Опухоль кости – это собирательное название болезней, вызванных новообразованиями в костной ткани. Современной медицине известно порядка 30 их разновидностей. Как и прочие опухоли, костные подразделяются на доброкачественные и злокачественные.
Вне зависимости от предполагаемого типа опухоли необходима консультация онколога!
Этиология костных опухолей малоизученна, практикующие врачи в ряде случаев связывают их возникновение с травмами в анамнезе. Основным симптомом является глубоколокализованная ноющая боль. частота и сила которой по мере роста опухоли увеличиваются.
При распространенном процессе наблюдается общая симптоматика, проявляющаяся в слабости, снижении массы тела и быстрой утомляемости.
Для диагностики костных опухолей врачи используют:
- радиоизотопные методы,
- рентгенографические методы,
- Морфологическую диагностика опухоли с установлением ее типа
- Цитологические исследования
Лечение может включать в себя хирургическое вмешательство, химиотерапевтическое и лучевое воздействие. Тактика лечения и прогноз определяются лечащим врачом на основании ряда факторов.
Доброкачественные опухоли
Называется доброкачественное новообразование, которое развивается из клеток зрелого, в большинстве случаев – гиалинового, хряща. Возможно поражение любых костей, но чаще всего поражению подвергаются трубчатые кости кисти, также возможна локализация в мягких тканях и на хрящах гортани.
Характерен медленный рост. При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятен. В случае же неполного удаления возможны рецидивы и озлокачествление опухоли с последующим перерождением в хондросаркому.
Симптоматика нарастает постепенно. На первых этапах развития опухоли клинические проявления могут отсутствовать.
По мере увеличения опухоли могут возникать деформации, а в случаи локализации в области сустава – артралгии и синовит.
В связи со скудностью симптомов хондромы небольшого размера зачастую выявляются случайно при назначении врачом рентгенографии по иному поводу.
Диагноз устанавливается на основании данных рентгенологического исследования и биопсии.
Учитывая потенциальную злокачественность опухоли оперативное удаление выполняет хирург-онколог, последующее наблюдение ведет онколог.
Является наиболее частым доброкачественным костным новообразованием в медицинской практике.
Остеохондрома представляет собой нарост, который изначально развивается из желеобразного вещества, а впоследствии окостеневает и становится хрящом. Может развиваться как в трубчатых, так и в плоских костях.
Встречается это костно-хрящевое разрастание преимущественно в подростковом и молодом возрасте. Этиология достоверно не ясна.
В ряде случаев может произойти озлокачествление опухоли с развитием вторичных хондросарком.
Диагностика
Диагностируется остеохондрома на основании совокупности клинической симптоматики и рентгенологических признаков.
Дополнительно используются компьютерная и магнитно-резонансная томография. Окончательный диагноз базируется на данных рентгенографии.
В некоторых случаях необходима дифференциальная диагностика, чтобы дифференцировать остеохондрому с хондросаркомой, параостальной остеосаркомой и костно-хрящевой пролиферацией.
Диагностикой и лечением остеохондромы занимается врач-ортопед.
Остеобластома является доброкачественной костной опухолью, гистологически идентичной остеоид-остеоме, но имеющей большие размеры. Для нее характерны болевой синдром, прогрессирующий рост и постоянное увеличение размеров.
Развитие опухоли вызывает разрушение прилежащих тканей.
Наиболее часто остеобластома развивается в позвоночнике. Также, опухоль может поражать бедренную, плечевую и большую берцовую кости.
Возраст подавляющего большинства пациентов не превышает 30 лет, мужчины сталкиваются с этим заболеванием в 2 раза чаще женщин.
Достоверно причины развития опухоли неизвестны.
Для того, чтобы диагностировать остеобластому лечащий врач назначает следующие исследования:
- пробу с анальгином (уровень снижения болевого синдрома при приеме анальгина);
- консультацию онколога и нейрохирурга;
- обзорную рентгенографию пораженного участка в двух проекциях;
- ангиографию;
- пункцию с последующим гистологическим исследованием.
- сцинтиграфию костей;
Лечением остеобластомы занимается врач-ортопед.
Остеоидная остеома – доброкачественное, преимущественно, одиночное новообразование. Размеры опухоли обычно не превышают 1 сантиметра в диаметре.
Располагаться новообразование может в любой части скелета, за исключением черепа и грудины, чаще других поражается бедренная, плечевая и большая берцовая кости.
Заболеванию подвержены дети и молодые люди в возрасте до 25 лет, женщины болеют остеоид-остеомой в 2 раза реже мужчин.
Основными диагностическими методами в случае подозрения на остеоидную остеому являются:
- рентгенография. С ее помощью определяется характер патологического процесса в пораженной области.
- компьютерная томография. Она используется для максимально точного изучения особенностей роста опухоли.
Лечением остеоидной остеомы обычно занимаются ортопеды и травматологи.
Является доброкачественным новообразованием. Характеризуется благоприятным течением – медленным ростом, отсутствием метастазов и прорастания в окружающие ткани. Остеома никогда не перерождается в злокачественное образование.
Развивается преимущественно у пациентов детского, подросткового и молодого возраста (от 5 до 20 лет).
Развитие опухоли протекает медленно и бессимптомно, отсутствует риск перехода в злокачественную опухоль, но, несмотря на это, выявлять и лечить остему необходимо как можно раньше, последствия остеом весьма тяжелы для организма.
Выделяют несколько разновидностей опухоли, которые отличаются друг от друга структурой и месторасположением.
В независимости от вида остеомы, без хирургического лечения не обойтись.
Основную роль в диагностике остеомы играет рентгенологическое исследование. Клиническая картина может быть сходной с остеогенной саркомой и хроническим остеомиелитом. Дифференцировать остеому возможно на основании клинической картины течения болезни, рентгенографических и гистологических данных.
Злокачественные опухоли костей
Это довольно редкая злокачественное костное новообразование, болезни подвержены, преимущественно, дети от 10 лет и молодые люди до 25 лет.
Локализируется опухоль в длинных трубчатых и плоских костях.
Этиология полностью не установлена, однако врачи отмечают наличие связи с травмами в анамнезе и некоторыми аномалиями скелета.
Это агрессивная опухоль, склонная к раннему метастазированию.
Клиническая симптоматика на ранних стадиях проявляется болью, отеком, локальной гиперемией и гипертермией, а также местным расширением венозной сети.
На более поздних стадиях можно визуализировать опухоль, часто сопровождаемую патологическим переломом пораженного участка кости.
