Гипогонадизм у мальчиков возникает в связи со снижением выработки тестостерона, нарушением функции выработки сперматозоидов или ее полном отсутствии. В результате половое созревание задерживается или протекает не так, как надо. После этого у мальчиков начинают возникать проблемы и дисфункции с половой и репродуктивной системой. Диагноз этой болезни можно установить только после проведения специальных исследований, которые определяют уровень гормонов в сыворотке крови. Само лечение довольно разнообразное, и врач назначает нужный вариант в соответствии с причинами болезни.
У детей
Сегодня врачи выделяют три формы гипогонадизма у детей. Это первичный, вторичный и гипогонадизм, который связан с нарушением функционирования и активности рецепторов к андрогенам.
При наличии первичного типа у детей нарушается выработка тестостерона. Поэтому у мальчиков увеличивается уровень гонадотропинов в крови, что ухудшает структуру, качество и состав спермы. В большинстве случаев этот тип возникает у детей при синдроме Клайнфельтера. Травмы яичек или воспалительные процессы в их тканях тоже провоцируют данное заболевание. Чаще всего диагностируют данный тип гипогонадизма у мальчиков в самом начале полового созревания. Основным диагностическим признаком служит очень высокое содержание гонадотропинов. Все это происходит на фоне сниженного уровня тестостерона. Также заболевание имеет место при гермафродитизме, однако данная патология встречается крайне редко.
Еще одной причиной такого детского недуга является крипторхизм. При данной патологии нарушается гормональный фон у мальчика. Поэтому одно или два яички не опускаются в мошонку. Бывают случаи, что яички совсем отсутствуют – их ткань умирает при формировании организма ребенка.
Различного рода инфекционные заболевания тоже тянут за собой развитие первичного гипогонадизма. Данный вид заболевания является обратным. Плохой прогноз для тех детей, которые лечились от онкологических заболеваний путем химиотерапии – вследствие этого повреждается структура яичек, что ведет к относительному гипогонадизму.
Причинами вторичного типа заболевания у детей чаще всего выступают врожденные или приобретенные синдромы и нарушения функций центральной нервной системы.
Данная форма болезни характеризуется отсутствием признаков полового созревания у мальчиков в возрасте от 14 до 18 лет. Такие дети растут значительно медленнее, чем их сверстники, однако в конечном итоге догоняют их. Поэтому происходит замедление скачка роста, хотя его скорость остается нормальной.
Третий тип гипогонадизма появляется, если недостаток андрогенов прослеживалась в первом триместре . В таком случае внешние половые органы мальчика не будут до конца сформированы, иногда они бывают интеросексуальными или вообще женскими.
Основным направлением лечения данного заболевания является коррекция или устранение факторов, которые вызвали такого рода недуг. Курс лечения врач подбирает индивидуально. Главная цель терапии – корректировка темпов и процессов полового созревания.
Методика лечения зависит от ряда факторов, среди которых возраст мальчика, стадия заболевания, его клинические формы, выраженные патологии в половой и эндокринной системе. В некоторых случаях врачи применяют оперативное вмешательство. Однако в любом случае, лечение должно начинаться с устранения основной болезни. Мои пациенты пользуются проверенным средством , благодаря которому можно избавится от урологических проблем за 2 недели без особых усилий.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Синдром андрогенной резистентности (E34.5)
Педиатрия, Эндокринология детская
Общая информация
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9
Гипогонадизм может быть обусловлен поражением либо гонад, либо гипоталамо-гипофизарной области.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола : Гипогонадизм у детей
Код протокола:
Код МКБ-10:
Е29.1 Гипофункция яичек
E34.5 синдром андрогенной резистентности
E23.0 изолированная гонадотропная недостаточность
E89.5 гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур
Q96 синдром Тернера
Q98.0-Q98.4 синдром Клайнфелтера
Q99.1 чистый гонадный дисгенез
Сокращения, используемые в протоколе:
нет.
Дата разработки протокола:
2014 год.
Пользователи протокола
: эндокринологи, педиатры, детские урологи и гинекологи.
