СИНОНИМЫ

Транзиторный синдром холестаза у новорожденных.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Неонатальный холестаз, обусловленный внепеченочной перинатальной патологией - нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы, вызванное совокупностью патологических и ятрогенных факторов перинатального периода, а также морфофункциональной незрелостью печени.

КОД ПО МКБ-Р59.1 - синдром сгущения желчи. К83.9 - Болезнь желчевыводящих путей.

ЭТИОЛОГИЯ

В структуре внепеченочных причин формирования неонатального холестаза ведущее место занимают состояния, сопровождающиеся развитием гипоксии или ишемии гепатобилиарной системы, гипоперфузией ЖКТ, стойкой гипогликемией метаболическим ацидозом и застойной сердечно-сосудистой недостаточностью. Нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы может быть обусловлено повышенным содержанием билирубина при ГБН, вследствие значительного изменения коллоидных свойств желчи, повышением ее вязкости, а в ряде случаев вследствие непосредственного токсического действия билирубина на мембраны гепатоцитов и митохондрии клеток. Важное место занимают системные и локализованные бактериальные инфекции, запускающие синтез и экскрецию сложного каскада медиаторов воспаления купферовскими клетками, а также гепатоцитами и эндотелиальными клетками синусоидов, оказывающих непосредственное влияние на образование и экскрецию желчи. Лечебные мероприятия, проводимые новорожденным в условиях ОРИТН, включают потенциально гепатотоксичные ЛС, средства для ПП. Они также способствуют нарушению функционального состояния гепатобилиарной системы. Развитие холестаза чаще отмечают у недоношенных новорожденных при одновременном действии нескольких патологических и ятрогенных факторов на функцию печени и состояние желчных протоков.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе этих изменений лежат различные деструктивные изменения желчевыводящих протоков, нарушения проницаемости мембран гепатоцитов и межклеточных соединений (в большинстве случаев обратимые).

Формирование неонатального холестаза на фоне внепеченочной перинатальной патологии характерно для периода новорожденности, так как именно в этом возрасте существует морфофункциональная незрелость гепатобилиарной системы - результат сочетанного действия патологических и ятрогенных факторов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления включают желтуху с зеленоватым оттенком, увеличение размеров печени, насыщенно желтый цвет мочи, эпизоды ахолии стула.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

При сборе анамнеза выявляют патологические состояния перинатального периода и терапевтические воздействия, способствующие нарушению экскреторной функции печени.

При осмотре пациентов оценивают цвет кожного покрова и склер, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи.

Лабораторные исследования Биохимический анализ крови:

Повышение маркеров холестаза: прямого билирубина более чем на 20% по сравнению с уровнем общего, активности ЩФ, ГГТ, холестерина, В-липопротеидов и желчных кислот.

Часто отмечают отсроченное (по отношению к холестазу) повышение ферментов цитолиза менее чем в 6-8 раз. Отношение АЛТ/АСТ менее 1.

Показатели, отражающие синтетическую функцию печени (альбумина, холин-эстеразы), как правило, не изменяются.

Коагулограмма:

Фибриноген, отражающий синтетическую функцию печени, как правило, не изменяется.

Часто выявляют низкий уровень протромбинового индекса и ПВ, что связано с нарушением процессов всасывания витамина К в кишечнике.

Следует отметить, что наиболее объективным критерием синтетической функции печени в этом возрасте служит уровень фибриногена, холестерина и активности фермента холинэстеразы. Тогда как снижение альбумина и протромбинового индекса в неонатальном периоде может быть обусловлено другими причинами. Изменения протромбинового индекса, которые могут быть следствием дефицита витамина К, часто наблюдаются в периоде новорожденности в результате транзиторного дефицита данного витамина и других причин. Развитие холестаза - дополнительный фактор, так как всасывание витамина К в кишечнике осуществляется при участии желчи. В большинстве случаев уровень данного показателя восстанавливается при приеме препарата витамина К (викасол). Причиной гипоальбуминемии может быть алиментарный дефицит белка, что часто встречают у недоношенных и у новорожденных с внутриутробной гипотрофией.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При УЗИ отмечают неспецифические изменения в виде различной степени выраженности увеличения размеров печени, слабого повышения эхогенности ее паренхимы.

