Онкологические заболевания у детей.

Онкология - наука об опухолях; детская онкология - наука об опухолях у детей. От злокачественных новообразований в мире ежегодно умирают 6 млн человек, из них около 200 000 детей. В результате резкого снижения смертности и заболеваемости многими детскими инфекциями и другими болезнями на передний план вышли заболевания, которые раньше мало привлекали внимание врачей.

К ним относятся прежде всего злокачественные опухоли , которые в настоящее время занимают второе место среди причин детской смертности. Накапливаются наблюдения, указывающие на рост заболеваемости некоторыми злокачественными новообразованиями у детей. Своеобразие и особенности опухолевого процесса в детском возрасте привели к тому, что на стыке онкологии и педиатрии появилась новая научная и практическая дисциплина - детская (педиатрическая) онкология.

Несмотря на относительно небольшую частоту возникновения злокачественных опухолей и возможность полного излечения пациентов, смертность от них у детей остается высокой. Связано это с тем, что, к сожалению, большинство детей поступают для лечения в далеко зашедших стадиях заболевания, когда проведение специфической терапии представляет значительные трудности. Основная причина этого обусловлена слабой онкологической настороженностью по отношению к ребенку и, в частности, недостаточными знаниями в области детской онкологии.

Детский врач (да и врач любой специальности) редко сталкивается с больным ребенком, пораженным злокачественной опухолью. За всю врачебную практику обычный врач-педиатр встречает не более 8 детей с опухолью. Отсюда ошибки в диагностике и тем более в терапии.

Успехи в детской онкологии связаны с организацией онкологической помощи, с повышением знаний в области детской онкологии, диагностики и лечения опухолей у детей. От этого в конечном счете зависит жизнь ребенка. Опыт работы детских специализированных онкологических отделений наглядно показывает, что результаты лечения опухолей у детей зависят от своевременной диагностики, которая определяется онкологической настороженностью детского врача и своевременной госпитализацией детей в специализированное учреждение.

Терапия

Так, например, комплексная терапия нефробластомы в детских онкологических отделениях позволяет достигнуть выздоровления у 90 % детей, в неспециализированных отделениях - в 20 %. Если бы дети поступали для лечения своевременно, то уже сейчас разработанные схемы лечения позволяли бы спасать более 70 % из них, а при некоторых новообразованиях (например, при регинобластоме, лимфогранулематозе) и 100 % больных детей.

Лечение детей со злокачественными опухолями сегодня направлено не только на спасение их жизни, но и на то, чтобы помочь выздоровевшим прожить полноценную жизнь. Этого можно добиться, внушая детям через родителей и близких желание вести здоровый образ жизни, контролируя при этом провоцирующие факторы и поддерживая ресурсы ребенка, семьи и общества.

Решить эти проблемы можно, лишь вооружив врачей знаниями в области детской онкологии.

Детская онкология является наглядным примером того, как при активном использовании современных точных наук и естествознания можно добиться хороших результатов за короткий промежуток времени.

Детская онкология как научная и практическая дисциплина насчитывает всего не более 40 лет. Первые детские онкологические отделения стали создаваться лишь в 60-х годах XX столетия, тогда же стали публиковаться и многие статьи, посвященные опухолям у детей.

Вместе с тем современные возможности детской онкологии при использовании комплексного лечения в большинстве случаев позволяют добиться полного излечения. Сочетание полихимиотерапии с лучевым и лекарственным, а также другими

Что такое рак? Человеческий организм состоит из триллионов живых клеток. Нормальные «добропорядочные» клетки растут, делятся и умирают согласно всем биологическим канонам. В годы взросления человека эти клетки делятся более интенсивно, а позднее, по достижении зрелого возраста, они лишь восполняют потерю умерших клеток или участвуют в процессах заживления.

Рак начинается тогда, когда отдельные атипичные клетки в определенной части тела начинают неконтролируемо расти и размножаться. Это общая основа для всех онкологических заболеваний.

Детский рак Рост раковых клеток отличается от такового у нормальных клеток. Вместо того, чтобы, подчиняясь велению времени, умирать, раковые клетки продолжают расти и давать начало все новым атипичным клеткам. Эти клетки обладают еще одной пренеприятнейшей способностью: они проникают в соседние ткани, буквально прорастая в них своими опухолевыми «клешнями».

