Определение врождённого порока сердца. Изучение этиологии и клинической картины дефектов клапанного аппарата или сосудов. Классификация врождённых пороков сердца. Основы диагностики и лечения. Описание мер профилактики данного анатомического дефекта.
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже.
Подобные документы
Типы и группы врождённого порока сердца — дефекта в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующего с рождения. Транспозиция магистральных сосудов (дискордантное желудочково-артериальное соединение). Профилактика неблагоприятного развития ВПС.
презентация , добавлен 08.10.2013
Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца. Основные причины развития, патогенетические аспекты и классификация заболевания. Исследование клинической картины, осложнений, особенностей диагностики и лечения врожденных пороков сердца.
реферат , добавлен 17.01.2014
Приобретенный порок сердца как стойкое органическое поражение клапанного аппарата различной этиологии, вызывающее нарушение гемодинамики. Причины развития пороков сердца. Прямые признаки аортального стеноза. Клиническая картина митральной недостаточности.
презентация , добавлен 16.12.2012
Определение понятия и способы диагностики врождённых пороков сердца. Распространенные методы оценки состояния плода и перинатального риска. Описание рентгенологического исследования, ЭхоКГ, фонокардиографии, ангиографии и катетеризации полостей сердца.
презентация , добавлен 20.09.2014
Причины развития пороков сердца — стойкого органического поражения клапанного аппарата различной этиологии, вызывающего нарушение гемодинамики. Симптомы, диагностика и лечение заболевания. Коррекция нарушения ритма сердца и сердечной недостаточности.
презентация , добавлен 08.04.2015
Определение понятия врожденных пороков сердца. Диагностические критерии и классификация врожденных пороков сердца. Критические пороки сердца у новорожденных. Специальные методы диагностики. Показания к хирургической коррекции врожденных пороков сердца.
презентация , добавлен 05.04.2014
Виды клапанных пороков сердца: врожденные и приобретенные. Клинические проявления врожденных пороков сердца: тетрада Фалло, незаращение атрио-вентрикулярного отверстия, недостаточность клапана и стеноз устья аорты, дефект межпредсердной перегородки.
презентация , добавлен 20.12.2014
Определение роли клапанов сердца в системе кровообращения. Развитие клапанного аппарата сердца человека в эмбриогенезе. Скелетотопия и микроанатомия клапанов сердца. Особенности функционирования клапанов в различные фазы сердечного цикла, пороки сердца.
реферат , добавлен 27.04.2015
Рентгенологические признаки врожденного порока сердца. Пример патологической тени сердца при врожденном пороке развития. Основные симптомы коарктации аорты. Открытый артериальный проток. Компоненты тетрады Фалло. Дефект межжелудочковой перегородки.
презентация , добавлен 04.10.2014
Особенности проведения общего осмотра и дополнительных методов исследования порока сердца. Систолический шум на верхушке сердца как характерный клинический признак митральной недостаточности. Общая характеристика основных клинических форм порока сердца.
реферат , добавлен 03.05.2010
Причины и симптомы порока сердца, лечение и профилактика
Статьи по теме:
Что такое порок сердца?
Порок сердца – это группа заболеваний, при которых наблюдается изменение структуры и нарушение работы сердечного клапана. К сердечной недостаточности относятся сочетанные (затрагивают несколько клапанов) и комбинированные (на одном клапане) пороки. Патологии такого вида ведут к изменениям системы кровообращения внутри сердца.
Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения. Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты. К дефектам клапанов, относится стеноз, возникающий из-за деформации и укорочения створок и их неполного смыкания, что является следствием воспалительных рубцовых сращений.
Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период. Различные формы врожденных пороков сердца могут быть легкие и несовместимые с жизнью. Среди формирующихся пороков сердца плода больше всего случаев дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стойкое сужение просвета и неправильное расположение магистральных сосудов.
Причины порока сердца
Причиной развития врожденного порока сердца является неправильное формирование полостей сердца. Также в период развития плода наблюдается разделение первичного общего сосудистого ствола на аорту и легочную артерию. Когда ребенок рождается на свет, у него сохраняются внутриутробные особенности кровообращения и развиваются патологии сердца. Это может быть открытый артериальный проток или открытое овальное отверстие.
При врожденных пороках может быть изолированное и комплексное поражение сердца или сосудов, внутриутробные дефекты клапанного аппарата. Основной причиной в развитии приобретенных пороков сердца считают ревматизм и ревматический инфекционный эндокардит. Иногда патология вызывается атеросклерозом, травмами, системными болезнями соединительной ткани. Приобретенные пороки
Симптомы порока сердца
Существуют компенсированные пороки сердца, которые, как правило, протекают скрытно и декомпенсированные, проявляющиеся одышкой, учащенным сердцебиением, быстрой утомляемостью, болевыми ощущениями в сердце, и обморокам. При митральной недостаточности левое предсердно-желудочковое отверстие не полностью перекрывается двустворчатым клапаном во время систолы левого желудочка, из-за этого происходит обратный заброс крови в предсердие.
При компенсированном митральном пороке сердца ослабляется сократительная способность миокарда левых отделов сердца. Наблюдается застой в малом, и большом круге кровообращения. Декомпенсированная форма проявляется отеками нижних конечностей, увеличением печени, происходит набухание вен шеи. В этом периоде развитие застоя в малом круге кровообращения провоцирует кашель. перебои и боли в сердце, кровохарканье. Визуально врач выявляет покраснение и синюшность кожи пациента.
Обычно период компенсации проходит, без каких либо серьезных нарушений. Дети, страдающие пороком сердца, отстают в физическом развитии, становятся инфантильными, наблюдается появление «сердечного горба».
