Гемолитическая анемия у детей. Гемолитическая болезнь у новорожденных по группе крови и резус-фактору: причины, последствия, лечение и профилактика

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние ребенка (плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам.

МКБ-10	P55
МКБ-9	773
DiseasesDB	5545
MeSH	D004899
eMedicine	ped/959
MedlinePlus	001298

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
A (II) – есть белок А и антитела к В;
B (III) – есть белок В и антитела к А;
AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причины

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
гипогликемии – дефицита глюкозы;
гипоксии – нехватки кислорода;
ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

желтушной – 88% случаев;
анемической – 10%;
отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
снижение гемоглобина (анемия);
увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, .
Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

обесцвечивание кала;
зеленовато-грязный оттенок кожи;
потемнение мочи;
повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

анемию;
бледность;
гепатоспленомегалию;
незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

бледность и сильный отек кожи;
большой живот;
выраженное увеличение печени и селезенки;
вялость мышц;
приглушение тонов сердца;
расстройства дыхания;
тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

белковые препараты и глюкоза внутривенно;
индукторы печеночных ферментов;
витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
желчегонные средства в случае сгущения желчи;
переливание эритроцитарной массы;
сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

церебральный паралич;
глухота, слепота;
задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
гемосорбцию, плазмаферез;
специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Гемолиз — это физиологическая деструкция кровяных клеток, а именно клеток эритроцитарного ряда, отображающая естественный процесс их старения. Непосредственное разрушение кровяных клеток эритроцитарного ряда происходит под действием гемолизина, в роли которого чаще всего выступает бактериальные токсины.

Причины гемолиза

В зависимости от происхождения все варианты течения гемолитической реакции можно отнести к одному из двух основных вариантов: естественному или патологическому. Естественный гемолиз представляет собой непрерывную цепочку химических процессов, в результате которых происходит «физиологическое обновление» состава эритроцитов, при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы.

К вариантам гемолитических реакций, которые наблюдаются в лабораторных условиях, относится температурный и осмотический гемолиз. При первом типе гемолиза цепочки гемолитических реакций запускается в результате воздействия критических низких температур на компоненты крови. При осмотическом гемолизе разрушение эритроцитов происходит при попадании крови в гипотоническую среду. Для здоровых людей характерна минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, которая находится в пределах 0,48% NaCl, в то время как полное разрушение основной массы эритроцитов наблюдается при концентрации NaCl, составляющее 0,30%.

В ситуации, когда у пациента имеет место эндотоксемия, обусловленная действием инфекционных микроорганизмов, создаются условия для развития биологического гемолиза. Подобная гемолитическая реакция наблюдается и при трансфузии несовместимой цельной крови или ее компонентов.

Еще одним вариантом гемолитической реакции является механический тип гемолиза, возникновению признаков которого способствует оказание механического воздействии на кровь (например, встряхивание пробирки, содержащей кровь). Данный вариант гемолитической реакции характерен для пациентов, которым было произведено протезирование клапанного аппарата сердца.

Существует целый спектр веществ, обладающих активными гемолизирующими свойствами, среди которых максимальной активностью отличаются змеиные яды и яд насекомых. Развитию гемолиза способствует воздействие ряда химических веществ группы хлороформа, бензина и даже алкоголя.

Редкой и в то же время самой тяжелой для пациента этиопатогенетической формой гемолитической реакции, является аутоиммунный гемолиз, возникновение которого возможно при условии выработки организмом пациента антител к собственным кровяным клеткам эритроцитарного ряда. Данная патология сопровождается тяжелой анемизацией организма и выделением гемоглобина с мочой в критически высокой концентрации.

Симптомы и признаки гемолиза

В ситуации, когда у человека не наблюдаются признаки патологического гемолиза, а разрушение эритроцитов происходит в плановом порядке при участии структур ретикулоэндотелиальной системы по внутриклеточном типу, никаких внешних проявлений гемолиза человек не будет ощущать.

Клиническая картина гемолиза наблюдается только лишь в случае его патологического течения и включает в себя несколько периодов: гемолитический криз или острый гемолиз, субкомпенсированная фаза гемолиза и период ремиссии.

Развитие острого гемолиза, который отличается молниеносным течением, значительно ухудшающим состояние здоровья пациента, наблюдается чаще всего при трансфузии несовместимых компонентов крови, тяжелом инфекционном поражении организма и токсическом воздействии, например, приемом лекарственных средств. Опасность данного состояния заключается в том, что гемолитическая реакция настолько интенсивная, что организму не хватает компенсаторных возможностей в отношении продукции достаточного количества эритроцитов. В связи с этим, клиническая симптоматика гемолитического криза состоит из проявлений билирубиновой интоксикации и тяжелой формы анемического синдрома. Специфическими признаками острого гемолитического криза, возникающего интраоперационно является появление немотивируемой избыточной кровоточивости раневой поверхности, а также выделение темной мочи по катетеру.

Проявлениями билирубиновой интоксикации является изменение окраски кожных покровов в виде иктеричности, носящее диффузный интенсивный характер. Кроме того, пациента беспокоит выраженная тошнота и многократная рвота, не имеющая связи с приемом пищи, выраженный болевой синдром в области брюшной полости, не имеющий четкой локализации. При тяжелом течении гемолитического криза у пациента молниеносно развивается судорожный синдром и различные степени нарушения сознания.

Симптомами, являющимися отражением анемического синдрома является выраженная слабость и невозможность выполнения обычной физической активности, визуальная бледность кожных покровов, дыхательные расстройства виде нарастающей одышки, а при объективном обследовании пациента достаточно часто выявляется систолический шум в проекции аускультации верхушки сердца. Патогномоничным симптомом внутриклеточного патологического гемолиза является увеличение размеров селезенки и печени, а для внутрисосудистого гемолиза характерно изменение мочи в виде ее потемнения.

