Врожденный сифилис. Cифилис у новорожденных

Клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.

МКБ-10

A50

Общие сведения

Типичными симптомами врожденного сифилиса у грудничков являются также сифилитический насморк и инфильтрация Гохзингера. Сифилитический насморк имеет длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым, выраженным затруднением носового дыхания. Он может приводить к поражению костно-хрящевых структур носа с образованием седловидной деформации. Инфильтрация Гохзингера выражается появлением на 8-10-й недели жизни ребенка с врожденным сифилисом плотного инфильтрата (сифилида), располагающего в области подбородка и губ, на подошвах, ягодицах и ладонях. Губы ребенка утолщены и отечны, растрескиваются и кровоточат, кожа пораженных участков теряет эластичность, утолщается, ее складки разглаживаются.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит , миокардит , перикардит , эндокардит , гломерулонефрит , гидроцефалия , менингит , менингоэнцефалит . У мальчиков часто наблюдается специфический орхит , иногда - водянка яичка . Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего - в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона - дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции . Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложно положительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата - 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога , окулиста, отоларинголога , проведение рентгенографии легких , рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ , люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Основным профилактическим мероприятием в предупреждении врожденного сифилиса является обязательное двухкратное серологическое обследование всех беременных женщин на сифилис. При выявлении положительной серологической реакции на сифилис проводится дообследование женщины. Установление на ранних сроках беременности диагноза «сифилис» является медицинским показанием к проведению аборта . При сохранении беременности, но раннем начале лечения у зараженной сифилисом женщины возможно рождение здорового ребенка.

Код МКБ-10

Сифилис у ребенка – это одно из самых опасных венерических заболеваний, которое передается половым путем.

Оно может быть спровоцировано спирохетой – бактерией, поражающей 80% органов человека в любом возрасте, кожное покрытие, костную и нервную системы.

Заразиться сифилисом можно при любом виде секса (анальном, оральном, вагинальном), а также через поцелуи, если у партнера имеются язвы на губах и другие контакты тела, при наличии поврежденных тканей.

Детям это заболевание может передаться еще во время их пребывания в утробе матери, вместе с зараженной плацентой, или при родах. Недуг может негативно отразиться не только на беременной женщине, но и на малыше и его развитии.

Появляется недуг у ребенка из-за наличия в плаценте крови будущей мамочки бледной трепонемы. Передаться от беременной женщины к младенцу заболевание может начиная с 10-й недели беременности или с 4-5 месяца. В таком случае, сифилис у крохи будет наследственным.

Проявиться наследственное заболевание спирохетой может дефектами всех внутренних органов, а также костной ткани.

Как проявляется сифилис у детей

В зависимости от того, в каком возрасте малыш был заражен бактерией, заболевание имеет разное проявление. Например, при заражении детского организма в возрасте до 1 года проявиться он должен на протяжение первых месяцев жизни (до 3).

В таких случаях происходят изменения в построении внутренних органов, поражается нервная система, кожное покрытие и слизистые оболочки.

У детей в таком возрасте можно встретить псевдопаралич, а что касается дестабилизации центральной нервной системы, то ситуация может обернуться развитием менингита и анизокории. Помимо этого, у младенцев с трех месяцев может появляться паралич рук.

Если детский сифилис проявился в период от одного до четырех лет, то основное его действие сказывается на неврологической системе, включая в список церебральную ишемию.

Встречаются фокальные судорожные приступы, может развиваться косоглазие, и атрофироваться зрительные нервные окончания. Значительно снижается уровень интеллектуального развития.

Если проявление сифилиса у ребенка началось после 4 лет, то его признаки условно делят на абсолютные и относительные.

К абсолютным относят три болезни Хатчинсона – болезнь зубов, кератит и глухоту, а к относительным – деформация носа и зубов, ягодицеобразный череп и другие внешние проявления.

С 12-летнего возраста у детей начинается паралич, они существенно отстают в развитии. При дефиците в организме лечащих препаратов болезнь длиться 5 лет.

Признаки сифилиса у детей

Как и любой другой недуг сифилис имеет ряд этапов разврастания, каждый из которых характеризуется проявлением определенных симптомов.

В некоторых ситуациях, симптомы не дают о себе знать и женщина в неведение о такой страшной болезни и о том, что она может передать ее ребенку, сама того не подозревая.

Если беременная женщина имела контакт с носителем вируса, то ей следует обращать внимание на появление небольших язв, но если они внутренние, то их можно не заметить.

Проявиться они могут в среднем через три недели после контакта, если их не заметить, то они исчезают, но это не избавляет женщину от основной причины – бактерии спирохеты.

Она продолжает развиваться и размножаться в крови. Среди симптомов, указывающих на ее наличие выделяют незудящую сыпь на руках и стопах, увеличенные лимфоузлы.

Эти признаки могут сопровождать женщину на протяжении всей беременности, что делает вероятность передачи болезни ребенку еще выше.

Если ребенок стал обладателем врождённого сифилиса, то у него при рождении может быть обнаружена анемия, пневмония, поврежденная кожа на гениталиях, сыпь.

Реже бывают ситуации, когда признаки болезни при рождении отсутствуют, но проявляются через несколько месяцев или даже лет, но в таких случаях уже появляются не разрешаемые проблемы – глухота, слепота, деформация.

Именно поэтому, очень важно обнаружить болезнь на ранней стадии, когда она еще поддается лечению.

Сифилис у детей: диагностика и лечение

В первую очередь, чтобы избежать подобных проблем, необходимо пройти полное обследование на наличие половых заболеваний перед тем, как планируется беременность.

При любых обстоятельства, назначается обязательный курс лечения. Сифилис снижает иммунитет и подвергает риску заболевания ВИЧ, поэтому при обнаружении одного заболевания, необходима обязательная проверка на второе.

Если у женщины обнаружили сифилис уже на определенном этапе беременности, с помощью ультразвуковой диагностики можно определить, поражен ли плод.