Цель лечения: восстановление проходимости желчевыводящих протоков.

Немедикаментозное лечение

С целью коррекции вторичного синдрома мальабсорбции жиров, развивающегося вследствие дефицита желчи в кишечнике, показано лечебное питание с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов. Всасывание среднецепочечных триглицеридов осуществляется в кишечнике без участия желчи, что обуславливает эффективность данного питания в условиях недостаточного поступления желчи в кишечник. Развитие холестаза, обусловленного внепеченочной перинатальной патологией, чаще наблюдают у недоношенных, и в том числе глубоконедоношенных детей, в связи с чем при выборе лечебного питания необходимо учитывать следующие составляющие:

Степень выраженности и длительность холестаза;

Гестационный и постнатальный возраст ребенка;

Нарушение расщепления и всасывания других компонентов, в том числе белков и углеводов.

У детей с тяжелой перинатальной патологией можно наблюдать нарушение процессов всасывания белков и углеводов, что наряду с синдромом мальабсорбции жиров, вследствие холестаза, служит показанием для использования соответствующего лечебного питания (рис. 33-1). В данном случае целесообразно применять смесь на основе белкового гидролизата, не содержащую лактозу, в состав которой входит 50% среднецепочечных триглицеридов.

У недоношенных детей, и особенно глубоконедоношенных, первых 2-3 недель жизни, выбор лечебного питания определяют степенью выраженности холестаза. Наличие обесцвеченного стула, наряду со значительным повышением экскреции липидов с калом, служит основанием для назначения смесей на основе белкового гидролизата. При менее выраженных проявлениях холестаза и его длительности менее 10 дней целесообразно назначение смеси, предназначенной для вскармливания недоношенных с повышенным (до 30%) содержанием среднецепочечных триглицеридов.

У детей старше 2-3 недель жизни с длительностью холестаза более 10 дней показано назначение лечебного питания с повышенным содержанием (до 50%) среднецепочечных триглицеридов.

Следует отметить отсутствие противопоказаний к использованию грудного молока. Вместе с тем только грудное вскармливание не может обеспечить потребность ребенка в основных ингредиентах и, прежде всего, в жировом компоненте, в связи с чем целесообразно комбинировать грудное молоко с лечебной смесью под контролем динамики веса и липидного состава кала. Кроме того, с целью увеличения процента грудного молока в составе питания возможно использование ферментных препаратов, расщепляющих жиры (панкреатин (креон) в дозе 1000 Ед липазы /кг х сутки)).

Медикаментозное лечение

Этиотропное: адекватное лечение основного заболевания, исключение или ограничение потенциально гепатотоксичных лекарств и препаратов крови, раннее начало ЭП.

Патогенетическое: при выборе желчегонной терапии необходимо учитывать морфофункциональные особенности гепатобилиарной системы у новорожденных, включающие высокий уровень синтеза первичных желчных кислот и незрелость экскреторных механизмов. В этом возрасте наиболее патогенетически обосновано использование препаратов урсодезоксихолевой кислоты в форме суспензии в дозе 20-30 мг/кг х сутки) в 2-3 приема.

При длительности холестаза показано использование жирорастворимых витаминов (табл. 33-1).

Таблица 33-1. Дозы жирорастворимых витаминов, рекомендуемые новорожденным при длительности холестаза более 10 дней (Duncan, R. Parenteral Nutrition for Neonates 2002)

Жирорастворимый витамин Доза

Витамин А	2500-5000 МЕ/сут
Витамин D	800-1200 МЕ/сут
Витамин Е	50-120 МЕ/сут
Витамин К	1-2 мг/сут

Холестаз (холестатический синдром) - застаивание желчи в желчевыводящих путях из-за проблем с ее образованием в печени и оттоком.