Но что делает раковые клетки такими агрессивными? Повреждение ДНК - мозга клетки, который предопределяет ее поведение. Нормальная клетка, если что-то случилось с ее ДНК, или восстанавливает ее, или умирает. В раковой клетке ДНК не восстанавливается, однако, клетка не умирает, как это должно было быть в норме. Напротив, клетка, словно срываясь с цепи, начинает производить себе подобные абсолютно ненужные организму клетки с точно такой же поврежденной ДНК.

Люди могут наследовать поврежденную ДНК, но большинство ее повреждений обусловлено сбоями в процессе клеточного деления или в связи с воздействием факторов окружающей среды. У взрослых это могут быть какие-нибудь тривиальные факторы, вроде табакокурения. Но чаще всего причина рака так и остается неясной.
Раковые клетки часто «путешествуют» в разные части тела, где они начинают расти и формировать новые опухоли. Это процесс называется метастазированием и начинается, стоит только раковым клеткам попасть в кровоток или лимфатическую систему.

Разные виды рака ведут себя отлично друг от друга. Опухоли бывают различного размера и по-разному отвечают на тот или иной метод лечения. Именно поэтому дети, страдающие раком, нуждаются в таком лечении, которое бы соответствовало их конкретному случаю.

Чем отличается рак у детей от рака у взрослых?

Виды рака, который развивается у детей, зачастую отличаются от таковых у взрослых. Детские онкопатологии нередко являются результатом изменений в ДНК, которые произошли очень рано, иногда еще до рождения. В отличие от рака у взрослых, детский рак не так сильно привязан к образу жизни или факторам окружающей среды.

С небольшими исключениями рак у детей лучше отвечает на химиотерапию. Детский организм переносит ее лучше взрослого. Но впоследствии химиотерапия, равно как и лучевая терапия, способны вызвать отсроченные во времени побочные эффекты, поэтому дети, перенесшие рак, должны находиться под пристальным медицинским наблюдением всю оставшуюся жизнь.

Какова ключевая статистика по детскому раку?

Рак у детей составляет менее 1% от всех выявляемых ежегодно случаев рака у населения Земли. За последние несколько десятилетий детская заболеваемость раком увеличилась незначительно.

Благодаря совершенствованию методов лечения рака на сегодняшний день более 80% онкологических больных детского возраста живут 5 и более лет. Если взять, например, 70-ые года прошлого века, то тогда показатель 5-тилетней выживаемости составлял всего около 60%.

Тем не менее, выживаемость онкологических пациентов очень сильно зависит от вида рака и ряда иных факторов. Рак остается второй наиболее распространенной причиной детской смертности после несчастных случаев.

Наиболее распространенные виды рака у детей

Лейкемия

Термин «лейкемия» объединяет под собой онкологические заболевания костного мозга и крови. Это самый распространенный вид рака у детей, на долю которого приходится 34% от всех детских онкопатологий. Наиболее часто встречающимися лейкемиями являются острый лимфоцитарный лейкоз и острая гранулоцитарная лейкемия. Среди общих симптомов этих состояний можно отметить боли в костях и суставах, слабость, утомляемость, кровоточивость, жар, потерю веса.

Опухоли головного мозга и другие опухоли нервной системы

На долю этого рака приходится 27% и второе место по частоте встречаемости у детей. Существует много различных видов опухолей головного мозга, методы лечения и медицинский прогноз по которым существенно различаются. Большинство из них начинаются в нижних участках головного мозга, таких как мозжечок и мозговой ствол. Типичная клиническая картина включает головные боли, тошноту, рвоту, размытое зрение, двоение в глазах, нарушения походки и мелких движений. У взрослых же рак поражает чаще верхние отделы головного мозга.

Нейробластома

Нейробластома зарождается в нервных клетках эмбриона или плода и проявляется у новорожденных или грудных детей, реже - у детей старше 10 лет. Опухоль может развиться в любом месте, но чаще всего это происходит в животе и выглядит как небольшая припухлость. На этот вид рака приходится 7% всех случаев детских онкопатологий.

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса поражает одну или (реже) обе почки. Обнаруживается, как правило, у детей 3-4 лет. Подобно нейробластоме проявляется такой же припухлостью в области живота. Может вызывать такие симптомы, как лихорадка, боль, тошнота и потеря аппетита. Среди других детских раков опухоль Вильмса встречается в 5% случаев.