Классификация
По уровню поражения оси гипоталамус-гипофиз-гонады:
Первичный - вызванный поражением гонад или гипергонадотропный, сопровождается повышенной выработкой гонадотропинов гипофизом. У детей до 10 лет выработка гонадотропинов не повышается, и потому такой вариант гипогонадизма называют нормогонадотропным.
Вторичный - вызванный поражением гипофиза или гипогонадотропный, сопровождается снижением выработки гонадотропинов;
Третичный - вызванный поражением гипоталамуса и снижением выработки гонадолиберинов.
На практике в связи с отсутствием возможности определения уровня секреции гонадолиберина вторичный и третичный гипогонадизм объединяются в общую группу под названием «вторичный гипогонадизм».
По периоду формирования гипогонадизма:
Врожденный первичный (у мальчиков - синдромы Клайнфельтера, тестикулярной феминизации, Нунан; у девочек - синдром Шерешевского-Тернера, агенезия гонад, синдром полной тестикулярной феминизации);
Врожденный вторичный (синдромы Кальмана, Лоуренс-Мун-Барде-Бидля, Паскаулини, Прадера-Вилли);
Приобретенный первичный (травмы гонад, их хирургическое удаление, воздействие ионизирующей радиации, инфекции, применение лекарственных препаратов и т.д.);
Приобретенный вторичный (опухоли головного мозга, воздействие ионизирующей радиации, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции др.)
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости - у мальчиков;
УЗИ органов малого таза - у девочек;
Определение кариотипа;
Рентгенография левой кости (у детей с сопутствующим отставанием в росте и у всех детей пубертатного возраста);
Определение в крови детей обоего пола уровней ЛГ, ФСГ, у мальчиков - тестостерона, у девочек - эстрадиола.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
МРТ органов брюшной полости и паховых каналов - у мальчиков (для исключения анорхизма);
МРТ органов брюшной полости и малого таза - у девочек (при гермафродитном строении наружных гениталий);
МРТ гипоталамо-гипофизарной области с контрастным усилением (при подозрении на церебральный генез гипогонадизма).
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
При наличии показаний к хирургическому вмешательству:
Коагулограмма;
Исследование крови на ВИЧ, гепатиты В и С;
Определение группы крови;
Определение резус-фактора;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не предусмотрено.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Возможные жалобы родителей и детей:
Отсутствие яичек в мошонке,
Отсутствие признаков полового созревания,
Неправильное строение наружных гениталий,
Малые размеры пениса и яичек,
Дистопия наружного отверстия уретры,
Отставание в росте у детей пубертатного возраста.
Анамнез:
Травмы половых органов и черепа;
Перенесенная паротитная инфекция;
Лучевая терапия, химиотерапия;
Нейроинфекции.
Физикальное обследование
У мальчиков:
Низкорослость в пубертатном возрасте (у детей допубертатного возраста рост нормальный);
Отсутствие яичек в мошонке;
Неправильное строение наружных гениталий;
Малые размеры пениса и яичек;
Дистопия наружного отверстия уретры.
У девочек:
Отставание в росте;
Отсутствие признаков полового созревания;
Неправильное строение наружных гениталий.
Показатели ЛГ, ФСГ, тестостерона (у мальчиков), эстрадиола (у девочек):
Для вторичного и третичного (церебрального) гипогонадизма в любом возрасте у лиц обоего пола характерно снижение всех перечисленных показателей.
При первичном гипогонадизме у детей допубертатного возраста изменений в гормональном профиле не бывает; в пубертатном возрасте наблюдается повышенный или нормальный уровень ЛГ/ФСГ, уровни тестостерона и эстрадиола всегда снижены (гипер- или нормогонадотропный гипогонадизм).
Инструментальные исследования:
УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости - уточняется наличие яичек, их размер и локализация; устанавливается тип строения внутренних половых органов.
УЗИ органов малого таза - уточняется наличие и размеры яичников, матки, труб, верхней трети влагалища.