Заболевание может возникнуть у новорожденных детей и взрослых, характеризуется недостатком попадания желчи в двенадцатиперстную кишку и появлением ее капель в печеночных клетках или вокруг желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз делится на:

• Функциональный. Характеризуется понижением оттока желчи по каналам и количества желчных кислот, билирубина;
• Морфологический. Ему свойственно скопление компонентов желчи в протоках и гепатоцитах;
• Клинический. Отличается от прочих тем, что в составе крови задерживаются компоненты, которые в норме выводятся в желчь.

Внепеченочный холестаз развивается из-за блокирования желчных протоков или за счет поражения гепатоцитов.

Важно различить виды заболевания, так как способы их лечения также отличны друг от друга.

Причины

Общей причиной возникновения холестаза можно назвать поражение печени токсичными элементами желчных кислот. Нарушения, провоцирующие заболевание, делят на 2 группы: связанные с выделением желчи и с ее оттоком. К первым относятся изменения в печени, вызванные:

• Алкоголем;
• Вирусом;
• Токсинами;
• Лекарствами;
• Повреждением кишечной микрофлоры;

Вторая группа причин:

• (разрастание соединительной ткани печени взамен нормальной);
• Болезнь Кароли (наследственное аномальное расширение протоков);
• (воспаление и сужение стенок протоков);
• Туберкулез печени;
• Саркоидоз;
• Злокачественные опухоли лимфатической системы.

Холестаз у младенцев возникает спустя несколько недель после рождения и вызывается несколько иными причинами:

Особого упоминания заслуживает холестаз у беременных. Заболевание провоцируется нарушением метаболизма эстрогенов. Гормональные изменения негативно воздействуют на процессы образования и оттока желчи. Специалисты объясняют это врожденными аномалиями гепатобилиарной системы женщины, для которой беременность становится провоцирующим фактором в третьем триместре.

Симптомы

Присутствие в крови и тканях чрезмерного количества компонентов желчи, ее недостаток в кишечнике, токсическое воздействие на клетки печени вызывает следующие симптомы:

• Кожный зуд. Это основное клиническое проявление у взрослых людей, а при беременности практически единственное. У новорожденных детей до 5 месяцев данный симптом отсутствует совсем;
• Нарушение процесса усвоения витаминов и жиров, проявляющееся снижением веса;
• Обесцвечивание кала, вызванное предыдущим признаком. Массы становятся жидкими, но объемными, с большим содержанием жира;
• Потемнение мочи;
• Желтушность кожи. Этот симптом может отсутствовать у взрослых, у детей обнаруживается почти всегда;
• Гиповитаминоз, а именно, дефицит витаминов K, A, D, E. Признак характерен для хронического течения холестаза и вызывает проблемы со зрением в темноте, кровотечения, хрупкость костей, боли в районе поясницы или груди;
• Появление на коже спины, груди, шеи, век опухолеобразных пятен – ксантом. Так проявляется нарушение жирового обмена.

Диагностика

Помимо жалоб пациента и внешних проявлений холестаз имеет симптомы, которые выявляются при исследованиях:

Лечение

Терапия направлена на борьбу с причинами заболевания. Лечение холестаза включает в себя:

• Диету № 5 с исключением животных жиров, алкоголя, кофе, кислых фруктов. Больной должен отдать предпочтение в еде овощным бульонам, растительным маслам, постному мясу и рыбе, кашам, хлебу с отрубями, обезжиренным молочным продуктам в небольшом количестве. Питание полезно дробное и частое;
• Медикаментозную терапию с применением препаратов с урсодезоксихолевой кислотой (Хофитол, Силимар, Гептрал) и желчными кислотами для восстановления клеток печени, Холеcтирамина и Фенобарбитала для избавления от зуда. Беременным назначают Урсосан или Урсолфальк с Гептралом и витамин К. Препараты назначает врач только после очного обследования.
• Хирургическое лечение: при необходимости избавления от обструкции желчных протоков, их освобождения от опухоли, камней. Оно может включать в себя установку стента. Новорожденным при атрезии (непроходимости или отсутствии) желчных ходов в первые пару недель жизни должна быть сделана портоэнтеростомия, то есть восстановление желчевыводящих путей, или пересадка печени.