Часто при пороке сердца развивается мерцательная аритмия, снижается систолическое и повышается диастолическое давление. Порок сердца, при котором присутствует аортальная недостаточность, со временем приводит к относительной коронарной недостаточности, больные ощущают сильные толчки и боль в области сердца. Это происходит потому, что ухудшается кровенаполнение венечных артерий при низком давлении в аорте во время диастолы и развивается гипертрофия миокарда.
Проявлениями сердечной недостаточности могут быть головные боли. пульсация в голове и шее. У больных кружится голова, часто они подвергаются обморокам, поскольку есть нарушение кровоснабжения мозга. Когда ослабляется сократительная деятельность левого желудочка, отмечается бледность кожи, вызванная недостаточным кровенаполнением артерии в диастолу.
— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее (несколько слов!) и нажмите Ctrl + Enter
— Неточный рецепт? — напишите об этом нам, мы его обязательно уточним из первоисточника!
Диагностика порока сердца
Данный диагноз можно установить по пульсу, ритм на левой и правой руке может отличаться. Диагностика у пациентов с подозрением на порок сердца начинается с проверки самочувствие в покое, переносимости ими физических нагрузок. Выясняются причины с помощью истории болезни, жалоб больного. Применяют метод пальпации и осмотр на предмет выявления цианоза, пульсации периферических вен, одышки, отеков. Определяют наличие гипертрофии сердца, прослушиваются сердечные шумы и тоны.
Проверяют работу легких, определяют размеры печени. Используя ЭКГ, устанавливают ритм сердца, вид аритмии. блокаду и признаки ишемии. Применяют фонокардиографию для регистрации шумов и тонов сердца и определения пороков клапанов сердца. Также добиваются точности диагноза при использовании рентгенограммы сердца, эхокардиографии, МСКТ или МРТ сердца. Лабораторные исследования – ревматоидные пробы, определение уровня сахар и наличия холестерина. Обязательны клинические анализы крови и мочи.
Лечение пороков сердца
При пороках сердца консервативное лечение заключается в профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга.
Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.
Больным рекомендуется заниматься теми видами трудовой деятельности, которые не связаны с физическими перегрузками. Отказ от курения и алкоголя, исполнение лечебной физкультуры, санаторное лечение на кардиологических курортах – одни из многих способов лечения пороков главного органа человека.
Профилактика порока сердца
Что касается врожденных пороков, то здесь рекомендаций нет, поскольку повлиять на внутриутробное развитие достаточно сложно. Профилактика приобретенных пороков
— это профилактика ревматизма, сифилиса. септических состояний. Для предотвращения болезни необходимо избегать влияния инфекционных источников.
Полезно проводить закаливание, не лишней будет физическая подготовка организма. При сформировавшейся патологии сердца с целью предостережения сердечной недостаточности нужно соблюдать оптимальный режим. Положительно на сердце влияют пешие прогулки, сбалансированное питание, уменьшение количества соли при приготовлении еды.
Сайт предназначен только для работников медицинской сферы
Ознакомьтесь, пожалуйста, с правилами использования информации, размещенной в этом разделе сайта.
В соответствии с положениями Федерального закона «Об обращении лекарственных средств» от 12 апреля 2010 года № 61-ФЗ информация, размещенная на данном разделе сайта, квалифицируется как информация о лекарственных препаратах, отпускаемых по рецепту. Данная информация представляет собой дословные тексты и цитаты монографий, справочников научных статей, докладов на конгрессах, конференциях, симпозиумах, научных советов, а также инструкций по медицинскому применению лекарственных средств, производимых фармацевтической компанией «ПРО.МЕД.ЦС Прага а.о. (Чехия).
В соответствии с действующим законодательством Российской Федерации данная информация предназначена исключительно для медицинских и фармацевтических работников и может быть использована только ими.
Ничто в данной информации не может рассматриваться в качестве рекомендации гражданину (пациенту) по диагностированию и лечению каких-либо заболеваний и не может служить для него заменой консультации с медицинским работником.
Ничто в данной информации не должно быть истолковано как обращенный к гражданину (пациенту) призыв самостоятельно приобретать или применять какое-либо из вышеуказанных лекарственных средств.
Данная информация не может быть использована гражданином (пациентом) для самостоятельного принятия им решения о медицинском применении какого-либо из вышеуказанных лекарственных средств и/или решения об изменении рекомендованного медицинским работником порядка медицинского применения какого-либо из вышеуказанных лекарственных средств.
Данная информация относится только к лекарственным средствам, зарегистрированным в Российской Федерации в установленном законом порядке. Названия вышеуказанных лекарственных средств, зарегистрированных в других странах, а также рекомендации по их медицинскому применению могут отличаться от информации, размещенной в этом разделе сайта. Не все вышеуказанные лекарственные средства, находящиеся в обращении на территории Российской Федерации, являются разрешенными к медицинскому применению в других странах.
Ребенок может родиться с врожденным пороком сердца. Врожденный порок возникает вследствие нарушения развития зачатка сердца у зародыша в утробе матери. Причины нарушения правильного внутриутробного формирования сердца не всегда ясны. Определенную роль могут играть наследственность, браки между родственниками, инфекционные заболевания матери, особенно в ранние сроки беременности (в первые два месяца), алкоголизм родителей. Все это может повлечь за собой нарушение правильного развития плода, и в частности быть причиной формирования врожденного порока сердца. Воздействие вредных факторов на плод в течение первых трех месяцев беременности, т. е. в период формирования сердечно-сосудистой системы, особенно опасно.
Врожденный порок сердца может проявиться в нарушениях общего состояния и болезненных симптомах уже с первых дней жизни ребенка. Но бывает и так, что самочувствие и состояние ребенка существенно не нарушаются в течение ряда лет, и родители даже не могут предположить, что у их малыша заболевание сердца. Поэтому нужно регулярно показывать ребенка врачу-педиатру и в случае обнаружения порока сердца выполнять все его указания.