МРТ (при сомнительных результатах УЗИ): у мальчиков - уточняется наличие яичек, их размер и локализация; устанавливается тип строения внутренних половых органов; у девочек - уточняется наличие и размеры яичников, матки, труб, верхней трети влагалища.
Рентгенография левой кости проводится для выяснения темпов окостенения. Определение костного возраста необходимо у детей любого возраста с сопутствующим отставанием в росте с целью выявления соматотропной недостаточности, у детей пубертатного возраста помогает в диагностике гипогонадизма.
Показания для консультации специалистов:
Консультация детского уролога - при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о наиболее целесообразном паспортном поле и осуществления хирургической коррекции внутренних и наружных гениталий. При крипторхизме - для хирургического низведения тестикул. При жалобах на боли в животе и в области паховых каналов - для определения показаний к хирургическому вмешательству.
Консультация психолога - для профессиональной психологической поддержки ребенка и родителей при гермафродитном строении наружных гениталий
Консультация детского гинеколога - при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о наиболее целесообразном паспортном поле.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится между первичным и вторичным (третичным) гипогонадизмом.
Таблица 1.
Дифференциальная диагностика гипогонадизма у детей*
|
Форма гипогонадизма |
Уровень поражения | Уровни половых гормонов | Уровни ФСГ и ЛГ |
|
Первичный |
Гонады | Низкий или низко-нормальный | Высокий или нормальный |
|
Вторичный |
Гипофиз | Низкий | Низкий или низко-нормальный |
|
Третичный |
Гипоталамус | Низкий | Низкий или низко-нормальный |
*- интерпретация результатов гормонального профиля проводится с учетом клинической картины и возраста пациента
Медицинский туризм
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цели лечения
Достижение полной медицинской и социальной адаптации пациента в соответствии с выбранным паспортным полом.
Тактика лечения
Тактика лечения определяется конкретной клинической ситуацией.
При гермафродитном строении наружных гениталий до достижения ребенком двухлетнего возраста - выбор целесообразного паспортного пола и хирургическая коррекция гениталий в соответствии с выбранным полом. Вопрос о выборе пола должен решаться коллегиально: генетик, психолог, гинеколог, уролог, педиатр, эндокринолог.
При крипторхизме: низведение задержанных тестикул в возрасте 6-12 месяцев (не позже) - во избежание бесплодия и развития рака яичек в будущем.
Заместительная терапия препаратами половых гормонов с учетом паспортного (социального) пола назначается лишь при достижении ребенком прогнозируемого (целевого) роста в возрасте 15-17 лет.
Профессиональная психологическая поддержка ребенка и родителей.
Медикаментозное лечение (заместительная терапия препаратами половых гормонов) в детском возрасте не проводится .
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
показано при гермафродитном строении наружных гениталий и крипторхизме.
При гермафродитном строении наружных гениталий производится коррекция наружных гениталий в соответствии с выбранным паспортным полом.
При крипторхизме - низведение задержанных тестикул в возрасте 6-12 месяцев (не позже).
В экстренном порядке операция производится при ущемлении яичка в грыжевом мешке, появлении болей в области задержанного яичка.
Профилактические мероприятия: не известны.
Дальнейшее ведение:
наблюдение эндокринологом, при достижении целевого роста - назначается постоянная заместительная терапия препаратами половых гормонов.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
достижение у пациента и его родителей психологического комфорта, полная социальная и медицинская адаптация.
Заболевания органов репродуктивной системы, проявляющиеся в детстве, оказывают влияние на формирование организма в целом. В период полового созревания ключевую роль в развитии играют гормоны - вещества, вырабатываемые железами. Всего насчитывается около двух десятков компонентов эндокринной системы - продукты их деятельности влияют на системы организма в комплексе. У мальчиков главную роль в выработке половых гормонов играют яички. При их травмах или недостаточном развитии формируется гипогонадизм.
Симптомы заболевания
Выделяют два основных подвида патологии - первичную и вторичную. Они различаются локализаций первоисточника проблемы - органом, сбой в котором вызывает гипогонадизм. Первичный подтип заболевания связан непосредственно с дисфункцией половых желез, расположенных в яичках. Вторичная патология обусловливается нарушениями в работе головного мозга - в гипофизе и гипоталамусе. Гипогонадизм у мальчиков проявляется такими симптомами:
- ожирение;
- снижение физической и умственной активности;
- нарушения сна;
- отставание в развитии;
- патологии развития половых органов;
- позднее опускание яичек в мошонку.