Специфическим отображением острого гемолиза является появление специфических изменений анализа крови и мочи в виде выраженной билирубинемии и гемоглобинемии, и снижении факторов фибринолиза, гемоглобинурии и значительного прироста показателя креатинина и мочевины.

Опасность гемолиза, протекающего в острой форме, заключается в возможном развитии осложнений в виде , арегенераторном кризе и острой почечной недостаточности.

В субкомпенсаторной фазе гемолиза активизируются процессы выработки кровяных клеток эритроидным ростком костного мозга, поэтому выраженность клинических проявлений снижается, однако сохраняются кожные проявления и гепатоспленомегалия. Анемический синдром в этой стадии гемолиза практически не наблюдается, а при клиническом исследовании крови отмечается повышенное число ретикулоцитов, отражающее регенераторный процесс в крови.

Особую форму гемолитической реакции составляет гемолитическая болезнь, наблюдающаяся у детей в период новорожденности. Еще во внутриутробном периоде у плода возникают гемолитические проявления, обусловленные несовместимостью кровяных показателей матери и плода. Интенсивность развития реакции гемолиза имеет четкую корреляционную зависимость от величины нарастания титра антител в крови беременной женщины.

Клиническое отображение гемолиза у новорожденных может протекать по трем классическим вариантам. Самым неблагоприятным в отношении выздоровления ребенка является отечный вариант, при котором значительно повышается риск мертворождения. Помимо выраженной отечности мягких тканей отмечается избыточное скопление жидкости в естественных полостях (плевральных, перикарде, брюшной полости).

Желтушный синдром проявляется в изменении окраски кожных покровов, околоплодных вод и первородной смазки. Наблюдается появление у ребенка признаков токсического поражения структур центральной нервной системы в виде повышенной судорожной готовности, ригидности и опистотонуса, глазодвигательных нарушений и симптома «заходящего солнца». Появление этих симптомов может вызывать летальный исход.

Анемический синдром у новорожденного ребенка, как правило, не сопровождается выраженными клиническими проявлениями и заключается лишь в изменениях лабораторного анализа. Продолжительность анемического синдрома при благоприятном течении гемолиза у новорожденного ребенка, как правило, не превышает трех месяцев.

Виды гемолиза

При условии нормального функционирования всех органов и систем человеческого организма, процессы образования эритроцитов и их деструкции находятся в равновесии. Преимущественной локализацией процесса разрушения эритроцитарных кровяных клеток являются структуры ретикулоэндотелиальной системы, главными представителями которой считается селезенка и печень, в которых наблюдается фрагментация эритроцита и его последующий лизис. По мере старения эритроцитарные кровяные клетки утрачивают эластичность и способность изменять собственную форму, в связи с чем, затрудняется их прохождение по селезеночным синусам. Результатом этого процесса является задержка эритроцитов в селезенке и их дальнейшая секвестрация.

На самом деле не все эритроциты, циркулирующие в потоке крови, подвергаются прохождению по селезеночным синусам, а только 10% от их общей массы. В связи с тем, что фенестры сосудистых синусов имеют значительно меньший просвет, нежели диаметр стандартной кровяной клетки эритроцитарного ряда, старые клетки, отличающиеся ригидностью оболочки, задерживаются в синусоидах. В дальнейшем эритроциты подвергаются метаболическим нарушениям, обусловленным пониженной кислотностью и низкой концентрацией глюкозы в области селезеночных синусов. Элиминация задержанных в синусах эритроцитов происходит с помощью макрофагальных клеток, которые постоянно присутствуют в селезенке. Таким образом, внутриклеточный гемолиз представляет собой непосредственное разрушение кровяных леток эритроцитарного ряда макрофагами ретикулоэндотелиальной системы.

В зависимости от преимущественной локализации процесса разрушения эритроцитов, выделяется две основные формы: внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внесосудистый гемолиз разрушает до 90% эритроцитов при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы. Деструкция гемоглобина заключается в первоочередном отщеплении молекул железа и глобина и образованием биливердина под воздействием гемоксигеназы. В дальнейшем запускается цепочка ферментативных реакций, конечным продуктом которой является образование билирубина и поступление его в общий кровоток. На этом этапе происходит активизация гепатоцитов, функция которых направлена на поглощение билирубина из плазмы крови. В ситуации, когда у пациента отмечается значительное повышение концентрации билирубина в крови, часть его не связывается с альбумином и подвергается фильтрации в почках.

Адсорбция билирубина из плазмы происходит в паренхиме печени методом активации структур транспортной системы, после чего происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой. Данное химическое превращение происходит при участии большого числа ферментативных катализаторов, активность которых напрямую зависит от состояния гепатоцитов. У новорожденного ребенка отмечается низкая ферментативная активность печени, в связи с чем, избыточный гемолиз у детей обусловлен именно неспособностью печени достаточно быстро конъюгировать билирубин.

Дальнейшее преобразование конъюгированного гемоглобина заключается в его выделении гепатоцитами совместно с желчью, содержащей также другие комплексы (фосфолипиды, холестерин, соли желчных кислот). В просвете желчных путей билирубин претерпевает цепочку изменений под воздействием фермента дегидрогеназы и образованием уробилиногена, который всасывается структурами двенадцатиперстной кишки и подвергается дальнейшему окислению в печени. Часть билирубина, который не всосался в тонком отделе кишечника, поступает в тонкий отдел кишечника, где формируется новая его форма – стеркобилиноген.

Большая часть стеркобилиногена выделяется с каловыми массами, а остальная часть выделяется с мочой в виде уробилина. Таким образом, интенсивный гемолиз эритроцитов можно отслеживать методом определения концентрации стерколибина. В то же время для оценки интенсивности гемолиза не следует рассматривать увеличение концентрации уробилиногена, который повышается не только в ситуации, когда имеет место повышенный гемолиз, но и при морфологическом и функциональном поражении массы гепатоцитов.