Если ультразвук показывает увеличенную плаценту, увеличение печени и селезенки, а также сбор жидкости в брюшном отделе ребенка, то вероятность заболевания практически стопроцентная.

После рождения ребенка осмотры проводит врач-педиатр, невропатолог, окулист. Оценивается общее состояние ребенка, детально осматривается кожа, слизистые, центральная нервная система и глаза.

Если обнаружен поздний сифилис, необходим обязательный анализ спинномозговой жидкости. Диагностику делают на предплечьях и голенях.

Лечение сифилиса зависит от того, на какой стадии он обнаружен. Если на стадии беременности, то лечат пенициллином – безвредным препаратом, который можно при беременности. Он вызывает озноб, повышение температуры, ломоту в теле и суставах.

Антибиотик практически не применятся, так как нарушает сердцебиение плода и может вызвать преждевременные схватки.

Лечению подвергается не только женщина, но и отец ребенка, так как при любом половом акте болезнь могла перейти от одного к другому. Во время лечения интимная жизнь полностью исключается.

Если у сифилиса ранняя врожденная стадия, то лечение проводят в три курса пенициллина, между каждым перерыв две недели. Через каждые четыре часа дают от 50 до 200 ЕД препарата, в зависимости от возраста.

Если врожденный сифилис имеет позднюю стадию, то проводят четыре курса лечения, каждый прием состоит из 200-30 тысяч Е на кг массы. После первого курса делается перерыв в 2-3 недели, а далее 1-1,5 месяцев.

Если у малыша обнаруживается нейросифилис, то ему дают сосудистые препараты и витамины. Также, врачом может быть выписан один из таких: ампициллин, цефалоспорин, тетрациклин.

Профилактика врождённого сифилиса

После того, как был пройден курс лечения, малыш становится на учет в кожно-венерический диспансер. Один раз в три месяца проводится полноценное обследование до исполнения года, а после, до трех лет – раз в полгода.

Все женщины, переболевшие сифилисом, имеют риск возобновления болезни и передачи ее младенцу, поэтому их детки обязательно проходят проверку на протяжении трех первых месяцев жизни.

Если женщина переболела сифилисом до беременности, и прошла специальный полноценный курс лечения, то ее детям нет необходимости проходить обследования.

Если женщина не вылечила сифилис, то ее ребенок так или иначе получает профилактическое лечение, чтобы обезопаситься.

К какому врачу идти, если сифилис у детей

На лечении детей с сифилисом специализируется венеролог или дерматовенеролог, который в курсе всех современных методов лечения.

Отличие дерматовенеролога и венеролога в том, что первый специализируется не только на болезнях, которые передаются половым путем, но и лечит патологии кожи.

На прием стоит обращаться в городскую больницу, кождиспансер или частную клинику. Та как сифилис считается очень деликатным заболеванием, доверие врачу должно быть на высоком уровне. Также, учитывайте его квалификацию, стаж и отзывы.

Возбудителем этого заболевания всегда является одна и та же бактерия – трепонема, но существует несколько видом сложности этого заболевания:

Врожденный – продолжительность этой стадии болезни составляет три-четыре недели. На ней обычно мало признаков, и не ощущается никаких изменений в организме.
Первичный – образовывается безболезненный шанкр, развивается лимфаденит, увеличиваются лимфоузлы, которые наиболее приближенные к шанкру.
Вторичный – на этом этапе болезнь начинает проявляться на кожном покрове и слизистых оболочках. Может быть сыпь, лихорадка, простуда, кашель. В редких случаях, высыпания могут отсутствовать, а иногда идет поражение нервной системы.
Третичный – этот этап начинается при некорректном лечении сифилиса, или при его отсутствии. Распространение зараженной крови формируют сифилитические гуммы, которые поражают внутренние органы и приводят к их распаду.

Обращаться необходимо, как только вы почувствовали тревогу и начали замечать странные симптомы, которых раньше не было.

Чаще всего, пациенты обращаются в клинику тогда, когда болезнь уже начинает проявляться во всех проявлениях.

В таких случаях, лечение становится очень сложным и более длительным, быстрее и успешнее оно проходит на начальных стадиях.

Обратившись к врачу, вам обязательно нужно пройти ряд обследований. Первое – это визуальное, а дальше обследования будут проводиться с помощью лабораторных и инструментальных методов.

Чаще всего в качестве лечения назначают антибиотики, но только не в случае если женщина беременна или пациент – грудной ребенок. Вовремя обращаясь к врачу, вы гарантируете практически полноценное выздоровление.

Комплексная терапия при лечении

Вы уже знаете, что единственным препаратом, который можно давать и взрослым, и беременным, и грудным детям – это пенициллин. Но помимо него, есть и методы терапии:

кормление грудью новорожденного малыша и грудных детей;
употребление витаминов;
разнообразные варианты лечения сопутствующих болячек;
при необходимости переливание крови;
при отсутствии должных результатов, внутривенно вводится мышьяк, дозировка 0,01-0,02 мг на килограмм веса малыша;
употребление препаратов висмута – внутримышечно вводится бийохинол, бисмоверол, пентабисмол. Дозировка определяется состоянием ребеночка, но у этих препаратов есть противопоказания – болезни почек;
прогулки на свежем воздухе, как во время сна, так и во время бодрствования;
режим дня;
обеспечение спокойного и уравновешенного эмоционального состояния ребенка.

Если ребенок рождается от матери, которая болеет, то он проходит специальную терапию, которая включает в себя не только 2 курса пенициллина, но и 1-2 курса применения препаратов мышьяка. Если ребенок сильно ослаблен, то он проходит только 3-4 курса пенициллина.

Прогнозы для детей с сифилитическим отклонением

Любое заболевание сейчас можно спрогнозировать, учитывая внешние факторы, динамику развития болезни, способы лечения.

Практически на любом этапе можно вылечиться от этой опаснейшей болезни, но для детей все по-другому. Их возможность начать здоровую жизнь зависит от того, когда родители обнаружили у себя инфицирование, сразу ли отправились к врачу, каким было их лечение.