Проблемы с лишним весом оказывают негативное влияние практически на все системы организма - от опорно-двигательной до сердечно-сосудистой. Патологии развития половых органов в будущем могут привести к импотенции и бесплодию.
Заболевание может иметь как врожденную, так и приобретенную природу. Обычно оно не является изолированной проблемой, а возникает на фоне других патологий, а также провоцирует появление новых. Гипогонадизм чаще всего проявляется в возрасте 10-13 лет. К причинам, которые способны вызвать врожденные нарушения, относятся:
- синдром Кляйнфельтера;
- гормональные сбои у матери;
- аномалии внутриутробного развития;
- патологии формирования головного мозга;
- радиационное облучение.
Причинами гипогонадотропного гипогонадизма у мальчиков вторичного характера чаще всего являются внешние факторы или приобретенные заболевания. К их числу относятся травмы паховой области, химические отравления, прием некоторых лекарств.
К какому врачу обратиться?
Чем раньше будет обнаружена проблема, тем выше вероятность того, что воздействие на нее даст желаемые результаты. Своевременное лечение позволит ребенку избавиться от патологий развития и проблем с репродуктивной функцией в будущем. Лечением гипогонадизма занимаются врачи:
Эти специалисты помогают решить проблемы с гормональным обменом в организме и с нарушениями работы мужской половой системы. Перед обследованием врачам необходимо будет прояснить клиническую картину. Они зададут родителям ребенка такие вопросы:
- Какие именно симптомы вызывают беспокойство?
- Насколько давно они проявляются?
- Какие еще проблемы со здоровьем есть у ребенка?
- Не было ли у него травм в области таза?
- Не была ли беременность матери патологической?
- Проводилось ли какое-либо симптоматическое лечение?
В качестве диагностических процедур чаще всего используют лабораторные анализы крови для определения уровня гормонов, УЗИ половых органов, МРТ головного мозга. Дополнительно назначают консультации с другими узкими специалистами.
Лечение гипогонадизма у мальчиков
Терапевтическая схема подбирается доктором в соответствии с причинами и проявлениями заболевания. Для каждого пациента комплекс лекарств и их дозировка будет индивидуальной. Важное значение имеют возраст ребенка и форма гипогонадизма. Консервативное лечение проводят при помощи применения таких препаратов.
Гипогонадизм – это синдром, характеризующийся нарушением выработки половых гормонов или недостаточностью половых желез. Внешне он проявляется недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков. Лечением занимается сразу два врача – андролог и эндокринолог.
Гипогонадизм у мужчин: формы заболевания, их причины и признаки
Недуг бывает первичным и вторичным:
Также различают следующие виды гипогонадизма:
- Гипогонадотропный возникает при нарушениях в гипоталамо-гипофизраной системе, связан с недостатком гонадотропинов, в результате чего вырабатывается мало андрогенов;
- Нормогонадотропный возникает по той же причине, что и предыдущий. Обычно его провоцирует гиперпролактинемия. При этом уровень гонадотропинов нормальный, но снижена функция яичек;
- Гипергонадотропный возникает при поражении тестикулярной ткани яичек, которая вырабатывает андрогены. При этом уровень гонадотропных гормонов гипофиза повышен.
Первичный и вторичный гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным.
Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от возраста: эмбриональная, допубертатная (0-12 лет), постпубертатная.
Первичный гипогонадизм
Врожденное первичное заболевание встречается в следующих случаях:
- аплазия яичек;
- нарушения опущения яичек;
- истинный хроматинположительный синдром Клайнфельтера – гипоплазия яичек, гинекомастия, отсутствие сперматозоидов, недостаток тестостерона;
- синдром Шерешевского-Тернера – хромосомная болезнь – нарушения физического развития (низкорослость, отсутствие полового развития, рудиментарные семенники);
- синдром дель-Кастильо – недоразвитие яичек при нормальном/высоком уровне гонадотропинов. Сперматозоиды отсутствуют. Физическое развитие происходит по мужскому типу;
- ложный мужской гермафродитизм. Причины скрываются в снижении восприимчивости тканей к андрогенам.
