди подростков.

Комментарии: Необоснованное исследование гормонов в данной возрастной промежуток, может привести к неправильной интерпретации результатов и необоснованному расширенному обследованию ребенка (проведение стимуляционных проб, частый динамический контроль показателей крови и т.д.)

• При наличии показаний - травмы половых органов, стигмы дисэмбриогенеза, сопутствующая эндокринная патология, химиотерапия, крипторхизм, необоснованный набор веса, гинекомастия у мальчиков, в этот период рекомендовано исследование гормонов ГГГ оси с целью исключения гипергонадотропного гипогонадизма., характеризующего значительным повышением гонадотропинов: ЛГ и ФСГ, при низких значениях стероидных половых гормонов

Комментарии : Гипогонадотропный гипогонадизм в данной возрастной категории установить невозможно, вследствие физиологической разницы в начале полового созревания у детей.

• При достижении 13 лет у девочек и 14 лет у мальчиков и отсутствии появления признаков начала полового развития рекомендуется исследование уровня ЛГ, ФСГ, Э2 (девочки), тестостерона (мальчики) пролактина, тиреотропного гормона, свободного Т4.

• У пациентов с патологическим ожирением и низким ростом показано так же исследование уровня кортизола и АКТГ крови, исследование суточной мочи на свободный кортизол для исключения гиперкортизолизма, как причины ЗПР.

• У пациентов с низким ростом рекомендовано так же исследование Соматомедина С, для исключения СТГ-дефицита

• Проведение кариотипирование показано: при выявлении гипоплазии яичек, отсутствии яичек в мошонке и паховых каналах у мальчиков, наличие стигм дисэмбриогенеза у лиц обоих полов и при сочетании низкорослости и ЗПР у девочек. А также всем пациентам с первичным гипогонадизмом, при отсутствии отягощенного анамнеза (травмы, операции, облучение и т.д.)

• Российские эксперты рекомендуют проведение стимуляционных проб для оценки состояния гипоталамо-гипофизарной оси после 13 лет у девочек и 14 лет у мальчиков, при низких базальных значениях гипофизарных и половых гормонов и отсутствии признаков начала полового созревания. В настоящее время проводятся следующие исследования:

Комментарии: Стимуляционная проба с Гонадотропин-рилизинг гормоном (ГнРГ )

Методика проведения : определение базальных уровней ЛГ, ФСГ, введение аналога ЛГ-РГ короткого действия, с последующим исследованием гонадотропинов, ЛГ, ФСГ через 1 час и 4 часа после введения,

Используемые препараты: Диферелин п/к 100 мкг (AI), Бусерелин интраназально 100-300 мкг (ВII)

Интерпретация: подъем ЛГ выше 10 мЕд/л позволяет исключить вторичный гипогонадизм (AI). Примечание : при конституциональной задержке пубертата, при костном возрасте менее 13 лет у девочек и 14 лет у мальчиков отрицательная проба с аналогами ЛГ-РГ, требует повторного проведения пробы через 1-2 года (BII).

Тест с Хорионическим гонадотропином человеческим - проводится у мальчиков, с целью оценки функционального состояния яичек. В настоящее время существует несколько протоколов. В нашей стране используется 3-х дневный тест с введением в/м 1500ЕД ХГ с последующим исследованием уровня тестостерона через 24-48 часов после последней инъекции. Интерпретация: у детей – подъем абсолютного значения тестостерона более 3,5 нмоль/л позволяет исключить наличие первичного гипогонадизма (BII).

Показания к проведению пробы: подозрение на первичный гипогонадизм, при низких показателях ЛГ, ФСГ.

Тест с антагонистами ЛГ-РГ - с кломифеном (в подростковой практике используется редко), 100 мг. Кломифена в течение 7 дней. Интерпретация: Подъем ЛГ, ФСГ на 20-50% после отмены препарата свидетельствует об интактности ГГ оси (BII).