Прогноз

У младенцев, если время упущено, при атрезии желчевыводящих путей возможно развитие холангита, цирроза печени. В последнем случае спасти ребенка сможет только пересадка органа. Иначе еще до года вероятен смертельный исход. Холестаз новорожденного при неонатальном гепатите имеет более благоприятный прогноз: соответствующее лечение все процессы приводит в норму, хотя в худшем случае может произойти разрушение печени и летальный исход.

У беременных холестаз повышает риск преждевременных родов, послеродовых кровотечений и нарушений сердечного ритма у ребенка. В 1-2% случаев заболевание способно привести к гибели плода.

Установлено также, что у перенесших во время беременности холестаз в дальнейшем возрастает шанс заполучить , неалкогольный цирроз и , хотя немедленных серьезных осложнений он не дает.

В прочих случаях холестаз способен дополниться возникновением:

• Острой печеночной недостаточности;
• Острой почечной недостаточности;
• Острой сердечно-сосудистой недостаточности при сепсисе;
• Остеопороза;
• Хронической диареи с нарушением всасываемости жиров;
• Гепатитов с поражением ЦНС;
• Цирроза печени.

Прогноз заболевания при должном лечении благоприятен, если причиной не является злокачественная .

Профилактика

Не допустить возникновение заболевания возможно при условиях:

• Своевременной терапии болезней, провоцирующих застой желчи;
• Отказе от алкоголя;
• Диетического питания с преобладанием растительных жиров над животными, преимущественно вареными и тушеными, а не жареными блюдами.

Подробнее о том, для чего нужна желчь и как в норме функционирует система ее выработки, расскажет далее Елена Малышева.

Как мы экономим на добавках и витаминах : витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Синдром холестаза может быть обусловлен наследственными дефектами экскреции из печени связанного билирубина (семейный идиопатический холестаз, синдром Дубина-Джонсона и Ротора, трисомия по 18-й хромосоме и др.).

В группу желтух, обусловленных поражением паренхимы печени, входят врожденный неонатальный гигантоклеточный гепатит с внутрипеченочным холестазом; гепатиты, обусловленные внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, вирус Коксаки, сифилис, листериоз, токсоплазмоз); токсико-септические поражения печени при сепсисе и инфекции мочевыводящих путей; первичный билиарный цирроз печени; токсико-медикаментозное поражение печени различными препаратами (тетрациклины, эритромицин, линкомицин и др.).

При фетальном гепатите поражение печени происходит внутриутробно. При рождении у ребенка не удается отметить признаков острого заболевания и каких-либо характерных симптомов. Различная по интенсивности желтуха появляется вскоре после рождения или несколько позднее, носит стойкий или волнообразный характер. Кал может быть ахоличным, но непостоянно, в моче нередко обнаруживают пигмент. В крови - умеренное увеличение билирубина - 85-170 мкмоль/л с преобладанием конъюгированной фракции. В отличие от атрезии желчных ходов в первые месяцы жизни физическое развитие ребенка обычно нарушено: новорожденный малоактивен, нет нарастания массы тела. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. В диагностике фетального гепатита большое значение придается биопсии печени. Гистологически находят гигантские клетки с большим количеством бледной пенящейся цитоплазмы, дезорганизацию архитектоники долек, внутриклеточный холестаз.

В отличие от врожденного гигантоклеточного гепатита фетальные гепатиты, вызванные той или иной внутриутробной инфекцией, имеют нередко специфические для данной инфекции признаки. Заболевание плода цитомегалией (желтушная форма) приводит чаще к рождению недоношенного тяжело больного ребенка с желтушным окрашиванием кожных покровов, геморрагическим синдромом, увеличенной печенью и селезенкой, темной окраской мочи, нередко обесцвеченным стулом. В анализах крови - выраженная анемия с эритробластемией, тромбоцитопенией, лейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом в лейкоцитарной формуле крови до миелоцитов, увеличенная СОЭ. Билирубин в сыворотке крови увеличен за счет свободной и связанной фракции, реакция Кумбса отрицательная. Заболевание протекает тяжело, в большинстве случаев заканчивается летально.