Какие же пороки сердца бывают чаще всего? У ребенка может сохраниться проток между аортой и легочной артерией; могут быть незакрытыми отверстия в перегородках между правой и левой половинами сердца, что постепенно приводит к нарушениям кровообращения. Возможны и другие варианты пороков сердца. Различают врожденные пороки сердца «синего» типа и «бледного» типа. Для первого характерно синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное недостаточным содержанием в крови кислорода и смешением артериальной и венозной крови. Эти пороки обычно бывают сложными, комбинированными из нескольких аномалий, и протекают тяжелее, чем пороки «бледного» типа.
В настоящее время благодаря развитию хирургии сердца врожденные пороки успешно устраняются путем операции.
Нередко родители, узнав о наличии порока сердца у своего малыша, тяжело переживают это, всячески стремятся его оградить от физической нагрузки и тем самым наносят ему непоправимый вред.
Если обнаруженный порок сердца не подлежит срочной коррекции в процессе хирургической операции, то с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упражнениями и массажем дома. Врач должен дать родителям соответствующие указания о подборе упражнений и дозировке их. Физические упражнения можно делать и в состоянии полной компенсации, и при неустойчивой форме ее, и даже при недостаточности кровообращения, но обязательно под контролем врача. Большое значение имеет умелое выполнение физических упражнений в домашних условиях. Правильно проводимые движения способствуют глубокому дыханию и улучшению периферического кровообращения. В то же время постоянное ограничение движений приводит к вялости кровообращения. Отсутствие тренировки отрицательно сказывается на работе не только сердца, но и всех других органов и систем opганнизма.
При занятиях с ребенком улучшается сердечная деятельность за счет мобилизации резервных возможностей сердца и сосудистой системы, повышается легочная вентиляция, увеличивается подвижность грудной клетки и диафрагмы, а также укрепляются дыхательные мышцы, что способствует снабжению тканей кислородом и, в свою очередь, улучшает питание сердечной мышцы. Помимо того, улучшается тонус скелетной мускулатуры, что предупреждает послеоперационную атрофию (слабость) мышц, а также возникновение пневмоний и различных легочных осложнений, возможных в послеоперационном периоде. При выполнении физических упражнений, кроме того, предупреждаются нарушения осанки, к которым предрасположены дети с пороками сердца.
Гимнастика должна проводиться в течение 5 -10 минут в хорошо проветренном помещении при температуре не ниже 22—20 0 . Руки занимающегося должны быть вымыты теплой водой и насухо вытерты, ногти подстрижены.
На протяжении занятий необходимо все время следить за самочувствием и состоянием ребенка. Если у ребенка появится усталость, одышка, бледность, надо немедленно прекратить занятие и посоветоваться с врачом. Родителям важно научиться подсчитывать у ребенка пульс, чтобы контролировать нагрузку. Допускается учащение пульса не более чем на 10 — 12 ударов.
Необходимо помнить, что при подборе физических упражнений степень нагрузки должна зависеть не только от возраста, но и от общего развития ребенка, его веса, проявления гипотрофии, рахита и развития двигательных умений. Следовательно, нагрузка должна определяться индивидуально.
Ослабленным детям в основном делается массаж. При улучшении состояния здоровья ребенка включаются постепенно усложняемые упражнения. Большая часть упражнений комплекса предназначена для укрепления мускулатуры туловища, выравнивания осанки, восстановления симметричности грудной клетки.
Для детей 2—3 лет, страдающих пороками сердца «синего» типа, необходимо включать в комплексы положение сидя на корточках, благодаря которому облегчается насыщение крови кислородом и улучшается дыхание.
Приемы массажа, рекомендуемые при врожденных пороках сердца: поглаживание (слабое скольжение рукой по коже); растирание (круговые поглаживания с большим нажимом на ткани); разминание (воздействие на более глубоко лежащие ткани, сухожилия, суставы): похлопывание (легкие движения тыльной стороной пальцев обеих рук, способствующие улучшению кровообращения и активизации деятельности внутренних органов).
Схема проведения занятий с детьми до 6-месячного возраста следующая:
1) массаж рук (ребенок лежит на спине); 2) сгибание, paзгибание и поднимание рук вперед; 3) массаж ног; 4) «топание» ногами, сгибание их к животу; 5) массаж живота; 6) полуповороты туловища; 7) массаж спины; 8) прогибание спины, лежа на животе.
Комплекс упражнении I степени сложности для детей от 6 месяцев до 1 года (ребенок лежит на столе на спине):
1) массаж рук (поглаживание, растирание); 2) попеременное выпрямление рук вперед; 3) массаж ног (поглаживание и растирание голеней); 4) одновременное cгибание ног к животу; 5) массаж живота (поглаживание по ходу часовой стрелки); б) перевод ребенка в положение сидя с поддержкой за туловище; 7) поколачивание мышц (ребенок лежит на боку); 8) отведение плеч назад (ребенок лежит на животе); 9) ползание (лежа на животе, одна рука взрослого подведена под грудь ребенка); 10) «потанцовывание», поддерживая ребенка за руку.
Комплекс упражнений II степени сложности для детей от 6 месяцев до 1 года (исходное положение то же): 1) массаж рук (поглаживание, разминание, похлопывание): 2) сгибание обеих рук перед грудью (ребенок держится за кольца);
3)массаж ног (растирание и похлопывание голеней и бедер);
4) одновременное сгибание ног с приведением бедер к животу;
5) массаж живота (поглаживание прямых и косых мышц);
6) переход в положение сидя с поддержкой за руки; 7) поворот со спины на живот (поддерживая ребенка за ноги); 8) массаж спины (растирание межреберных мышц); 9) ползание (подталкивать ладонью за ступни); 10) «приплясывание» (поддерживать ребенка за руки).
Через 2 — 3 недели занятий по совету врача или медицинской сестры поликлиники можно добавлять в комплекс еще более сложные упражнения для рук, ног и туловища.