Основными диагностическими критериями, отражающими процесс повышенного внутриклеточного гемолиза, является повышение концентрации конъюгированной фракции билирубина, а также резкое увеличение выделения стеркобилина и уробилина с естественными биологическими жидкостями. Развитию патологического внутриклеточного гемолиза способствует имеющаяся у пациента наследственная неполноценность мембраны эритроцита, нарушение продукции гемоглобина, а также избыточное количество кровяных клеток эритроцитарного ряда, что имеет место при физиологической желтухе.

При физиологическом внутрисосудистом гемолизе деструкция кровяных клеток эритроцитарного ряда происходит непосредственно в потоке циркулирующей крови, и составляющая такого типа гемолитической реакции не превышает 10% от общей массы разрушающихся эритроцитов. Нормальная внутрисосудистая реакция гемолиза сопровождается освобождением гемоглобина и связыванием последнего с глобулинами плазмы. Образующийся комплекс поступает в структуры ретикулоэндотелиальной системы и подвергается дальнейшим превращениям.

Массивный внутрисосудистый гемолиз сопровождается пониженной гемоглобинсвязывающей способностью глобулинов плазмы, что имеет отражение в виде выделения большого количества гемоглобина через структуры мочевыделительного тракта. Поступая в почки, гемоглобин вызывает в ее структурах изменения в виде отложения гемосидерина на поверхности эпителия почечных канальцев, что обуславливает снижение канальцевой реабсорбции и выделение свободного гемоглобина вместе с мочой.

Следует учитывать, что не существует четкой корреляции между степенью проявления гемоглобинемии и интенсивностью выделения свободного гемоглобина с мочой. Так, пониженная гемоглобинсвязывающая способность плазмы сопровождается развитием гемоглобинурии даже при условии незначительного повышения концентрации гемоглобина в крови. Таким образом, главными маркерами повышенного внутрисосудистого варианта течения гемолиза является повышение концентрации свободного билирубина в моче и в составе крови, а также сопутствующая гемосидеринурия.

Ввиду того, что острый гемолитический криз относится к категории неотложных состояний, специалистами был разработан единый алгоритм оказания экстренной помощи данной категории пациентов, включающий медикаментозную и не медикаментозную составляющую. Купирование признаков гемолитического криза в остром периоде необходимо проводить только в условиях стационара гематологического профиля на койках реанимационного отделения.

В ситуации, когда гемолиз сопровождается критическим снижением уровня гемоглобина, единственным эффективным методом лечения является переливание эритроцитарной массы в расчетном суточном объеме 10 мл на 1 кг массы тела пациента. В случае имеющихся признаков арегенераторного криза трансфузионную терапию рекомендуется дополнять анаболическими стероидами (Ретаболил в дозе 25 мг 1 раз в 2 недели).

Наличие у пациента признаков острого аутоиммунного гемолиза является основанием для применения препаратов глюкокортикостероидного ряда. Начальная суточная доза по Преднизолону составляет 60 мг, однако в некоторых ситуациях доза может увеличиваться до 150 мг. После купирования криза целесообразно проведение постепенного снижения дозировки (не более 5 мг в сутки) до уровня 30 мг. Дальнейшее снижение дозировки предусматривает прием препарата с меньшей на 2,5 мг дозой каждый пятые сутки до полной отмены.

В ситуации, когда терапия глюкокортикостероидными препаратами не имеет должного эффекта в виде периодов ремиссии, составляющих 7 месяцев и более, рекомендовано выполнение пациенту оперативного пособия по удалению селезенки.

Рефрактерные формы аутоиммунного гемолиза подразумевают одновременное применение препаратов глюкокортикостероидного ряда и лекарственных средств иммунодепрессивного действия (Имуран в расчетной суточной дозе 1,5 мг на 1 кг веса пациента).

Глубокая стадия гемолитического криза должна купироваться переливанием эритроцитарной массы после проведения пробы Кумбса. С целью купирования гемодинамических нарушений, которые часто сопровождают течение острого гемолиза, рекомендуется внутривенное введение Реоглюмана в расчетной дозе 15 мл на 1 кг веса пациента.

Наличие у пациента признаков нарастания мочевины и креатинина является основанием для проведения гемодиализа. Следует учитывать, что нарушение техники проведения и изменение состава диализирующей жидкости, может само по себе провоцировать развитие усиленной гемолитической реакции.

С целью профилактики развития почечной недостаточности, пациентам с гемолизом следует назначать Бикарбонат натрия в дозе 5 г с одновременным пероральным приемом Диакарба в дозе 0,25 г.

Медикаментозное лечение гемолиза у детей новорожденного периода заключается в первоочередном заменном переливании резус-негативной крови. Расчет необходимого количества вводимой крови заключается в 150 мл/кг веса. Трансфузию крови следует сочетать с адекватной глюкокортикостероидной терапией (внутримышечное введение Кортизона в дозе 8 мг кратким курсом). Признаки поражения структур центральной нервной системы нивелируются после применения Глютаминовой кислоты в дозе 0,1 г перорально.

К не медикаментозным методам профилактики рецидивирования гемолиза у новорожденных является отказ от грудного вскармливания.

Гемолиз — к какому врачу следует обратиться ? При наличии или подозрении на развитие гемолиза следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Гемолитическая болезнь новорожденных (другое название эритробластоз) возникает на фоне несовместимости материнской крови с кровью плода по ряду факторов. Заболевание очень серьезное, поскольку развивается зачастую еще во внутриутробный период и может приобретать различные формы, но итог запущенного состояния один - гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорожденного).