Также, прогнозировать состояние малыша можно учитывая: возрастную категорию младенца или ребенка и когда у него проявились первые признаки болезни; от этого уже будет зависеть степень пораженности внутренних органов, нервной системы, уровня иммунитета.

Непосредственное влияние на развитие имеет способ кормления маленького пациента, способ лечения, а также условия жизни.

Если упускать некоторые детали лечения и обследований, то прогнозы значительно ухудшаются и делается ставка на то, что малыш уже не сможет жить обычной полноценной жизнью.

Ухудшить прогнозы могут факторы, подтверждающие нарушения работы нервной системы, разрушение клеток внутренних органов, а также искусственное, а не грудное кормление.

Возможность полноценного лечения зависит от ответственности родителей, и того, как быстро они отправятся к врачу. Чем раньше обнаружиться проблема, тем лучше будет ее решить.

На запущенных стадиях лечение стоит дороже, да и эффективность его существенно уменьшается. Для того.

Чтобы не столкнуться с активным развитием болезни, а также предотвратить летальный исход в грудном возрасте надо кормить ребенка грудью, следить за гигиеной в доме, а также гигиеной малыша, а также проходить специальную комплексную терапию первые несколько месяцев жизни.

Меры профилактики

Сифилис у детей – представляет огромную опасность, поэтому его лучше предотвращать изначально.

Чтобы болезнь не навредила как зараженному человеку, но и окружающим, а в первую очередь, не передалась малышу в утробе матери, необходимо выполнять целый профилактический комплекс:

проверяться на наличие венерических заболеваний еще на стадии планирования беременности;
правильное лечение всех членов семьи, особенно партнера;
правильное лечение женщины до и во время беременности;
ранняя диагностика – определить сифилис можно при ультразвуковом обследовании будущей матери, о заболевании свидетельствует большой или увеличенный вес плаценты;
необходимость изолировать новорожденного с сифилисом от других детей, а то не укрепившийся иммунитет быстро может поддаться влиянию болезни;
обязательное лечение тех деток, чьи матери болеют или болели сифилисом;
обязательные осмотры педиатра на дому и выявление заболеваниях на ранних стадиях.

Может ли переболевшая сифилисом мать родить здорового незараженного ребенка?

Если вы обнаружили у себя сифилис, прошли обязательный и полноценный курс лечения, и после него показатели на наличие зараженных клеток были отрицательными, то вам надо пройти анализ еще раз.

В случае, если вы получите второй отрицательный результата, то риск заражения малыша сводится к минимуму, ну а если положительный – вам назначат профилактическое лечение.

Передаваться сифилис может только от мужа к вам, и от вас к ребенку. Поэтому, если ваш избранник обнаружил у себя это страшное заболевание, вам также обязательно надо пройти обследование.

Если у вас не обнаружена болезнь, и вы будете воздерживаться от сексуальных отношений в период лечения мужа и до полного его выздоровления. То имеете все шансы родить здорового ребенка.

Даже если мать переболела сифилисом, она может родить здорового ребенка. Даже если он был обнаружен во время беременности, на начальных стадиях, то после курса лечения. Гарантия рождения здорового малыша составляет 95 процентов.

Но, даже если ребеночек здоров, есть риск активации болезни через некоторое время, поэтому следует регулярно обследовать его.

После рождения, у младенца берут анализ крови, и очень часто, он положительный. Но это также не дает гарантии то, что он болен – это могут быть антитела, которые передались ему от матери вместе с плацентой.

На протяжение первого года после рождения вашему младенцу придется пройти еще три проверки на наличие этой болезни: если процентное соотношение антибактерий будет снижаться, значит результат негативный, если будет расти – то это говорит о зараженности сифилисом и необходимости прохождения курса обязательного лечения.

В любом из случаев, не стоит опускать руки! Современные методы лечения на очень высоком уровне, и вылечить можно практически все болезни. Главное вовремя ее обнаружить, пока не активировалось разрушительное воздействие на маленький организм.

Следите за своими детьми, но еще больше, остерегайтесь одноразовых половых связей, чтобы избежать заражения.

В последние годы во всем мире наблюдается рост заболеваемости врожденным сифилисом. Проблема врожденного сифилиса приобретает актуальность как в Украине, так и в других странах ближнего и дальнего зарубежья. Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

Существует традиционная классификация:

Сифилис плода.
Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
Сифилис раннего детского возраста (от 1
Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

Согласно Международной классификации, принятой 29 Всемирной ассамблеей здравоохранения врожденный сифилис подразделяется на:

Ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет.
Ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

Сифилис плаценты

Пораженная сифилисом плацента увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза сифилис плаценты необходимо проводить гистологическое исследование. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. В материнской части плаценты гистологические изменения менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), в пуповине, реже в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо- мезопериваскулиты) с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод или уменьшение амниотической жидкости, что приводит к нарушениям развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы. Достоверным признаком сифилиса является нахождение бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса и в плаценте. При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодового конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для не лечившихся по поводу сифилиса больных женщин характерны поздние выкидыши, мертворождения мацерированным плодом на 6-7 месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживаются специфические изменения, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с проявлениями сифилиса бледные трепонемы часто обнаруживаются в плодовой и материнской частях плаценты, даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода

В результате поражения плаценты, нарушается питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения. Начиная с 5 месячного возраста при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки. Плод имеет небольшие размеры, малую массу тела и мацерированный. В легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов. В тканях внутренних органов обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Типичное поражение "белая пневмония", "pneumonia alba" - очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5-6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Врожденный сифилис детей грудного возраста

Поражаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики. Характерным является внешний вид ребенка. Сухое морщинистое "старческое" лицо. Голова большая с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрывается себорейными корками. Запавшая переносица. На лице нередко отмечаются участки пигментации. Кожные покровы бледные, дряблые, грязно-желтого цвета. Конечности худые, синюшные. Ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы. Ребенок плохо развивается и быстро худеет. Выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и сосания). Отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образоваться пролежни). Поражения кожи наблюдаются в 70% случаев. Одним из достоверных признаков является сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus) - существует уже при рождении ребенка или появляется в первые дни его жизни.