Комплекс упражнений I степени сложности для детей от 1 года до 2 лет (ребенок лежит на столе на спине):
1) поднимание рук вверх и в стороны; 2) сгибание обеих ног; 3) прогибание спины (мостик) с фиксацией голеностопных суставов; 4) переход в положение сидя с поддержкой за одну руку; 5) приседание с поддержкой ребенка за руку; 6) ходьба по доске, положенной горизонтально на пол; 7) доставание мяча (подносить ребенку мяч слева, справа, сверху; 8) ползание за игрушкой; 9) активное вставание ребенка на ноги из положения сидя; 10) ходьба с игрушкой между предметами.
Комплекс упражнений II степени сложности для детей от I года до 2 лет
1) разведение рук в стороны; 2) поднимание прямых ног и опускание их слева и справа; 3) активное вставание на ноги;
4) приседание и передвижение с места на место за игрушкой;
5) залезание на предмет (ящик, диван) без помощи рук;
6) ходьба но наклонной доске, укрепленной одним концом на высоте 15—20 см;
7) игра с мячом; 8) проползание под препятствием (палкой, столом) высотой 30—45 см с последующим доставанием игрушки со стола; 9) перешагивание через кубики, установленные на расстоянии 30—40 см один от другого; 10) игра «Догоню-догоню»; 11) ходьба по комнате на расстояние 10—12 м.
Примечание к комплексам I и II степени сложности, у ослабленных детей в комплексы упражнений включаются и приемы массажа.
При проведении занятий гимнастикой с детьми 2 - 3 лет надо помнить, что дети в этом возрасте начинают увереннее ходить, любят носить и перемещать с места на место различные предметы (игрушки), начинают спрыгивать с небольшой высоты, подпрыгивать на месте, осваивать бросание мяча, однако движения их очень неловки. В этом возрасте надо начинать проводить с малышами подвижные игры, включающие ползание на четвереньках, передвижение с предметами.
Нельзя разрешать детям виснуть на руках, прыгать с высоты более 15-20 см. Очень важно следить за позой детей, их осанкой. Нужно вводить, больше упражнений на расширение грудной клетки, особенно слева (стороны, где имеется операционный рубец).
С детьми 2 - 3 лет следует начинать проводить утреннюю гигиеническую гимнастику, включая в нее упражнения для выравнивания осанки и восстановления симметрии грудной клетки.
Примерный комплекс упражнений гигиенической гимнастики для детей 2- 3 лет:
1) ходьба по комнате в течение 40 - 60 секунд; 2) потятивание с прогибанием туловища 3—4 раза; 3) приседание 3 - 4 раза; 4) наклоны туловища вправо, влево - по 2—3 раза; 5) бег по комнате — 12—15 секунд; 6) ходьба спокойная в течение 1—1,5 минуты.
Порок сердца – это недуг, поражающий сердечные клапаны, а также кровообращение. Патология может быть, как врожденной, так и приобретенной на протяжении жизни. Приобретенные пороки имеют различную степень опасности, а также разные симптоматические проявления. На сегодняшний день у взрослого человека врожденная сердечная патология встречается крайне редко, поскольку после рождения при подтверждении данного диагноза незамедлительно следует оперативное вмешательство, устраняющее недуг. Впрочем, если порок не был замечен в раннем возрасте, то его диагностирование произойдет уже в зрелости.
Врожденная природа патологии объясняется нарушением внутриутробного развития, а также генетической склонностью к заболеванию.
Внимание! Первопричин, что объясняют развитие приобретенного недуга намного больше, и большинство из них можно легко предотвратить бережным отношением к здоровью.
Почему возникает приобретенный порок?
- Человек злоупотребляет различными вредными привычками (влияние никотина, алкоголя, наркотиков).
- Сердечно-сосудистые недуги хронического характера также способны повлиять на формирования порока.
- Предрасположенность к заболеванию может развить вирус гепатита в анамнезе.
- Порок сердца может развиваться на фоне последствий после перенесенных недугов – гриппа, краснухи, ВПЧ.
- Вследствие поражения организма некоторыми дерматологическими заболеваниями.
- Результат инфицирования венерическими недугами, а именно сифилисом и гонореей.
- Последствия атеросклероза.
- Травмирование области шеи и позвоночника, поражение сердечных мышц.
Это важно! Все вышеуказанные факторы способны на протяжении жизни спровоцировать развитие сердечного порока. Сложность патологии заключается в том, что ее невозможно устранить с помощью терапевтического воздействия, единственный путь излечения – оперативное вмешательство.
При бережном отношении к здоровью и профилактическим мероприятиям под наблюдением кардиолога, можно значительно снизить риск возникновения данной сердечной патологии. Очень важно при этом не забывать о занятиях физкультурой, а так же устранить тяжкие физические нагрузки и отказаться полностью от вредных привычек. При этом крайне важно обратить внимание на тревожную симптоматику и начать своевременное лечение.
Симптомы у взрослых
Симптомокомплекс зависит от тяжести и вида сердечного порока. К примеру, выявление патологии может произойти сразу по факту проявления признаков. Но, порой недуг не выявляется у новорожденного ребенка, а в последующем развивается бессимптомно. Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:
- Постоянные одышки.
- Прослушиваются сердечные шумы.
- Человек часто теряет сознание.
- Наблюдаются нетипично частые ОРВИ.
- Аппетит отсутствует.
- Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
- Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
- Состояние постоянной вялости и обессиления.