Гемолиз эритроцитов - это разрушение мембраны красных кровяных клеток с выбросом гемоглобина в плазму. Сам по себе это процесс нормален, поскольку по прошествии 120 суток заканчивает жизненный цикл эритроцита. Однако если при определенных обстоятельствах происходит патологическое разрушение, сбивается весь механизм работы кровеносной системы. Освобожденный гемоглобин в большом количестве при попадании в плазму является ядом, поскольку перегружает организм высоким содержанием билирубина, железа и т. п. Кроме того, он приводит к развитию анемии.

Если билирубина в токсичной форме высвобождается слишком много, страдают органы, принимающие участие в его преобразовании и выведении

Свободный билирубин из крови попадает в печень, где происходит его конъюгация, иными словами, обезвреживание. Но когда его много, печень просто не успевает перерабатывать большое количество. В результате нейротоксичная форма этого особого пигмента кочует от одного органа к другому, замедляя окислительные процессы и вызывая разрушительные изменения в тканях и органах на клеточном уровне вплоть до их уничтожения.

При концентрации выше 340 мкмоль/л билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер, изменяя мозговые структуры. Недоношенным детям достаточно концентрации 200 мкмоль/л. Так развивается билирубиновая энцефалопатия, отравляющая мозг и ведущая к последующей инвалидизации.

Также болезни присуще так называемое экстрамедулярное кроветворение - процессы, при которых кровь образуется не в тканях костного мозга, а в других органах: печени, селезенке, лимфоузлах. Из-за этого происходит увеличение вышеупомянутых органов, одновременно с нехваткой таких важных микроэлементов, как цинк, кобальт, железо и медь. Эритроцитарные продукты распада «оседают» в клетках поджелудочной железы, почек и других органов.

Причины развития гемолиза

Виной прогрессирования гемолитической болезни новорожденных, как правило, становится несовместимость крови мамы и малыша по резус-фактору или по причине ABO-конфликта. Но даже с такими сложившимися генетическими комбинациями (суть проблемы мы сейчас подробно рассмотрим) гемолиз эритроцитов происходит не более чем в 6 случаях из 100. Это означает, что есть смысл бороться за жизнь ребенка, и эффективные методы лечения существуют. Поговорим детальнее о распространенных несовместимостях по крови.

Конфликт по системе ABO

Как известно, по системе ABO существует 4 комбинации, составляющие 4 группы крови. Так вот, если у матери O (I) группа крови, а у будущего ребенка II или III, возможен иммуноконфликт «антиген-антитело». Хотя принято считать, что «вражда» по системе ABO случается чаще резус-конфликта, гемолитическая болезнь новорожденных в данном случае проходит гораздо легче, а иногда едва заметна, так что ее не всегда диагностируют.

Резусный конфликт

Резус-фактор может быть либо положительным, либо отрицательным, и обозначается соответственно Rh+ и Rh-. Наличие или отсутствие этого фактора (некоего антигена D на поверхности эритроцитов) никак не влияет на здоровье его обладателя и саму жизнь, за исключением единственной ситуации: если речь идет не о женщине с отрицательным резусом, вступившей в брак и желающей иметь детей от резус-положительного отца. Тогда возрастает риск осложненных беременностей и вынашивания плода.

Резус-конфликт проявляет себя, когда у женщины кровь Rh-отрицательная, а у ее будущего ребенка Rh-положительная. Откуда же такая вражда? В момент попадания резус-положительной крови плода в кровяное русло матери с отрицательным резусом, иммунная система женщины подает сигнал тревоги о вторжении «чужаков», поскольку ее организм не знаком с белком системы резус. Вырабатываются антитела, направленные на уничтожение «врага», которым оказывается… кровь собственного ребенка!

Первая беременность обычно проходит без сложностей, поскольку иммунная система мамы еще не сенсибилизирована и антитела вырабатываются в малом количестве. Но есть ситуации, в которых риск резус-конфликта высок. К ним относятся:

вторые и последующие роды (с каждым разом риск конфликта увеличивается);
внематочная беременность;
первая беременность закончилась выкидышем или абортом;
переливание ранее Rh-положительной крови, причем срок давности не играет никакой роли.

Бывают ситуации, когда мать и ребенок становятся «кровными врагами»

Утешает то, что 85% людей белой расы имеют положительный резус.

Характер заболевания и симптоматика

Существует несколько форм течения гемолитической болезни новорожденных:

Анемическая . Наиболее благоприятная в отношении тяжести заболевания, поскольку оказывает минимальное повреждающее действие на плод. Анемия, как правило, диагностируется не сразу, а лишь на 15-20 день после рождения. Бледнеют кожные покровы, повышен уровень несвязанного билирубина, но в целом состояние ребенка удовлетворительное и хорошо поддается лечению.
Отечная . Самый тяжелый вариант течения болезни, встречающийся в 2% случаев. Развитие начинается еще в утробе матери и часто заканчивается гибелью ребенка. Если ему удается выжить, состояние очень тяжелое: анемия резко выражена, границы сердца, селезенки, печени и других органов увеличены, присутствует дефицит альбумина. Масса тела новорожденного в 2 раза превышает показатели нормы. Подкожно-жировая клетчатка отечна, ребенок нередко рождается с плевритом, перикардитом, асцитом.
Желтушная . Возникает на фоне билирубиновой интоксикации и характеризуется насыщенным желтушным оттенком кожи, который виден сразу при рождении или через 24 часа. По тому, как быстро проявилась желтушка, судят о тяжести заболевания. Рождение младенца чаще всего происходит от преждевременных родов. В случае формирования ядерной желтухи наблюдаются судороги, рвота, частые срыгивания, новорожденный вялый, плохо развит сосательный рефлекс. При билирубиновой энцефалопатии страдает ЦНС, что впоследствии отражается на психическом развитии малыша.