Приобретенное первичное заболевание возникает из-за воздействия различных факторов на яички: травмы / опухоли / ранняя кастрация (сопровождается типичным евнухизмом); ложный синдром Клайнфелтера (сопровождается высоким ростом, гинекомастией, небольшим размером половых органов).
Вторичный гипогонадизм
Врожденное вторичное заболевание возникает по следующим причинам:
- Повреждения гипоталамуса с поражением только половой системы. Может наблюдаться дефицит фолитропина и лютропина;
- Синдром Каллмена. Симптомы: недостаток гонадотропинов, недоразвитые гениталии и вторичные половые признаки, понижение/отсутствие обоняния. В основном присутствуют такие пороки развития, как расщепление твердого неба/верхней губы, укорочение уздечки языка, шестипалость, гинекомастия, асимметрия лица, а также различные нарушения в работе сердца и сосудов;
- Гипофизарная карликовость. В организме наблюдается дефицит тиреотропного, фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, соматотропного и адренокортикотропного гормонов. Это проявляется нарушениями в работе яичек, щитовидной и надпочечников; бесплодием, недоразвитостью вторичных половых признаков и карликовостью (рост менее 1,3 м);
- Врожденная краниофарингиома (опухоль головного мозга). Опухоль давит на гипофиз, негативно влияя на его работу. Возникает дефицит гонадотропинов, гормонов, регулирующих работу щитовидной и коры надпочечников. Мальчик из-за этого отстает в половом и физическом развитии;
- Синдром Мэддока – недостаточная функция гипофиза. После 12 лет возникает недостаточность функции половых желез, что проявляется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков, евнухоидизмом, снижением либидо и бесплодием.
Приобретенный вторичный гипогонадизм возникает по следующим причинам:
Симптомы гипогонадизма
Признаки болезни зависят от возраста появления недуга и его степени. Нарушение выработки андрогенов во внутриутробном периоде может привести к развитию двуполых наружных половых органов.
Появление заболевания в допубертатном периоде сопровождается задержкой полового развития, типичным евнухоидизмом: непропорционально высокий рост, неразвитые грудная клетка и плечевой пояс, длинные руки и ноги, слабо развитый скелет. Может наблюдаться ожирение по женскому типу, истинной гинекомастии и гипогенитализму: малый размер полового члена, отсутствие складчатости и пигментации мошонки, недоразвитость простаты, гипоплазия яичек, недоразвитость гортани, высокий голос, отсутствие волос на лице и лобке.
При вторичном гипогонадизме у мужчин присутствуют такие симптомы, как:
- ожирение;
- признаки недостаточности коры надпочечников;
- симптомы пангипопитуитаризма;
- отсутствие полового влечения;
- импотенция.
Если заболевание возникает после окончания полового созревания, симптомы менее выражены: яички уменьшены, лицо / тело незначительно покрыто волосами, ожирение по женскому типу, кожа истончена и не эластична, бесплодие, снижение либидо, вегето-сосудистые нарушения.
Яички уменьшаются всегда. Исключение – недавно начавшееся заболевание. Их уменьшение связано с понижением количества спермы. Когда выработка последней у мужчин прекращается, возникает бесплодие, прекращается продукция тестостерона, снижается половое влечение, вторичные половые признаки начинают пропадать, наблюдается эректильная дисфункция, а также появляются общие симптомы (слабость, утомляемость, снижение силы мышц).
Лечение гипогонадизма
Терапию подбирают индивидуально, исходя из причин заболевания.
Принцип лечения – профилактика отставания полового развития, а затем – восстановление функции тестикулярной ткани яичек и профилактика бесплодия.
Лечение заболевания зависит и от его причины, и от клинической формы, выраженности нарушений, сопутствующих недугов, а также времени появления синдрома и возраста пациента.