Симптоматику врожденной патологии можно разделить на 4 группы.
| Синдром | Проявление |
|---|---|
| Кардиальный | Человек страдает от постоянных одышек, замечает частые боли в сердце, сердцебиение учащенное, кожа отличается нездоровой бледностью, порой посинение кожи и даже слизистых |
| Сердечной недостаточности | Главное проявление данного синдрома – цианоз и тахикардия. Замечаются явные одышки, что мешают нормальной жизнедеятельности |
| Гипоксии хронического характера | Чаще всего проявляется у детей в виде проблем с развитием. Характерным признаком является деформационный процесс ногтей, а также фаланги пальцев заметно утолщаются |
| Дыхательный | Выражается в расстройствах функции дыхания. Пульс становится слишком замедленным или слишком учащенным. Наблюдается выпячивание живота. Порой может возникать задержка дыхания, но чаще всего дыхание чрезмерно учащенное |
Справка! ВПС разделяют на два нетипичных вида – синие и белые. При синем виде смешивается венозная и артериальная кровь, а во втором – без смешивания крови.
Симптоматика синего вида обнаруживается в первые годы жизни. Патология дает о себе знать внезапным приступом, что характеризуется возникновением одышки, перевозбуждением, цианозом, а порой и обмороком. Признаки белого вида патологии проявляются также в детском возрасте, но немного позже (после 8-9 лет), определить его можно по явному отставанию в развитии, особенно заметно это по нижней части туловища.
Характеристика приобретенной патологии
Речь пойдет о дефектах клапанов, что возникают на протяжении жизни. Чаще всего проявляется в виде стеноза либо сердечной недостаточности. Подобные дефекты заметно ухудшают нормальный кровоток. Развитие аномалии приобретенного характера происходит вследствие последствий различных заболеваний, чрезмерных физических нагрузок на сердце, расширения камер сердца. Порок может с легкостью быть спровоцирован воспалительным процессом, аутоиммунными либо инфекционными недугами.
Симптоматика
Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).
| Функциональная форма порока | Краткая характеристика проявления |
|---|---|
| Характерный признак порока – одышка. На начальных этапах данный симптом проявляется только после физических нагрузок, а в последующем – в полном покое. Присутствует сухой кашель, порой может наблюдаться мокрый с кровяными отхождениями. Дополнительным симптомом считается хриплость голоса. Другие признаки: Сердцебиение заметно учащается; |
|
| Митральная недостаточность | Как и в вышеуказанном случае, одышка на начальных стадиях только по факту нагрузки, а после характерна в спокойном состоянии. Симптомы следующие: Сердечные боли; |
| Аортальная недостаточность | Симптоматика продолжительное время может быть скрытой, поскольку полноценная работа сердца компенсируется за счет левого сердечного желудочка. Далее наблюдаются усиленные сердечные боли, что крайне сложно устранить. Признаки данной патологии следующие: Одышка; |
| Аортальный стеноз | Признаки данной патологии длительное время находятся в скрытой форме. Затем характерные симптомы проявляются в виде: Головных болей; |
| Трикуспидальная недостаточность | Как самостоятельная патология развивается крайне редко, чаще всего диагностируется в сочетании с другими видами клапанных пороков. Симптоматика определяется следующая: Ощущается пульсация вен в области печени; |
Отдельное внимание стоит уделить комбинированным порокам. В этом случае поражается не только один, а сразу несколько клапанов. В медицинской практике встречаются патологии, когда в одном сердечном клапане наблюдается два дефекта. Таким образом, симптоматика будет проявляться в зависимости от преобладания дефекта.
Дефекты сердца могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике. Сердце это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением. Причины возникновения врожденных пороков сердца. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения радиации и др.). Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца. Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач. Проявления врожденных пороков сердца. При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) по 10-15% каждый. Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании. Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.
Осложнения
Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная ), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.
Профилактика
Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.
Прогноз
При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности сомнительный или неблагоприятный.
Что может сделать ваш врач?
Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным). Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.
Что можете сделать вы?
Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода. Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца. Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все во время беременности.
Врожденные пороки сердца представляют собой анатомические дефекты сердца, его сосудов или клапанного аппарата. Врожденные пороки сердца возникают внутриутробно, вызываемые ими дефекты могут быть как изолированными друг от друга, так и сочетаться друг с другом.
При пороке сердца изменяется кровоток и развивается недостаточность миокарда камер сердца. Это происходит из-за нарушения нормального развития крупных сосудов и сердца. Врожденные пороки сердца — это довольно обширная группа заболеваний. В эту группу включаются и сравнительно легкие формы, и те состояния, которые являются несовместимыми с жизнью.
Существуют многие факторы, которые влияют на риск развития врожденных пороков сердца. К ним можно отнести генетическую предрасположенность, возраст матери, ее подверженность вирусным заболеваниям в период беременности и другие. Наибольший риск развития тяжелых форм порока сердца у плода имеется в течение первых двух месяцев беременности.
Профилактика врожденного порока сердца многосторонняя и достаточно сложная. Она включает в себя как профилактику самого заболевания, так и недопущения развития осложнений. Первая в основном стоит в медико-генетическом консультировании. Чтобы не допустить неблагоприятного течения заболевании, а также развития осложнений необходимо своевременное диагностирование врожденного порока сердца, своевременное лечение и надлежащий уход за ребенком со стороны родителей.
К осложнениям врожденного порока сердца относятся бактериальный эндокардит, полицитемия, осложнения со стороны легких. Профессиональные планы больного с врожденным пороком сердца желательно согласовывать со специалистом (с кардиологом), как и предполагаемые физические нагрузки на организм.
Беременность у женщин, которым диагностирован врожденный порок сердца, в большинстве случаев сопряжена с риском развития осложнений. Поэтому консультация со специалистом по всем вопросом строго необходима и желательно заблаговременно.
Диагностика врожденного порока сердца многосторонняя и комплексная. На начальном этапе она включает в себя рентгенологическое исследование сердца и легких ЭКГ, эхокардиографию. Дальнейшее обследование подбирается индивидуально для каждого больного.