Сифилитическая пузырчатка
Характерны симптомы: пузыри чаще располагаются на ладонях и подошвах, на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всему кожному покрову; размером от горошины до вишни и обычно не сливаются; покрышка плотная; основание гиперемированное, инфильтрированное; содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое); в содержимом обнаруживаются бледные трепонемы; после вскрытия пузырей образуются красного цвета инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствие засыхает и образуются коричневатые корки; нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают. Дифференциальный диагноз сифилитической пузырчатки
Эпидемическая пузырчатка новорожденных. Через 3-5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул.
Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера)
Описана в 1897 году. Также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, "лакированные". На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев. Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи
Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
Папулезный сифилид
Встречается на 4-8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2-3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3-4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica). Мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове, в области бровей, ресниц.
Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica). Появляется при рождении или первые 4 недели жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными явлениями с слизистым отделяемым и отеком носовых отверстий (сопящее дыхание); Количество отделяемого увеличивается и приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной части носа. Образуются перфорации, чаще хрящевой части носовой перегородки. Деформированный нос приобретает вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного (образование желоба на границе хрящевой и костной частей). Течение сифилитического насморка длительное. Медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими проявлениями. Реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полость рта, зев, гортань).
Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica). Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
Поражение слизистой оболочки рта и зева. На слизистой щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются, изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. Со стороны крови отмечается снижение гемоглобина, числа эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.

Самым частым и активным проявлением сифилитической инфекции является поражение костной системы.

Псевдопаралич Парро. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений ("олимпийский лоб"). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
(утолщение коркового слоя). Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
Остеопороз. Поражается губчатое и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании вид разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков Может сочетаться с остеосклерозом.
Гуммы. В костях гуммы встречаются редко. Локализуются в метафизе и диафизе, размерами от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.
Поражение суставов. В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.
Поражение глаз. Нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит - по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом "соли и перца"), атрофия зрительного нерва - нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет)

Поражаются лишь отдельные органы и системы. Слабо выраженные клинические симптомы как при вторичном рецидивном сифилисе. На кожных покровах в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Папулы могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируются или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы и пустулы. Редко наблюдаются розеолезные высыпания. Локализуясь на слизистых рта, языка, зева, миндалин, десен папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных папул. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении папул на слизистой гортани, они сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Редко встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще двусторонние локтевые. Редко возникают гуммы. Костная система поражается у 60% больных детей в виде ограниченных периоститов, остеопериоститов и явлений остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, выявляющихся лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными и бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис

Симптомы возникают не раньше 4-5 летнего возраста. Могут наблюдаться на 3 году жизни, но чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона-Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на кожных покровах и слизистых появляются бугорки, гуммы. Встречаются многочисленные висцеропатии, заболевания нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от высыпаний и поражений третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в процесс сердечнососудистой системы выявляются недостаточность клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о заболеваниях легких, желудочно-кишечного тракта, поражении эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, поджелудочная и половые железы). Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза сифилиса). Имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает сифилис, однако врач должен исключить его возможность.

Достоверные симптомы:

Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6-10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита - диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз - ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) в 1858 году и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире ("бочковидные" зубы или вид "отвертки"). Эмаль на режущем крае отсутствует.
Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы:

Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, а также на основании данных анамнеза, результатов обследования семьи больного.

Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном болыдеберцовых. Под тяжестью ребенка болыиеберцовая кость искривляется вперед. Возникают "саблевидные голени" (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
Седловидный нос. Наблюдается у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлинный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье-Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса - диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
Специфические ретиниты- Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде "соли" и "перца".

Дистрофии (стигмы)

Иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть обусловленными сифилитическим поражением эндокринной, сердечнососудистой и нервной системы. Высокое ("стрельчатое", "готическое") твердое небо- Дистрофические изменения костей черепа - выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды. Добавочный бугорок Карабелли - на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок. Отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия)- Инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа)- Широко расставленные верхние зубные резцы (симптом Гаше)- Утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского)- Гипертрихия - может наблюдаться у девочек и мальчиков, нередко отмечается зарастание лба волосами. Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. Постановке диагноза могут помочь стандартные серологические реакции, которые положительные при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе КСР положительные у 92% больных, а РИФ, РИБТ у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование врачей: педиатра, офтальмолога, отоларинголога, невропатолога и других специальностей. На современном этапе отмечаются особенности клинической картины и течения врожденного сифилиса. Увеличиваются случаи недоношенности у детей с ранним врожденным сифилисом. Клиника характеризуется латентным течением, скудными проявлениями и менее выраженными симптомами. Часто наблюдается скрытая форма без симптомов. Нередко отмечается клиническая картина с незначительной симптоматикой при отрицательных КСР, РИФ, РИБТ. Реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно. Преобладают незначительные поражения печени, селезенки (встречаются несколько реже). Наблюдаются остеохондриты 1-2 степени и периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются редко. Поражения центральной нервной системы носят стертый характер. Преобладают перинатальная энцефалопатия, ликвородинамические нарушения. При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать правильное ведение диагностической тактики, которая заключается в следующем: одномоментное обследование матери и ребенка; исключается взятие крови с целью серологического исследования в первые 10 дней после рождения ребенка из пуповины, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и другие факторы; не рекомендуется взятие крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до родов и раньше 10-15 дней после родов; при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (РВ, РИФ, РИБТ); следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител матери и постепенно негативироваться в течение 4-6 месяцев после рождения.