Показания : подозрение на вторичный гипогонадизм

Тест с прогестероном (у девочек) Ежедневно в течение 6 дней микронизированный прогестерон 100-200 мг или синтетические гестагены - 6 дней по 10-20 мг. Интерпретация: появление кровянистых выделений через 3-7 дней после приема свидетельствует об удовлетворительной насыщенности организма эстрогенами.

• Для исследования репродуктивной функции у мужчин старше 18 лет рекомендуется проводить анализ спермы (спермограмму)

Комментарии: Исследование эякулята характеризует состояние репродуктивной функции тестикулов. Нормальный эякулят свидетельствует о достаточном уровне половых гормонов в организме пациента. Это самый простой и доступный метод, позволяющий косвенно судить о гормональном статусе половой системы у мужчин.

2.4. Инструментальная диагностика

Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек (таблица 3) и органов мошонки и простаты у мальчиков - простой, доступный метод оценки развития гонад, исключения наличия патологических образований и контроля полового созревания. (AII).

Таблица 3. Размеры матки и яичников в зависимости от стадии пубертата по Таннеру.

• Рекомендовано проведение оценка костного возраста (КВ) - с помощью рентгенологического метода.

Комментарии: КВ определяется путем сопоставления результатов изучения рентгенограмм кистей (выявление фаз и стадий остеогенеза) с соответствующими нормативами. Как правило, увеличение тестикулов в объеме у мальчиков или молочных желез у девочек (первый признак пубертата) соответствует костному возрасту 13,5-14 лет или 10-11 лет соответственно, а пубертатный скачок роста происходит при костном возрасте 14 лет у мальчиков и 12 лет у девочек. После активации функции гонад наступает синостоз эпифиза с метафизом в I пястной кости.

При определении костного возраста следует учитывать и другие признаки нарушения остеогенеза (асимметрия окостенения, нарушение последовательности остеогенеза и др.) и обращать внимание на крайние его варианты (наиболее ранний и наиболее поздний срок появления точек окостенения и развития синостозов), что может быть обусловлено различными и, в частности, наследственными факторами.

• Денситометрия рекомендована при позднем обращении пациента (после 16-18 лет) для оценки степени снижения костной плотности и соответственно рисков развития патологических переломов (крайне редко), а в дальнейшем оценки динамики эффективности проводимого лечения

Комментарии: при подозрении на Г рутинно в подростковом возрасте не проводится.

• МРТ головного мозга рекомендована при подозрении на гипогонадотропный гипогонадизм, в сочетании со снижением функции других тропных гормонов для оценки состояния анатомических структур гипоталамуса и передней доли гипофиза.

3. Лечение

Если гипогонадизм является проявлением другой эндокринной патологии, необходимо проводить лечение основного заболевания (пролактинома, гипотиреоз, тиреотоксикоз, болезнь Иценко-Кушинга и др.). В дополнительном назначении половых гормонов такие пациенты не нуждаются.

Если гипогонадизм является самостоятельным заболеванием или входит в сиптптомокомплекс заболевания (пангипопитуитаризм и др.), пациенты нуждаются в проведении постоянной заместительной терапии препаратами андрогенов у мужчин или эстроген-прогестагенных препаратов у женщин (первичный, вторичный гипогонадизм), либо препаратами гонадотропинов (при гипогонадотропном гипогонадизм). Цель фармакотерапии гипогонадизма - исчезновение клинических симптомов заболевания и восстановление вторичных половых признаков.

Сроки начала заместительной гормональной терапии, при подтвержденных формах Г., определяются индивидуально с учетом этнических, семейных, психологических, социальных аспектов, в среднем у девочек терапию начинают с 12-13 лет, у мальчиков с 13,5-15 лет (D). Начинают заместительную терапию с минимальных доз, с целью имитации скорости прогрессии полового созревания в норме, и предупреждения преждевременного закрытия зон роста, которое наблюдается при использовании высоких доз половых стероидов.

• В начале лечения гипогонадизма у мальчиков рекомендовано использовать пролонгированные формы эфиров тестостерона для парентерального введения. Начальная доза 50мг-100мг. с постепенным увеличением на 50мг. 1 раз в 6-8мес. (D) После достижения дозировки 250мг. 1 раз в 3-4 недели, возможно использование пролонгированных форм тестостерона с инъекцией 1 раз в 3-4 мес.