Саркома Юинга диагностируется с помощью следующих исследований:
- Рентгенография. Является основным методом, благодаря ему происходит выявление патологического очага в костной ткани.
- КТ и МРТ. Позволяют обнаружить даже самые мелкие метастазы, точно установить их размеры и отношение к прилегающим тканям, нервам, сосудам и костно-мозговому каналу.
- Биопсия. Поражение костного мозга является обязательным условием для постановки диагноза Саркома Юинга.
- Вспомогательные методы (УЗИ, ПЭТ, ангиография, остеосцинтиграфия, полимеразная цепная реакция).
- Лабораторные анализы крови
Лечением саркомы Юинга занимаются онкологи. Тактику и методы лечения лечащий врач выбирает, принимаю в учет все факторы болезни.
В большинстве случаев приходится прибегать к комбинированному лечению, включающему в себя хирургическую операцию по удалению опухоли, пред- и послеоперационную химиотерапию, а также лучевую терапию.
Называется гетерогенная группа злокачественных неэпителиальных новообразований хрящевой ткани.
Развивается, преимущественно, в плоских костях тазового и плечевого пояса, в трубчатых костях обнаруживается редко. Опухоль может развиться как на неизмененных костях, так и стать результатом перерождения некоторых доброкачественных новообразований.
Возраст больных хондросаркомой составляет от 30 до 60 лет.
Хондросаркома не имеет абсолютно четкой клинической симптоматики. Проявляется, как правило, прогрессирующими болями и припухлостью пораженного участка.
Может отмечаться местная гипертермия, расширение венозной сети в области поражения и скованность движений в ближайшем суставе.
Лечением занимается онколог. Эффективность его напрямую зависит от возможности хирургического удаления опухоли.
В том случае, если локализация новообразования и состояние больного позволяют удалить его хирургически, врачи дают хороший прогноз.
Невозможность резекции заставляет прибегать к химиотерапии и лучевой терапии, эффективность которых без удаления опухоли в случае с хондросаркомой ниже в разы.
Специфической клинической картины хондросаркома не имеет, поэтому основную роль в диагностике и подтверждении диагноза играют рентгенографические исследования и биопсия.
Для установления наличия/отсутствия метастазов в легких больным с хондросаркомой назначают рентгенографию грудной клетки.
Является самым распространенным злокачественным новообразованием костной ткани.
Для нее характерны бурное течение и раннее метастазирование. Зоной поражения в большинстве случаев становятся длинные трубчатые кости.
Начальные стадии характеризуются локальной болью, аналогичной боли, испытываемой при ревматизме.
Чуть позже появляется припухлость и скованность движений в примыкающем суставе. Болевой синдром усиливается, боли становятся резкими и нестерпимыми.
Лечение назначает врач-онколог, традиционно оно включает в себя хирургическую операцию по непосредственному удалению опухоли и химиотерапию в предоперационный и постоперационный период.
Для диагностирования остеогенной саркомы используются клинические данные, результаты лабораторных и инструментальных исследований.
Для постановки окончательного диагноза используются результаты:
- рентгенографии,
- сканирования пораженного участка кости,
- биопсии костной ткани пораженного участка.
К достаточно редким обнаруживаемым болезням опорно-двигательного аппарата в медицине относят опухоли. Это собирательный термин, обозначающий в медицине целую группу новообразований, затрагивающих костную и хрящевую ткань.
Определение
К костным опухолям относят или доброкачественное перерождение нормальных клеток в атипичные.
Новообразования могут быть первичными, то есть при этом виде патологии атипичный процесс начинается с самих клеток кости или хряща. Вторичные опухоли являются итогом метастазирования раковых клеток из первичного очага, это может быть рак простаты, молочных желез и других внутренних органов.
Первичные атипичные процессы в костях чаще встречаются у людей, находящихся в возрасте до 30 лет. Вторичные опухоли преимущественно выявляются у людей в возрасте.
Классификация опухолей костей и мягких тканей
Костные опухоли изучены и исследованы не полностью и потому часто используются разные квалификации этой болезни.
Принято разделять новообразования костей и рядом находящихся с ними мягких тканей на доброкачественные и злокачественные.
В зависимости от их формы подбирается наиболее эффективное и безопасное для пациента лечение.
Доброкачественные
- Остеома в медицине считается одним из самых благоприятных видов костных изменений. Растет это новообразование медленно и практически никогда не подвергается перерождению в раковый процесс. Основной возраст заболевших 5-25 лет. Локализируются остеомы обычно на внешних сторонах костей и затрагивают кости черепа, пазухи носа, большеберцовую кость и кости плеча. При редком расположении на внутренней поверхности костей, относящихся к черепу, опухоль может приводить к сдавливанию мозга, а это грозит развитием судорожных припадков, мигреней, расстройства внимания и памяти.
- подвид первого вида опухолей. Характеризуется минимальными размерами, четкими границами и болевым синдромом в большинстве случаев. Места локализации остеоид-остеом – трубчатые кости ног, плечевые кости, костная система таза, фаланги на пальцах рук и запястье.
- Остеобластома по своему строению сходна с остеоидной остеомой, но имеет на порядок больший размер. Образуется в костях позвоночного столба, таза, большеберцовых и бедренных костях. По мере ее роста усиливается болезненность. При поверхностной локализации заметно покраснение тканей, их отечность, а при длительном отсутствии нужной терапии происходит атрофия.
- Остеохондрома или костно-хрящевой экзостоз затрагивает хрящевую ткань, находящуюся в длинных трубчатых костях. Структура этой опухоли — основа из кости, которая сверху покрыта хрящевой тканью. Остеохондромы местом своей локализации почти в 30% случаев выбирают коленный сустав, реже растут в позвоночнике, плечевой кости, в головке малоберцовой кости. При расположении вблизи одного из суставов тела экзостоз может стать главной причиной нарушения функций конечностей. У человека может быть несколько остеохондром и тогда возникает риск формирования хондросаркомы.
- Хондрома растет из хряща. Основные места локализации – кости кистей, стоп, реже трубчатые кости и ребра. Озлокачествление хондром выявляется в 8% случаев, образование этой опухоли вначале протекает практически без явных симптомов.
- начинают формироваться в конечных сегментах костей и в процессе увеличения в размерах часто прорастают в рядом находящиеся мягкие ткани и мышцы. Этот вид новообразований преимущественно диагностируются в возрасте от 20 и до 30 лет.