Прогноз при врожденном сифилисе

В основном зависит от рационального лечения матери и тяжести заболевания ребенка. Как правило, полноценное питание, тщательный хороший уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Наиболее важное значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия уже после 1 полугодия дает более низкий процент успеха. В последние годы у детей грудного возраста, больных сифилисом, при проведении полноценного курса лечения, стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1 года жизни. При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции становятся отрицательными значительно реже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Поздний врождённый сифилис - заболевание, полученное от матери при рождении через кровь, характеризующееся отсроченным проявлением симптомов.

Чаще всего признаки болезни проявляются после десяти лет, иногда у взрослых людей. В некоторых случаях заболевание можно выявить у ребенка старше двухлетнего возраста, но не ранее.

Врождённая патология развивается при попадании трепонемы в организм будущего ребенка через пуповину с током крови или лимфы от зараженной инфекцией женщины. Плод может быть инфицирован на разных сроках беременности, патологии формируются по мере развития органов и систем будущего ребенка.

Ученые считают, что сифилис может поражать генный аппарат будущих родителей. Его могут спровоцировать патологические изменения в половых клетках родителей, произошедшие ещё до оплодотворения.

В некоторых случаях заболевание развивается вследствие патологий во время эмбриогенеза, то есть зарождения плода. В некоторых – вследствие патологий, сформировавшихся под влиянием инфекции, в период формирования и развития организма будущего ребенка.

Клиническая картина

Симптомы проявляются после двухлетнего возраста, к пяти или шести годам, однако чаще всего окончательно клиническая картина формируется в пубертатный период. Клиническая картина патологии может характеризоваться как набор специфических признаков, свойственный третичному сифилису.

На кожных покровах, слизистых оболочках расположено большое количество сифилидов (похожие на опухоли узлы), развиваются воспалительные и гнойно-некротические процессы в твердых (костных и хрящевых) и окружающих их мягких тканях.

Поздний врожденный сифилис наблюдается при отсутствии адекватной терапии ранней формы. У подавляющего количества детей проходит без симптомов или выражается в наличии положительной реакции при анализе крови.

В некоторых случаях ранний сифилис не проявляется вообще, даже серологически.

Проявлениям сифилиса врожденной формы соответствует симптоматика приобретенного третичного. У больного отмечаются патологические расстройства нервной системы, ревматоидные проявления, воспалительные процессы в различных органах: сердечной мышце, печени, легких, желудочно-кишечном тракте, а также в твёрдых тканях организма.

Симптомы

Поздний врожденный сифилис характеризуется наличием нескольких групп симптомов. Первую группу составляют симптомы, безусловно указывающие на патологию, ко вторым – относятся признаки, с большой долей вероятности, свидетельствующие о заболевании, но требующие подтверждения.

Есть ещё группа симптомов, которую можно охарактеризовать как дистрофические изменения, также наблюдающиеся у больных, но не указывающие прямо на поздний сифилис.

Триада Гетчинсона

Достоверными симптомами считаются так называемая триада Гетчинсона, а также искривление костей голени относительно сагиттальной плоскости, называемое «саблевидная голень». В триаду Гетчинсона входят такие признаки как паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота и дистрофия зубов. Все три патологии одновременно наблюдаются крайне редко.

Одним из симптомов, указывающих на сифилис врожденной формы, является недоразвитие зубной ткани, вызванное нарушениями процесса формирования плода. Это симптом, характеризующийся дистрофией зубных тканей и эмали. Форма нижнего края центральных резцов при таком поражении напоминает полумесяц или серп, а сама форма зуба отличается расширением около десны, зуб похож на бочку или отвёртку.

При таком поражении отмечается отсутствие эмали на жевательном крае. Такие зубы рано стачиваются, примерно к двадцатилетнему возрасту они становятся широкими и короткими, с заметным кариесом.

Почти в половине случаев позднего сифилиса наблюдается паренхиматозный кератит, входящий в триаду Гетчинсона – это наиболее распространённый симптом, указывающий на патологию. Он появляется как помутнение роговицы, неконтролируемое слезоотделение, светобоязнь. В большинстве случаев, сначала патология наблюдается на одном глазу.

Вовлечение в патологический процесс второго глаза происходит по прошествии некоторого времени. Больной постепенно утрачивает зрительную функцию, снижение остроты зрения наблюдается у всех. Помутнение роговицы глаза может носить как диффузный, так и очаговый характер. Также могут развиваться воспалительные процессы радужной оболочки, заднего участка глазного яблока, расширение сосудистой сетки, поражения сетчатки.

Третий симптом из триады Гетчинсона отмечается достаточно редко. Лабиринтная глухота в основном наблюдается среди больных женского пола, в возрасте от пяти до пятнадцати лет. Под влиянием воспалительных процессов и кровоизлияний на фоне дистрофических изменений слуховых нервов развивается глухота. При развитии патологии в возрасте до трёх лет наблюдаются также нарушения речи вплоть до полной немоты. Этот симптом отличается стойкостью к терапии.

Вероятные признаки

Эти симптомы не являются специфическими и требуют дополнительных мер для подтверждения диагноза.

Часто у больных наблюдается воспаление коленного сустава, характеризующееся отёком, малой подвижностью при отсутствии болезненных ощущений. Этот симптом обычно отличается симметричностью. Также могут быть поражены голеностопы и локтевые сочленения.

Различные патологии носового хряща наблюдаются в 20% случаев. Нос приобретает различные формы вследствие деформации костей, их разрушения под влиянием воспалительных процессов. Наблюдаются деформации черепа на фоне воспаления костей. Чаще всего деформируются лобные кости, образуя два выступа в передней верхней части головы.

В 20% случаев у пациентов с врожденной патологией происходит образование коллоидных рубцов в области подбородка, шеи, вокруг губ. Развивается патология в результате протекания гнойных процессов в возрасте до года.

В большинстве случаев диагностируются органические поражения центральной нервной системы, характеризующиеся умственной отсталостью, нарушениями речи, недостаточной сократительной способностью мускулатуры вплоть до полного паралича, как правило, с одной стороны.

Диагностика

Диагностика патологии осуществляется на основании сведений о сифилитической инфекции в анамнезе матери, активной или излеченной. А также – выявлении специфических патологий, указывающих на врождённый сифилис, наличии триады Гетчинсона, а также положительные серологические реакции.