Терапия всегда начинается с устранения основной патологии.
Взрослым мужчинам назначают средства для восполнения андрогенов и коррекции половой дисфункции. Но бесплодие на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма, особенно при отсутствии спермы, неизлечимо.
При первичном врожденном / приобретенном заболевании, если в органе имеется резерв эндокриноцитов, назначат стимулирующее лечение: мальчикам – негормональные препараты, взрослым мужчинам – гормональные (андрогены, гонадотропины в малых дозах). Если резерва в яичках нет, принимать андрогены (тестостерон) нужно на протяжении всей жизни.
При вторичном заболевании как детям, так и взрослым мужчинам назначают стимуляцию – прием гонадотропинов, иногда в комбинации с половыми гормонами. Дополняют комплекс терапии ЛФК, общеукрепляющими процедурами и лекарствами.
Хирургическое лечение предполагает трансплантацию яичка, низведение яичка при крипторхизме, фаллопластику при недоразвитии полового члена. С косметической целью проводят имплантацию синтетического яичка.
При успешном систематическом лечении вторичные половые признаки развиваются до конца, у мужчин частично восстанавливается потенция, снижается выраженность сопутствующих недугов.
Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.
Половые гормоны
Половые стероиды у взрослых образуются преимущественно в гонадах. У женщин источником эстрогенов являются яичники, у мужчин источником андрогенов – тестикулы.
Активность синтеза половых стероидов регулируется центральными областями эндокринной системы. В гипофизе выделяются стимулирующие гонадотропины.
К ним относят:
- ФСГ – фолликулостимулирующий гормон;
- ЛГ – лютеинизирующий гормон.
Оба гормона поддерживают нормальную работу репродуктивной системы у взрослых и способствуют правильному ее развитию у детей.
Фолликулостимулирующий гонадотропин вызывает:
- ускоряет созревание яйцеклеток у женщин;
- запускает у мужчин сперматогенез.
Лютеинизирующий гонадотропин:
- стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
- отвечает за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки);
- активирует выработку тестостерона в яичках.
Деятельность гипофиза подчиняется регуляции гипоталамуса. В этом отделе эндокринной системы вырабатываются рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Эти вещества повышают синтез гонадотропинов.
Гипоталамус выделяет:
- люлиберин;
- фоллилиберин.
Первый из них стимулирует преимущественно синтез ЛГ, второй – ФСГ.
Классификация гипогонадизма
Недостаток половых стероидов в организме может быть обусловлен поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников или яичек.
В зависимости от уровня поражения выделяют 3 формы заболевания:
- первичный гипогонадизм;
- вторичный гипогонадизм;
- третичный гипогонадизм.
Третичная форма заболевания связана с поражением гипоталамуса. При такой патологии перестают в достаточном количестве вырабатываться рилизинг-гормоны (люлиберин и фоллилиберин).
Вторичный гипогонадизм ассоциируется с нарушением работы гипофиза. При этом перестают синтезироваться гонадотропины (ЛГ и ФСГ).
Первичный гипогонадизм – это заболевание, связанное с патологией гонад. При этой форме яички (яичники) не могут ответить на стимулирующее влияние ЛГ и ФСГ.
Другая классификация недостатка андрогенов и эстрогенов:
- гипогонадотропный гипогонадизм;
- гипергонадотропный гипогонадизм;
- нормогонадотропный гипогонадизм.
Нормогонадотропный гипогонадизм наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, гиперпролактинемии. По данным лабораторной диагностики при этой форме заболевания наблюдают нормальный уровень ЛГ и ФСГ, снижение эстрогенов или андрогенов.
Гипергонадотропный гипогонадизм развивается при поражении яичек (яичников). В этом случае гипофиз и гипоталамус выделяют повышенное количество гормонов, стараясь активировать синтез половых стероидов. В результате в анализах фиксируется повышенная концентрация гонадотропинов и низкий уровень андрогенов (эстрогенов).