Лимфома

Лимфома - это группа онкозаболеваний, начинающихся в определенных клетках иммунной системы - лимфоцитах. Чаще всего лимфома «атакует» лимфоузлы или другие скопления лимфоидной ткани (миндалины, вилочковую железу), а также костный мозг, вызывая при этом потерю веса, лихорадку, потливость, слабость и опухание шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов.

Различают два вида лимфом, оба из которых могут встречаться как у детей, так и у взрослых: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. На долю каждой из них приходится по 4% от общей заболеваемости раком у детей. Лимфома Ходжкина наиболее распространена в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и свыше 55 лет. В этом смысле у детей встречается чаще неходжкинская лимфома, которая является более агрессивной, но неплохо отвечающей на лечение по сравнению с аналогичными случаями у взрослых.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома поражает мышечную ткань. Она может обнаруживаться в шее, паху, области живота и таза, а также в конечностях. Среди всех видов сарком мягких тканей у детей рабдомиосаркома является наиболее распространенной (3% в общей картине детского рака).

Ретинобластома

Ретинобластома - это рак глаза. У детей встречается в 3% случаев, как правило - в возрасте до 2 лет. Обнаруживается родителями или врачом-офтальмологом благодаря следующей особенности: в норме при подсвечивании зрачка глаз видится красным из-за кровеносных сосудов задней стенки глаза, а при ретинобластоме зрачок кажется белым или розовым. Это можно заметить и на фотографии.

Рак костей

Из данной группы онкологических заболеваний чаще остальных у детей встречается остеосаркома и саркома Юинга.

Остеосаркома наиболее распространена у подростков и обычно развивается в местах, где костная ткань растет активнее всего: близ концов длинных костей конечностей. Она часто вызывает боли в костях, усиливающиеся в ночное время или при двигательной активности, а также опухание в районе поражения.

Саркома Юинга развивается реже, чем остеосаркома (1% против 3%). Наиболее вероятное место ее обитания - кости таза или грудной стенки (ребра и лопатки), а также кости нижних конечностей.

Можно ли предупредить рак у детей?

В отличие от взрослых, для детей не существует каких-либо факторов, связанных с образом жизни (как, например, курение), которые могли бы поспособствовать развитию рака. С детским раком ученые связывают лишь ограниченный круг факторов окружающей среды, которые могут вызывать рак. Одним из них является радиация. Да и то в большинстве случаев это касается тех случаев, когда воздействие радиации является обязательным, например, лучевая терапия при лечении какого-либо другого вида рака (получается, что лечат от одного рака, вызывая тем самым другой). Поэтому если у ребенка развился рак, родители не должны корить себя, т.к. предупредить это заболевание не в их силах.

Очень редко ребенок может наследовать от родителей некоторые генетические мутации, которые делают его восприимчивым к определенным видам рака. В подобных случаях врач-онколог может порекомендовать так называемую превентивную хирургию, когда удаляется орган, в котором высока вероятность развития опухоли. Опять же, это бывает очень и очень редко.

Признаки рака у детей

Детский рак порой очень трудно распознать, главным образом, из-за того, что его симптомы пересекаются со многими распространенными заболеваниями и травмами. Дети нередко болеют, часто ходят в шишках и синяках, а ведь все эти проявления «детства золотого» могут замаскировать ранние признаки рака.

Родители должны быть уверены в том, что их ребенок проходит регулярные медицинские осмотры в саду или школе, а также тщательно отслеживать все необычные и непреходящие симптомы самостоятельно. Эти симптомы включают в себя:

необычные припухлости или уплотнения;
необъяснимые слабость и бледность;
склонность к образованию гематом;
постоянные боли в каком-то определенном участке тела;
хромота;
необъяснимая и непреходящая лихорадка и болезненность;
частые головные боли, иногда - вместе с рвотой;
внезапные расстройства зрения;
стремительная потеря веса.

Большинство из этих симптомов, к счастью, оказываются в результате признаком какого-либо инфекционного заболевания или травмы. Тем не менее, родители всегда должны быть начеку. А те дети, которые наследовали от своих родителей неблагоприятные генетические изменения, так и вовсе должны быть под неусыпным врачебным и родительским контролем.

Лечение рака у детей

Выбор методов лечения детского рака зависит главным образом от его вида и стадии (масштаба распространения). Программа лечения может включать химиотерапию, хирургическое вмешательство, лучевую терапию и/или другие методы лечения. В большинстве случаев используется комбинированное лечение.