Лечение

Основным методом лечения сифилиса является применение производных пенициллина, назначаемых в значительных дозировках и проводимое длительными курсами. Трепонема - единственный на сегодняшний день микроорганизм, обладающий чувствительностью к пенициллину.

При индивидуальной непереносимости или при выявленной резистентности штамма для лечения могут быть применены другие антибиотики. К эффективным антибиотикам для лечения сифилиса относятся эритромицин, тетрациклиновые производные.

При поражении центральной нервной системы применяются методы комплексного введения антибиотиков, вместе с приёмом таблеток и инъекциями препараты вводятся также в субарахноидальное пространство. Этим достигается успешное преодоление гематоэнцефалического барьера.

Профилактика

На сегодняшний день врожденный сифилис регистрируется крайне редко. В связи с тем, что налажена система своевременного выявления и лечения сифилиса на ранних стадиях, произошло резкое падение показателей заболеваемости. Ведётся строгий учет больных с данным заболеванием.

К профилактике случаев такой формы сифилиса, в первую очередь, относятся меры по своевременному лечению приобретённой инфекции. Все беременные женщины должны проходить необходимые исследования, включающие анализ на серологические реакции.

При выявлении сифилиса во время вынашивания плода, будущая мать должна пройти полный курс противосифилитической терапии, так как это в значительной мере снижает вероятность развития патологии в период формирования.

Беременным женщинам, имеющим в анамнезе сифилис, назначается профилактическое лечение, в независимости от того, была ли проведена соответствующая терапия и насколько она успешна.

Если имеются данные о том, что будущая мать не была полноценно излечена от сифилиса, ребенку назначается противосифилитическое лечение независимо от наличия признаков заболевания и отрицательных серологических реакций.

Сифилис (люэс) - венерическое заболевание, обычно хроническое, инфекционной природы, отличающееся системностью. Проявляется специфическими поражениями кожи, всех слизистых оболочек, большинства костей, различных внутренних органов, а самое главное - нервной системы. Вызывается опасной, очень активной бактерией, получившей звучное название - бледная трепонема. Передается (чаще всего) половым путём, а также через бытовые предметы.

Особенно опасен врождённый сифилис у детей, когда опасная инфекция передаётся ребёнку от больной матери через плаценту. Он может быть диагностирован в разном возрасте, в связи с чем различают несколько видов заболевания.

На том, в каком возрасте проявляет себя данное заболевание, основывается классификация врождённого сифилиса, выявленного у детей. Диапазон достаточно широк: от грудного до подросткового периода жизни.

Для дальнейшего прогноза время проявления специфических поражений имеет большое значение: чем раньше выявляется симптоматика, тем он благоприятнее. Медики диагностируют следующие формы болезни.

Ранний врождённый сифилис

Сифилис плода

Чаще всего врачами диагностируется ранний врождённый сифилис плода, когда происходит внутриутробное заражение. Если это случилось на 5-6 месяце, могут начаться . Малыш обычно рождается мёртвым, мацерированным (дряблое, припухшее, рыхлое тело), с патологиями лёгких, селезёнки, печени.

Сифилис грудного возраста

Если заражение матери произошло на поздних сроках беременности, симптоматика болезни проявляется уже после рождения малыша. При диагностике сифилиса грудного возраста реакция Вассермана выявляется только на 3-ем месяце жизни новорождённого.

Сифилис раннего детского возраста

Об этой форме заболевания говорят, если оно проявило себя в возрасте с 1 года до четырёх лет.

Поздний врождённый сифилис

В большинстве случаев поздний врожденный сифилис проявляется и диагностируется у детей в подростковом возрасте, до этого никак не обнаруживая себя. Это опасный рецидив заболевания, перенесённого в раннем детстве - вовремя не выявленного или недостаточно пролеченного.

Скрытый врождённый сифилис

Данная форма заболевания может наблюдаться у ребёнка совершенно в любом возрасте. Её сложность в том, что протекает она обычно при отсутствии симптомов. Поэтому скрытый врождённый сифилис возможно выявить только в результате серологических исследований (проводятся на основе биологического материала, чаще всего - спинномозговой жидкости).

Все эти формы врождённого сифилиса не проходят бесследно. Среди самых опасных последствий - инвалидность и летальность. Симптоматика скрытого заболевания позволяет ребёнку дожить до определённого момента, причём он ничем не будет отличаться от сверстников по своему развитию. Однако нужно понимать, что когда-нибудь инфекция всё равно проявится.

По страницам истории. Сифилису дал название в 1530 году итальянский поэт и по совместительству врач по имени Джироламо Фракасторо.

Причины заболевания

Бледная трепонема заражает плод, проникая к нему в плаценту через лимфатические щели сосудов или пупочную вену. Передаётся она ребёнку от матери, болеющей сифилисом. В группе риска оказываются дети, если:

заражение женщины произошло ещё до зачатия;
инфицирование было диагностировано на разных этапах беременности;
мать больна вторичным или врождённым сифилисом.

Передача бактерий от матери к ребёнку происходит в первые годы её заражения, когда стадия болезни активна. С течением возраста эта способность постепенно ослабевает.

Если женщина страдает от хронической формы, но при этом постоянно лечится, у неё вполне возможно появление здорового малыша. Поэтому нужно постоянно проходить специальные обследования и внимательно наблюдать за состоянием плода в период его внутриутробного развития, а затем - за его здоровьем в дальнейшем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму заболевания. Для этого необходимо знать клиническую картину протекания инфекции, т. е. её симптомы.

Имейте в виду! Передача инфекции плоду от сперматозоида научно не доказана, так что винить во врождённом сифилисе отца ребёнка нет смысла.