Комментарий: Доза лекарственного средства подбирается индивидуально под контролем уровня тестостерона в крови, который на фоне проводимой терапии всегда должен находиться в пределах нормальных показателей (13-33 нмоль/л). Контроль уровня тестостерона в крови проводится через 3 недели после инъекции. При недостаточном содержании тестостерона в крови частоту инъекций увеличивают до 1 мл 1 раз в 2 недели.

• В начало лечения гипогонадизма у девочек рекомендовано инициацию пубертата проводить препаратами эстрогенов.

Комментарии: Для этих целей используются препараты конъюгированных эстрогенов (D) и препараты природных эстрогенов: производные?-эстрадиолоа, производные эстрадиола валериата. Препараты этой группы назначают в стартовой дозе 0,3-0,5 мг в сутки. Возможно применение трансдермальных эстрогенов, выпускаемых в виде гелей, который наносят 1 раз в сутки на кожу нижней части передней стенки живота.

• Через 1-2 года монотерапии терапии эстрогенами рекомендовано переходить к циклической заместительной терапии эстроген-гестагенными препаратами. С этой целью используются препараты, содержащие естественные эстрогены.

Лечение вторичного гипогонадизма

• Рекомендовано восстановление фертильности путем введения гонадотропинов.

Заболевания органов репродуктивной системы, проявляющиеся в детстве, оказывают влияние на формирование организма в целом. В период полового созревания ключевую роль в развитии играют гормоны - вещества, вырабатываемые железами. Всего насчитывается около двух десятков компонентов эндокринной системы - продукты их деятельности влияют на системы организма в комплексе. У мальчиков главную роль в выработке половых гормонов играют яички. При их травмах или недостаточном развитии формируется гипогонадизм.

Симптомы заболевания

Выделяют два основных подвида патологии - первичную и вторичную. Они различаются локализаций первоисточника проблемы - органом, сбой в котором вызывает гипогонадизм. Первичный подтип заболевания связан непосредственно с дисфункцией половых желез, расположенных в яичках. Вторичная патология обусловливается нарушениями в работе головного мозга - в гипофизе и гипоталамусе. Гипогонадизм у мальчиков проявляется такими симптомами:

• ожирение;
• снижение физической и умственной активности;
• нарушения сна;
• отставание в развитии;
• патологии развития половых органов;
• позднее опускание яичек в мошонку.

Проблемы с лишним весом оказывают негативное влияние практически на все системы организма - от опорно-двигательной до сердечно-сосудистой. Патологии развития половых органов в будущем могут привести к импотенции и бесплодию.

Заболевание может иметь как врожденную, так и приобретенную природу. Обычно оно не является изолированной проблемой, а возникает на фоне других патологий, а также провоцирует появление новых. Гипогонадизм чаще всего проявляется в возрасте 10-13 лет. К причинам, которые способны вызвать врожденные нарушения, относятся:

• синдром Кляйнфельтера;
• гормональные сбои у матери;
• аномалии внутриутробного развития;
• патологии формирования головного мозга;
• радиационное облучение.

Причинами гипогонадотропного гипогонадизма у мальчиков вторичного характера чаще всего являются внешние факторы или приобретенные заболевания. К их числу относятся травмы паховой области, химические отравления, прием некоторых лекарств.

К какому врачу обратиться?

Чем раньше будет обнаружена проблема, тем выше вероятность того, что воздействие на нее даст желаемые результаты. Своевременное лечение позволит ребенку избавиться от патологий развития и проблем с репродуктивной функцией в будущем. Лечением гипогонадизма занимаются врачи:

Эти специалисты помогают решить проблемы с гормональным обменом в организме и с нарушениями работы мужской половой системы. Перед обследованием врачам необходимо будет прояснить клиническую картину. Они зададут родителям ребенка такие вопросы:

1. Какие именно симптомы вызывают беспокойство?
2. Насколько давно они проявляются?
3. Какие еще проблемы со здоровьем есть у ребенка?
4. Не было ли у него травм в области таза?
5. Не была ли беременность матери патологической?
6. Проводилось ли какое-либо симптоматическое лечение?