С некоторыми исключениями, но рак у детей хорошо отвечает на химиотерапию. Это связано с его склонностью к быстрому росту, а большинство химиопрепаратов действуют именно на быстрорастущие раковые клетки. Детский организм в целом лучше восстанавливается от высоких доз химиотерапии, по сравнению с взрослым. Использование более интенсивных вариантов лечения дает большие шансы на конечный успех, но, вместе с тем, возрастает риск краткосрочных и долгосрочных побочных эффектов. В этой связи онколог должен сделать все возможное, чтобы уравновесить потребность пациента в интенсивном лечении с возможным риском возникновения нежелательных побочных эффектов.

Показатели выживаемости при детском раке

Многие формы детского рака поддаются полному излечению За последние десятилетия был достигнут значительный прогресс в лечении рака у детей, многие формы которого поддаются теперь полному излечению. Тем не менее, отдельные виды рака лечатся гораздо хуже остальных. В этой главе мы приведем показатели 5-летней выживаемости среди онкологических пациентов детского возраста. Сразу заметим, что большинство детей живут гораздо больше 5 лет, а многие так и вовсе полностью излечиваются. Просто онкологами был выбран именно 5-летний срок как универсальный показатель, помогающий им сравнивать перспективы разрешения различных клинических случаев. Еще один момент, который важно учесть, это то обстоятельство, что для расчета этих показателей брались данные за период больше, чем указанные 5 лет, а улучшения в лечении рака последних лет дают все основания утверждать, что на сегодня показатели 5-летней выживаемости должны быть еще выше.

Итак, согласно статистическим сведениям Американского онкологического общества, на основании сведений, полученных за период с 2002 по 2008 г.г. показатели 5-летней выживаемости у онкологических пациентов детского возраста для наиболее распространенных видов рака таковы:

лейкемия - 84%;
рак нервной системы, в т.ч. головного мозга - 71%;
опухоль Вильмса (рак почки) - 89%;
лимфома Ходжкина - 96%;
неходжкинская лимфома - 86%;
рабдомиосаркома - 68%;
нейробластома - 75%;
остеосаркома (рак костей) - 71%.

Конечно, эти показатели являются обобщенными и не могут служить единственным источником для оценок и прогнозов в каждом конкретном случае. Многое определяется видом рака, а также такими факторами, как возраст ребенка, локализация и размер опухоли, полученное лечение и отзывчивость на него раковых клеток.

Последующие побочные явления

Лечение детского рака требует особого подхода, основанного на тщательном врачебном контроле пациента после проведенного лечения. Ведь чем раньше будут выявлены возможные проблемы, тем легче их будет устранить. Пациент, победивший рак, в любом случае рискует заполучить ряд отсроченных во времени побочных эффектов, сопряженных с перенесенным лечением. Эти негативные эффекты могут включать:

проблемы с легкими (вызванные определенными химиопрепаратами или лучевой терапией);
задержка роста и физического развития (включая костно-мышечный аппарат);
отклонения в половом развитии и возможная инфертильность;
проблемы, связанные с обучаемостью;
повышенный риск новой онкопатологии.

В последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.

Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.

Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы.

Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы.

Из факторов окружающей среды наиболее значимыми являются:

Солнечная радиация (избыток ультрафиолета)
Ионизирующие излучения (медицинское облучение, облучение радоном помещений, облучение вследствие чернобыльской аварии)
Курение (в том числе пассивное)
Химические агенты (канцерогены, содержащиеся в воде, пище, воздухе)
Питание (копченые и жареные продукты, отсутствие должного количества клетчатки, витаминов, микроэлементов)
Медикаменты. Лекарства с доказанной канцерогенной активностью исключены из медицинской практики. Однако существуют отдельные научные исследования, показывающие связь длительного применения некоторых лекарств (барбитураты, диуретики, фенитоин, хлорамфеникол, андрогены) с опухолями. Цитостатики, применяемые для лечения онкологических заболеваний, иногда становятся причиной развития вторичных опухолей. Увеличивают риск развития опухолей иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов.
Вирусные инфекции. Сегодня существует большое количество работ, доказывающих роль вирусов в развитии многих опухолей. Наиболее известными являются вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B)

Особая роль отводится генетическим факторам. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлакачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:эмбриональные опухоли, ювенильные опухоли, опухоли взрослого типа.

Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома.

Ювенильные опухоли

Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

Опухоли взрослого типа

Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

ДИАГНОСТИКА В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Своевременная диагностика любой опухоли во многом определяет успешность предстоящего лечения.