Симптоматика

Так как шансы на появление здорового малыша, если мать заражена, всё-таки есть, нужно вовремя выявить признаки врождённого сифилиса ещё на этапе внутриутробного развития плода. Это позволит предпринять необходимые меры, выяснить степень активности инфекции и сделать хоть какие-то прогнозы на будущее. Симптоматика заболевания очень разнообразная и во многом зависит от того, на какой стадии оно выявлено, т. е. от его формы.

Симптомы врождённого сифилиса плода

Большие размеры плода;
маленькая масса тела;
мацерирование (припухлость, рыхлость);
увеличенная в размере печень, её атрофия;
увеличенная, уплотнённая селезёнка;
недоразвитые почки, покрытые коркой;
язвы на желудке;
поражение ЦНС, головного мозга.

Симптомы врождённого сифилиса грудного возраста

Сухое, морщинистое личико;
больших размеров голова с сильно развитыми буграми на лбу, ярко выраженной венозной сетью, себорейными корками;
пигментация на лице;
запавшая переносица;
бледная, грязно-жёлтого цвета, дряблая кожа;
худые, синюшные конечности;
ребенок беспокойный, постоянно плачет, плохо спит, пронзительно кричит;
плохое развитие;
потеря веса;
упорный насморк, который вызывает затруднения дыхания и сосания;
с полным отсутствием жировой подкожной клетчатки;
со временем образуются пролежни;
сифилитическая пузырчатка на ладонях, подошвах, лице, локтях, коленях: пузырьки крупного размера с гнойным содержимым;
эпидемическая пузырчатка - это крупные сливающиеся друг с другом пузыри, кровоточащие, эрозированные, сопровождаются высокой температурой, диареей, зелёным стулом;
диффузное уплотнение кожи - шелушащаяся эрозия на ладонях, лице, подошвах, голове, сопровождается выпадением волос и бровей, отёчностью губ, трещинами в углах рта, корками на подбородке, язвами на всей поверхности тела;
рожистое воспаление;
покраснение пяток;
папулезный сифилид - образование медно-красных папул и пигментных пятен;
розеолёзная сыпь - отдельные шелушащиеся пятна коричневатого цвета, имеющие склонность к слиянию;
сифилитическое облысение - выпадение волос, ресниц, бровей;
сифилитический ринит - гипертрофия слизистой носа, рта, гортани;
сифилитический остеохондрит Вегнера - патологическое поражение костной системы, которое нередко приводит к ложному параличеподобному состоянию, когда верхние конечности висят плетьми, нижние - постоянно согнуты в коленях;
поражение суставов при врождённом сифилисе у ребёнка грудного возраста выражается расстройством движений, полной неподвижностью конечностей;
поражение глаз - иногда единственный признак врождённого сифилиса: глазное дно пигментировано, в дальнейшем - потеря зрения, кератит.

Симптомы врождённого сифилиса раннего возраста

Кожные покровы половых органов, паха, заднего прохода, межпальцевых складок на ногах поражены ограниченными крупными мокнущими папулами;
розеолёзные высыпания;
заеды в уголках рта;
папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый, осиплый голос, афонию, стеноз гортани;
сифилитический ринит;
облысение;
увеличение лимфатических узлов;
периоститы, остеопериоститы, остеосклероз - патологическое поражение костной системы;
увеличение, уплотнение селезёнки и печени;
нефрозонефрит (дистрофия почек);
увеличение, уплотнение яичек;
как следствие поражения нервной системы часто диагностируется умственная отсталость при врождённом сифилисе, а также эпилептиформные припадки, гемиплегия (паралич одной части тела), ;
поражения глаз: хориоритинит, атрофия зрительного нерва, кератит.

Симптомы позднего врождённого сифилиса

Достоверные признаки

Кератит - патологическое воспаление роговицы глаза, которое сопровождается помутнением слизистой отдельными участками, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, уменьшением остроты зрения, атрофией зрительного нерва вплоть до полной слепоты;
зубные дистрофии;
специфический лабиринтит - глухота, сочетающаяся с затруднённостью речи, может наступить немота.

Вероятные признаки

Специфический гонит - поражение коленных суставов, которые увеличиваются, отекают, болят;
поражение костей приводит к тому, что симптомы позднего врожденного сифилиса видны невооружённым глазом: голени становятся саблевидными, и походка у ребёнка сильно меняется;
седловидный нос;
ягодицеобразный череп;
дистрофии зубов;
радиарные рубцы, которые носят название Робинзона-Фурнье, возле рта, подбородка;
из-за серьёзного поражения ЦНС возможна олигофрения при врождённом сифилисе, а также и расстройство речи;
специфические ретиниты;
дистрофии (стигмы).

Внешнее проявление врождённого сифилиса у ребёнка редко остаётся незамеченным, если только это не скрытая форма заболевания. Поражения внутренних органов и систем настолько мощное и обширное, что уже в грудничковом возрасте симптомы заметны даже невооружённым взглядом. Их трудно спутать с признаками других заболеваний, тем более, что об инфицировании малыша чаще всего говорят ещё во время беременности.

Родителям особенно важно знать, как проявляется врождённый сифилис в подростковом возрасте (т. е. поздний), так как в начале жизни ребёнка он никак себя внешне не обнаружил, в то время как вредоносная бактерия разрушала изнутри его ткани. В лабораторных условиях диагноз опровергается или подтверждается достаточно быстро.

Важная информация. Если вовремя не вылечить скрытую форму врождённого сифилиса, повзрослевший ребёнок будет живым носителем бледной трепонемы, заражая ею остальных людей.

Диагностика

Так как заболевание у матери выявляется на любом этапе беременности, проводится тщательная диагностика врождённого сифилиса у ребёнка, пока он ещё в утробе. В дальнейшем она представляет собой всевозможные лабораторные исследования.