Злокачественные
Помимо первичных злокачественных опухолей выделяют также метастатические. Их рост обусловлен проникновением измененных при раковом заболевании клеток из других очагов.
Чаще всего кости поражаются раком при наличии у человека злокачественного процесса молочных желез, тканей легких, у мужчин простаты, щитовидной железы и почек. Иногда метастазы в костях выявляются раньше, чем сам первичный очаг поражения раковым процессом.
Клинические проявления у детей
У детей могут быть как злокачественные, так и доброкачественные опухолевидные образования, затрагивающие костную систему и хрящевую ткань.
Из злокачественных образований первичные опухоли преобладают над вторичными. На втором десятилетии жизни доля раковых поражений костей составляет 3,2% от всех злокачественных патологий. Чаще всего диагностируется саркома Юинга и остеосаркома.
Склонность к злокачественным поражениям костей выше у мальчиков и в основном это касается подросткового периода.
Остеосаркома у детей затрагивает длинные трубчатые кости и кости, формирующие коленный сустав. Реже опухоль обнаруживается в тазовых костях, ключицы, позвоночнике, нижней челюсти. Обычно начинает формироваться это новообразование при гормональной перестройке (этот диапазон составляет от 12 и до 16 лет) и затрагивает сегменты наиболее интенсивного роста костей скелета.
Саркома Юинга у детей выявляется в плоских костях, это малый таз, лопатка, ребра. Могут поражаться диафизы трубчатых костей. При диагностировании нередко удается выявить раковые процессы одновременно в нескольких костях, иногда затрагиваются и мягкие ткани. Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на возраст от 10 и до 15 лет.
Костные саркомы в детском возрасте проявляются быстрым формированием, появлением ранних очагов метастазов и агрессивным течением. По сравнению со взрослыми злокачественные опухоли костной системы у детей и подростков хуже подвергаются терапии.
Причины развития
Достоверной причины формирования злокачественных образований в опорно-двигательном аппарате до конца науке еще не известно.
К провоцирующим данное заболевание факторам онкологи относят:
- Травмы костей скелета.
- Радиационное облучение.
- Генетическую предрасположенность.
- Химические и физические негативные воздействия на организм.
При развитии опухолей костей у подростков предполагают появление раковых образований в связи с быстрым ростом скелета. При обнаружении ракового поражения у детей до 5 лет рассматривают теорию неправильной эмбриональной закладки тканей.
Симптомы
Доброкачественные поражения костных структур редко проявляются дискомфортом и болями. Обычно обращают внимание на выступающую часть в скелете. Возможно ограничение движений.
Злокачественные поражения характеризуются болезненностью. В начале развития опухолевидного новообразования боль может появляться и исчезать. Затем становится практически постоянной, усиливается в ночное время. На месте роста косной опухоли можно заметить припухлость, она неуклонно увеличивается в размерах, кожа над ней горячая на ощупь, гиперемированная или синюшного цвета.
При затрагивании сустава постепенно развивается нарушение его функций. Иногда первым признаком опухолевидного разрастания становятся только переломы костей. При проведении рентгенографии выявляются раковые изменения.
Из общих симптомов выделяют появление слабости, вялость, отсутствие аппетита и похудение, периодические подъемы температуры.
Диагностика
Диагностирование опухолей начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Из инструментальных методов используют:
- Рентгенографию. По определенным рентгенологическим признакам рентгенолог может предположить у пациента вид опухоли.
- назначается с целью внутреннего изучения и исследования всей опухоли, ее границ и степени спаянности с окружающими тканями.
- позволяет определить гистологический вид новообразования. Не проводится эта процедура, если врач точно уверен, что злокачественного поражения кости нет.
Лечение
Лечение диагностированных костных опухолей преимущественно проводится только хирургическим путем. Это относится и к доброкачественным и к злокачественным процессам.
И как отдельные виды терапии при опухолях костей практически не применяются, так как их эффективность в этом случае минимальна.
Лучевая терапия или лечение химическими препаратами назначается до операции и после нее, это позволяет предотвратить дальнейшее метастазирование. При 4 стадии рака костей иногда показана только химиотерапия, которая используется для продления жизни.
По показаниям во время хирургической операции может быть удалена (ампутирована) полностью конечность. Хотя в последнее время этот вид операции стараются предлагать пациентам только в крайнем случае.
Эффективность всей терапии зависит от стадии злокачественного процесса, от возраста пациента и от наличия метастазов. Выживаемость больных с первичным злокачественным образованием костей в последние годы повысилась и это связано с использованием современных методик комбинированного лечения.
Профилактика
Специфической профилактики злокачественных поражений костной системы человека нет.
Но всегда следует избегать травмы и не подвергаться радиационному излучению.
Необходимо и периодически проходить профилактические осмотры и сдавать анализы, многие опухоли были выявлены на ранней стадии именно при таких медосмотрах.
Опухоли костей развиваются тогда, когда клетки костной ткани начинают делиться без контроля, формируя новообразования в костях.
Большинство опухолей костей доброкачественные, то есть они не являются раковыми, не способны распространяться (давать метастазы). Тем не менее, даже доброкачественные опухоли могут ослаблять кости, приводя к переломам и другим проблемам.
Рак костей разрушает нормальную костную ткань и может метастазировать в другие ткани.
Доброкачественные опухоли костей.
Доброкачественные опухоли костей, как уже говорилось, встречаются чаще всего.Существует несколько основных типов доброкачественных костных опухолей:
1. Остеохондрома является наиболее частой опухолью костей. Она обычно образуется у молодых людей в возрасте до 20 лет.
2. Гигантоклеточная опухоль представляет собой доброкачественную опухоль, обычно поражающую ноги (злокачественные варианты этой опухоли встречаются редко).
3. Остеоидная остеома (остеоид-остеома) чаще всего образуется в длинных костях, и обычно возникает в возрасте 20-25 лет.
4. Остеобластома является единичной опухолью, которая образуется в позвоночнике и длинных костях, чаще всего у лиц молодого возраста.
5. Энхондрома обычно появляется в костях рук и ступней. Часто она не вызывает никаких симптомов. Это наиболее частая опухоль, возникающая в костях рук.
Метастатический рак костей.
Когда у человека обнаруживают рак костей, то чаще всего этот рак является метастазом из-за рака в каких-либо других органах. Это метастатический рак.Несмотря на то, что он обнаруживается в костях, этот рак не считается раком костей, потому что он состоит из других клеток - клеток первичного рака.