К основным задачам диагностики относят:

Установление локализации, размеров и степени распространенности процесса, что позволяет определить стадию и прогноз болезни.
Определение разновидности опухоли (гистологической, иммунохимической, генетической)

Невзирая на кажущуюся простоту, процесс диагностики может быть достаточно сложным, многокомпонентным и весьма разнообразным.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования.

Существует целый спектр симптомов, которые позволяют заподозрить опухолевый процесс. Например, для лейкемии характерны бледность и утомляемость, иногда отеки шеи и лица, лихорадка с костными болями и т.д. Для лимфогранулематозы характерны снижение массы тела, появление припухлостей на шее. Для остеосаркомы - хромота, для ретинобластомы - светящийся зрачок и т.д.

Ультразвуковой метод диагностики может дать достаточно большой объем информации об опухолевом процессе: - вовлечение в опухолевый процесс сосудов и лимфоузлов - определение характера опухоли, ее плотности, размеров - выявление метастазов

Рентгенологические методы можно разделить на ренгенографические и томографические. Для определения распространенности процесса, размеров опухоли и некоторых других параметров используют обзорные снимки: рентгенография грудной клетки в двух проекциях, обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография конечностей, черепа, отдельных костей. Иногда используют внутривенную урографию (например, при опухоли Вилмса).

Наиболее информативным рентгенологическим методом является компьютерная томография (КТ, РКТ). С ее помощью можно оценить множество параметров опухолевого роста, касающихся локализации, размеров, характера роста, наличия метастазов.

В детской онкологии КТ показана при выявлении мелких метастазов, а потому имеет ценность при обследовании пациентов с герминогенными опухолями, саркомами, опухолями печени, опухолью Вилмса. Благодяря высокой разрешающей способности, снижении дозовых нагрузок в современных аппаратах КТ применяется также для определения эффективности лечения.

Магниторезонансная томография (МРТ) . Столь же эффективный и информативный метод визуализации, как РКТ. В отличие от последнего, имеет свои преимущества и недостатки. МРТ слабоэффективен при выявлении костных опухолей, опухолей задней черепной ямки, основания черепа. Однако опухоли мягких тканей визуализируются весьма контрастно и порой лучше, чем при РКТ. МРТ также как КТ достаточно часто используется с применением контрастных веществ, повышающих чувствительность метода.

Радиоизотопные методы диагностики у детей применяются преимущественно для выявления костных опухолей, лимфопролиферативных опухолей, нейробластом, а также для проведения некоторых функциональных проб.

Микроскопия. Различают светооптическую, электронную и лазерную микроскопию. Микроскопия требует предварительной подготовки исследуемого материала, порой достаточно длительного. Наиболее распространена световая микроскопия, позволяющая определить клеточный и тканевой состав опухоли, степень злокачественности, характер роста, наличие метастазов и т.д. Электронная и лазерная микроскопия необходима лишь при некоторых видах опухолей для дифференциальной диагностики и более точной верификации.

Иммунофлуоресцентный анализ. Метод основан на выявлении светящегося комплекса антиген-антитело при использовании специфических моноклональных антител, имеющих светящиеся метки, к антигенам мембран опухолевых клеток. Позволяет диагностировать различные подтипы той или иной патологии по экспрессии определенного признака, способного выявляться данным методом. Широко применяется в диагностике лейкозов.

Иммуноферментный анализ. Аналогичен иммунофлуоресцентному, но вместо светящихся меток используют ферментные метки.

Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

Цитогенетический анализ. Первый генетический маркер опухоли был описан еще в 1960 году и получил название «Филадельфийская хромосома», т.к. исследователи работали в Филадельфии. Сегодня описано множество специфических и неспецифических генетических маркеров опухолей, характерных для той или иной патологии. В результате развития данного метода диагностики становится возможным выявление предрасположенности к развитию опухоли, а также раннее выявление патологии.

Саузерн-блоттинг. Оценивает число копий гена в клетке. Используется редко в силу большой цены исследования.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР, PCR). Очень распространенный метод оценки генетической информации в ДНК с очень высокой чувствительностью. На этом перечень методов не заканчивается. Применение других методов, как впрочем, и большинства перечисленных, определяется конкретными задачами диагностики и особенностями заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Методы лечения детской онкологии схожи с методами лечения взрослых пациентов и включают в себя хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.

Но лечение детей имеет свои особенности.