В качестве диагностических процедур чаще всего используют лабораторные анализы крови для определения уровня гормонов, УЗИ половых органов, МРТ головного мозга. Дополнительно назначают консультации с другими узкими специалистами.

Лечение гипогонадизма у мальчиков

Терапевтическая схема подбирается доктором в соответствии с причинами и проявлениями заболевания. Для каждого пациента комплекс лекарств и их дозировка будет индивидуальной. Важное значение имеют возраст ребенка и форма гипогонадизма. Консервативное лечение проводят при помощи применения таких препаратов.

Гипогонадизм у мальчиков возникает в связи со снижением выработки тестостерона, нарушением функции выработки сперматозоидов или ее полном отсутствии. В результате половое созревание задерживается или протекает не так, как надо. После этого у мальчиков начинают возникать проблемы и дисфункции с половой и репродуктивной системой. Диагноз этой болезни можно установить только после проведения специальных исследований, которые определяют уровень гормонов в сыворотке крови. Само лечение довольно разнообразное, и врач назначает нужный вариант в соответствии с причинами болезни.

У детей

Сегодня врачи выделяют три формы гипогонадизма у детей. Это первичный, вторичный и гипогонадизм, который связан с нарушением функционирования и активности рецепторов к андрогенам.

При наличии первичного типа у детей нарушается выработка тестостерона. Поэтому у мальчиков увеличивается уровень гонадотропинов в крови, что ухудшает структуру, качество и состав спермы. В большинстве случаев этот тип возникает у детей при синдроме Клайнфельтера. Травмы яичек или воспалительные процессы в их тканях тоже провоцируют данное заболевание. Чаще всего диагностируют данный тип гипогонадизма у мальчиков в самом начале полового созревания. Основным диагностическим признаком служит очень высокое содержание гонадотропинов. Все это происходит на фоне сниженного уровня тестостерона. Также заболевание имеет место при гермафродитизме, однако данная патология встречается крайне редко.

Еще одной причиной такого детского недуга является крипторхизм. При данной патологии нарушается гормональный фон у мальчика. Поэтому одно или два яички не опускаются в мошонку. Бывают случаи, что яички совсем отсутствуют – их ткань умирает при формировании организма ребенка.

Различного рода инфекционные заболевания тоже тянут за собой развитие первичного гипогонадизма. Данный вид заболевания является обратным. Плохой прогноз для тех детей, которые лечились от онкологических заболеваний путем химиотерапии – вследствие этого повреждается структура яичек, что ведет к относительному гипогонадизму.

Причинами вторичного типа заболевания у детей чаще всего выступают врожденные или приобретенные синдромы и нарушения функций центральной нервной системы.

Данная форма болезни характеризуется отсутствием признаков полового созревания у мальчиков в возрасте от 14 до 18 лет. Такие дети растут значительно медленнее, чем их сверстники, однако в конечном итоге догоняют их. Поэтому происходит замедление скачка роста, хотя его скорость остается нормальной.

Третий тип гипогонадизма появляется, если недостаток андрогенов прослеживалась в первом триместре . В таком случае внешние половые органы мальчика не будут до конца сформированы, иногда они бывают интеросексуальными или вообще женскими.

Основным направлением лечения данного заболевания является коррекция или устранение факторов, которые вызвали такого рода недуг. Курс лечения врач подбирает индивидуально. Главная цель терапии – корректировка темпов и процессов полового созревания.

Методика лечения зависит от ряда факторов, среди которых возраст мальчика, стадия заболевания, его клинические формы, выраженные патологии в половой и эндокринной системе. В некоторых случаях врачи применяют оперативное вмешательство. Однако в любом случае, лечение должно начинаться с устранения основной болезни. Мои пациенты пользуются проверенным средством , благодаря которому можно избавится от урологических проблем за 2 недели без особых усилий.

← Вернуться