Врожденные пороки сердца развиваются еще до рождения малыша. Можно даже сказать, что задолго до рождения, так как такой порок сердца формируется у плода в период со второй по восьмую неделю развития. Врожденные заболевания — это заболевания, развившиеся до рождения младенца или во время родов, такие заболевания не обязательно обусловлены наследственностью. Признаки врожденного порока могут наблюдаться либо непосредственно после рождения ребенка, либо врожденный порок протекает скрыто.
Врожденные пороки — одна из причин младенческой смертности. Это заболевание имеет место у шести-восьми новорожденных детей из тысячи и занимает первое место по младенческой смертность. Младенческая смертность — это смертность новорожденных и детей до одного года. Большинство детей, рожденных с пороком сердца, погибает на протяжении первого года жизни — особо опасен первый месяц. По достижении возраста в один год смертность от порока сердца значительно снижается, и в возрасте от одного года до пятнадцати лет погибают примерно 5% детей. Есть данные, свидетельствующие, что врожденные пороки сердца составляют примерно 30% в структуре всех встречающихся пороков развития.
Причины врожденных пороков сердца неизвестны. Это касается врожденных пороков всей сердечно-сосудистой системы. Если в семье у одного ребенка диагностирован врожденный порок сердца, то вероятность рождения других детей с врожденным пороком сердца незначительно увеличивается. Но эта цифра все-таки невелика и равна 1-5%.
Географическая зона и сезон влияют на риск развития врожденного порока сердца. Такие суждения являются, скорее, предположениями, чем научно обоснованными фактами. Так, зафиксированы случаи, что в конкретной географической зоне число детей, рожденных с пороком сердца, превышает аналогичное число в других зонах. Что касается сезонности, то здесь также имеются некоторые закономерности. Некоторыми исследованиями показано, что открытый артериальный порок (Боталлов порок) в большем числе случаев развивается у девочек, которые появились на свет в период с октября по январь; кроме того, в осенние месяцы наименее вероятно появление на свет мальчиков с врожденной коарктацией аорты — такая вероятность повышается в весенние месяцы. Такого рода сезонные колебания в развитии врожденных пороков сердца можно связать с вирусными эпидемиями. Влияние на развитие врожденного порока сердца воздействия экологических факторов, оказывающих на развивающийся плод неблагоприятное (тератогенное) воздействие, также не исключено. Наукой обосновано неблагоприятное воздействие на организм, в том числе и на развитие у плода врожденного порока сердца, вируса краснухи. Наиболее опасными для плода являются вирусы, чье действие приходится на первые три месяца протекания беременности.
Вирусный агент — решающий в плане развития врожденного порока сердца. Это не совсем так. Имеющееся вирусное заболевание еще не означает того, что ребенок родится с пороком сердца. Врожденный порок сердца может сформироваться при условии воздействия дополнительных факторов. К ним можно отнести тяжесть заболевания, имеющего вирусную или бактериальную природу; предрасположенность, обусловленную наследственно, и другие факторы. Однако, если эти факторы имеют место, то непосредственным и решающим толчком к развитию врожденного порока сердца может стать именно вирусный агент.
Хронический алкоголизм матери ведет к развитию у плода порока сердца. Именно так происходит в 29-50% случаев. Тератогенное действие алкоголя на плод приводит к возникновению открытого артериального порока и развитию дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Поэтому можно с уверенностью говорить, что хронический алкоголизм (и не только хронический) оказывает определенную (и даже существенную) роль в развитии у будущих малышей врожденного порока сердца.
Сахарный диабет матери — предрасполагающий фактор к развитию пороков сердца у плода. Наукой доказано, что дети появляются на свет с врожденным пороком сердца чаще у матерей, больных сахарным диабетом, чем у здоровых матерей. Как правило, у таких детей имеется транспозиция крупных сосудов или дефект межжелудочковой перегородки.
Прием лекарственных препаратов в период беременности может привести к развитию у плода порока сердца. Разумеется, речь идет о приеме не всех лекарственных препаратов, а только некоторых. В частности, о следующих.
Во-первых, сейчас не применяется в период беременности талидомид. Прием этого лекарственного препарата на практике приводил к появлению не малого количества врожденных уродств, среди которых были и врожденные пороки сердца.
Во-вторых, негативное воздействие на плод могут оказать амфетамины, а также триметадион и гидантоин. Последние два относятся к противосудорожным препаратам и могут привести к развитию у плода коарктации аорты, стенозу легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов и другим врожденным порокам сердца.
После истечения двух месяцев беременности вероятность развития у плода порока сердца можно исключить. Это суждение неверно. Первые два месяца протекания беременности являются самыми опасными в плане развития врожденных пороков сердца. Именно сформировавшиеся в это время пороки относятся к тяжелым или сочетанным. В период после восьминедельного срока беременности риск развития пороков сердца у плода существенно снижается. Однако такая вероятность все-таки есть. Поражение сердца в этом случае, как правило, менее комплексно.
Врожденный порок сердца обусловлен генетически. Это, скорее, один из факторов риска развития врожденного порока сердца. Как правило, при основании типа наследования используют полигенно — мультифакториальную модель, суть которой состоит в следующем суждении: чем более тяжело протекающий порок сердца имеется среди членов семьи, тем больше вероятность развития этого заболевания у будущих детей. Еще одна закономерность, которую можно выделить исходя из полигенно — мультифакториальной модели — чем большее число родственников в семье имеют врожденные пороки сердца, тем больше вероятность развития повторного порока сердца у будущих детей. Однако такой тип наследования заболевания неединственный. Существуют также хромосомные аномалии и генные мутации. Сказать же более точно, насколько велик риск развития врожденного порока сердца у будущего малыша, способен только генетик, исходя из медико-генетического консультирования.