На первом месте у них стоит химиотерапия, которая благодаря протокольному методу лечения заболеваний и постоянному его усовершенствованию во всех экономически развитых странах становится максимально щадящей и максимально эффективной.

Лучевая терапия у детей должна иметь строгое обоснование, т.к. может иметь последствия для нормального роста и развития облучаемых органов.

Хирургическое лечение сегодня обычно дополняет химиотерапию и лишь при нейробластомах предшествует ей.

Достаточно широко используютсяновые малотравматичные хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли, изолированная перфузия сосудов и др.), а также некоторые другие методы: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия. Отдельный вид вмешательств - трансплантация стволовых клеток, имеющая свой перечень условий, показаний и противопоказаний, а также гемокомпонентная терапия.

После основного курса лечения пациенты нуждаются в реабилитации, которая проводится в специализированных центрах, а также дальнейшему наблюдению, назначению поддерживающей терапии и выполнению врачебных рекомендаций, что в совокупности позволяет добиться успеха при лечении в большинстве случаев.

Общие вопросы детской онкологии

Год выпуска: 2012
Под ред. М.Д. Алиева, В.Г. Полякова, Г.Л. Менткевича, С.А. Маяковой
Жанр: Онкология, педиатрия
Формат: PDF

Онкологические заболевания в детском возрасте являются одной из важнейших проблем не только педиатрии, но и медицины вообще. Смертность детей от злокачественных заболеваний в развитых странах занимает второе место, уступая лишь смертности детей от несчастных случаев.
В настоящее время, как в мировой практике, так и в России, достигнут значительный прогресс в диагностике и лечении детей с . В течение последних десятилетий выживаемость детей значительно улучшилась: если в начале 1950-х гг. абсолютное число детей с диагнозом злокачественного новообразования умирали, то сейчас до 80% таких больных могут быть излечены.

За более чем 35-летний период существования накоплен уникальный опыт лечения пациентов детского возраста со злокачественными новообразованиями. Существенно расширился арсенал диагностических возможностей при использовании морфологических, иммунологических, генетических и молекулярно-биологических методик для идентификации опухолей. Широко применяются лучевые, эндоскопические и другие современные возможности, которые способствуют уточнению и детализации диагноза, оптимизации хирургических подходов, применению адекватных программ химиотерапии и лучевых методов лечения. Широко внедряется использование таргетных препаратов.

На основании полученного опыта впервые в отечественной литературе издается Национальное руководство по . В нем содержатся данные о передовых достижениях науки, представлены практические рекомендации по диагностике и лечению наиболее часто встречающихся опухолевых заболеваний у детей, которые основаны на обширном клиническом опыте ведущих отечественных специалистов и на результатах крупных клинических исследований, проведенных как в нашей стране, так и за рубежом. Отдельно представлена информация о применении наиболее современных препаратов, позволяющих в ряде случаев добиться впечатляющих результатов, в том числе у больных с рефрактерными заболеваниями. Информация, представленная в Национальном руководстве, послужит стандартом оказания онкологической помощи детям в России и поможет врачам в их практической работе.

Глава 1. История детской онкологии.
Глава 2. Эпидемиология злокачественных новообразований у детей:

Классификация детских опухолей.
Заболеваемость и выживаемость детей со злокачественными новообразованиями в развитых странах.
Злокачественные новообразования у детей в России.
Сравнительный анализ смертности детей от злокачественных новообразований в России и развитых странах.

Глава 3. Особенности детской онкологии:

Генетические аспекты детской онкологии.
Морфологические исследования в детской онкологии.

Глава 4. Диагностика опухолей:

Паранеопластические синдромы.
Диагностика лимфом у детей.
Лабораторные методы диагностики.
Общеклинические исследования.
Биохимические исследования.
Исследование системы гемостаза.
Эндоскопия в детской онкологии.
Эндоскопия верхних дыхательных путей.
Бронхоскопия.
Эзофагогастродуоденоскопия.
Фиброгастроскопия.
Колоноскопия.
Лапароскопия.
Новые эндоскопические методики.
Лучевая диагностика злокачественных опухолей у детей.
Радионуклидная диагностика в детской онкологии.
Опухолевые маркеры.

Глава 5. Лечение:

Общие принципы хирургических вмешательств при опухолях различной локализации.
Опухоли головы и шеи.
Торако-абдоминальная онкохирургия.
Опухоли опорно-двигательного аппарата.
Опухоли центральной нервной системы.
Диагностическая видеохирургия.
злокачественных опухолей.
Вакцинотерапия.
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Современные способы внутривенного введения противоопухолевых препаратов.