Для гепатита, вызванного энтеровирусом типа Коксаки, наряду с поражением печени, характерно развитие миокардита с симптомами сердечной недостаточности и изменениями на ЭКГ. Внутриутробные гепатиты сифилитической, листериозной и токсоплазменной этиологии могут быть дифференцированы по специфическим симптомам и серологическим исследованиям.

Гнойно-воспалительные заболевания новорожденных нередко сопровождаются желтухой, обусловленной токсико-септическими повреждениями печени и желчевыводящих путей. Вследствие токсического повреждения печени нарушается выведение конъюгированного и частично неконъюгированного билирубина. Желтуха появляется с конца 1-й - на 2-й неделе заболевания. Прогноз определяется течением основного заболевания. Характерно полное исчезновение желтухи после своевременно начатого лечения и улучшения состояния.

Синдром цитолиза – это лабораторная оценка целостности гепатитов, достоверно показывающая нарушения. Возникает при патологических изменениях клеток печени. Фактор, вызывающий подобное состояние – нарушение целостности мембран гепатоцитов.

Синдром холестаза – это клиническое проявление нарушений функции печени, визуальная оценка патологических процессов, при которых выработка желчи снижается, вследствие чего начинаются патологические процессы в желчном пузыре.

Цитолиз – это дифференциальная диагностика, подтверждение заболевания, на основе лабораторных тестов, подтверждающих диагноз – синдром холестаза у детей. Без проведения анализа и оценки его показателей лечение не начинают.

Симптомы синдрома холестаза

Холестаз у детей встречается двух типов – внутрипеченочной и внепеченочной формы.

При внутрипеченочной форме возникает застой желчи в магистральных протоках из-за поражения гепатоцитов и каналикул печени. Внепеченочная форма – патологические изменения, провоцирующие воспалительные процессы в протоках, происходят в соседних с печенью органах и тканях.

Симптомы заболевания неоднозначные, поэтому без дифференциальной диагностики синдрома холестаза лечение не начинают.

Нельзя наблюдать течение болезни в динамике и на основе клинической картины начинать необходимые терапевтические мероприятия, так как проявления болезни аналогичные, а лечение синдрома холестаза в зависимости от формы разное. Внутрипеченочный холестаз вылечить без оперативного вмешательства невозможно.

Основные признаки холестаза у детей и подростков:

1. Кожный зуд. Кожа на конечностях, животе и ягодицах иссушается, шелушится, что вызывает
   кожный зуд. Дети становятся раздражительными, у них появляется бессонница. Объяснение, что спровоцировало подобные изменения эпидермиса, пока не найдено. Теоретические предположения: возникающий дефицит витамина А, нарушение его синтеза в печени и возникновение пруритогеов. Эти вещества разносятся по кровотоку и задерживают в слоях эпидермиса часть желчных кислот, вследствие чего нервные окончания раздражаются.

У детей раннего возраста – до 5 месяцев – этот симптом отсутствует.