Существуют и другие факторы риска развития врожденного порока сердца. К ним можно отнести имеющиеся нарушения со стороны эндокринной системы у супругов и прием будущей матерью эндокринных препаратов с целью сохранения беременности, возраст матери, возникавшие угрозы прерывания беременности и другие.
Профилактика врожденного порока сердца — понятие многостороннее. Во-первых, к таким профилактическим мерам можно отнести профилактику, направленную непосредственно на недопущение развития врожденных пороков сердца. Во-вторых, речь может идти о профилактике неблагоприятного для больного развития врожденного порока сердца, если это заболевание уже имеется. В-третьих, профилактика кается и недопущения возникновения осложнений этого заболевания.
Профилактика развития врожденного порока сердца довольно сложна. Как правило, подобная профилактика включает в себя медико-генетическое консультирование. В данном случае также проводится разъяснительная работа среди тех будущих родителей, у которых риск развития у будущего ребенка врожденного порока сердца повышен. К примеру, если у трех членов семьи, которые находятся в прямом родстве, диагностирован врожденный порок сердца, то вероятность рождения ребенка с подобным заболеванием варьируется от 65% до 100%. В этих случаях, разумеется, беременность не рекомендуется. Кроме того, нежелательным можно считать брак между двумя людьми с врожденным пороком сердца. Профилактика развития у плода врожденного порока сердца включает в себя и постоянное наблюдение у специалистов тех женщин, которые были подвержены вирусу краснухи. Профилактические меры, направленные на противодействие неблагоприятному развитию врожденного порока сердца включают в себя следующие: своевременная постановка диагноза, определение специалистом наилучшего в каждой конкретной ситуации метода коррекции порока (как правило, эти методом является хирургическая коррекция врожденного порока сердца), а также выполнение родителями всех требований специалистов, касающихся ухода за ребенком.
Обеспечение надлежащего ухода за ребенком в случае врожденного порока сердца — важный этап в профилактике осложнений и неблагоприятного развития данного заболевания. Примерно 50% из смерти детей до одного года, обусловленных врожденными пороками сердца, произошли по причине отсутствия грамотного и требуемого ухода за младенцем.
Выявление врожденного порока сердца не означает необходимости в немедленном получении специальной помощи ребенку. Если нет критической угрозы жизни больному ребенку, то для проведения специального лечения, к которому также относится и кардиохирургическое лечение, выбираются оптимальные сроки. Они зависят от нескольких факторов, в частности, от возможностей кардиохирургического отделения провести операции всем нуждающимся в ней и естественного развития ребенка. Часто бывает, что в ранние сроки хирургическое лечения не является целесообразным.
Профилактика осложнений заболевания зависит от самих осложнений. Как бы противоречиво это не звучало, но это так. Одним из самых опасных осложнений, которое может дать врожденный порок сердца, — это бактериальный эндокардит. В принципе, бактериальный эндокардит способен осложнить любой вид порока. Развиться это осложнение у ребенка может уже в дошкольном возрасте. Некоторые виды врожденных порок могут спровоцировать развитие полицитемии. Полицитемия представляет собой заболевание системы крови, протекающее в хронической форме. Для этого заболевания свойственно увеличение абсолютного количества красных кровяных телец (эритроцитов). Именно поэтому полицитемию часто называют «сгущением крови». Это осложнение может проявляться появлением частых головных болей. При полицитемии нередко развитие воспаления периферических сосудов и возникновения тромбозов. Довольно часто врожденный порок сердца осложняется развитием заболеваний со стороны легких. Это могут быть как нередкие респираторные заболевания, так и более серьезные осложнения.
При врожденном пороке сердца следует намного снизить физическую активность. Такое мнение бытует в связи с тем, что сердце у больных с подобным диагнозом и так подвергается повышенной нагрузке и даже в состоянии покоя. Собственно, именно такой подход (снижение физической активности) научно обосновывался ранее для всех детей, имеющих врожденный порок сердца. Однако можно утверждать, что подобный подход подвергся серьезной критике и был изменен. Подвижность детей, имеющих диагноз врожденный порок сердца, ограничивать без особых причин ни в коем случае не стоит — это объясняется тем, что имеется лишь небольшое число врожденных пороков сердца, при которых действительно необходимо снижение физической нагрузки. Более того, дети, которые находятся в старшем возрасте и имеют несерьезные виды врожденных пороков сердца, могут свободно участвовать в подвижных спортивных играх (не рекомендуется только принятие участия в спортивных соревнованиях, которое, как правило, характеризуется повышенным нервным напряжением и самой нагрузкой). Если же врожденный порок довольно серьезен, то самочувствие больного само по себе не сподвигнет его к активной физической деятельности. В принципе, выбор профессии для больных с врожденным пороком сердца должен быть связан с регулированием и физической активности в том числе.
Выбор профессии для больных с врожденным пороком сердца должен быть согласован с кардиологом. И речь идет не только о регулировании физической активности (хотя и об этом тоже), но об оценки воздействия на больного различных неблагоприятных для него факторов. К подобным факторам может относиться, например, негативное влияние на организм больного высокой температуры.
Беременность при наличии врожденного порока сердца связана с риском развития осложнений. В настоящее время эта проблема, действительно, стоит остро. Это обосновывается сложностью этой проблемы и значительной распространенности. Риск развития осложнений у беременных, у которых диагностированы врожденные пороки сердца, имеется в большинстве случаев. Исключение составляют гемодинамически и анатомически компенсированных пороки сердца, да и то риск может появиться при незначительной степени компенсации. Некоторые врожденные пороки сердца не допускают увеличение нагрузки на организм во время беременности. Это связано с возможностью развития у женщины сердечной недостаточности. К таким врожденным порокам, например, относятся стеноз аорты и дефект межжелудочковой перегородки.