Глава 6. Сопроводительная терапия в детской онкологии и гематологии.
Глава 7. Особенности анестезиологического пособия и реанимации в детской онкологии:

Анестезиологическое обеспечение оперативных вмешательств.
Интенсивная терапия в ранний послеоперационный период.

Глава 8. Принципы нутритивной поддержки:

Диагностика и лечение отдельных опухолей

Глава 9. Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей:

Острый лимфобластный лейкоз.
Острые миелоидные лейкозы.
Хронический миелолейкоз.
Неходжкинские лимфомы.
Лимфома Ходжкина.
Гистиоцитарные опухоли.
Лангергансоклеточный гистиоцитоз.
Гистиоцитарная саркома.
Интердигитирующая саркома из дендритных клеток.
Фолликулярная саркома из дендритных клеток.
Ювенильная ксантогранулема.

Глава 10. Опухоли центральной нервной системы.
Глава 26. Вторые опухоли у детей, излеченных от злокачественных новообразований.
Глава 27. Вакцинация детей с солидными опухолями.
Глава 28. Реабилитация.
Глава 29. Проблемы детских хосписов.
Глава 30. Последипломное обучение врачей детской онкологии.

Детская онкология существенно отличается от онкологии взрослых как по характеру опухолей (почти не встречаются раковые опухоли), так и по их локализации (чрезвычайно редки опухоли легких, желудочно-кишечного тракта, молочной железы, гениталий). У детей опухоли преобладают мезенхимальные: саркомы, эмбриомы и смешанные.

На первом месте стоят опухоли органов кроветворения (лейкоз, лимфогранулематоз), затем головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоли Вильмса) и, наконец, костей и кожи (саркома, меланома).

Несмотря на то, что у детей, как и у взрослых, сохраняется разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные, подобное разграничение, равно как и выделение истинных опухолей от опухолеподобных процессов и пороков развития, чрезвычайно сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм

Одной из возможных причин развития опухолей у детей является существование эктопированных эмбриональных клеток, которые обладают потенцией к злокачественному превращению.

Нельзя исключить также значение длительно существующего очага воспаления, вирусов, а также мутации, изменяющей биохимическую структуру клетки. Важное место принадлежит ионизирующему излучению, не исключается также полностью влияние травмы, играющей, по-видимому, роль не причинного, а провоцирующего фактора.

Возраст детей, страдающих опухолями, дает при графическом изображении резкий подъем кривой к 3-б годам, хотя известны наблюдения злокачественных опухолей у новорожденных. Существует мнение, что каждому возрасту ребенка свойствен свой тип опухоли. Так, дизоитогенетические образования (опухоль Вильмса) свойственны детям в возрасте до 2 лет. Лимфогранулематоз, опухоли мозга встречаются у детей от 2 до 12 лет, опухоли костей чаще проявляются к 13-14 годам. Это объясняется особенностью обмена и физиологических функций, меняющихся с возрастом.

Важным эндогенным фактором являются гормональные влияния, обусловливающие разную частоту отдельных форм опухолей у мальчиков и девочек. У мальчиков чаще отмечены злокачественные опухоли лимфатического аппарата, а из доброкачественных форм - ангиофибромы; у девочек чаще возникают тератомы и гемангиомы.

Особой спецификой для некоторых новообразований (гемангиома, юношеская папиллома, нейробластома, ретинобластома) является способность их к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией пренатальных нарушений, по снятии которых в постнатальном периоде начинается регрессия.

Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям (ретинобластома, хондроматоз, полипоз кишечника). Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности облегчает своевременное распознавание этих опухолей и намечает пути их профилактики.

Течение злокачественных опухолей у детей чрезвычайно своеобразно. Так, заведомо злокачественные опухоли (опухоль Вильмса, нейробластома) долгое время могут вести себя как доброкачественные: не прорастают капсулу и окружающие ткани. В то же время, будучи легко удалимыми, они могут давать метастазы. Напротив, доброкачественные опухоли - гемангиомы, в основе которых лежит порок развития периферических сосудов, обладают инфильтрирующим ростом, могут прорастать соседние органы, разрушая их, и с большим трудом удаляются.