Диагностика

При постановке беременной женщины на учет в первую очередь определяется ее группа крови и резус-фактор. Будущие мамочки с отрицательным резусом находятся под особым, пристальным вниманием акушеров. Такое же обследование проходит будущий отец. У женщины подробно спрашивают о предыдущих беременностях, как они протекали, были ли выкидыши, прерывания беременности и т. п.

Беременной женщине обязательно нужно вовремя обследоваться и сдавать необходимые анализы

У Rh-отрицательных мамочек как минимум три раза за период беременности берут кровь на определение титра противорезусных антител. Если есть подозрение на иммуноконфликт, проводят амниоцентез (метод исследования околоплодных вод), благодаря которому получают данные об оптической плотности билирубина плода, и концентрации других элементов). Иногда прибегают к кордоцентезу.

Проводя УЗИ-обследование, особое внимание обращают на возможное утолщение плаценты, скорость ее роста, наличие многоводия, асцита, расширение границ печени и селезенки. Все это в совокупности может указывать на отечность плаценты и развитие гемолитической болезни. А проведение кардиотокографии позволяет оценить сердечную деятельность и выявить возможную гипоксию.

После рождения диагностика заболевания основывается на видимых проявлениях (желтушность покровов, анемические состояния) и на данных результатах анализов в динамике. Например, оценивают содержание билирубина и гемоглобина в пуповинной крови, наличие (или отсутствие) эритробластов.

Лечение

Основной целью при гемолитических проявлениях является антитоксическая терапия, то есть выведение из организма малыша токсических веществ, в частности, свободного билирубина.

Весьма эффективна фототерапия. Метод основан на наблюдениях, согласно которым под действием дневного света желтушность кожи (признак гипербилирубинемии) значительно уменьшается за счет распада и выведения неконъюгированного билирубина.

Для проведения процедуры используют люминесцентные лампы с синим, белым и сине-белым светом. Назначая сеансы фототерапии, учитывают не только билирубиновый уровень, но и массу тела, а также возраст новорожденного. Во время сеанса малыш находится либо в специальной кроватке с обогревом, либо в инкубаторе. Каждые 8-12 часов делается забор крови для лабораторного контроля билирубина.

После начала широкого применения фототерапии необходимость в заменном переливании крови уменьшилась на 40%, сократилось время выхаживания деток с желтушкой, да и осложнений стало на порядок меньше.

Лечение также включает нормализацию работы печени за счет введения витаминов группы B, E, C, кокарбоксилазы. Они улучшают процессы метаболизма. Желчегонные препараты помогают бороться со сгущением желчи, а очистительные клизмы и применение угля активированного замедляет абсорбцию билирубина в кишечнике. Проводится общая дезинтоксикационная инфузионная терапия.

Фототерапия - очень эффективный метод в борьбе с желтухой новорожденных

В тяжелых ситуациях (развитие анемии) лечение проводится оперативно, с помощью заменного переливания крови или ее составляющих, например, эритроцитарной массы. При этом учитывается Rh-принадлежность плода.

Можно ли кормить грудью?

Раньше кормление грудью детей при наличии резус-конфликта или гемолитической болезни было под запретом, позднее ребенка к груди разрешили прикладывать только через 2 недели после рождения. Считалось, что противорезусные антитела, содержащиеся в молоке, способны навредить младенцу. Теперь же доказано, что они, попадая в желудочный тракт, подвергаются разрушению под действием соляной кислоты и ферментов, поэтому попасть в кровоток, а, следовательно, и навредить, не могут.

Прогнозы

Сложно сказать, как гемолитические проявления повлияют в дальнейшем на ребенка, все зависит от тяжести развития болезни. В самых неблагоприятных случаях наблюдается последующая задержка в развитии, ДЦП в разных проявлениях. В ситуациях попроще страдает гепатобилиарная система вследствие высокой нагрузки на нее, малыш склонен к аллергиям, особым реакциям на вакцинацию, возможно развитие косоглазия, проблемы со слухом.

Профилактика

Профилактические мероприятия можно разделить на два этапа.

Когда женщина не сенсибилизирована

То есть, ее Rh-отрицательная кровь ранее не встречалась с Rh-положительными антигенами. Такая мамочка должна с трепетом относиться к своей первой беременности, так как у нее самые высокие шансы на благоприятный исход. Ей настоятельно не рекомендуется делать аборты и переливать кровь. В третьем триместре делается несколько раз анализ крови на выявление антител.

Когда женщина сенсибилизирована

В течение первых 24 часов после первых родов и появления на свет Rh-положительного малыша вводится иммуноглобулин, цель которого предотвратить формирование Rh-антител в крови матери. Подобная процедура делается также после:

внематочной беременности;
абортов;
трансфузии Rh-положительной крови;
специфической диагностики у плода: амниоцентеза, биопсии хориона, кордоцентеза.

Еще один вариант профилактики - специфическая гипосенсибилизация. Суть ее в следующем: лоскут кожи от мужа (Rh +) пересаживается жене (с Rh -) и тогда антитела «переключают» свое внимание на трансплантат, тем самым снижая вероятность гемолиза эритроцитов плода.

Как видим, гемолитическая болезнь несет за собой серьезные последствия. По этой причине женщине с Rh-отрицательной кровью крайне важно помнить о своем резус-статусе и ответственно подходить к вопросам материнства и вынашивания ребенка. Если акушер-гинеколог говорит, что нужно сдать дополнительные анализы, лучше это сделать, чтобы ситуация не вышла из-под контроля. Не менее важно своевременное лечение. Тогда риск развития гемолиза эритроцитов со всеми вытекающими отсюда последствиями будет сведен к минимуму.