Диагностирование врожденного порока сердца основывается на комплексном обследовании сердца. На начальном этапе диагностики, когда у врача появляется подозрение на наличие у больного врожденного порока сердца, проводятся следующие обследования. Это электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография. В обязательном порядке проводится и рентгенологическое исследование сердца и легких. Данные этих обследований дают возможность определить совокупность признаков (прямых и косвенных), которые указывают на наличие какого-то определенного порока. Далее диагностика и обследование основываются на том, какой именно порок сердца подозревается у пациента. При необходимости больному проводят зондирование камер сердца и ангиокардиографию. Ангиокардиография представляет собой рентгенологическое обследование полостей сердца, которое осуществляется непосредственно сразу после введения в кровь рентгеноконтрастного вещества. Речь идет о крови, находящейся в сердце. Зондирование сердца представляет собой обследование, суть которого состоит в проведении катетера в левые или правые отделы сердца, что дает возможность получить информацию о кровяном давлении в камерах органа. Также зондирование сердца позволяет взять пробы крови на исследование. Специалист получает возможность ознакомиться с изображения коронарных артерий и желудочков сердца, что возможно благодаря введению в них контрастного вещества. Такого рода обследование пациента осуществляется в кардиохирургическом стационаре.
Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца. Наиболее важной и обобщающей является следующая классификация. Ее основанием является, главным образом, влияние врожденных пороков сердца на легочный кровоток. В связи с этим выделяются четыре группы. Первая включает в себя врожденные пороки неизмененным легочным кровотоком. Это могут быть, например, аномалии расположения сердца, стеноз аорты, митральные стеноз, пороки проводящей системы сердца и венечных артерий. В состав второй группы входят пороки с гиперволемией (то есть ситуацией, когда объем циркулирующей в крови аномально увеличивается) малого круга кровообращения. Сюда могут быть отнесены врожденные пороки сердца, которые не сопровождаются ранним цианозом м которые сопровождаются цианозом. К первой подгруппе относятся следующие: коарктация аорты детского типа, аортолегочный свищ, синдром Лютамбаше и др. К второй подгруппе относится, например, открытый артериальный порок, характеризующийся током крови из легочного ствола в аорту. Третья группа включает в себя врожденные пороки гиповолемией (аномальное уменьшение объёма циркулирующей крови) малого круга кровообращения. В эту подгруппу также входят врожденные порки, которые не сопровождающиеся цианозом (изолированный стеноз легочного ствола — пример такого порока) и которые сопровождаются цианозом (например, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна). К четвертой группе относятся комбинированные пороки, которые характеризуются нарушением связи между крупными сосудами и отделами сердца. Это, например, трехкамерное сердце с единым желудочком. Такая классификация врожденных пороков сердца имеет важное значение для диагностики заболевания. Она дает возможность, к примеру, заподозрить у больного наличие порока, принадлежащего к четвертой группе. Для диагностики этих пороков обычно требуется проведение ангиокардиографии.
Детские болезни
Общее описание
Врожденные пороки сердца (ВПС) — это дефект формирования клапанных структур, миокарда и крупных сосудов сердца.
ВПС формируются под влиянием ряда факторов: неблагоприятное протекание беременности с действием на плод в первую ее треть химических, биологических, физических тератогенов, отягощенная семейная наследственность. По типу гемодинамических изменений ВПС разделяют на бледные и синие, с обогащением или обеднением легочного кровотока. Бледные ВПС представлены открытым артериальным протоком (ОАП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и коарктацией аорты (КА). Синие пороки представлены тетрадой Фалло и транспозицией магистральных сосудов.
Симптомы врожденных пороков сердца
ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.
Симптомы ОАП:
- при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
- при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
- аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.
При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.
Симптомы ДМЖП:
- малые дефекты могут не иметь симптомов;
- дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
- аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.
При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.
Симптомы ДМПП:
- малый дефект: отсутствие симптоматики,
- большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
- аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.
Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.
Симптомы коарктации аорты:
- при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
- повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
- отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
- аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
- преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
- для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.
Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.
Симптомы Тетрада Фалло:
- синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
- усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
- аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.
Диагностика врожденных пороков сердца
Диагностика проводится с учетом характерной объективной симптоматики и данных инструментальных исследований:
- Электрокардиография: гипертрофия, перегрузка камер сердца.
- Эхокардиография: визуализация структур.
- Рентгенография ОГК: выявление патологических изменений в легких и конфигурации сердца.
- Ангиографические методики с катетеризацией сосудов сердца (выполняются по специальным показаниям).
Лечение врожденных пороков сердца
Общепринятым методом лечения ВПС признается хирургическая коррекция аномалий. Консервативная терапия заключается в купировании проявлений недостаточности кровообращения, назначении метаболитов и симптоматических препаратов.
Врожденный порок сердца
Краткая характеристика заболевания
Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.
Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.
Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.
Причины появления
Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.
Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.
Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.
Симптомы врожденного порока сердца
У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.
В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.
Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.
Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.
Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.
Диагностика заболевания
Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.
Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.
Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.
Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.
Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.
Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.
Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.
Лечение врожденного порока сердца
Метод лечения порока выбирают в зависимости от его типа. Так, применяют малоинвазивные процедуры с катетеризацией, открытое хирургическое вмешательство, трансплантацию, лекарственную терапию.
Катетерная техника позволяет проводить лечение врожденных пороков сердца без радикального хирургического вмешательства. Через вену на бедре вводят катетер, под рентген контролем его доводят до сердца, и подводят к месту дефекта специальные тонкие инструменты.
Операцию назначают, если нет возможности использовать катетеризацию. Отличается этот метод более длительным и тяжелым периодом восстановления.
Иногда оперативное лечение врожденных пороков сердца, преимущественно в тяжелых случаях, проводят в несколько этапов.
При пороках, не подлежащих лечению, ребенку показана пересадка сердца.
Лекарственная терапия применяется зачастую для лечения взрослых, детей старшего возраста. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.
Профилактика заболевания
Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.
Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.
Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.
Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.
Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.