Течение злокачественных опухолей у детей варьирует от бурного, с диссеминацией в течение нескольких недель, до торпидного, что определяется биологической потенцией опухоли, ее локализацией и общей резистентностью организма. Злокачественная опухоль, независимо от типа и характера роста местного очага, на определенном этапе развития проявляется регионарными или отдаленными метастазами. Иногда процесс метастазирования протекает бурно, по типу генерализации.

Хотя до сих пор окончательно не доказано существование общего или местного иммунитета, наличие определенных защитных свойств организма не вызывает сомнений. Это подтверждается неравномерностью развития опухоли, обнаружением в различных органах эмболов, не реализующихся в метастазы, и, наконец, случаями спонтанной регрессии опухоли.

Вопросы ранней диагностики в педиатрической онкологии являются важнейшими среди всех прочих. Врач-педиатр должен помнить, что за необъяснимыми симптомами, нетипичным течением заболевания может скрываться новообразование, и исключить его нужно в первую очередь. Каждый осмотр ребенка врачом должен проводиться с позиций онкологической настороженности.

Онкологическая настороженность врача-педиатра предусматривает следующие моменты:

1) знание ранних симптомов опухолей, наиболее часто встречающихся в детском возрасте (5 основных локализаций - кроветворные органы, кости, забрюшинное пространство, центральная нервная система, глаза);
2) знание предраковых заболеваний и их выявление;
3) быстрое направление ребенка в специализированное учреждение;
4) тщательное обследование каждого ребенка, обращающегося к врачу любой специальности для выявления возможного онкологического заболевания.

Известно, что причиной запущенных случаев в детской онкологии наряду с отсутствием личного опыта врачей в силу относительной редкости новообразований у детей являются еще и атипичность течения начальной стадии заболевания. Так, под маской обычных, характерных для периода роста ребенка болей в нижних конечностях могут скрываться начальные стадии лейкоза, «увеличенные» печень и селезенка при внимательном осмотре оказываются опухолью забрюшинного пространства.

С целью диагностики применяются простейшие методы исследования- осмотр и пальпация. Последовательно внимательно изучается состояние лимфатических узлов, почечных областей, черепа, глаз, трубчатых костей. Некоторые вспомогательные данные можно получить при лабораторном исследовании (анемия, увеличенная СОЭ, изменение концентрации катехоламинов). Завершается исследование в поликлинике с применением рентгенологических методов (обзорные рентгенограммы костей, экскреторная урография) и пункционной биопсии. При необходимости исследование (инструментальные методы, ангиография) заканчивается в стационаре.

Доказана возможность злокачественного перерождения при таких пороках, как тератоидная опухоль, ксеродерма, полипоз кишечника, некоторые виды пигментных пятен. Удаление их у детей является профилактикой новообразований у взрослых. Помимо удаления доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, мерами профилактики опухолей у детей служат:

1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей;
2) антенатальная охрана плода (устранение всевозможных вредных влияний на организм беременной женщины).

Диагностика опухолей у детей всегда тесно связана с вопросами деонтологии. С одной стороны, родители должны быть хорошо осведомлены о состоянии ребенка и об опасности промедления с госпитализацией, с другой - они не должны терять надежды на оказание реальной помощи их ребенку. При общении с детьми необходимо учитывать, что больные дети особенно наблюдательны, начинают быстро разбираться в терминологии и могут реально оценить угрозу их здоровью и даже жизни. Это требует бережного, тактичного, внимательного отношения к больным детям.

Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Оперативное вмешательство, являющееся основным методом лечения, проводится с соблюдением двух принципов: радикальности операции и обязательного гистологического исследования удаленной опухоли. При этом следует отметить, что критерии злокачественности опухолей в детском возрасте относительны [Ивановская Т. И., 1965].

Наряду с хирургическим методом в детской онкологии применяют лучевое лечение и химиотерапию. Два последних метода назначают только при установлении точного диагноза.

Применение комбинированного лечения, расширяющийся круг химиопрепаратов позволяют у значительной части детей (до 44- 60%) добиться выживания на протяжении более 2 лет без рецидивов и метастазов, что приравнивается к 5 годам у взрослых и дает надежду на полное выздоровление.

Плохие исходы в значительной степени зависят от неправильной и поздней диагностики, что объясняется слабой онкологической настороженностью педиатров и хирургов, недостаточной изученностью большинства новообразований детского возраста и трудностью диагностики. Огромную роль в профилактике запущенных форм должна играть санитарно-просветительная работа среди взрослого населения, направленная на обеспечение своевременного обращения родителей с детьми за консультативной и лечебной помощью.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.