К примеру, если у больного выявили опухоли кости из-за первичного рака легких, то это будет считаться раком легких с метастазами в кости, но не раком кости.
Разновидности рака, которые могут метастазировать в кости, включают:
1. Рак предстательной железы.
2. Рак молочной железы.
3. Рак легких.
Первичный рак костей.
Первичный рак костей - это рак, который образуется непосредственно из костной ткани. Он встречается реже, чем метастатический рак.Причины первичного рака костей до конца не понятны, но наследственность явно играет роль в возникновении болезни. Также считается, что высокие дозы радиации и канцерогенные химикаты повышают риск возникновения этого вида рака.
Наиболее распространенные типы первичного рака костей включают:
1. Остеосаркома, которая чаще всего образуется вокруг коленного сустава и в верхней части руки. Чаще всего остеосаркому обнаруживают у подростков и молодых людей до 25 лет.
2. Саркома Юинга также распространена среди детей и молодых людей - от 5 до 20 лет. Наиболее частыми местами ее возникновения являются ребра, таз, нога и верхняя часть руки. Саркома Юинга обычно образуется в самой кости, но может появиться и в мягких тканях, окружающих кость.
3. Хондросаркома чаще всего поражает людей зрелого возраста - от 40 до 70 лет. Этот тип рака образуется в бедре, тазу, руке, плече. Опухоль берет свое начало из хрящевой ткани.
Множественная миелома, несмотря на то, что обнаруживается практически всегда в кости, не является первичным костным раком. Это опухоль костного мозга - мягкой ткани, заполняющей полости внутри костей, и выполняющей кроветворную функцию.
Симптомы опухолей костей.
Больной может не испытывать вообще никаких симптомов. Это вполне обычное явление. Врач обнаруживает опухоль случайно, при рентгенологическом обследовании по другому поводу.Если симптомы опухоли все-таки проявляются, то они могут включать боль, которая:
1. Локализуется в области опухоли.
2. Часто описывается как тупая.
3. Может ухудшаться при физической нагрузке.
4. Часто заставляет больного просыпаться ночью.
Травма не вызывает рак костей, но может сломать кость, прочность которой уже нарушена опухолью. Это может вызвать сильную, невыносимую боль.
Другие симптомы опухоли кости могут включать:
1. Необычная припухлость в месте опухоли.
2. Повышение температуры тела.
3. Потливость по ночам.
Диагностика опухолей костей.
Если больной заметил у себя указанные симптомы, то рекомендуется обратиться к врачу немедленно. Врач проводит детальный расспрос, физическое обследование, собирает медицинскую историю. Может понадобиться сдать анализы крови и пройти томографию. Для подтверждения диагноза врач может провести биопсию новообразования - при помощи специального инструмента взять образец ткани, чтобы изучить под микроскопом клетки на признаки рака.Лечение опухолей костей.
Доброкачественные опухоли обычно просто наблюдают, но могут лечить специальными препаратами. Врач может рекомендовать удалить доброкачественную опухоль, если этот тип опухоли может переродиться в рак, или быстро распространяется. В некоторых случаях опухоли возвращаются, даже после лечения.Злокачественные опухоли костей требуют агрессивного лечения, чтобы повысить шансы больного на выживание. Злокачественные опухоли могут потребовать внимания со стороны нескольких специалистов по раку.
Лечение зависит от стадии болезни (насколько сильно распространился рак). Если опухоль ограничена костью и окружающей областью, то это считается ранней стадией, что дает больным больше шансов. Метастатическая стадия, при которой рак дал метастазы в отдаленные органы, гораздо тяжелее лечить, и смертность намного выше. Обычным способом лечения рака костей является хирургическое удаление опухоли.
Существует несколько методов лечения рака костей:
1. Хирургическое удаление с сохранением конечности направлено на удаление рака, без затрагивания расположенных рядом мышц и сухожилий. Удаленный фрагмент кости заменяется металлическим имплантатом.
2. Ампутация конечности необходима, когда опухоль достигла больших размеров, или затронула близлежащие нервы и кровеносные сосуды. После ампутации удаленная конечность заменяется протезом.
3. Криохирургия основана на замораживании и уничтожении раковых клеток при помощи жидкого азота. В некоторых случаях этот метод использовать лучше, чем традиционную хирургию.
4. Лучевая терапия убивает раковые клетки мощным радиоактивным излучением. Часто этот метод лечения комбинируют с хирургическим.
5. Химиотерапия основана на приеме препаратов, которые замедляют размножение раковых клеток. Этот метод также можно использовать в качестве дополнения к хирургическому методу, чтобы предотвратить возвращение рака.
Константин Моканов
Международная классификация болезней для онкологии
(МКБ-О, второе издание, 1990 г.)
Костеобразующие
Доброкачественные
Остеоид-остеома
Остеобластома
Злокачественные
Остеосаркома
Юкстакортикальная остеосаркома
Злокачественная остеобластома (первичная или вторичная)
Хрящеобразующие доброкачественные
Солитарные
Хондрома центральная (энхондрома)
Юкстакортикальная (периостальная)
Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз, экхондрома)
Хондробластома
Хондродисплазия
Хондромиксоидная фиброма
Множественные
Множественные хондромы
Юкстакортикальный (периостальный) энхондроматоз кальцифицирующий и оссифицирующий
Энхондроматоз преимущественно унилатеральный (болезнь Олье или дисхондроплазия, синдром Маффучи)
Остеохондроматоз, врожденные множественные экзостозы, врожденные деформации
Хрящеобразующие злокачественные
Хондросаркома (первичная и вторичная)
Юкстакортикальная хондросаркома
Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)
Костномозговые опухоли злокачественные
Саркома Юинга
Злокачественная лимфома кости: ретикулосаркома и лимфосаркома
Сосудистые опухоли
Доброкачественные
Гемангиома
Лимфангиома
Гломусная опухоль
Промежуточные и злокачественные
Гемангиоэндотелиома
Гемангиоперицитома
Ангиосаркома
Другие соединительнотканные опухоли
Доброкачественные
Десмопластическая фиброма
Злокачественные
Фибросаркома
Липосаркома
Злокачественная мезенхимома
Злокачественная фиброзная гистиоцитома
Лейомиосаркома
Другие опухоли
«Адамантинома» длинных трубчатых костей (ангиобластома)
Саркомы, развивающиеся на фоне предшествующих процессов
Саркомы при болезни Педжета
Саркомы после облучения
Опухолеподобные заболевания
Солитарная костная киста (простая или однокамерная киста)
АКК (мультилокулярная кровяная костная киста)
Юкстакортикальная костная киста (внутрикостный ганглий)
Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма)
Эозинофильная гранулема
Солитарная эозинофильная гранулема
Фиброзная дисплазия
Оссифицирующий миозит (гетеротопные обызвествления)
«Бурые опухоли» при гиперпаратиреоидозе
Эпидермоидные кисты
Опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной природы
Псевдоопухолевые процессы
Локализованный нодулярный синовит
Пигментный вилло-нодулярный синовит
Остеохондроматоз
Хондрома
Синовиальная саркома
Особенности диагностики опухолевых поражений костей
Диагностика опухолевых поражений костей довольно трудна вследствие значительного разнообразия и отсутствия явных ранних симптомов. Глубина расположения процесса, затруднение оценки своего состояния больным и отсутствие четких жалоб ограничивают возможности диагностики. В то же время клиническая диагностика имеет особенности. Жалобы, особенно у детей, возникают лишь тогда, когда очаг в костной ткани достигает значительных размеров. Общая симптоматика может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью и резкими болями, когда процесс доходит до надкостницы. При диспластических процессах причиной заболевания часто может быть травма, что выявляется не на ранних стадиях. Ведущее место при этом занимает сбор анамнеза. Боль имеет неопределенный характер, часто иррадиирующий. При злокачественном процессе интенсивность ее быстро прогрессирует, она становится постоянной (беспокоит даже ночью).