• Желтуха – она может возникнуть с первых часов заболевания или проявить себя намного позже. Накопление билирубина и его поступление в кровь приводит к тому, что эпидермис меняет цвет не только на желтый, но и на оливковый и зеленоватый. При холестазе уровень билирубина в крови может превысить 50мкмоль/л;
• Меняется цвет стула – он становится обесцвеченным. Такое состояние характеризуется как стеаторея. Основной механизм развития синдрома холестаза – появляются патологии в желчном пузыре, что вызывает нарушение поступления желчи, необходимой для пищеварения. Как только в двенадцатиперстной кишке начинает ощущаться ее дефицит, появляется нехватка стеркобилиногена в отделе толстого кишечника. Усвояемость пищи понижается, жиры перестают всасываться, что вызывает патологические изменения в тонком кишечнике. Кал становится жирным и малоокрашенным. Чем светлее стул, тем в большей степени выражен застой желчи. В связи с нарушением всасывания целого комплекса витаминов – А, D, Е, К – ребенок быстро теряет вес;
• Намного реже встречается образование ксантом. У взрослых эти кожные новообразования считаются маркерами холестаза, если они появились, отпадает необходимость проводить некоторые лабораторные тесты. У детей же плоские опухолевидные заболевания слабовыраженной желтой окраски образуются очень редко.

Если этот симптом определился, то новообразования можно обнаружить в ладонных складках, на сгибателях крупных суставов, спине и шее.

При острой форме заболевания повышенной тяжести поражается не только эпидермис, но и более глубокие слои дермы – воспаление охватывает нервы и оболочки сухожилий, ткани костей. Механизм развития ксантом – в организме повышается уровень липидов и они откладываются в дерме и эпидермисе, что и провоцирует возникновение новообразований.

После излечения показатели холестерина в крови понижаются, уровень липидов нормализуется, и ксантомы рассасываются.

Инструментальная и лабораторная диагностика

Обязательно проводится УЗИ-исследование, так как одним из подтверждений наличия синдрома является увеличение печени.

Клиническая картина может показать виды холестаза:

• полный;
• неполный;
• постоянный;
• интермиттирующий.

У младенцев проявления желтухи при холестазе обязательны. У детей до первого года жизни нормой считается, когда печень выступает из подреберья на 1-2 см.

У детей дошкольного возраста физиологической нормой является, если печень расположена на 1 см ниже реберной дуги. Увеличение выступа из-за реберных дуг является признаком холестаза.

У младенцев не учитывается, но у подростков уже принимается во внимание, что при астеническом телосложении или некоторых заболеваниях (например, миопатия и рахит) печень может выдаваться из под реберной дуги на 3 см.

Но только по УЗИ-исследовании нельзя ставить диагноз.

Печень увеличивается при многих инфекционных заболеваниях – например, скарлатине, кори, туберкулезе и других. Для детей более старшего возраста проводится рентгенологическое исследование желчных путей. У младенцев этот тест сделать возможно только при показателе билирубина ниже 50 мкмоль/л. Если он превышен, то используется иной способ – холангиография. Во время нее проводится 12-часовая медленная внутривенная перфузия.

В организм вводится контрастное вещество и мониторится его продвижение по петлям кищечника. Это помогает исключить или определить наличие препятствий во внепеченочных желчных протоках. Во время лабораторных тестов на синдром холестаза определяются показатели билирубина и липидов в крови, что помогает выявить синдром цитолиза.

При его наличии в плазме крови увеличивается активность индикаторных ферментов – АсАТов, АлАТов, ЛДГ, а также изоферментов, нарастает концентрация сывороточного железа, витамина В12 и билирубина. Причины изменения – ацидофильная и гидропическая дистрофия, некроз гепацитов, что повышает проницаемость клеточных мембран.

Наиболее выражено повышение при остром гепатите, поражении сердечной мышцы и тяжелых патологических процессах, разрушающих клетки печени.

При механической желтухе, циррозе и онкологических процессах изменения биохимического анализа выражены умеренно.

Лечение холестаза

Схема лечения уточняется в зависимости от клинической картины и реакции пациента на проводимое лечение.

Холестатическая желтуха у младенцев

Термин «холестаз» означает застой желчи. Холестатическая желтуха у новорожденных детей – явление не слишком частое, но крайне опасное. Основной причиной появления этого недуга является врожденный порок развития – атрезия желчного протока. Говоря простым языком, происходит нарушение сообщения желчного протока и пищеварительного тракта. Проток заканчивается слепо, что приводит к застою желчи.

Холестатическая желтуха диагностируется только специалистами на основе определенных исследований.