Рентген. Заболевание обнаруживается на рентгенологическом исследовании, которое проводится на 5-6 месяцах беременности. Распознают его по специфическому остеохондриту (воспаление костей) или остеопериоститу (воспаление надкостницы).
Серологические реакции Вассермана, Колмера, Кана, Закса-Витебского (КСР). Основываются они на том, что в кровь ребёнка вводится антиген, а затем изучается реакция организма на него.
Реакция иммобилизации бактерий, вызывающих сифилис, - бледных трепонем (РИБТ).
Реакции иммунофлюоресценции (РИФ).
Исследование спинномозговой жидкости.
Рентген костно-суставного аппарата.
Обследование ребёнка у таких врачей, как педиатр, невропатолог, офтальмолог, отоларинголог.

Все данные на основе проведённых исследований заносятся в протокол диагностики врождённого сифилиса, согласно которому ведётся лечение заболевания. Данный медицинский документ сопровождает ребёнка всю его жизнь, в него регулярно вносятся результаты анализов и реакций, которые проводятся постоянно для отслеживания состояния больного.

При должном уходе и полноценном курсе лечения, который был проведён своевременно, прогнозы для больного ребёнка могут быть вполне благоприятными.

По страницам истории. Август Вассерман - немецкий микробиолог и иммунолог конца XIX - начала ХХ века, создал экспресс-методику диагностики сифилиса.

Прогнозы на будущее

Прогнозы на будущее у ребёнка с врождённым сифилисом могут быть самыми разными. От риска погибнуть ещё в утробе до полного выздоровления после рождения. На этапе беременности и впоследствии существует множество опасений:

поздний выкидыш;
преждевременные роды;
патологии;
рождение мёртвого малыша.

Предугадать, что произойдёт в том или ином случае, невозможно. Различный исход беременности зависит от многочисленных факторов: этапов течения процесса, лечения, которое проходила или проходит до сих пор мать, степени внутриутробного инфицирования плода, активности инфекции и многого другого.

Учитывая современные медицинские технологии, которые применяются для лечения врождённого сифилиса, при полноценном питании, тщательном уходе за малышом, вскармливании грудным молоком можно надеяться на положительные результаты и выздоровление.

Очень важны сроки, когда была начата терапия. У грудничков с таким заболеванием стандартные серологические реакции восстанавливаются уже к первому году жизни. При позднем врождённом сифилисе они становятся отрицательными реже.

Методы лечения

Если заболевание было выявлено своевременно, лечение врождённого сифилиса у грудничков даёт положительные результаты. Чем позднее был поставлен диагноз, а также при скрытой форме инфекции последствия для здоровья и жизни ребёнка могут быть самыми неблагоприятными, вплоть до летального исхода. Лечение включает в себя медикаментозную терапию и правильный уход.

Медикаментозная терапия

Витаминотерапия;
инъекции пенициллина и его производных препаратов (экмоновоциллина, бициллина);
феноксипенициллин;
висмут (если ребёнку больше полугода);
при наличии у ребёнка аллергии на пенициллин - эритромицин, тетрациклин, цефалоспорины;
сочетание мышечного введения антибактериальных лекарств с эндолюмбальным введением (в позвоночник) и с пиротерапией (искусственное повышение температуры);
производные мышьяка (миарсенол, новарсенол);
иммуномодуляторы;
биогенные стимуляторы.

Уход

Регулярные гигиенические процедуры, так как при таком заболевании в первую очередь страдают кожные покровы ребёнка;
грудное вскармливание;
полноценное питание, в которое должны входить продукты с высоким содержанием витаминов и белков;
режим дня с питанием в одно и то же время, ночным сном не менее 9-ти часов, а также дневным сном;
ежедневные прогулки или хотя бы пребывание на свежем воздухе;
регулярное курортное специфическое лечение;
постоянное наблюдение и посещение соответствующих врачей.

При выявлении врождённого сифилиса любой формы и стадии для прохождения терапии больного помещают в стационар венерологического диспансера.

Если женщина во время беременности прошла соответствующее лечение и организм новорождённого получил все необходимые процедуры в 1-ый месяц своей жизни, заболевание не представляет собой угрозы для дальнейшей жизни ребёнка. Если диагноз был поставлен позже, при скрытых формах и поздней стадии терапия может не дать результатов. В этом случае последствия могут быть самыми нежелательными.

Опасные последствия

Опасные последствия врождённого сифилиса для дальнейшего здоровья заражённых детей будут целиком и полностью зависеть от своевременного курса лечения и формы заболевания. В большинстве случаев их всё-таки удаётся избежать.

При отсутствии специфической своевременной терапии ребёнок может остаться инвалидом на всю жизнь или погибнуть из-за поражения трепонемой слишком большого количества внутренних органов, систем и тканей.

Непролеченный, запущенный врождённый сифилис может привести к:

умственной и физической отсталости;
внешним уродствам в виде деформации черепа, конечностей, зубов, носа;
дистрофии;
дерматитам;
облысению;
потере зрения;
глухоте;
немоте;
параличу;
импотенции в дальнейшем у мальчиков и бесплодности - у девочек.

Всё это симптомы врождённого сифилиса, которые при ненадлежащем лечении прогрессируют и порождают серьёзные патологии. В результате необратимые процессы приводят к инвалидности ребёнка на всю жизнь.

Опасных последствий, как и самого заболевания, можно легко избежать, если вовремя провести профилактические меры.

Профилактика

Если мама оказалась заражённой до 5 месяца беременности, возможна активная и успешная профилактика врождённого сифилиса, так как патологические метаморфозы органов и тканей начинаются только на 5 или 6 месяце. Поэтому лечение плода на ранних сроках беременности приводит к рождению здорового малыша. Если женщина также прошла соответствующий курс терапии, ребёнку ничего не угрожает.

Современный уровень медицины и ранняя диагностика заболевания позволяют выявить и пролечить врождённый сифилис у ребёнка заранее. Это позволяет избежать опасных последствий для жизни и здоровья малыша в дальнейшем. Инфицированная женщина тоже должна пройти обязательный курс терапии и находиться под пристальным и постоянным наблюдением врачей.

Данный диагноз - не приговор, он далеко не всегда заканчивается летальным исходом или инвалидностью, вопреки распространённому мнению. Боритесь за своих детей - и даже эта болезнь будет побеждена!