Местные изменения при злокачественном течении опухолевого процесса -в кости выявляются в виде припухлости, нередко деформации, и изменений кожи в связи с затруднением оттока крови и расширением подкожных вен.
При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации.
При сборе анамнеза большое внимание следует уделять наследственности.
Общее состояние при дисплазии и доброкачественной опухоли в основном не изменяется. При злокачественном процессе у маленьких детей состояние напоминает острый воспалительный процесс с высокой температурой тела, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном при запущенных стадиях саркомы кости. У взрослых этот процесс протекает менее интенсивно.
Пальпаторно возможно определение опухоли кости на ранней стадии ее развития лишь в местах, где мягких тканей немного, либо при расположении опухоли периостально или субпериостально. Метастазы опухоли костей никогда не прощупываются.
Уточнить консистенцию опухоли пальпаторно в большинстве случаев можно при неглубокой опухоли, при этом обращают внимание на цвет кожи над опухолью, подвижность мягких тканей, на наличие расширенной венозной сети или пульсации сосудов.
При некоторых видах дисплазии можно определить сопутствующие опухоли изменения кожи в виде пигментации, гиперкератоза, ангиоматозных и варикозных венозных образований (например, при синдроме Маффуччи). При определении роста опухоли, особенно злокачественной, в динамике необходимо замерить окружность конечности на больной и на здоровой стороне на одном и том же уровне.
Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.
Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.
В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема - в костях свода черепа, а очаги дисхондроплазии - в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей - центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.
Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.
Биохимические исследования очень важны для определения характера и стадии опухолевого процесса. Так, при миеломной болезни выражена гиперпротеинемия (до 100-160 г/л) с увеличением содержания α 2 -, β- и γ- глобулинов. В моче у таких больных обнаруживается специфический белок Бенс-Джонса. При злокачественных опухолях обычно резко снижается содержание общего белка за счет уменьшения количества альбуминов при некотором увеличении содержания глобулинов. Содержание сиаловых кислот - один из показателей роста опухоли. Так, при медленно растущих оно находится в пределах нормы, а при быстрорастущих доброкачественных опухолях повышается, при злокачественном процессе - резко увеличивается, особенно при метастазировании. Активность протеолитических ферментов, в частности химотрипсина, в сыворотке крови может служить подспорьем при дифференциальной диагностике озлокачествления процесса. Повышенное выделение общего оксипролина с мочой косвенно указывает на малигнизацию процесса.
Важную роль в жизнедеятельности костной ткани играют такие элементы, как кальций, фосфор и натрий. Исследование состояния фосфорно-кальциевого обмена (содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови, содержание кальция и фосфора в моче) очень важно при обследовании больного. Активность щелочной фосфатазы изменяется в основном при остеогенной саркоме, остеоид-остеоме и в ряде случаев при остеобластокластоме после патологического перелома; содержание кальция в крови повышается при злокачественном процессе и при паратиреоидной остеодистрофии.
Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластических процессов (рис. 1). Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.
Рис. 1.
При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (табл. 1).
Таблица 1 . Дифференциально-диагностические признаки опухоли и ряда других заболеваний (по В. Д. Чаплину)
|
Признак |
Опухоль |
Хронический остеомиелит |
Туберкулез |
Фиброзная дисплазия |
|
Деструкция |
||||
|
Периостальная реакция |
||||
|
Секвестр |
||||
|
Некроз кости |
||||
|
Атрофия кости |
Окончательный диагноз ставят на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.
Следует иметь в виду, что с возрастом возможен переход одного состояния костной ткани в другое. Так, юношеский хрящевой экзостоз может перейти в хондрому; хрящевая дисплазия в зрелом возрасте - в хондросаркому; фиброзная остеодисплазия - в остеогенную саркому. Поэтому необходимо по выявлении опухолевого процесса при соответствующих показаниях производить радикальную операцию - резекцию опухоли и обязательное восстановление опороспособности и функции конечности. В ряде случаев при злокачественном процессе применяют комбинированное лечение - хирургическое в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.
Доброкачественные опухоли
Липома - доброкачественная опухоль подкожной жировой клетчатки, окруженная тонкой соединительнотканной капсулой. Обычно липомы развиваются по достижении половой зрелости, чаще у женщин, бывают одиночными, реже множественными, располагаются поверхностно под кожей шеи, спины, подмышечной области.
При пальпации определяется безболезненное образование мягко-эластической консистенции, отграниченное, нередко дольчатое. Липомы, связанные с нервами (невролипомы), болезненны. Липомы, содержащие включения фиброзной соединительной ткани (фибролипомы), бывают множественными, различной величины, при пальпации также болезненны. Встречаются межмышечные липомы, которые чаще локализуются в подмышечной области, на бедре, предплечье. Они имеют разнообразную форму, прорастают вглубь, вплоть до кости. При пальпации ощущаются их эластичность, отсутствие резких границ и болезненность.
Липомы в синовиальных оболочках суставов встречаются довольно редко, однако в слизистых сумках и сухожильных влагалищах - относительно часто.