Гемолиз – процесс разрушения оболочек красных кровяных телец – эритроцитов, с дальнейшим выведением в плазму гемоглобина. провоцируется выбросом вещества – гемолизина. Оболочки эритроцитов разрушаются под воздействием специфических токсинов бактериальной природы или , которые вырабатываются ферментами.

Виды

Класс и виды гемолиза зависит от места локации процессов и от причин, которые поспособствовали распаду оболочек эритроцитов:

Естественный гемолиз. Распад красных клеток крови является абсолютно нормальным физиологическим процессом, который проходит в организме человека. Цикл жизни эритроцитов составляет от 100 до 130 суток. После чего клетки разрушаются, и на их месте образовываются новые.
Химический гемолиз – процесс разрушение клеток по причине воздействия на них токсичных веществ, приводящих к разрыву их мембраны (щелочи, эфир, спирт, хлороформ).
Биологический гемолиз – происходит по причине проникновения в кровь человека гемолитического яда, при укусе насекомых. Может также развиться при несовместимой .
Температурный гемолиз - под воздействием низких температур на красные тельца, внутри них формируются кристаллы льда, разрывающие клетку изнутри.
Механический класс – гемолиз в пробирке. Если потрусить колбу с кровью, начнется процесс разрушения эритроцитов.
Осмотический гемолиз. Свойство кровяных телец к разрушению под воздействием внешних и внутренних факторов используют при сдаче анализов на выявление анемии. Когда красные тельца попадают в среду с повышенным осмотическим давлением, происходит их разрыв.

Причины

Причины, запускающие процесс разрушения гемолиза могут быть как внешними (повреждение клеток при или транспортировке материала), так и внутренними (проходит внутри самого эритроцита).

К внутренним факторам повреждения клеток относят ряд заболеваний:

Анемия гемолитического типа.
Гемоглобинурия.
Аглютининовое заболевание (холодовая болезнь).
Проникновение ядов.

Во время внутренних повреждений происходит разрушение красных клеток в печени, селезенке и костном мозге. Происходит это по причине развития микросфероцитоза врожденной формы, и аутоиммунного характера, .

Учитывая ряд факторов, которые разрушают оболочки эритроцитов, становится ясно, что гемолиз несет в себе опасность для всего организма, так как часто стает причиной увеличения селезенки и печени, приводя к развитию очень тяжелых заболеваний.

При беременности разрушение стенок эритроцитов обусловлено наличием . В данном случае гемолиз во время беременности не является тяжелой патологией, а лишь физиологическим процессом. Для нормализации состояния женщины необходимо восполнить нехватку железа в организме. Для этого достаточно придерживаться и употреблять регулярно гранаты.

Симптомы

Основные симптомы процесса разрушения красных кровяных телец, которые отмечают у себя пациенты в первую очередь:

Пожелтение кожных покровов.
В некоторых случаях отмечается бледность кожи.
Учащенное сердцебиение.
Расслаивание ногтевой пластины.
Плохое состояние волос.

Бывает и так, человек и не подозревает, что у него в организме присутствуют такие тяжелые патологические процессы как гемолиз. Наличие гемолиза крови обнаруживается при сдаче .

При обострении у пациента отмечаются следующие признаки гемолиза:

Частая тошнота.
Рвота.
Головокружение.
Регулярное чувство чрезмерной усталости.
Повышение температуры тела.

Процесс распада красных кровяных клеток во многих случаях приводит к развитию анемии, достаточно опасного заболевания, которое, в свою очередь, может привести к образованию камней в желчно выводящих путях (желчнокаменная болезнь).

Последствия

Каковы последствия гемолиза и стоит ли волноваться? У многих пациентов при обнаружении патологии начинается формироваться психосоматическое заболевание. Они находят у себя признаки несуществующих болезней только потому, что знают о том, что происходит внутри их организма.

Расшифровка

Как правило, если в результате был выявлен гемолиз, назначается повторная сдача крови. Объясняется это тем, что могли разрушиться под влиянием механического фактора – при неаккуратности работы с пробирочным материалом.

Повреждение клеток крови может быть обусловлено тем, что медсестра слишком быстро продавила кровь, или по причине использования слишком тонкой иглы во время проведения анализа.

Повреждение красных клеток часто наблюдается и при неправильном переливании материала из пробирки в специальную колбу. Разбиваясь об стеклянные стенки, эритроциты окрашивают плазму розовым цветом, что приводит к невозможности процесса ее отделения в центрифуге. Такие случаи повреждения эритроцитов называются частичным гемолизом. Данное явление - не болезнь, а лишь ошибка при заборе материала и некорректного проведения анализа.

Перед повторным на гемолиз, пациенту необходимо выпить небольшое количество простой воды. Если повторный анализ вновь показывает наличие разрушенных эритроцитов, ставится диагноз – острый гемолиз.

Острый

Это очень серьезный патологический процесс, острый гемолиз привести к тяжелым последствиям.

Если пациент, на момент диагностирования болезни, находится в сознании, он может жаловаться на ряд симптомов острого гемолиза:

Болевые ощущения в грудном отделе.
Рези в животе.
Чрезмерное возбуждение центральной нервной системы.
Внутренний жар.
Боли в поясничном отделе.

Причина возникновения острого гемолиза крови – ошибочное вливание неправильно подобранной донорской крови и отчуждение ее эритроцитов организмом реципиента.

При развитии гемолиза острой формы, во время проведения хирургической операции с применением общего наркоза, симптомами патологического процесса будут – резкое , а при наличии катетера с мочеприемником, будет видно, что урина стала красного цвета. Иногда отмечается выделение черной мочи.

Диагностика

Для того, чтобы подтвердить наличие в организме патологического процесса разрушения эритроцитов, необходимо проанализировать кровь и мочу пациента. При гемолизе будут выявлены процессы билирубинемии, фибринолиз, гемоглобинемии, пониженного потенциала коагулянтов. В моче отмечается присутствие гиперкалимии и гемоглобинурии. При распаде эритроцитов у пациента снижается уровень суточной дозы урины, а в некоторых случаях моча может полностью отсутствовать.