Гипогонадотропный гипогонадизм проявляется одновременным падением в анализах крови уровней гонадотропинов и половых стероидов. Эта форма заболевания наблюдается при поражении центральных отделов эндокринной системы (гипофиза и/или гипоталамуса).
Таким образом, первичный гипогонадизм является гипергонадотропным, а вторичный и третичный – гипергонадотропным.
Первичный и вторичный гипогонадизм могут быть врожденным или приобретенным состоянием.
Этиология гипогонадотропного гипогонадизма
Вторичный гипогонадизм может развиваться по целому ряду причин.
Врожденные формы связаны с:
- синдромом Каллмена (гипогонадизм и нарушение обоняния);
- синдром Прадера-Вилли (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм и низкий интеллект);
- синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм, пигментную дегенерацию сетчатки и низкий интеллект);
- синдром Мэддока (выпадение гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза);
- адипозогенитальная дистрофия (сочетание ожирения и гипогонадизма);
- идиопатический гипогонадизм (причина неизвестна).
Изолированный идиопатический гипогонадизм может быть связан с неблагоприятным воздействием на плод в момент внутриутробного развития. Избыток хорионического гонадотропина в крови матери, нарушения функции плаценты, интоксикация, воздействие лекарственных средств может негативно сказаться на формирующихся гипофизе и гипоталамусе. Впоследствии это может привести к гипогонадотропному гипогонадизму. Иногда наблюдается резкое снижение синтеза только одного из гормонов (ЛГ или ФСГ).
Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть вызван:
- сильными стрессами;
- недостатком питания;
- опухолью (злокачественной или доброкачественной);
- энцефалитом;
- травмой;
- операцией (например, удалением аденомы гипофиза);
- облучением головы и шеи;
- системными заболеваниями соединительной ткани;
- сосудистыми заболеваниями головного мозга.
Проявления заболевания
Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.
Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:
- недоразвитости половых органов;
- отсутствию сперматогенеза;
- евнухоидизму;
- гинекомастии;
- отложению жировой ткани по женскому типу;
- отсутствию вторичных половых признаков.
У девочек:
- наружные половые органы развиты правильно;
- вторичные половые признаки не развиваются;
- наблюдается первичная аменорея и бесплодие.
У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.
Диагностика заболевания
Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.
Для подтверждения диагноза проводят:
- наружный осмотр;
- УЗИ яичек у мужчин;
- УЗИ малого таза у женщин;
- анализ крови на ЛГ и ФСГ;
- анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
- анализ крови на андрогены или эстрогены.
У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).
Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).
Лечение гипогонадизма
Лечение проводят врачи разных специальностей: педиатры, эндокринологи, урологи, гинекологи, репродуктологи.
У мальчиков лечение необходимо начинать сразу же, как только выявлено заболевание. У девочек гипогонадизм корректируют с 13–14 лет (после достижения костного возраста 11–11,5 лет).
Гипогонадизм у мужчин корректируют с помощью препаратов с гонадотропной активностью. Терапия экзогенным тестостероном не восстанавливает собственный сперматогенез и синтез половых стероидов.
Выбор конкретного медикамента для защиты от формы дефицита. Чаще всего применяют препараты хорионического гонадотропина. Это вещество эффективно в лечении недостатка ЛГ или сочетанного снижения двух гонадотропинов. Хорионический гонадотропин применяют при идиопатическом вторичном гипогонадизме, синдромах Мэддока и Каллмена, адипозогенитальной дистрофии.
Если у больного преобладает дефицит ФСГ, то ему показано лечение другими препаратами – менопаузальным гонадотропином, сывороточным гонадотропином, пергоналом и проч.
У женщин лечение проводят:
- хорионическим гонадотропином;
- кломифеном;
- менопаузальным гонадотропином;
- пергоналом;
- эстрогенами и прогестероном.
Кломифен стимулирует в гипофизе синтез гонадотропинов. Хорионический гормон, менопаузальный гонадотропин и пергонал замещают ЛГ и ФСГ. Эстрогены и прогестерон используют с осторожностью. Эти гормоны подавляюще действуют на гипофиз. Но они с успехом замещают естественные гормоны яичников.