Различают две формы липом - простую и ветвистую. К клиническим симптомам относят боль, припухлость в области расположения, щелканье в суставе при движениях. Нередко выявляется выпот в суставе. Наличие их в сухожилиях уменьшает прочность последних и способствует разрыву. Липомы располагаются чаще в сухожильных влагалищах разгибателей пальцев кистей, стоп и в голеностопных суставах.
Макроскопически простая липома представляет собой одиночное образование округлой формы; ветвистая липома имеет грубо ворсинчатый, узловатый вид за счет диффузного разрастания жировой ткани в синовиальной оболочке.
Липома самой кости встречается крайне редко. Она чаще развивается в виде периферической опухоли - периостально. Характерных клинико-рентгенологических признаков нет. В позвонках она встречается в виде небольших разрастаний жировой ткани, иногда выявляются периферические липомы, расположенные поднадкостнично.
Лечение оперативное при ограничении функции суставов или при нарушении косметичности.
Гемангиома - доброкачественная опухоль, растущая из кровеносных сосудов, чаще врожденной этиологии. Растет в детском возрасте, по окончании роста ребенка ее рост прекращается. Имеет тенденцию к прорастанию в ткани. Различают следующие виды гемангиом: простая, пещеристая и ветвистая. Простая гемангиома представляет собой расширение кожи в виде родимого пятна красно-синей окраски. При надавливании она уменьшается вплоть до спадения и исчезновения, после прекращения давления появляется вновь. Пещеристая гемангиома имеет узловатое строение с развитыми полостями, заполненными кровью, величина узлов различная. При надавливании на опухоль последняя бледнеет или исчезает. Ветвистая гемангиома представляет собой сильно расширенные и утолщенные пульсирующие сосуды. Чаще они располагаются на кисти с переходом на предплечье. При выслушивании отмечается двойной (артериально-венозный) пульсирующий шум, на коже нередко имеются трофические изменения.
Гемангиомы в мышцах конечностей (бедра, голени) встречаются редко в виде небольших плотных сосудистых опухолей округлой формы (так называемые ангиофибромы). Они болезненны при пальпации, имеют четкие границы и не спадаются.
Гемангиомы синовиальных оболочек, сумок сухожилий также встречаются редко, локализуются в синовиальной оболочке вне сустава и в фасциях. Клинически проявляются болями, пальпаторно определяется тестоватая припухлость, то увеличивающаяся, то спадающая при поднятии и опускании конечности. При расположении гемангиом внутри суставов нередко возникают блокады последних.
Рентгенологически гематомы выявляются лишь при образовании флеболитов или окостенении их стромы.
Оперативное лечение осуществляют строго по показаниям: при простой форме - чаще при блокаде сустава, при ветвистой форме операция значительно сложнее.
Фиброма - доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения, основу которой составляют фасции, апоневрозы и сухожилия мышц.
Она встречается редко, растет медленно на ограниченном протяжении. При пальпации выявляется как гладкое эластичное подвижное образование. Редко вызывает сдавление сосудов и нарушение функции конечности.
Опухоль из соединительнотканных оболочек нервов называется нейрофибромой. Она располагается на коже, которая обычно имеет коричневый цвет, иногда цианотичную окраску. Располагается (например, при нейрофиброматозе) проекционно по ходу межреберных нервов. Имеет разную форму: округлую, продолговатую, может висеть на ножке или иметь вид складок кожи (складчатая слоновость), располагаться на нервах конечностей.
Двигательных расстройств при нейрофиброме не отмечается, однако имеется расстройство болевой чувствительности в виде анестезии, гиперестезии, парестезии. Пальпация и давление на нейрофиброму безболезненны, но могут вызывать парестезии по ходу нерва.
К доброкачественным опухолям мягких тканей относятся также фиброматозы, в частности ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена), подошвенный фиброматоз (болезнь Ледерхозе). Первый выражается появлением нескольких узелков и тяжей в ладонном апоневрозе кисти, которые медленно растут.
Встречается преимущественно у пожилых, медленно прогрессирует и приводит к сгибательной контрактуре IV и V пальцев кисти. Течение длительное, доброкачественное, процесс ограничивается только апоневрозом. После оперативного удаления возможны рецидивы.
Болезнь Ледерхозе - поражение фиброматозом подошвенного апоневроза стопы, нередко захватывающее подкожную клетчатку и кожу. Встречается в любом возрасте, чаще после 30 лет.
Лечение преимущественно неоперативное. После оперативного удаления измененного подошвенного апоневроза возможны рецидивы.
Ганглий относится к опухолевидным кистозным заболеваниям сухожилий или капсулы сустава.
Опухолевидное образование имеет шаровидную форму, нередко величиной с лесной орех, подвижное, слабо флюктуирующее. Наиболее типичное расположение - на тыльной поверхности лучезапястного сустава (между т. extensor indicts и т. extensor carpi radialis brevis), реже располагается на уровне запястья и основных фаланг. У больного иногда отмечаются невралгические боли в кисти или по всей руке, повышенная утомляемость и ломота в мышцах предплечья. Кожу над ганглием можно собрать в складку, она подвижная, консистенция опухоли тугоэластическая.
Лечение: покой, ФТЛ, ограничение физической нагрузки. При хроническом течении показано оперативное лечение - удаление.
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль кости) отличается своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, дающим специфическую гистологическую картину. Различают доброкачественный и злокачественный варианты. Впервые остеобластокластома описана в 1818 г. как злокачественная форма, а в 1853 г. J. Paget - как доброкачественная гигантоклеточная форма.
В соответствии с II изданием Международной классификации болезней для онкологии (МКБ-О) выделяют четыре формы заболевания:
1) гигантоклеточная опухоль кости;
2) злокачественная гигантоклеточная опухоль кости;
3) гигантоклеточная опухоль мягких тканей;
4) злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей.
Клинические формы заболевания. Юношеская, или солитарная, киста кости является одной из форм остеобластокластом. В зависимости от характера роста и клинико-рентгенологических данных различают три формы опухоли:
1) литическая, с быстрым ростом и разрушениями литического характера;
2) активно-кистозная, с активным увеличением кистозного очага;
3) пассивно-кистозная - по сути, это исход опухоли без ее явного роста.
Остеобластокластома наблюдается у лиц моложе 30 лет, поражает метафиз длинных трубчатых костей - плечевой, бедренной, большеберцовой и т. д. Диагностика заболевания затруднена в ранней стадии. Начало при литической форме остеобластокластомы характеризуется быстрым ростом кости и болью. Позднее повышается местная температура, пальпируется опухоль, расширяются подкожные вены.