Лечение

Бесконтрольный процесс разрушения красных кровяных телец необходимо лечить незамедлительно. Если причиной возникновения патологии стала ошибка при переливании крови, применяются терапевтические методы, направленные на остановку инфузивных процессов эритроцитов из несовместимой крови.

Для предотвращения появления гиперфузии в почках и гиповолемии, вводятся специальные растворы. Проводится процедура , с введением внутривенно Гепарина. Процедура направлена на выведение из крови свободного гемоглобина. При лечении острого гемолиза применяется, также, Преднизолон.

Медикаментозное лечение острого гемолиза назначается лечащим врачом, исходя из клинической картины и симптомы каждого, отдельно взятого случая. Важно знать, когда именно в организме пациента начал развиваться патологический процесс.

В особо тяжелых случаях для лечения необходимо экстренно назначить гемодиализ, особенно при наличии почечной недостаточности.

Одной из причин стремительного разрушения клеток эритроцитов является длительный прием определенных медицинских препаратов. В основном это противотуберкулезные средства, лекарства группы сульфаниламидов и гипогликемизирующих антибиотиков.

При данной клинической картине, гемолиз разрушения клеток крови не является патологией, и не свидетельствует о наличие тяжелых заболеваний – это всего лишь естественная реакция организма на прием определенных лекарственных средств, состояние пациента нормализуется после завершения курса их приема.

Гемолизом крови называют разрушение мембраны эритроцита, что приводит к выходу гемоглобина. Бывает в норме по завершению жизненного цикла клеток, при заболеваниях и отравлениях, переливании несовместимой крови, а также вне организма при сдаче анализа. Острый гемолиз протекает с развитием шока, почечной недостаточности.

Поврежденные эритроциты делают пробу непригодной для исследования. Подробнее о клинических и лабораторных признаках гемолиза, а также способах его предупреждения читайте в этой статье.

Читайте в этой статье

Виды гемолиза эритроцитов

Разрушение клеточной мембраны эритроцита бывает внутри организма и вне его при лабораторной диагностике. Гемолиз крови всегда происходит в норме и служит для удаления нежизнеспособных клеток, но он может усиливаться при неблагоприятных внешних воздействиях или заболеваниях.

Физиологический и патологический

Эритроциты живут примерно 4 месяца, а затем разрушаются клетками печени, костного мозга или селезенки. В результате высвобождается гемоглобин, который превращается в пигмент – билирубин. Остатки клеток утилизируют макрофаги (клетки-уборщики).

При заболеваниях или проникновении ядов с гемолитическим действием распад эритроцитов происходит быстрее, что сопровождается недостатком доставки кислорода тканям (анемия), избытком токсичного билирубина (желтуха), может увеличиваться селезенка, нарушается работа печени и почек.

Острый и хронический

К массивному разрушению клеток приводит переливание несовместимой крови по группе или резус-фактору, антигенному составу, а также отравления. К острым состояниям, требующим экстренной медицинской помощи, можно отнести и гемолитическую болезнь новорожденных. Она связана с иммунным конфликтом между эритроцитами ребенка и антителами из крови матери.

Эти состояния характеризуются повышением температуры тела, ознобом, болью в животе и поясничной области, рвотой, резкой слабостью и головокружением. Снижается давление, при отсутствии интенсивного лечения развивается острая почечная недостаточность со смертельным исходом.

Хронический гемолиз встречается при врожденной гемолитической анемии. Она бывает бессимптомной, может проявиться после инфекционных заболеваний или приема медикаментов, повреждающих мембраны эритроцитов. Среди приобретенных патологий чаще всего встречаются аутоиммунные формы, при которых в организме образуются антитела против собственных эритроцитов. Протекают в постоянной форме или сопровождаются гемолитическими кризами.

Внутрисосудистый и внутриклеточный

В норме может быть только внутриклеточный гемолиз в макрофагах, разрушающих нежизнеспособные эритроциты. Врожденное усиление этого процесса встречается при генетической неполноценности эритроцитов. Характеризуется желтизной кожи, склер, увеличением селезенки, свободного билирубина, снижением гаптоглобина (белок, связывающий гемоглобин).

При развитии гемолитической анемии мембраны красных кровяных телец могут распадаться уже внутри кровеносного русла. Это приводит к обильному появлению свободного гемоглобина. Если печень не справляется с его переработкой в билирубин, то он выделяется с мочой – возникает гемоглобинурия. Селезенка в таких случаях в норме, заболевание сопровождается:

болью в почках, животе, сердце из-за тромбоза сосудов;
слабой желтизной кожи;
признаками интоксикации – тошнота, лихорадка, озноб;
резким повышением гемоглобина и низким гаптоглобином.

Смотрите на видео о видах гемолиза крови:

Причины появления гемолиза в биохимическом анализе крови

При проведении лабораторной диагностики в результатах исследования бывает заключение – анализ не выполнен из-за гемолиза пробы крови. Такая ситуация может возникнуть из-за несоблюдения правил забора и хранения материала. Вероятные причины разрушения эритроцитов:

остались следы предыдущей порции, плохо вымыта посуда;
недостаточно добавлен или неправильно подобран антикоагулянт, слабо перемешан с образцом;
при быстром заборе крови произошло повреждение оболочки клеток;
пациент не придерживался рекомендаций по ограничению жирных продуктов, алкоголя перед анализом, не соблюден перерыв после последнего приема пищи;
кровь была перелита в другую пробирку;
нарушена стерильность расходных материалов;
при транспортировке пробы она подвергалась вибрации, тряске, воздействию тепла или света, замораживанию и оттаиванию.