Основными признаками х олестатической желтуху у младенцев

являются:

• окрашивание мочи в темный пивной цвет, обусловленное наличием желчи;
• обесцвечивание каловых масс, наличие в них светло-желтого оттенка;
• потеря аппетита;
• тошнота, рвота;
• снижение сосательного рефлекса;
• повышение активности в сыворотке крови щелочной фосфатазы, холестерина, желчных кислот.

Холестатическая желтуха у новорожденных детей имеет следующие клинические проявления:

• синдром сгущения желчи;
• киста общего желчного протока;
• увеличение печени и селезенки;
• сгущение желчи на фоне гемолитических заболеваний;
• холестатический гепатит;
• атрезия желчных путей;
• повышение прямого билирубина в сыворотке крови в пределах 15–20% на начальных стадиях, до 80–90% при выраженных проявлениях холестаза;
• обменные поражения печени.

Холестатическая желтуха носит нарастающий характер: возможно появление кожного зуда, а затем расстройство стула. Эти признаки должны насторожить родителей. Постепенно увеличивается печень и соседние органы. В некоторых случаях своевременное лечение способно спасти жизнь ребенка.

Основные причины холестатической желтухи:

• нарушение проходимости желчных протоков, обусловленные пороками развития разной этиологии;
• врожденные пороки: атрезия желчных ходов, поликистоз;
• следствия недоразвития и новообразований со стороны соседних органов;
• при некоторых сопутствующих заболеваниях желчь сама по себе становится вязкой и густой, что приводит к лишнему ее скоплению в желчных путях;
• генетические нарушения (перегибы желчного пузыря);
• асфиксия при родах;
• родовые травмы.

Существует так называемый семейный вид холестаза – синдром Мак-Элфреша. Главным признаком является бесцветный стул у новорожденного на протяжении нескольких месяцев. При этом других отклонений не наблюдается, симптомы проходят сами собой и не требуют лечения.

Схожие признаки холестаза также наблюдаются при синдроме Байлера, который без должного лечения приводит к циррозу печени. Именно поэтому важно обращаться за помощью к специалистам.

Профилактика холестатической желтухи.

Как таковой, профилактики не существует, поскольку данное заболевание не всегда зависит от течения беременности и поведения самой матери. Ключевая роль принадлежит не профилактике, а своевременной диагностике данного недуга.

В отличии от других видов желтух, холестатическая может не давать о себе знать 2-3 недели после рождения ребенка. Основным внешним признаком данного недуга является не просто пожелтение кожных покровов и склер ребенка, но и присутствие на коже зеленого пигмента. В таких случаях необходимо в срочном порядке показать ребенка специалисту, и провести УЗИ органов брюшной полости. При отклонении от нормы могут быть назначены:

• анализ на показатели функций печени;
• анализ мекония на содержание альбумина;
• биопсия печени;
• анализ на уровень щелочной фосфатазы;
• проведение потовой пробы;
• радиоизотопное сканирование;
• холангиография;
• общий анализ крови;
• консультация детского хирурга.

Холестатическая желтуха – довольно редкая патология, которая в большинстве случаев лечится только оперативно. После проведения четкой диагностики и постановки диагноза обычно назначается операция по освобождению желчного протока механическим путем. Такое вмешательство проводится на втором месяце жизни ребенка. Консервативными, а тем более «народными» методами данный вид заболевания не лечится. Однако, не стоит бояться страшного слова «операция». В некоторых случаях это единственный выход спасти не только здоровье, но и жизнь ребенка.

В каждом конкретном случае при схожей картине заболевания диагноз может быть поставлен абсолютно разный, а соответственно, назначено разное лечение. Настоятельно не рекомендуется пренебрегать рекомендациями неонатолога и педиатра.

Предупредить всегда легче, чем лечить. Перед планированием беременности будущим родителям необходимо пройти полное медицинское обследование и вылечить хронические и инфекционные заболевания, если такие имеются. Это верный путь к рождению здорового ребенка без каких-либо патологий.

← Вернуться