В результате истончения коркового слоя костной опухоли к боли в покое присоединяется боль при пальпации, затем возникает болевая контрактура в ближайшем суставе.
При кистозной форме опухоль течет бессимптомно, выявляется случайно, после травмы. Патологический перелом при этой форме - один из первых симптомов заболевания.
У больных с активно-кистозной формой заболевания (рис. 2) наблюдаются боли, нарушение походки в связи с реакцией ближайшего к опухоли сустава. Пальпаторно определяется веретенообразное вздутие кости.
Рис. 2.
Рентгенологическая картина. Особенностью остеобластокластомы является ее локализация в метафизах длинных трубчатых костей у детей, у взрослых при литических формах она переходит на эпифиз. Вид опухоли - преимущественно овальные просветления с четкими границами в пределах кости; при активно-кистозной форме границы четкие не всюду, а при литической форме - четкие со всех сторон. Вначале опухоль располагается эксцентрично, а затем - центрально. Корковый слой при этом вздувается вплоть до надкостницы. Важным рентгенологическим признаком остеобластокластомы является отсутствие общего остеопороза. Исключение составляет литическая форма опухоли при длительной иммобилизации.
В момент прорыва литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный «козырек», имитирующий остеогенную саркому (рис. 3).
Рис. 3. Литическая форма остеобластокластомы бедренной кости: а - рентгенограммы в прямой и боковой проекциях; б - макропрепарат удаленной опухоли
Эти опухоли по-разному ведут себя по отношению к эпифизарному хрящу. При литической форме эпифизарный хрящ повреждается, что вызывает задержку роста, поражение распространяется к суставному хрящу, но последний не поражается. При активно-кистозной форме остеобластокластома не проникает в эпифиз, а «останавливается» около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительное укорочение конечности.
Клинико-рентгенологические наблюдения за переломами при остеобластокластомах свидетельствуют о хорошем срастании кости, однако при активно-кистозной форме рост опухоли усиливается, а при пассивно-кистозной форме тормозится. Деформации кости, имевшиеся до перелома, сохраняются и их трудно ликвидировать.
Лабораторные исследования. При литических формах опухоли отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, фосфорно-кальциевый обмен изменяется при наличии перелома вследствие его консолидации. В ряде случаев повышается активность щелочной фосфатазы.
Морфологически при макроскопии видны очаги литической формы остеобластокластомы, которые представляют собой коричнево-кровяные сгустки, заполняющие опухоль; при активно-кистозной форме корковый слой не нарушен, кость как бы растянута циркулярно и содержит значительное число костных перегородок, внутри содержится желеобразная масса, напоминающая кровь. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку.
Лечение хирургическое. Тактика резекции опухоли при остеобластокластоме зависит от формы заболевания. Так, при литической форме необходимо удаление опухоли с сохранением части надкостницы для остеогенеза. При кистозной форме производят поднадкостничную резекцию с сохранением коркового слоя по одному краю. Тактика хирурга при наличии патологического перелома вследствие кистозных форм остеобластокластомы должна быть выжидательной, но операцию производят не ранее чем через месяц после образования хорошей костной мозоли. Следует особо отметить необходимость соблюдения абластики при операции.
Прогноз при доброкачественных остеобластокластомах благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.
Хондрома - доброкачественная опухоль хряшевой ткани, частота ее составляет 4 % от всех первичных опухолей костей и дисплазий у детей. По характеру роста различают: 1) экхондромы (рис. 3, а, б), растущие экзофитно; 2) энхондромы, растущие внутрь кости (рис. 3, в).
Рис. 3. Хондромы: а - хондрома верхней трети большеберцовой кости; б - экхондрома таза; в - энхондрома основной фаланги первого пальца стопы
Наряду с первичными хондромами развиваются вторичные - на основе дисплазий или доброкачественной опухоли. Хондромы - истинные опухоли, отличаются от костно-хрящевых экзостозов тем, что последние обладают автономным ростом независимо от роста скелета.
Клиническая картина. Хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости, в то время как множественные хондромы - вторичные новообразования диспластического характера (рис. 3, в).
Наиболее часто хондрома локализуется в плюсневых, пястных, костях фаланг пальцев кистей и стоп, затем в ребрах и грудине, т. е. в костях с наибольшим количеством хрящевой ткани. Болевой синдром при экхондроме обычно вызывается при распираний опухолью костной ткани и надкостницы. Энхондрома долго течет бессимптомно. Деформации в результате роста хондромы развиваются в основном на пальцах кистей и стоп.
Рентгенологически экхондромы характеризуются четкими границами в виде корковой «скорлупы», хорошо видной у основания кости. Хрящевая ткань экхондромы представляет собой овальные и шаровидные скопления с костными вкраплениями.
Энхондромы располагаются в метафизе и диафизе центрально. На рентгенограмме имеют вид кисты - овального или круглого разреженного пространства с известковыми вкраплениями в центре и небольшой зоной склероза вокруг.
Морфологическая картина. Хондрома при макроскопическом исследовании представляет собой плотную опухоль с бугристой поверхностью перламутрового цвета.
Лечение хирургическое - частичная краевая резекция кости; лишь в сомнительных случаях производят сегментарную резекцию. Рецидивы опухоли крайне редки.
Злокачественные опухоли
Исключительно злокачественная опухоль, частота ее составляет 18 % от всех опухолей и 62 % - от злокачественных опухолей костей у детей.
Термин «остеогенная саркома» предложен в 1920 г. И. Юингом (I. Ewing). Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимных клеток.
По гистологической картине (по преобладанию той или иной ткани) различают остеобластические, хондробластические и фибробластические саркомы. Остеогенные саркомы локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях (рис. 4), особенно образующих коленный сустав (75 % случаев).
Рис. 4.
Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости, даже при метастазировании. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы.
Клиническая картина в начале заболевания неопределенная. На первом месте стоит болевой синдром. Это интенсивные самостоятельные боли, даже в покое. Рост опухоли быстрый, при этом возникает отечность мягких тканей и кожи. Определяется синюшность кожи вследствие венозного застоя, расширяются подкожные вены, кожа над опухолью истончается.
К 3-4-му месяцу от начала заболевания возникает болевая контрактура в ближайшем суставе, из-за чего конечность становится неопорной.
Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами - участки размягчения в результате распада тканей. Хруст опухоли при давлении на нее является поздним симптомом заболевания. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. Общее состояние больного с остеогенной саркомой не изменяется, а к 3-4-му месяцу, когда опухоль становится большой, повышается температура тела до 38...39 °С.
Лабораторные исследования. Выявляются изменения в крови в виде лейкоцитоза, повышенной СОЭ, анемии в запущенной стадии.
Повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и моче свидетельствует о злокачественном течении процесса.
Рентгенологическая картина начальной стадии саркомы характеризуется очаговым остеопорозом, смазанностью и нечеткостью контуров опухоли, которые обычно не переходят на эпифиз; определяется разрушение костной структуры в видедефектакости (рис. 5, а-г). Когда опухоль доходит до надкостницы и отслаивает ее, боль резко усиливается. При разрушении отслоенной надкостницы на рентгенограмме виден типичный «козырек». В первые месяцы «козырек» и периостит небольшие, затем опухоль распространяется по костномозговому каналу к центру диафиза, а отслоенная надкостница определяется в виде «вздутого» периостита. Участки диффузного остеопороза кости могут сочетаться со склеротическими очагами, так называемыми остеоидными пучками. Появляется характерный рентгенологический признак - симптом игольчатого периостита.
Рис. 5. Остеогенная саркома: а - остеогенная саркома нижней трети бедренной кости; б - внешний вид удаленной опухоли; в - остеогенная саркома малоберцовой кости; г - остеогенная саркома бедренной кости
По М. В. Волкову, различают три стадии течения остеогенной саркомы.
I стадия характеризуется болью без внешних проявлений опухоли. На рентгенограмме она определяется в виде нечетко очерченного очага остеопороза со склеротическими костными включениями в пределах нормальных границ кости.
II стадия - появляются отечность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, первые рентгенологические признаки саркомы в виде разрушения отслоенной опухолью надкостницы (симптом «козырька»).
III стадия - видимая и пальпируемая опухоль. Кожа над ней истончена, венозный рисунок расширен. На рентгенограмме - большой «козырек» и спикуловидное пятнистое отложение костного вещества в мягких тканях. Боль нестерпимая. Нарушается функция конечности (статика и динамика).
Обследование должно включать рентгенографию и магнитно-резонансную или компьютерную томографию пораженного сегмента, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию скелета и печени, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, трепанобиопсию опухоли с цито- и гистологической верификацией диагноза.
Лечение остеогенной саркомы остается одной из трудных проблем костной онкологии. В настоящее время методом выбора является комбинированное лечение, включающее сочетание цикловой полихимиотерапии и оперативного пособия (при поражении длинных трубчатых костей). Большинство используемых схем неоадъювантной (предоперационной) и адъювантной (послеоперационной) лекарственной терапии содержат различные сочетания метотрексата, фосфамида, цисплатина, доксорубицина. Оперативное органосохраняющее лечение заключается в абластичном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующим замещением образовавшегося дефекта (эндопротезирование, костная пластика, артродезирование). При невозможности выполнения органосохраняющей операции проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности с последующим ее протезированием. Выживаемость больных после комбинированного лечения составляет 60-70 %, а частота местных рецидивов опухоли после органосохраняющих операций - 5-8 %.
Гемангиома кости. Гемангиома кости - опухоль неостеогенного происхождения. Первичная гемангиома кости происходит из сосудистых элементов красного костного мозга.
Патогенез. Кровяные пазухи в кости сообщаются с костными капиллярами, раздвигают костные элементы и тем самым вызывают остеопороз, атрофию костных балок, а сами элементы костной ткани обызвествляются. Частой локализацией гемангиомы является позвоночник, затем - кости черепа, плечевая кость (рис. 6). Наблюдается она в любом возрасте.
Рис. 6.
Клиническая картина гемангиомы длинной трубчатой кости неопределенная. Первым признаком опухоли является боль, постоянная по интенсивности. Припухлость возникает довольно поздно, когда гемангиома выходит за пределы кости. Диагноз поставить трудно даже рентгенологически; наиболее информативна рентгеновазография. Рентгенологически при гемангиоме позвоночника выявляются мелкоячеистый рисунок пораженного позвонка и лучистая структура выступающих костных перекладин.
Ранний признак гемангиомы позвонка - остеопороз, локальный, без деструкции. Вторым признаком является отсутствие изменений межпозвоночных дисков.
При гемангиоме длинной трубчатой кости характерные рентгенологические признаки отсутствуют. Первичная гемангиома, растущая из сосудов кости, имеет очерченный вид, при этом корковый слой кости может быть узурирован, сама кость истончена. При вторичной гемангиоме границы опухоли бахромчатые.
Лечение при гемангиоме позвоночника - рентгенотерапия. При гемангиоме трубчатой кости - краевая или полная резекция кости с пластическим замещением дефекта.
Миеломная болезнь. Миелома - злокачественная опухоль кости неостеогенного происхождения, развивающаяся из пролиферирующих плазматических клеток костного мозга. Миеломная болезнь описана в 1873 г. О. А. Рустицким. Различают четыре формы болезни:
1) многоочаговая;
2) диффузная остеопоротическая без локализованных опухолевых узлов - генерализованный миеломатоз красного костного мозга;
3) остеосклеротическая;
4) солитарная.
Заболевание чаще наблюдается в возрасте 50-60 лет и крайне редко у детей. Поражаются преимущественно плоские кости - ребра, череп, таз.
Клиническая картина. Проявления заболевания начинаются с общего упадка сил, потери трудоспособности, ноющих болей в костях типа ревматических, похудания. Довольно часто возникают патологические переломы, особенно ребер, возможны корешковые расстройства. У больных возможно снижение артериального давления.
Лабораторные данные: в моче в 70 % случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса, одновременно повышается содержание кальция в моче. В крови - гиперпротеинемия, нередко анемия.
Рентгенологически в начальной стадии - рассеянный остеопороз, затем определяются множественные очаги остеолиза с отсутствием периостальной и эндостальной реакций (рис. 7).
Рис. 7.
В дальнейшем процесс распространяется на другие кости, возникают патологические переломы, компрессия тел позвонков, кахексия. Метастазирует миелома в паренхиматозные органы: селезенку, печень и редко в легкие.
Лечение. Больные с одиночной и множественной миеломой нуждаются в рентгенотерапии; показаны химиотерапия, введение кортикостероидов. Эффект от лечения непродолжительный.
Прогноз для жизни неблагоприятный.
Травматология и ортопедия. Н. В. Корнилов