Гемолиз эритроцитов крови при заболеваниях

Патологическое повреждение клеток развивается при болезнях, отравлениях, врожденных аномалиях состава крови. У некоторых чувствительных пациентов привести к разрушению оболочки эритроцитов может холод и медикаменты.

Существуют клинические и лабораторные симптомы разрушения красных кровяных телец . Некоторые формы заболеваний могут протекать скрыто, а обнаруживаются только по анализам. При гемолизе эритроцитов встречаются такие проявления:

общая слабость;
тошнота, рвота;
повышение температуры тела, озноб;
кожа и слизистые оболочки желтовато-бледного цвета;
боль в пояснице, правом подреберье и эпигастральной (подложечной) области, головная и сердечная;
окрашивание мочи в темный цвет с красным оттенком;
нарушение мочевыделения вплоть до прекращения при тяжелом течении.

При анализе крови гемолиз выявляют на основании таких признаков:

снижение содержания эритроцитов;
повышение молодых клеток-предшественников (ретикулоцитов), билирубина, гемоглобина, активности лактатдегидрогеназы;
плазма крови становится красной, приобретает лаковый вид.

Чем опасен показатель

Гемолиз эритроцитов приводит к снижению доставки кислорода к тканям, вызывая головокружение, слабость, низкую переносимость физических нагрузок. Но основная опасность связана с накоплением гемоглобина в крови и усиленным превращением его в билирубин.

Гипербилирубинемия отрицательно действует на работу головного мозга, повышает нагрузку на печень и почки. При тяжелой форме гемолитический криз сопровождается шоковым состоянием, печеночной недостаточностью, прекращением выведения мочи.

Разрушение эритроцитов вне организма затрудняет проведение лабораторного исследования крови, что требует повторения анализов.

Как берут пробы

Забор крови обычно производится при прокалывании пальца скарификатором, если нужна капиллярная кровь или с помощью пункции локтевой вены после наложения жгута. Для того чтобы предупредить возникновение гемолиза, следует:

соблюдать все правила стерильности при взятии крови;
тщательно обрабатывать лабораторную посуду;
осторожно транспортировать образцы.

При поступлении венозной крови в шприц поршень нельзя резко тянуть, лучше дождаться пассивного наполнения, не рекомендуется сильно затягивать жгут.

Так как от пациента соблюдение этих правил не зависит, то важно выбрать лабораторию, которая дорожит своей репутацией. Следует учесть все рекомендации врача по исключении жиров, алкоголя из пищи, минимум за 3 дня обсудить возможность применения медикаментов, в том числе и обычных обезболивающих средств.

Норма и отклонения в анализах

Для того чтобы исследовать устойчивость эритроцитов, применяется тест с добавлением раствора натрия хлорида и постепенным уменьшением концентрации. Он основан на том, что при попадании в низкосолевую среду мембраны растягиваются из-за поступления воды внутрь клеток по законам осмоса. Клетки приобретают форму шара (в норме эритроциты дисковидные), но растяжимость оболочки имеет предел. Если уровень соли дальше снижать, то происходит гемолиз.

Осмотическая стойкость (резистентность) эритроцитов чаще всего определяется при подозрении на гемолитическую анемию. В норме гемолиз крови начинается с 0,46 — 0,42% раствора и достигает максимума к 0,3%. При врожденных аномалиях строения клеток достаточно снизить концентрацию с 0,9% до 0,7%. Подобные процессы могут также происходить и при приобретенных патологиях, чаще всего аутоиммунного происхождения.

Что сделать, чтобы избежать гемолиза

Для профилактики разрушений эритроцитов в организме следует:

избегать не только употребления незнакомых грибов в пищу, но даже и контакта с ними;
соблюдать меры предосторожности при пребывании в местах обитания ядовитых насекомых, змей;
при работе с токсичными химическими соединениями применять защитные средства;
длительную медикаментозную терапию проводить под контролем анализов крови.

Предупредить иммуноконфликтные гемолитические заболевания у новорожденных возможно при обследовании женщин с отрицательным резусом крови (анализ околоплодных вод, биопсия хориона). Им необходимо введение антирезусного иммуноглобулина после аборта, рождения резус-положительного плода. Категорически запрещается прерывание впервые наступившей беременности.

Лечение разрушения эритроцитов

Вне зависимости от причин наступления гемолиза общие принципы лечения пациентов сводятся к нескольким этапам:

Прекращение действия фактора, вызвавшего распад клеток крови (например, прекращение гемотрансфузии).
Кислородные ингаляции.
Ускорение выведения гемолитического яда (введение растворов и мочегонных, очистительные клизмы или слабительные, промывание желудка, гемодиализ, сорбенты).
Стабилизация показателей кровообращения, фильтрационной способности почек, работы печени.
При развитии ДВС-синдрома введение свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы.

Врожденные гемолитические анемии лечат преимущественно при помощи удаления селезенки, так как введение эритроцитарной массы или медикаментозная терапия обычно неэффективны. При аутоиммунном происхождении гемолиз удается замедлить Преднизолоном или Дексаметазоном, цитостатиками. При недостаточной результативности также прибегают к спленэктомии.

Гемолиз крови возникает при разрушении мембраны эритроцита. Он бывает вне организма при неправильном взятии и хранении пробы для анализа. В норме происходит в макрофагах после 4 месяцев жизни красных телец. Патологический гемолиз развивается при переливании несовместимой крови, аутоиммунных заболеваниях, отравлениях гемолитическими ядами.

По клиническим проявлениям может быть малосимптомным (врожденные виды) или острым, в виде гемолитического криза. Лабораторный гемолиз можно предупредить, соблюдая технологию забора крови. Для профилактики гемолитической болезни важно не допустить конфликта крови матери и ребенка, избегать контактов с токсичными веществами.